Malattia demielinizzante del SNC

Le malattie demielinizzanti del cervello e del midollo spinale sono processi patologici che portano alla distruzione della guaina mielinica dei neuroni, alla ridotta trasmissione di impulsi tra le cellule nervose del cervello. Si ritiene che la base dell'eziologia delle malattie sia l'interazione tra la predisposizione genetica dell'organismo e alcuni fattori ambientali. La trasmissione dell'impulso compromesso conduce a uno stato patologico del sistema nervoso centrale.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Esistono i seguenti tipi di malattie demielinizzanti:

• La sclerosi multipla si riferisce alle malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia demielinizzante della sclerosi multipla è la patologia più comune. La sclerosi multipla è caratterizzata da una varietà di sintomi. I primi sintomi compaiono all'età di 20-30 anni, più spesso le donne sono ammalate. La sclerosi multipla è diagnosticata dai primi segni che sono stati descritti per la prima volta dallo psichiatra Charcot: movimenti oculari oscillatori involontari, tremori, discorsi pronunciati. Inoltre, i pazienti hanno ritenzione urinaria o minzione molto frequente, nessun riflesso addominale, pallore delle metà temporali dei dischi del nervo ottico;
• ODEM o encefalomielite acuta disseminata. Inizia acutamente, accompagnato da gravi disturbi cerebrali e manifestazioni di infezione. La malattia si verifica spesso dopo l'esposizione a un'infezione batterica o virale, può svilupparsi spontaneamente;
• sclerosi diffusa diffusa. È caratterizzato da lesioni del midollo spinale e del cervello, manifestate come sindrome convulsiva, aprassia e disturbi mentali. La morte si verifica nel periodo da 3 a 6-7 anni dal momento della diagnosi della malattia;
• La malattia di Devic o otticoneuroma acuto. La malattia inizia come un processo acuto, procede duro, progredisce, colpisce i nervi ottici, che causa la perdita della vista completa o parziale. Nella maggior parte dei casi, si verifica la morte;
• Malattia di balo, o sclerosi concentrica, encefalite concentrica periaxial. L'esordio della malattia è acuto, accompagnato da febbre. Il processo patologico procede con paralisi, deficit visivo, convulsioni epilettiche. Il decorso della malattia è rapido: la morte avviene in pochi mesi;
• leucodistrofie: in questo gruppo ci sono malattie che sono caratterizzate da danni alla sostanza bianca del cervello. Le leucodistrofie sono malattie ereditarie, a causa di un difetto genetico, la formazione della guaina mielinica dei nervi viene interrotta;
• la leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da diminuzione dell'intelligenza, convulsioni, sviluppo di demenza e altri disturbi. L'aspettativa di vita del paziente non è superiore a 1 anno. La malattia si sviluppa a seguito di ridotta immunità, attivazione del virus JC (poliomavirus umano 2), spesso riscontrata in pazienti con infezione da HIV, dopo trapianto di midollo osseo, in pazienti con malattie del sangue maligne (leucemia linfatica cronica, malattia di Hodgkin);
• leucoencefalite periaxiale diffusa. Malattia ereditaria, colpisce spesso i ragazzi. Provoca disturbi visivi, udito, linguaggio e altri disturbi. Avanzamento rapido - aspettativa di vita poco più di un anno;
• la sindrome da demielinizzazione osmotica - è molto rara, si sviluppa a causa dello squilibrio elettrolitico e di una serie di altri motivi. Il rapido aumento dei livelli di sodio porta alla perdita di acqua e varie sostanze da parte delle cellule cerebrali, causando la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose del cervello. Una delle regioni del cervello posteriore è interessata: il ponte, il più sensibile alla mielinolisi;
• La mielopatia è un termine generale per le lesioni del midollo spinale, le cui cause sono varie. Questo gruppo comprende: stola spinale, malattia di Canavan e altre malattie. La malattia di Canavan è una malattia genetica, neurodegenerativa, autosomica recessiva che colpisce i bambini e provoca danni alle cellule nervose del cervello. La malattia è più spesso diagnosticata negli ebrei ashkenaziti che vivono nell'Europa orientale. Le depressioni spinali (atassia locomotoria) sono una forma tardiva di neurosifilide. La malattia è caratterizzata dal danneggiamento delle colonne posteriori del midollo spinale e delle radici del nervo spinale. La malattia ha tre stadi di sviluppo con un graduale aumento dei sintomi del danno delle cellule nervose. Il coordinamento è disturbato quando si cammina, il paziente perde facilmente l'equilibrio, la vescica è spesso disturbata, il dolore appare nell'arto inferiore o nell'addome inferiore, l'acuità visiva diminuisce. Il terzo stadio più pesante è caratterizzato dalla perdita di sensibilità dei muscoli e delle articolazioni, dall'infiammazione dei tendini delle gambe, dallo sviluppo dell'astereognosi, dal fatto che il paziente non può muoversi;
• La sindrome di Guillain-Barré - si verifica a qualsiasi età, si riferisce a una rara condizione patologica, che è caratterizzata dalla sconfitta dei nervi periferici del corpo con il proprio sistema immunitario. Nei casi più gravi, si verifica una paralisi completa. Nella maggior parte dei casi, i pazienti guariscono completamente con un trattamento adeguato;
• amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tuta. La malattia ereditaria cronica, che è caratterizzata dalla progressione, colpisce il sistema nervoso periferico. Nella maggior parte dei casi, la guaina mielinica delle fibre nervose viene distrutta, ci sono forme della malattia in cui la patologia dei cilindri assiali si trova nel centro della fibra nervosa. Come risultato della sconfitta dei nervi periferici, i riflessi tendinei scompaiono, i muscoli si atrofizzano a livello inferiore e quindi gli arti superiori. La malattia è una progressiva polineuropatia ereditaria cronica. Questo gruppo comprende: malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levi, neuropatia ipertrofica di Dejerine-Sott e altre malattie rare.

Malattie demielinizzanti genetiche

Quando si verifica un danno al tessuto nervoso, il corpo risponde con una reazione: la distruzione della mielina. Le malattie che sono accompagnate dalla distruzione della mielina, sono divise in due gruppi: mielinoplastica e mielinopatia. La mielinoclasia è la distruzione della membrana sotto l'influenza di fattori esterni. La mielinopatia è una distruzione geneticamente determinata della mielina associata a un difetto biochimico nella struttura della guaina dei neuroni. Allo stesso tempo, una tale distribuzione in gruppi è considerata condizionata - le prime manifestazioni di mielinoclasma possono indicare la suscettibilità di una persona alla malattia e le prime manifestazioni di mielinopatia possono essere associate a danni causati da fattori esterni. La sclerosi multipla è considerata una malattia di persone con una predisposizione genetica alla distruzione della guaina dei neuroni, con una violazione del metabolismo, una deficienza del sistema immunitario e la presenza di un'infezione lenta. Le malattie demielinizzanti genetiche includono: amiotrofia neurale Charcot-Marie-Tut, neuropatia ipertrofica di Dejerin-Sott, leucoencefalite periaxiale diffusa, malattia di Canavan e molte altre malattie. Le malattie demielinizzanti genetiche sono meno comuni delle malattie demielinizzanti con un carattere autoimmune.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale: codice ICD 10

Le malattie cerebrali demielinizzanti dell'ICD 10 hanno codici:

• G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale;
• G35 - sclerosi multipla;
• G37 - altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Le malattie sono diverse;
• G37.9 - Malattia demielinizzante non specificata del sistema nervoso centrale.

Le malattie del sistema nervoso sono detenute nell'ICD 10 con il codice G00-G99. Gli esperti ritengono che la classificazione secondo ICD 10 non sia abbastanza perfetta. È stata creata un'altra scala di disabilità, che viene utilizzata nella sclerosi multipla - EDSS. Questa scala valuta tutte le condizioni nella sclerosi multipla - andatura, equilibrio, paralisi, cura di sé e altri fattori. Per utilizzare la scala, il medico per valutare le condizioni del paziente passa un esame speciale.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso: classificazione

Malattie demielinizzanti (DZH) varicella, altre malattie).

Le forme subacute della malattia si manifestano come malattie:

• sclerosi multipla. Forme cliniche - cerebrospinale e spinale, ottico, cerebrale, staminale, cerebellare;
• forme croniche di DZ - l'encefalite di Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leucoencefalite diffusa periassiale di Schilder;
• DZ con danno del nervo prevalentemente periferico - polradiculoneuropatia infettiva, poliarticoloneurite primaria infettiva allergica Guillain-Barre, polineuropatia tossica, polineuropatia diabetica e dismetabolica.

Trattamento delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Il trattamento di una malattia demielinizzante dipende dal tipo di malattia e dal grado della sua gravità, è un processo lungo e complesso. Oltre al trattamento medico, al paziente viene prescritta una dieta, si raccomanda di seguire una rigorosa routine quotidiana, il sonno e la veglia, sottoporsi regolarmente a un ciclo di massaggi, fisioterapia. Ogni paziente con una malattia demielinizzante richiede un approccio individuale, la terapia di supporto per i pazienti con una malattia demielinizzante richiede molti anni.

Quale sarà l'ospedale medico Yusupovskogo

Il Dipartimento di Neurologia dell'Ospedale di Yusupov si avvale di medici altamente qualificati specializzati nel trattamento delle malattie demielinizzanti. I medici scambiano costantemente conoscenze con specialisti di altre cliniche, sia a livello nazionale che all'estero. Frequentano conferenze in cui vengono introdotti metodi moderni di trattamento della sclerosi multipla e di altre malattie del gruppo demielinizzante.

Gli specialisti dell'ospedale di Yusupov diagnosticano malattie demielinizzanti del midollo spinale, del cervello, prescrivono un trattamento farmacologico efficace. In ospedale, è possibile ottenere un corso di massaggio, fare esercizi terapeutici con uno specialista. Gli psicologi dell'ospedale lavorano con il paziente e i suoi parenti. Nell'ospedale di Yusupov, il paziente può essere osservato per molti anni, ricevere le necessarie cure mediche in modo tempestivo. Iscriviti per una consulenza telefonica.

Sintomi di una malattia cerebrale demielinizzante

Per la normale interazione dei neuroni (cellule nervose) tra loro e con altre strutture del corpo, è molto importante non solo il loro contenuto interno, ma anche la membrana contenente la sostanza mielina. I suoi componenti sono lipidi e proteine.

Se un tale "involucro" di neuroni per qualsiasi ragione viene distrutto, la trasmissione degli impulsi nervosi è impossibile. Queste conseguenze possono portare a una demielinizzazione della malattia del cervello che può influire notevolmente sulla mente e persino sulla vitalità di una persona.

L'essenza della patologia

La maggior parte delle persone non sa cosa sia, cos'è la demielinizzazione del cervello. Tuttavia, le malattie demielinizzanti del sistema nervoso si verificano sia nei bambini che negli adulti. È interessante notare che la frequenza della loro comparsa è legata alla posizione geografica e alla razza: il maggior numero di pazienti con tale diagnosi si riferisce ai caucasici ed è osservato in Europa e in America.

I neuroni hanno una forma specifica che li distingue da tutti gli altri tipi di cellule. Hanno processi molto lunghi, alcuni dei quali sono ricoperti da una guaina mielinica, che consente la trasmissione di impulsi nervosi e rende questo processo più veloce. Se la mielina è collassata, l'appendice non sarà in grado di comunicare con altri neuroni attraverso impulsi elettrofisiologici, o questo processo sarà estremamente difficile.

Successivamente, la struttura del corpo umano ne risentirà, il cui innervamento è collegato al nervo danneggiato. Ciò significa che la scomparsa della guaina mielinica può avere una varietà di sintomi e conseguenze. I pazienti con diagnosi simili, ma la diversa localizzazione del nidus può vivere per un diverso periodo di tempo, la prognosi dipende dall'importanza della struttura interessata.

Un ruolo molto importante nella distruzione del guscio è giocato dal sistema immunitario, che attacca improvvisamente le strutture viventi del corpo.

In molti casi, ciò è dovuto al fatto che il sistema immunitario reagisce molto rapidamente ai patogeni infettivi nel midollo e, allo stesso tempo, ai componenti strutturali del sistema nervoso centrale; si sviluppa una cosiddetta reazione autoimmune. Ma ci sono altre cause non infettive di tali fallimenti.

motivi

Alcune delle cause di questa malattia del SNC non dipendono dallo stile di vita (ad esempio ereditarietà), altre sono associate ad un atteggiamento sprezzante di una persona nei confronti della propria salute.

Molto probabilmente, il processo demielinizzante del cervello avviene sotto l'influenza di diversi fattori simultaneamente.

Lo sviluppo di questa malattia può essere associato ai seguenti fattori:

1. Difetti di informazione ereditaria associati alla formazione della guaina mielinica.
2. Cattive abitudini che causano l'avvelenamento di neuroni con fumo, composti narcotici e alcol.
3. Esposizione prolungata allo stress
4. Virus (rosolia, malattie da herpes, morbillo)
5. Neuroinfections che interessano le cellule nervose.
6. Vaccinazione contro l'epatite
7. Malattia autoimmune, contro la quale la distruzione della guaina mielinica.
8. Fallimenti del metabolismo.
9. Processo paraneoplastico, in via di sviluppo a causa della crescita dei tumori.
10. Intossicazione da qualsiasi potente sostanza nociva (compresi quelli utilizzati nella vita quotidiana - vernici, acetone, olio di lino) e prodotti metabolici tossici.
11. Alcune anomalie congenite, come la "sella turca vuota" (più qui).

Varietà della malattia

La classificazione di questa malattia si basa sull'assegnazione delle cause alla radice della malattia:

1. Se la mielina nel corpo viene distrutta per ragioni ereditarie, parla di mielinoclasia.
2. Se la shell viene prodotta e funziona correttamente, ma poi scompare a causa dell'azione di fattori di terze parti, si parla di mielinopatia.

Inoltre, ci sono importanti malattie che sono incluse nel concetto di "malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale":

1. La patologia più comune di questo tipo - la sclerosi multipla - colpisce tutte le parti del sistema nervoso centrale. I sintomi caratteristici sono molto diversi.
2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
3. Malattia di Marburg.
4. Disseminazione acuta dell'encefalomielite.
5. La malattia di Devik.

sintomatologia

I sintomi dipendono dal tipo di malattia e da dove si localizzano i fuochi della demielinizzazione del cervello.

In particolare, la sclerosi multipla è caratterizzata dalla seguente serie di caratteristiche:

1. Cambiamenti nel rapporto tra l'intensità del tendine e alcuni riflessi cutanei, paresi, spasmi muscolari.
2. Cambiamenti nelle caratteristiche della visione (distorsione del campo, chiarezza, contrasto, aspetto del bestiame).
3. Cambiamenti nella sensibilità di vari analizzatori.
4. Segni di disfunzione del tronco cerebrale e dei nervi, anatomicamente associati al cervello (sindrome bulbare, disfunzione dei muscoli mimici, nistagmo).
5. Disfunzione degli organi pelvici (impotenza, costipazione, incontinenza urinaria).
6. Cambiamenti neuropsicologici (diminuzione dell'intelligenza, stati depressivi, euforia).

La malattia di Marburg (encefalomielite disseminata) è una malattia mortale transitoria che può uccidere una persona in pochi mesi. C'è una classificazione in base alla quale questo disturbo appartiene alla forma di sclerosi multipla. Assomiglia a una malattia infettiva in cui si verificano i seguenti sintomi:

1. La patologia demielinizzante in rapido sviluppo colpisce il tronco cerebrale e i nervi ad essa associati.
2. Aumento della pressione intracranica.
3. Funzionalità e sensibilità del motore compromesse.
4. Spesso c'è mal di testa, accompagnato da vomito.
5. Ci sono i crampi.

La malattia di Devik è un processo di demielinizzazione che copre prevalentemente i nervi ottici, così come la sostanza del midollo spinale. La malattia è considerata più pericolosa per gli adulti e meno pericolosa per i bambini, soprattutto se si inizia il trattamento con farmaci ormonali in tempo. Le manifestazioni di questa patologia sono le seguenti:

1. Problemi di visione che portano alla totale cecità.
2. Paralisi.
3. Disfunzione degli organi pelvici.

Un'altra patologia, la leucoencefalopatia multifocale progressiva, è caratterizzata da una combinazione di cambiamenti immunitari causati da fattori esterni e dalla comparsa di focolai demielinizzati. Il sospetto di una tale malattia può essere dovuto ai seguenti motivi:

1. Ridotta capacità visiva
2. Diminuzione dell'intelligenza.
3. Perdita di coordinamento
4. Convulsioni.
5. Paresi.

Come sapete, tali problemi riducono notevolmente la qualità della vita.

diagnostica

Solo in base ai sintomi clinici, il medico non sarà in grado di determinare la diagnosi esatta, e ancora di più, scegliere il trattamento corretto. Pertanto, tali studi diagnostici sono necessari, che consentono di identificare i processi patologici che si verificano nel cervello.

1. La risonanza magnetica è molto istruttiva. Fornisce l'opportunità di vedere se ci sono singoli punti focali o multipli, la loro posizione. Molto spesso, le immagini MRI mostrano cambiamenti nei lobi frontali, localizzati periventricolarmente o sottocorticali.
2. L'elettroneuromiografia consente non solo di determinare la localizzazione dei fuochi, ma anche il grado di disintegrazione della struttura nervosa.
3. Recentemente, è stato sviluppato un metodo di potenziali evocati, che consente di valutare il processo di conduzione degli impulsi nervosi registrando l'attività elettrica delle strutture cerebrali.

Metodi di trattamento

Il trattamento di tali disturbi complessi comporta due approcci principali: il controllo dei fenomeni patologici nel sistema nervoso centrale e la lotta contro i processi autoimmuni (terapia patogenetica) e l'alleviamento dei sintomi.

interferone

La prima direzione del trattamento prevede la nomina di farmaci contenenti interferone. L'impatto sull'immunità comporta l'eliminazione di quegli immunocomplessi e anticorpi presenti nel sangue del paziente.

I farmaci possono essere somministrati per via endovenosa, sottocutanea e, nel caso del loro uso a lungo termine, il rischio di una brusca progressione è effettivamente ridotto.

Scambio di plasma

Un altro modo per eliminare gli anticorpi pericolosi alla mielina consiste nel filtrare il fluido cerebrospinale. Durante ciascuna delle otto procedure consecutive, circa 150 mg di liquido cerebrospinale vengono fatti passare attraverso filtri speciali. Con lo stesso scopo, la plasmaferesi viene anche utilizzata per rimuovere gli anticorpi che circolano nei vasi del paziente e diretti verso il cervello.

ormoni

La terapia ormonale aiuta anche a rimuovere i composti biochimici aggressivi dal sangue che distruggono la membrana neuronale. Se l'autoimmunizzazione è pronunciata, è consigliabile utilizzare i citostatici.

nootropics

Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci nootropici che proteggono il sistema nervoso dagli effetti patologici della malattia. Questi farmaci sono presi per molto tempo, ma non hanno un effetto negativo sul corpo.

I nootropici non solo stimolano il pensiero e ottimizzano i processi mentali di base, ma impediscono anche la morte dei neuroni e delle cellule correlate dalla mancanza di ossigeno. Sotto la loro influenza, la circolazione venosa e l'uscita tempestiva del sangue dal cervello sono migliorate, la sensibilità delle strutture cerebrali alle sostanze tossiche viene ridotta.

Nonostante i numerosi effetti positivi, i nootropici hanno ancora controindicazioni: non possono essere assunti nell'anemia falciforme, nella tossicodipendenza, nella nevrosi, nell'insufficienza cerebrovascolare e in alcune altre condizioni.

Rilassanti muscolari

Con queste patologie, una situazione può sorgere quando i neuroni con una membrana distrutta smettono di inviare segnali per rilassare i muscoli, e sono in continua tensione. Per eliminare questo problema, sono prescritti i miorilassanti.

Farmaci anti-infiammatori

Per ridurre l'intensità dell'infiammazione e rallentare la reazione violenta del corpo ai propri tessuti infiammatori, sono necessari farmaci antinfiammatori. Sotto la loro influenza, la rete vascolare nel SNC smette di essere così permeabile agli autoanticorpi e ai complessi immunitari.

Metodi popolari

Il trattamento con metodi popolari e non tradizionali può essere solo ausiliario. Tali malattie non possono essere superate con l'aiuto di erbe, procedure domestiche. Ma alcuni modi per rafforzare il sistema immunitario possono essere appropriati. In questo caso, tutte le prescrizioni applicabili dovrebbero essere discusse con il medico.

conclusione

Tali cambiamenti patologici nel sistema nervoso centrale possono innescare molti fattori, ma una persona dovrebbe ricordare che in alcuni casi può prevenire lo sviluppo di una malattia pericolosa. Ad esempio, evitare la sovraraffreddamento e la comunicazione con persone infette da un'infezione può ridurre il rischio di reazioni immunitarie violente che possono causare la distruzione delle strutture del proprio organismo. Praticando l'indurimento del corpo e gli esercizi fisici elementari, a volte si può aumentare la resistenza a moltissimi effetti negativi.

Come fanno i fuochi della demielinizzazione del cervello

La malattia demielinizzante del cervello nella maggior parte dei casi si sviluppa nell'infanzia e nelle persone di 40 anni. Questo processo patologico è caratterizzato dalla sconfitta della sostanza bianca e del midollo spinale, che causa persistenti disturbi neurologici, in alcuni casi incompatibili con la vita.

I moderni progressi nella scienza e nella medicina hanno permesso di determinare le cause del problema e fornire l'opportunità di rilevare violazioni nelle prime fasi dello sviluppo.

Eziologia del processo

Cos'è la demielinizzazione? Il processo si sviluppa come risultato degli effetti negativi degli anticorpi proteici sul tessuto nervoso. Questo è accompagnato dallo sviluppo di una reazione infiammatoria, danno ai neuroni, distruzione della guaina mielinica e alterata trasmissione degli impulsi nervosi.

I gusci delle fibre nervose sono danneggiati da:

1. Predisposizione ereditaria
2. Malattie virali infettive.
3. Foci croniche di infezione batterica.
4. Avvelenamento da metalli pesanti, benzina, solvente.
5. Stress forte e prolungato.
6. Consumo eccessivo di proteine ​​e grassi animali.
7. Situazione ambientale sfavorevole

Tutte queste condizioni avverse portano allo sviluppo di un processo autoimmune, ma la predisposizione genetica gioca il ruolo più importante. Alcuni geni e le loro mutazioni portano allo sviluppo di anticorpi anormali che penetrano la barriera tra il sangue e il tessuto nervoso, proteggendo il cervello dai danni. Di conseguenza, la proteina mielina viene distrutta sotto l'influenza del processo infiammatorio.

Il secondo fattore scatenante sono le malattie infettive. La distruzione della mielina normale si presenta in modo leggermente diverso. In uno stato normale, il sistema immunitario, dopo essere entrato nel corpo, inizia a produrre anticorpi per combatterlo. Ma a volte le proteine ​​del patogeno sono così simili alle proteine ​​nei tessuti del corpo umano che gli anticorpi li confondono e, insieme ai batteri, distruggono le loro stesse cellule.

Nelle fasi iniziali del danno delle fibre nervose, quando il processo autoimmune infiammatorio ha appena iniziato a svilupparsi, i cambiamenti patologici possono ancora essere invertiti. C'è una possibilità di recupero parziale della mielina, che permetterà ai neuroni di svolgere una certa parte delle loro funzioni. Ma con lo sviluppo della malattia, le membrane nervose vengono distrutte sempre di più, le fibre nervose sono esposte e perdono la loro capacità di trasmettere segnali. È impossibile sbarazzarsi della carenza nervosa e restituire le funzioni perse al cervello in questa fase.

Corso della malattia

Le manifestazioni dei processi demielinizzanti dipendono dalla parte del cervello in cui è iniziato il processo patologico e dal grado di danno. All'inizio dello sviluppo della patologia, ci sono funzioni visive compromesse. All'inizio, il paziente crede di essere semplicemente stanco, ma a poco a poco non può ignorare le manifestazioni e va dal medico.

Determinare il tipo di demielinizzazione solo sulla base dei sintomi è difficile. Pertanto, sono necessari ulteriori esami. Le manifestazioni dipendono dalla forma di cambiamenti patologici.

Sclerosi multipla

I focolai di demielinizzazione del cervello si trovano più spesso nella sclerosi multipla. La malattia è accompagnata da autoimmunizzazione, danno alle fibre nervose, disintegrazione delle guaine mieliniche e sostituzione delle aree danneggiate con tessuto connettivo.

I processi di demielinizzazione e sclerosi si trovano in diverse parti del cervello, quindi prima sono difficili da associare.

Non è stato ancora possibile determinare in modo completo le cause delle violazioni. Si ritiene che il cervello sia maggiormente colpito da scarsa ereditarietà, condizioni esterne, infezione da virus e batteri. Il cervello e il midollo spinale sono solitamente colpiti.

La patologia può manifestarsi:

• paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, crampi muscolari;
• squilibrio e abilità motorie;
• indebolimento dei muscoli facciali, riflesso della deglutizione, funzione del linguaggio;
• cambiamento di sensibilità;
• impotenza, stitichezza, incontinenza o ritenzione urinaria;
• diminuzione della vista, restringimento dei suoi campi, disturbi della luminosità e percezione del colore.

I sintomi descritti possono essere accompagnati da depressione, diminuzione del background emotivo, euforia o scoraggiamento. Se compaiono più fuochi, l'intelligenza e il pensiero sono ridotti.

La malattia di Marburg

Questa è la forma più pericolosa di danno alla sostanza del cervello. La patologia si alza bruscamente ed è accompagnata da un rapido aumento dei sintomi. Questo si riflette nelle condizioni del paziente nel modo più negativo. Una persona può morire nel giro di pochi mesi.

La malattia inizialmente assomiglia a un'infezione ed è accompagnata da febbre, convulsioni. Con la distruzione della mielina, le funzioni motorie, la sensibilità e la coscienza sono compromesse. Caratterizzato dalla comparsa di forti dolori alla testa e vomito, aumento della pressione intracranica. In caso di un corso maligno, viene colpito il tronco encefalico, nel quale vengono raccolti i nuclei dei nervi cranici.

La malattia di Devika

Quando ciò accade, danni ai nervi ottici e al midollo spinale. Lo sviluppo acuto del processo patologico porta alla completa cecità. A causa del fatto che la malattia colpisce il midollo spinale, una persona soffre di paresi, paralisi, disturbi delle funzioni degli organi pelvici, disturbi della sensibilità.

Le manifestazioni vivide del paziente si verificano entro due mesi dall'inizio dello sviluppo della patologia. Negli adulti, non vi è alcuna possibilità di un esito favorevole. Nei bambini con patologia, a causa dell'impiego di immunosoppressori e glucocorticosteroidi, la condizione può essere migliorata.

Encefalopatia multifocale

Questo tipo di demielinizzazione si verifica nelle persone anziane. Il paziente soffre di convulsioni, paresi, paralisi, disturbi visivi, diminuzione delle capacità intellettuali, lo sviluppo della demenza è possibile.

Il processo di distruzione delle guaine mieliniche è accompagnato da una violazione del sistema immunitario.

Sindrome di Guillain-Barre

Allo stesso tempo, le funzioni cerebrali sono disturbate a causa del danno dei nervi periferici. Molto spesso, la patologia colpisce il maschio. A pazienti nello stesso momento ci sono paresis, i muscoli, le giunture fanno male, il ritmo cardiaco è rotto, la diaforesi aumenta, la pressione arteriosa cambia drammaticamente.

Metodi diagnostici

La diagnosi in presenza di disturbi demielinizzati nel cervello può essere effettuata solo con l'aiuto della risonanza magnetica. Questa è una tecnica altamente informativa e sicura che ha un minimo di controindicazioni. Non può essere fatto solo con la claustrofobia, l'obesità, i disturbi mentali, la presenza di strutture metalliche nel corpo, poiché il tomografo è un grande magnete.

Con l'aiuto della risonanza magnetica verranno rilevati focolai patologici sulla sostanza bianca e intorno ai ventricoli. Sono di forma ovale, misurano fino a tre centimetri e si diffondono.

Per confermare la presenza di formazioni, la procedura può essere eseguita con miglioramento del contrasto. Allo stesso tempo nei nuovi fuochi l'agente di contrasto si accumula meglio che nei vecchi.

Nel processo di diagnosi della malattia in primo luogo determinare la forma di demielinizzazione. Questo è necessario per la scelta delle tattiche di trattamento.

La prognosi per un tale processo patologico può essere diversa. Se la distruzione della mielina ha causato la sclerosi multipla, il paziente può vivere più di dieci anni, in altri casi l'aspettativa di vita non supera l'anno.

Trattamenti tradizionali

I metodi di trattamento per una malattia demielinizzante possono essere diversi. Di solito conducono la terapia pathogenetic. Con l'aiuto di preparazioni speciali rallentano il processo di distruzione della mielina, eliminano gli anticorpi sbagliati e normalizzano il lavoro del sistema immunitario. Un effetto simile viene solitamente ottenuto usando:

• interferoni sotto forma di Betaferon, Avonex, Copaxone. Il primo farmaco aiuta a trattare la sclerosi multipla. È dimostrato che, a causa dell'uso di Betaferon per un lungo periodo di tempo, la malattia progredisce più lentamente, riduce il rischio di disabilità e la frequenza delle esacerbazioni. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare a giorni alterni;
• immunoglobuline. Con il loro aiuto, anticorpi e immunocomplessi vengono prodotti in piccole quantità. Ciò si ottiene usando Sandoglobulin o ImBio. Questi farmaci sono prescritti durante i periodi di esacerbazioni. Vengono iniettati in una vena e il dosaggio viene calcolato in base al peso del paziente. In assenza dell'effetto desiderato, il trattamento viene continuato dopo una esacerbazione;
• filtrazione di liquore. Durante la procedura, la rimozione di anticorpi. Per ottenere il risultato desiderato, è necessario passare almeno otto sessioni. Durante il trattamento, il liquido cerebrospinale viene passato attraverso filtri speciali;
• plasmaferesi. Rimuove gli anticorpi e gli immunocomplessi dal sangue;
• terapia ormonale. Il trattamento prevede l'uso di farmaci glucocorticoidi. Con l'aiuto di Prednisolone e desametasone, le proteine ​​antimyeliche vengono prodotte in piccole quantità e il processo infiammatorio non si sviluppa. Generalmente vengono prescritte grandi dosi di tali farmaci, che possono essere assunte non più di una settimana;
• citostatici. L'uso di Metotrexato e Ciclofosfamide è praticato se la malattia è grave.

È anche necessario un trattamento sintomatico. La riduzione delle manifestazioni del processo patologico si ottiene con l'aiuto di farmaci nootropici sotto forma di Piracetam, antidolorifici, anticonvulsivi, neuroprotettori, rilassanti muscolari, che alleviano la paralisi.

La trasmissione degli impulsi nervosi viene normalizzata con l'aiuto delle vitamine del gruppo B e la depressione viene eliminata con antidepressivi.

La terapia farmacologica e altri metodi non eliminano completamente la patologia. Tutte le misure terapeutiche sospendono solo la distruzione delle guaine mieliniche, migliorano la qualità della vita e ne aumentano la durata.

Metodi popolari

Rimuovere sgradevoli manifestazioni di patologia e prevenire lo sviluppo di altri disturbi può essere con l'aiuto di rimedi popolari. Per migliorare lo stato del cervello, puoi usare:

• anice lofanta. Da questa pianta medicinale viene preparato il decotto. Foglie, steli e fiori sono schiacciati e, nella quantità di un cucchiaio, versare un bicchiere d'acqua su un piccolo fuoco per dieci minuti. Quando la medicina si è raffreddata, aggiungono un cucchiaio di miele e bevono due cucchiai ogni volta prima di mangiare;
• Diaskorei caucasico. La radice della pianta è schiacciata e nella quantità di mezzo cucchiaino versare un bicchiere di acqua bollita. Lo strumento viene tenuto a bagnomaria per un quarto d'ora e consumato in un cucchiaio prima di andare a letto.

Questi fondi contribuiscono al miglioramento dei processi metabolici e della circolazione sanguigna. Quando si utilizzano i decotti, è consigliabile consultare esperti, poiché se combinati con determinati farmaci possono causare reazioni collaterali indesiderate.

Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

Tutto sul processo demielinizzante nel cervello

Il processo demielinizzante del cervello è una malattia in cui la guaina della fibra nervosa si atrofizza. Allo stesso tempo, le connessioni neurali vengono distrutte, le funzioni del cervello sono disturbate.

È accettato riferirsi ai processi patologici di questo tipo - sclerosi multipla, malattia di Alexander, encefalite, poliradicoloneurite, panencefalite e altre malattie.

Cosa può causare la demielinizzazione

Le cause della demielinizzazione non sono state ancora completamente identificate. La medicina moderna consente di identificare tre principali catalizzatori che aumentano il rischio di sviluppare disturbi.

Si ritiene che la demielinizzazione si verifichi di conseguenza:

• Fattore genetico - la malattia si sviluppa sullo sfondo di malattie trasmesse per via ereditaria. Disturbi patologici si verificano sullo sfondo di aminoaciduria, leucodistrofia, ecc.
  
• Fattore acquisito - le guaine mieliniche sono danneggiate a causa di malattie infiammatorie causate da infezioni nel sangue. Può essere una conseguenza della vaccinazione.
  Meno comunemente, i cambiamenti patologici causano lesioni, c'è demielinizzazione dopo la rimozione del tumore.
  
• Sullo sfondo di malattie - una violazione della struttura delle fibre nervose, in particolare la guaina mielinica, si verifica a seguito di mielite trasversa acuta, sclerosi multipla e diffusa.
  I problemi di metabolismo, la mancanza di vitamine di un gruppo certo, mielinosi e altre condizioni sono catalizzatori per danno.
  

Sintomi di demielinizzazione del cervello della testa

I segni di un processo demielinizzante appaiono quasi immediatamente nella fase iniziale del disturbo. I sintomi possono determinare la presenza di problemi nel lavoro del sistema nervoso centrale. Un esame aggiuntivo con una risonanza magnetica aiuta a fare una diagnosi accurata.

Per disturbi caratterizzati dai seguenti sintomi:

• Stanchezza aumentata e cronica.
  
• Disturbi delle capacità motorie fini - tremore, perdita di sensibilità degli arti delle mani.
  
• Problemi nel lavoro degli organi interni - spesso soffrono di organi pelvici. Il paziente ha incontinenza fecale, minzione volontaria.
  
• Disturbi emotivi - danno cerebrale multifocale che ha una natura demielinizzante, spesso accompagnata da problemi nello stato mentale del paziente: dimenticanza, allucinazioni, diminuzione delle capacità intellettuali.
  Fino a quando non sono stati usati metodi strumentali precisi per la diagnosi, ci sono stati casi in cui i pazienti hanno iniziato a essere trattati per demenza e altre patologie psicologiche.
  
• Disturbi neurologici - cambiamenti focali nella sostanza del cervello di natura demielinizzante si manifestano in violazioni delle funzioni motorie del corpo e della motilità, paresi, convulsioni epilettiche. I sintomi dipendono da quale parte del cervello è danneggiata.
  

Cosa succede durante il processo di demielinizzazione

I focolai di demielinizzazione nella corteccia cerebrale, nella sostanza bianca e grigia, portano alla perdita di importanti funzioni corporee. A seconda della localizzazione delle lesioni, ci sono manifestazioni e disturbi specifici.

La prognosi della malattia è sfavorevole. Spesso, la demielinizzazione, derivante da fattori secondari: la chirurgia e / o l'infiammazione, si sviluppa in una forma cronica. Con lo sviluppo della malattia, vi è gradualmente progressiva atrofia del tessuto muscolare, paralisi degli arti e perdita delle funzioni più importanti del corpo.

I singoli foci di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello tendono a crescere. Di conseguenza, una malattia che progredisce gradualmente può portare a una condizione in cui il paziente non può deglutire, parlare o respirare da solo. La manifestazione più grave di danno alla guaina delle fibre nervose è fatale.

Come affrontare la demielinizzazione del cervello

Ad oggi, non esiste un unico metodo di terapia che sia ugualmente efficace per ogni paziente con demielinizzazione del cervello. Anche se ogni anno ci sono tutti i nuovi farmaci, la capacità di curare la malattia, semplicemente prescrivendo un certo tipo di medicina non esiste. Nella maggior parte dei casi, è necessaria una terapia conservativa di combinazione.

Ai fini del trattamento, è necessario pre-stabilire lo stadio dei disturbi patologici e il tipo di malattia.

Risonanza magnetica nella diagnosi di demielinizzazione

Il cervello umano protegge il cranio, le ossa forti non danneggiano il tessuto cerebrale. La struttura anatomica rende impossibile condurre un esame delle condizioni del paziente e fare una diagnosi accurata utilizzando un normale esame visivo. Una procedura di imaging a risonanza magnetica è destinata a questo scopo.

Una scansione su uno scanner è sicura e aiuta a vedere le irregolarità nel lavoro delle diverse parti degli emisferi. Il metodo MRI è particolarmente efficace se è necessario trovare aree di demielinizzazione del lobo frontale del cervello, che non possono essere eseguite con l'aiuto di altre procedure diagnostiche.

I risultati del sondaggio sono assolutamente accurati. Aiutano un neurologo o un neurochirurgo a determinare non solo i disturbi nell'attività della connessione neurale, ma anche a stabilire la causa di tali cambiamenti. La diagnostica RM delle malattie demielinizzanti è il "gold standard" negli studi sui disordini patologici nel lavoro delle fibre nervose.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La medicina tradizionale utilizza farmaci che migliorano le funzioni del conduttore e bloccano lo sviluppo di cambiamenti degenerativi nel cervello. È più difficile trattare il vecchio processo demielinizzante.

In questa diagnosi, la nomina di beta-interferone aiuta a ridurre il rischio di ulteriore sviluppo di cambiamenti patologici e riduce la probabilità di complicanze di circa il 30%. Inoltre, sono prescritti i seguenti farmaci:

• Rilassanti muscolari - i fuochi inattivi di demielinizzazione non influenzano il lavoro del tessuto muscolare. Ma può esserci una tensione riflessa. I rilassanti muscolari rilassano il corsetto muscolare e aiutano a ripristinare le funzioni motorie del corpo.
  
• Farmaci anti-infiammatori - sono prescritti per la tempestiva cessazione del danno alle fibre nervose a causa di un processo infiammatorio infettivo. Allo stesso tempo ha nominato un complesso di antibiotici.
  
• Farmaci nootropi - aiuto con la malattia demielinizzante cronica. Un effetto positivo sul lavoro del cervello e il ripristino dell'attività del nervo conduttore. Insieme ai farmaci nootropici, è raccomandato l'uso di complessi di aminoacidi e di neuroprotettori.
  

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

I metodi tradizionali di trattamento hanno lo scopo di alleviare i sintomi spiacevoli e hanno un effetto preventivo benefico.

Tradizionalmente, le seguenti piante sono usate per curare le malattie del cervello:

• Anice lofant - una pianta ampiamente usata nella medicina tibetana, insieme al ginseng. Il vantaggio di un anice lofanta è l'effetto duraturo nel prendere il decotto. La composizione è preparata come segue. 1 cucchiaio. l. Si versano 250 ml di foglie, gambi o fiori schiacciati. acqua.
  La composizione risultante viene messa su un piccolo fuoco per circa 10 minuti. Un cucchiaino di miele viene aggiunto al brodo raffreddato. Prendi la composizione del lofanta anice su 2 cucchiai. l. prima di ogni pasto
  
• Diaskorea caucasica - viene utilizzata la radice. È possibile acquistare la composizione del terreno già preparato o prepararlo da soli. Usato sotto forma di tè. 0,5 cucchiaini di diaskorei caucasico vengono versati con un bicchiere di acqua bollente e poi trattati a bagnomaria per altri 15 minuti. Prendi prima di mangiare 1 cucchiaio. l.
  

I rimedi popolari del processo demielinizzante migliorano la circolazione sanguigna e stabilizzano il metabolismo del corpo. Poiché alcuni farmaci non possono essere assunti contemporaneamente ai decotti di alcune piante, è necessario consultare un medico prima dell'uso.

Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

• Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
• Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
• Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
• Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
• Stress forte e prolungato;
• Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
• Condizioni ambientali sfavorevoli

Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, intorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo di formazione dei fuochi, viene usato il contrasto, questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

• Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
• Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
• Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
• Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
• Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
• Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

La malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devika

La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

• Terapia sintomatica;
• Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.