Cos'è la sindrome della sella turca vuota e come trattarla?

C'è una piccola depressione nel cranio, che è chiamato il termine non medico "sella turca". La diagnosi di alcune patologie inizia con lo studio della radiografia del cervello. Su di esso, anche senza un'educazione speciale, è facile riconoscere quest'area in una forma speciale.

Sindrome emergente - cosa fare?

Qual è il nido turco e com'è speciale? Perché il suo vuoto nello studio di allarmante e persino spaventoso?

Questa è una piccola depressione nell'osso sfenoide situato nella parte temporale del cranio. È una piccola tasca d'osso situata sotto l'ipotalamo. Ha una forma specifica da cui ha avuto origine il nome.

Su entrambi i lati sono i nervi ottici che si intersecano sull'area della depressione. Nello stato normale, è riempito con la ghiandola pituitaria, nello stato anomalo - con il liquore.

Capiremo la terminologia:

1. La ghiandola pituitaria è una ghiandola endocrina. È responsabile della produzione di ormoni, del metabolismo e delle funzioni riproduttive.
2. L'ipotalamo è una piccola area nel diencefalo. Gestisce la secrezione degli ormoni ipofisari. Sono collegati l'un l'altro alla gamba. È il collegamento tra i sistemi nervoso ed endocrino. Regola le funzioni di fame, sete, desiderio sessuale, sonno, veglia.
3. I nervi ottici hanno una sensibilità speciale. Secondo loro, l'irritazione visiva viene trasmessa al cervello.
4. Gli ormoni sono sostanze biologicamente attive. Sono prodotti dalle ghiandole endocrine. Influisce sulle funzioni fisiologiche e sul metabolismo del corpo.
5. Il diaframma è la dura madre. Copre la sella turca, ha un foro al centro, attraverso il quale l'ipotalamo si connette con la ghiandola pituitaria. Il suo attaccamento, spessore e carattere del foro hanno variazioni anatomiche per ogni paziente. La mancanza o il sottosviluppo definisce questo tipo di sindrome.
6. Liquore - liquido cerebrospinale. Quando entra nella sella turca, il ferro che si trova lì è deformato e diminuisce nelle dimensioni verticali.

Quando il diaframma si placa, a causa del suo sottosviluppo, la ghiandola pituitaria viene premuta verso il basso. La sua disfunzione si sta sviluppando. L'esame dettagliato viene effettuato con un quadro clinico pronunciato. I sintomi della sindrome sono dovuti alla difficoltà degli ormoni che entrano nell'ipofisi dall'ipotalamo.

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sintomi

Nella sella turca è il centro principale del sistema endocrino, e accanto ad esso sono i nervi ottici. Negli studi di specialisti, non è la struttura della depressione che interessa, ma il diaframma, la ghiandola pituitaria, la sua gamba, l'ipotalamo e le specifiche del nervo ottico.

Quando si verificano anomalie:

1. Mal di testa. Primo, leggero e periodico, quindi permanente e più severo. Ci sono vertigini, incertezza.
2. I problemi visivi si manifestano nel dolore nella zona degli occhi. Ci può anche essere una perdita di acuità visiva, visione doppia, lacrimazione, presenza di un velo davanti all'occhio. Se osservati da uno specialista, vengono rilevati un restringimento del campo visivo e processi infiammatori nel nervo ottico.
3. I disturbi endocrini sono causati dagli ormoni. Possono essere prodotti sia in carenza che in eccesso. Risultato in disfunzione sessuale, fallimento del ciclo mestruale, diabete insipido.

Cause e sintomi

Nella tasca della sella turca c'è la ghiandola pituitaria - ghiandola endocrina. Che produce molti ormoni, che poi cadono nel flusso sanguigno. Dal cranio separa il suo diaframma.

Quando è carente, la pia madre viene pressata nella regione della sella turca, causando un assottigliamento della ghiandola, un cambiamento delle sue dimensioni e una ridotta funzionalità. I cambiamenti endocrini si verificano in tutto il corpo.

La forma primaria della sindrome spesso si presenta senza alcuna manifestazione e viene rilevata casualmente su una radiografia. Di solito le funzioni del corpo non sono compromesse.

Se necessario, regolare il livello di prolattina. Questo ormone è direttamente correlato al parto e influenza negativamente la funzione dei testicoli e delle ovaie. Se il livello elevato non è associato alla gravidanza e all'alimentazione, allora dovrebbe essere aggiustato.

Le patologie sono di natura diversa:

1. Anomalie congenite, sono spesso ereditarie.
2. I patologi possono essere causati da processi interni nel corpo, per esempio, cambiamenti ormonali durante la pubertà, la gravidanza, la menopausa. Funzione tiroidea inadeguata. Malattie cardiovascolari Infezioni virali.
3. Le patologie sono dovute a fattori esterni. Accettazione di ormoni, aborto, rimozione delle ovaie. Lesione cerebrale traumatica.

È pericoloso?

Il cambiamento nella posizione dei nervi ottici, che può portare a problemi di vista, dipende da un cambiamento nella posizione della ghiandola pituitaria nella sella turca.

Le anomalie congenite del diaframma sono abbastanza comuni. Ma alla maggior parte della gente non importa, la ghiandola endocrina svolge correttamente le sue funzioni. Il pericolo arriva solo con la manifestazione di disfunzione della ghiandola pituitaria.

diagnostica

È il fallimento del diaframma una condizione per la formazione di una sindrome della sella turca vuota. Con le manifestazioni cliniche della malattia, la ghiandola si appiattisce lungo le pareti della sella e diminuisce la sua dimensione verticale.

La diagnosi di "sella turca vuota" non dovrebbe essere presa alla lettera. Non è vuoto, ma pieno di tessuto ipofisario e CSF.

La sindrome può essere di due tipi:

1. Primaria. Si verifica in persone sane sullo sfondo di insufficienza congenita del diaframma. Almeno il 10% delle persone ha una patologia di sviluppo del diaframma. Ma poiché l'anomalia è asintomatica, viene rilevata per caso, quando si esaminano altre malattie usando raggi X o risonanza magnetica.
2. Secondario. Acquisito come conseguenza di un intervento chirurgico o di una radiazione. Di solito dopo complicazioni della malattia di base o l'uso della terapia.

Una combinazione di deviazioni di natura neurologica, oftalmologica e endocrina aiuterà a sospettare una diagnosi. Si sviluppano sullo sfondo del sottosviluppo del diaframma e della pressione delle membrane molli del cervello nella cavità della sella turca. Ulteriori informazioni su altre anomalie neurologiche dal nostro articolo simile.

Diagnostica strumentale

1. I raggi X del cervello non fornivano sufficienti informazioni sul vuoto della sella turca. Sì, e spesso pericoloso. Lo stesso vale per la tomografia computerizzata.
2. Ulteriori informazioni sono ottenute conducendo test di risonanza magnetica (MRI). Determina le dimensioni, la forma e i contorni della ghiandola pituitaria. La risonanza magnetica è il metodo di indagine più sicuro. Permette di visualizzare l'area di studio in sezioni sottili di circa 1 mm. Questo metodo è ora disponibile per qualsiasi paziente.

Se identifichi uno dei tre sintomi, puoi parlare della sindrome stessa:

1. La presenza di liquido cerebrospinale nella cavità della tasca. In questo caso, il ferro stesso ha dimensioni e forma normali.
2. Sagging del diaframma nella cavità della tasca.
3. Gambe che si assottigliano e si allungano. È attraverso di esso che l'ipotalamo è controllato sulla ghiandola pituitaria.

Assegnato a un numero di esami del sangue: il contenuto di ormoni, analisi biochimiche. Lo studio prende sangue da una vena, i test vengono eseguiti a stomaco vuoto.

L'obiettivo è rilevare l'ormone T4 (tiroxina). È lui che è responsabile del normale funzionamento del sistema riproduttivo, regola il metabolismo, stimola il sistema nervoso. La tiroxina è prodotta dalla ghiandola tiroidea. L'anormalità di T4 indica processi infiammatori nella ghiandola pituitaria.

Puoi leggere di più su questa malattia, come un tumore pituitario, in un altro articolo.

trattamento

Non c'è un trattamento speciale. L'uso di farmaci è finalizzato all'eliminazione dei sintomi e non al trattamento della sindrome stessa. Un farmaco comune per tutti i pazienti non esiste, sono selezionati individualmente.

Il trattamento avviene a casa sotto la supervisione di un medico, con gravi disturbi in ospedale. I farmaci analgesici sono spesso prescritti. Uno stile di vita sano molto importante, una corretta alimentazione.

L'intervento chirurgico viene eseguito solo in casi di emergenza:

1. Il cedimento e la compressione dei nervi ottici, che provoca una violazione del campo visivo e minaccia una completa perdita della vista.
2. Attraverso il fondo assottigliato, il fluido spinale penetra nella cavità nasale.

L'intervento chirurgico viene eseguito più spesso attraverso l'incisione del setto nasale. C'è un altro modo, attraverso la parte frontale. La via è traumatica, si applica solo se l'operazione attraverso il naso non porta i risultati desiderati. Dopo l'intervento chirurgico, viene prescritta la terapia ormonale.

Sindrome della sella turca vuota: cause, sintomi, trattamento

La sella turca è una formazione anatomica nell'osso sfenoide, una forma peculiare, analoga al nome. Nel suo centro c'è una depressione - la fossa pituitaria, in cui si trova l'importante organo endocrino - la ghiandola pituitaria. Separa la fossa ipofisaria dallo spazio subaracnoideo del cosiddetto diaframma della sella turca, rappresentato dalla dura madre. Ha un foro che consente il passaggio del gambo ipofisario, che collega questa struttura cerebrale a un altro, l'ipotalamo.

C'è una condizione patologica in cui le membrane del rigonfiamento del cervello (prolabiruyut) nella fossa pituitaria, stringendo la ghiandola pituitaria. Si diffonde sulla sella, che si manifesta con un complesso di disturbi neurologici, oftalmici e neuroendocrini. È questa patologia che viene chiamata la sindrome della sella turca vuota. A proposito del perché si verifica e di quanto manifestato, così come i principi di diagnosi e trattamento di questo complesso di sintomi saranno discussi nel nostro articolo. Ma prima vorremmo darti qualche informazione storica.

Informazioni storiche e statistiche

La sindrome di una sella turca vuota... Molti dei lettori sono perplessi sul misterioso nome di questa patologia. Ma tutto è abbastanza semplice.

Questo termine è stato proposto a metà del secolo scorso. Il patologo V. Bush ha studiato il materiale di oltre 700 morti da varie malattie non correlate alla ghiandola pituitaria, e improvvisamente ha trovato un fatto interessante. 40 cadaveri (34 dei quali risultavano essere di sesso femminile) mancavano quasi del tutto il diaframma della sella turca, e la ghiandola pituitaria era sparsa sul fondo con uno strato sottile. A prima vista, sembrava vuoto. Lo specialista si interessò alla sua scoperta e le diede il nome di "sindrome della sella turca vuota".

I sintomi associati a questa patologia sono stati stabiliti quasi 20 anni dopo - nel 1968. Più tardi, gli scienziati hanno suggerito di distinguere tra 2 forme di questa sindrome, di cui parleremo nella sezione appropriata.

Secondo le statistiche, quasi ogni decimo abitante del nostro pianeta ha questa anomalia ed è più comune nelle donne. Di norma, non si manifesta e si trova per caso durante l'esame di qualsiasi altra malattia. Tuttavia, per alcune persone, la sindrome di una sella turca vuota causa ancora un certo numero di determinati sintomi, che in un modo o nell'altro peggiorano la qualità della vita di tali pazienti.

Tipi di patologia

Classificare questa condizione patologica, a seconda dei fattori che lo hanno causato. Assegna forme primarie e secondarie. La Primaria sorge da sola, senza le malattie ipofisarie che la precedono. Il secondario potrebbe essere dovuto a:

• emorragie nel tumore pituitario;
• pronto, radioterapia o trattamento farmacologico di alcune malattie della ghiandola pituitaria;
• processi infettivi nel sistema nervoso centrale.

Cause e meccanismo di sviluppo

La sindrome di una sella turca vuota è formata sotto la condizione d'insufficienza del suo diaframma. Quest'ultimo può essere sia primario (già in atto alla nascita) che secondario (acquisito).

Nell'adolescenza, durante la gravidanza o la menopausa, così come in altre condizioni accompagnate da una ristrutturazione endocrina del corpo, c'è un'iperplasia transitoria (aumento delle dimensioni) dell'ipofisi e delle sue gambe. Può anche essere osservato sullo sfondo di uso a lungo termine da parte della donna di contraccettivi ormonali combinati e terapia ormonale sostitutiva per l'insufficienza primaria delle funzioni di questo organo.

La ghiandola pituitaria allargata preme contro il diaframma, che porta al suo assottigliamento e aumento del diametro del foro. Successivamente, la dimensione della ghiandola pituitaria ritorna normale, e l'insufficienza del diaframma non scompare da nessuna parte, questa struttura non ripristina le sue funzioni.

La situazione è aggravata da un aumento della pressione intracranica, che può verificarsi con tumori cerebrali, lesioni craniocerebrali o neuroinfettive. Aumenta la probabilità che l'apertura del diaframma della sella turca si allarghi ulteriormente.

La conseguenza del fallimento del diaframma è la diffusione della pia madre alla cavità della sella turca. Spremono la ghiandola pituitaria, riducendo la dimensione verticale di questa ghiandola, premendola contro le pareti e il fondo della sella.

Le cellule ipofisarie, anche con un'influenza esterna pronunciata su di esse, continuano a funzionare all'interno della norma fisiologica. I sintomi caratteristici di questa patologia derivano da una violazione del controllo dell'ipotalamo sulla ghiandola pituitaria, causata da un cambiamento nell'anatomia di queste strutture cerebrali.

Nelle immediate vicinanze della sella turca c'è la croce dei nervi ottici - chiasm opticus. I cambiamenti patologici in questa regione anatomica portano a una tensione dei nervi ottici o disturbano la loro circolazione sanguigna. Clinicamente, questo si manifesta nei disturbi della vista di un paziente.

sintomi

Le manifestazioni cliniche della sindrome della sella turca vuota sono variabili: alcuni sintomi si alternano periodicamente con gli altri.

Da parte del sistema nervoso tali disturbi sono possibili:

1. Mal di testa. Questo è il sintomo più comune di questa patologia. Tuttavia, non ha, ahimè, caratteristiche precise. La sua intensità varia da lieve a grave, la durata - da parossistica a quasi costante. Assente anche la chiara localizzazione del dolore.
2. Disturbi vegetativi I pazienti possono lamentarsi di:

• gocce di pressione sanguigna;
• inizio improvviso di brividi;
• sensazione di mancanza di respiro e mancanza di respiro;
• ansia e paura;
• un aumento della temperatura corporea a valori subfebrilari (di norma non superiori a 37,5-37,6 ° C) non associati a patologie somatiche o infettive;
• dolori di natura spastica nell'addome o negli arti;
• vertigini fino alla perdita di coscienza a breve termine.

3. Irritabilità, labilità mentale, ridotto interesse nella vita.

I disturbi del sistema endocrino sono associati ad una ridotta (aumentata o diminuita) produzione di ormoni ipofisari. Potrebbe essere:

• l'iperprolattinemia (secrezione di una grande quantità di prolattina, porta a disturbi nella sfera sessuale sia nelle donne che negli uomini);
• acromegalia (associata ad una maggiore sintesi di somatotropina);
• Malattia di Itsenko-Cushing (conseguenza dell'eccessiva secrezione di ormone adrenocorticotropo da parte delle cellule ipofisarie);
• diabete insipido (si verifica quando c'è una carenza di vasopressina secreta dalle cellule dell'ipotalamo, o è una conseguenza di una violazione del processo di espulsione dall'ipofisi nel sangue);
• sindrome metabolica;
• ipopituitarismo - parziale o totale (ridotta secrezione di uno o più ormoni ipofisari in una sola volta).

I disturbi dell'organo della vista dipendono dal grado di disturbo dell'erogazione di sangue ai nervi ottici e dalla circolazione del liquido cerebrospinale negli spazi aracnoidi. Un paziente può sperimentare:

• il dolore dietro il bulbo oculare di intensità variabile, accompagnato da una doppia visione, lacrimazione, appannamento del campo visivo, lampeggia su di esso (fotopsie);
• patologia dei campi visivi (punti neri in essi (scotomi), perdita della metà (emianopsia));
• diminuzione dell'acuità visiva (il paziente nota semplicemente che improvvisamente ha cominciato a vedere peggio);
• gonfiore e arrossamento della testa del nervo ottico, rilevato da un oftalmologo durante l'oftalmoscopia.

Principi di diagnosi

Il processo di diagnosi comprende 3 fasi:

• la collezione del medico dei reclami del paziente, dell'anamnesi e di un esame obiettivo (di regola, in questa fase viene stabilita una diagnosi preliminare);
• test di laboratorio;
• diagnostica strumentale.

Considera ciascuno di essi in modo più dettagliato.

Reclami, storia, esame obiettivo

È possibile sospettare la sindrome primaria di una sella turca vuota se c'è una lesione cerebrale traumatica nella storia del paziente, specialmente ripetuta, in pazienti di sesso femminile - un numero elevato di gravidanze, l'uso prolungato di farmaci contraccettivi ormonali.

Spingere il medico a pensare a questa patologia di natura secondaria aiuterà le informazioni sui tumori pituitari precedentemente esistenti, su quale intervento neurochirurgico è stato eseguito o è stata prescritta la radioterapia.

Obiettivamente, è possibile rilevare i segni delle condizioni e delle malattie descritte nella sezione precedente.

Diagnosi di laboratorio

Qui è importante fare un esame del sangue per il livello di uno o un altro ormone pituitario, i cui segni di violazione si verificano in un particolare paziente (prolattina, ACTH, ormone della crescita e altri).

Attiriamo l'attenzione del lettore sul fatto che i disturbi ormonali accompagnano questa patologia in nessun modo, quindi, il livello normale nel sangue anche di ciascuno degli ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria non esclude la diagnosi di questa sindrome.

Metodi di diagnostica strumentale

I più importanti qui sono i metodi di imaging - imaging a risonanza magnetica o computerizzata, e il secondo di questi metodi presenta vantaggi significativi rispetto al primo.

Le immagini mostrano la seguente immagine: nella cavità della sella turca c'è il liquore; ghiandola pituitaria significativamente ridotta in dimensioni verticali (3 mm o meno), ha una forma irregolare (appiattita), spostata sulla parete posteriore o sul fondo della sella.

La risonanza magnetica può anche rilevare segni indiretti di aumentata pressione intracranica: l'espansione dei ventricoli del cervello e altri spazi contenenti liquido cerebrospinale.

Dei metodi diagnostici che sono più accessibili alla popolazione, è possibile notare la radiografia mirata dell'area della sella turca. L'immagine mostrerà una diminuzione della ghiandola pituitaria, e la cavità della sella, rispettivamente, appare vuota. Tuttavia, le possibilità di questo metodo di ricerca non ci permettono di affermare in modo affidabile la presenza o l'assenza della sindrome di una sella turca vuota.

Tattiche di trattamento

Lo scopo delle misure terapeutiche è la correzione dei disturbi del sistema nervoso, endocrino e dell'organo della visione. A seconda delle caratteristiche della patologia in un particolare paziente, può essere raccomandato un trattamento medico o un intervento chirurgico.

Se la sindrome della sella turca viene scoperta per puro caso, non mostra alcun sintomo, non provoca disagio al paziente, in questo caso non richiede trattamento. Tali pazienti devono essere monitorati e periodicamente esaminati in modo che il medico possa rilevare in tempo un possibile deterioramento della loro condizione.

Trattamento farmacologico

• Con disturbi ormonali confermati in laboratorio sotto forma di una carenza nel sangue di singoli ormoni, viene somministrata la terapia ormonale sostitutiva - la sostanza mancante viene introdotta nel corpo dall'esterno.
• Se si manifestano sintomi di disordini autonomici, la terapia sintomatica viene prescritta al paziente (sedativi, abbassamento della pressione sanguigna, antidolorifici e altri farmaci).

L'ipertensione intracranica non è soggetta a correzione con farmaci, passerà da sola dopo che la causa di esso è stata eliminata.

Trattamento chirurgico

In alcune situazioni cliniche, senza l'intervento di un neurochirurgo, purtroppo, non è possibile farlo. Le indicazioni per la chirurgia sono:

• rilassamento del chiasma ottico nell'apertura dilatata del diaframma, accompagnato da spremitura;
• perdita di liquido cerebrospinale (CSF) attraverso il fondo assottigliato della sella turca; Questo sintomo è chiamato "liquore" e si manifesta clinicamente con la scadenza di un liquido incolore (quello stesso liquore) dai passaggi nasali del paziente.

Nel primo caso viene eseguita la fissazione transfenoidale del chiasma ottico (chiasma) - in questo modo viene eliminato mediante spremitura e rilassamento.

Per eliminare il liquido cerebrospinale, eseguire il muscolo tampone a sella turca.

conclusione

La sindrome della sella turca vuota è una patologia che si verifica in quasi il 10% della popolazione del nostro pianeta.

In alcuni, è asintomatico e si trova solo dopo la morte - all'autopsia. Anche altri non si manifestano e vengono diagnosticati completamente per caso - quando conducono ricerche su una malattia diversa. Nel terzo (sono meno fortunati), la sindrome della sella turca è accompagnata da un complesso di sintomi variabili e variabili, che spesso peggiorano significativamente la loro qualità di vita.

Lo standard diagnostico è la risonanza magnetica. Altri metodi di ricerca non permettono di giudicare con certezza se il paziente ha questa patologia o meno.

Le tattiche di trattamento, a seconda delle caratteristiche del decorso della malattia, variano dall'osservazione dinamica al trattamento medico e persino all'intervento chirurgico. Anche la prognosi è ambigua: alcuni pazienti vivono felici e contenti, persino inconsapevoli dell'esistenza di una tale patologia, altri provano disagio in relazione ad essa e sono costretti a assumere costantemente farmaci.

Quale dottore contattare

Se si verificano cefalea persistente e anomalie negli organi interni, in particolare aumento di peso, ipertensione e perdita della vista, è necessario contattare un neurologo. È richiesta la consulenza dell'endocrinologo e lo studio dei livelli ormonali. Un paziente viene esaminato da un oftalmologo per diagnosticare il danno del nervo ottico. Se necessario, un'operazione neurochirurgica.

Clinica di ricerca "MedHalp", un film informativo sul tema "Sindrome della sella turca vuota":

Canale "Russia-1", il programma "Sulla cosa più importante", la trama sul tema "Sindrome vuota sella turca":

Sindrome della sella turca vuota

Le persone che hanno sentito parlare della diagnosi di "sindrome vuota della sella turca" a volte si chiedono: cos'è questa strana malattia e come minaccia? Un termine medico insolito si riferisce alla patologia dell'area del cervello in cui si trova l'ipofisi. La malattia ha sintomi ambigui, a volte difficili da diagnosticare. Tuttavia, il trattamento serio, come la chirurgia, non è sempre richiesto.

Cos'è?

La sindrome della sella turca vuota (abbreviata in SPTS) è l'insufficienza del diaframma che impedisce al liquido cerebrospinale (CSF) di entrare nella cavità formata dalla "fossa" nell'osso sfenoidale. Si trova nella parte temporale del cranio ed è il sito della ghiandola pituitaria - un importante organo di secrezione interna, che è responsabile della crescita, del metabolismo, della produzione di ormoni e delle funzioni riproduttive.

La sindrome ha il suo nome esotico a causa dell'aspetto dell'osso sfenoide: assomiglia molto all'attributo di guida (anche se ad alcuni sembra più una farfalla).

In caso di ingresso senza impedimenti di liquore nella sella turca, la ghiandola pituitaria è deformata e ridotta di dimensioni. La diagnosi di ATS è più spesso somministrata a donne che hanno molti bambini di età superiore ai 35-40 anni, specialmente quelli in sovrappeso.

La sindrome è divisa in due sottospecie:

• primario (dalla nascita);
• secondaria (sindrome che si verifica dopo l'esposizione diretta alla ghiandola pituitaria).

Una predisposizione all'insufficienza del diaframma della sella turca può essere ereditaria, così come una serie di altri motivi.

motivi

L'esaurimento della periferia e lo sviluppo di ulteriori malattie della ghiandola pituitaria sono causati da quanto segue:

• anomalie congenite;
• processi interni nel corpo;
• fattori esterni.

Una sella turca vuota può avere un carattere primario quando il "passaggio" nella cavità pituitaria è aperto fin dalla nascita e le cadute di pressione nei tessuti molli del cervello provocano l'ingresso di liquido cerebrospinale.

Tra i processi interni del corpo che possono diventare il "grilletto" della sindrome della sella turca vuota, si può notare quanto segue:

1. Cambiamenti ormonali nel corpo.

La riorganizzazione del sistema endocrino può avere cause naturali o artificiali. I cambiamenti naturali includono periodi di natura biologica:

• pubertà alla pubertà;
• gravidanza, soprattutto se la donna ha partorito più di tre volte;
• menopausa, arrivando in donne dopo 40-50 anni.

I seguenti fattori sono attribuiti a cause artificiali:

• farmaci ormonali come contraccezione o trattamento potenziato di varie malattie, come una tiroide ingrossata;
• aborto;
• rimozione delle ovaie, operazioni di cambio di sesso, ecc.

2. Problemi cardiovascolari.

I processi nevralgici che aumentano il rischio di sviluppare la sindrome vuota della sella turca includono quanto segue:

• ipertensione;
• insufficienza cardiaca;
• disturbi circolatori;
• tumore al cervello;
• insufficiente arricchimento di ossigeno delle cellule cerebrali;
• cisti ipofisaria;
• emorragia cerebrale.

3. Vari processi infiammatori.

4. La sconfitta delle infezioni virali e il loro trattamento a lungo termine con antibiotici.

4. Malattie autoimmuni (immunità alterata).

Fattori esterni che influenzano lo sviluppo della PCT possono essere lesioni craniocerebrali, radioterapia o chemioterapia e interventi chirurgici direttamente alla ghiandola pituitaria.

sintomi

Segni che indicano che la sella turca è "vuota", manifestata in violazione:

• neurologiche;
• oculistica;
• endocrino.

Possono essere espressi separatamente o combinare disfunzioni individuali da aree diverse. Spesso i sintomi neurologici sono associati a funzioni alterate dell'organo visivo e sintomi oftalmici - con un aumento della ghiandola tiroidea.

Segni neurologici

I sintomi di natura neurologica che indicano una sella turca vuota includono:

• frequenti mal di testa non localizzati, la cui durata e intensità hanno una varietà di indicatori;
• febbre costante di basso grado;
• dolore addominale spastico addominale (colica) o crampi agli arti;
• attacchi di tachicardia (palpitazioni cardiache), brividi, mancanza di respiro e svenimenti;
• improvviso calo della pressione sanguigna;
• depressione emotiva, irritabilità, attacchi di paura gratuita, instabilità mentale.

Segni oftalmici

Più della metà delle persone che hanno una sella turca ha una disabilità visiva:

• oggetti divisi (diplopia);
• dolore nel movimento dei bulbi oculari, spesso accompagnato da emicrania e lacrimazione (dolore retrobulbare);
• sfarfallio davanti agli occhi di punti neri o scintille (photopea);
• perdita di campi visivi (distrofia maculare);
• gonfiore della congiuntiva dei bulbi oculari (chemosi);
• nebulizzazione temporanea dello sguardo, oscuramento degli occhi, ecc.

Segni endocrini

Una sella turca "vuota" può causare un eccesso di ormoni ipofisari, che porta a problemi nel sistema endocrino:

• ingrossamento della tiroide (ipotiroidismo);
• espansione di alcune parti del corpo (acromegalia);
• interruzioni del ciclo mestruale nelle donne (iperpopattinemia);
• diabete insipido;
• problemi metabolici;
• disfunzione degli organi genitali, ecc.

Nella maggior parte dei casi, una sella turca vuota non ha sintomi definiti o chiari. Una persona può soffrire di disturbi che si presentano per vari motivi. Ad esempio, frequenti mal di testa o disturbi ormonali hanno molte altre cause comuni, oltre allo SPTS. Per scoprire la causa esatta della patologia è possibile solo dopo l'esame da parte di un medico e un esame.

diagnostica

La risonanza magnetica (MRI) è il mezzo più efficace per rilevare la sindrome della sella turca vuota. Allo stesso modo, puoi fare una diagnosi usando la tomografia computerizzata (CT). Le moderne tecnologie di esame medico consentono di determinare con precisione la dimensione della ghiandola pituitaria e identificare le deviazioni dalla norma, il che facilita notevolmente ulteriori trattamenti.

Non è insolito per una situazione in cui la sindrome della sella turca vuota viene rilevata per caso: un paziente è programmato per una TAC o una risonanza magnetica a causa del sospetto di altre malattie e la patologia della ghiandola pituitaria viene rilevata durante l'esame. Di per sé, la sindrome potrebbe non avere nemmeno sintomi pronunciati e non causare un evidente disagio alla persona.

L'esame obiettivo è prescritto per sintomi evidenti, ad esempio per diabete insipido o tiroide ingrossata in combinazione con problemi dell'organo visivo.

Oltre alla diagnostica del computer, vengono eseguite analisi del sangue per rilevare i disturbi ormonali e le radiografie, sebbene quest'ultimo metodo possa richiedere un esame aggiuntivo al fine di effettuare una diagnosi accurata per non iniziare il trattamento in tempo ed evitare conseguenze.

Ti offriamo un piccolo video informativo sulla sindrome di una sella turca vuota:

effetti

Il sottosviluppo del diaframma più fattori esterni che aggravano la patologia sono la causa della penetrazione della pia mater nella regione della sella turca. Ciò porta ad una diminuzione della ghiandola pituitaria a causa della pressione su di essa e dello spostamento verso le pareti della cavità. Le conseguenze di questa sindrome possono influire negativamente sull'intero corpo:

1. I disturbi endocrini portano a malattie della tiroide, diminuzione dell'immunità e disfunzione degli organi genitali (disturbi mestruali, infertilità, impotenza, cisti ovariche, ecc.).
2. Le conseguenze dei disordini in cui la sella turca cambia struttura si manifestano in frequenti mal di testa, microtemi e altri problemi neurologici.
3. Poiché l'osso sfenoidico si trova in prossimità della croce del nervo ottico, le funzioni dell'occhio sono disturbate, il che può portare a gravi malattie oftalmologiche e persino alla cecità nel tempo.

Medstatistika mostra che circa il 10% dei bambini nasce con una sindrome congenita di una sella turca vuota, ma solo il 3% di questo numero ha gravi conseguenze patologiche, il più delle volte si verificano sullo sfondo di ulteriori fattori avversi. Il restante 7% vive tranquillamente con una diagnosi di sella vuota, o addirittura inconsapevole della patologia.

Se una persona conosce la sua predisposizione congenita o ereditaria più ci sono sintomi sufficientemente vividi, dovrebbe assolutamente consultare un medico, essere esaminato e iniziare il trattamento.

trattamento

A seconda della natura delle lamentele sulla salute, è necessario contattare uno dei tre medici:

Se c'è qualche dubbio su quale specialista rivolgersi, puoi prima chiedere aiuto al terapeuta.

Quando viene trovata una sindrome vuota della sella turca, il trattamento è appropriato per la causa della malattia: primaria o secondaria.

Nel caso della sindrome primaria, di solito non si fa nulla di sostanziale:

• il paziente rimane registrato con uno specialista;
• gli esami ripetuti sono effettuati periodicamente;
• Si raccomanda il rispetto di un'alimentazione sana e regolare esercizio fisico moderato.

Farmaci a volte prescritti, che riducono gli effetti sintomatici:

• sbalzi di pressione sanguigna;
• violazione del ciclo delle mestruazioni;
• immunità ridotta
• emicrania, ecc.

Nella sindrome secondaria, i farmaci ormonali sono spesso prescritti per risolvere i problemi endocrini.

L'intervento chirurgico è raramente richiesto, solo nei casi di una reale minaccia di perdita della vista. Durante l'operazione, la struttura del diaframma viene ripristinata (il retro della sella viene plastificato) o viene tagliato un tumore (se ce n'è uno).

Il trattamento della sindrome della sella turca con rimedi popolari non è efficace. La migliore prevenzione dello sviluppo della patologia è la massima eliminazione dei fattori di rischio, come il peso corporeo eccessivo, l'abuso di pillole ormonali, ecc. A casa, puoi solo assicurare che il tuo stile di vita sia sano e quindi rafforzare la tua salute.

Svuota sella turca - che cos'è?

Quando si combinano mal di testa con disabilità visive e patologie endocrine, i medici spesso suggeriscono: è sorta una patologia come una "sella turca vuota".

Cos'è questo? Qual è la sindrome pericolosa con un complesso di sintomi negativi? Quali fattori provocano un malfunzionamento della ghiandola pituitaria? Risposte nell'articolo

Cos'è?

La sconfitta di un'area importante provoca compressione, assottigliamento della ghiandola pituitaria, causa problemi con il funzionamento della ghiandola.

PTSV primario (congenito) si verifica con caratteristiche anatomiche della struttura del cranio o sullo sfondo di predisposizione ereditaria.

Il tipo secondario di sindrome da sella vuota è il risultato di disturbi neurologici, disturbi ormonali, infezioni virali, presenza di infiammazione cronica nel corpo, gravi malattie cardiovascolari.

Cause della sindrome della sella turca vuota

Una piccola formazione anatomica alla base del cranio ricorda la forma di cavalieri turchi della sella.

Nella tasca dell'osso è la ghiandola pituitaria - un'importante ghiandola endocrina che produce ormoni per il metabolismo stabile, lo sviluppo degli organi e il coordinamento del lavoro di vari sistemi.

La dura madre separa la ghiandola pituitaria dai tessuti del cranio.

Il meccanismo di sviluppo del TTCS congenito e acquisito:

• Sotto la pressione del liquido cerebrospinale, le meningi vengono gradualmente premute nella cavità della sella turca. La ragione della deviazione è una combinazione di pressione del fluido con insufficienza diaframmatica, assottigliamento graduale dell'ipofisi, malfunzionamento della ghiandola.
• Col passare del tempo, la ghiandola endocrina si sposta, la dimensione verticale della ghiandola pituitaria diminuisce (meno di 3 mm). Conversione di strutture anatomiche violano l'interazione della ipofisi e l'ipotalamo, sviluppare interruzioni ormonali, portare ad anomalie del sistema nervoso centrale e del sistema nervoso autonomo.
• insufficiente apporto di sangue al chiasma ottico, la deviazione delle strutture anatomiche dalla solita situazione provoca disagio negli occhi, lo sviluppo di dolore negli organi della visione.

Ghiandola pituitaria nella sella turca

Cause dell'SPTS primario:

• deviazioni nella struttura anatomica delle aree del cranio;
• predisposizione genetica.

Cause dell'SPTS secondario:

• processo tumorale benigno e maligno del cervello, emorragia nel tessuto cerebrale sullo sfondo di trauma cranico e altre patologie;
• polmonare e insufficienza cardiaca, salti di pressione sanguigna, ipertensione arteriosa, aumento della pressione intracranica;
• chemioterapia dell'area della testa nella lotta contro l'oncopatologia;
• periodo postmenopausale, gravidanza, pubertà nelle donne, contraccettivi orali, disturbi endocrini;
• lupus eritematoso sistemico, altre malattie autoimmuni;
• processi infiammatori cronici, forme gravi di infezioni virali;
• chirurgia sulla ghiandola pituitaria, un caso speciale - la rimozione di neoplasie tumorali di varia natura.

L'adenoma ipofisario benigno deve essere sottoposto a terapia, poiché la malattia può portare a gravi complicazioni, inclusa la cecità.

Sai cos'è il nanizm? A proposito di questa malattia della ghiandola pituitaria dirà qui.

FSH, somatotropina, prolattina - tutti questi ormoni sono prodotti dalla ghiandola pituitaria. Dettagli sugli ormoni ipofisari e le loro funzioni, puoi leggere in questa discussione.

sintomi

Le principali caratteristiche cliniche di una sella turca vuota:

1. Disturbi neurologici. I sintomi negativi si sviluppano sempre con TTCS, aggravati durante il sovraccarico psico-emotivo. Il sintomo principale è un mal di testa che non ha una posizione specifica. Inizialmente, il disagio è debole, manifestato da periodi sullo sfondo dello stress. A poco a poco, le sensazioni negative aumentano, la testa fa male continuamente, è possibile un microstroke. Altri sintomi: mancanza di respiro, sviluppo di ipertensione, dolore allo sterno, brividi. Spesso ci sono paura, ansia, depressione e disagio negli arti inferiori e nelle preoccupazioni sull'addome.
2. Sintomi oftalmici negativi Quando TAMS fastidio lacrimazione, diminuzione dell'acuità visiva, spesso davanti ai vostri occhi si blocca "velo", ci sono lamentele di un oggetto "split", cambiando il campo di vista. Il dolore nell'area dell'occhio si verifica quando il chiasma - una lesione pericolosa del chiasma ottico. Altri segni negativi di SPTS: iperemia, gonfiore della testa del nervo ottico.
3. Disturbi endocrini. Quando SPTS, la ghiandola pituitaria produce troppo o non abbastanza ormoni. Lo squilibrio porta a patologie endocrine: diabete insipido, acromegalia, sindrome di Itsenko-Cushing. Spesso si sviluppano danni alla funzione riproduttiva: i medici diagnosticano l'infertilità, i fallimenti mestruali, l'impotenza, lo sviluppo di formazioni cistiche nelle ovaie.

In forma congenita della sindrome della sella vuota luminosa quadro clinico espresso manca, le anomalie rilevate sui medici radiografia durante l'esame a causa di sospetti lo sviluppo di un'altra malattia.

Svuota sella turca: cause della sindrome, segni, diagnosi, come trattare

La sindrome della sella turca vuota è un complesso di disturbi clinici e anatomici sorti a causa dell'insufficienza del diaframma della sella turca. Nella regione temporale, esiste una specie di ostacolo che impedisce la penetrazione del CSF nello spazio subaracnoideo. È in questa cavità che si trova la ghiandola pituitaria, che regola il livello degli ormoni, il metabolismo e l'accumulo di sostanze nel corpo, è responsabile delle funzioni riproduttive di una persona. Se il liquido cerebrospinale entra nella sella turca senza alcun ostacolo, la ghiandola pituitaria inizia a deformarsi. Spesso, è premuto contro il suo stesso fondo e pareti, il che porta a una violazione del suo lavoro.

La sindrome fu scoperta nel 1951 da V. Bush, che studiò le cause di morte per più di 700 persone. In 40 di loro (34 erano donne) non c'era praticamente nessun diaframma e la ghiandola pituitaria giaceva lungo il fondo del "pozzo" della sella, che sembrava completamente vuoto - vuoto. L'anomalia ha preso il nome dall'aspetto speciale dell'osso sfenoidale, che assomiglia davvero a una sella necessaria per la guida.

Molto spesso, la sindrome di una sella turca vuota (SPTS) soffre di donne in sovrappeso di 35 anni e oltre. È anche possibile la predisposizione genetica alla comparsa della malattia. Ecco perché gli scienziati dividono l'anomalia in 2 tipi:

• Sindrome primitiva, che è stata ereditata;
• Secondario - nasce da una violazione della ghiandola pituitaria.

La patologia può essere asintomatica o manifestare disturbi visivi, autonomi, endocrini. Insieme a questo, lo stato psico-emotivo del paziente cambia spesso.

Cause di anomalia

La sindrome della sella turca vuota non è ancora completamente compresa dagli scienziati. È stato dimostrato che la patologia può apparire come risultato di chirurgia, radioterapia, danni meccanici al tessuto cerebrale o malattie della ghiandola pituitaria.

Gli esperti suggeriscono che una deficienza del diaframma, che separa lo spazio dell'osso sfenoidale dalla cavità subaracnoidea, possa essere una delle ragioni per lo sviluppo del TSTN. Tuttavia, elimina un piccolo "buco", dove si trova la gamba dell'ipofisi.

Durante la menopausa o la gravidanza nelle donne, durante la pubertà o altre condizioni simili che sono accompagnate da una ristrutturazione del sistema endocrino, può verificarsi iperplasia della stessa pituitaria, che porterà anche alla comparsa di patologia. A volte una violazione della terapia ormonale sostitutiva o contraccettivi.

Qualsiasi variante delle anomalie congenite nella struttura del diaframma può causare lo sviluppo di una sindrome pericolosa. Ma insieme a loro, i seguenti fattori possono anche influenzare le condizioni del paziente:

1. Rottura del serbatoio soprasellare;
2. Aumento della pressione interna nella cavità subaracnoidea, un effetto di rinforzo sulla ghiandola pituitaria, ad esempio, nell'ipertensione e nell'idrocefalo;
3. Ridurre la dimensione della ghiandola pituitaria e il rapporto dei volumi con la sella;
4. Problemi circolatori con tumori benigni.

Tipi di anomalie

La classificazione di questo stato si basa sui fattori che hanno portato al suo sviluppo. I medici assegnano forme primarie e secondarie. Il primo appare senza una ragione, cioè è ereditato. Il secondo potrebbe essere dovuto a:

• Varie malattie infettive che in qualche modo influenzano il cervello;
• Emorragie nel cervello o infiammazione della ghiandola pituitaria;
• Radiazioni, interventi chirurgici o medici.

Sintomi SPTS

Di solito, l'anomalia procede inosservata e non provoca alcun disagio nel paziente. Spesso apprenderanno la sindrome per caso durante il prossimo esame radiografico programmato. La patologia si verifica nell'80% delle donne che partoriscono all'età di 35 anni. Circa il 75% di loro sono obesi. In questo caso, il quadro clinico della malattia può variare notevolmente.

Molto spesso, la sindrome riduce l'acuità visiva di una persona, provoca un restringimento generalizzato dei campi periferici e l'emianopsia bitemporale. Inoltre, i pazienti lamentano frequenti mal di testa e vertigini, lacrimazione, sfocato. In rari casi, si verifica un rigonfiamento del disco ottico.

Molte malattie del naso compaiono come risultato di una rottura della sella, che è causata da un'eccessiva pulsazione del liquido cerebrospinale. In questo caso, il rischio di sviluppare la meningite aumenta più volte.

Quasi tutti i disturbi endocrini portano a disfunzione della ghiandola pituitaria e al verificarsi di SPTS. Tra questi sono isolati come rare anomalie genetiche e:

1. aumento, riduzione dei livelli di ormoni tropici;
2. eccessiva secrezione di prolattina;
3. sindrome metabolica;
4. disfunzione della ghiandola pituitaria anteriore;
5. aumento della produzione di ormoni della corteccia surrenale;
6. diabete insipido.

Dal sistema nervoso, puoi notare i seguenti disturbi:

1. Mal di testa regolare Si verifica in circa il 39% dei casi. Molto spesso, cambia posizione e forza - può passare da facile a insopportabile a regolare.
2. Disturbi nel sistema vegetativo. I pazienti si lamentano di picchi di pressione sanguigna, vertigini, spasmi in diversi organi, brividi. Spesso non hanno abbastanza aria, sentono una paura irrazionale, sono eccessivamente ansiosi.

diagnostica

La diagnosi della malattia comprende diverse fasi importanti, tra cui:

• Assunzione della storia e reclami dei pazienti. Se nella storia della sua malattia sono state rilevate gravi lesioni craniocerebrali, tumori cerebrali, specialmente dell'ipofisi, recenti radioterapia o interventi chirurgici, tutto questo dovrebbe avvisare il medico esperto. Inoltre, i dubbi possono causare alcune donne gravidanze dopo 30 anni, un ciclo di trattamento a lungo termine con contraccettivi ormonali.
• Studi di laboratorio Oltre ai test di base su sangue e urine, in primo luogo, il paziente deve effettuare studi ormonali. Molto spesso questa è un'analisi che determina il livello di ormoni ipofisari nel corpo. Questo metodo aiuta a notare anche il minimo disturbo nelle condizioni del paziente. Ma un livello normale di ormoni nel sangue non indica sempre una funzione sana della ghiandola pituitaria. A volte i disturbi ormonali non accompagnano la malattia.
• Esame strumentale La tomografia computerizzata e la pneumoencefalografia sono comunemente utilizzate per identificare e definire la sindrome, insieme all'introduzione di agenti di contrasto nel liquido cerebrospinale. La sindrome può anche essere identificata da uno studio che indicherà l'espansione dei ventricoli del cervello e qualsiasi altro spazio contenente liquido cerebrospinale. Se tale apparecchiatura non è disponibile, è possibile esaminarla su una macchina a raggi X convenzionale.

Molto spesso, la diagnosi di VTS viene stabilita quando un paziente viene esaminato per identificare un tumore pituitario. In questo caso, non in tutti i casi, i dati dei raggi X neuro indicano la presenza di un tumore. La frequenza di tali violazioni è approssimativamente uguale alla sindrome della sella turca vuota - 36 e 33%.

È possibile assumere la presenza di patologia se il paziente presenta almeno sintomi clinici minimi. La pneumoencefalografia in questo caso non è necessaria, è solo necessario monitorare le condizioni del paziente. La cosa principale è non mescolare SPTS con tumore o adenoma pituitario. Solo diagnosi differenziale e mira a identificare la sovrapproduzione di ormoni.

Trattamento di patologia

Se sospetti il ​​verificarsi di TTC, è necessario contattare il terapeuta. Sulla base dei reclami del paziente, dei risultati dei test e di vari studi, il medico invierà il paziente a uno dei seguenti medici, che lo tratteranno. Questo può essere un oftalmologo, un neurologo o un endocrinologo.

La scelta della terapia dipende dai principali sintomi della manifestazione della patologia. Lo specialista deve eseguire la correzione dei disturbi che sono sorti a seguito di menomazione visiva o del lavoro dei sistemi nervoso ed endocrino. Il quadro clinico della malattia e la gravità del decorso dell'anomalia aiutano a scegliere il modo giusto di trattamento: attraverso farmaci o interventi chirurgici.

Se la sindrome non causa molto disagio e non si manifesta affatto, allora il paziente non ha bisogno di terapia per questo disturbo. In questo caso, i pazienti devono solo essere registrati, monitorare il loro stato di salute e sottoporsi periodicamente a tutti gli esami necessari per monitorare lo stato.

Trattamento farmacologico

Se durante gli studi di laboratorio è stata rilevata una mancanza di qualsiasi ormone nel corpo, o anche un intero gruppo di essi, la terapia farmacologica sarà finalizzata alla sostituzione ormonale dall'esterno. Cioè, il paziente dovrà prendere un corso di farmaci contraccettivi per qualche tempo.

Nel caso di disturbi del sistema autonomo, il paziente ha bisogno di bere sedativi, antidolorifici e farmaci che normalizzano la pressione sanguigna.

Trattamento chirurgico

Questo tipo di terapia è usato in rari casi, di solito solo con la minaccia della perdita della vista. Grazie all'intervento, è possibile non solo ripristinare il diaframma, ma anche rimuovere un tumore pericoloso. Anche alle indicazioni dell'operazione includono:

1. Sagging dei nervi ottici nella cavità del diaframma.
2. Infiltrazione del liquido cerebrospinale attraverso il fondo della cavità subaracnoidea. Per eliminare i liquori, il muscolo produce tamponamento della sella a forma di cuneo.

È stato rivelato che il trattamento della patologia con la medicina tradizionale non porta alcun miglioramento. In modo simile è possibile influenzare solo i segni della manifestazione di anomalia. Gli esperti consigliano di seguire uno stile di vita sano: praticare sport, mangiare solo cibi sani e aderire alla routine quotidiana più confortevole. Pertanto, è possibile non solo prevenire il verificarsi di complicanze della sindrome, ma anche eliminare i sintomi associati della malattia.

effetti

La sindrome può causare un'interruzione nel normale funzionamento del cervello e delle sue membrane. Tale disturbo alla fine provoca una diminuzione della dimensione della ghiandola pituitaria e il suo spostamento verso le pareti dello spazio subaracnoideo a causa della pressione che viene posta su di esso. Le conseguenze di questa condizione includono:

• disturbi endocrini: malattie della tiroide, ridotta immunità, disturbi del sistema riproduttivo;
• microstri, emicranie regolari e varie malattie neurologiche;
• visione offuscata, funzione dell'occhio, nei casi avanzati - cecità.

Le statistiche mostrano che circa il 10% dei bambini nasce con PCT congenito, ma solo il 3% di loro sono veramente preoccupati per la malattia. Il restante 7% durante la loro vita non sa nemmeno dell'anomalia esistente nel corpo.

In ogni caso, se il paziente ha una predisposizione allo sviluppo della malattia o lo ha già fatto, si dovrebbe consultare un medico esperto e qualificato, che prescriverà un trattamento appropriato e appropriato.

prevenzione

La prevenzione speciale della sindrome ancora non esiste, quindi, per prevenire l'insorgenza di patologia è quasi impossibile. La cosa principale è cercare di stare attenti, evitare ferite varie, lesioni cerebrali meccaniche, non iniziare il trattamento di malattie infettive, infiammatorie e intrauterine, oltre a prevenire lo sviluppo di infiammazione della ghiandola pituitaria e la formazione di coaguli di sangue in esso.

prospettiva

La sindrome ha circa il 10% degli abitanti del pianeta. Può verificarsi sia in forma latente, sia con un numero sufficientemente ampio di segni associati alla malattia. A volte questi sintomi possono ridurre significativamente la qualità della vita del paziente. La prognosi dipende direttamente dalla gravità del decorso della malattia e dalla sua manifestazione clinica. Molto spesso, i pazienti con la sindrome non sospettano nemmeno la presenza della malattia, dalla quale si può concludere che la prognosi è solo favorevole. Ma le storie sono situazioni familiari e opposte, quando i pazienti devono assumere farmaci per tutta la loro vita per migliorare la loro salute e lottare per la loro salute. Sebbene in questo caso, per migliorare il benessere, tutto ciò che serve è eliminare le malattie associate.