Le lesioni cerebrali organiche hanno un nome comune: l'encefalopatia. Il processo anormale è accompagnato da cambiamenti distrofici nel tessuto cerebrale.
Uno dei tipi di patologia è chiamato "leucoencefalopatia multifocale progressiva" e può portare alla morte del paziente.
Per capire cos'è la leucoencefalopatia, è necessario considerare le cause della sua insorgenza, classificazione e metodi di base del trattamento.
Descrizione della malattia
La malattia, a causa della quale la sostanza bianca del cervello è influenzata da vari fattori, è chiamata leucoencefalopatia cerebrale. La distruzione focale del tessuto cerebrale si verifica a causa di una scorretta circolazione del sangue nei vasi della testa, l'infezione di una persona con un virus. La predisposizione ereditaria contribuisce allo sviluppo della malattia.
Le conseguenze della malattia sono gravi: la demenza si sviluppa, la visione diminuisce significativamente, compaiono convulsioni convulsive. La morte è registrata nella maggior parte dei casi.
A seconda del luogo del danno cerebrale, si distinguono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Encefalopatia dancileare
Questa malattia si sviluppa a causa di danni alle piccole arterie e arteriole nel tessuto cerebrale. Un flusso sanguigno anormale nei vasi del cervello porta alla distruzione della sostanza bianca del tessuto cerebrale.
Cambiamenti distrofici possono verificarsi a causa di vari motivi: disturbi circolatori, patologia vascolare, lesioni cerebrali traumatiche. Il principale fattore che porta alla distruzione del tessuto cerebrale è l'ipertensione costante, la presenza di depositi aterosclerotici sulle pareti vascolari.
Un altro nome per la patologia è la leucoencefalopatia vascolare progressiva. Col passare del tempo crescono piccole lesioni della sostanza bianca del cervello e quindi peggiorano le condizioni del paziente. Sono stati osservati i seguenti sintomi:
- memoria alterata, capacità mentali;
- sviluppo della demenza;
- la comparsa di segni di sindrome di Parkinson;
- disturbi vestibolari: vertigini, nausea;
- difficoltà nel mangiare: masticare lentamente il cibo, problemi con la deglutizione;
- gocce di pressione sanguigna.
Con lo sviluppo del processo, il paziente diventa incapace di controllare i processi di defecazione e minzione.
La leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare è inizialmente scarsamente espressa. Lo sviluppo della distruzione del tessuto cerebrale è accompagnato da disturbi mentali, stanchezza cronica, disturbi della memoria, vertigini.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questo tipo di patologia è caratterizzato dalla comparsa di focolai multipli, in cui si osserva un danno cerebrale. La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML in breve) è causata dal poliomavirus umano 2, un'infezione che di solito si verifica durante l'infanzia.
Nonostante il fatto che questo virus si possa trovare nell'80% della popolazione, il danno cerebrale multifocale è una malattia piuttosto rara.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva si sviluppa sullo sfondo della quasi completa perdita di immunità, pertanto i pazienti con AIDS, le persone che hanno subito una terapia immunosoppressiva e le neoplasie linfatiche sono più spesso colpite.
I pazienti con una storia di aterosclerosi spesso sottoposti a trattamento con farmaci che causano immunodeficienza.
Pertanto, il rischio di PML in pazienti con aterosclerosi è molto alto.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva inizia acutamente, progredisce rapidamente, i suoi segni:
- disturbi del linguaggio e della visione;
- significativo disturbo del movimento della mano;
- forte mal di testa;
- paresi degli arti sul lato destro o sinistro del corpo;
- disturbi della sensibilità.
Con la progressione della malattia c'è una perdita di memoria e un deterioramento delle capacità mentali.
Non è stato trovato un trattamento farmacologico specifico per lesioni multifocali del tessuto cerebrale. Nei casi in cui la lesione è causata dalla terapia immunosoppressiva, viene interrotta.
Se la malattia è causata da un trapianto di organi, può essere rimossa. Tutti i trattamenti mirano a ripristinare le funzioni protettive del corpo.
Sfortunatamente, se non puoi migliorare il funzionamento del sistema immunitario, la prognosi è sfavorevole. La domanda su quanto vivono in questo tipo di patologia può essere risolta, che è molto piccola. La morte può verificarsi entro 2 anni dal momento della diagnosi, se il trattamento non produce risultati.
Leucomalacia periventricolare
In questa forma di encefalopatia, il danno cerebrale si verifica a causa della comparsa di focolai di necrosi nelle strutture sottocorticali, più spesso intorno ai ventricoli. È il risultato dell'ipossia, la diagnosi di leucoencefalopatia periventricolare viene spesso effettuata su neonati che hanno sofferto di fame di ossigeno a causa del parto difficile.
Le zone periventricolari della sostanza bianca sono responsabili del movimento, pertanto la necrosi delle loro aree separate porta alla paralisi cerebrale. Leucomalacia periventricolare è stata studiata in dettaglio dallo scienziato sovietico V.V. Vlasyuk. Non solo ha studiato la patogenesi, l'eziologia, lo stadio del danno cerebrale.
VV Vlasyuk arrivò alla conclusione sulla forma cronica della malattia, con il passare del tempo i nuovi membri si unirono alle aree colpite.
Piccola necrosi focale (infarto) è presente nella sostanza bianca e si trova più spesso simmetricamente negli emisferi cerebrali. Nei casi più gravi, le lesioni possono diffondersi alle regioni centrali del cervello.
La necrosi attraversa diverse fasi:
- sviluppo;
- cambiamento graduale della struttura;
- formazione di cicatrici o cisti.
Sono stati identificati diversi gradi di manifestazione della leucomalacia.
- facile. I sintomi si osservano fino a una settimana dal momento della nascita, espressi in forma lieve;
- media. I sintomi persistono per 10 giorni, possono verificarsi convulsioni, si osserva un aumento della pressione intracranica;
- pesante. Rimane un tempo molto lungo, il bambino cade in coma.
I sintomi della leucomalacia periventricolare sono diversi:
- paresi;
- la paralisi;
- la comparsa di strabismo;
- ritardo dello sviluppo;
- iperattività o, al contrario, depressione del sistema nervoso;
- tono muscolare ridotto.
A volte i disturbi neurologici nei primi mesi di vita di un bambino non sono pronunciati e compaiono solo dopo sei mesi. Nel corso del tempo compaiono sintomi di disturbi del sistema nervoso e può verificarsi una sindrome convulsiva.
Il trattamento della leucoencefalopatia periventricolare viene effettuato con l'uso di farmaci. Un ruolo importante è svolto da procedure fisiche, massaggi, ginnastica terapeutica. Tali pazienti richiedono maggiore attenzione, passeggiate sistematiche all'aria aperta, giochi, comunicazione con i compagni sono richiesti.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
Questo tipo di lesione è causato da mutazioni geniche nel cromosoma che sopprimono la sintesi proteica. Tutte le categorie di età sono soggette alla malattia, ma la forma classica della malattia si verifica nei bambini da 2 a 6 anni.
Lo stress per l'inizio di esso è sperimentato: grave infezione, trauma, surriscaldamento, ecc. Successivamente, il bambino ha grave ipotensione, indebolimento dei muscoli, può cadere in coma, persino morire.
Nell'età adulta, la patologia può manifestarsi dopo 16 anni con i seguenti sintomi:
Un segno comune di questo tipo di encefalopatia nelle donne adulte è alterata funzione ovarica. Nel sangue si registra un alto contenuto di gonadotropine e un basso contenuto di estrogeni e progesterone.
Coloro che soffrono di questo tipo di patologia hanno difficoltà nell'apprendimento, hanno disturbi neurologici, debolezza muscolare e compromissione delle capacità motorie.
Il trattamento farmacologico, che eliminerebbe direttamente i disturbi genetici, è assente. Per prevenire il verificarsi di convulsioni, si raccomanda di evitare ferite alla testa, è vietato surriscaldarsi, se c'è una temperatura, è necessario usare farmaci antipiretici.
Metodi diagnostici
Prima di una diagnosi, deve essere eseguito un esame completo. Per fare ciò, è necessario che lo specialista esamini il cervello con l'aiuto di attrezzature speciali. Sono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:
- imaging a risonanza magnetica;
- tomografia computerizzata;
- elettroencefalografia;
- Doppler.
È possibile condurre ricerche usando metodi invasivi per studiare il tessuto cerebrale. Questi includono la biopsia e la puntura lombare. L'assunzione di materiale può portare a complicazioni, in quanto è associata alla penetrazione diretta nel tessuto cerebrale. La puntura lombare viene eseguita quando viene raccolto il liquido cerebrospinale.
Se si sospetta un'infezione da virus o la presenza di mutazioni genetiche, è possibile prescrivere la diagnostica della PCR (metodo di reazione a catena della polimerasi). Per fare questo, il laboratorio esamina il DNA del paziente isolato dal suo sangue. L'accuratezza della diagnosi è piuttosto alta e si aggira intorno al 90%.
terapia
Trattamento dell'encefalopatia associata a danni alla sostanza bianca del cervello, finalizzata ad eliminarne le cause. La terapia include l'assunzione di farmaci e l'uso di metodi non farmacologici.
Per il trattamento delle malattie vascolari che hanno causato encefalopatia, i mezzi sono utilizzati per ripristinare il loro normale funzionamento. Sono progettati per normalizzare il flusso sanguigno nei tessuti cerebrali, per eliminare la permeabilità delle pareti vascolari. Se necessario, fondi nominati, diradamento del sangue.
Viene mostrato l'uso di farmaci nootropici che stimolano l'attività cerebrale. Assunzione raccomandata di vitamine, farmaci immunostimolanti. I metodi non farmacologici includono:
- esercizi terapeutici;
- massaggio;
- fisioterapia;
- agopuntura.
È possibile lavorare con logopedisti, psicologi, terapisti manuali. È possibile aumentare l'aspettativa di vita del paziente, dipende dall'intensità della terapia, dalla salute generale del paziente. Ma è impossibile curare completamente la patologia.
conclusione
Dicendo perché si verifica la leucoencefalopatia cerebrale, che cos'è e quali sono le sue conseguenze, prima di tutto dobbiamo menzionare la complessità della sua diagnosi e trattamento. La distruzione della sostanza bianca del cervello porta a gravi conseguenze, persino alla morte.
Con patologie genetiche che causano la distruzione del tessuto cerebrale, è necessario un monitoraggio regolare della salute del paziente. Non esistono preparati speciali per la correzione di geni difettosi.
Nella maggior parte dei casi, la malattia termina con la morte. Puoi solo rallentare la progressione della malattia migliorando l'immunità del corpo ed eliminando le circostanze esterne che aggravano il danno cerebrale.
Che cosa significa la leucoencefalopatia cerebrale?
La leucoencefalopatia del cervello è caratterizzata dallo sviluppo di disturbi della sostanza bianca del cervello. Questa malattia è inizialmente descritta come demenza vascolare. Molto spesso, questa malattia si verifica nelle persone in età avanzata.
Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale? Questa malattia progressiva è solitamente cronica. Nel corso del tempo, i cambiamenti patologici sono accompagnati dalla comparsa di demenza.
La distruzione completa delle cellule nervose si verifica a causa di disturbi dai processi di fornitura di ossigeno e afflusso di sangue. Questi fattori contribuiscono allo sviluppo della microangiopatia, che è piena di cambiamenti nella densità della sostanza bianca. Questa condizione indica che nel corpo ci sono disturbi dei processi di circolazione del sangue.
Tipi di leucoencefalopatia
La malattia può manifestarsi in diverse varietà. In conformità con la forma del processo patologico e il trattamento è prescritto.
Piccola focale (genesi vascolare)
Con la leucoencefalopatia vascolare del cervello, gli emisferi cerebrali vengono lentamente colpiti, il che è accompagnato dall'apparizione dei sintomi clinici. Questa forma della malattia si verifica sullo sfondo di ipertensione, accompagnata da pressione arteriosa irregolare.
Gli uomini di 55 anni sono a rischio. Fondamentalmente, la malattia si verifica in quelle persone i cui parenti hanno anche avuto disturbi simili. I cambiamenti patologici dal lato della sostanza bianca con il tempo portano alla demenza senile.
Progressivo vascolare leucoencefalopatico si verifica sullo sfondo dei seguenti motivi:
- L'aterosclerosi. La presenza di placche lipidiche è un serio ostacolo al movimento del sangue nell'area delle arterie cerebrali.
- Il diabete mellito. Contribuisce all'ispessimento del sangue e, di conseguenza, alla difficoltà del suo movimento.
- Patologia della colonna vertebrale. Si verifica a causa di lesioni o fattori congeniti ed è la causa di un insufficiente apporto di nutrienti e ossigeno al cervello.
Qual è questa piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare? Queste sono le conseguenze del sovrappeso, abuso di bevande alcoliche e fumo, disturbi nella dieta e mancanza di attività fisica. La presenza di fattori di rischio richiede la prevenzione dello sviluppo di patologie patologiche anche fino alla comparsa dei sintomi della malattia.
Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale: tipi, diagnosi e trattamento
Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.
Per provocare una malattia può:
- i virus;
- patologie vascolari;
- mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.
Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.
classificazione
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Piccola focale
Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.
Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.
Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.
Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:
- aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
- diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
- patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
- l'obesità;
- l'alcolismo;
- dipendenza da nicotina.
Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.
Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.
La malattia si manifesta con sintomi quali:
- paresi periferica e paralisi;
- emianopsia unilaterale;
- sindrome da stordimento da coscienza;
- difetto di personalità;
- Danno FMN;
- sindromi extrapiramidali.
I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.
La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:
- pazienti con HIV e AIDS;
- trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
- sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
- soffre di granuloma maligno.
Forma periventricolare (focale)
Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.
Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.
Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.
I pazienti hanno notato:
- disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
- paresi di braccia e gambe;
- alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
- atrofia del nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.
Quadro clinico
I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.
Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.
Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.
I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:
- disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
- ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
- disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
- intorpidimento delle varie parti del corpo;
- disturbo della deglutizione;
- incontinenza urinaria;
- crisi epilettiche;
- indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
- nausea;
- mal di testa.
Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.
Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.
Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.
diagnostica
Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:
- esame da parte di un neurologo;
- emocromo completo;
- analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
- elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
- Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
- PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
- biopsia cerebrale;
- puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale.
Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.
Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.
Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.
La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:
- toxoplasmosi;
- criptococcosi;
- Demenza da HIV;
- leucodistrofia;
- linfoma del sistema nervoso centrale;
- panencefalite sclerosante subacuta;
- sclerosi multipla.
terapia
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.
Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.
Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:
- farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
- stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
- adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
- glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
- antidepressivi (fluoxetina);
- anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
- con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.
- fisioterapia;
- riflessologia;
- agopuntura;
- esercizi di respirazione;
- l'omeopatia;
- medicina a base di erbe;
- massaggio della zona del collo;
- terapia manuale.
La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.
Prognosi per leucoencefalopatia
Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.
Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.
Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.
Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.
prevenzione
La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.
Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:
- rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
- normalizza il tuo peso;
- condurre uno stile di vita attivo;
- visita regolarmente all'aria aperta;
- smettere di usare droghe e alcol;
- smettere di fumare;
- evitare il sesso occasionale;
- in caso di intimità intima, usare un preservativo;
- mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
- imparare come affrontare lo stress;
- assegnare abbastanza tempo per il riposo;
- evitare uno sforzo fisico eccessivo;
- nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.
Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.
Leucoencefalopatia: cause, sintomi, trattamento, prognosi
La leucoencefalopatia è una patologia progressiva cronica causata dalla distruzione della sostanza bianca del cervello e causa di demenza senile o demenza. La malattia ha diversi nomi equivalenti: encefalopatia Binswanger o malattia di Binswanger. L'autore descrisse per primo la patologia nel 1894 e le diede il suo nome. Insieme alla leucoencefalopatia vascolare, negli ultimi anni si è diffusa la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML), una malattia dell'eziologia virale.
La morte delle cellule nervose causata da insufficiente apporto di sangue e ipossia cerebrale porta allo sviluppo di microangiopatia. La leucoaraiosi e gli infarti lacunari cambiano la densità della sostanza bianca e indicano problemi nel corpo con la circolazione del sangue.
La clinica di leucoencefalopatia dipende dalla gravità e si manifesta con vari sintomi. Di solito, i segni di disfunzione subcorticale e frontale sono combinati con epipadi. Il corso di patologia è cronico, caratterizzato da frequenti cambiamenti nel periodo di stabilizzazione ed esacerbazione. La leucoencefalopatia si verifica prevalentemente negli anziani. La prognosi della malattia è sfavorevole: la disabilità grave si sta sviluppando rapidamente.
Forme di leucoencefalopatia
Piccola leucoencefalopatia focale
La leucoencefalopatia focale piccola è una malattia cronica di origine vascolare, la cui causa principale è l'ipertensione. L'ipertensione persistente causa un graduale danno alla sostanza bianca del cervello.
La più grande misura per lo sviluppo della leucoencefalopatia della genesi vascolare sono gli uomini di età pari o superiore a 55 anni con una predisposizione ereditaria. Leucoencefalopatia vascolare è una patologia cronica dei vasi cerebrali che porta alla sconfitta della sostanza bianca e si sviluppa sullo sfondo di ipertensione persistente.
Sull'encefalopatia vascolare, raccomandiamo informazioni dettagliate sul link.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
L'encefalopatia multifocale progressiva è una lesione virale del sistema nervoso centrale, con conseguente distruzione della sostanza bianca in individui immunologicamente compromessi. I virus sopprimono ulteriormente la difesa immunitaria, sviluppa un'immunodeficienza.
danno alla sostanza bianca del cervello nella leucoencefalopatia
Questa forma di patologia è la più pericolosa e spesso finisce con la morte del paziente. Ma con la creazione e il miglioramento della terapia antiretrovirale, la prevalenza della malattia è diminuita diverse volte.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva colpisce i pazienti con immunodeficienza congenita o acquisita. La patologia si trova nel 5% dei pazienti con infezione da HIV e nel 50% dei pazienti con AIDS.
I sintomi della malattia sono diversi. Compromissione cognitiva varia da lieve disfunzione a grave demenza. I sintomi neurologici focali sono caratterizzati da disturbi del linguaggio e della vista, inclusa la cecità, e alcuni disturbi del movimento progrediscono rapidamente e spesso portano a gravi disabilità.
Leucoencefalopatia periventricolare
Forma periventricolare - la sconfitta delle strutture cerebrali sottocorticali che si verificano sullo sfondo dell'ipossia cronica e dell'insufficienza vascolare acuta. Foci di ischemia sono dispersi casualmente nelle strutture del sistema nervoso e nella sostanza principale del cervello. La malattia inizia con la sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
La leucoencefalopatia con una sostanza bianca in via di estinzione è una patologia geneticamente determinata causata da una mutazione nei geni. La forma classica della malattia si manifesta per la prima volta nei bambini di 2 - 6 anni.
Nei pazienti in progressione: atassia cerebellare, tetraparesi, insufficienza muscolare, disturbi cognitivi, atrofia ottica, epifisi. Nei neonati, il processo di alimentazione è interrotto, si verifica vomito, febbre, lo sviluppo psicomotorio è ritardato, aumenta l'ansia, ipertonicità delle estremità, sindrome da convulsioni, tenuta del respiro notturno, coma si sviluppa.
motivi
Nella maggior parte dei casi, la leucoencefalopatia è il risultato di un'ipertensione persistente. I pazienti sono anziani, con aterosclerosi concomitante e angiopatie.
Altre malattie, complicate dall'insorgere della leucoencefalopatia:
- Sindrome da immunodeficienza acquisita,
- Leucemia e altri tumori del sangue,
- la malattia di Hodgkin,
- Tubercolosi polmonare,
- Sarkaidoz,
- Cancro degli organi interni,
- L'uso prolungato di immunosoppressori provoca anche lo sviluppo di questa patologia.
Considerare lo sviluppo di danno cerebrale sull'esempio di encefalopatia multifocale progressiva.
I virus che causano la PML sono tropici alle cellule nervose. Contengono DNA circolare a doppio filamento e infettano selettivamente astrociti e oligodendrociti, sintetizzando le fibre mieliniche. I focolai di demielinizzazione compaiono nel sistema nervoso centrale, le cellule nervose crescono e si deformano. La materia grigia del cervello nella patologia non è coinvolta e rimane completamente inalterata. La materia bianca cambia struttura, diventa morbida e gelatinosa, compaiono numerose piccole cavità. Gli oligodendrociti diventano schiumosi, gli astrociti assumono una forma irregolare.
danno cerebrale con leucoencefalopatia multifocale progressiva
I poliomavirus sono piccoli microbi privi di supercapside. Sono oncogeni, sono nell'ospite per lungo tempo in uno stato latente e non causano malattie. Con una diminuzione della protezione immunitaria, questi microbi diventano gli agenti causali della malattia mortale. L'isolamento dei virus è la procedura più complicata, che viene eseguita solo in laboratori specializzati. Utilizzando la microscopia elettronica in sezioni di oligodendrociti, i virologi scoprono virioni di poliomavirus a forma di cristallo.
I poliomavirus penetrano nel corpo umano e si trovano in uno stato latente negli organi interni e nei tessuti per tutta la vita. La persistenza dei virus si verifica nei reni, nel midollo osseo, nella milza. Con una diminuzione della protezione immunitaria, vengono attivati e mostrano il loro effetto patogeno. Sono trasportati dai leucociti nel sistema nervoso centrale e si moltiplicano nella sostanza bianca del cervello. Processi simili si verificano in persone affette da AIDS, leucemia o linfoma, oltre che sottoposti a trapianto di organi. La fonte dell'infezione è una persona malata. I virus possono essere trasmessi da goccioline trasportate dall'aria o dalla via oro-fecale.
sintomatologia
La malattia si sviluppa gradualmente. All'inizio i pazienti diventano goffi, sparsi, apatici, lacrimosi e maldestri, le loro prestazioni mentali diminuiscono, il sonno e la memoria sono disturbati, poi letargia, stanchezza generale, viscosità del pensiero, tinnito, irritabilità, nistagmo, ipertonio muscolare appaiono, la gamma di interessi si restringe, alcune parole sono pronunciate con difficoltà. Nei casi avanzati sono presenti mono- ed emiparesi, nevrosi e psicosi, mielite trasversa, convulsioni, alterazioni delle funzioni cerebrali superiori e grave demenza.
I principali sintomi della malattia sono:
- Movimenti di discordia, instabilità dell'andatura, disfunzione motoria, debolezza degli arti,
- Paralisi completa unilaterale di braccia e gambe,
- Disturbi del linguaggio
- Nitidezza ridotta della vista
- scotoma,
- ipoestesia,
- Diminuzione dell'intelligenza, confusione, labilità emotiva, demenza,
- hemianopsia,
- disfagia,
- Epipristupy,
- Incontinenza urinaria
La psicosindrome e i sintomi neurologici focali progrediscono rapidamente. Nei casi avanzati, i pazienti sono diagnosticati con sindromi parkinsoniane e pseudobulbari. Ad un esame obiettivo, gli esperti identificano una violazione della funzione intellettuale-mnestica, afasia, aprassia, agnosia, "andatura senile", instabilità posturale con cadute frequenti, iperreflessia, segni patologici, disfunzioni pelviche. I disturbi mentali sono generalmente combinati con ansia, dolore alla nuca, nausea, andatura instabile, intorpidimento delle braccia e delle gambe. Spesso i pazienti non percepiscono la loro malattia, quindi i loro parenti si rivolgono ai medici.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva si manifesta con paresi e paralisi flaccida, tipica emianopsia omonima, stordimento, cambiamento di personalità, sintomi di lesione dei nervi cranici e disturbi extrapiramidali.
diagnostica
La diagnosi di leucoencefalopatia comprende una varietà di procedure:
- Consultazione con un neurologo,
- Analisi del sangue clinico,
- Rilevazione di livelli di alcol, cocaina e anfetamine nel sangue,
- Doppler,
- EEG,
- TAC, risonanza magnetica,
- Biopsia al cervello,
- PCR,
- Puntura lombare.
Usando la TC e la risonanza magnetica, si possono rilevare lesioni iperintense nella sostanza bianca del cervello. Quando si sospetta una forma infettiva, la microscopia elettronica consente di rilevare particelle virali nel tessuto cerebrale. Metodo immunocitochimico: rilevamento dell'antigene del virus. La puntura lombare viene eseguita con un aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale. Con questa patologia, anche la pleocitosi linfocitica viene rilevata.
I risultati dei test per lo stato psicologico, la memoria e la coordinazione dei movimenti possono confermare o confutare la diagnosi di leucoencefalopatia.
trattamento
Il trattamento della leucoencefalopatia è lungo, complesso, individuale, richiede molta forza e pazienza dal paziente.
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Le misure terapeutiche generali mirano a frenare l'ulteriore progressione della patologia ea ripristinare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello. Il trattamento della leucoencefalopatia è sintomatico ed etiotropico.
- Farmaci che migliorano la circolazione cerebrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
- Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
- Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
- La leucoencefalopatia della genesi infettiva richiede un trattamento antivirale. Usato "Acyclovir", farmaci dal gruppo di interferoni - "Cycloferon", "Kipferon".
- Per alleviare il processo infiammatorio, vengono prescritti glucocorticoidi - "Desametasone", per la prevenzione delle disfunzioni da trombosi - "Eparina", "Warfarin", "Fragmin".
- Antidepressivi - Prozac,
- Vitamine del gruppo B, A, E,
- Adaptogens - Corpo vitreo, estratto di aloe.
Inoltre, vengono prescritti fisioterapia, riflessologia, ginnastica respiratoria, massaggio della zona del colletto, terapia manuale, agopuntura. Per il trattamento dei bambini, le medicine sono solitamente sostituite da farmaci omeopatici e fitoterapici.
La leucoencefalopatia, insieme alla forma senile con demenza progressiva, è recentemente diventata una complicanza dell'AIDS, che è associata a un'immunità gravemente indebolita dei pazienti con infezione da HIV. In assenza di una terapia tempestiva e adeguata, tali pazienti non vivono per 6 mesi dall'insorgenza dei sintomi clinici della patologia. La leucoencefalopatia termina sempre con la morte del paziente.
Leucoencefalopatia cerebrale
La leucoencefalopatia del cervello è una patologia cronica in cui la sostanza bianca subcorticale viene distrutta, il che porta inevitabilmente alla demenza. La malattia di Binswanger si riferisce alla leucoencefalopatia aterosclerotica: l'aterosclerosi delle piccole arterie si verifica, il danno diffuso alla sostanza bianca in entrambi gli emisferi del cervello.
L'eziologia della comparsa della malattia di Binswanger e delle sue forme
L'origine è associata ad un costante aumento della pressione sanguigna. Molto spesso questo si verifica nei pazienti anziani che soffrono di fluttuazioni della pressione durante il giorno. Raramente, la malattia di Binswanger viene diagnosticata in assenza di questi disturbi. Inoltre, l'angiopatia cerebrale o amiloide e altre patologie vascolari portano alla malattia.
I primi segni di patologia sottocorticale si trovano all'età di 55-60 anni. Tuttavia, per coloro che sono geneticamente predisposti alla malattia di Binswanger, i sintomi della demenza si verificano anche nella giovinezza.
Coloro che sono a rischio e possono avere la leucoencefalopatia, vale la pena sapere di cosa si tratta. La distruzione della sostanza bianca è dovuta alla riduzione delle lacune e ad un aumento dello spessore dei vasi sanguigni del cervello. Ciò porta al deterioramento dell'afflusso di sangue e all'atrofia graduale della sostanza bianca. Ci sono emorragie, foche. Il cervello con la sostanza bianca che svanisce è pieno di liquido.
Il codice della malattia ICD 10 è definito come I67.3. Quando si descrive il quadro clinico, sono indicate le forme di patologia: focolaio, multifocale progressiva, periventricolare, leucoencefalopatia con una sostanza bianca che scompare.
Forme di leucoencefalopatia
A seconda della forma della malattia, non vengono determinati solo i sintomi, ma anche l'aspettativa di vita media, l'età del paziente, il tasso di morte.
Piccola leucoencefalopatia focale
Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare si sviluppa sullo sfondo di aumento della pressione e progredisce lentamente. Di solito è diagnosticato in coloro che hanno più di 55 anni e hanno una predisposizione. Distruzione ipomielinizzante della materia bianca che hanno deposto geneticamente. I sintomi di questa demenza dyscirculatory appaiono gradualmente e sono inizialmente miti. I pazienti hanno diabete, aterosclerosi, disturbi nel sistema muscolo-scheletrico.
È importante! A rischio sono gli uomini che soffrono di obesità e colesterolo alto. Dieta impropria, stile di vita sedentario, alcolismo e fumo sono fattori importanti nello sviluppo della patologia.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
La leucoencefalopatia multifocale progressiva è la forma più pericolosa della malattia, sembra dovuta al virus del polioma e provoca disabilità. Colpisce le persone sia in giovane che in vecchiaia. La malattia è multifocale, colpisce vari organi del sistema nervoso e, oltre alla demenza, è espressa dai seguenti sintomi:
- disturbi del linguaggio;
- problemi nel lavoro del sistema muscolo-scheletrico;
- visione offuscata o cecità totale;
- disturbo della personalità e altri problemi psicologici.
Questa forma di malattia di Binswanger dipende dallo stato del sistema immunitario ed è osservata nel 50% delle persone con AIDS. Inoltre, la leucoencefalopatia vascolare progressiva colpisce coloro che hanno patologie autoimmuni o oncologiche, sottoposti a trapianto di organi interni.
Aiuto! Il virus è l'agente causale della malattia determinato nell'80% di tutte le persone sul pianeta, ma porta alla leucoencefalopatia solo con una mancanza di immunità, per esempio, nell'HIV.
Leucoencefalopatia periventricolare
Questa forma è focale, basata sul tronco, sul cervelletto e sul lobo frontale. Sono responsabili delle funzioni motorie, pertanto, i disturbi nel sistema muscolo-scheletrico sono costanti compagni della malattia.
Questa leucoencefalopatia deriva da una mancanza di ossigeno nel cervello e, di conseguenza, da disturbi circolatori. La malattia si sviluppa sia negli adulti che nei bambini il cui cervello ha subito ipossia alla nascita. La malattia è chiamata leucoencefalopatia residua periventricolare, che porta alla paralisi cerebrale.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
Si trova sia nei bambini di un anno che all'età di 6 anni. La causa dello sviluppo della malattia - una mutazione di geni. I pazienti osservano una mancanza di coordinazione di movimenti, linguaggio, memoria alterata e abilità mentale. Il nervo ottico è spesso atrofizzato e si osservano attacchi epilettici.
Attenzione! I sintomi sono evidenti dalla nascita: aumento del tono dei muscoli degli arti, ritardo dello sviluppo, vomito durante l'alimentazione, convulsioni, aumento della temperatura corporea.
motivi
La principale causa della leucoencefalopatia cerebrale è l'immunità debole. I fattori provocatori includono le malattie virali, compresa l'infezione da HIV, l'indebolimento del corpo sotto l'influenza di immunosoppressori. Inoltre, le cause della malattia sono:
- patologie del cuore e dei vasi sanguigni;
- ipertensione;
- ipossia cerebrale;
- tumori maligni;
- disturbi nel sistema linfatico;
- la tubercolosi;
- sovraccarico tossico del corpo con alcool, tabacco;
- ereditarietà.
Sintomi e segni di leucoencefalopatia
I sintomi della malattia di Binswanger dipendono dalla sua forma e dal suo corso. In alcuni casi, i segni appaiono gradualmente e alternativamente, in altri - in modo brusco e in un complesso. L'esordio della malattia è caratterizzato dall'indifferenza del paziente nei confronti di ciò che sta accadendo, disattenzione, diminuzione delle prestazioni, intelligenza. I sintomi principali includono:
- disturbi del sonno;
- aumento del tono muscolare;
- incapacità di pensare logicamente;
- irritabilità;
- rotazione involontaria degli occhi;
- tinnito;
- nevrosi;
- convulsioni;
- disturbi del movimento, debolezza delle gambe, spesso paralisi;
- menomazione della vista;
- mal di testa, anemia e nausea;
- incontinenza urinaria.
Aiuto! Di solito il paziente non si rende conto di essere malato e sta cercando di condurre una vita normale. I suoi parenti, che hanno notato i segni, si rivolgono al medico.
diagnostica
Oltre ad esaminare un neurologo e condurre esami del sangue clinici, i medici usano per determinare la malattia:
- tomografia computerizzata;
- Signor focolaio diffuso, prevalentemente leucoencefalopatia periventricolare;
- Ecografia Doppler;
- biopsia del tessuto cerebrale;
- elettroencefalografia;
- puntura del liquido spinale.
Trattamento della leucoencefalopatia
Questa pericolosa malattia non è curabile né con farmaci né con metodi popolari. La terapia ha lo scopo di ridurre il numero di virus nel corpo, mantenendo il paziente in una condizione soddisfacente, migliorando l'immunità e riducendo i sintomi. Molti medici, compresi quelli che forniscono cure all'estero, consigliano la manualità e la riflessoterapia, gli esercizi di respirazione e il massaggio. I farmaci e il dosaggio sono selezionati individualmente, più spesso scaricati:
- Mezzi per migliorare la circolazione del sangue nel cervello: Actovegin, Trental;
- Stimolanti neurometabolici: lucetam, fezam;
- vitamine;
- Iniezioni di inibitori di norepinefrina;
- Compresse antivirali.
Prognosi per leucoencefalopatia
Quante persone convivono con questa malattia dipende dalle condizioni generali del corpo, dall'età in cui si trovano i primi segni, dalle cause della malattia. I pazienti vivono solo un paio d'anni con adeguate cure mediche. Se il trattamento è inefficace, il paziente non durerà per sei mesi. Alcuni muoiono dopo 2-3 mesi dalla diagnosi.
Un ruolo importante ha l'approccio corretto alla scelta della terapia. I parenti di alcuni pazienti scelgono erroneamente il trattamento della fame, anche se l'effetto positivo di esso non è stato dimostrato. Al contrario, il corpo del paziente è ancora più impoverito, l'immunità viene ridotta a un livello critico. Vivrà non più di una settimana.
complicazioni
Il risultato letale attende tutte le persone colpite dalla malattia di Binswanger per i primi segni dai primi 1-2 anni. È impossibile posticiparlo, tuttavia, il farmaco non gli permetterà di arrivare prima di questo periodo. Inoltre, le complicanze della leucoencefalopatia sono:
- malattie cardiache;
- paralisi, disabilità;
- sordità e cecità;
- perdita di memoria;
- distruzione della personalità.
Leucoencefalopatia del cervello nei bambini
Nei neonati, la leucoencefalopatia periventricolare si verifica, ad esempio, a causa del posizionamento errato del feto o del groviglio del suo cordone ombelicale. A causa della carenza di ossigeno, alcune cellule cerebrali muoiono, causando problemi di sviluppo e linguaggio. È difficile per questi pazienti muoversi autonomamente, i medici diagnosticano una paralisi cerebrale.
Inoltre, i bambini sono esposti a leucoencefalopatia con una sostanza bianca in via di estinzione a causa di disturbi a livello genico. I pazienti, oltre alla demenza, sono caratterizzati da ritardo dello sviluppo, problemi di movimento, bassi livelli di acuità visiva o cecità totale.
La prevenzione è possibile?
Non esiste una prevenzione speciale della malattia di Binswanger. Tuttavia, il rischio del suo verificarsi può essere ridotto al minimo se:
- Rafforzare l'immunità, assumere vitamine.
- Normalizza il peso.
- Conduci uno stile di vita sano.
- Aumentare il numero di passeggiate all'aria aperta.
- Mangia
- Evita il sesso occasionale, usa il preservativo.
- In presenza di diabete, ipertensione, aterosclerosi, assumere farmaci prescritti da un medico.
La malattia di Binswanger non è curabile. La morte si verifica entro pochi mesi dopo l'insorgenza dei sintomi. Per alleviare le condizioni del paziente e migliorare la qualità della vita negli ultimi anni, è possibile con l'aiuto di farmaci e fisioterapia. Chi è a rischio dovrebbe assolutamente seguire uno stile di vita sano.
Leucoencefalopatia del cervello quanti vivono
La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla sconfitta della sostanza bianca delle strutture sottocorticali del cervello.
Fin dall'inizio, questa patologia è stata descritta come demenza vascolare.
Molto spesso, questa malattia colpisce gli anziani.
Tra le varietà della malattia, può essere identificato:
- Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare. Essendo intrinsecamente un processo patologico cronico dei vasi cerebrali, porta alla graduale distruzione della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. La ragione per lo sviluppo di questa patologia è un aumento persistente della pressione sanguigna e ipertensione. Il gruppo di rischio per l'incidenza comprende gli uomini di età superiore ai 55 anni e le persone con predisposizioni ereditarie. Nel corso del tempo, una tale patologia può portare allo sviluppo della demenza senile.
- Encefalopatia multifocale progressiva. Sotto questa patologia implicano un danno virale al sistema nervoso centrale a seguito del quale esiste una risoluzione persistente della sostanza bianca. Un impulso allo sviluppo della malattia può dare immunodeficienza del corpo. Questa forma di leucoencefalopatia è una delle più aggressive e può essere fatale.
- Forma periventricolare. È una lesione delle strutture sottocorticali del cervello, sullo sfondo della fame cronica di ossigeno e dell'ischemia. Il sito preferito di localizzazione del processo patologico nella demenza vascolare è il tronco cerebrale, il cervelletto e le regioni emisferiche responsabili della funzione motoria. Le placche patologiche si trovano nelle fibre sottocorticali e talvolta negli strati profondi della materia grigia.
cause di
Molto spesso, la causa dello sviluppo della leucoencefalopatia può essere uno stato di immunodeficienza acuta o sullo sfondo dell'infezione da poliomavirus umano.
I fattori di rischio per questa malattia includono:
- Infezione da HIV e AIDS;
- malattie del sangue maligne (leucemia);
- ipertensione;
- stati di immunodeficienza con terapia immunosoppressiva (dopo trapianto);
- neoplasie maligne del sistema linfatico (linfogranulomatosi);
- la tubercolosi;
- neoplasie maligne di organi e tessuti di tutto l'organismo;
- sarkaidoz.
Sintomi principali
I principali sintomi della malattia corrisponderanno al quadro clinico della lesione di alcune strutture cerebrali.
Tra i sintomi più caratteristici di questa patologia sono:
- mancanza di coordinamento dei movimenti;
- indebolimento della funzione motoria (emiparesi);
- violazione della funzione del linguaggio (afasia);
- la comparsa di difficoltà nella pronuncia delle parole (disartria);
- ridotta acuità visiva;
- sensibilità ridotta;
- diminuzione delle capacità intellettive umane con aumento della demenza (demenza);
- annebbiamento della coscienza;
- cambiamenti di personalità nella forma di differenze di emozioni;
- violazione dell'atto di deglutizione;
- aumento graduale della debolezza generale;
- le crisi epilettiche non sono escluse;
- mal di testa di natura permanente.
La gravità dei sintomi può variare a seconda dello stato immunitario della persona. Nelle persone con un'immunità meno compromessa, potrebbe non esserci un'immagine sintomatica della malattia così pronunciata.
Uno dei primissimi segni della malattia è la comparsa di debolezza in uno o tutti gli arti allo stesso tempo.
diagnostica
Per l'accuratezza della diagnosi e per determinare l'esatta localizzazione del processo patologico, è necessario eseguire le seguenti serie di misure diagnostiche:
- ottenere consigli da un neuropatologo a, anche un infectiologist;
- condurre elettroencefalografia;
- tomografia computerizzata del cervello;
- imaging a risonanza magnetica del cervello;
- al fine di rilevare il fattore virale, viene eseguita una biopsia cerebrale diagnostica.
La risonanza magnetica, consente di identificare più focolai di malattia nella sostanza bianca del cervello.
Ma la tomografia computerizzata è alquanto inferiore alla risonanza magnetica in termini di informatività e può mostrare solo focolai di malattia sotto forma di focolai di infarto.
Nelle prime fasi della malattia, queste possono essere singole lesioni o una singola lesione.
Test di laboratorio
Con metodi diagnostici di laboratorio è incluso il metodo PCR, che consente di rilevare il DNA virale nelle cellule cerebrali.
Questo metodo si è dimostrato solo dal lato migliore, dal momento che il suo contenuto di informazioni è quasi del 95%.
Con l'aiuto della diagnostica PCR, è possibile evitare l'intervento diretto nel tessuto cerebrale sotto forma di una biopsia.
Una biopsia può essere efficace se è necessaria un'accurata conferma della presenza di processi irreversibili e determina il grado della loro progressione.
Un altro metodo è la puntura lombare, che è raramente usata fino ad oggi a causa del suo basso contenuto informativo.
L'unico indicatore può essere un leggero aumento del livello di proteine nel liquido cerebrospinale del paziente.
- Una grave malattia ereditaria che finisce sempre con la morte. Metodi di terapia di mantenimento possono essere trovati nell'articolo.
Trattamento della sclerosi multipla con rimedi popolari - consigli e prescrizioni efficaci per il trattamento di una grave malattia a casa.
Terapia di mantenimento
È impossibile recuperare completamente da questa patologia, quindi qualsiasi misura terapeutica sarà finalizzata a frenare il processo patologico e normalizzare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello.
Dato che nella maggior parte dei casi la demenza vascolare è il risultato di un danno virale alle strutture cerebrali, il trattamento dovrebbe innanzitutto mirare a sopprimere la concentrazione virale.
La difficoltà in questa fase potrebbe essere quella di superare la barriera emato-encefalica, attraverso la quale le sostanze medicinali necessarie non possono penetrare.
Affinché un farmaco passi attraverso questa barriera, deve essere lipofilico nella sua struttura (liposolubile).
Oggi, sfortunatamente, la maggior parte dei farmaci antivirali è solubile in acqua e questo crea difficoltà nel loro uso.
Nel corso degli anni, i professionisti del settore medico hanno testato vari farmaci con diversi gradi di efficacia.
L'elenco di questi farmaci comprende:
- aciclovir;
- peptide T;
- desametasone;
- eparina;
- interferoni;
- cidofovir;
- topotecan.
Il farmaco cidofovir, che viene somministrato per via endovenosa, è in grado di migliorare l'attività cerebrale.
La citarabina della droga si è dimostrata efficace. Con il suo aiuto, è possibile stabilizzare le condizioni del paziente e migliorare il suo benessere generale.
Se la malattia si è verificata sullo sfondo dell'infezione da HIV, deve essere somministrata la terapia antiretrovirale (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime).
Previsione deludente
Sfortunatamente, è impossibile recuperare dalla leucoencefalopatia, in assenza del trattamento di cui sopra, i pazienti vivono non più di sei mesi dal momento in cui compaiono i primi segni di danno al SNC.
La terapia antiretrovirale può aumentare la durata della vita da uno a uno anni e mezzo dopo la comparsa dei primi segni di danno alle strutture cerebrali.
Ci sono stati casi del decorso acuto della malattia. Con questo corso, la morte è avvenuta entro 1 mese dall'esordio della malattia.
Nel 100% dei casi, il decorso del processo patologico è fatale.
Invece di output
Dato che la leucoencefalopatia si manifesta sullo sfondo dell'immunodeficienza totale, qualsiasi misura per la sua prevenzione dovrebbe mirare al mantenimento delle difese dell'organismo e alla prevenzione dell'infezione da HIV.
Queste misure includono:
- selettività nella scelta di un partner sessuale.
- rifiuto dell'uso di stupefacenti e in particolare della loro iniezione.
- uso della contraccezione durante i rapporti sessuali.
La gravità del processo patologico dipende dallo stato delle difese del corpo. Più l'immunità generale è gravemente ridotta, più la malattia è acuta.
E infine, possiamo dire che al momento, gli specialisti medici stanno lavorando attivamente per creare metodi efficaci per il trattamento di varie forme di patologia.
Ma come dimostra la pratica, la migliore medicina per questa malattia è la sua prevenzione. Leucoencefalopatia del cervello, si riferisce a malattie che assomigliano a un meccanismo trascurato, per interrompere ciò che non è possibile.
La medicina moderna ci consente di diagnosticare con precisione la maggior parte dei processi patologici esistenti. Tale malattia, come la leucoencefalopatia, era stata precedentemente diagnosticata principalmente in persone con il virus dell'immunodeficienza (infezione da HIV) e ora si trova molto più spesso. A causa di ciò, i pazienti che non conoscono la loro malattia possono prolungare la loro vita. Altrimenti, progredirà gradualmente, privando una persona dell'opportunità di condurre uno stile di vita abituale.
C'è una leucoencefalopatia sotto forma di danno al midollo bianco e colpisce principalmente gli anziani. L'origine della malattia è piuttosto confusa, ma studi recenti hanno dimostrato che esso è dovuto all'attivazione di un poliomavirus.
Le cause dello sviluppo e della forma della malattia
Gli scienziati sono stati in grado di dimostrare che la leucoencefalopatia si manifesta nelle persone con poliomavirus. Tuttavia, questa non è una buona notizia, poiché hanno infettato l'80% della popolazione mondiale. Il virus si manifesta, nonostante le statistiche deprimenti, estremamente raro. Affinché la sua attivazione abbia luogo, è necessaria una combinazione di un numero di fattori, il cui principale è un'immunità indebolita. Pertanto, prima il problema riguardava principalmente persone con infezione da HIV.
Tra le altre ragioni che possono influenzare lo sviluppo di leukoenfealopatii in grado di distinguere il principale:
- la malattia di Hodgkin;
- AIDS e infezione da HIV;
- Malattie del gruppo sanguigno di leucemia;
- Patologia oncologica;
- Ipertensione (alta pressione sanguigna);
- Artrite reumatoide;
- la tubercolosi;
- Uso di anticorpi monocanale;
- sarcoidosi;
- L'uso di farmaci con effetti immunosoppressivi, che vengono nominati dopo il trapianto di tessuti o organi;
- Lupus eritematoso sistemico.
Ad oggi, le seguenti forme di leucoencefalopatia sono state classificate:
- Piccola focale Le patologie croniche di cerebrale (vasi cerebrali) sono caratteristiche di esso. Hanno un decorso progressivo, quindi la sostanza bianca viene danneggiata nel tempo. Il tipo di focolai focali di leucoencefalopatia, probabilmente di genesi vascolare, si manifesta prevalentemente negli uomini dopo i 60 anni che soffrono di ipertensione. Oltre a loro, il gruppo di rischio comprende persone con predisposizioni ereditarie. Nella maggior parte dei casi, la patologia focale della genesi vascolare lascia alcune conseguenze, ad esempio la demenza (demenza);
- Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale (multifocale). Di solito è una conseguenza dell'impatto delle infezioni virali sul sistema nervoso. Per questo motivo, la materia cerebrale bianca è danneggiata. Questo processo si verifica principalmente sullo sfondo dello sviluppo dell'infezione da HIV. Tra le conseguenze della leucoencefalopatia multifocale progressiva, possiamo distinguere la morte imminente;
- Leucoencefalopatia periventricolare. Nasce dalla costante mancanza di sostanze nutritive dovute all'ischemia cerebrale. Questa forma di patologia colpisce il cervelletto, il tronco cerebrale e le suddivisioni responsabili del movimento umano. Si manifesta principalmente nei neonati a causa dell'ipossia che si è verificata durante lo sviluppo fetale. La paralisi cerebrale può essere distinta dalle complicazioni più pericolose.
Segni di
Le manifestazioni del processo patologico dipendono direttamente dalla localizzazione della lesione e delle sue varietà. Inizialmente, i sintomi non sono particolarmente pronunciati. I pazienti avvertono una debolezza generale e un deterioramento delle capacità mentali sullo sfondo di una rapida stanchezza, ma spesso accusano i sintomi di affaticamento.
Le manifestazioni neuropsichiatriche si verificano in modo diverso. In alcuni casi, il processo richiede 2-3 giorni e in altre 2-3 settimane. Rilevare indipendentemente la presenza di leucoencefalopatia, concentrandosi sui suoi segni più elementari:
- Il verificarsi di crisi epilettiche;
- Aumento del mal di testa;
- Fallimento nel coordinamento dei movimenti;
- Sviluppo di difetti del linguaggio;
- Diminuzione delle capacità motorie;
- Visione offuscata;
- desensibilizzazione;
- Depressione della coscienza;
- Le emozioni sono frequenti;
- Diminuzione dell'attività mentale;
- Problemi durante la deglutizione a causa di guasti nel riflesso di deglutizione.
Ci sono state situazioni in cui gli esperti hanno diagnosticato lesioni solo nel midollo spinale. In questo caso, i pazienti hanno mostrato solo i segni spinali associati a un disturbo del sistema muscolo-scheletrico. Il deterioramento cognitivo era prevalentemente assente.
diagnostica
Quando si individuano 2-3 segni, si consiglia di trovare un neurologo esperto per la diagnosi. Il medico intervisterà il paziente e condurrà un esame, quindi prescriverà i seguenti metodi di esame:
- Risonanza magnetica (MRI). È usato per identificare focolai di patologia e determinarne la localizzazione. La risonanza magnetica viene anche utilizzata durante il corso della terapia per monitorare il progresso della malattia;
- Reazione a catena della polimerasi (PCR). Questo metodo di ricerca genetica molecolare può sostituire una biopsia cerebrale e fornisce dati abbastanza precisi sulla presenza e sulla progressione della malattia.
Concentrandosi sui dati, il medico farà un regime di trattamento. Tuttavia, è necessario essere regolarmente esaminati per monitorare lo sviluppo del processo patologico.
Corso di terapia
Nonostante il grado di sviluppo della medicina moderna, gli scienziati non sono riusciti a trovare una cura efficace per la leucoencefalopatia. Qualsiasi delle sue forme progredirà gradualmente e fermerà completamente la malattia non funzionerà. Il corso del trattamento, compilato da un neurologo, si concentra sul mantenimento delle condizioni del paziente. Il suo obiettivo è rallentare lo sviluppo della patologia, alleviare i sintomi e ripristinare le capacità mentali. I corticosteroidi sono usati per prevenire i processi infiammatori. Se c'è un virus di immunodeficienza, il medico prescriverà farmaci antiretrovirali.
L'automedicazione contro la leucoencefalopatia è proibita, poiché le dosi sono selezionate individualmente.
A poco a poco, alcuni farmaci possono essere completamente cancellati o sostituiti con altri farmaci con un dosaggio modificato.
Prognosi e prevenzione
La prognosi della leucoencefalopatia è estremamente deludente. Nella maggior parte dei casi, la vita del paziente varia da 1 mese a 2 anni. Al fine di prevenire lo sviluppo del processo patologico, si raccomanda di osservare le seguenti regole di prevenzione:
- Prima del rapporto, bisogna avere cura di avere a disposizione un contraccettivo;
- Dovresti scegliere solo partner sessuali regolari e non cambiarli ogni mese;
- Le cattive abitudini, come fumare sigarette e droghe e bevande alcoliche, dovrebbero essere eliminate;
- La dieta dovrebbe essere un sacco di verdure e frutta, ed è auspicabile utilizzare anche complessi vitaminici;
- È necessario evitare situazioni stressanti e sovraccarico fisico e mentale.
Non esiste una medicina e metodi affidabili di prevenzione dalla leucoencefalopatia, ma seguendo alcune regole è possibile ridurre al minimo le possibilità di comparsa. Se la malattia si verifica, è necessario sottoporsi immediatamente a una diagnosi e iniziare un ciclo di terapia di mantenimento per prolungare la vita.
Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.
Per provocare una malattia può:
- i virus;
- patologie vascolari;
- mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.
Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.
classificazione
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Piccola focale
Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.
Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.
Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.
Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:
- aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
- diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
- patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
- l'obesità;
- l'alcolismo;
- dipendenza da nicotina.
Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.
Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.
La malattia si manifesta con sintomi quali:
- paresi periferica e paralisi;
- emianopsia unilaterale;
- sindrome da stordimento da coscienza;
- difetto di personalità;
- Danno FMN;
- sindromi extrapiramidali.
I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.
La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:
- pazienti con HIV e AIDS;
- trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
- sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
- soffre di granuloma maligno.
Forma periventricolare (focale)
Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.
Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.
Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.
I pazienti hanno notato:
- disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
- paresi di braccia e gambe;
- alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
- atrofia del nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.
Quadro clinico
I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.
Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.
Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.
I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:
- disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
- ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
- disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
- intorpidimento delle varie parti del corpo;
- disturbo della deglutizione;
- incontinenza urinaria;
- crisi epilettiche;
- indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
- nausea;
- mal di testa.
Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.
Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.
Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.
diagnostica
Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:
- esame da parte di un neurologo;
- emocromo completo;
- analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
- elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
- Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
- PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
- biopsia cerebrale;
- puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale.
Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.
Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.
Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.
La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:
- toxoplasmosi;
- criptococcosi;
- Demenza da HIV;
- leucodistrofia;
- linfoma del sistema nervoso centrale;
- panencefalite sclerosante subacuta;
- sclerosi multipla.
terapia
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.
Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.
Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:
- farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
- stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
- adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
- glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
- antidepressivi (fluoxetina);
- anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
- con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.
- fisioterapia;
- riflessologia;
- agopuntura;
- esercizi di respirazione;
- l'omeopatia;
- medicina a base di erbe;
- massaggio della zona del collo;
- terapia manuale.
La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.
Prognosi per leucoencefalopatia
Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.
Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.
Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.
Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.
prevenzione
La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.
Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:
- rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
- normalizza il tuo peso;
- condurre uno stile di vita attivo;
- visita regolarmente all'aria aperta;
- smettere di usare droghe e alcol;
- smettere di fumare;
- evitare il sesso occasionale;
- in caso di intimità intima, usare un preservativo;
- mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
- imparare come affrontare lo stress;
- assegnare abbastanza tempo per il riposo;
- evitare uno sforzo fisico eccessivo;
- nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.
Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.
Raccomandiamo vivamente di non auto-medicare, è meglio contattare il medico. Tutti i materiali sul sito sono solo di riferimento!
Ivan Drozdov 17/07/2017
La leucoencefalopatia è una forma progressiva di encefalopatia, chiamata anche malattia di Binswanger, che colpisce la sostanza bianca dei tessuti sottocorticali del cervello. La malattia è descritta come demenza vascolare, le persone anziane sono più suscettibili ad esso dopo 55 anni. La sconfitta della sostanza bianca porta alla limitazione e alla successiva perdita della funzione cerebrale, il paziente muore dopo un breve periodo di tempo. Nell'ICD-10, alla malattia di Binswanger è assegnato il codice І67.3.
Tipi di leucoencefalopatia
Si distinguono i seguenti tipi di malattia:
- Genesi vascolare di Leukoentsefalopatiya (piccola focale) - una condizione patologica cronica in cui le strutture degli emisferi del cervello sono colpite lentamente. La categoria di rischio comprende gli anziani con più di 55 anni (per lo più uomini). La causa della malattia è una predisposizione ereditaria, così come l'ipertensione cronica, manifestata in frequenti attacchi di aumento della pressione sanguigna. La conseguenza dello sviluppo di questo tipo di leucoencefalopatia nella vecchiaia può essere la demenza e la morte.
- La leucoencefalopatia progressiva (multifocale) è una condizione acuta in cui, a causa di una diminuzione dell'immunità (inclusa la progressione del virus dell'immunodeficienza), la sostanza del cervello bianco viene diluita. La malattia si sviluppa rapidamente, se non viene fornita l'assistenza medica necessaria, il paziente muore.
- Leucoencefalopatia periventricolare - i tessuti sottocorticali del cervello subiscono un effetto dannoso a causa della prolungata carenza di ossigeno e dello sviluppo di ischemia. I focolai patologici sono più spesso concentrati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nelle strutture responsabili delle funzioni del movimento.
Cause di malattia
A seconda della forma della malattia, la leucoencefalopatia può verificarsi per una serie di motivi non correlati tra loro. Quindi, la malattia della genesi vascolare si manifesta nella vecchiaia sotto l'influenza delle seguenti cause e fattori patologici:
- ipertensione;
- diabete e altri disturbi delle funzioni endocrine;
- aterosclerosi;
- la presenza di cattive abitudini;
- ereditarietà.
Le cause dei cambiamenti negativi che si verificano nelle strutture cerebrali nella leucoencefalopatia periventricolare sono condizioni e malattie che provocano la carenza di ossigeno nel cervello:
- malformazioni congenite causate da anomalie genetiche;
- lesioni alla nascita derivanti da intrecci di corde, presentazione impropria;
- deformazione delle vertebre a causa di cambiamenti o lesioni legate all'età e alterato flusso sanguigno nelle arterie principali come risultato.
L'encefalopatia multifocale appare sullo sfondo di un'immunità fortemente ridotta o della sua completa assenza. Le ragioni per lo sviluppo di questo stato possono essere:
- Infezione da HIV;
- la tubercolosi;
- tumori maligni (leucemia, linfogranulomatosi, sarkodioz, carcinoma);
- prendere potenti prodotti chimici;
- ricevendo immunosoppressori utilizzati durante il trapianto di organi.
La determinazione del motivo affidabile per la comparsa della leucoencefalopatia consente ai medici di prescrivere un trattamento adeguato e di prolungare leggermente la vita del paziente.
Sintomi e segni di leucoencefalopatia
Il grado e la natura della manifestazione dei sintomi della leucoencefalopatia dipende direttamente dalla forma della malattia e dalla posizione delle lesioni. I segni caratteristici di questa malattia sono:
- mal di testa permanenti;
- debolezza degli arti;
- nausea;
- ansia, ansia gratuita, paura e una serie di altri disturbi neuropsichiatrici, mentre il paziente non percepisce la condizione come patologica e rifiuta l'assistenza medica;
- andatura instabile e instabile, diminuzione della coordinazione;
- disturbi visivi;
- sensibilità ridotta;
- violazione delle funzioni conversazionali, riflesso della deglutizione;
- crampi muscolari e crampi, con il passare del tempo in crisi epilettiche;
- la demenza allo stadio iniziale si è manifestata in una diminuzione della memoria e dell'intelligenza;
- minzione involontaria, movimento intestinale.
La gravità dei sintomi descritti dipende dallo stato di immunità umana. Ad esempio, nei pazienti con immunità ridotta, vi sono segni più pronunciati di lesione della sostanza cerebrale rispetto a pazienti con un normale sistema immunitario.
diagnostica
Se si sospetta uno dei tipi di leucoencefalopatia, i risultati dell'esame strumentale e di laboratorio sono fondamentali per la diagnosi. Dopo un primo esame da parte di un neurologo e di un medico infettivo, al paziente vengono assegnati numerosi esami strumentali:
- Elettroencefalogramma o Doppler - per studiare lo stato dei vasi del cervello;
- RM - per rilevare più lesioni della materia cerebrale bianca;
- CT: il metodo non è così informativo come il precedente, ma consente comunque di identificare anomalie patologiche nelle strutture cerebrali sotto forma di focolai di infarto.
Gli esami di laboratorio per diagnosticare la leucoencefalopatia includono:
- La diagnostica PCR è un metodo di "reazione a catena della polimerasi" che rende possibile a livello del DNA di rilevare i patogeni virali nelle cellule cerebrali. Per l'analisi, un paziente prende sangue, il contenuto informativo del risultato non è inferiore al 95%. Questo elimina la necessità di biopsia e di intervento aperto nella struttura del cervello come risultato.
- Biopsia: una tecnica che prevede il campionamento del tessuto cerebrale per identificare i cambiamenti strutturali nelle cellule, il grado di sviluppo di processi irreversibili e la velocità della malattia. Il pericolo di una biopsia è la necessità di un intervento diretto nel tessuto cerebrale per il campionamento dei materiali e lo sviluppo di complicanze come risultato.
- Puntura lombare - è fatto per studiare il fluido cerebrospinale, vale a dire il grado di aumento del livello di proteine in esso.
Sulla base dei risultati di un esame completo, il neurologo conclude che la malattia è presente, così come la forma e la velocità della sua progressione.
Trattamento della leucoencefalopatia
La leucoencefalopatia non è una cura. Durante la diagnosi di leucoencefalopatia, il medico prescrive un trattamento di supporto volto ad eliminare le cause della malattia, alleviare i sintomi, inibire lo sviluppo del processo patologico e mantenere le funzioni per le quali le regioni cerebrali interessate sono responsabili.
I principali farmaci prescritti ai pazienti con leucoencefalopatia sono:
- Farmaci che migliorano la circolazione del sangue nelle strutture cerebrali - Pentoxifylline, Cavinton.
- Farmaci nootropici che hanno un effetto stimolante sulle strutture cerebrali - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
- Farmaci angioprotettivi che aiutano a ripristinare il tono delle pareti vascolari - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
- Complessi vitaminici con una predominanza di vitamine dei gruppi E, A e B.
- Adattogeni che aiutano il corpo a resistere a fattori negativi come stress, virus, stanchezza, cambiamenti climatici - Umor vitreo, Eleuterococco, Radice di Ginseng, Estratto di Aloe.
- Anticoagulanti, che consentono la normalizzazione della permeabilità vascolare dovuta all'assottigliamento del sangue e alla prevenzione della trombosi, - Eparina.
- Antiretrovirali nei casi in cui la leucoencefalopatia è causata dal virus dell'immunodeficienza (HIV) - Mirtazipina, Aciclovir, Ziprasidone.
Oltre al trattamento medico, il medico prescrive un numero di procedure e tecniche per aiutare a ripristinare le funzioni cerebrali compromesse:
- fisioterapia;
- riflessologia;
- esercizi terapeutici;
- massaggi;
- terapia manuale;
- agopuntura;
- classi con specialisti specializzati - riabilitatori, logopedisti, psicologi.
Nonostante l'ampio corso di terapia farmacologica e il lavoro con un paziente di un gran numero di specialisti, la prognosi per la sopravvivenza con leucoencefalopatia diagnosticata è deludente.
Indipendentemente dalla forma e dalla velocità del processo patologico, la leucoencefalopatia è sempre fatale e l'aspettativa di vita varia nel seguente intervallo di tempo:
- durante il mese - con il decorso acuto della malattia e l'assenza di un trattamento appropriato;
- fino a 6 mesi - dal momento del rilevamento dei primi sintomi di danno alle strutture cerebrali in assenza di trattamento di supporto;
- da 1 a 1,5 anni - nel caso di ricevere farmaci antiretrovirali immediatamente dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.