Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

La distruzione della guaina mielinica delle cellule nervose (neuroni) del sistema nervoso centrale o periferico è chiamata demielinizzazione. Le malattie demielinizzanti si manifestano come manifestazioni di disordini genetici o malattie autoimmuni.

Il trattamento delle malattie demielinizzanti è complesso, dipende dallo stadio della malattia e dalle caratteristiche individuali dell'organismo. È assolutamente impossibile curarli: in caso di esacerbazione e di progresso della malattia, viene prescritta una terapia farmacologica. Nell'ospedale di Yusupov, un paziente può sottoporsi a procedure fisioterapiche, massaggi e praticare ginnastica terapeutica con specialisti dell'ospedale.

Trattamento delle malattie demielinizzanti del cervello

Le malattie demielinizzanti sono di due tipi: distruzione della membrana neuronale a causa del difetto genetico della struttura biochimica della mielina e distruzione della membrana neuronale a causa dell'influenza di fattori esterni e interni, la risposta del sistema immunitario del corpo alle proteine ​​che fanno parte della membrana neuronale. Il sistema immunitario li percepisce come alieni e attacca, distruggendo la membrana del neurone. Questo tipo di malattia si sviluppa con malattie reumatiche, sclerosi multipla, infezioni croniche e altri disturbi. Alcune infezioni virali distruggono anche la guaina mielinica, provocando la demielinizzazione del cervello. Diabete mellito, le malattie della ghiandola tiroidea spesso causano la distruzione della guaina mielinica dei neuroni. Gli effetti patologici sul guscio hanno processi tumorali nel corpo del paziente, avvelenamento chimico.

Il decorso di una malattia demielinizzante può essere acuto monofasico, progressivo, remittente. Il tipo di malattia nella distruzione delle membrane delle cellule nervose del sistema nervoso centrale (sistema nervoso centrale) è monofocale e diffusa. In una malattia monofocale, viene rilevata una lesione e in un tipo diffuso di malattia si osservano più fuochi di danno ai tessuti nervosi.

Il trattamento delle malattie demielinizzanti del cervello viene effettuato nel reparto neurologico dell'ospedale di Yusupov, in un ospedale. Il neurologo prescrive un trattamento in base al tipo di malattia e alla gravità delle condizioni del paziente. Il trattamento viene effettuato con l'uso di farmaci che influenzano l'attività del sistema immunitario del paziente. I pazienti in gravi condizioni sono sottoposti a liquorosorbimento - una procedura che riduce l'intensità della distruzione della membrana neuronale. Per il trattamento delle malattie demielinizzanti del cervello, vengono utilizzate terapie ormonali, farmaci per migliorare la circolazione cerebrale, citostatici, nootropici, rilassanti muscolari, neuroprotettori e altri farmaci. Quando si diagnostica una malattia demielinizzante, il trattamento può essere specifico o sintomatico.

Malattia demielinizzante: sintomi

I sintomi delle malattie demielinizzanti dipendono dalla struttura in cui si verifica la distruzione delle guaine mieliniche - nel SNC o nel sistema nervoso periferico. Ci sono le seguenti malattie demielinizzanti che appartengono al gruppo di CNS:

• otticoneuromaitis (malattia di Devic). È caratterizzato da danni ai nervi ottici, danni ai tessuti nervosi del midollo spinale. Più spesso le donne sono malate degli uomini. Quando la malattia viene diagnosticata l'infezione, la febbre e le condizioni autoimmuni prima della comparsa di sintomi neurologici. Con la sconfitta dei nervi ottici si sviluppa cecità temporanea o permanente (uno o entrambi gli occhi), perdita di sensibilità, disfunzione della vescica, intestino, paresi o paralisi degli arti. L'aumento della gravità dei sintomi si verifica entro due mesi;
• sclerosi multipla. La sclerosi multipla è caratterizzata da lesioni focali del cervello e del midollo spinale. La malattia si manifesta con una diminuzione della forza muscolare degli arti, paralisi dei nervi cranici, tremore, disturbo della sensibilità, coordinazione, instabilità durante la deambulazione, disfunzione degli organi pelvici, alterazione della vista, funzioni sessuali, compromissione intellettuale, cambiamenti nel comportamento. Il paziente può avvertire una sensazione di bruciore costante negli arti e nel tronco. Molto spesso, i pazienti sono depressi. La sclerosi multipla colpisce spesso le donne;
• encefalomielite acuta disseminata. Si sviluppa come malattia demielinizzante infiammatoria acuta o subacuta del sistema nervoso centrale a causa di infezione o dopo la vaccinazione. È caratterizzato da danni monofasici al sistema nervoso con recupero nella maggior parte dei casi.

L'eziologia delle malattie demielinizzanti non è ancora chiara, spesso le malattie hanno un'eziologia mista. Come trattare una malattia demielinizzante del cervello, il medico può dire dopo aver condotto un esame completo del paziente, data la gravità della malattia.

Diagnosi di malattie demielinizzanti

Il metodo più informativo per diagnosticare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica del midollo spinale e del cervello, lo studio del fluido cerebrospinale del paziente per la presenza di immunoglobuline oligoclonali. Per la diagnosi delle malattie demielinizzanti, uno studio viene condotto utilizzando il metodo dei potenziali evocati. Utilizzando la valutazione degli indicatori uditivi, visivi e somatosensoriali, viene stabilito il grado di compromissione della funzione del tessuto nervoso - trasmissione di impulsi nel tronco cerebrale, midollo spinale, nell'organo della visione.

La diagnosi di sclerosi multipla causa difficoltà a causa della somiglianza dei sintomi con i sintomi di altre malattie. Per la diagnosi di sclerosi multipla, studi di laboratorio e radiologici, si usa il quadro clinico della malattia, si esamina il liquido cerebrospinale e si esegue ripetutamente la risonanza magnetica poiché non è sempre possibile effettuare una diagnosi in un esame.

La diagnosi di otticoneuromaelite viene eseguita utilizzando la risonanza magnetica, i test di laboratorio e la consultazione di un neuro-oculista.

La diagnosi di encefalomielite acuta disseminata viene effettuata utilizzando lo studio del liquido cerebrospinale, nel quale al paziente viene diagnosticata la pleiocitosi, un'alta concentrazione di proteine ​​della mielina di base. La risonanza magnetica mostra lesioni estese nel cervello e nel midollo spinale.

Malattia del cervello demielinizzante: prognosi

Le malattie demielinizzanti non sono suscettibili di trattamento, il meccanismo dello sviluppo della malattia è ancora sconosciuto. La prognosi dipende dalla forma della malattia. La forma più pericolosa e maligna della malattia, che porta alla disabilità, il cui tasso di sviluppo è imprevedibile è la sclerosi multipla progressiva primaria. Il debutto di una malattia del cervello che si abbassa demielia si verifica più spesso dopo 40 anni, dopo 7 anni, il 25% dei pazienti ha bisogno di supporto, supporto durante lo spostamento.

La sclerosi multipla progressiva secondaria si verifica in pazienti con remissione della sclerosi multipla. La malattia inizia a progredire, se il paziente si ritrova su una sedia a rotelle dopo alcuni anni, quindi entro cinque o dieci anni, in assenza di un trattamento adeguato, si verifica la morte.

La sindrome di Devika spesso porta alla morte. L'encefalomielite acuta demielinizzante può essere fatale nei casi più gravi, in una certa proporzione di pazienti finisce con un recupero quasi completo, a volte rimangono effetti residui.

È possibile completare la diagnosi della malattia sull'attrezzatura diagnostica ad alta tecnologia di noti produttori globali nell'ospedale di Yusupov.

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Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e le malattie metaboliche provocano danni alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

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Malattia demielinizzante del SNC: classificazione, sintomi e cause

1. Definizione 2. Analogie domestiche 3. Eziologia e cause del processo 4. Classificazione 5. Patogenesi 6. Clinica 7. Sclerosi multipla 8. Opticomielite di Devic 9. Sclerosi concentrica di balo, o leucoencefalite concentrica periaxiale 10. OREM, noto anche come encefalomielite acuta disseminata, o malattia di Marburg 11. Sindrome di Guillain-Barre 12. Trattamento

La storia dello studio delle malattie demielinizzanti risale all'eccellente neurologo francese Jean - Martin Charcot. Poco prima dell'abolizione della schiavitù nell'impero russo, nel 1856, individuò i segni speciali della malattia, che fu chiamata la "sclerosi multipla". Più tardi si è scoperto che la base di questo e di una serie di altre malattie sono cambiamenti specifici nella sostanza bianca.

Questa sconfitta era chiamata demielinizzazione. Cos'è? Questo è un processo patologico in cui inizia la distruzione della guaina mielinica delle vie del sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla è stata e rimane la principale malattia in questo gruppo con la più alta frequenza di eventi. La sua prevalenza nel mondo e la natura del danno al sistema nervoso sono oggetto di studio in molti paesi. Parleremo di cos'è una patologia demielinizzante del sistema nervoso centrale, come inizia, quali malattie presenta negli adulti e nei bambini e come viene trattata.

definizione

Come accennato in precedenza, le malattie demielinizzanti sono un gruppo di malattie causate dalla distruzione della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale (più precisamente, la guaina mielinica delle cellule nervose) e la associata varietà di segni clinici causata dal deterioramento degli impulsi nervosi.

Questi cambiamenti riguardano solo la guaina mielinica delle fibre nervose. Non dobbiamo dimenticare che le vie del cervello e del midollo spinale, in realtà, sono fili biologici. Hanno bisogno di un isolamento affidabile.

Analogia familiare

Immaginate che un cavo spesso, costituito da diverse centinaia di fili singoli, che alimentano un intero isolato o un quartiere, abbia perso l'isolamento in diversi punti, ad esempio, fosse "mangiato dai topi". Di conseguenza, in molti appartamenti ci saranno vari "sintomi" della lesione. A volte spegne la luce, spegne TV, frigoriferi, condizionatori d'aria. In altri appartamenti sarà semplicemente buio, i forni elettrici e le stufe non si accenderanno. L'acqua sale nel seminterrato, quando la pompa viene spenta e si sente un suono scoppiettante dalla scatola del trasformatore e si sente odore di ozono.

Questi segni multipli, che a prima vista non sono collegati in posizione e nel tempo tra loro, tuttavia, hanno una natura comune e una localizzazione precisa della lesione, che consiste nell'assenza "focale" dell'isolamento in un singolo cavo. Questa è precisamente la patologia del sistema nervoso centrale, che è demielinizzante in natura.

Il processo di dissociazione dei segni della malattia nel luogo e nel tempo è chiamato "disseminazione". Questo termine è stato introdotto anche da Charcot, cercando di capire come si sviluppa il danno al sistema nervoso nella sclerosi multipla. Pertanto, il nome moderno per la sclerosi multipla - SD (sclerosi disseminatus). La presenza di disseminazione è molto importante, poiché aiuta a fare la diagnosi corretta.

Eziologia e cause del processo

Le cause delle malattie demielinizzanti non sono completamente comprese. Il principale "pilastro", la sclerosi multipla, può essere causato sia da disordini immunitari e varie infezioni, dalla situazione ecologica, dall'ampiezza geografica di residenza, sia da una predisposizione genetica ai "fallimenti" nel sistema immunitario quando il "codice ereditario" è interessato.

È interessante che una tale patologia come la sclerosi multipla "ama" le latitudini settentrionali. Più lontano dall'equatore, più alto è il tasso di incidenza. A volte un fattore che provoca è chiamato uno stress forte e prolungato, una lunga esperienza di fumo e persino la vaccinazione contro l'epatite virale.

A volte i cambiamenti della sostanza bianca si verificano nella vecchiaia, in base al tipo di demenza. In altri casi, il debutto della malattia può essere una malattia autoimmune, nel qual caso si verifica una demielinizzazione secondaria, come nella malattia di Devic.

C'è una connessione più evidente con l'infezione trasferita (intestinale, respiratoria) in caso di grave danno all'intero sistema nervoso - encefalomielloraradiculoneurite acuta ascendente, o sindrome di Guillain-Barre, che può verificarsi nel modo di paralisi Landry ascendente.

C'è stato un aumento della frequenza di questa malattia nelle persone che soffrono di alcolismo cronico, apparentemente a causa di danni tossici ai nervi.

Infine, ci sono malattie in cui la distruzione delle fibre della sostanza bianca avviene senza una ragione apparente, ad esempio nella sclerosi concentrica di Balo.

Inoltre, il processo di distruzione della mielina si verifica attivamente durante il periodo terziario della sifilide, in caso di midollo spinale e progressiva paralisi.

Da ciò possiamo concludere che la diagnosi delle malattie demielinizzanti sui dati anamnestici è quasi impossibile, e puoi concentrarti solo sui sintomi, sulla natura della lesione del sistema nervoso e sui metodi strumentali. E solo in rari casi, l'infezione o i disordini immunitari possono contribuire allo sviluppo di queste malattie polietiologiche e multifattoriali.

classificazione

Numerose, comprese le lesioni multifocali di mielina in diversi reparti, nonché una varietà di segni clinici, hanno richiesto un nuovo approccio. L'attuale classificazione ICD-10 ha questo gruppo nella sezione delle malattie nervose, ma evidenzia la sclerosi multipla "G35", come la malattia più frequente, questo codice viene anche usato più spesso di altri. Il resto della malattia ICD ha in un sottogruppo separato, ma anche in ospedali neurologici specializzati, queste diagnosi vengono utilizzate molto raramente. E in generale, gli esperti sanno che l'ICD-10 è abbastanza imperfetto.

Anche una classificazione separata del principale "rappresentante" - la sclerosi multipla - è molto ampia. Tanto che esiste una classificazione delle classificazioni dedicata esclusivamente a questa malattia. Giudicate voi stessi: potete trovare gruppi di segni simili sulla morfologia e localizzazione dei cambiamenti nella sostanza del cervello, il grado di distruzione della guaina mielinica (stadio di gravità). Può essere classificato in base al flusso (remittente, intermittente, progressivo, altri tipi). Infine, esiste una scala molto ampia di disabilità EDSS nella sclerosi multipla, che valuta quasi tutto (equilibrio, cura di sé, paralisi, andatura, disturbi pelvici) e per lavorare su questa scala, il medico deve superare un esame speciale.

patogenesi

La distruzione della mielina è alla base della patogenesi di tutte le malattie. Questi cambiamenti si accumulano gradualmente, portando a manifestazioni cliniche. Tuttavia, nello sviluppo di tutte le malattie di questo gruppo ci sono dei collegamenti certi e obbligatori, ma considereremo la patogenesi dell'esempio della SM:

È interessante notare che con queste malattie è possibile il processo inverso di produzione di mielina: la remyelinizzazione o il ripristino graduale della guaina delle fibre nervose. Ma succede molto lentamente e si ferma completamente durante il lungo corso della malattia.

clinica

I sintomi delle malattie demielinizzanti sono così diversi che la loro presentazione dettagliata richiederà una quantità enorme. Inoltre, negli adulti e nei bambini possono esserci differenze significative nella natura del decorso della malattia. Pertanto, ci limitiamo a una semplice enumerazione di gruppi di sintomi caratteristici di varie malattie.

Sclerosi multipla

I primi segni identificavano lo "scopritore" della malattia. Sono conosciuti come la "triade di Charcot": nistagmo, canto cantato, tremore intenzionale. I sintomi oculomotori sotto forma di ghosting negli occhi, oftalmoplegia esterna e interna sono già evidenti nelle prime fasi della malattia. I pazienti notano cambiamenti nella funzione degli organi pelvici: ci sono desideri imperativi o ritenzione urinaria.

Anche nei classici neurologici c'è un'aggiunta alla "triade di Charcot" - sbiancamento delle metà temporali dei dischi del nervo ottico e assenza di riflessi addominali.

Con l'ulteriore sviluppo, compaiono una varietà di segni:

• paresi del nervo facciale o nevralgia del trigemino;
• disturbi dell'equilibrio, dell'udito, vertigini;
• disordini cerebellari: astinenza di Babinsky, adiadochocinesi, tremore intenzionale, disturbo nella posizione di Romberg,
• sintomi piramidali: varie paralisi e paresi, debolezza negli arti, aumento del tono del tipo piramidale;
• disturbi della sensibilità (tattile, dolore, temperatura).

I disturbi mentali, sotto forma di euforia, pianto, sono raramente osservati. Spesso sviluppa depressione, che peggiora significativamente il decorso della malattia.

È importante che con la sconfitta della sostanza bianca non si verifichi mai epipite. Pertanto, se un paziente con una malattia demielinizzante ha un episodio, allora potrebbe esserci encefalite secondaria che coinvolge la corteccia cerebrale.

Il tomogramma MRI presenta un quadro caratteristico dei focolai di demielinizzazione, secondo il quale viene fatta la diagnosi finale. La caratteristica posizione periventricolare è visibile (vicino ai ventricoli).

Opticomielite Devika

I sintomi di questa malattia suggeriscono che il danno alla guaina delle fibre nervose si verifica nella zona del nervo ottico. Inizialmente, c'è una diminuzione dell'acuità visiva, forse anche a una perdita completa. Dopo un po 'di tempo (un anno o due), appaiono gravi lesioni del midollo spinale, sotto forma di mielite, con paralisi sotto la lesione, disturbi pelvici e profonda disabilità. In rari casi, la necrosi del midollo spinale può verificarsi senza possibilità di recupero. La malattia è rara, diagnosticata solo negli adulti, non sono stati notati casi di bambini.

Sclerosi concentrica di balo o leucoencefalite concentrica periaxiale

A differenza della malattia di Devik, le fibre negli emisferi sono danneggiate, la malattia procede minacciosamente e porta rapidamente alla morte. Malesi malati, filippini. In tutta la storia ha rivelato non più di 70 casi. È interessante notare che il tronco cerebrale non è interessato.

Inizia acutamente con la febbre. Quindi paralizza e paresi, l'epilessia, i disturbi mentali si sviluppano rapidamente, diminuiscono l'acuità visiva, si manifestano cecità e grossi cambiamenti di personalità. La morte arriva tra pochi mesi. Codice ICD-10 G37.5

La risonanza magnetica mostra chiaramente cerchi concentrici, simili a un taglio di un nodo di legno.

WECM, è un'encefalomielite acuta disseminata o malattia di Marburg.

In alcuni casi, le malattie OREM e Marburg sono considerate malattie diverse: l'OREM può essere più favorevole, ma avere una natura cronica-recidivante.

Come visto sulla risonanza magnetica, sono visibili lesioni ampie e confluenti con un buon accumulo di contrasto. Nella sclerosi multipla, di solito non c'è tendenza a fonderli. La diagnostica si basa su questo fenomeno e sul decorso della malattia.

Sindrome di Guillain - Barre

trattamento

La terapia di queste malattie è complicata e lunga. Pertanto, il trattamento della sindrome di Guillain - Barre include la plasmaferesi, l'introduzione di immunoglobuline. Trattamento più sviluppato per la sclerosi multipla. Le seguenti terapie sono applicate:

Inoltre, è richiesto un trattamento sintomatico: paralisi e paresi, disturbi spastici, trattamento e prevenzione dei disturbi della minzione e delle infezioni urinarie. Un ruolo importante è dato alla riabilitazione, alla rivitalizzazione del paziente.

Il concetto moderno di sclerosi multipla è una malattia che porta inevitabilmente alla disabilità. Ma il periodo di remissione a lungo termine, che può ritardare lo sviluppo della disabilità, se il trattamento adeguato viene avviato in modo tempestivo, può essere di decine di anni. Ciò significa che con lo sviluppo di segni della malattia in 20 anni, a volte è possibile mantenere una vita attiva e soddisfacente fino a 60 anni con segni minimi di disabilità (ad esempio, l'incapacità di correre veloce).

In conclusione, possiamo dire che il gruppo di malattie demielinizzanti è molto vario. Una prospettiva molto interessante sulla rivitalizzazione del processo di rimielinizzazione utilizzando le tecnologie cellulari. Quindi, secondo la ricerca moderna, l'autotrapianto di cellule staminali può curare completamente un animale da laboratorio da segni di sclerosi multipla. È tempo per le persone.

Quali sono le malattie demielinizzanti?

Le malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie di natura neurologica. La diagnosi e il trattamento dei dati relativi alle malattie sono piuttosto complessi, ma i risultati di numerosi ricercatori scientifici possono andare avanti nella direzione di aumentare l'efficienza. Il successo è stato raggiunto nei metodi di diagnosi precoce e moderni schemi e metodi di trattamento offrono speranza per l'estensione della vita, per il recupero totale o parziale.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Nel corpo umano, il sistema nervoso è formato da due parti: centrale (cervello e midollo spinale) e periferica (più rami e nodi nervosi). Il meccanismo di regolazione adattato funziona in questo modo: l'impulso prodotto nei recettori del sistema periferico sotto l'influenza di fattori esterni viene trasmesso ai centri nervosi del midollo spinale, da dove vengono inviati ai centri nervosi del cervello. L'impulso di controllo dopo l'elaborazione del segnale nel cervello viene inviato nuovamente lungo la linea discendente al midollo spinale, da dove viene distribuito agli organi di lavoro.

Il normale funzionamento dell'intero organismo dipende in gran parte dalla velocità e dalla qualità della trasmissione dei segnali elettrici lungo le fibre nervose, sia nelle direzioni ascendenti che discendenti. Per garantire l'isolamento elettrico, gli assoni della maggior parte dei neuroni sono ricoperti da una guaina mielinica a proteina lipidica. È formato da cellule gliali, e nella sezione periferica dalle cellule di Schwann, e nel SNC - oligodendrociti.

Oltre alle funzioni di isolamento elettrico, la guaina mielinica fornisce una maggiore velocità di trasmissione del polso a causa della presenza di intercettazioni Ranvier in esso per la circolazione della corrente ionica. Alla fine, la velocità dei segnali nelle fibre mielinizzate aumenta di 7-9 volte.

Cos'è un processo demielinizzante?

Sotto l'influenza di una serie di fattori, può iniziare il processo di distruzione della mielina, che si chiama demielinizzazione. Come risultato del danneggiamento della guaina protettiva, le fibre nervose diventano nude, la velocità di trasmissione del segnale rallenta. Man mano che la patologia si sviluppa, i nervi stessi iniziano a collassare, portando a una perdita completa della capacità di trasmissione. Se nel debutto la malattia può essere curata e la mielinizzazione degli assoni viene ripristinata, allora nella fase avanzata si forma un difetto irreversibile, anche se alcune tecniche moderne ci permettono di discutere con questa opinione.

Il meccanismo eziologico della demielinizzazione è associato ad anomalie del funzionamento del sistema autoimmune. Ad un certo punto, inizia a percepire la proteina della mielina come estranea, producendo anticorpi ad essa. Attraversando la barriera emato-encefalica, generano un processo infiammatorio sulla guaina mielinica, che porta alla sua distruzione.

Nell'eziologia del processo ci sono 2 aree principali:

1. Mielinoclasia - una violazione del sistema autoimmune si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni. La mielina viene distrutta a causa dell'attività degli anticorpi corrispondenti che sono comparsi nel sangue.
2. Mielinopatia - una violazione della produzione di mielina, stabilita a livello genetico. L'anomalia congenita della struttura biochimica della sostanza porta al fatto che è percepita come un elemento patogeno? e provoca una risposta attiva del sistema immunitario.

Vengono evidenziati i seguenti motivi che possono attivare il processo di demielinizzazione:

• Danno al sistema immunitario, che può essere causato da un'infezione batterica e virale (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rosolia), eccessivo stress psicologico e grave stress, intossicazione del corpo, avvelenamento da sostanze chimiche, fattori ambientali, cattiva alimentazione.
• CNS. Alcuni patogeni (spesso virali), penetrando nella mielina, portano al fatto che le stesse proteine ​​della mielina diventano il bersaglio del sistema immunitario.
• Interruzione del processo metabolico che può disturbare la struttura della mielina. Questo fenomeno è causato da diabete e anomalie della tiroide.
• Disturbi paraneoplastici. Si verificano a seguito dello sviluppo di tumori del cancro.

AIUTO! Di particolare rilievo è il meccanismo di demielinizzazione associato a una lesione infettiva. Normalmente, la reazione del sistema immunitario mira a sopprimere solo gli organismi patogeni. Tuttavia, alcuni di loro hanno un alto grado di somiglianza con la proteina della mielina, e il sistema autoimmune li confonde, iniziando a combattere le proprie cellule, distruggendo la guaina mielinica.

Tipi di malattie demielinizzanti

Data la strutturazione del sistema nervoso umano, si distinguono 2 tipi di patologie:

1. Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Tali malattie hanno un codice ICD 10 da G35 a G37. Includono danni agli organi del sistema nervoso centrale, ad es. cervello e midollo spinale. Patologia di questo tipo causa la manifestazione di quasi tutte le varianti del tipo neurologico di sintomi. Il suo rilevamento è ostacolato dall'assenza di qualsiasi sintomo dominante, con conseguente quadro clinico offuscato. Il meccanismo eziologico è molto spesso basato sui principi del mielinoclasto e la lesione è di natura diffusa con la formazione di lesioni multiple. Allo stesso tempo, lo sviluppo delle zone è lento, il che causa un graduale aumento dei sintomi. L'esempio più caratteristico è la sclerosi multipla.
2. Malattia demielinizzante del sistema periferico. Questo tipo di patologia si sviluppa con la sconfitta dei processi nervosi e dei nodi. Molto spesso sono associati a problemi della colonna vertebrale e la progressione della malattia si osserva quando le fibre vengono pizzicate dalle vertebre (specialmente con l'ernia intervertebrale). Quando la violazione del nervo, il loro traffico è disturbato, che provoca la morte di piccoli neuroni, che sono responsabili per il dolore. Fino alla morte dei neuroni alfa, le lesioni periferiche sono reversibili e possono essere ripristinate.

La classificazione delle malattie lungo il percorso include una forma monofasica acuta, remittente e acuta. In base al grado di danno si distinguono il tipo di patologia monofocale (singola lesione), multifocale (molte lesioni) e diffusa (lesioni estese senza confini chiari delle lesioni).

Cause di patologia

Le malattie demielinizzanti sono causate da danni alla guaina mielinica degli assoni nervosi. I suddetti fattori endogeni ed esogeni che causano il processo di demielinizzazione diventano le principali cause di malattia. Per la natura dei fattori provocatori, le malattie sono suddivise in forma primaria (poliencefalite, encefalomielo-poliradicoloneurite, opticomielite, mielite, opticoencefalomielite) e secondaria (vaccinale, parainfection dopo influenza, morbillo e altre malattie).

sintomi

I sintomi della malattia e dei segni RM dipendono dalla localizzazione della lesione. In generale, i sintomi possono essere suddivisi in diverse categorie:

• Interruzione delle funzioni motorie - paresi e paralisi, riflessi anormali.
• I segni di una lesione del cervelletto sono una violazione dell'orientamento e della coordinazione, una paralisi di natura spastica.
• Danni al tronco cerebrale: violazione del linguaggio e capacità di deglutizione, immobilità del bulbo oculare.
• Violazione della sensibilità della pelle.
• Cambiamenti nelle funzioni del sistema urogenitale e degli organi pelvici - incontinenza urinaria, problemi urinari.
• Problemi oftalmologici: perdita parziale o totale della vista, deterioramento dell'acuità visiva.
• Compromissione cognitiva - perdita di memoria, ridotta velocità di pensiero e attenzione.

La malattia demielinizzante del cervello causa un difetto sempre crescente e persistente del tipo neurologico, che porta a un cambiamento nel comportamento umano, al deterioramento del benessere generale, alla riduzione delle prestazioni. La fase trascurata è piena di conseguenze tragiche (insufficienza cardiaca, arresto respiratorio).

Le più comuni malattie causate dal processo demielinizzante

Le seguenti patologie demielinizzanti comuni possono essere distinte:

• Sclerosi multipla Questo è il principale rappresentante delle malattie demienizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia ha una sintomatologia estesa e i primi segni si riscontrano nei giovani (22-25 anni). Più spesso trovato nelle donne. I segni iniziali sono il tremito degli occhi, la menomazione della parola, i problemi con la minzione.
• Encefalomielite acuta diffusa (ODEM). È caratterizzato da disturbi cerebrali. La causa più comune è un'infezione virale.
• Sclerosi diffusa diffusa. Il cervello e il midollo spinale sono interessati. La morte si verifica dopo 5-8 anni di malattia.
• Opticoneuroma acuto (malattia di Devic). Ha un decorso acuto con danni agli occhi. Ha un alto rischio di morte.
• Sclerosi concentrica (malattia di Balo). Corso molto acuto con paralisi ed epilessia. La morte è fissata dopo 6-9 mesi.
• Leucodistrofia - un gruppo di patologie, a causa dello sviluppo del processo nel midollo bianco. Il meccanismo è associato alla mielinopatia.
• Leucoencefalopatia. La prognosi di sopravvivenza è di 1-1,5 anni. Si sviluppa con una diminuzione significativa dell'immunità, in particolare con l'HIV.
• Tipo diffuso di leucoencefalite periassiale. Si riferisce a patologie ereditarie. La malattia progredisce rapidamente e l'aspettativa di vita non supera i 2 anni.
• Mielopatia - stola spinale, malattia di Canavan e alcune altre patologie con lesioni del midollo spinale.
• Sindrome di Guillain-Barre. Questo è un rappresentante delle malattie del sistema periferico. Può causare paralisi. Con la rilevazione tempestiva è curabile.
• L'amiotrofia di Charcot-Marie-Tuta è una malattia di tipo cronico con danni al sistema periferico. Porta alla distrofia muscolare.
• Polineopatia - Malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia di Dejerine-Sott. Questo gruppo consiste in malattie con eziologia ereditaria.

Queste malattie non esauriscono una vasta lista di patologie demielinizzanti. Tutti loro sono molto pericolosi per gli esseri umani e richiedono misure efficaci per prolungare la loro vita.

Moderni metodi diagnostici

Il principale metodo di studi diagnostici per rilevare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica (MRI). La tecnica è completamente innocua e può essere utilizzata per i pazienti di qualsiasi età. Con cura, la risonanza magnetica viene utilizzata per obesità e disturbi mentali. L'ottimizzazione del contrasto viene utilizzata per chiarire l'attività della patologia (i recenti punti focali accumulano un agente di contrasto più rapidamente).

La presenza di un processo demielinizzante può essere identificata conducendo studi immunologici. Per determinare il grado di disfunzione della conduzione, vengono utilizzate tecniche di neuroimaging speciali.

Esiste un trattamento efficace?

L'efficacia del trattamento delle malattie demielinizzate dipende dal tipo di patologia, localizzazione e entità del danno, negligenza della malattia. Con un trattamento tempestivo al medico può ottenere risultati positivi. In alcuni casi, il trattamento è mirato a rallentare il processo e prolungare la vita.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La terapia farmacologica si basa su tali tecniche:

• Prevenire la distruzione della mielina bloccando la formazione di anticorpi e citochine utilizzando interferoni. I principali farmaci - Betaferon, Relief.
• Effetti sui recettori per rallentare la produzione di anticorpi mediante immunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Questa tecnica è utilizzata nel trattamento della fase acuta della malattia.
• Metodi strumentali - purificazione del plasma sanguigno ed eliminazione mediante filtrazione immunitaria.
• Terapia sintomatica: vengono prescritti farmaci del gruppo nootropico, neuroprotettori, antiossidanti, rilassanti muscolari.

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

La medicina tradizionale offre per il trattamento della patologia tali mezzi: una miscela di cipolla e miele nella proporzione della ferita; succo di ribes nero; tintura di alcool di propoli; olio d'aglio; semi di mordovnik; collezione medica di fiori e foglie di biancospino, radice di valeriana, rue. Naturalmente, da soli i rimedi popolari non sono in grado di influenzare seriamente il processo patologico, ma insieme ai farmaci, aiutano ad aumentare l'efficacia della terapia complessa.

Protocollo di Coimbra per malattie demielinizzanti autoimmuni

È necessario notare un altro metodo di trattamento delle malattie in questione, in particolare la sclerosi multipla.

IMPORTANTE! Questo metodo è usato solo per le malattie autoimmuni!

Questo metodo consiste nel prendere alte dosi di vitamina D3 - "Protocollo Dr. Coimbra". Questo metodo prende il nome dal noto scienziato brasiliano, professore di neurologia, capo di un istituto di ricerca nella città di São Paulo (Brasile), Sisero Galli Coimbra. Numerosi studi dell'autore del metodo hanno dimostrato che questa vitamina, o meglio, un ormone è in grado di fermare la distruzione della guaina mielinica. Le dosi giornaliere di vitamina sono stabilite individualmente, tenendo conto della resistenza del corpo. La dose iniziale media è scelta a circa 1000 IU / giorno per ogni chilogrammo di peso corporeo. Insieme con vitamina D3, vitamina B2, magnesio, omega-3, colina e altri integratori sono presi. Idratazione obbligatoria (assunzione di liquidi) a 2,5-3 litri al giorno e una dieta che esclude alimenti ad alto contenuto di calcio (soprattutto prodotti caseari). Le dosi di vitamina D vengono periodicamente aggiustate dal medico, a seconda del livello di ormone paratiroideo.

AIUTO! Maggiori informazioni sul funzionamento del protocollo qui.

Le malattie demielinizzanti sono prove difficili per l'uomo. Sono difficili da diagnosticare e ancora più difficili da trattare. In alcuni casi, la malattia è considerata incurabile e la terapia è mirata solo alla massima estensione della vita. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi di sopravvivenza nella maggior parte dei casi è favorevole.