Come identificare la demielinizzazione del cervello

La demielinizzazione del cervello è un processo patologico caratterizzato dalla distruzione della guaina mielinica attorno ai neuroni e ai percorsi.

La mielina è una sostanza che avvolge i processi lunghi e brevi delle cellule nervose. Con esso, l'impulso elettrico raggiunge una velocità di 100 m / s. Il processo demielinizzante altera la conduttività del segnale, causando la diminuzione della trasmissione degli impulsi nervosi.

La demielinizzazione è un processo comune che unisce un gruppo di malattie demielinizzanti del sistema nervoso, che include:

• mielopatia;
• sclerosi multipla;
• Sindrome di Guillain-Barre;
• Malattia di Devic;
• leucoencefalopatia multifocale progressiva;
• Sclerosi di balo;
• esca spinale;
• Amianto di Charcot.

La distruzione delle guaine mieliniche è di due tipi:

1. La mielinopatia è la distruzione di proteine ​​della mielina già esistenti sullo sfondo di disturbi biochimici nella mielina. Cioè, gli elementi patologici nella mielina sono distrutti. Il più delle volte ha una natura genetica.
2. Mielinoclasti: la distruzione della mielina normalmente formata sotto l'influenza di fattori esterni e interni.

Un'altra classificazione è determinata dalla posizione del danno:

• Distruzione della mielina nel sistema nervoso centrale.
• Distruzione della mielina nel sistema nervoso periferico.

motivi

Tutte le malattie che si basano sulla demielinizzazione sono prevalentemente autoimmuni. Ciò significa che l'immunità di una persona malata riguarda la mielina come agente nemico (antigene) e produce anticorpi (la mielina è una proteina). Il complesso antigene-anticorpo si deposita sulla superficie della proteina mielinica, dopodiché le cellule protettive del sistema immunitario lo distruggono.

Ci sono altre cause del processo patologico:

1. Neuroinfections che causano l'infiammazione del cervello e del midollo spinale: encefalite da herpes, malattia del sonno, lebbra, poliomelite, rabbia.
2. Malattie del sistema endocrino, accompagnate da disturbi metabolici: diabete, iper-e ipotiroidismo.
3. Intossicazione acuta e cronica con droghe, alcool, sostanze velenose (piombo, mercurio, acetone). L'intossicazione si verifica anche sullo sfondo di malattie interne che sviluppano la sindrome da intossicazione: influenza, polmonite, epatite e cirrosi.
4. Crescita complicata di tumori che portano allo sviluppo di processi paraneoplastici.

Fattori che portano alla probabilità di sviluppare gravi malattie: ipotermia frequente, cattiva alimentazione, stress, fumo e alcol, lavorando in condizioni inquinate e difficili.

sintomi

Il quadro clinico della demielinizzazione del cervello non dà sintomi specifici. I segni del processo patologico sono determinati dalla localizzazione del focus, la parte del cervello in cui la mielina viene distrutta.

Parlando di malattie comuni in cui la demielinizzazione è la sindrome principale, possiamo distinguere i seguenti disturbi e il loro quadro clinico:

Il percorso piramidale è influenzato: l'eccitabilità dei riflessi tendinei aumenta, la forza muscolare diminuisce fino alla paralisi, la rapida stanchezza nei muscoli.

Il cervelletto è interessato: la coordinazione dei movimenti dei muscoli simmetrici viene disturbata, compare un tremore agli arti e viene disturbata la coordinazione degli atti motori superiori.

Il primo sintomo è la disabilità visiva: la sua accuratezza diminuisce (fino alla perdita). Nei casi gravi, gli organi pelvici sono compromessi: la minzione e la defecazione non sono più controllate dalla mente.

Disturbi del movimento: paraparesi - diminuzione della forza muscolare delle braccia o delle gambe, tetraparesi - diminuzione della forza muscolare di tutti e 4 gli arti. Più tardi, il cervello si infiamma, compaiono i fuochi della demielinizzazione sottocorticale, che portano a un esaurimento delle funzioni mentali: intelligenza ridotta, velocità di reazione, durata dell'attenzione. Con una dinamica complicata, il midollo spinale è necrotizzato, che si manifesta nella forma della completa scomparsa dei movimenti e della sensibilità a livello del segmento interessato.

La debolezza muscolare nelle gambe aumenta. L'indebolimento della forza inizia con i muscoli delle gambe vicino al corpo (quadricipite, muscolo gastrocnemio). Gradualmente, la paralisi flaccida passa alle braccia. Le parestesie appaiono - i pazienti sentono formicolio, intorpidimento e gattonare della pelle d'oca.

diagnostica

La risonanza magnetica è il modo principale per rilevare la demielinizzazione. I fuochi di danno alle guaine mieliniche sono visualizzati su strati del cervello.

Un altro metodo diagnostico è il metodo dei potenziali evocati. Con il suo aiuto, viene determinata la velocità della risposta del sistema nervoso allo stimolo in entrata della modalità uditiva, visiva e tattile.

Il metodo ausiliario è la puntura del midollo spinale e lo studio del liquido cerebrospinale cerebrospinale. Con esso, identificare i processi infiammatori nel liquido cerebrospinale.

La prognosi della malattia è relativamente sfavorevole - dipende dalla tempestività della diagnosi.

Demielinizzazione del cervello

Il processo demielinizzante è una condizione patologica in cui la distruzione della mielina della sostanza bianca del sistema nervoso, centrale o periferico. La mielina è sostituita da tessuto fibroso, che porta all'interruzione della trasmissione di impulsi lungo i percorsi conduttivi del cervello. Questa malattia appartiene all'autoimmune e negli ultimi anni c'è stata una tendenza ad aumentare la sua frequenza. Anche il numero di casi di rilevamento di questa malattia nei bambini e nelle persone sopra i 45 anni è in aumento, e sempre più malattie sono state notate in regioni geografiche che non erano tipiche per loro. La ricerca condotta da eminenti scienziati nel campo dell'immunologia, della neurogenetica, della biologia molecolare e della biochimica ha reso più comprensibile lo sviluppo di questa malattia, il che rende possibile lo sviluppo di nuove tecnologie per il suo trattamento.

cause di

La malattia demielinizzante del cervello può svilupparsi per una serie di motivi, i principali sono elencati di seguito.

1. Reazione immunitaria a proteine ​​che fanno parte della mielina. Queste proteine ​​iniziano a essere percepite dal sistema immunitario come estranee e vengono attaccate, causando la loro distruzione. Questa è la causa più pericolosa della malattia. L'innesco per il lancio di un tale meccanismo può essere un'infezione o caratteristiche congenite del sistema immunitario: encefalomielite multipla, sclerosi multipla, sindrome di Guillain-Barré, malattie reumatiche e infezioni in forma cronica.
2. Neuroinfection: alcuni virus possono infettare la mielina, con conseguente demielinizzazione del cervello.
3. Fallimento nel meccanismo del metabolismo. Questo processo può essere accompagnato da malnutrizione della mielina e dalla sua successiva morte. Questo è tipico per patologie come la tiroide, il diabete.
4. Intossicazione con sostanze chimiche di diversa natura: forti sostanze alcoliche, narcotiche, psicotropiche, velenose, prodotti di pittura e produzione di vernici, acetone, olio essiccante o avvelenamento da prodotti dell'attività vitale del corpo: perossidi, radicali liberi.
5. I processi paraneoplastici sono patologie che sono una complicazione dei processi tumorali.
   Studi recenti confermano che nel lancio del meccanismo di questa malattia, un ruolo importante è giocato dall'interazione di fattori ambientali e dalla predisposizione ereditaria La relazione tra la posizione geografica e la probabilità di insorgenza della malattia. Inoltre, i virus (rosolia, morbillo, Epstein-Barr, herpes), infezioni batteriche, abitudini alimentari, stress, ecologia svolgono un ruolo importante.

La classificazione di questa malattia è effettuata in due tipi:

• mielinoclast - predisposizione genetica alla distruzione accelerata della guaina mielinica;
• mielinopatia - la distruzione della guaina mielinica, già formata, come risultato di qualsiasi ragione, non correlata alla mielina.

sintomi

Il processo demielinizzante del cervello stesso non fornisce sintomi chiari. Dipende completamente da quali strutture del sistema nervoso centrale o periferico localizzano questa patologia. Ci sono tre principali malattie demielinizzanti: sclerosi multipla, leucoencefalopatia multifocale progressiva e encefalomielite acuta disseminata.

La sclerosi multipla - la malattia più comune tra queste, è caratterizzata dalla sconfitta di diverse parti del sistema nervoso centrale. Questo è accompagnato da una vasta gamma di sintomi. L'insorgenza della malattia si manifesta in giovane età - circa 25 anni ed è più comune nelle donne. Gli uomini si ammalano meno spesso, ma la malattia si manifesta in una forma più progressiva. I sintomi della sclerosi multipla sono condizionatamente divisi in 7 gruppi principali.

1. La sconfitta del percorso piramidale: paresi, clonus, indebolimento della pelle e aumento dei riflessi tendinei, tono muscolare spastico, segni patologici.
2. Danni al tronco cerebrale e ai nervi del cranio: nistagmo orizzontale, verticale o multiplo, indebolimento dei muscoli facciali, oftalmoplegia inter-nucleare, sindrome bulbare.
3. Disfunzione dell'organo pelvico: incontinenza urinaria, voglia di urinare, stitichezza, alterata potenza.
4. Danni cerebellari: nistagmo, atassia del tronco, estremità, asinggia, ipotensione muscolare, dismetria.
5. Compromissione visiva: perdita di acuità, scotomi, alterazione della percezione del colore, alterazioni dei campi visivi, luminosità ridotta, contrasto.
6. Compromissione sensoriale: distorsione della temperatura, disestesia, atassia sensibile, sensazione di pressione negli arti, distorsione della sensibilità alla vibrazione.
7. Disturbi neuropsicologici: ipocondria, depressione, euforia, astenia, disturbi intellettivi, disturbi comportamentali.

diagnostica

Il metodo di ricerca più illustrativo che può rivelare focolai di demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Un quadro tipico di questa malattia è l'identificazione di focolai ovali o rotondi di dimensioni comprese tra 3 mm e 3 cm in qualsiasi parte del cervello. Tipico per la localizzazione in questa patologia è l'area delle zone sottocorticali e periventricolari. Se la malattia dura a lungo, allora queste lesioni possono unirsi. La risonanza magnetica mostra anche cambiamenti negli spazi subaracnoidi, un aumento del sistema ventricolare dovuto all'atrofia cerebrale.

Relativamente recentemente, il metodo dei potenziali evocati ha iniziato a essere utilizzato per la diagnosi delle malattie da deperibilità. Vengono valutati tre indicatori: somatosensoriale, visivo e uditivo. Ciò consente di valutare le menomazioni nella conduzione degli impulsi nel tronco cerebrale, negli organi visivi e nel midollo spinale.

L'elettroneuromiografia mostra la presenza di degenerazione assonale e consente di determinare la distruzione della mielina. Anche l'uso di questo metodo produce una valutazione quantitativa del grado di disturbi autonomici.

Il piano immunologico subisce immunoglobuline oligoclonali contenute nel liquido cerebrospinale. Se la loro concentrazione è alta, indica l'attività del processo patologico.

trattamento

Il trattamento delle malattie demielinizzanti è specifico e sintomatico. Nuovi studi in medicina hanno compiuto buoni progressi in specifici metodi di trattamento. I beta-interferoni sono considerati uno dei farmaci più efficaci: questi includono Rebife, Betaferon, Avanex. Studi clinici sul betaferone hanno dimostrato che il suo uso riduce il tasso di progressione della malattia del 30%, previene lo sviluppo di disabilità e riduce la frequenza delle riacutizzazioni.

Gli esperti preferiscono sempre di più il metodo di somministrazione endovenosa di immunoglobuline (bioven, sandoglobulina, venoglobulina). Quindi, il trattamento delle esacerbazioni della malattia. Più di 20 anni fa, è stato sviluppato un nuovo metodo abbastanza efficace per il trattamento delle malattie demielinizzanti - l'immunofiltrazione del liquido cerebrospinale. Attualmente sono in corso ricerche su farmaci la cui azione è volta a fermare il processo di demielinizzazione.

Come mezzo di trattamento specifico usato corticosteroidi, plasmaferesi, farmaci citotossici. Nootropici, neuroprotettori, amminoacidi, rilassanti muscolari sono anche ampiamente usati.

Sintomi e trattamento delle malattie demielinizzanti del cervello

Una delle patologie più pericolose che colpisce il sistema nervoso è una malattia demielinizzante del cervello. Di conseguenza, la distruzione della mielina si verifica con la sua sostituzione con tessuto fibroso. Può accadere in qualsiasi parte del cervello (lobi frontali, occipitali, temporali). Tali processi portano al fatto che la trasmissione degli impulsi nervosi è compromessa. La demielinizzazione si riferisce a malattie di natura autoimmune e recentemente si è registrato un aumento di questa patologia tra i bambini e le persone sopra i 45 anni. Quali sono le cause, la natura e il trattamento di questa patologia del cervello?

Principali cause della malattia demielinizzante

Tra le principali ragioni a seguito delle quali la demielinizzazione del cervello inizia a svilupparsi nel corpo può essere attribuita:

1. La reazione del sistema immunitario umano alla proteina che compone la mielina. Come risultato dei processi irreversibili che si verificano nel corpo, tale proteina inizia a essere percepita dal sistema immunitario come estraneo. Le cellule iniziano ad attaccarlo e gradualmente distruggono. Questa ragione è la più pericolosa. Questo meccanismo può essere innescato dall'ingestione di un organismo o dalle caratteristiche dell'immunità di una persona, che sono ereditarie. Questi includono la sclerosi multipla, l'encefalomielite multipla, ecc.
2. Il processo di demielinizzazione può iniziare in risposta alla presenza di una neuroinfettiva che colpisce specificamente la mielina.

1. Violazione dei processi metabolici nel corpo. Di conseguenza, la mielina inizia a soffrire di una carenza delle sostanze di cui ha bisogno e gradualmente collassa. Questo è possibile nei pazienti con una storia di diabete e problemi associati al lavoro della ghiandola tiroidea.
2. L'effetto sul corpo di tossine e sostanze chimiche, tra cui: alcool, psicofarmaci, acetone, prodotti di scarto del corpo.
3. Processi paraneoplastici che si presentano come una complicanza del cancro.

Come risultato della ricerca scientifica, è stato possibile stabilire che l'ereditarietà e le condizioni ambientali avverse hanno un ruolo speciale nel danno alla mielina (la guaina delle fibre nervose). Vi sono anche informazioni sulla relazione tra la probabilità di insorgenza di questa malattia con la posizione geografica di una persona, dove si notano i focolai di demielinizzazione.

Esistono due tipi di demielinizzazione del cervello:

1. Mielinoplastica - caratterizzata da una predisposizione ereditaria alla rapida distruzione del guscio della sostanza mielinica.
2. La mielinopatia è un processo di distruzione della guaina mielinica che ha altre cause.

sintomi

Alcuni sintomi speciali della malattia demielinizzante del cervello non sono diversi. Tutti loro sono direttamente connessi con quelle parti del sistema nervoso in cui sono localizzati e il luogo in cui si trovano i focolai di demielinizzazione. In totale, ci sono 3 principali malattie demielinizzanti in medicina:

1. Diffusione acuta dell'encefalomielite natura distrofica.
2. Sclerosi multipla (in qualsiasi forma della sua manifestazione).
3. Leucoencefalopatia multifocale.

La più comune di queste malattie è la sclerosi multipla, che, a differenza di altre malattie, può contemporaneamente interessare diverse parti del sistema nervoso centrale. La gamma di sintomi di questa malattia è piuttosto ampia. I primi segni della malattia iniziano ad apparire nei giovani di età compresa tra 20 e 25 anni. Il più delle volte, la malattia viene diagnosticata nelle donne circa 25 anni. Tra gli uomini, il numero di pazienti è inferiore, tuttavia, la malattia ha una forma progressiva. Tutti i sintomi caratteristici della malattia possono essere suddivisi in 7 gruppi:

1. Disturbi neuropsicologici: disturbi del comportamento, sentimenti di euforia, depressione, astenia, ipocondria.
2. La sconfitta del sentiero piramidale natura distrofica. Questi includono: tono muscolare spastico, diminuzione dei riflessi cutanei, paresi, aumento dei riflessi tendinei.
3. Lesioni distrofiche dei nervi cranici e del tronco cerebrale: indebolimento dei muscoli facciali, nistagmo orizzontale.

1. Violazione degli organi pelvici: potenza alterata, minzione frequente, molti hanno incontinenza urinaria.
2. Desensibilizzazione a causa della demielinizzazione: disestesia, disturbi associati alla sensibilità alle vibrazioni, il paziente non percepisce la temperatura alta o bassa, una sensazione di costrizione negli arti.
3. Danno visivo: cambiamenti nell'angolo di visione, daltonismo, incapacità di percepire i dettagli di luminosità e contrasto.
4. Lesione distrofica del cervelletto: dismetria, asinggia, nistagmo, ipotonia muscolare, atassia del corpo.

Scopri di più sull'atassia e il suo trattamento da un neurologo esperto Mikhail Moiseyevich Shperling nel nostro video:

Diagnosi di demielinizzazione del cervello

Il metodo più efficace per diagnosticare la patologia oggi è l'uso della risonanza magnetica. È possibile identificare i fuochi di dimelinizatsii, che possono essere ovali o rotondi. Il loro diametro può variare da 3 mm a 3 cm e possono essere localizzati in qualsiasi parte del cervello, ma vengono diagnosticati più spesso nel lobo frontale. Se la malattia progredisce abbastanza a lungo, e il trattamento non viene eseguito, tali fuochi possono eventualmente fondersi. La tomografia rivela la presenza di cambiamenti negli spazi subaracnoidi, i ventricoli ingranditi, che è possibile a causa dell'atrofia cerebrale.

Un modo relativamente nuovo di diagnosticare la demielinizzazione è il metodo dei potenziali evocati. Questo studio consente di effettuare una valutazione qualitativa dei parametri uditivi, visivi e somatosensoriali, nonché di considerare le violazioni nella conduzione degli impulsi nervosi.

L'elettroneuromiografia aiuta a vedere la presenza della degenerazione assonale e valuta il livello di compromissione.

Su come diagnosticare la sclerosi multipla e altre malattie demielinizzanti utilizzando la risonanza magnetica afferma Kapitonov Ivan Vladimirovich - medico del centro MRT24:

Studi immunologici sono condotti su immunoglobuline oligoclonali, che si trovano nel liquido cerebrospinale. Quando si trovano ad essere altamente concentrati, viene fatta una conclusione sull'attività di demielinizzazione del cervello.

Trattamenti tradizionali

Per il trattamento dei processi patologici si usano droghe, la cui azione è volta a migliorare le funzioni degli impulsi nervosi e i cambiamenti bloccanti nel cervello. La cosa più difficile è trattare la vecchia demielinizzazione.

I beta-interferoni possono ridurre significativamente il rischio di sviluppare patologie e l'insorgenza di complicanze di circa il 30%. Inoltre, i seguenti farmaci sono prescritti al paziente:

• Rilassanti muscolari, la cui azione è volta a ripristinare le funzioni motorie del paziente.

• Farmaci anti-infiammatori sono necessari per fermare il danno alle fibre nervose, che è apparso a causa dello sviluppo di un processo infiammatorio di natura infettiva. Insieme a tali farmaci viene mostrato l'uso di antibiotici.
• I farmaci nootropi sono indicati per la demielinizzazione cronica. Tali farmaci hanno un effetto positivo sul ripristino dell'attività conduttiva e sul lavoro del cervello nel suo complesso. Allo stesso tempo, si consiglia di utilizzare neuroprotettori e un complesso di aminoacidi.

Se il trattamento non è stato avviato in tempo, è quasi impossibile ripristinare il normale funzionamento del cervello e le funzioni perdute del corpo.

Su come i farmaci nootropici influenzano il nostro cervello dice al neurologo, professore, MD Snaider Natalia Alekseevna:

Trattamento di demielinizzazione rimedi popolari

L'uso di metodi popolari per la demielinizzazione aiuta ad alleviare alcuni sintomi e aiuta a prevenire le malattie. Per questo, le seguenti piante sono comunemente usate:

• La radice della Dioscorea caucasica. Mezzo cucchiaino di radice schiacciata ed essiccata viene versato con un bicchiere di acqua bollente e tenuto a bagnomaria per almeno 15 minuti. Dopo questo, il brodo viene filtrato e preso prima di mangiare 1 cucchiaio.

• Liso di anice È anche usato per fare un decotto, per il quale 1 cucchiaio di foglie secche, fiori e altre parti della pianta viene versato con 1 tazza di acqua non bollente e fatto bollire per 10 minuti. Dopo il raffreddamento, il brodo viene filtrato aggiungendo 1 cucchiaino di miele. Brodo assumere a stomaco vuoto 2 cucchiai.

Ma prima di iniziare il trattamento di demielinizzazione con metodi e mezzi tradizionali, dovresti consultare il tuo medico, in quanto vi sono controindicazioni all'uso di queste ricette.

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Demielinizzazione del cervello: sintomi, trattamento

La mielina è una sostanza grassa che forma la guaina delle fibre nervose. Questo guscio funge da isolante, non permettendo all'eccitazione di diffondersi alle fibre vicine. Allo stesso tempo, ci sono finestre particolari nella guaina mielinica - spazi in cui la mielina è assente. La loro presenza accelera notevolmente la trasmissione degli impulsi nervosi. Se la mielinizzazione delle fibre nervose viene disturbata, la conduttività del tessuto nervoso viene disturbata e compaiono vari disturbi neurologici.

Quando i processi demielinizzanti si verificano nel cervello, la percezione, la coordinazione dei movimenti e le funzioni mentali sono disturbate. Nei casi più gravi, questo processo può portare alla disabilità e alla morte del paziente. Attualmente sono note tre malattie demielinizzanti del cervello:

• Sclerosi multipla
• Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
• Disseminazione acuta dell'encefalomielite.

Cause dei processi demielinizzanti

I processi demielinizzanti sono considerati danni cerebrali autoimmuni. Tra i motivi per cui il tessuto di una persona è percepito dal sistema immunitario come estraneo può essere:

• Malattie reumatiche
• Disturbi congeniti nella struttura della mielina.
• Patologia congenita o acquisita del sistema immunitario.
• Lesioni infettive del sistema nervoso.
• Malattie metaboliche
• Tumori e processi paraneoplastici.
• Intossicazione.

In tutte queste malattie, la guaina mielinica del tessuto nervoso viene distrutta e sostituita con formazioni di tessuto connettivo.

Sclerosi multipla

Questa è la più comune delle malattie demielinizzanti. La sua peculiarità è che i fuochi della demielinizzazione si trovano contemporaneamente in diverse parti del sistema nervoso centrale, quindi i sintomi sono diversi. I primi segni della malattia compaiono all'età di circa 25 anni, più spesso nelle donne. Negli uomini, la sclerosi multipla è meno comune, ma progredisce più rapidamente.

sintomi

I sintomi della sclerosi multipla dipendono da quali parti del sistema nervoso centrale sono maggiormente colpite dalla malattia. A questo proposito, ci sono diversi gruppi:

• I sintomi piramidali comprendono paresi degli arti, spasmi muscolari, convulsioni, aumento dei riflessi tendinei e indebolimento della pelle.
• Sintomi staminali - nistagmo (tremito degli occhi) in diverse direzioni, riducendo la gravità delle espressioni facciali, difficoltà nel mettere a fuoco gli occhi.
• Sintomi pelvici - disfunzione degli organi pelvici, si verifica con danni ai nuclei del midollo spinale.
• Sintomi cerebellari: incoordinazione, andatura instabile, vertigini.
• Visiva - perdita di campi visivi, ridotta sensibilità ai fiori, ridotto contrasto di percezione, scotomi (macchie scure prima degli occhi).
• Disturbi sensoriali - parestesie (pelle d'oca), disturbi della vibrazione e sensibilità alla temperatura, sensazione di pressione negli arti.
• Sintomi mentali - ipocondria, apatia, umore basso.

Questi sintomi si verificano raramente insieme, poiché la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni.

diagnostica

Il metodo più comune per diagnosticare la sclerosi multipla è la risonanza magnetica. Ti permette di identificare i fuochi della demielinizzazione del cervello. Nelle foto sembrano chiazze ovali più chiare sullo sfondo del cervello. La posizione tipica è vicino ai ventricoli del cervello e più bassa vicino alla corteccia. Con un lungo decorso della malattia, le lesioni si uniscono, la dimensione dei ventricoli del cervello aumenta (un segno di atrofia).

Il metodo dei potenziali evocati consente di determinare il grado di disturbo della conduzione nervosa. Allo stesso tempo, vengono valutati i potenziali cutanei, visivi e uditivi.

L'elettroneuromiografia, un metodo simile all'ECG, consente di determinare il punto focale della distruzione della mielina, vedere i propri limiti e valutare il grado di danno del nervo.

I metodi immunologici determinano la presenza di anticorpi nel liquido cerebrospinale e negli antigeni virali.

Oltre a questi metodi, altri possono essere applicati, ad esempio, consentendo di stabilire la presenza di intossicazione.

trattamento

Una cura completa per la sclerosi multipla è impossibile, ma esistono metodi molto efficaci di trattamento patogenetico e sintomatico. In particolare, l'uso di interferone - Rebif, Betaferon ha dato buoni risultati. Sullo sfondo di questi farmaci, il tasso di progressione della malattia rallenta, la frequenza delle esacerbazioni diminuisce, le condizioni che portano alla disabilità raramente si sviluppano.

La plasmaferesi e l'immunofiltrazione del fluido cerebrospinale vengono utilizzate per rimuovere complessi patogeni antigene-anticorpo.

Farmaci nootropi (piracetam), neuroprotettori, amminoacidi (glicina), sedativi sono prescritti per mantenere le funzioni cognitive.

I pazienti sono raccomandati osservanza del regime giornaliero, attività fisica moderata all'aria aperta, cure sanatorie-resort.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

A differenza della sclerosi multipla, si sviluppa con una significativa soppressione del sistema immunitario. La sua causa è l'attivazione del poliomavirus (distribuito nell'80% delle persone). Il danno al cervello è asimmetrico, tra i sintomi - perdita di sensibilità, movimento alterato degli arti, fino all'emiparesi, emianopsia (perdita della vista in un occhio). Le violazioni si sviluppano sempre da un lato. Caratterizzato dal rapido sviluppo di demenza e cambiamenti di personalità. La malattia è considerata incurabile.

Encefalomielite acuta disseminata

È una malattia polietiologica che colpisce il cervello e il midollo spinale. I focolai di demielinizzazione sono sparsi in molte parti del sistema nervoso centrale. Sintomi: sonnolenza, mal di testa, sindrome convulsiva, disturbi causati dalla sconfitta di una particolare regione del sistema nervoso centrale. Il trattamento di una malattia dipende dal motivo che lo ha causato in questo caso particolare. Dopo il recupero, i difetti neurologici possono rimanere - paresi, paralisi, deficit visivo, udito, coordinazione.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e le malattie metaboliche provocano danni alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

Le seguenti fonti sono state utilizzate per preparare l'articolo:

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Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

• Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
• Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
• Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
• Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
• Stress forte e prolungato;
• Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
• Condizioni ambientali sfavorevoli

Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, intorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo di formazione dei fuochi, viene usato il contrasto, questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

• Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
• Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
• Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
• Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
• Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
• Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

La malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devika

La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

• Terapia sintomatica;
• Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.