Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

Per la normale interazione dei neuroni (cellule nervose) tra loro e con altre strutture del corpo, è molto importante non solo il loro contenuto interno, ma anche la membrana contenente la sostanza mielina. I suoi componenti sono lipidi e proteine.

Se un tale "involucro" di neuroni per qualsiasi ragione viene distrutto, la trasmissione degli impulsi nervosi è impossibile. Queste conseguenze possono portare a una demielinizzazione della malattia del cervello che può influire notevolmente sulla mente e persino sulla vitalità di una persona.

L'essenza della patologia

La maggior parte delle persone non sa cosa sia, cos'è la demielinizzazione del cervello. Tuttavia, le malattie demielinizzanti del sistema nervoso si verificano sia nei bambini che negli adulti. È interessante notare che la frequenza della loro comparsa è legata alla posizione geografica e alla razza: il maggior numero di pazienti con tale diagnosi si riferisce ai caucasici ed è osservato in Europa e in America.

I neuroni hanno una forma specifica che li distingue da tutti gli altri tipi di cellule. Hanno processi molto lunghi, alcuni dei quali sono ricoperti da una guaina mielinica, che consente la trasmissione di impulsi nervosi e rende questo processo più veloce. Se la mielina è collassata, l'appendice non sarà in grado di comunicare con altri neuroni attraverso impulsi elettrofisiologici, o questo processo sarà estremamente difficile.

Successivamente, la struttura del corpo umano ne risentirà, il cui innervamento è collegato al nervo danneggiato. Ciò significa che la scomparsa della guaina mielinica può avere una varietà di sintomi e conseguenze. I pazienti con diagnosi simili, ma la diversa localizzazione del nidus può vivere per un diverso periodo di tempo, la prognosi dipende dall'importanza della struttura interessata.

Un ruolo molto importante nella distruzione del guscio è giocato dal sistema immunitario, che attacca improvvisamente le strutture viventi del corpo.

In molti casi, ciò è dovuto al fatto che il sistema immunitario reagisce molto rapidamente ai patogeni infettivi nel midollo e, allo stesso tempo, ai componenti strutturali del sistema nervoso centrale; si sviluppa una cosiddetta reazione autoimmune. Ma ci sono altre cause non infettive di tali fallimenti.

motivi

Alcune delle cause di questa malattia del SNC non dipendono dallo stile di vita (ad esempio ereditarietà), altre sono associate ad un atteggiamento sprezzante di una persona nei confronti della propria salute.

Molto probabilmente, il processo demielinizzante del cervello avviene sotto l'influenza di diversi fattori simultaneamente.

Lo sviluppo di questa malattia può essere associato ai seguenti fattori:

  1. Difetti di informazione ereditaria associati alla formazione della guaina mielinica.
  2. Cattive abitudini che causano l'avvelenamento di neuroni con fumo, composti narcotici e alcol.
  3. Esposizione prolungata allo stress
  4. Virus (rosolia, malattie da herpes, morbillo)
  5. Neuroinfections che interessano le cellule nervose.
  6. Vaccinazione contro l'epatite
  7. Malattia autoimmune, contro la quale la distruzione della guaina mielinica.
  8. Fallimenti del metabolismo.
  9. Processo paraneoplastico, in via di sviluppo a causa della crescita dei tumori.
  10. Intossicazione da qualsiasi potente sostanza nociva (compresi quelli utilizzati nella vita quotidiana - vernici, acetone, olio di lino) e prodotti metabolici tossici.
  11. Alcune anomalie congenite, come la "sella turca vuota" (più qui).

Varietà della malattia

La classificazione di questa malattia si basa sull'assegnazione delle cause alla radice della malattia:

  1. Se la mielina nel corpo viene distrutta per ragioni ereditarie, parla di mielinoclasia.
  2. Se la shell viene prodotta e funziona correttamente, ma poi scompare a causa dell'azione di fattori di terze parti, si parla di mielinopatia.

Inoltre, ci sono importanti malattie che sono incluse nel concetto di "malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale":

  1. La patologia più comune di questo tipo - la sclerosi multipla - colpisce tutte le parti del sistema nervoso centrale. I sintomi caratteristici sono molto diversi.
  2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
  3. Malattia di Marburg.
  4. Disseminazione acuta dell'encefalomielite.
  5. La malattia di Devik.

sintomatologia

I sintomi dipendono dal tipo di malattia e da dove si localizzano i fuochi della demielinizzazione del cervello.

In particolare, la sclerosi multipla è caratterizzata dalla seguente serie di caratteristiche:

  1. Cambiamenti nel rapporto tra l'intensità del tendine e alcuni riflessi cutanei, paresi, spasmi muscolari.
  2. Cambiamenti nelle caratteristiche della visione (distorsione del campo, chiarezza, contrasto, aspetto del bestiame).
  3. Cambiamenti nella sensibilità di vari analizzatori.
  4. Segni di disfunzione del tronco cerebrale e dei nervi, anatomicamente associati al cervello (sindrome bulbare, disfunzione dei muscoli mimici, nistagmo).
  5. Disfunzione degli organi pelvici (impotenza, costipazione, incontinenza urinaria).
  6. Cambiamenti neuropsicologici (diminuzione dell'intelligenza, stati depressivi, euforia).

La malattia di Marburg (encefalomielite disseminata) è una malattia mortale transitoria che può uccidere una persona in pochi mesi. C'è una classificazione in base alla quale questo disturbo appartiene alla forma di sclerosi multipla. Assomiglia a una malattia infettiva in cui si verificano i seguenti sintomi:

  1. La patologia demielinizzante in rapido sviluppo colpisce il tronco cerebrale e i nervi ad essa associati.
  2. Aumento della pressione intracranica.
  3. Funzionalità e sensibilità del motore compromesse.
  4. Spesso c'è mal di testa, accompagnato da vomito.
  5. Ci sono i crampi.

La malattia di Devik è un processo di demielinizzazione che copre prevalentemente i nervi ottici, così come la sostanza del midollo spinale. La malattia è considerata più pericolosa per gli adulti e meno pericolosa per i bambini, soprattutto se si inizia il trattamento con farmaci ormonali in tempo. Le manifestazioni di questa patologia sono le seguenti:

  1. Problemi di visione che portano alla totale cecità.
  2. Paralisi.
  3. Disfunzione degli organi pelvici.

Un'altra patologia, la leucoencefalopatia multifocale progressiva, è caratterizzata da una combinazione di cambiamenti immunitari causati da fattori esterni e dalla comparsa di focolai demielinizzati. Il sospetto di una tale malattia può essere dovuto ai seguenti motivi:

  1. Ridotta capacità visiva
  2. Diminuzione dell'intelligenza.
  3. Perdita di coordinamento
  4. Convulsioni.
  5. Paresi.

Come sapete, tali problemi riducono notevolmente la qualità della vita.

diagnostica

Solo in base ai sintomi clinici, il medico non sarà in grado di determinare la diagnosi esatta, e ancora di più, scegliere il trattamento corretto. Pertanto, tali studi diagnostici sono necessari, che consentono di identificare i processi patologici che si verificano nel cervello.

  1. La risonanza magnetica è molto istruttiva. Fornisce l'opportunità di vedere se ci sono singoli punti focali o multipli, la loro posizione. Molto spesso, le immagini MRI mostrano cambiamenti nei lobi frontali, localizzati periventricolarmente o sottocorticali.
  2. L'elettroneuromiografia consente non solo di determinare la localizzazione dei fuochi, ma anche il grado di disintegrazione della struttura nervosa.
  3. Recentemente, è stato sviluppato un metodo di potenziali evocati, che consente di valutare il processo di conduzione degli impulsi nervosi registrando l'attività elettrica delle strutture cerebrali.

Metodi di trattamento

Il trattamento di tali disturbi complessi comporta due approcci principali: il controllo dei fenomeni patologici nel sistema nervoso centrale e la lotta contro i processi autoimmuni (terapia patogenetica) e l'alleviamento dei sintomi.

interferone

La prima direzione del trattamento prevede la nomina di farmaci contenenti interferone. L'impatto sull'immunità comporta l'eliminazione di quegli immunocomplessi e anticorpi presenti nel sangue del paziente.

I farmaci possono essere somministrati per via endovenosa, sottocutanea e, nel caso del loro uso a lungo termine, il rischio di una brusca progressione è effettivamente ridotto.

Scambio di plasma

Un altro modo per eliminare gli anticorpi pericolosi alla mielina consiste nel filtrare il fluido cerebrospinale. Durante ciascuna delle otto procedure consecutive, circa 150 mg di liquido cerebrospinale vengono fatti passare attraverso filtri speciali. Con lo stesso scopo, la plasmaferesi viene anche utilizzata per rimuovere gli anticorpi che circolano nei vasi del paziente e diretti verso il cervello.

ormoni

La terapia ormonale aiuta anche a rimuovere i composti biochimici aggressivi dal sangue che distruggono la membrana neuronale. Se l'autoimmunizzazione è pronunciata, è consigliabile utilizzare i citostatici.

nootropics

Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci nootropici che proteggono il sistema nervoso dagli effetti patologici della malattia. Questi farmaci sono presi per molto tempo, ma non hanno un effetto negativo sul corpo.

I nootropici non solo stimolano il pensiero e ottimizzano i processi mentali di base, ma impediscono anche la morte dei neuroni e delle cellule correlate dalla mancanza di ossigeno. Sotto la loro influenza, la circolazione venosa e l'uscita tempestiva del sangue dal cervello sono migliorate, la sensibilità delle strutture cerebrali alle sostanze tossiche viene ridotta.

Nonostante i numerosi effetti positivi, i nootropici hanno ancora controindicazioni: non possono essere assunti nell'anemia falciforme, nella tossicodipendenza, nella nevrosi, nell'insufficienza cerebrovascolare e in alcune altre condizioni.

Rilassanti muscolari

Con queste patologie, una situazione può sorgere quando i neuroni con una membrana distrutta smettono di inviare segnali per rilassare i muscoli, e sono in continua tensione. Per eliminare questo problema, sono prescritti i miorilassanti.

Farmaci anti-infiammatori

Per ridurre l'intensità dell'infiammazione e rallentare la reazione violenta del corpo ai propri tessuti infiammatori, sono necessari farmaci antinfiammatori. Sotto la loro influenza, la rete vascolare nel SNC smette di essere così permeabile agli autoanticorpi e ai complessi immunitari.

Metodi popolari

Il trattamento con metodi popolari e non tradizionali può essere solo ausiliario. Tali malattie non possono essere superate con l'aiuto di erbe, procedure domestiche. Ma alcuni modi per rafforzare il sistema immunitario possono essere appropriati. In questo caso, tutte le prescrizioni applicabili dovrebbero essere discusse con il medico.

conclusione

Tali cambiamenti patologici nel sistema nervoso centrale possono innescare molti fattori, ma una persona dovrebbe ricordare che in alcuni casi può prevenire lo sviluppo di una malattia pericolosa. Ad esempio, evitare la sovraraffreddamento e la comunicazione con persone infette da un'infezione può ridurre il rischio di reazioni immunitarie violente che possono causare la distruzione delle strutture del proprio organismo. Praticando l'indurimento del corpo e gli esercizi fisici elementari, a volte si può aumentare la resistenza a moltissimi effetti negativi.

Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

  • Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
  • Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
  • Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
  • Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
  • Stress forte e prolungato;
  • Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
  • Condizioni ambientali sfavorevoli

Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, intorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo di formazione dei fuochi, viene usato il contrasto, questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

  • Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
  • Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
  • Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
  • Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
  • Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
  • Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

La malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devika

La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

  • Terapia sintomatica;
  • Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.

Quali sono le malattie demielinizzanti?

Le malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie di natura neurologica. La diagnosi e il trattamento dei dati relativi alle malattie sono piuttosto complessi, ma i risultati di numerosi ricercatori scientifici possono andare avanti nella direzione di aumentare l'efficienza. Il successo è stato raggiunto nei metodi di diagnosi precoce e moderni schemi e metodi di trattamento offrono speranza per l'estensione della vita, per il recupero totale o parziale.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Nel corpo umano, il sistema nervoso è formato da due parti: centrale (cervello e midollo spinale) e periferica (più rami e nodi nervosi). Il meccanismo di regolazione adattato funziona in questo modo: l'impulso prodotto nei recettori del sistema periferico sotto l'influenza di fattori esterni viene trasmesso ai centri nervosi del midollo spinale, da dove vengono inviati ai centri nervosi del cervello. L'impulso di controllo dopo l'elaborazione del segnale nel cervello viene inviato nuovamente lungo la linea discendente al midollo spinale, da dove viene distribuito agli organi di lavoro.

Il normale funzionamento dell'intero organismo dipende in gran parte dalla velocità e dalla qualità della trasmissione dei segnali elettrici lungo le fibre nervose, sia nelle direzioni ascendenti che discendenti. Per garantire l'isolamento elettrico, gli assoni della maggior parte dei neuroni sono ricoperti da una guaina mielinica a proteina lipidica. È formato da cellule gliali, e nella sezione periferica dalle cellule di Schwann, e nel SNC - oligodendrociti.

Oltre alle funzioni di isolamento elettrico, la guaina mielinica fornisce una maggiore velocità di trasmissione del polso a causa della presenza di intercettazioni Ranvier in esso per la circolazione della corrente ionica. Alla fine, la velocità dei segnali nelle fibre mielinizzate aumenta di 7-9 volte.

Cos'è un processo demielinizzante?

Sotto l'influenza di una serie di fattori, può iniziare il processo di distruzione della mielina, che si chiama demielinizzazione. Come risultato del danneggiamento della guaina protettiva, le fibre nervose diventano nude, la velocità di trasmissione del segnale rallenta. Man mano che la patologia si sviluppa, i nervi stessi iniziano a collassare, portando a una perdita completa della capacità di trasmissione. Se nel debutto la malattia può essere curata e la mielinizzazione degli assoni viene ripristinata, allora nella fase avanzata si forma un difetto irreversibile, anche se alcune tecniche moderne ci permettono di discutere con questa opinione.

Il meccanismo eziologico della demielinizzazione è associato ad anomalie del funzionamento del sistema autoimmune. Ad un certo punto, inizia a percepire la proteina della mielina come estranea, producendo anticorpi ad essa. Attraversando la barriera emato-encefalica, generano un processo infiammatorio sulla guaina mielinica, che porta alla sua distruzione.

Nell'eziologia del processo ci sono 2 aree principali:

  1. Mielinoclasia - una violazione del sistema autoimmune si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni. La mielina viene distrutta a causa dell'attività degli anticorpi corrispondenti che sono comparsi nel sangue.
  2. Mielinopatia - una violazione della produzione di mielina, stabilita a livello genetico. L'anomalia congenita della struttura biochimica della sostanza porta al fatto che è percepita come un elemento patogeno? e provoca una risposta attiva del sistema immunitario.

Vengono evidenziati i seguenti motivi che possono attivare il processo di demielinizzazione:

  • Danno al sistema immunitario, che può essere causato da un'infezione batterica e virale (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rosolia), eccessivo stress psicologico e grave stress, intossicazione del corpo, avvelenamento da sostanze chimiche, fattori ambientali, cattiva alimentazione.
  • CNS. Alcuni patogeni (spesso virali), penetrando nella mielina, portano al fatto che le stesse proteine ​​della mielina diventano il bersaglio del sistema immunitario.
  • Interruzione del processo metabolico che può disturbare la struttura della mielina. Questo fenomeno è causato da diabete e anomalie della tiroide.
  • Disturbi paraneoplastici. Si verificano a seguito dello sviluppo di tumori del cancro.

AIUTO! Di particolare rilievo è il meccanismo di demielinizzazione associato a una lesione infettiva. Normalmente, la reazione del sistema immunitario mira a sopprimere solo gli organismi patogeni. Tuttavia, alcuni di loro hanno un alto grado di somiglianza con la proteina della mielina, e il sistema autoimmune li confonde, iniziando a combattere le proprie cellule, distruggendo la guaina mielinica.

Tipi di malattie demielinizzanti

Data la strutturazione del sistema nervoso umano, si distinguono 2 tipi di patologie:

  1. Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Tali malattie hanno un codice ICD 10 da G35 a G37. Includono danni agli organi del sistema nervoso centrale, ad es. cervello e midollo spinale. Patologia di questo tipo causa la manifestazione di quasi tutte le varianti del tipo neurologico di sintomi. Il suo rilevamento è ostacolato dall'assenza di qualsiasi sintomo dominante, con conseguente quadro clinico offuscato. Il meccanismo eziologico è molto spesso basato sui principi del mielinoclasto e la lesione è di natura diffusa con la formazione di lesioni multiple. Allo stesso tempo, lo sviluppo delle zone è lento, il che causa un graduale aumento dei sintomi. L'esempio più caratteristico è la sclerosi multipla.
  2. Malattia demielinizzante del sistema periferico. Questo tipo di patologia si sviluppa con la sconfitta dei processi nervosi e dei nodi. Molto spesso sono associati a problemi della colonna vertebrale e la progressione della malattia si osserva quando le fibre vengono pizzicate dalle vertebre (specialmente con l'ernia intervertebrale). Quando la violazione del nervo, il loro traffico è disturbato, che provoca la morte di piccoli neuroni, che sono responsabili per il dolore. Fino alla morte dei neuroni alfa, le lesioni periferiche sono reversibili e possono essere ripristinate.

La classificazione delle malattie lungo il percorso include una forma monofasica acuta, remittente e acuta. In base al grado di danno si distinguono il tipo di patologia monofocale (singola lesione), multifocale (molte lesioni) e diffusa (lesioni estese senza confini chiari delle lesioni).

Cause di patologia

Le malattie demielinizzanti sono causate da danni alla guaina mielinica degli assoni nervosi. I suddetti fattori endogeni ed esogeni che causano il processo di demielinizzazione diventano le principali cause di malattia. Per la natura dei fattori provocatori, le malattie sono suddivise in forma primaria (poliencefalite, encefalomielo-poliradicoloneurite, opticomielite, mielite, opticoencefalomielite) e secondaria (vaccinale, parainfection dopo influenza, morbillo e altre malattie).

sintomi

I sintomi della malattia e dei segni RM dipendono dalla localizzazione della lesione. In generale, i sintomi possono essere suddivisi in diverse categorie:

  • Interruzione delle funzioni motorie - paresi e paralisi, riflessi anormali.
  • I segni di una lesione del cervelletto sono una violazione dell'orientamento e della coordinazione, una paralisi di natura spastica.
  • Danni al tronco cerebrale: violazione del linguaggio e capacità di deglutizione, immobilità del bulbo oculare.
  • Violazione della sensibilità della pelle.
  • Cambiamenti nelle funzioni del sistema urogenitale e degli organi pelvici - incontinenza urinaria, problemi urinari.
  • Problemi oftalmologici: perdita parziale o totale della vista, deterioramento dell'acuità visiva.
  • Compromissione cognitiva - perdita di memoria, ridotta velocità di pensiero e attenzione.

La malattia demielinizzante del cervello causa un difetto sempre crescente e persistente del tipo neurologico, che porta a un cambiamento nel comportamento umano, al deterioramento del benessere generale, alla riduzione delle prestazioni. La fase trascurata è piena di conseguenze tragiche (insufficienza cardiaca, arresto respiratorio).

Le più comuni malattie causate dal processo demielinizzante

Le seguenti patologie demielinizzanti comuni possono essere distinte:

  • Sclerosi multipla Questo è il principale rappresentante delle malattie demienizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia ha una sintomatologia estesa e i primi segni si riscontrano nei giovani (22-25 anni). Più spesso trovato nelle donne. I segni iniziali sono il tremito degli occhi, la menomazione della parola, i problemi con la minzione.
  • Encefalomielite acuta diffusa (ODEM). È caratterizzato da disturbi cerebrali. La causa più comune è un'infezione virale.
  • Sclerosi diffusa diffusa. Il cervello e il midollo spinale sono interessati. La morte si verifica dopo 5-8 anni di malattia.
  • Opticoneuroma acuto (malattia di Devic). Ha un decorso acuto con danni agli occhi. Ha un alto rischio di morte.
  • Sclerosi concentrica (malattia di Balo). Corso molto acuto con paralisi ed epilessia. La morte è fissata dopo 6-9 mesi.
  • Leucodistrofia - un gruppo di patologie, a causa dello sviluppo del processo nel midollo bianco. Il meccanismo è associato alla mielinopatia.
  • Leucoencefalopatia. La prognosi di sopravvivenza è di 1-1,5 anni. Si sviluppa con una diminuzione significativa dell'immunità, in particolare con l'HIV.
  • Tipo diffuso di leucoencefalite periassiale. Si riferisce a patologie ereditarie. La malattia progredisce rapidamente e l'aspettativa di vita non supera i 2 anni.
  • Mielopatia - stola spinale, malattia di Canavan e alcune altre patologie con lesioni del midollo spinale.
  • Sindrome di Guillain-Barre. Questo è un rappresentante delle malattie del sistema periferico. Può causare paralisi. Con la rilevazione tempestiva è curabile.
  • L'amiotrofia di Charcot-Marie-Tuta è una malattia di tipo cronico con danni al sistema periferico. Porta alla distrofia muscolare.
  • Polineopatia - Malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia di Dejerine-Sott. Questo gruppo consiste in malattie con eziologia ereditaria.

Queste malattie non esauriscono una vasta lista di patologie demielinizzanti. Tutti loro sono molto pericolosi per gli esseri umani e richiedono misure efficaci per prolungare la loro vita.

Moderni metodi diagnostici

Il principale metodo di studi diagnostici per rilevare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica (MRI). La tecnica è completamente innocua e può essere utilizzata per i pazienti di qualsiasi età. Con cura, la risonanza magnetica viene utilizzata per obesità e disturbi mentali. L'ottimizzazione del contrasto viene utilizzata per chiarire l'attività della patologia (i recenti punti focali accumulano un agente di contrasto più rapidamente).

La presenza di un processo demielinizzante può essere identificata conducendo studi immunologici. Per determinare il grado di disfunzione della conduzione, vengono utilizzate tecniche di neuroimaging speciali.

Esiste un trattamento efficace?

L'efficacia del trattamento delle malattie demielinizzate dipende dal tipo di patologia, localizzazione e entità del danno, negligenza della malattia. Con un trattamento tempestivo al medico può ottenere risultati positivi. In alcuni casi, il trattamento è mirato a rallentare il processo e prolungare la vita.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La terapia farmacologica si basa su tali tecniche:

  • Prevenire la distruzione della mielina bloccando la formazione di anticorpi e citochine utilizzando interferoni. I principali farmaci - Betaferon, Relief.
  • Effetti sui recettori per rallentare la produzione di anticorpi mediante immunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Questa tecnica è utilizzata nel trattamento della fase acuta della malattia.
  • Metodi strumentali - purificazione del plasma sanguigno ed eliminazione mediante filtrazione immunitaria.
  • Terapia sintomatica: vengono prescritti farmaci del gruppo nootropico, neuroprotettori, antiossidanti, rilassanti muscolari.

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

La medicina tradizionale offre per il trattamento della patologia tali mezzi: una miscela di cipolla e miele nella proporzione della ferita; succo di ribes nero; tintura di alcool di propoli; olio d'aglio; semi di mordovnik; collezione medica di fiori e foglie di biancospino, radice di valeriana, rue. Naturalmente, da soli i rimedi popolari non sono in grado di influenzare seriamente il processo patologico, ma insieme ai farmaci, aiutano ad aumentare l'efficacia della terapia complessa.

Protocollo di Coimbra per malattie demielinizzanti autoimmuni

È necessario notare un altro metodo di trattamento delle malattie in questione, in particolare la sclerosi multipla.

IMPORTANTE! Questo metodo è usato solo per le malattie autoimmuni!

Questo metodo consiste nel prendere alte dosi di vitamina D3 - "Protocollo Dr. Coimbra". Questo metodo prende il nome dal noto scienziato brasiliano, professore di neurologia, capo di un istituto di ricerca nella città di São Paulo (Brasile), Sisero Galli Coimbra. Numerosi studi dell'autore del metodo hanno dimostrato che questa vitamina, o meglio, un ormone è in grado di fermare la distruzione della guaina mielinica. Le dosi giornaliere di vitamina sono stabilite individualmente, tenendo conto della resistenza del corpo. La dose iniziale media è scelta a circa 1000 IU / giorno per ogni chilogrammo di peso corporeo. Insieme con vitamina D3, vitamina B2, magnesio, omega-3, colina e altri integratori sono presi. Idratazione obbligatoria (assunzione di liquidi) a 2,5-3 litri al giorno e una dieta che esclude alimenti ad alto contenuto di calcio (soprattutto prodotti caseari). Le dosi di vitamina D vengono periodicamente aggiustate dal medico, a seconda del livello di ormone paratiroideo.

AIUTO! Maggiori informazioni sul funzionamento del protocollo qui.

Le malattie demielinizzanti sono prove difficili per l'uomo. Sono difficili da diagnosticare e ancora più difficili da trattare. In alcuni casi, la malattia è considerata incurabile e la terapia è mirata solo alla massima estensione della vita. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi di sopravvivenza nella maggior parte dei casi è favorevole.

Demielinizzazione del cervello: sintomi, trattamento

La mielina è una sostanza grassa che forma la guaina delle fibre nervose. Questo guscio funge da isolante, non permettendo all'eccitazione di diffondersi alle fibre vicine. Allo stesso tempo, ci sono finestre particolari nella guaina mielinica - spazi in cui la mielina è assente. La loro presenza accelera notevolmente la trasmissione degli impulsi nervosi. Se la mielinizzazione delle fibre nervose viene disturbata, la conduttività del tessuto nervoso viene disturbata e compaiono vari disturbi neurologici.

Quando i processi demielinizzanti si verificano nel cervello, la percezione, la coordinazione dei movimenti e le funzioni mentali sono disturbate. Nei casi più gravi, questo processo può portare alla disabilità e alla morte del paziente. Attualmente sono note tre malattie demielinizzanti del cervello:

  • Sclerosi multipla
  • Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
  • Disseminazione acuta dell'encefalomielite.

Cause dei processi demielinizzanti

I processi demielinizzanti sono considerati danni cerebrali autoimmuni. Tra i motivi per cui il tessuto di una persona è percepito dal sistema immunitario come estraneo può essere:

  • Malattie reumatiche
  • Disturbi congeniti nella struttura della mielina.
  • Patologia congenita o acquisita del sistema immunitario.
  • Lesioni infettive del sistema nervoso.
  • Malattie metaboliche
  • Tumori e processi paraneoplastici.
  • Intossicazione.

In tutte queste malattie, la guaina mielinica del tessuto nervoso viene distrutta e sostituita con formazioni di tessuto connettivo.

Sclerosi multipla

Questa è la più comune delle malattie demielinizzanti. La sua peculiarità è che i fuochi della demielinizzazione si trovano contemporaneamente in diverse parti del sistema nervoso centrale, quindi i sintomi sono diversi. I primi segni della malattia compaiono all'età di circa 25 anni, più spesso nelle donne. Negli uomini, la sclerosi multipla è meno comune, ma progredisce più rapidamente.

sintomi

I sintomi della sclerosi multipla dipendono da quali parti del sistema nervoso centrale sono maggiormente colpite dalla malattia. A questo proposito, ci sono diversi gruppi:

  • I sintomi piramidali comprendono paresi degli arti, spasmi muscolari, convulsioni, aumento dei riflessi tendinei e indebolimento della pelle.
  • Sintomi staminali - nistagmo (tremito degli occhi) in diverse direzioni, riducendo la gravità delle espressioni facciali, difficoltà nel mettere a fuoco gli occhi.
  • Sintomi pelvici - disfunzione degli organi pelvici, si verifica con danni ai nuclei del midollo spinale.
  • Sintomi cerebellari: incoordinazione, andatura instabile, vertigini.
  • Visiva - perdita di campi visivi, ridotta sensibilità ai fiori, ridotto contrasto di percezione, scotomi (macchie scure prima degli occhi).
  • Disturbi sensoriali - parestesie (pelle d'oca), disturbi della vibrazione e sensibilità alla temperatura, sensazione di pressione negli arti.
  • Sintomi mentali - ipocondria, apatia, umore basso.

Questi sintomi si verificano raramente insieme, poiché la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni.

diagnostica

Il metodo più comune per diagnosticare la sclerosi multipla è la risonanza magnetica. Ti permette di identificare i fuochi della demielinizzazione del cervello. Nelle foto sembrano chiazze ovali più chiare sullo sfondo del cervello. La posizione tipica è vicino ai ventricoli del cervello e più bassa vicino alla corteccia. Con un lungo decorso della malattia, le lesioni si uniscono, la dimensione dei ventricoli del cervello aumenta (un segno di atrofia).

Il metodo dei potenziali evocati consente di determinare il grado di disturbo della conduzione nervosa. Allo stesso tempo, vengono valutati i potenziali cutanei, visivi e uditivi.

L'elettroneuromiografia, un metodo simile all'ECG, consente di determinare il punto focale della distruzione della mielina, vedere i propri limiti e valutare il grado di danno del nervo.

I metodi immunologici determinano la presenza di anticorpi nel liquido cerebrospinale e negli antigeni virali.

Oltre a questi metodi, altri possono essere applicati, ad esempio, consentendo di stabilire la presenza di intossicazione.

trattamento

Una cura completa per la sclerosi multipla è impossibile, ma esistono metodi molto efficaci di trattamento patogenetico e sintomatico. In particolare, l'uso di interferone - Rebif, Betaferon ha dato buoni risultati. Sullo sfondo di questi farmaci, il tasso di progressione della malattia rallenta, la frequenza delle esacerbazioni diminuisce, le condizioni che portano alla disabilità raramente si sviluppano.

La plasmaferesi e l'immunofiltrazione del fluido cerebrospinale vengono utilizzate per rimuovere complessi patogeni antigene-anticorpo.

Farmaci nootropi (piracetam), neuroprotettori, amminoacidi (glicina), sedativi sono prescritti per mantenere le funzioni cognitive.

I pazienti sono raccomandati osservanza del regime giornaliero, attività fisica moderata all'aria aperta, cure sanatorie-resort.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

A differenza della sclerosi multipla, si sviluppa con una significativa soppressione del sistema immunitario. La sua causa è l'attivazione del poliomavirus (distribuito nell'80% delle persone). Il danno al cervello è asimmetrico, tra i sintomi - perdita di sensibilità, movimento alterato degli arti, fino all'emiparesi, emianopsia (perdita della vista in un occhio). Le violazioni si sviluppano sempre da un lato. Caratterizzato dal rapido sviluppo di demenza e cambiamenti di personalità. La malattia è considerata incurabile.

Encefalomielite acuta disseminata

È una malattia polietiologica che colpisce il cervello e il midollo spinale. I focolai di demielinizzazione sono sparsi in molte parti del sistema nervoso centrale. Sintomi: sonnolenza, mal di testa, sindrome convulsiva, disturbi causati dalla sconfitta di una particolare regione del sistema nervoso centrale. Il trattamento di una malattia dipende dal motivo che lo ha causato in questo caso particolare. Dopo il recupero, i difetti neurologici possono rimanere - paresi, paralisi, deficit visivo, udito, coordinazione.

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