Come identificare la demielinizzazione del cervello

La demielinizzazione del cervello è un processo patologico caratterizzato dalla distruzione della guaina mielinica attorno ai neuroni e ai percorsi.

La mielina è una sostanza che avvolge i processi lunghi e brevi delle cellule nervose. Con esso, l'impulso elettrico raggiunge una velocità di 100 m / s. Il processo demielinizzante altera la conduttività del segnale, causando la diminuzione della trasmissione degli impulsi nervosi.

La demielinizzazione è un processo comune che unisce un gruppo di malattie demielinizzanti del sistema nervoso, che include:

• mielopatia;
• sclerosi multipla;
• Sindrome di Guillain-Barre;
• Malattia di Devic;
• leucoencefalopatia multifocale progressiva;
• Sclerosi di balo;
• esca spinale;
• Amianto di Charcot.

La distruzione delle guaine mieliniche è di due tipi:

1. La mielinopatia è la distruzione di proteine ​​della mielina già esistenti sullo sfondo di disturbi biochimici nella mielina. Cioè, gli elementi patologici nella mielina sono distrutti. Il più delle volte ha una natura genetica.
2. Mielinoclasti: la distruzione della mielina normalmente formata sotto l'influenza di fattori esterni e interni.

Un'altra classificazione è determinata dalla posizione del danno:

• Distruzione della mielina nel sistema nervoso centrale.
• Distruzione della mielina nel sistema nervoso periferico.

motivi

Tutte le malattie che si basano sulla demielinizzazione sono prevalentemente autoimmuni. Ciò significa che l'immunità di una persona malata riguarda la mielina come agente nemico (antigene) e produce anticorpi (la mielina è una proteina). Il complesso antigene-anticorpo si deposita sulla superficie della proteina mielinica, dopodiché le cellule protettive del sistema immunitario lo distruggono.

Ci sono altre cause del processo patologico:

1. Neuroinfections che causano l'infiammazione del cervello e del midollo spinale: encefalite da herpes, malattia del sonno, lebbra, poliomelite, rabbia.
2. Malattie del sistema endocrino, accompagnate da disturbi metabolici: diabete, iper-e ipotiroidismo.
3. Intossicazione acuta e cronica con droghe, alcool, sostanze velenose (piombo, mercurio, acetone). L'intossicazione si verifica anche sullo sfondo di malattie interne che sviluppano la sindrome da intossicazione: influenza, polmonite, epatite e cirrosi.
4. Crescita complicata di tumori che portano allo sviluppo di processi paraneoplastici.

Fattori che portano alla probabilità di sviluppare gravi malattie: ipotermia frequente, cattiva alimentazione, stress, fumo e alcol, lavorando in condizioni inquinate e difficili.

sintomi

Il quadro clinico della demielinizzazione del cervello non dà sintomi specifici. I segni del processo patologico sono determinati dalla localizzazione del focus, la parte del cervello in cui la mielina viene distrutta.

Parlando di malattie comuni in cui la demielinizzazione è la sindrome principale, possiamo distinguere i seguenti disturbi e il loro quadro clinico:

Il percorso piramidale è influenzato: l'eccitabilità dei riflessi tendinei aumenta, la forza muscolare diminuisce fino alla paralisi, la rapida stanchezza nei muscoli.

Il cervelletto è interessato: la coordinazione dei movimenti dei muscoli simmetrici viene disturbata, compare un tremore agli arti e viene disturbata la coordinazione degli atti motori superiori.

Il primo sintomo è la disabilità visiva: la sua accuratezza diminuisce (fino alla perdita). Nei casi gravi, gli organi pelvici sono compromessi: la minzione e la defecazione non sono più controllate dalla mente.

Disturbi del movimento: paraparesi - diminuzione della forza muscolare delle braccia o delle gambe, tetraparesi - diminuzione della forza muscolare di tutti e 4 gli arti. Più tardi, il cervello si infiamma, compaiono i fuochi della demielinizzazione sottocorticale, che portano a un esaurimento delle funzioni mentali: intelligenza ridotta, velocità di reazione, durata dell'attenzione. Con una dinamica complicata, il midollo spinale è necrotizzato, che si manifesta nella forma della completa scomparsa dei movimenti e della sensibilità a livello del segmento interessato.

La debolezza muscolare nelle gambe aumenta. L'indebolimento della forza inizia con i muscoli delle gambe vicino al corpo (quadricipite, muscolo gastrocnemio). Gradualmente, la paralisi flaccida passa alle braccia. Le parestesie appaiono - i pazienti sentono formicolio, intorpidimento e gattonare della pelle d'oca.

diagnostica

La risonanza magnetica è il modo principale per rilevare la demielinizzazione. I fuochi di danno alle guaine mieliniche sono visualizzati su strati del cervello.

Un altro metodo diagnostico è il metodo dei potenziali evocati. Con il suo aiuto, viene determinata la velocità della risposta del sistema nervoso allo stimolo in entrata della modalità uditiva, visiva e tattile.

Il metodo ausiliario è la puntura del midollo spinale e lo studio del liquido cerebrospinale cerebrospinale. Con esso, identificare i processi infiammatori nel liquido cerebrospinale.

La prognosi della malattia è relativamente sfavorevole - dipende dalla tempestività della diagnosi.

Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

Tutto sul processo demielinizzante nel cervello

Il processo demielinizzante del cervello è una malattia in cui la guaina della fibra nervosa si atrofizza. Allo stesso tempo, le connessioni neurali vengono distrutte, le funzioni del cervello sono disturbate.

È accettato riferirsi ai processi patologici di questo tipo - sclerosi multipla, malattia di Alexander, encefalite, poliradicoloneurite, panencefalite e altre malattie.

Cosa può causare la demielinizzazione

Le cause della demielinizzazione non sono state ancora completamente identificate. La medicina moderna consente di identificare tre principali catalizzatori che aumentano il rischio di sviluppare disturbi.

Si ritiene che la demielinizzazione si verifichi di conseguenza:

• Fattore genetico - la malattia si sviluppa sullo sfondo di malattie trasmesse per via ereditaria. Disturbi patologici si verificano sullo sfondo di aminoaciduria, leucodistrofia, ecc.
  
• Fattore acquisito - le guaine mieliniche sono danneggiate a causa di malattie infiammatorie causate da infezioni nel sangue. Può essere una conseguenza della vaccinazione.
  Meno comunemente, i cambiamenti patologici causano lesioni, c'è demielinizzazione dopo la rimozione del tumore.
  
• Sullo sfondo di malattie - una violazione della struttura delle fibre nervose, in particolare la guaina mielinica, si verifica a seguito di mielite trasversa acuta, sclerosi multipla e diffusa.
  I problemi di metabolismo, la mancanza di vitamine di un gruppo certo, mielinosi e altre condizioni sono catalizzatori per danno.
  

Sintomi di demielinizzazione del cervello della testa

I segni di un processo demielinizzante appaiono quasi immediatamente nella fase iniziale del disturbo. I sintomi possono determinare la presenza di problemi nel lavoro del sistema nervoso centrale. Un esame aggiuntivo con una risonanza magnetica aiuta a fare una diagnosi accurata.

Per disturbi caratterizzati dai seguenti sintomi:

• Stanchezza aumentata e cronica.
  
• Disturbi delle capacità motorie fini - tremore, perdita di sensibilità degli arti delle mani.
  
• Problemi nel lavoro degli organi interni - spesso soffrono di organi pelvici. Il paziente ha incontinenza fecale, minzione volontaria.
  
• Disturbi emotivi - danno cerebrale multifocale che ha una natura demielinizzante, spesso accompagnata da problemi nello stato mentale del paziente: dimenticanza, allucinazioni, diminuzione delle capacità intellettuali.
  Fino a quando non sono stati usati metodi strumentali precisi per la diagnosi, ci sono stati casi in cui i pazienti hanno iniziato a essere trattati per demenza e altre patologie psicologiche.
  
• Disturbi neurologici - cambiamenti focali nella sostanza del cervello di natura demielinizzante si manifestano in violazioni delle funzioni motorie del corpo e della motilità, paresi, convulsioni epilettiche. I sintomi dipendono da quale parte del cervello è danneggiata.
  

Cosa succede durante il processo di demielinizzazione

I focolai di demielinizzazione nella corteccia cerebrale, nella sostanza bianca e grigia, portano alla perdita di importanti funzioni corporee. A seconda della localizzazione delle lesioni, ci sono manifestazioni e disturbi specifici.

La prognosi della malattia è sfavorevole. Spesso, la demielinizzazione, derivante da fattori secondari: la chirurgia e / o l'infiammazione, si sviluppa in una forma cronica. Con lo sviluppo della malattia, vi è gradualmente progressiva atrofia del tessuto muscolare, paralisi degli arti e perdita delle funzioni più importanti del corpo.

I singoli foci di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello tendono a crescere. Di conseguenza, una malattia che progredisce gradualmente può portare a una condizione in cui il paziente non può deglutire, parlare o respirare da solo. La manifestazione più grave di danno alla guaina delle fibre nervose è fatale.

Come affrontare la demielinizzazione del cervello

Ad oggi, non esiste un unico metodo di terapia che sia ugualmente efficace per ogni paziente con demielinizzazione del cervello. Anche se ogni anno ci sono tutti i nuovi farmaci, la capacità di curare la malattia, semplicemente prescrivendo un certo tipo di medicina non esiste. Nella maggior parte dei casi, è necessaria una terapia conservativa di combinazione.

Ai fini del trattamento, è necessario pre-stabilire lo stadio dei disturbi patologici e il tipo di malattia.

Risonanza magnetica nella diagnosi di demielinizzazione

Il cervello umano protegge il cranio, le ossa forti non danneggiano il tessuto cerebrale. La struttura anatomica rende impossibile condurre un esame delle condizioni del paziente e fare una diagnosi accurata utilizzando un normale esame visivo. Una procedura di imaging a risonanza magnetica è destinata a questo scopo.

Una scansione su uno scanner è sicura e aiuta a vedere le irregolarità nel lavoro delle diverse parti degli emisferi. Il metodo MRI è particolarmente efficace se è necessario trovare aree di demielinizzazione del lobo frontale del cervello, che non possono essere eseguite con l'aiuto di altre procedure diagnostiche.

I risultati del sondaggio sono assolutamente accurati. Aiutano un neurologo o un neurochirurgo a determinare non solo i disturbi nell'attività della connessione neurale, ma anche a stabilire la causa di tali cambiamenti. La diagnostica RM delle malattie demielinizzanti è il "gold standard" negli studi sui disordini patologici nel lavoro delle fibre nervose.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La medicina tradizionale utilizza farmaci che migliorano le funzioni del conduttore e bloccano lo sviluppo di cambiamenti degenerativi nel cervello. È più difficile trattare il vecchio processo demielinizzante.

In questa diagnosi, la nomina di beta-interferone aiuta a ridurre il rischio di ulteriore sviluppo di cambiamenti patologici e riduce la probabilità di complicanze di circa il 30%. Inoltre, sono prescritti i seguenti farmaci:

• Rilassanti muscolari - i fuochi inattivi di demielinizzazione non influenzano il lavoro del tessuto muscolare. Ma può esserci una tensione riflessa. I rilassanti muscolari rilassano il corsetto muscolare e aiutano a ripristinare le funzioni motorie del corpo.
  
• Farmaci anti-infiammatori - sono prescritti per la tempestiva cessazione del danno alle fibre nervose a causa di un processo infiammatorio infettivo. Allo stesso tempo ha nominato un complesso di antibiotici.
  
• Farmaci nootropi - aiuto con la malattia demielinizzante cronica. Un effetto positivo sul lavoro del cervello e il ripristino dell'attività del nervo conduttore. Insieme ai farmaci nootropici, è raccomandato l'uso di complessi di aminoacidi e di neuroprotettori.
  

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

I metodi tradizionali di trattamento hanno lo scopo di alleviare i sintomi spiacevoli e hanno un effetto preventivo benefico.

Tradizionalmente, le seguenti piante sono usate per curare le malattie del cervello:

• Anice lofant - una pianta ampiamente usata nella medicina tibetana, insieme al ginseng. Il vantaggio di un anice lofanta è l'effetto duraturo nel prendere il decotto. La composizione è preparata come segue. 1 cucchiaio. l. Si versano 250 ml di foglie, gambi o fiori schiacciati. acqua.
  La composizione risultante viene messa su un piccolo fuoco per circa 10 minuti. Un cucchiaino di miele viene aggiunto al brodo raffreddato. Prendi la composizione del lofanta anice su 2 cucchiai. l. prima di ogni pasto
  
• Diaskorea caucasica - viene utilizzata la radice. È possibile acquistare la composizione del terreno già preparato o prepararlo da soli. Usato sotto forma di tè. 0,5 cucchiaini di diaskorei caucasico vengono versati con un bicchiere di acqua bollente e poi trattati a bagnomaria per altri 15 minuti. Prendi prima di mangiare 1 cucchiaio. l.
  

I rimedi popolari del processo demielinizzante migliorano la circolazione sanguigna e stabilizzano il metabolismo del corpo. Poiché alcuni farmaci non possono essere assunti contemporaneamente ai decotti di alcune piante, è necessario consultare un medico prima dell'uso.

Malattie demielinizzanti del cervello

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso sono un gruppo di malattie che portano alla distruzione della sostanza bianca del midollo spinale e del cervello.

Attualmente, le malattie del sistema nervoso centrale sono comuni come la patologia del sistema cardiovascolare, respiratorio e altri del corpo umano. E se prima il processo demielinizzante del cervello era considerato una patologia puramente senile, ora le persone di età matura e più giovane hanno maggiori probabilità di ammalarsi. Le cause delle malattie del sistema nervoso centrale sono più che sufficienti, ma erano presenti molti anni fa, quando la demielinizzazione riguardava principalmente persone anziane. È vero che l'incidenza è aumentata a causa dell'esposizione a fattori nocivi? O i metodi diagnostici di esame hanno raggiunto un nuovo livello, che ha permesso di rilevare cambiamenti patologici nel cervello nel tempo? Tutte le malattie del sistema nervoso centrale, come altre condizioni patologiche, hanno una propria nomenclatura nella classificazione internazionale delle malattie: ICD-10 / G00-G99, dove il blocco da G35 a G37 è pari a 15! malattie associate alla demielinizzazione. Sono questi record che possono essere visti nella storia medica del paziente con un particolare disturbo del SNC.

Perché si verifica la demielinizzazione

Il processo di demielinizzazione ha lo stesso meccanismo di occorrenza delle altre malattie autoimmuni. Sotto l'influenza di un fattore dall'esterno (ad esempio, lo stress), gli anticorpi iniziano a formare, che hanno un effetto distruttivo sul tessuto nervoso. Nel sito della reazione antigene-anticorpo (in questo caso, questa sostanza bianca del cervello o del midollo spinale), inizia l'infiammazione, che porta al diradamento e quindi alla completa distruzione della guaina mielinica, con conseguente trasmissione disturbata degli impulsi nervosi. Questo tipo di reazione è osservata nel vero processo autoimmune.

Durante il processo infettivo, il complesso AT + AG si forma a causa della somiglianza della componente proteica del microrganismo e dell'uomo, a causa della quale vengono distrutti non solo i batteri ma anche le cellule del corpo.

Se il processo autoimmune viene rilevato in tempo e viene prescritto un trattamento appropriato, allora il processo di demielinizzazione può essere rallentato e il deficit neurologico può essere prevenuto a causa della scissione incompleta della fibra mielinizzata.

eziologia

Le cause delle malattie del sistema nervoso centrale sono varie e spesso combinate tra loro:

• Predisposizione genetica alla mutazione della mielina, reazioni autoimmuni;
• Infezione virale trasferita (CMV, virus herpes simplex, rosolia);
• Patologia concomitante;
• Foci croniche di infezione (sinusite, otite media, tonsillite);
• Inalazione di fumi tossici;
• La presenza di cattive abitudini;
• Abuso di droghe;
• Situazioni stressanti prolungate;
• Assunzione di cibo irrazionale (alto contenuto proteico nella dieta quotidiana);
• Scarsa situazione sociale e ambientale.

Certamente, tutti questi fattori possono innescare lo sviluppo della demielinizzazione, ma non sempre una persona si ammala. Ciò è dovuto alla peculiarità del corpo di resistere agli agenti infettivi e stressanti, alla gravità del decorso dell'infezione, alla sua durata. E, se c'è un'eredità gravata, è necessario monitorare la loro salute, al fine di evitare ulteriori complicazioni.

sintomatologia

Il quadro clinico non è sempre immediatamente evidente, i segni della malattia possono essere sfocati, rendendo difficile la diagnosi.

Le manifestazioni precoci possono essere stanchezza costante, ingiustificate da uno o un altro esercizio. Una persona si stanca anche quando riposa, cosa che dovrebbe allertare il neurologo. Certamente, se una persona non ha dormito per molto tempo, ha mangiato e ha lavorato male, questo non significa un caso specifico di demielinizzazione delle strutture nervose. Ma se, dopo aver normalizzato il regime quotidiano, la fatica non passa per molto tempo, questo potrebbe suggerire il contrario.

I sintomi possono assomigliare a distonia vegetativa-vascolare, in cui si osserveranno disturbi funzionali del tratto gastrointestinale, sistema cardiovascolare, perdita di memoria e altre funzioni cognitive. Inoltre, vale la pena notare che l'IRR non è una diagnosi, ma piuttosto un complesso di sintomi, che può indicare una progressiva malattia del tessuto mielinico, ma può essere dovuto a una condizione nevrotica (nevrosi).

Nella posizione di Romberg, spesso dondola da un lato all'altro, il test da dito viene eseguito correttamente con una leggera sconfitta. A volte - convulsioni, allucinazioni, l'aggiunta di disturbi mentali.

Di seguito consideriamo le forme più comuni di malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla è una malattia autoimmune cronica che colpisce la sostanza bianca del midollo spinale e del cervello.

Le persone di età giovane e matura si ammalano principalmente. Molto spesso, la patologia è osservata nelle donne, e il primo debutto della malattia cade in 20-25 anni. Le ragioni sono l'ereditarietà, l'infezione, le condizioni sociali e ambientali avverse. È interessante notare che la mancanza di luce solare contribuisce allo sviluppo della sclerosi multipla (SM).

I primi sintomi possono essere disturbi visivi (in particolare visione doppia), intolleranza al calore (i pazienti non si sentono bene nei bagni caldi), distorsione della sensibilità (irritanti minori possono causare dolore severo), debolezza muscolare, intorpidimento degli arti, andatura instabile, sensazione di bruciore nella colonna vertebrale. In alcuni casi, si osserva l'incontinenza delle feci e delle urine. Più rapida è la forma dei fuochi, più i pazienti sono inclini alla depressione, le loro funzioni cognitive diminuiscono, la loro attività mentale rallenta.

L'immagine della risonanza magnetica mostra focolai di demielinizzazione, e con la SM sono multipli e i vecchi fuochi vengono sclerosi (il tessuto della mielina è stato sostituito dal tessuto connettivo). Con l'aiuto di un mezzo di contrasto, puoi trovare "giovani" fuochi di tessuto demielinizzato, che assorbiranno meglio il contrasto, che verrà mostrato nell'immagine come dipinto potenziato delle singole regioni del cervello.

La prognosi è favorevole, se la malattia inizia con un disturbo dello sfondo psicoemotivo e un disturbo nella sfera visiva, questo indica che la SM ha una forma lentamente progressiva.

La sclerosi multipla dovuta alla somiglianza delle manifestazioni deve essere differenziata dall'encefalomielite acuta disseminata.

Encefalomielite acuta disseminata

In contrasto con la sclerosi multipla, l'encefalomielite è transitoria, con una terapia competente, i fuochi della demielinizzazione subiscono un processo inverso. La principale causa di insorgenza è considerata un'infezione virale trasferita, e sulla risonanza magnetica, si osserveranno foci di demielinizzazione senza cambiamenti del tessuto connettivo. Se la risonanza magnetica è fatta in sei mesi, allora non ci saranno lesioni o rimarranno, indicando un nuovo debutto di encefalomielite, e non di sclerosi multipla, dal momento che dopo questa volta si formerebbero delle cicatrici nella SM. Per l'affidabilità della risonanza magnetica si ripete dopo pochi mesi. Una grande quantità di proteine ​​nel liquido cerebrospinale e una quantità anomala di linfociti in esso parlano a favore dell'encefalomielite.

La malattia di Marburg

È la forma più pericolosa, alcuni scienziati credono che sia una forma fulminante di sclerosi multipla. La sintomatologia aumenta istantaneamente e include disturbi motori e sensoriali, cambiamenti nella coscienza. Si osservano spesso brividi, febbre, crampi, forte mal di testa e vomito. Colpisce il tronco cerebrale, che porta alla morte dopo un po 'di tempo dall'esordio della malattia (circa diversi mesi).

La malattia di Devika

In questa malattia sono colpiti il ​​midollo spinale e i nervi ottici. Mentre la persona progredisce, si verificano cecità, paralisi e altri disturbi del sistema nervoso centrale. Tutte queste manifestazioni sono possibili entro un mese dall'esordio della malattia. La prognosi è principalmente sfavorevole a causa della corrente di fulmine. Il trattamento è sintomatico

Sindrome di Guillain-Barre

Include polineuropatia, dolore nei muscoli e nelle articolazioni, paresi, paralisi. Distonia vegetativa-vascolare pronunciata nella forma di oscillazioni in pressione del sangue, sudorazione, arrhythmias. Più spesso gli uomini si ammalano, ma il trattamento rimuove bene i sintomi negativi e consente di tornare a una vita piena.

trattamento

Può essere sintomatico e patogenetico.

La terapia patogenetica si basa sul principio del rallentamento e del contenimento della distruzione della mielina, della distruzione di anticorpi e dei complessi immunitari formati. Un gruppo di interferone è usato per questo scopo, uno dei suoi rappresentanti è Betaferon. Il suo uso è giustificato nelle persone con sclerosi multipla, in quanto riduce il rischio di invalidità, prolunga la remissione e riduce la probabilità di un nuovo debutto della malattia. Il complesso ha assegnato immunoglobuline (Sandoglobulin) per 5 giorni. Viene anche utilizzata la filtrazione del liquido cerebrospinale, che consente la rimozione di autoanticorpi, plasmaferesi, terapia ormonale e farmaci citostatici (metotrexato) dal corpo umano. I glucocorticoidi, come il prednisone o il desametasone, hanno un forte effetto anti-infiammatorio, inibiscono la produzione di anticorpi contro il tessuto cerebrale.

Antidepressivi prescritti per via sintomatica (Amitriptilina), nootropici (Piracetam), anticonvulsivanti (farmaci a base di acido valproico), neuroprotettori (glicina), rilassanti muscolari (mydocalm). Inoltre - complessi vitaminici con un alto contenuto di vitamine del gruppo B.

Malattia demielinizzante del SNC: classificazione, sintomi e cause

1. Definizione 2. Analogie domestiche 3. Eziologia e cause del processo 4. Classificazione 5. Patogenesi 6. Clinica 7. Sclerosi multipla 8. Opticomielite di Devic 9. Sclerosi concentrica di balo, o leucoencefalite concentrica periaxiale 10. OREM, noto anche come encefalomielite acuta disseminata, o malattia di Marburg 11. Sindrome di Guillain-Barre 12. Trattamento

La storia dello studio delle malattie demielinizzanti risale all'eccellente neurologo francese Jean - Martin Charcot. Poco prima dell'abolizione della schiavitù nell'impero russo, nel 1856, individuò i segni speciali della malattia, che fu chiamata la "sclerosi multipla". Più tardi si è scoperto che la base di questo e di una serie di altre malattie sono cambiamenti specifici nella sostanza bianca.

Questa sconfitta era chiamata demielinizzazione. Cos'è? Questo è un processo patologico in cui inizia la distruzione della guaina mielinica delle vie del sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla è stata e rimane la principale malattia in questo gruppo con la più alta frequenza di eventi. La sua prevalenza nel mondo e la natura del danno al sistema nervoso sono oggetto di studio in molti paesi. Parleremo di cos'è una patologia demielinizzante del sistema nervoso centrale, come inizia, quali malattie presenta negli adulti e nei bambini e come viene trattata.

definizione

Come accennato in precedenza, le malattie demielinizzanti sono un gruppo di malattie causate dalla distruzione della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale (più precisamente, la guaina mielinica delle cellule nervose) e la associata varietà di segni clinici causata dal deterioramento degli impulsi nervosi.

Questi cambiamenti riguardano solo la guaina mielinica delle fibre nervose. Non dobbiamo dimenticare che le vie del cervello e del midollo spinale, in realtà, sono fili biologici. Hanno bisogno di un isolamento affidabile.

Analogia familiare

Immaginate che un cavo spesso, costituito da diverse centinaia di fili singoli, che alimentano un intero isolato o un quartiere, abbia perso l'isolamento in diversi punti, ad esempio, fosse "mangiato dai topi". Di conseguenza, in molti appartamenti ci saranno vari "sintomi" della lesione. A volte spegne la luce, spegne TV, frigoriferi, condizionatori d'aria. In altri appartamenti sarà semplicemente buio, i forni elettrici e le stufe non si accenderanno. L'acqua sale nel seminterrato, quando la pompa viene spenta e si sente un suono scoppiettante dalla scatola del trasformatore e si sente odore di ozono.

Questi segni multipli, che a prima vista non sono collegati in posizione e nel tempo tra loro, tuttavia, hanno una natura comune e una localizzazione precisa della lesione, che consiste nell'assenza "focale" dell'isolamento in un singolo cavo. Questa è precisamente la patologia del sistema nervoso centrale, che è demielinizzante in natura.

Il processo di dissociazione dei segni della malattia nel luogo e nel tempo è chiamato "disseminazione". Questo termine è stato introdotto anche da Charcot, cercando di capire come si sviluppa il danno al sistema nervoso nella sclerosi multipla. Pertanto, il nome moderno per la sclerosi multipla - SD (sclerosi disseminatus). La presenza di disseminazione è molto importante, poiché aiuta a fare la diagnosi corretta.

Eziologia e cause del processo

Le cause delle malattie demielinizzanti non sono completamente comprese. Il principale "pilastro", la sclerosi multipla, può essere causato sia da disordini immunitari e varie infezioni, dalla situazione ecologica, dall'ampiezza geografica di residenza, sia da una predisposizione genetica ai "fallimenti" nel sistema immunitario quando il "codice ereditario" è interessato.

È interessante che una tale patologia come la sclerosi multipla "ama" le latitudini settentrionali. Più lontano dall'equatore, più alto è il tasso di incidenza. A volte un fattore che provoca è chiamato uno stress forte e prolungato, una lunga esperienza di fumo e persino la vaccinazione contro l'epatite virale.

A volte i cambiamenti della sostanza bianca si verificano nella vecchiaia, in base al tipo di demenza. In altri casi, il debutto della malattia può essere una malattia autoimmune, nel qual caso si verifica una demielinizzazione secondaria, come nella malattia di Devic.

C'è una connessione più evidente con l'infezione trasferita (intestinale, respiratoria) in caso di grave danno all'intero sistema nervoso - encefalomielloraradiculoneurite acuta ascendente, o sindrome di Guillain-Barre, che può verificarsi nel modo di paralisi Landry ascendente.

C'è stato un aumento della frequenza di questa malattia nelle persone che soffrono di alcolismo cronico, apparentemente a causa di danni tossici ai nervi.

Infine, ci sono malattie in cui la distruzione delle fibre della sostanza bianca avviene senza una ragione apparente, ad esempio nella sclerosi concentrica di Balo.

Inoltre, il processo di distruzione della mielina si verifica attivamente durante il periodo terziario della sifilide, in caso di midollo spinale e progressiva paralisi.

Da ciò possiamo concludere che la diagnosi delle malattie demielinizzanti sui dati anamnestici è quasi impossibile, e puoi concentrarti solo sui sintomi, sulla natura della lesione del sistema nervoso e sui metodi strumentali. E solo in rari casi, l'infezione o i disordini immunitari possono contribuire allo sviluppo di queste malattie polietiologiche e multifattoriali.

classificazione

Numerose, comprese le lesioni multifocali di mielina in diversi reparti, nonché una varietà di segni clinici, hanno richiesto un nuovo approccio. L'attuale classificazione ICD-10 ha questo gruppo nella sezione delle malattie nervose, ma evidenzia la sclerosi multipla "G35", come la malattia più frequente, questo codice viene anche usato più spesso di altri. Il resto della malattia ICD ha in un sottogruppo separato, ma anche in ospedali neurologici specializzati, queste diagnosi vengono utilizzate molto raramente. E in generale, gli esperti sanno che l'ICD-10 è abbastanza imperfetto.

Anche una classificazione separata del principale "rappresentante" - la sclerosi multipla - è molto ampia. Tanto che esiste una classificazione delle classificazioni dedicata esclusivamente a questa malattia. Giudicate voi stessi: potete trovare gruppi di segni simili sulla morfologia e localizzazione dei cambiamenti nella sostanza del cervello, il grado di distruzione della guaina mielinica (stadio di gravità). Può essere classificato in base al flusso (remittente, intermittente, progressivo, altri tipi). Infine, esiste una scala molto ampia di disabilità EDSS nella sclerosi multipla, che valuta quasi tutto (equilibrio, cura di sé, paralisi, andatura, disturbi pelvici) e per lavorare su questa scala, il medico deve superare un esame speciale.

patogenesi

La distruzione della mielina è alla base della patogenesi di tutte le malattie. Questi cambiamenti si accumulano gradualmente, portando a manifestazioni cliniche. Tuttavia, nello sviluppo di tutte le malattie di questo gruppo ci sono dei collegamenti certi e obbligatori, ma considereremo la patogenesi dell'esempio della SM:

È interessante notare che con queste malattie è possibile il processo inverso di produzione di mielina: la remyelinizzazione o il ripristino graduale della guaina delle fibre nervose. Ma succede molto lentamente e si ferma completamente durante il lungo corso della malattia.

clinica

I sintomi delle malattie demielinizzanti sono così diversi che la loro presentazione dettagliata richiederà una quantità enorme. Inoltre, negli adulti e nei bambini possono esserci differenze significative nella natura del decorso della malattia. Pertanto, ci limitiamo a una semplice enumerazione di gruppi di sintomi caratteristici di varie malattie.

Sclerosi multipla

I primi segni identificavano lo "scopritore" della malattia. Sono conosciuti come la "triade di Charcot": nistagmo, canto cantato, tremore intenzionale. I sintomi oculomotori sotto forma di ghosting negli occhi, oftalmoplegia esterna e interna sono già evidenti nelle prime fasi della malattia. I pazienti notano cambiamenti nella funzione degli organi pelvici: ci sono desideri imperativi o ritenzione urinaria.

Anche nei classici neurologici c'è un'aggiunta alla "triade di Charcot" - sbiancamento delle metà temporali dei dischi del nervo ottico e assenza di riflessi addominali.

Con l'ulteriore sviluppo, compaiono una varietà di segni:

• paresi del nervo facciale o nevralgia del trigemino;
• disturbi dell'equilibrio, dell'udito, vertigini;
• disordini cerebellari: astinenza di Babinsky, adiadochocinesi, tremore intenzionale, disturbo nella posizione di Romberg,
• sintomi piramidali: varie paralisi e paresi, debolezza negli arti, aumento del tono del tipo piramidale;
• disturbi della sensibilità (tattile, dolore, temperatura).

I disturbi mentali, sotto forma di euforia, pianto, sono raramente osservati. Spesso sviluppa depressione, che peggiora significativamente il decorso della malattia.

È importante che con la sconfitta della sostanza bianca non si verifichi mai epipite. Pertanto, se un paziente con una malattia demielinizzante ha un episodio, allora potrebbe esserci encefalite secondaria che coinvolge la corteccia cerebrale.

Il tomogramma MRI presenta un quadro caratteristico dei focolai di demielinizzazione, secondo il quale viene fatta la diagnosi finale. La caratteristica posizione periventricolare è visibile (vicino ai ventricoli).

Opticomielite Devika

I sintomi di questa malattia suggeriscono che il danno alla guaina delle fibre nervose si verifica nella zona del nervo ottico. Inizialmente, c'è una diminuzione dell'acuità visiva, forse anche a una perdita completa. Dopo un po 'di tempo (un anno o due), appaiono gravi lesioni del midollo spinale, sotto forma di mielite, con paralisi sotto la lesione, disturbi pelvici e profonda disabilità. In rari casi, la necrosi del midollo spinale può verificarsi senza possibilità di recupero. La malattia è rara, diagnosticata solo negli adulti, non sono stati notati casi di bambini.

Sclerosi concentrica di balo o leucoencefalite concentrica periaxiale

A differenza della malattia di Devik, le fibre negli emisferi sono danneggiate, la malattia procede minacciosamente e porta rapidamente alla morte. Malesi malati, filippini. In tutta la storia ha rivelato non più di 70 casi. È interessante notare che il tronco cerebrale non è interessato.

Inizia acutamente con la febbre. Quindi paralizza e paresi, l'epilessia, i disturbi mentali si sviluppano rapidamente, diminuiscono l'acuità visiva, si manifestano cecità e grossi cambiamenti di personalità. La morte arriva tra pochi mesi. Codice ICD-10 G37.5

La risonanza magnetica mostra chiaramente cerchi concentrici, simili a un taglio di un nodo di legno.

WECM, è un'encefalomielite acuta disseminata o malattia di Marburg.

In alcuni casi, le malattie OREM e Marburg sono considerate malattie diverse: l'OREM può essere più favorevole, ma avere una natura cronica-recidivante.

Come visto sulla risonanza magnetica, sono visibili lesioni ampie e confluenti con un buon accumulo di contrasto. Nella sclerosi multipla, di solito non c'è tendenza a fonderli. La diagnostica si basa su questo fenomeno e sul decorso della malattia.

Sindrome di Guillain - Barre

trattamento

La terapia di queste malattie è complicata e lunga. Pertanto, il trattamento della sindrome di Guillain - Barre include la plasmaferesi, l'introduzione di immunoglobuline. Trattamento più sviluppato per la sclerosi multipla. Le seguenti terapie sono applicate:

Inoltre, è richiesto un trattamento sintomatico: paralisi e paresi, disturbi spastici, trattamento e prevenzione dei disturbi della minzione e delle infezioni urinarie. Un ruolo importante è dato alla riabilitazione, alla rivitalizzazione del paziente.

Il concetto moderno di sclerosi multipla è una malattia che porta inevitabilmente alla disabilità. Ma il periodo di remissione a lungo termine, che può ritardare lo sviluppo della disabilità, se il trattamento adeguato viene avviato in modo tempestivo, può essere di decine di anni. Ciò significa che con lo sviluppo di segni della malattia in 20 anni, a volte è possibile mantenere una vita attiva e soddisfacente fino a 60 anni con segni minimi di disabilità (ad esempio, l'incapacità di correre veloce).

In conclusione, possiamo dire che il gruppo di malattie demielinizzanti è molto vario. Una prospettiva molto interessante sulla rivitalizzazione del processo di rimielinizzazione utilizzando le tecnologie cellulari. Quindi, secondo la ricerca moderna, l'autotrapianto di cellule staminali può curare completamente un animale da laboratorio da segni di sclerosi multipla. È tempo per le persone.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e le malattie metaboliche provocano danni alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

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Malattia demielinizzante del cervello - sintomi, tipi e trattamento

La demielinizzazione è un processo patologico quando la guaina mielinica che deforma le fibre nervose viene deformata.

Poiché questa membrana svolge la funzione di proteggere le fibre nervose, mantenendo l'eccitazione elettrica attraverso la fibra senza perdita, la demielinizzazione porta a una violazione.

La funzionalità delle fibre nervose e delle patologie del sistema nervoso centrale (SNC) e periferico e del cervello.

Se queste fibre sono danneggiate, possono svilupparsi molteplici processi patologici, il cui nome generale è una malattia demielinizzante del cervello.

La distruzione del guscio può essere innescata da singole malattie virali o infettive, nonché da processi allergici del corpo umano.

Nella maggior parte dei casi, il processo di demielinizzazione porta a ulteriori disabilità.

Tale condizione patologica del corpo, molto spesso, viene diagnosticata nell'infanzia e nelle persone fino a quarantacinque anni. La malattia ha il carattere di progredire attivamente anche in quelle aree geografiche in cui non era tipico.

Nella stragrande maggioranza dei casi, il processo di trasmissione delle malattie demielinizzanti si verifica con predisposizione ereditaria.

Il meccanismo di sviluppo della demielinizzazione

Il meccanismo sottostante per lo sviluppo della demielinizzazione è il processo autoimmune, quando gli anticorpi alle cellule del tessuto nervoso iniziano a essere sintetizzati in un organismo sano.

Di conseguenza, si verifica un processo infiammatorio che porta alla rottura irreversibile dei neuroni e porta alla distruzione della guaina mielinica del nervo.

Questo processo porta all'interruzione della trasmissione delle eccitazioni nervose lungo le fibre nervose, che sconvolge i normali processi del corpo.

Sistema nervoso centrale

classificazione

La classificazione durante la demielinizzazione avviene in due tipi:

• La sconfitta della mielina, una conseguenza di una violazione dei geni, chiamata mielinoclasia;
• Deformazione dell'integrità delle guaine mieliniche sotto l'influenza di fattori non associati alla mielina (mielinopatia).

Inoltre, il processo di classificazione avviene in base alla posizione del processo patologico.

Tra questi spiccano:

• Deformazione delle membrane nel sistema nervoso centrale;
• Distruzione delle guaine mieliniche nelle strutture periferiche del sistema nervoso.

La divisione finale della demielinizzazione avviene in prevalenza.

Si distinguono le seguenti sottospecie:

• Isolato quando la violazione delle guaine mieliniche si verifica in un unico luogo;
• Generalizzato quando una malattia demielinizzante riguarda una moltitudine di membrane in diverse parti del sistema nervoso.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Cause della demielinizzazione

Si noti che la demielinizzazione ha un numero maggiore di lesioni registrate, in base alla posizione geografica e alla razza. La malattia è registrata principalmente nelle persone della razza caucasica che nei neri e in altri rappresentanti razziali.

Per quanto riguarda la geografia, la demielinizzazione è registrata principalmente in Siberia, la parte centrale della Federazione Russa, nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa.

Le cause di rischio più frequentemente provocate sono elencate di seguito:

• Predisposizione ereditaria;
• La sconfitta della guaina mielinica da parte di agenti autoimmuni;
• Fallimento nei processi di cambio;
• Stress psico-emotivo forte e prolungato;
• Lesioni tossiche del corpo in coppie di benzina, solvente o metalli pesanti;
• La sconfitta delle malattie del corpo di origine virale, che colpiscono le cellule che contribuiscono alla formazione della guaina mielinica;
• Infezioni batteriologiche;
• Scarsa condizione ecologica dell'ambiente;
• Con un alto apporto di proteine ​​e grassi animali;
• Formazioni tumorali primarie del sistema nervoso e metastasi nei tessuti nervosi.

La progressione del processo autoimmune può iniziare da sola, in condizioni ambientali avverse. In questo caso, l'ereditarietà è il fattore originale.

Se una persona ha determinati geni, o i geni normali mutano, può verificarsi un gran numero di anticorpi sintetizzati, che penetrano nella barriera emato-encefalica e portano a processi infiammatori e alla deformazione della mielina.

Uno dei modi più sviluppati per progredire la demielinizzazione è una lesione infettiva del corpo.

In presenza di agenti infettivi nel corpo umano, si verifica la formazione di anticorpi al virus, che è una normale reazione di un organismo sano. A volte i batteri parassiti sono simili alla guaina mielinica e il corpo attacca entrambi, assumendoli come alieni.

I disturbi di conduzione delle eccitazioni nervose che possono essere ripreso comportano malattie autoimmuni infiammatorie.

Distruzione parziale della guaina mielinica, causa uno stato in cui gli impulsi non sono completamente eseguiti, ma svolgono parte delle loro funzioni.

Se non trattate questa condizione, la mancanza di mielina porterà alla completa distruzione della membrana e all'incapacità di trasmettere segnali attraverso le fibre nervose.

Demielinizzazione del cervello - sintomi

Le manifestazioni cliniche della demielinizzazione dipendono dalla posizione della lesione, dal suo grado di sviluppo e dalla capacità del corpo di ripristinare in modo indipendente la guaina mielinica.

La deformazione della guaina mielinica in alcune aree locali è determinata in parziale paralisi. Con demielinizzazione parziale, c'è una violazione della sensibilità dell'area a cui il nervo interessato stava conducendo.

Quando la guaina mielinica di tipo generalizzato viene distrutta, si notano i seguenti sintomi:

• Affaticamento costante;
• Scarsa resistenza fisica;
• sonnolenza;
• Deviazioni nel funzionamento dell'intelletto;
• È difficile da inghiottire una persona;
• Andatura instabile, possibile barcollamento;
• Decadimento della visione;
• Il tremore delle mani - tremando con le braccia distese, può indicare la progressione dei focolai di demielinizzazione;
• Problemi del tratto digerente - incontinenza fecale, escrezione incontrollata di urina;
• Menomazione della memoria;
• La comparsa di allucinazioni è possibile;
• convulsioni;
• Sensazioni insolite in alcune parti del corpo.

Se trovi uno dei suddetti sintomi, dovresti contattare immediatamente un neurologo qualificato.

Come fermare la demielinizzazione?

È praticamente impossibile interrompere completamente il processo di demielinizzazione, ma la progressione della malattia può essere prevenuta in anticipo.

Diagnosticare e trattare tali condizioni patologiche è, ad oggi, un processo complesso e praticamente inesplorato. Tuttavia, sono stati fatti molti progressi nella ricerca nel campo dell'immunologia, della biologia e della genetica molecolare, che sono stati condotti per un periodo piuttosto lungo.

Gli enormi sforzi degli scienziati hanno permesso di studiare i meccanismi di base della progressione delle malattie demielinizzanti e dei fattori che ne provocano l'inizio.

Grazie a questo nuovo metodo di trattamento sono stati inventati.

Il modo principale per diagnosticare la malattia era lo studio dell'organismo su una risonanza magnetica, che aiuta a identificare i fuochi della demielinizzazione anche nelle fasi iniziali dello sviluppo.

Caratteristiche della sclerosi multipla

La peculiarità della sclerosi multipla è dovuta al fatto che è spesso la forma registrata di distruzione della guaina mielinica. Questa forma di sclerosi non è correlata al solito termine "sclerosi", che indica un indebolimento della memoria e dell'attività intellettuale.

Secondo le statistiche, questa malattia colpisce circa due milioni di persone sul pianeta. La maggior parte dei pazienti appartiene al gruppo dei giovani e quelli del gruppo di mezza età (dai venti ai quaranta anni), principalmente donne.

Il meccanismo principale è la distruzione delle fibre nervose mediante anticorpi prodotti dall'organismo.

La conseguenza di ciò è la rottura delle guaine mieliniche, con la sua ulteriore sostituzione da parte dei tessuti connettivi. "Dispersi" caratterizza il fatto che la demielinizzazione può progredire in qualsiasi parte del sistema nervoso, senza tracciare una chiara dipendenza dalla posizione della lesione.

I fattori che provocano questa malattia non sono determinati in modo definitivo.

I medici suggeriscono che il suo sviluppo è influenzato da un complesso di fattori, tra cui: predisposizione genetica, fattori esterni, così come la sconfitta del corpo con malattie virali o batteriologiche.

Si noti che la registrazione dominante della sclerosi multipla è maggiore nei paesi dove c'è meno luce solare.

Molto spesso, diversi siti del sistema nervoso sono colpiti contemporaneamente, e i processi si sviluppano anche nel midollo spinale e nel cervello. Una caratteristica della sclerosi multipla è la fissazione di placche di vari gradi di prescrizione durante l'esame sulla risonanza magnetica (MRI).

La rilevazione di placche giovani e vecchie indica un'infiammazione progressiva e spiega la differenza dei sintomi, che viene sostituita dal grado di sviluppo della malattia.

I pazienti che sono affetti da sclerosi multipla con progressiva demielinizzazione, sono caratterizzati da depressione, decremento del background emotivo, tendenza alla tristezza o una sensazione completamente opposta di euforia.

Man mano che il numero di fuochi e la loro dimensione crescono, ci sono cambiamenti nell'apparato motorio e nella sensibilità, così come un declino nell'attività intellettuale e nel pensiero.

La previsione nella sclerosi multipla è più favorevole se la patologia fa il suo debutto con deviazioni di sensibilità e deficit visivo.

Se i disturbi del sistema locomotore appaiono prima per perdita di coordinazione, la previsione peggiora, indicando la sconfitta dei tratti sottocorticali e del cervelletto.

La malattia di Devika

Con la progressione di questa malattia, si nota la demielinizzazione, che colpisce l'apparato visivo e il midollo spinale. Questa malattia inizia a svilupparsi rapidamente e rapidamente, portando a gravi problemi alla vista e totale cecità.

Il danno al midollo spinale si manifesta con perdita di sensibilità, interruzione del funzionamento degli organi pelvici e paralisi parziale o completa.

I sintomi completi possono svilupparsi entro due mesi.

La prognosi della malattia di Devic è sfavorevole, soprattutto per il gruppo di età adulta.

Prognosi favorevole nei bambini, con la nomina tempestiva di immunosoppressori e glucocorticosteroidi.

I metodi di trattamento esatti per oggi non sono finalizzati. L'obiettivo principale della terapia è di alleviare i sintomi, utilizzare gli ormoni e la terapia di mantenimento.

Qual è la sindrome speciale di Guillain-Barre?

Questa sindrome è caratterizzata da una caratteristica lesione del sistema nervoso periferico, simile al danno progressivo dei nervi multipli. Questa malattia colpisce prevalentemente i maschi, senza limiti di età.

I sintomi possono essere ridotti al dolore agli arti, alle articolazioni, al mal di schiena, alla paralisi completa o parziale.

Vi è una frequente violazione del ritmo delle contrazioni cardiache, aumento della sudorazione, deviazioni della pressione sanguigna, che indica una violazione del sistema vascolare.

La previsione con questa sindrome è favorevole, ma un quinto dei pazienti mostra ancora segni di danno al sistema nervoso.

La malattia di Marburg

Questa malattia è una delle forme più pericolose di demielinizzazione. Ciò è dovuto al fatto che inizia a progredire in modo imprevisto, i sintomi accelerati e intensificati, portando alla morte in pochi mesi.

L'inizio della malattia assomiglia a una semplice sconfitta del corpo con una malattia infettiva, la febbre può manifestarsi e il corpo avrà delle convulsioni.

Le lesioni si sviluppano rapidamente, causando gravi danni al sistema locomotore, perdita di sensibilità e perdita di coscienza. Sindrome meningea intrinseca con conati di vomito e mal di testa violento. Spesso c'è un aumento di pressione all'interno del cranio.

Prognosi non favorevole a causa della sconfitta di gran parte del tronco cerebrale, che concentra le vie principali e i nervi del nucleo del cranio.

Entro pochi mesi, si verifica la morte.

Cosa c'è di speciale nella leucoencefalopatia multifocale progressiva?

La riduzione di questa malattia suona come PMLE, ed è caratterizzata da demielinizzazione del cervello, più spesso registrata nelle persone di vecchiaia, e accompagnata da un gran numero di sistema nervoso centrale.

La sintomatologia si manifesta in paresi, convulsioni, perdita nello spazio, perdita della vista e attività intellettuale, portando alla demenza di forme gravi.

La particolarità di questa malattia si nota nel fatto che c'è demielinizzazione insieme al danno al sistema immunitario.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

diagnostica

Il primo segno che può essere rilevato durante l'esame iniziale è una violazione dell'apparato vocale, una violazione della coordinazione motoria e della sensibilità.

La risonanza magnetica (MRI) viene utilizzata per la diagnosi finale. Solo sulla base di questo studio può un medico fare una diagnosi definitiva. La risonanza magnetica è il metodo più accurato per diagnosticare molte malattie.

Inoltre, al laboratorio viene somministrato un esame del sangue. Le deviazioni nel numero di linfociti o piastrine possono indicare una esacerbazione della malattia.

Il metodo più accurato di diagnosi è la risonanza magnetica con l'introduzione di un mezzo di contrasto.

È attraverso questa ricerca che è possibile identificare sia un singolo focus della demielinizzazione che danni multipli al cervello e ai nervi.

Possono sparire i fuochi sulla risonanza magnetica?

Se durante la prima immagine di risonanza magnetica vengono rilevati foci e sul passaggio successivo si nota che uno dei fuochi è scomparso, quindi questo è caratteristico della sclerosi multipla.

Nella schermata MRI, i fuochi vengono visualizzati come punti bianchi, che non possono essere utilizzati per determinare il processo infiammatorio, la demielinizzazione, la rimielinizzazione o quale altro processo ha luogo nei tessuti.

Se la messa a fuoco scompare durante il riesame, ciò indica che il danno del tessuto profondo non si è verificato, il che è un buon segno.

Trattamento della malattia cerebrale demielinizzante

Per il trattamento delle malattie in questo gruppo vengono utilizzati due metodi: trattamento patogenetico e terapia sintomatica.

L'uso del trattamento sintomatico si verifica per eliminare i sintomi di disturbo del paziente.

Consiste di nootropi (Piracetam), antidolorifici, farmaci anti-spasmo, neuroprotettori (Semax, Glicina), nonché rilassanti muscolari (Mydocalm).

Le vitamine del gruppo B sono utilizzate per migliorare la trasmissione delle eccitazioni nervose. Forse la nomina di antidepressivi per la depressione.

Il trattamento volto a prevenire l'ulteriore distruzione della guaina mielinica è chiamato patogenetico. Elimina anche anticorpi e immunocomplessi che interessano la membrana.

I farmaci più comuni sono:

• Betaferon. È un interferone che viene utilizzato attivamente nel trattamento della sclerosi multipla. Gli studi hanno dimostrato che con una terapia prolungata, il rischio di progressione della sclerosi multipla è ridotto di tre volte, il rischio di disabilità, il numero di ricadute diminuisce. Il farmaco viene applicato per via sottocutanea al giorno, a giorni alterni. Le medicine simili sono Avonex e Copaxone;
• Citostatici. (Ciclofosfamide, Metotrexato) - utilizzato nel periodo di forme gravi del processo patologico con una lesione pronunciata di complessi autoimmuni;
• Filtrazione dell'equilibrio (liquido cerebrospinale). Questa procedura rimuove gli anticorpi. Il corso della terapia consiste di otto procedure in cui fino a centocinquanta millilitri di liquore sono passati attraverso filtri specializzati;
• Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) sono utilizzate per ridurre la produzione di anticorpi autoimmuni e ridurre la formazione di immunocomplessi. I preparati sono usati per esacerbazioni della demielinizzazione per cinque giorni. Le medicine sono somministrate per via endovenosa, ad un dosaggio di 0,4 grammi per chilogrammo di peso del paziente. Se non ci sono risultati, la terapia viene continuata con una dose di 0,2 grammi per chilogrammo di peso;
• Plasmaferesi. Aiuta a rimuovere gli anticorpi e gli immunocomplessi dalla circolazione;
• Glucocorticoidi (desametasone, prednisolone) - aiutano a ridurre l'attività del sistema immunitario, sopprimono la formazione di anticorpi contro le proteine ​​della mielina e aiutano anche ad alleviare il processo infiammatorio. Applicare non più di sette giorni in grandi dosaggi.

desametasone

Qualsiasi trattamento per la demielinizzazione è prescritto dal medico curante sulla base dei singoli indicatori del paziente.

Che tipo di stile di vita da guidare dopo la diagnosi?

Quando diagnostichi la demielinizzazione, per evitare oneri, devi seguire il seguente elenco di azioni:

• Evita le malattie infettive e controlla attentamente la tua salute. Con la malattia trattata in modo persistente ed efficace;
• Condurre uno stile di vita più attivo Entrare nello sport, nella cultura fisica, dedicare più tempo al camminare, a indurirsi. Fai di tutto per rafforzare il corpo;
• Mangia giusto ed equilibrato. Aumentare la quantità di verdure fresche consumate e frutta, frutti di mare, componenti vegetali e tutto ciò che è saturo di una grande quantità di vitamine e minerali;
• Escludere bevande alcoliche, sigarette e droghe;
• Evitare situazioni stressanti e stress psico-emotivo.

Qual è la previsione?

La previsione durante la demielinizzazione non è favorevole. Se non si esegue un corso tempestivo di terapia, la malattia può progredire in forma cronica, portando a paralisi, atrofia muscolare e demenza. Quest'ultimo può essere fatale.

Con la crescita dei fuochi nel cervello, ci sarà una violazione del funzionamento del corpo, vale a dire la violazione dei processi respiratori, deglutizione e apparecchi vocali.

La sconfitta della sclerosi multipla porta alla disabilità. È importante capire che è impossibile curare la sclerosi multipla, si può solo prevenirne lo sviluppo.

Se noti qualche segno di demielinizzazione, contatti il ​​medico.

Non automedicare ed essere in salute!