Epilessia focale (o parziale) si verifica sullo sfondo di danni alle strutture cerebrali a causa di disturbi circolatori e altri fattori. Inoltre, l'attenzione in questa forma di disturbo neurologico ha una posizione chiaramente localizzata. L'epilessia parziale è caratterizzata da crisi semplici e complesse. Il quadro clinico di questo disturbo è determinato dalla localizzazione del focus di una maggiore attività parossistica.
Epilessia parziale (focale): che cos'è?
L'epilessia parziale è una forma di disturbo neurologico causata da lesioni cerebrali focali in cui si sviluppa la gliosi (il processo di sostituzione di alcune cellule con altre). La malattia nella fase iniziale è caratterizzata da semplici crisi parziali. Tuttavia, nel tempo, l'epilessia focale (strutturale) provoca fenomeni più seri.
Ciò è spiegato dal fatto che, in un primo momento, il carattere di epiprips è determinato solo dall'aumentata attività dei singoli tessuti. Ma nel tempo, questo processo si diffonde ad altre parti del cervello, e i fuochi della gliosi causano i fenomeni che sono più gravi dal punto di vista delle conseguenze. Per le crisi parziali complesse, il paziente perde conoscenza per qualche tempo.
La natura del quadro clinico nel disturbo neurologico cambia nei casi in cui i cambiamenti patologici interessano diverse aree del cervello. Tali disturbi sono attribuiti all'epilessia multifocale.
Nella pratica medica, è consuetudine distinguere 3 aree della corteccia cerebrale coinvolte nell'epipriazione:
- Zona primaria (sintomatica). Qui vengono generati scarichi che generano convulsioni.
- Zona irritante L'attività di questa parte del cervello stimola il sito responsabile per il verificarsi di convulsioni.
- Zona di deficit funzionale. Questa parte del cervello è responsabile dei disturbi neurologici caratteristici delle crisi epilettiche.
La forma focale della malattia è rilevata nell'82% dei pazienti con disturbi simili. Inoltre, nel 75% dei casi, i primi attacchi epilettici si verificano durante l'infanzia. Nel 71% dei pazienti, la forma focale della malattia è causata da danno alla nascita, danno cerebrale infettivo o ischemico.
Classificazione e cause
I ricercatori identificano 3 forme di epilessia focale:
- sintomatica;
- idiopatica;
- criptogenetica.
Di solito è possibile determinare ciò che è in relazione all'epilessia del lobo temporale sintomatica. Quando questo disturbo neurologico è ben visualizzato sulle aree MRI del cervello che hanno subito cambiamenti morfologici. Inoltre, con l'epilessia focale sintomatica localizzata (parziale), un fattore causale viene rilevato relativamente facilmente.
Questa forma della malattia si verifica in background:
- trauma cranico;
- cisti congenite e altre patologie;
- infezione del cervello (meningite, encefalite e altre malattie);
- ictus emorragico;
- encefalopatia metabolica;
- sviluppo del tumore al cervello.
Inoltre, l'epilessia parziale si verifica a seguito di traumi alla nascita e ipossia fetale. È possibile lo sviluppo del disturbo a causa di avvelenamento tossico del corpo. Nell'infanzia, le convulsioni sono spesso causate da una violazione della maturazione della corteccia, che è di natura temporanea e scompare man mano che una persona invecchia.
L'epilessia focale idiopatica viene solitamente somministrata come una malattia separata. Questa forma di patologia si sviluppa dopo un danno organico alle strutture cerebrali. Più spesso, l'epilessia idiopatica viene diagnosticata in tenera età, il che si spiega con la presenza nei bambini di patologie cerebrali congenite o predisposizione ereditaria. È anche possibile lo sviluppo di disturbi neurologici dovuti a lesioni tossiche del corpo.
La comparsa di epilessia focale criptogenetica è indicata nei casi in cui non è possibile identificare il fattore causale. Tuttavia, questa forma di disturbo è secondaria.
Sintomi di crisi parziali
Il principale sintomo dell'epilessia sono gli attacchi focali, che sono divisi in semplici e complessi. Nel primo caso vengono rilevati i seguenti disturbi senza perdita di coscienza:
- motore (motore);
- sensibile;
- somatosensoriale, integrato da allucinazioni uditive, olfattive, visive e gustative;
- vegetativo.
Il continuo sviluppo dell'epilessia focale sintomatica localizzata (parziale) porta all'emergenza di attacchi complessi (con perdita di coscienza) e disturbi mentali. Queste convulsioni sono spesso accompagnate da azioni automatiche che il paziente non controlla e confusione temporanea.
Nel corso del tempo, il corso dell'epilessia focale criptogenetica può diventare generalizzato. Con uno sviluppo simile di eventi, l'epiprististo inizia con le convulsioni che colpiscono principalmente le parti superiori del corpo (viso, mani) e poi si diffonde in basso.
La natura delle crisi varia a seconda del paziente. Nella forma sintomatica dell'epilessia focale, le capacità cognitive di una persona possono diminuire e nei bambini c'è un ritardo nello sviluppo intellettuale. Il tipo idiopatico della malattia non causa tali complicazioni.
Anche i fuochi della gliosi nella patologia hanno una certa influenza sulla natura del quadro clinico. Su questa base, ci sono varietà di epilessia temporale, frontale, occipitale e parietale.
Sconfitta del lobo frontale
Con la sconfitta del lobo frontale, si verificano i parossismi motori dell'epilessia di Jackson. Questa forma della malattia è caratterizzata da epifiscri, in cui il paziente rimane cosciente. La lesione del lobo frontale causa solitamente parossismi stereotipati a breve termine, che in seguito diventano seriali. Inizialmente, durante un attacco, si osserva una contrazione convulsiva dei muscoli del viso e delle estremità superiori. Poi si sono allargati alla gamba dallo stesso lato.
Con una forma frontale di epilessia focale, non si verifica un'aura (fenomeni che preannunciano un attacco).
Rotazione spesso marcata degli occhi e della testa. Durante le crisi, i pazienti spesso eseguono azioni complesse con mani e piedi e mostrano aggressività, gridano parole o emettono suoni incomprensibili. Inoltre, questa forma della malattia di solito si manifesta in un sogno.
Sconfitta del lobo temporale
La localizzazione del focus epilettico dell'area interessata del cervello è la più comune. Ogni attacco di disturbo neurologico è preceduto da un'aura caratterizzata dai seguenti fenomeni:
- dolore addominale che non può essere descritto;
- allucinazioni e altri segni di menomazione visiva;
- disturbi olfattivi;
- distorsione della percezione della realtà circostante.
A seconda della localizzazione dei fuochi della gliosi, le convulsioni possono essere accompagnate da una breve perdita di coscienza, che dura 30-60 secondi. Nei bambini, la forma temporale dell'epilessia focale provoca urla involontarie, negli adulti, movimenti automatici degli arti. In questo caso, il resto del corpo si blocca completamente. Sono anche possibili attacchi di paura, depersonalizzazione, l'emergere della sensazione che la situazione attuale sia irreale.
Man mano che la patologia progredisce, si sviluppano disturbi mentali e disabilità cognitive: disturbi della memoria, diminuzione dell'intelligenza. I pazienti con una forma temporale diventano conflittuali e moralmente instabili.
Sconfitta del lobo parietale
I fuochi di gliosi sono raramente rilevati nel lobo parietale. Le lesioni di questa parte del cervello sono solitamente notate nei tumori o nelle displasie corticali. Epiprips sta causando formicolio, dolore e scariche elettriche che permeano le mani e il viso. In alcuni casi, questi sintomi si sono diffusi all'inguine, alle cosce e ai glutei.
La sconfitta del lobo parietale posteriore provoca allucinazioni e illusioni, caratterizzate dal fatto che i pazienti percepiscono piccoli oggetti come piccoli, e viceversa. Tra i possibili sintomi includono una violazione delle funzioni del linguaggio e l'orientamento nello spazio. Allo stesso tempo, gli attacchi di epilessia focale parietale non sono accompagnati da perdita di coscienza.
Sconfitta del lobo occipitale
La localizzazione di fuochi di gliosi nel lobo occipitale provoca crisi epilettiche, caratterizzate da ridotta qualità della vista e disturbi oculomotori. Sono anche possibili i seguenti sintomi di crisi epilettiche:
- allucinazioni visive;
- illusione;
- amaurosi (cecità temporanea);
- restringimento del campo visivo.
Nei disturbi oculomotori si notano:
- nistagmo;
- palpebre svolazzanti;
- miosi che colpisce entrambi gli occhi;
- giro involontario del bulbo oculare verso il centro della gliosi.
Allo stesso tempo, con questi sintomi, i pazienti soffrono di dolore nella zona di epigastrio, scottatura della pelle, emicrania, nausea e vomito.
Il verificarsi di epilessia focale nei bambini
Le crisi parziali si verificano a qualsiasi età. Tuttavia, l'insorgenza di epilessia focale nei bambini è principalmente associata a danni organici alle strutture cerebrali, sia durante lo sviluppo fetale che dopo la nascita.
In quest'ultimo caso, viene diagnosticata la forma rolandica (idiopatica) della malattia, in cui il processo convulso cattura i muscoli del viso e della gola. Prima di ogni epipristum, si notano intorpidimento delle guance e delle labbra, nonché formicolio nelle zone indicate. Fondamentalmente, ai bambini viene diagnosticata un'epilessia focale con lo stato di sonno lento elettrico. Allo stesso tempo, la probabilità di un attacco durante la veglia non è esclusa, il che causa alterazione della funzione del linguaggio e aumento della salivazione.
Il più spesso è in forma multifocale rivelata di bambini di epilessia. Si ritiene che inizialmente il centro della gliosi abbia una localizzazione strettamente localizzata. Ma nel tempo, l'attività dell'area problematica causa interruzioni nel lavoro di altre strutture cerebrali.
Anomalie congenite portano principalmente all'epilessia multifocale nei bambini.
Tali malattie causano una violazione dei processi metabolici. I sintomi e il trattamento in questo caso sono determinati in base alla localizzazione dei focolai epilettici. Inoltre, la prognosi dell'epilessia multifocale è estremamente sfavorevole. La malattia causa un ritardo nello sviluppo del bambino e non è suscettibile di trattamento medico. A condizione che sia stata identificata la localizzazione esatta dei fuochi della gliosi, la scomparsa definitiva dell'epilessia è possibile solo dopo l'operazione.
diagnostica
La diagnosi di epilessia focale sintomatica inizia con la determinazione delle cause delle crisi parziali. Per fare questo, il medico raccoglie informazioni sullo stato dei parenti stretti e sulla presenza di malattie (genetiche) congenite. Inoltre preso in considerazione:
- la durata e la natura dell'attacco;
- fattori che causano epiprikadok;
- le condizioni del paziente dopo il sequestro.
La base per la diagnosi dell'epilessia focale è un elettroencefalogramma. Il metodo consente di rivelare la localizzazione della focalizzazione di gliosi nel cervello. Questo metodo è efficace solo nel periodo di attività patologica. Altre volte, per diagnosticare l'epilessia focale vengono utilizzate prove di stress con fotostimolazione, iperventilazione o privazione (privazione) del sonno.
trattamento
Focale dell'epilessia viene trattato principalmente con l'aiuto di droghe. L'elenco di farmaci e dosaggio viene selezionato individualmente in base alle caratteristiche dei pazienti e agli episodi di epilessia. In caso di epilessia parziale, gli anticonvulsivanti sono generalmente prescritti:
- derivati dell'acido valproico;
- "Carbamazepina";
- "Fenoarbital";
- "Levetiracetam";
- "Topiramato".
La terapia farmacologica inizia con l'assunzione di questi farmaci in piccole dosi. Nel tempo aumenta la concentrazione del farmaco nel corpo.
Inoltre prescritto trattamento delle malattie concomitanti che hanno causato la comparsa di un disturbo neurologico. La terapia farmacologica più efficace nei casi in cui i focolai di gliosi sono localizzati nelle regioni occipitale e parietale del cervello. Quando l'epilessia temporale dopo 1-2 anni, si sviluppa resistenza agli effetti dei farmaci, che provoca un'altra recidiva epifhrista.
Nella forma multifocale del disturbo neurologico, così come in assenza dell'effetto della terapia farmacologica, viene utilizzato l'intervento chirurgico. L'operazione viene eseguita per rimuovere i tumori nelle strutture del cervello o il focus dell'attività epilettica. Se necessario, le cellule adiacenti vengono asportate nei casi in cui è accertato che causano convulsioni.
prospettiva
La prognosi dell'epilessia focale dipende da molti fattori. La localizzazione di focolai di attività patologica gioca un ruolo importante in questo. Inoltre, la natura delle crisi epilettiche parziali ha un certo effetto sulla probabilità di un esito positivo.
Un esito positivo si osserva di solito nella forma idiopatica della malattia, poiché il danno cognitivo non è causato. Le crisi parziali spesso scompaiono durante l'adolescenza.
L'esito nella forma sintomatica della patologia dipende dalle caratteristiche della lesione del SNC. La più pericolosa è la situazione in cui i processi tumorali vengono rilevati nel cervello. In tali casi, c'è un ritardo nello sviluppo del bambino.
La chirurgia cerebrale è efficace nel 60-70% dei casi. L'intervento chirurgico riduce significativamente la frequenza degli attacchi di epilessia o allevia completamente il paziente da loro. Nel 30% dei casi, diversi anni dopo l'operazione, scompaiono tutti i fenomeni caratteristici della malattia.
Epilessia focale: sintomi, cause e trattamento
Tra tutte le forme di epilessia, il più comune è il tipo focale del corso di questa condizione patologica. Con questa malattia, ci sono marcati attacchi epilettici.
Più spesso, la patologia inizia a manifestarsi come sintomi pronunciati durante l'infanzia, ma man mano che la malattia cresce e invecchia, i sintomi spesso diminuiscono gradualmente. Nella classificazione internazionale delle malattie, questa violazione ha il codice G40.
Epilessia focale
L'epilessia focale è una condizione patologica che si sviluppa come risultato di un aumento dell'attività elettrica in un'area ristretta del cervello. Quando si esegue la diagnostica, vengono spesso identificati foci chiari di gliosi, che sono sorti a causa dell'influenza negativa di fattori avversi esterni o interni.
Pertanto, nella maggior parte dei casi, questa forma di epilessia è di natura secondaria, si sviluppa in bambini e adulti sullo sfondo di altre patologie. Meno comune è la variante idiopatica, in cui non è possibile determinare le cause esatte del problema. Le aree colpite possono essere localizzate in qualsiasi parte della corteccia cerebrale.
L'epilessia focale occipitale è più comune, ma potrebbe esserci un aumento dell'attività elettrica in focolai limitati in altre parti del cervello.
Questa patologia è accompagnata da crisi parziali pronunciate. Questa forma di epilessia è trattata con farmaci appositamente selezionati. Spesso con un approccio integrato alla terapia, la malattia è curabile.
La probabilità di un completo recupero dipende in gran parte dall'eziologia e dall'estensione del danno alle singole parti del cervello.
Cause e patogenesi
Le cause più comuni dell'insorgenza di una condizione patologica si trovano in varie malformazioni dello sviluppo di un bambino. Le complicazioni durante la gravidanza e il parto creano le condizioni per il danno cerebrale. La presenza di focolai con aumentata attività epilettiforme è più spesso osservata sullo sfondo di tali disturbi come:
- malformazione artero-venosa;
- displasia corticale focale;
- cisti cerebrali;
- ipossia fetale;
- ferite alla testa;
- encefalite;
- cisticercosi;
- ascesso cerebrale;
- neurosifilide.
Si ritiene che gravi crisi epilettiche nell'infanzia possano essere il risultato di una compromissione della maturazione della corteccia cerebrale. Man mano che il bambino cresce, l'epiacività può scomparire completamente. Neuroinfections può causare lo sviluppo di epilessia negli adulti.
Un aumento dell'attività elettrica nella parte interessata del cervello può essere causato da disturbi vascolari trasferiti, incluso ictus emorragico. Aumenta il rischio di insorgenza di questa patologia di un tumore al cervello e di un'encefalopatia metabolica.
Anomalie acquisite e geneticamente determinate nel metabolismo che si verificano nei neuroni di alcune regioni del cervello aumentano il rischio di sviluppare l'epilessia. Spesso, l'epilessia si verifica nelle persone con malattia di Alzheimer.
La patogenesi dello stato patologico è complessa. Nella maggior parte dei casi, dopo l'infortunio in una zona separata del cervello, vengono attivati meccanismi di compensazione. Quando le cellule funzionali muoiono, vengono sostituite da tessuto di gliosi, che aiuta a ripristinare la conduzione e il metabolismo dei nervi nelle aree danneggiate. Sullo sfondo di questo processo, si verifica spesso un'attività elettrica anomala, che porta alla comparsa di crisi pronunciate.
classificazione
Esistono diversi parametri per la classificazione di questa patologia. Le seguenti forme di epilessia focale sono considerate in neurologia, a seconda dell'eziologia:
- sintomatica;
- idiopatica;
- criptogenetica.
La forma sintomatica della patologia viene diagnosticata quando è possibile determinare con precisione la causa del danno a una particolare area del cervello. Le modifiche sono ben definite quando si utilizzano metodi di diagnostica strumentale.
Una forma crittogena di patologia viene rilevata quando non è possibile stabilire le cause esatte, ma allo stesso tempo vi è un'alta probabilità che questa violazione sia di natura secondaria. In questo caso, non si osservano danni al lobo frontale e cambiamenti morfologici in altre parti del cervello.
La forma idiopatica dell'epilessia si sviluppa spesso senza una ragione apparente. La comparsa dell'epilessia parietale è più spesso idiopatica.
Sintomi di epilessia focale
I principali segni dello sviluppo di una violazione sono la presenza di crisi epilettiche ricorrenti. Gli attacchi possono essere semplici, cioè senza perdita di coscienza e complessi - accompagnati da una violazione della coscienza. Ogni versione dell'attacco ha le sue caratteristiche. I semplici attacchi sono accompagnati da sintomi autonomi sensoriali, motori, somatici. In rari casi sono presenti allucinazioni e disturbi mentali.
Le convulsioni complicate spesso iniziano come semplici, ma finiscono con la perdita di coscienza. Nella maggior parte dei casi, l'epilessia focale idiopatica è benigna, poiché raramente causa deterioramento delle funzioni cognitive. Se c'è una forma sintomatica della patologia, il bambino può sperimentare ritardo mentale e mentale. Le manifestazioni cliniche della malattia dipendono in gran parte dalla posizione della patologia.
Caratteristiche della clinica a seconda della localizzazione del focus epilettico
Se l'epilessia si sviluppa a causa del danno al lobo temporale del cervello, la durata media dell'attacco sarà compresa tra 30 e 60 secondi. Il sequestro è accompagnato dalla comparsa di aura e automatismo. Spesso c'è una perdita di coscienza.
Con la sconfitta del lobo frontale ha segnato attacchi seriali. L'aura in questo caso non è osservata. Durante un attacco, il paziente può avere la testa e gli occhi, complessi gesti automatici con le mani e i piedi. Grida, comportamento aggressivo sono possibili. Gli attacchi possono verificarsi durante il sonno.
Se l'epilessia si sviluppa sullo sfondo di una lesione nella parte occipitale del cervello, le convulsioni epilettiche possono durare fino a 10-13 minuti. In questo caso prevalgono le allucinazioni visive.
L'epilessia focale causata da danni al lobo parietale è estremamente rara. Tale violazione si verifica molto spesso sullo sfondo di displasie e tumori corticali. In questo caso, durante un attacco, si osservano parossismi somatosensoriali. La paralisi di Todd o l'afasia a breve termine è possibile.
diagnostica
Quando si verificano convulsioni, il paziente deve consultare un neurologo e sottoporsi a un esame completo. In primo luogo, il medico raccoglie l'anamnesi e conduce un esame neurologico. Successivamente, vengono nominati esami del sangue generali e biochimici.
Elettroencefalografia (EEG) viene eseguita per fare una diagnosi. Questo studio permette di determinare l'attività epilettiforme patologica del cervello, anche in periodi tra gravi attacchi.
Inoltre, è possibile eseguire la PET del cervello per determinare la posizione del sito di disturbo metabolico. Spesso, per chiarire la diagnosi ed escludere malattie che potrebbero causare un aumento dell'attività elettrica in certe aree del cervello, viene nominata la risonanza magnetica.
trattamento
Nell'epilessia focale, la terapia dovrebbe mirare principalmente all'eliminazione della malattia primaria che ha causato danni al cervello. Per eliminare le convulsioni, viene prescritto un farmaco anticonvulsivo.
I farmaci più frequentemente usati come:
- Carbamazepina.
- Topiramato.
- Fenobarbital.
- Levetiracetam.
I farmaci antiepilettici efficaci includono pregabalin e gabapentin. Molti di questi farmaci hanno effetti collaterali pronunciati, quindi il medico deve selezionarli individualmente.
Multivitaminici, farmaci per migliorare la circolazione cerebrale e farmaci per eliminare gli effetti dell'ipossia possono essere introdotti nel regime di trattamento.
Con l'inefficacia del trattamento farmacologico, viene prescritto l'intervento chirurgico. Può essere raccomandata la rimozione della regione epiteliale del cervello.
prospettiva
La prognosi dell'epilessia dipende in gran parte dal suo tipo. Con la versione idiopatica della patologia, tutte le manifestazioni cliniche possono scomparire anche senza terapia farmacologica. L'auto-guarigione si verifica spesso durante l'adolescenza.
La prognosi della forma sintomatica dell'epilessia dipende in gran parte dalla malattia che ha causato lo sviluppo della patologia.
La prognosi più sfavorevole è se la malattia si verifica nella prima infanzia sullo sfondo dei tumori cerebrali. In questo caso, vi è un'alta probabilità di compromissione dello sviluppo mentale e psicologico e la comparsa di altri disturbi neurologici.
Tipi di epilessia focale nei bambini, sintomi caratteristici e metodi di trattamento
L'epilessia è una malattia neurologica caratterizzata dalla comparsa di convulsioni improvvise convulsive. Si verifica a causa di aumentata eccitabilità dei neuroni. La malattia assume varie forme a seconda della concentrazione della lesione cerebrale. I bambini hanno spesso epilessia focale.
Definizione e tipi di malattia
L'epilessia focale è un tipo di patologia in cui il disturbo è localizzato in un'area specifica del cervello. La malattia si distingue per cause e luogo di insuccesso. Nel sito di localizzazione dei cambiamenti nel cervello, ci sono l'epilessia temporale, parietale, frontale e occipitale. A seconda delle cause dell'insorgenza, l'epilessia focale è divisa in idiopatica, sintomatica e criptogenica:
- L'epilessia focale idiopatica è congenita. Allo stesso tempo, non vi è alcun danno evidente alla struttura del cervello. La malattia si manifesta nei bambini sotto i 2 anni di età.
- Nell'epilessia sintomatica, il cervello è disturbato dopo aver subito lesioni o malattie. Può verificarsi diversi anni dopo la malattia.
- Le cause dell'epilessia focale criptogenetica non sono identificate in modo affidabile. Molto spesso, questo tipo di malattia si manifesta in persone di età superiore ai 16 anni. In una forma criptogenetica della malattia, il paziente presenta sintomi di altri tipi di patologia.
Cause di epilessia
La patologia si sviluppa a causa di alterata circolazione sanguigna, lesioni e carenza di ossigeno nel cervello. Le seguenti cause portano allo sviluppo della patologia nell'infanzia:
- ereditarietà;
- ipossia intrauterina;
- infezione fetale;
- tumori cerebrali;
- prematurità;
- cisti o ematomi intracranici;
- anomalie congenite (ad esempio, malattia di Down);
- lesione alla testa;
- danno cerebrale con bilirubina in grave ittero del neonato;
- malattie infettive delle meningi;
- disturbo nello sviluppo del cervello.
Sintomi di epilessia focale
I sintomi principali dell'epilessia focale:
- periodi di convulsioni che durano da 1 a 15 minuti;
- breve arresto respiratorio;
- aumento della salivazione;
- flessione involontaria ed estensione degli arti;
- perdita di coscienza per alcuni minuti;
- minzione involontaria e svuotamento;
- mancanza di risposta a stimoli esterni;
- concentrazione della vista in un punto;
- movimenti circolari dei bulbi oculari;
- discorso inarticolato;
- scarico di schiuma dalla bocca, mordendo la lingua (negli adolescenti).
diagnostica
Al primo sospetto del bambino esaminato da un neurologo e un epilettologo. Viene condotta un'indagine sui genitori per identificare la frequenza delle crisi, in particolare le loro manifestazioni. Studiamo la storia del corso della gravidanza, si scopre il grado di influenza dell'eredità.
Elettroencefalogramma in un bambino
Il metodo diagnostico principale è un elettroencefalogramma. La procedura consente di determinare l'area danneggiata del cervello. Inoltre, al bambino viene prescritta CT, risonanza magnetica, analisi del contenuto di microelementi nel corpo.
Caratteristiche del trattamento
Il successo del trattamento della forma focale della malattia dipende dalla tempestività della terapia. Lo specialista prescrive farmaci antiepilettici. Per ridurre l'intensità degli attacchi, gli anticonvulsivanti sono raccomandati per il paziente. La scelta del farmaco e il dosaggio dipendono dall'età del paziente, dalla posizione del danno cerebrale e dalle cause della patologia.
In assenza di dinamiche positive, viene eseguito un trattamento chirurgico. Durante la terapia, al paziente viene prescritta una dieta speciale e un regime giornaliero. Con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, la prognosi nei bambini è positiva. L'ultima scomparsa di attacchi è stata osservata in un terzo dei pazienti.
Nella forma idiopatica, a volte c'è una cessazione spontanea delle convulsioni al raggiungimento dell'adolescenza. La prognosi dell'epilessia focale sintomatica dipende dalla posizione della lesione.
Epilessia focale
L'epilessia focale è un tipo di epilessia in cui le crisi epilettiche sono causate da un'area limitata e chiaramente localizzata di aumentata attività parossistica del cervello. Spesso è secondario. Manifestata da epi-parossismi parziali complessi e semplici, la cui clinica dipende dalla posizione del focus epilettogeno. L'epilessia focale viene diagnosticata in base a dati clinici, risultati EEG e risonanza magnetica cerebrale. La terapia antiepilettica e il trattamento di una patologia causativa sono effettuati. Secondo le indicazioni, è possibile la rimozione chirurgica della zona di attività epilettica.
Epilessia focale
Il concetto di epilessia focale (PE) unisce tutte le forme di parossismi epilettici, il cui verificarsi è associato alla presenza nelle strutture cerebrali di un focus locale di aumentata epi-attività. A partire da un punto focale, l'attività epilettica può diffondersi dal fuoco dell'eccitazione ai tessuti cerebrali circostanti, causando una generalizzazione secondaria dell'epifristo. Tali parossismi di PE dovrebbero essere distinti dagli attacchi di epilessia generalizzata con uno schema di eccitazione primario-diffuso. Inoltre, esiste una forma multifocale di epilessia, in cui sono presenti diverse zone epilettogene locali nel cervello.
L'epilessia focale rappresenta circa l'82% di tutte le sindromi epilettiche. Nel 75% dei casi, debutta nell'infanzia. Il più delle volte si verifica sullo sfondo di disturbi dello sviluppo cerebrale, lesioni traumatiche, ischemiche o infettive. L'epilessia focale secondaria simile è rilevata nel 71% di tutti i pazienti con epilessia.
Cause e patogenesi dell'epilessia focale
fattori eziologici fotovoltaici sono difetti sviluppo cerebrale, che colpisce la sua superficie limitata (focale displasia corticale, malformazioni arterovenose cerebrali, congenite cisti cerebrali, ecc...), traumi cerebrali, infezioni (encefalite, ascesso cerebrale, cisticercosi, neurosyphilis ), disturbi vascolari (ictus emorragico), encefalopatia metabolica, tumori cerebrali. La causa dell'epilessia focale può essere acquisita o disturbi geneticamente determinati nel metabolismo dei neuroni in un'area specifica della corteccia cerebrale, che non sono accompagnati da alcun cambiamento morfologico.
Tra gli etiofattori della comparsa di epilessia focale nei bambini, la percentuale di lesioni del SNC perinatale è elevata: ipossia fetale, danno alla nascita intracranico, asfissia delle infezioni neonatali e intrauterine. L'insorgenza di un focolaio epilettico focale nell'infanzia è associata ad una compromissione della maturazione della corteccia. In tali casi, l'epilessia è temporanea dipendente dall'età.
Il fuoco epilettogeno agisce come substrato patofisiologico del PE, in cui si distinguono diverse zone. L'area del danno epilettogeno corrisponde all'area dei cambiamenti morfologici nel tessuto cerebrale, la maggior parte dei quali sono visualizzati mediante risonanza magnetica. La zona primaria è l'area della corteccia cerebrale che genera epi-scariche. L'area della corteccia, durante l'eccitazione di cui si verifica l'epipripsia, è chiamata zona sintomatica. C'è anche una zona irritativa - un'area che è una fonte di epi-attività, registrata su un elettroencefalogramma nel gap interictale, e una zona deficitaria funzionale - l'area responsabile dei disturbi neurologici associati all'epifisciscio.
Classificazione dell'epilessia focale
Specialisti nel campo della neurologia hanno deciso di distinguere tra forme sintomatiche, idiopatiche e criptogenetiche di epilessia focale. Con la forma sintomatica, si può sempre determinare la causa della sua insorgenza e identificare i cambiamenti morfologici, che nella maggior parte dei casi vengono visualizzati durante gli studi tomografici. Anche l'epilessia focale criptogenetica è probabilmente sintomatica, il che implica la sua natura secondaria. Tuttavia, con questa forma, non vengono rilevati cambiamenti morfologici con i moderni metodi di neuroimaging.
L'epilessia focale idiopatica si verifica sullo sfondo dell'assenza di qualsiasi cambiamento nel sistema nervoso centrale che potrebbe portare allo sviluppo di epilessia. Può essere basato su un canale e una membranopatia geneticamente determinati, disturbi della maturazione della corteccia cerebrale. Il fotovoltaico idiopatico è benigno. Questo gruppo include l'epilessia rolandica benigna, la sindrome di Panayotopulos, l'epilessia occipitale pediatrica, gli episoddromi infantili benigni.
Sintomi di epilessia focale
Il principale sintomo sintomatico di PE è rappresentato da parossismi epilettici parziali (focali) ricorrenti. Possono essere semplici (senza perdita di coscienza) e complessi (accompagnati da perdita di coscienza). Semplici epifisi parziali per loro natura sono: motoria (motoria), sensibile (sensoriale), vegetativa, somatosensoriale, con componente allucinatoria (uditiva, visiva, olfattiva o gustativa), con disturbi mentali. Gli epifisi parziali complicati a volte iniziano come semplici, e quindi si verifica un disturbo della coscienza. Può essere accompagnato da automatismo. Nel periodo successivo all'attacco, c'è una certa confusione.
Possibile generalizzazione secondaria di crisi parziali. In questi casi, un epifristico inizia come una focale semplice o complessa, mentre si sviluppa, l'eccitazione si diffonde diffusamente ad altre parti della corteccia cerebrale e il parossismo assume un carattere generalizzato (clonico-tonico). In un paziente con EF si possono osservare parossismi parziali di vario tipo.
L'epilessia focale sintomatica, insieme all'epifiscisciante, è accompagnata da un'altra sintomatologia corrispondente al danno cerebrale principale. L'epilessia sintomatica porta a un deterioramento cognitivo e a un'intelligenza ridotta e allo sviluppo mentale ritardato nei bambini. L'epilessia focale idiopatica si distingue per la sua benignità, non è accompagnata da deficit neurologico e menomazioni della sfera mentale e intellettuale.
Caratteristiche della clinica a seconda della localizzazione del focus epilettico
Epilessia focale temporale. La forma più comune con localizzazione del focus epilettogeno nel lobo temporale. Per l'epilessia temporale, le convulsioni sensomotorie con perdita di coscienza, la presenza di aura e l'automatismo sono le più caratteristiche. La durata media di un attacco è 30-60 s. Gli automatismi orali predominano nei bambini, negli adulti, nell'automatismo gestuale. Nella metà dei casi, i parossismi del PE temporale hanno una generalizzazione secondaria. Con una lesione nel lobo temporale dell'emisfero dominante, si nota l'afasia post-attacco.
Epilessia focale frontale. Il centro Epi situato nel lobo frontale di solito causa stereotipi brevi parossismi con tendenza alla serialità. L'aura non è caratteristica. Spesso c'è un giro degli occhi e della testa, insoliti fenomeni motori (gesti automatici complessi, pedalando con le gambe, ecc.), Sintomi emotivi (aggressività, pianto, agitazione). Con un focus nel giro precentrale, si verificano i parossismi motori dell'epilessia di Jackson. In molti pazienti, l'epifisi si verifica durante il sonno.
Epilessia focale occipitale. Con la localizzazione della lesione nel lobo occipitale, epipripupi si verificano spesso con compromissione visiva: amaurosi transitoria, restringimento dei campi visivi, illusioni visive, lampeggiante ictale, ecc. Il tipo più frequente di parossismo è rappresentato da allucinazioni visive che durano fino a 13 minuti.
Epilessia focale paritetica. Il lobo parietale è la localizzazione più rara dell'epi-focus. È principalmente colpito da tumori e displasie corticali. Di regola, si osservano semplici parossismi somatosensoriali. Dopo un attacco, è possibile una afasia a breve termine o paralisi di Todd. Nella posizione della zona di epiacività nel giro postcentrale, si osservano attacchi sensoriali di Jackson.
Diagnosi di epilessia focale
Un primo parossismo parziale è un motivo per un esame approfondito, poiché potrebbe essere la prima manifestazione clinica di una grave patologia cerebrale (tumore, malformazione vascolare, displasia corticale, ecc.). Nel corso dell'indagine, un neurologo verifica la natura, la frequenza, la durata e la sequenza dello sviluppo dell'epipripsia. Identificati durante l'esame neurologico, le anomalie indicano la natura sintomatica della PE e aiutano a stabilire la localizzazione approssimativa della lesione.
La diagnosi dell'attività epilettica del cervello viene effettuata utilizzando l'elettroencefalogramma (EEG). Spesso, l'epilessia focale è accompagnata da epi-attività registrata su EEG anche durante il periodo interictale. Se un EEG normale non è informativo, allora un EEG viene eseguito con test provocatori e un EEG al momento dell'attacco. La posizione esatta dell'epi-focus è stabilita durante la corticografia subdurale - EEG con l'installazione di elettrodi sotto la dura madre.
La rilevazione del substrato morfologico sottostante l'epilessia focale viene eseguita mediante risonanza magnetica. Per identificare i più piccoli cambiamenti strutturali, lo studio deve essere eseguito con uno spessore di sezione ridotto (1-2 mm). Nell'epilessia sintomatica, la risonanza magnetica cerebrale può diagnosticare la malattia sottostante: lesioni focali, atrofiche e displastiche. Se non sono state identificate anomalie sulla risonanza magnetica, viene stabilita una diagnosi di epilessia focale idiopatica o criptogenetica. Inoltre, può essere eseguito il cervello PET, che rivela l'area dell'ipometabolismo del tessuto cerebrale corrispondente all'obiettivo epilettogeno. SPECT nello stesso sito definisce una zona di iperperfusione durante un attacco e ipoperfusione durante il periodo tra i parossismi.
Trattamento di epilessia focale
La terapia dell'epilessia focale viene eseguita da un epilettologo o da un neurologo. Include la selezione e l'uso continuo di anticonvulsivi. I farmaci di prima scelta sono carbamazepina, derivati valproici, topiramato, levetiracetam, fenobarbital, ecc. Con epilessia focale sintomatica, il punto principale è il trattamento della malattia di base. Di solito, la farmacoterapia è piuttosto efficace nell'epilessia occipitale e parietale. Con l'epilessia temporale, spesso dopo 1-2 anni di trattamento, si nota l'emergenza della resistenza alla terapia anticonvulsivante. La mancanza di effetto della terapia conservativa è un'indicazione per il trattamento chirurgico.
Le operazioni sono eseguite da neurochirurghi e possono essere indirizzate sia alla rimozione della formazione focale (cisti, tumori, malformazioni), sia alla resezione dell'area epilettogena. Il trattamento chirurgico dell'epilessia è consigliabile con un focus ben localizzato di epi-attività. In questi casi, viene eseguita la resezione focale. Se singole cellule adiacenti alla zona epilettogena sono anche una fonte di epiactività, viene mostrata una resezione estesa. Il trattamento chirurgico viene effettuato tenendo conto della struttura individuale delle aree funzionali della corteccia, stabilita usando la corticografia.
Prognosi dell'epilessia focale
In molti modi, la previsione del fotovoltaico dipende dal suo tipo. L'epilessia focale idiopatica è notevole per il suo decorso benigno senza lo sviluppo di compromissione cognitiva. Il suo esito spesso diventa una cessazione spontanea dei parossismi quando un bambino raggiunge l'adolescenza. La prognosi dell'epilessia sintomatica causa una patologia cerebrale sottostante. È più sfavorevole per tumori e gravi malformazioni del cervello. Tale epilessia nei bambini è accompagnata da ritardo mentale, che è particolarmente pronunciato durante il debutto precoce dell'epilessia.
Tra i pazienti sottoposti a trattamento chirurgico, il 60-70% ha notato l'assenza o una significativa diminuzione degli epi-parossismi dopo l'intervento chirurgico. La scomparsa definitiva dell'epilessia nel periodo a lungo termine è stata osservata nel 30%.
Epilessia focale nei bambini: nuovi approcci alla diagnosi e al trattamento
Secondo la definizione della Lega internazionale antiepilettica (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005, un attacco epilettico è una manifestazione clinica transitoria dell'attività neurologica eccessiva o sincrona patologica del cervello.
Per diagnosticare correttamente l'epilessia, è necessario innanzitutto stabilire il tipo di attacco epilettico in accordo con la moderna classificazione internazionale delle crisi epilettiche, utilizzando la nuova definizione del termine "epilessia".
La prima fase della diagnosi è la raccolta di informazioni sull'attacco stesso, sulla sua fenomenologia, sulla probabilità della sua provocazione; in modo ottimale con il video dell'attacco stesso.
La seconda fase della diagnosi - dopo aver stabilito il fatto di un attacco epilettico, è necessario stabilire il suo tipo, secondo la classificazione. Nel 1981 è stata adottata una classificazione delle crisi epilettiche, ma continuano le discussioni sul suo miglioramento. Nel 2016 viene presentata una classificazione lavorativa aggiornata dei sequestri epilettici, che può essere utilizzata nella pratica, ma che sarà finalmente adottata in seguito, prevista per il 2017
Classificazione dei sequestri epilettici (ILAE, 2016), lo schema di base:
- motore;
- marcia;
- tonico-clonico bilaterale.
3. Con un inizio sconosciuto:
Per tutte le crisi, è necessario indicare il livello di compromissione della coscienza: convulsioni senza compromissione della coscienza, con compromissione della coscienza, con una coscienza sconosciuta.
Classificazione delle crisi epilettiche focali (ILAE, 2016):
- tonico;
- atona;
- mioclonica;
- cloniche;
- spasmi epilettici;
- gipermotornaya.
- toccare;
- cognitivo (allucinazioni, deja vu, illusioni, attenuata attenzione, afasia, pensieri ossessivi)
emotivo (agitazione, aggressività, pianto, risate) - vegetativa (brady-, tachicardia, asistolia, sensazione di freddo o di calore, arrossamento o pallore della pelle, disturbi gastrointestinali, febbre, iper, ipoventilazione, nausea, vomito, piloerection, ecc.)
- automatismi (aggressività, manuale (in mano), orofacciale, sessuale, vocalizzazione, movimenti complessi sotto forma di camminare o fare jogging, spogliarsi).
3. tonico-clonico bilaterale (nell'ultima classificazione - con generalizzazione secondaria).
Per gli attacchi focali, per ogni tipo di attacco, è necessario notare il grado di coscienza: un attacco senza un disturbo della coscienza, con una violazione della coscienza, con una coscienza sconosciuta.
Nel 2016, ILAE ha apportato alcuni cambiamenti nella terminologia dei sequestri. Quindi, si raccomanda di sostituire il termine attacchi "parziali" con "focale" (con / senza disturbi della coscienza e con una coscienza sconosciuta), attacchi "complessi parziali" - con "focale con coscienza alterata".
Quasi il 60% delle crisi epilettiche sono locali e solo il 23% è tonico-clonico generalizzato. Secondo la ricerca moderna, l'epilessia è una malattia sistemica del cervello associata a una violazione delle connessioni neuronali e non solo a una disfunzione locale del cervello. Nell'attirare molte connessioni neuronali, le crisi epilettiche possono derivare dalle sezioni neocorticali, talamo-corticali, limbiche e staminali.
La terza fase della diagnosi. Oltre a stabilire il tipo di attacco, è necessario condurre una diagnosi topica dell'attacco, cioè determinare la posizione del focus epilettico, se questi attacchi sono locali. Gli attacchi derivanti dall'eccitazione patologica eccessiva di un certo gruppo di neuroni in diversi lobi del cervello hanno le loro caratteristiche.
Convulsioni epilettiche temporali: diurne, si verificano con una frequenza di più volte al mese, raramente complicate dallo stato epilettico, fenomeni di corsa manifesta - spesso con aura (vegetativa, psicotica, spesso con compromissione della coscienza, automatismo (orale, verbale), i fenomeni motori sono fluidi, possono essere installazioni distoniche, disturbi post-influenzali della coscienza.
Le convulsioni epilettiche frontali hanno le seguenti caratteristiche: frequenti attacchi a grappolo, flusso a breve termine (20-40 secondi), spesso sviluppo nel sonno, spesso con generalizzazione secondaria a flusso epistatico, aure polimorfiche ad esordio brusco, alterazioni motorie dominanti nel debutto precoce - paresi, paralisi, disgrafia ecc., può procedere con un disturbo della coscienza, il recupero dopo un attacco veloce. Gli attacchi frontali tonici sono più comunemente diagnosticati (circa il 64%), seguiti da clonosi (36%) e spasmi epilettici (36%).
Per le crisi epilettiche focali con focolai nella corteccia posteriore, le auree visive, somatosensoriali, vegetative, gustative, gli attacchi avversi e l'opsoclono dell'occhio, l'ammiccamento, l'anosognosia, l'acaculia, l'aprassia, l'alessia sono caratteristiche.
La quarta fase della diagnosi. Tipi di attacchi epilettici sono la base per stabilire la forma di epilessia, secondo la classificazione del 1989. Secondo la definizione del 2005, l'epilessia è una malattia del cervello caratterizzata da una persistente tendenza alle crisi epilettiche, così come conseguenze neurobiologiche, positive, psicologiche e sociali di questa condizione. Questa definizione di epilessia comporta lo sviluppo di almeno un attacco epilettico. Il termine "disturbo" non è sufficientemente chiaro per i pazienti e la gravità della condizione, pertanto l'ILAE e l'International Bureau for Epilessia (IBE) hanno recentemente preso una decisione congiunta per trattare l'epilessia come una malattia. Nel 2014 è stata adottata una nuova definizione pratica di epilessia, secondo cui l'epilessia è una malattia del cervello che risponde alle seguenti condizioni:
- almeno due crisi epilettiche non provocate o riflesse con un intervallo di almeno 24 ore;
- un attacco epilettico non riflesso (riflesso) e la probabilità di crisi ricorrenti, che corrisponde al rischio generale di recidiva (> 60%) dopo due crisi non provocate nei prossimi 10 anni
- diagnosi di sindrome epilettica (ad esempio, sindrome di West).
I criteri per il "completamento" dell'epilessia includono il raggiungimento di una certa età in pazienti con una forma di epilessia, a seconda dell'età, o l'assenza di crisi epilettiche per 10 anni nei pazienti che non hanno ricevuto farmaci anticonvulsivanti per più di 5 anni. Il gruppo di lavoro ha lavorato sul termine "cura", che indica che il rischio di attacchi epilettici non è superiore a quello delle persone sane, tuttavia, nei pazienti con epilessia nella storia, un rischio così basso non è mai raggiunto. Il termine "remissione" non è ben compreso e non indica l'assenza della malattia. Il gruppo di lavoro ha proposto il termine "completamento" dell'epilessia, che indica che il paziente non ha l'epilessia, ma è impossibile escludere la comparsa di crisi in futuro. Il rischio di crisi ricorrenti dipende dalla forma di epilessia, età, eziologia, trattamento e altri fattori. Ad esempio, nell'epilessia mioclonica giovanile, il rischio di crisi ricorrenti rimane elevato per decenni. Lesioni strutturali del cervello, difetti congeniti sono accompagnati da una costante tendenza alle crisi epilettiche. In uno studio su 347 bambini senza crisi per almeno 5 anni (senza assunzione di farmaci anticonvulsivanti), sono state riportate recidive tardive nel 6% dei bambini.
Cause di epilessia
Più della metà dei bambini con epilessia soffre della forma idiopatica della malattia, in cui non ci sono altre cause stabilite rispetto a quelle genetiche. Nella classificazione di AT Berg e coautori (2010), invece del termine "idiopatico", viene suggerito "genetico", cioè come risultato di geni già noti e sospetti. Molti geni sono già noti (epilessia frontale autosomica dominante notturna, ecc.).
L'epilessia, la cui causa è nota e non è associata a fattori genetici, è chiamata sintomatica (strutturale / metabolica), nella terminologia di AT Berg et al. (2010). In questo caso, l'epilessia è un risultato secondario di una specifica malattia strutturale o metabolica stabilita:
- danno cerebrale dovuto a ipossia cronica e asfissia della nascita, trauma alla nascita, ematomi subdurali, infezioni TORCH congenite;
- malattie metaboliche (disordini metabolici degli amminoacidi, carboidrati, ecc.), che sono accompagnati da sintomi multiorganici, fatta eccezione per l'epilessia;
malattie mitocondriali; - malformazioni congenite del cervello;
- sindromi cromosomiche: Angelman, sindrome di Down, cromosoma X fragile e altri;
- sindromi nevrotiche ereditarie (Phakomatozy): sclerosi tuberosa e altre;
- trauma cranico;
- malformazioni vascolari artero-venose del cervello;
- ha subito un ictus.
C'è un altro gruppo di epilessia con un'eziologia sconosciuta (precedentemente chiamata epilessia criptogenetica), la causa degli attacchi per i quali non è stata ancora stabilita, può essere genetica o strutturale-metabolica.
La prognosi dipende dal volume e dalla causa del danno cerebrale. Quindi, gravi lesioni prenatali possono essere difficili da trattare.
Classificazione internazionale dell'epilessia e delle sindromi epilettiche ILAE 1989 (versione abbreviata)
Localizzazione (focale, parziale) di epilessia e sindromi
1. Idiopatico (genetico):
- epilessia benigna dell'infanzia con adesioni temporali centrali sull'elettroencefalogramma (EEG) (rolandico)
- epilessia pediatrica benigna con crisi occipitali (sindrome di Gasto)
- epilessia occipitale parziale benigna con esordio precoce (sindrome di Panayotopoulos)
epilessia primaria durante la lettura; - epilessia frontale autosomica dominante.
2. Sintomatico (strutturale / metabolico):
- epilessia parziale progressiva cronica dell'infanzia (Kozhevnikova)
Sindrome di Rasmussen; - epilessia, che è caratterizzata da convulsioni causate da specifici fattori precipitanti;
- epilessia del lobo temporale;
- epilessia frontale;
- epilessia parietale;
- epilessia occipitale.
3. Cryptogenic (sconosciuto).
1. Epilessia idiopatica (genetica)
Epilessia infantile benigna con punte centro-temporali su EEG (epilessia rolandica)
La frequenza nella popolazione è di 21 ogni 100 mila. Popolazione infantile.
Viene diagnosticato nel 15-25% di tutti i bambini in età scolare con epilessia. La malattia fa il suo debutto all'età di 4-10 anni con un massimo di 9 anni. I ragazzi sono malati più spesso delle ragazze. Segni caratteristici manifestati clinicamente: l'inizio con un'aura sensomotoria, ci sono suoni "gutturali" o anartrici, crisi epilettiche corte brevi durante la notte quando si addormenta e si svegliano, nel 20% - anche convulsioni faccialibrachiali, nel 25% dei casi nell'apertura osservano convulsioni generalizzate secondarie. Durata degli attacchi: semplice - 30-60 secondi, secondaria generalizzata - fino a 1-2 minuti con una frequenza di attacchi 2-6 volte l'anno (all'età di fino a 6 anni all'inizio della malattia - frequenti convulsioni). Questa forma è benigna, cioè, a parte le crisi epilettiche, non ci sono cambiamenti nello stato neurologico, sfera cognitiva - il bambino può studiare nella scuola secondaria. La malattia ha un corso benigno; la remissione di solito si verifica nel 98% dei pazienti prima della pubertà.
Cambiamenti epilettiformi tra attacchi nel 90% dei casi;
Tipicamente: alterazioni epilettiformi benigne nell'infanzia (DEZD) nei conduttori temporali centrali (come QRST sull'ECG), ma all'età di 3-5 anni - nei terminali occipitale-posteriore;
nel 30% dei bambini sono registrati solo fenomeni notturni di EEG (durante il sonno lento - complessi delle onde di picco) la normalizzazione dell'EEG avviene molto più tardi rispetto alla remissione clinica.
Nel trattamento viene utilizzata solo la monoterapia con uno dei farmaci di prima scelta: acido valproico, carbamazepina, lamotrigina, oxcarbazepina, gabapentin, topiramato, levetiracetam. Ma c'è evidenza di una possibile sincronizzazione bilaterale secondaria, specialmente con carbamazepina e oxcarbazepina.
Epilessia occipitale parziale benigna con esordio precoce (sindrome di Panayotopoulos)
Gli attacchi si verificano raramente (fino a 5-7 durante la vita), principalmente durante il sonno, manifestando per deviazione degli occhi di lato, perdita di coscienza del tipo di disorientamento, vomito attivo, dopo che si verifica un attacco di mal di testa. Nella metà dei bambini, le convulsioni possono durare a lungo per diverse ore con perdita di coscienza (svenimento), accompagnate da vomito, deviazione oculare, emisudomam clonico e mal di testa postictal.
Epilessia occipitale pediatrica con debutto tardivo (sindrome di Gastho)
Gli attacchi sono registrati più spesso che con la sindrome di Panayotopulos (1 volta a settimana - 1 volta al mese). La malattia inizia all'età di 3-15 anni, con un massimo di 8 anni. Il nucleo clinico - semplici attacchi sensoriali parziali - allucinazioni visive nel campo visivo periferico, allucinazioni emianoptiche, illusioni con una sensazione di dolore agli occhi, battito di ciglia, girando gli occhi e la testa nella direzione opposta rispetto alla messa a fuoco epilettica. La durata degli attacchi è da secondi a minuti. Alla fine dell'attacco, i sintomi di forti mal di testa con vomito sono caratteristici (nel 50% dei pazienti). Ci può essere generalizzazione secondaria con convulsioni tonico-cloniche. Nelle sindromi di Panayotopoulos e Gasto, non ci sono cambiamenti nella valutazione dello stato neurologico e della sfera cognitiva del bambino.
- DEZD in occipitale conduce nel 90% dei pazienti tra attacchi;
- sfondo principale invariato;
- Il 30% dei bambini potrebbe avere cambiamenti nei lead temporali;
- Tipicamente: la scomparsa del pattern patologico all'apertura dell'occhio alta fotosensibilità;
- Monitoraggio notturno EEG-video: nella fase del sonno lento - l'aumento dei complessi DEZD (diagnosi precoce della malattia) normalizzazione dell'immagine EEG fino all'età di 15 anni.
Durante il trattamento, il principio di MONOTERAPIA viene applicato da uno dei seguenti farmaci: carbamazepina, preparati di acido valproico, oxcarbazepina, topiramato, lamotrigina.
Anche queste forme di epilessia sono considerate benigne. La remissione completa nella sindrome di Panayotopoulos si verifica prima dei 9 anni di età e nella sindrome di Gastó 15 anni.
Epilessia frontale autosomica dominante
I geni CHRNA4, CHRNA2 e CHRNB2 sono localizzati nei loci 20q13, 8q, 1p21, rispettivamente. Questa forma di epilessia idiopatica inizia più spesso all'età di 7-12 anni. Caratterizzato da attacchi notturni (dopo essersi addormentati, 2-3 ore prima del risveglio). L'inizio si verifica con una vocalizzazione (di solito un urlo), con gli occhi aperti. Dalla natura dell'attacco semplice e complesso parziale.
Il polimorfismo della clinica di attacchi è caratteristico - azioni motorie complesse: il bambino si siede, si gratta il naso, la testa, fa smorfie, mastica movimenti, si mette a quattro zampe, ondeggia, fa pedalevali o movimenti di boxe. Nel 70% dei casi può esserci aura (suoni sgradevoli, brividi generalizzati, vertigini) - il bambino si sveglia. La durata dell'attacco - fino a 1 min. Durante la notte ci possono essere diversi attacchi. In questa forma di epilessia, c'è una tendenza alla serialità e un "vuoto luminoso" (niente sequestri per 2-3 mesi). Il sondaggio non rivela cambiamenti nello stato neurologico, nell'intelligenza e nella parola.
- lo sfondo principale è invariato;
- capace di dormire senza fenomeni epilettici;
- La tecnica diagnostica principale è il monitoraggio video notturno EEG, durante il quale l'attività regionale viene registrata nelle derivazioni frontale, frontale-temporale.
Il trattamento è una politerapia complessa, solitamente efficace: carbamazepina, acido valproico, topiramato, lamotrigina, levetiracetam o una combinazione di farmaci di base.
Questa forma di epilessia richiede una diagnosi differenziale con epilessia frontale sintomatica, in cui l'EEG rallenta il ritmo di base, lo stato neurologico - senza cambiamenti focali, con neuroimaging - cambiamenti organici nella sostanza del cervello. Una diagnosi differenziale dovrebbe anche essere fatta da parasonnie in cui non ci sono modelli epilettici sull'EEG.
2. Epilessia sintomatica (strutturale / metabolica)
Epilessia frontale
Tra tutte le epilessia sintomatica e probabile sintomatica (criptogenetica), l'epilessia frontale sintomatica è del 20%. Può iniziare a qualsiasi età, a seconda della causa. A seconda della localizzazione del focus epilettogeno, si distinguono 7 forme di epilessia frontale, ciascuna delle quali si manifesta con i propri tipi di convulsioni. In generale, caratterizzata da attacchi locali semplici o complessi, che si verificano nella corteccia frontale - controlaterale cloniche, singoli, crisi tonico bilaterali che provocano la paralisi Todd sofisticato automatismo che assomigliano a un movimento trebbiatura degli arti, il dondolio del corpo, i piedi il movimento pedalyuvalni. Le scariche epilettiche nell'area aggiuntiva del motore frontale si manifestano con complesse crisi focali sotto forma di convulsioni tonico delle mani, la classica "postura dello spadaccino", l'avversione della testa, estensione bilaterale del corpo, collo, vocalizzazione. L'attività nell'area di girare la testa e gli occhi si manifesta con l'avversione degli occhi nella direzione opposta, sbattendo le palpebre. La coscienza è salvata o non è completamente persa. Gli attacchi con focus nella zona centrale (l'area della corteccia nel solco di Roland) sono caratterizzati da marce Jacksoniane o convulsioni cloniche o tonic strettamente localizzate, convulsioni del volto, perdita del tono muscolare. Se la pelle è irritata, può verificarsi un attacco motorio senza compromissione della coscienza, crampi facciali con deglutizione, movimenti masticatori, salivazione con un senso di gusto diverso e sintomi gutturali. Attacca ogni notte, molto spesso, a breve termine.
Nello stato neurologico rivelano paresi, atassia, disturbi intellettivi e del linguaggio.
- l'attività principale di fondo ha rallentato;
- anti-attività regionale (onde taglienti, complessi lenta-lenta, onde di picco)
attività bifrontale o diffusa; - sincronizzazione bilaterale secondaria (segno di peggioramento della malattia, comparsa di deficit cognitivo).
Il trattamento è complicato. Molto spesso attacchi resistenti ad una terapia adeguata. È necessario iniziare con farmaci monoterapia di prima linea in una dose adeguata, per poi passare ad una combinazione di farmaci con diversi meccanismi d'azione, secondo il protocollo di trattamento uniforme di epilessia nei bambini 2014 Preparazioni prima linea - carbamazepina (A sincronizzazione secondario bilaterale controindicato), oxcarbazepina, topiramato, la seconda - preparazioni acido valproico, lamotrigina, il terzo - una combinazione di farmaci.
Epilessia temporale
La forma frequente di tutte le epilessia sintomatica (30-35%). Il debutto è celebrato in epoche diverse (di solito a scuola). Le cause più comuni: le conseguenze di encefalopatia ipossico-ischemica come gliosi, malformazioni congenite (displasia corticale), cisti aracnoidea, i traumi di encefalite, la formazione di sclerosi ippocampale. Gli attacchi possono essere in un paziente con / senza coscienza compromessa. Attacchi lunghi - 1-2 minuti. Manifestazioni vegetative, sintomi mentali e sensoriali presenti durante l'intero attacco o solo all'inizio sotto forma di aura, l'attacco focale continua con coscienza alterata con crisi tonico-cloniche bilaterali. Esistono due forme di epilessia temporale, a seconda del focus epilettogeno: epilessia mediale (amigdala-ipocampale) e laterale (neocorticale).
L'epilessia mediale (amigdala-ipocampale) rappresenta il 65% di tutte le epilessie temporali ed è dovuta alla presenza di focalizzazione nelle regioni mediali del lobo temporale. La ragione è l'atrofia ipocampale, spesso in pazienti che hanno avuto convulsioni febbrili complesse prima dei 3 anni di età, in particolare attacchi unilaterali a lungo termine (nel 40% dei casi). Dopo un periodo di remissione di 5-6 anni, iniziano gli attacchi resistenti frequenti focali, cioè l'epilessia cronica si sviluppa.
Base clinica di questo sottotipo di epilessia:
- epilessia focale senza perdita di coscienza - isolato aura (vegetovistseralnyh, olfattivo e allucinazioni gustative), fenomeni psichici - stato di sonno, depersonalizzazione, derealizzazione, paura, passione, gioia, automatismo oroalimentarni con conservato coscienza, posizione distonica della mano controlaterale nel braccio omolaterale possono essere semplici automatismi;
- crisi focali con disattivazione isolata della coscienza e automatismo senza crisi epilettiche (crisi dialettiche).
L'epilessia laterale (neocorticale) è caratterizzata da:
- allucinazioni uditive
- allucinazioni visive luminose (viste panoramiche)
- convulsioni autonomiche (vertigine non sistemica, "sincope temporale" - caduta lenta senza processo con montaggio dell'arto distonico, automatismo)
- afasia sensoriale parossistica.
Oltre ai frequenti attacchi, con grossi cambiamenti focali nella sostanza cerebrale, i bambini hanno un deficit neurologico, un focus controlaterale (paresi), disturbi emotivi e intellettuali.
- Il 50% dei pazienti ha un normale pattern EEG tra gli attacchi;
standard di ricerca necessario - elettrodi invasivi; - Il 30% dei pazienti ha epifatici tra gli attacchi;
- con epilessia mediale - cambiamenti nelle derivazioni antero-quadrate;
- I foci EEG potrebbero non coincidere con il focus morfologico sulla risonanza magnetica (MRI) - la formazione di un focus "a specchio";
- fenomeno caratteristico dell'EEG in apertura - prosecuzione del rallentamento regionale dell'attività;
- provocazione - a volte privazione del sonno;
- l'EEG notturno indica il 65% delle variazioni tra gli attacchi.
Sull'EEG interictale - focus temporale anteriore delle aderenze, ritmo parossistico theta.
Caratteristiche dei cambiamenti sulla risonanza magnetica cerebrale nell'epilessia mediale - atrofia dell'ippocampo, segnale potenziato a T 2 dall'ippocampo. La sclerosi ippocampale progredisce.
Trattamento chirurgico La prognosi dopo il trattamento chirurgico è buona. Il trattamento farmacologico è difficile e non sempre efficace; spesso usi la politerapia.
Epilessia parietale
Gli attacchi sono soggettivi, quindi è difficile individuarli, specialmente nei bambini piccoli. Attacchi somatosensoriali caratteristici sotto forma di una sensibile marcia di Jackson, spesso associata a fenomeni motori. I sintomi somatosensoriali possono essere positivi e negativi, ci possono essere dolore addominale, nausea, illusione di movimento, mancanza di sensazione corporea (asmatognosia), vertigini, disorientamento nello spazio. percezione alterata e di parola (con il coinvolgimento dell'emisfero dominante), movimento posturale o strumenti rotanti, sintomi visivi possono svilupparsi nella propagazione dell'impulso (occipitale-tempoparietale), movimenti controlaterali o ipsilaterali con Posizione arto distonica nella direzione opposta o nella direzione dell'emisfero coinvolti. Illusioni visive (macropsia, micropsia, metamorfosi) indicano la presenza di scariche nelle parti posteriori della corteccia parietale e nei lobi pariethemoscopici.
Epilessia occipitale
Nel 5% dei bambini sono registrate tutte le forme sintomatiche e criptogeniche.
Le scariche epilettiche nella corteccia visiva primaria compaiono:
- disturbi oculomotori (nistagmo, deviazione degli occhi nella direzione opposta, miosi bilaterale)
- attacchi locali senza disturbi della coscienza sotto forma di allucinazioni visive, illusioni, amaurosi parossistica, restringimento dei campi visivi;
- convulsioni locali con compromissione della coscienza e con crisi tonico-cloniche bilaterali;
- disturbi autonomici della fine dell'attacco (mal di testa, vomito)
- acalculia, aprassia.
- La carenza neurologica dipende dalla causa dell'epilessia. Disturbi oculomotori si trovano spesso (disturbo della convergenza, strabismo).
- tra gli attacchi può essere normale;
- rallentare lo sfondo principale;
- soppressione unilaterale del ritmo alfa con cambiamenti organici grossolani;
- Gli schemi EEG non cambiano quando si aprono gli occhi (diagnosi differenziale con epilessia occipitale idiopatica)
- la diffusione di epiaktivnost sui conduttori temporali;
- provocazione - fotostimolazione.
Attacchi focali migratori maligni della prima infanzia (sindrome di Coppola - Dulac)
Relativamente nuova forma di epilessia focale.
- eziologia sconosciuta (probabilmente di origine genetica);
- inizio di età 6 mesi;
- normale sviluppo al debutto;
- regressione motoria e intellettuale;
- motore focale;
- tonico-clonico bilaterale;
- vegetativo (apnea, cianosi)
- sotto forma di serie e cluster (2-5 giorni), brevi compensi.
microcefalia progressiva;
su ELETTROENCEFALOGRAMMA - un modello focale tipico in vari cavi;
La risonanza magnetica è normale.
Trattamento: farmaci di prima linea - topiramato, lamotrigina, il secondo - acido valproico, levetiracetam.
risultati
L'uso di una nuova definizione di epilessia e una nuova classificazione delle convulsioni rendono possibile prendere in considerazione la maggior parte dei tipi di crisi epilettiche e riportare il termine "epilessia" in linea con la terminologia utilizzata dalla maggior parte dei medici che si occupano di epilessia.
Negli ultimi anni, molti nuovi farmaci antiepilettici sono stati sintetizzati per migliorare la qualità dell'assistenza ai pazienti: nel periodo 2007-2012. - acetato di eslikarbazepinu (eslicarbazepina acetato), lakosamid (lacosamide), perampanel (perampanel), retigabina (Retigabina), rufinamide (rufinamide), stiripentolo (stiripentolo) 2016 - brivaratsetam (Brivaracetam). Ma nel periodo dell'infanzia, i farmaci antiepilettici con un ampio spettro di azione rimangono il gold standard - acido valproico, lamotrigina, topiramato e carbamazepina, che sono fondamentali.