Malattia demielinizzante del SNC

Le malattie demielinizzanti del cervello e del midollo spinale sono processi patologici che portano alla distruzione della guaina mielinica dei neuroni, alla ridotta trasmissione di impulsi tra le cellule nervose del cervello. Si ritiene che la base dell'eziologia delle malattie sia l'interazione tra la predisposizione genetica dell'organismo e alcuni fattori ambientali. La trasmissione dell'impulso compromesso conduce a uno stato patologico del sistema nervoso centrale.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Esistono i seguenti tipi di malattie demielinizzanti:

• La sclerosi multipla si riferisce alle malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia demielinizzante della sclerosi multipla è la patologia più comune. La sclerosi multipla è caratterizzata da una varietà di sintomi. I primi sintomi compaiono all'età di 20-30 anni, più spesso le donne sono ammalate. La sclerosi multipla è diagnosticata dai primi segni che sono stati descritti per la prima volta dallo psichiatra Charcot: movimenti oculari oscillatori involontari, tremori, discorsi pronunciati. Inoltre, i pazienti hanno ritenzione urinaria o minzione molto frequente, nessun riflesso addominale, pallore delle metà temporali dei dischi del nervo ottico;
• ODEM o encefalomielite acuta disseminata. Inizia acutamente, accompagnato da gravi disturbi cerebrali e manifestazioni di infezione. La malattia si verifica spesso dopo l'esposizione a un'infezione batterica o virale, può svilupparsi spontaneamente;
• sclerosi diffusa diffusa. È caratterizzato da lesioni del midollo spinale e del cervello, manifestate come sindrome convulsiva, aprassia e disturbi mentali. La morte si verifica nel periodo da 3 a 6-7 anni dal momento della diagnosi della malattia;
• La malattia di Devic o otticoneuroma acuto. La malattia inizia come un processo acuto, procede duro, progredisce, colpisce i nervi ottici, che causa la perdita della vista completa o parziale. Nella maggior parte dei casi, si verifica la morte;
• Malattia di balo, o sclerosi concentrica, encefalite concentrica periaxial. L'esordio della malattia è acuto, accompagnato da febbre. Il processo patologico procede con paralisi, deficit visivo, convulsioni epilettiche. Il decorso della malattia è rapido: la morte avviene in pochi mesi;
• leucodistrofie: in questo gruppo ci sono malattie che sono caratterizzate da danni alla sostanza bianca del cervello. Le leucodistrofie sono malattie ereditarie, a causa di un difetto genetico, la formazione della guaina mielinica dei nervi viene interrotta;
• la leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da diminuzione dell'intelligenza, convulsioni, sviluppo di demenza e altri disturbi. L'aspettativa di vita del paziente non è superiore a 1 anno. La malattia si sviluppa a seguito di ridotta immunità, attivazione del virus JC (poliomavirus umano 2), spesso riscontrata in pazienti con infezione da HIV, dopo trapianto di midollo osseo, in pazienti con malattie del sangue maligne (leucemia linfatica cronica, malattia di Hodgkin);
• leucoencefalite periaxiale diffusa. Malattia ereditaria, colpisce spesso i ragazzi. Provoca disturbi visivi, udito, linguaggio e altri disturbi. Avanzamento rapido - aspettativa di vita poco più di un anno;
• la sindrome da demielinizzazione osmotica - è molto rara, si sviluppa a causa dello squilibrio elettrolitico e di una serie di altri motivi. Il rapido aumento dei livelli di sodio porta alla perdita di acqua e varie sostanze da parte delle cellule cerebrali, causando la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose del cervello. Una delle regioni del cervello posteriore è interessata: il ponte, il più sensibile alla mielinolisi;
• La mielopatia è un termine generale per le lesioni del midollo spinale, le cui cause sono varie. Questo gruppo comprende: stola spinale, malattia di Canavan e altre malattie. La malattia di Canavan è una malattia genetica, neurodegenerativa, autosomica recessiva che colpisce i bambini e provoca danni alle cellule nervose del cervello. La malattia è più spesso diagnosticata negli ebrei ashkenaziti che vivono nell'Europa orientale. Le depressioni spinali (atassia locomotoria) sono una forma tardiva di neurosifilide. La malattia è caratterizzata dal danneggiamento delle colonne posteriori del midollo spinale e delle radici del nervo spinale. La malattia ha tre stadi di sviluppo con un graduale aumento dei sintomi del danno delle cellule nervose. Il coordinamento è disturbato quando si cammina, il paziente perde facilmente l'equilibrio, la vescica è spesso disturbata, il dolore appare nell'arto inferiore o nell'addome inferiore, l'acuità visiva diminuisce. Il terzo stadio più pesante è caratterizzato dalla perdita di sensibilità dei muscoli e delle articolazioni, dall'infiammazione dei tendini delle gambe, dallo sviluppo dell'astereognosi, dal fatto che il paziente non può muoversi;
• La sindrome di Guillain-Barré - si verifica a qualsiasi età, si riferisce a una rara condizione patologica, che è caratterizzata dalla sconfitta dei nervi periferici del corpo con il proprio sistema immunitario. Nei casi più gravi, si verifica una paralisi completa. Nella maggior parte dei casi, i pazienti guariscono completamente con un trattamento adeguato;
• amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tuta. La malattia ereditaria cronica, che è caratterizzata dalla progressione, colpisce il sistema nervoso periferico. Nella maggior parte dei casi, la guaina mielinica delle fibre nervose viene distrutta, ci sono forme della malattia in cui la patologia dei cilindri assiali si trova nel centro della fibra nervosa. Come risultato della sconfitta dei nervi periferici, i riflessi tendinei scompaiono, i muscoli si atrofizzano a livello inferiore e quindi gli arti superiori. La malattia è una progressiva polineuropatia ereditaria cronica. Questo gruppo comprende: malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levi, neuropatia ipertrofica di Dejerine-Sott e altre malattie rare.

Malattie demielinizzanti genetiche

Quando si verifica un danno al tessuto nervoso, il corpo risponde con una reazione: la distruzione della mielina. Le malattie che sono accompagnate dalla distruzione della mielina, sono divise in due gruppi: mielinoplastica e mielinopatia. La mielinoclasia è la distruzione della membrana sotto l'influenza di fattori esterni. La mielinopatia è una distruzione geneticamente determinata della mielina associata a un difetto biochimico nella struttura della guaina dei neuroni. Allo stesso tempo, una tale distribuzione in gruppi è considerata condizionata - le prime manifestazioni di mielinoclasma possono indicare la suscettibilità di una persona alla malattia e le prime manifestazioni di mielinopatia possono essere associate a danni causati da fattori esterni. La sclerosi multipla è considerata una malattia di persone con una predisposizione genetica alla distruzione della guaina dei neuroni, con una violazione del metabolismo, una deficienza del sistema immunitario e la presenza di un'infezione lenta. Le malattie demielinizzanti genetiche includono: amiotrofia neurale Charcot-Marie-Tut, neuropatia ipertrofica di Dejerin-Sott, leucoencefalite periaxiale diffusa, malattia di Canavan e molte altre malattie. Le malattie demielinizzanti genetiche sono meno comuni delle malattie demielinizzanti con un carattere autoimmune.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale: codice ICD 10

Le malattie cerebrali demielinizzanti dell'ICD 10 hanno codici:

• G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale;
• G35 - sclerosi multipla;
• G37 - altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Le malattie sono diverse;
• G37.9 - Malattia demielinizzante non specificata del sistema nervoso centrale.

Le malattie del sistema nervoso sono detenute nell'ICD 10 con il codice G00-G99. Gli esperti ritengono che la classificazione secondo ICD 10 non sia abbastanza perfetta. È stata creata un'altra scala di disabilità, che viene utilizzata nella sclerosi multipla - EDSS. Questa scala valuta tutte le condizioni nella sclerosi multipla - andatura, equilibrio, paralisi, cura di sé e altri fattori. Per utilizzare la scala, il medico per valutare le condizioni del paziente passa un esame speciale.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso: classificazione

Malattie demielinizzanti (DZH) varicella, altre malattie).

Le forme subacute della malattia si manifestano come malattie:

• sclerosi multipla. Forme cliniche - cerebrospinale e spinale, ottico, cerebrale, staminale, cerebellare;
• forme croniche di DZ - l'encefalite di Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leucoencefalite diffusa periassiale di Schilder;
• DZ con danno del nervo prevalentemente periferico - polradiculoneuropatia infettiva, poliarticoloneurite primaria infettiva allergica Guillain-Barre, polineuropatia tossica, polineuropatia diabetica e dismetabolica.

Trattamento delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Il trattamento di una malattia demielinizzante dipende dal tipo di malattia e dal grado della sua gravità, è un processo lungo e complesso. Oltre al trattamento medico, al paziente viene prescritta una dieta, si raccomanda di seguire una rigorosa routine quotidiana, il sonno e la veglia, sottoporsi regolarmente a un ciclo di massaggi, fisioterapia. Ogni paziente con una malattia demielinizzante richiede un approccio individuale, la terapia di supporto per i pazienti con una malattia demielinizzante richiede molti anni.

Quale sarà l'ospedale medico Yusupovskogo

Il Dipartimento di Neurologia dell'Ospedale di Yusupov si avvale di medici altamente qualificati specializzati nel trattamento delle malattie demielinizzanti. I medici scambiano costantemente conoscenze con specialisti di altre cliniche, sia a livello nazionale che all'estero. Frequentano conferenze in cui vengono introdotti metodi moderni di trattamento della sclerosi multipla e di altre malattie del gruppo demielinizzante.

Gli specialisti dell'ospedale di Yusupov diagnosticano malattie demielinizzanti del midollo spinale, del cervello, prescrivono un trattamento farmacologico efficace. In ospedale, è possibile ottenere un corso di massaggio, fare esercizi terapeutici con uno specialista. Gli psicologi dell'ospedale lavorano con il paziente e i suoi parenti. Nell'ospedale di Yusupov, il paziente può essere osservato per molti anni, ricevere le necessarie cure mediche in modo tempestivo. Iscriviti per una consulenza telefonica.

Malattia del cervello demielinizzante

Lo stato anormale del corpo in cui viene distrutta la sostanza bianca (mielina) del cervello è chiamato processo demielinizzante. Questo problema è molto pericoloso. La malattia colpisce il lavoro di tutto l'organismo, in quanto riguarda le patologie autoimmuni. Negli ultimi anni, il numero di casi di rilevamento delle malattie demielinizzanti è aumentato.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Le malattie del sistema nervoso (ICD-10 secondo la classificazione internazionale), che sono combinate in modo simile per influenzare la mielina, sono dovute a diverse cause, da agenti allergici a agenti virali. Questo gruppo di patologie è caratterizzato dal fatto che uomini e donne robusti, che in seguito diventano disabili, soffrono spesso di malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Di norma, la demielinizzazione del cervello porta a una diminuzione persistente dell'intelligenza. Le seguenti malattie demielinizzanti del cervello sono più comuni:

• sclerosi multipla;
• leucoencefalopatia multifocale;
• encefalomielite acuta.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla, negli ultimi anni, riconosce spesso i giovani dai 15 ai 40 anni. Una caratteristica di questa malattia è il danno simultaneo di diverse parti del sistema nervoso centrale, che porta a sintomi diversi nei pazienti. La malattia si alterna a periodi di remissione ed esacerbazione. La base della sclerosi multipla è la presenza di focolai di distruzione della mielina nel midollo spinale e nel cervello, che sono chiamati placche. Le loro dimensioni sono piccole, ma talvolta si formano composti di grandi dimensioni. Spesso, questa patologia porta alla malattia di Marburg o aterosclerosi.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La malattia si riferisce a un'infezione virale del sistema nervoso che si sviluppa quando il paziente è immunocompromesso. La patologia progredisce rapidamente e può condurre il paziente alla morte entro un anno. Spesso la causa della leucoencefalopatia multifocale è un virus riattivato che entra nell'organismo durante l'infanzia e si trova nel rene o nel tessuto in uno stato latente. La malattia si sviluppa quando una persona è a rischio: AIDS, trapianto di organi, linfoma, leucemia, sindrome di Wiskott-Aldrich e altre malattie.

Encefalomielite acuta

L'encefalomielite disseminata è una malattia in cui avvengono una varietà di processi infiammatori nel midollo spinale e nel cervello. La patologia è caratterizzata da lesioni disseminate nel tessuto nervoso. Il nome stesso (encefalite e mielite) indica la gravità della malattia e la prognosi del paziente per il recupero dipende dall'attività del processo, dall'adeguatezza e dalla tempestività del trattamento e dallo stato iniziale del corpo. L'esito dell'encefalomielite acuta può essere il recupero, l'invalidità o anche la morte del paziente.

I sintomi della sclerosi multipla

La sclerosi multipla cronica è una malattia demielinizzante del cervello in cui il corpo tratta i suoi tessuti come estranei. L'immunità con gli anticorpi inizia a combatterli. Si verifica un processo di demielinizzazione, durante il quale le fibre nervose diventano nude, e il paziente manifesta i sintomi iniziali: l'insorgenza di ritenzione urinaria, alterazione dell'andatura o della vista.

Più tardi c'è un parziale restauro della guaina mielinica e scompaiono i primi segni della malattia. Il paziente pensa che i problemi siano andati via da soli e non cercano aiuto medico. Questa è l'astuzia della sclerosi multipla o di un'altra malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Di norma, quando un paziente va da un medico, il suo processo autoimmune è esistito per 4-5 anni.

I segni più comuni dello stadio iniziale della sclerosi multipla sono i seguenti:

• intorpidimento degli arti;
• amiotrofia dei muscoli delle mani;
• squilibrio;
• visione doppia e visione offuscata;
• mancanza di coordinamento dei movimenti;
• discorso offuscato;
• deterioramento cognitivo;
• paralisi improvvisa degli arti.

Cause di malattie del cervello

Qualsiasi malattia demielinizzante del SNC può manifestarsi per vari motivi. I più famosi tra loro sono:

1. Fallimento del metabolismo Questo è tipico di malattie come il diabete, malattie della tiroide.
2. Processi paraneoplastici, che sono la prima manifestazione di un tumore maligno.
3. Intossicazione con componenti chimici: narcotico, psicotropico, alcolico, lacca e altro.
4. La reazione di immunità alle proteine ​​che fanno parte della mielina.

Numerosi studi negli ultimi anni confermano che le malattie demielinizzanti del cervello possono svilupparsi a causa di effetti ambientali negativi, cattiva ereditarietà, cattiva alimentazione, stress prolungato o contaminazione batterica. Le malattie infettive svolgono un ruolo importante nella diffusione della patologia: herpes, morbillo, rosolia, virus di Epstein-Barr.

Trattamento della malattia demielinizzante

Per curare le patologie degenerative e demielinizzanti del sistema nervoso centrale oggi è difficile. Anche con lo sviluppo della medicina moderna non esistono farmaci che possano definitivamente e rapidamente salvare il paziente dalla malattia. La terapia mira a prevenire la formazione di effetti neurologici a lungo termine. Prima di determinare la diagnosi esatta, il medico invia al paziente una diagnosi differenziale, durante la quale, con sintomi simili, una malattia cerebrale demielinizzante deve essere distinta da un'altra.

Quali sono le malattie demielinizzanti?

Le malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie di natura neurologica. La diagnosi e il trattamento dei dati relativi alle malattie sono piuttosto complessi, ma i risultati di numerosi ricercatori scientifici possono andare avanti nella direzione di aumentare l'efficienza. Il successo è stato raggiunto nei metodi di diagnosi precoce e moderni schemi e metodi di trattamento offrono speranza per l'estensione della vita, per il recupero totale o parziale.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Nel corpo umano, il sistema nervoso è formato da due parti: centrale (cervello e midollo spinale) e periferica (più rami e nodi nervosi). Il meccanismo di regolazione adattato funziona in questo modo: l'impulso prodotto nei recettori del sistema periferico sotto l'influenza di fattori esterni viene trasmesso ai centri nervosi del midollo spinale, da dove vengono inviati ai centri nervosi del cervello. L'impulso di controllo dopo l'elaborazione del segnale nel cervello viene inviato nuovamente lungo la linea discendente al midollo spinale, da dove viene distribuito agli organi di lavoro.

Il normale funzionamento dell'intero organismo dipende in gran parte dalla velocità e dalla qualità della trasmissione dei segnali elettrici lungo le fibre nervose, sia nelle direzioni ascendenti che discendenti. Per garantire l'isolamento elettrico, gli assoni della maggior parte dei neuroni sono ricoperti da una guaina mielinica a proteina lipidica. È formato da cellule gliali, e nella sezione periferica dalle cellule di Schwann, e nel SNC - oligodendrociti.

Oltre alle funzioni di isolamento elettrico, la guaina mielinica fornisce una maggiore velocità di trasmissione del polso a causa della presenza di intercettazioni Ranvier in esso per la circolazione della corrente ionica. Alla fine, la velocità dei segnali nelle fibre mielinizzate aumenta di 7-9 volte.

Cos'è un processo demielinizzante?

Sotto l'influenza di una serie di fattori, può iniziare il processo di distruzione della mielina, che si chiama demielinizzazione. Come risultato del danneggiamento della guaina protettiva, le fibre nervose diventano nude, la velocità di trasmissione del segnale rallenta. Man mano che la patologia si sviluppa, i nervi stessi iniziano a collassare, portando a una perdita completa della capacità di trasmissione. Se nel debutto la malattia può essere curata e la mielinizzazione degli assoni viene ripristinata, allora nella fase avanzata si forma un difetto irreversibile, anche se alcune tecniche moderne ci permettono di discutere con questa opinione.

Il meccanismo eziologico della demielinizzazione è associato ad anomalie del funzionamento del sistema autoimmune. Ad un certo punto, inizia a percepire la proteina della mielina come estranea, producendo anticorpi ad essa. Attraversando la barriera emato-encefalica, generano un processo infiammatorio sulla guaina mielinica, che porta alla sua distruzione.

Nell'eziologia del processo ci sono 2 aree principali:

1. Mielinoclasia - una violazione del sistema autoimmune si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni. La mielina viene distrutta a causa dell'attività degli anticorpi corrispondenti che sono comparsi nel sangue.
2. Mielinopatia - una violazione della produzione di mielina, stabilita a livello genetico. L'anomalia congenita della struttura biochimica della sostanza porta al fatto che è percepita come un elemento patogeno? e provoca una risposta attiva del sistema immunitario.

Vengono evidenziati i seguenti motivi che possono attivare il processo di demielinizzazione:

• Danno al sistema immunitario, che può essere causato da un'infezione batterica e virale (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rosolia), eccessivo stress psicologico e grave stress, intossicazione del corpo, avvelenamento da sostanze chimiche, fattori ambientali, cattiva alimentazione.
• CNS. Alcuni patogeni (spesso virali), penetrando nella mielina, portano al fatto che le stesse proteine ​​della mielina diventano il bersaglio del sistema immunitario.
• Interruzione del processo metabolico che può disturbare la struttura della mielina. Questo fenomeno è causato da diabete e anomalie della tiroide.
• Disturbi paraneoplastici. Si verificano a seguito dello sviluppo di tumori del cancro.

AIUTO! Di particolare rilievo è il meccanismo di demielinizzazione associato a una lesione infettiva. Normalmente, la reazione del sistema immunitario mira a sopprimere solo gli organismi patogeni. Tuttavia, alcuni di loro hanno un alto grado di somiglianza con la proteina della mielina, e il sistema autoimmune li confonde, iniziando a combattere le proprie cellule, distruggendo la guaina mielinica.

Tipi di malattie demielinizzanti

Data la strutturazione del sistema nervoso umano, si distinguono 2 tipi di patologie:

1. Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Tali malattie hanno un codice ICD 10 da G35 a G37. Includono danni agli organi del sistema nervoso centrale, ad es. cervello e midollo spinale. Patologia di questo tipo causa la manifestazione di quasi tutte le varianti del tipo neurologico di sintomi. Il suo rilevamento è ostacolato dall'assenza di qualsiasi sintomo dominante, con conseguente quadro clinico offuscato. Il meccanismo eziologico è molto spesso basato sui principi del mielinoclasto e la lesione è di natura diffusa con la formazione di lesioni multiple. Allo stesso tempo, lo sviluppo delle zone è lento, il che causa un graduale aumento dei sintomi. L'esempio più caratteristico è la sclerosi multipla.
2. Malattia demielinizzante del sistema periferico. Questo tipo di patologia si sviluppa con la sconfitta dei processi nervosi e dei nodi. Molto spesso sono associati a problemi della colonna vertebrale e la progressione della malattia si osserva quando le fibre vengono pizzicate dalle vertebre (specialmente con l'ernia intervertebrale). Quando la violazione del nervo, il loro traffico è disturbato, che provoca la morte di piccoli neuroni, che sono responsabili per il dolore. Fino alla morte dei neuroni alfa, le lesioni periferiche sono reversibili e possono essere ripristinate.

La classificazione delle malattie lungo il percorso include una forma monofasica acuta, remittente e acuta. In base al grado di danno si distinguono il tipo di patologia monofocale (singola lesione), multifocale (molte lesioni) e diffusa (lesioni estese senza confini chiari delle lesioni).

Cause di patologia

Le malattie demielinizzanti sono causate da danni alla guaina mielinica degli assoni nervosi. I suddetti fattori endogeni ed esogeni che causano il processo di demielinizzazione diventano le principali cause di malattia. Per la natura dei fattori provocatori, le malattie sono suddivise in forma primaria (poliencefalite, encefalomielo-poliradicoloneurite, opticomielite, mielite, opticoencefalomielite) e secondaria (vaccinale, parainfection dopo influenza, morbillo e altre malattie).

sintomi

I sintomi della malattia e dei segni RM dipendono dalla localizzazione della lesione. In generale, i sintomi possono essere suddivisi in diverse categorie:

• Interruzione delle funzioni motorie - paresi e paralisi, riflessi anormali.
• I segni di una lesione del cervelletto sono una violazione dell'orientamento e della coordinazione, una paralisi di natura spastica.
• Danni al tronco cerebrale: violazione del linguaggio e capacità di deglutizione, immobilità del bulbo oculare.
• Violazione della sensibilità della pelle.
• Cambiamenti nelle funzioni del sistema urogenitale e degli organi pelvici - incontinenza urinaria, problemi urinari.
• Problemi oftalmologici: perdita parziale o totale della vista, deterioramento dell'acuità visiva.
• Compromissione cognitiva - perdita di memoria, ridotta velocità di pensiero e attenzione.

La malattia demielinizzante del cervello causa un difetto sempre crescente e persistente del tipo neurologico, che porta a un cambiamento nel comportamento umano, al deterioramento del benessere generale, alla riduzione delle prestazioni. La fase trascurata è piena di conseguenze tragiche (insufficienza cardiaca, arresto respiratorio).

Le più comuni malattie causate dal processo demielinizzante

Le seguenti patologie demielinizzanti comuni possono essere distinte:

• Sclerosi multipla Questo è il principale rappresentante delle malattie demienizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia ha una sintomatologia estesa e i primi segni si riscontrano nei giovani (22-25 anni). Più spesso trovato nelle donne. I segni iniziali sono il tremito degli occhi, la menomazione della parola, i problemi con la minzione.
• Encefalomielite acuta diffusa (ODEM). È caratterizzato da disturbi cerebrali. La causa più comune è un'infezione virale.
• Sclerosi diffusa diffusa. Il cervello e il midollo spinale sono interessati. La morte si verifica dopo 5-8 anni di malattia.
• Opticoneuroma acuto (malattia di Devic). Ha un decorso acuto con danni agli occhi. Ha un alto rischio di morte.
• Sclerosi concentrica (malattia di Balo). Corso molto acuto con paralisi ed epilessia. La morte è fissata dopo 6-9 mesi.
• Leucodistrofia - un gruppo di patologie, a causa dello sviluppo del processo nel midollo bianco. Il meccanismo è associato alla mielinopatia.
• Leucoencefalopatia. La prognosi di sopravvivenza è di 1-1,5 anni. Si sviluppa con una diminuzione significativa dell'immunità, in particolare con l'HIV.
• Tipo diffuso di leucoencefalite periassiale. Si riferisce a patologie ereditarie. La malattia progredisce rapidamente e l'aspettativa di vita non supera i 2 anni.
• Mielopatia - stola spinale, malattia di Canavan e alcune altre patologie con lesioni del midollo spinale.
• Sindrome di Guillain-Barre. Questo è un rappresentante delle malattie del sistema periferico. Può causare paralisi. Con la rilevazione tempestiva è curabile.
• L'amiotrofia di Charcot-Marie-Tuta è una malattia di tipo cronico con danni al sistema periferico. Porta alla distrofia muscolare.
• Polineopatia - Malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia di Dejerine-Sott. Questo gruppo consiste in malattie con eziologia ereditaria.

Queste malattie non esauriscono una vasta lista di patologie demielinizzanti. Tutti loro sono molto pericolosi per gli esseri umani e richiedono misure efficaci per prolungare la loro vita.

Moderni metodi diagnostici

Il principale metodo di studi diagnostici per rilevare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica (MRI). La tecnica è completamente innocua e può essere utilizzata per i pazienti di qualsiasi età. Con cura, la risonanza magnetica viene utilizzata per obesità e disturbi mentali. L'ottimizzazione del contrasto viene utilizzata per chiarire l'attività della patologia (i recenti punti focali accumulano un agente di contrasto più rapidamente).

La presenza di un processo demielinizzante può essere identificata conducendo studi immunologici. Per determinare il grado di disfunzione della conduzione, vengono utilizzate tecniche di neuroimaging speciali.

Esiste un trattamento efficace?

L'efficacia del trattamento delle malattie demielinizzate dipende dal tipo di patologia, localizzazione e entità del danno, negligenza della malattia. Con un trattamento tempestivo al medico può ottenere risultati positivi. In alcuni casi, il trattamento è mirato a rallentare il processo e prolungare la vita.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La terapia farmacologica si basa su tali tecniche:

• Prevenire la distruzione della mielina bloccando la formazione di anticorpi e citochine utilizzando interferoni. I principali farmaci - Betaferon, Relief.
• Effetti sui recettori per rallentare la produzione di anticorpi mediante immunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Questa tecnica è utilizzata nel trattamento della fase acuta della malattia.
• Metodi strumentali - purificazione del plasma sanguigno ed eliminazione mediante filtrazione immunitaria.
• Terapia sintomatica: vengono prescritti farmaci del gruppo nootropico, neuroprotettori, antiossidanti, rilassanti muscolari.

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

La medicina tradizionale offre per il trattamento della patologia tali mezzi: una miscela di cipolla e miele nella proporzione della ferita; succo di ribes nero; tintura di alcool di propoli; olio d'aglio; semi di mordovnik; collezione medica di fiori e foglie di biancospino, radice di valeriana, rue. Naturalmente, da soli i rimedi popolari non sono in grado di influenzare seriamente il processo patologico, ma insieme ai farmaci, aiutano ad aumentare l'efficacia della terapia complessa.

Protocollo di Coimbra per malattie demielinizzanti autoimmuni

È necessario notare un altro metodo di trattamento delle malattie in questione, in particolare la sclerosi multipla.

IMPORTANTE! Questo metodo è usato solo per le malattie autoimmuni!

Questo metodo consiste nel prendere alte dosi di vitamina D3 - "Protocollo Dr. Coimbra". Questo metodo prende il nome dal noto scienziato brasiliano, professore di neurologia, capo di un istituto di ricerca nella città di São Paulo (Brasile), Sisero Galli Coimbra. Numerosi studi dell'autore del metodo hanno dimostrato che questa vitamina, o meglio, un ormone è in grado di fermare la distruzione della guaina mielinica. Le dosi giornaliere di vitamina sono stabilite individualmente, tenendo conto della resistenza del corpo. La dose iniziale media è scelta a circa 1000 IU / giorno per ogni chilogrammo di peso corporeo. Insieme con vitamina D3, vitamina B2, magnesio, omega-3, colina e altri integratori sono presi. Idratazione obbligatoria (assunzione di liquidi) a 2,5-3 litri al giorno e una dieta che esclude alimenti ad alto contenuto di calcio (soprattutto prodotti caseari). Le dosi di vitamina D vengono periodicamente aggiustate dal medico, a seconda del livello di ormone paratiroideo.

AIUTO! Maggiori informazioni sul funzionamento del protocollo qui.

Le malattie demielinizzanti sono prove difficili per l'uomo. Sono difficili da diagnosticare e ancora più difficili da trattare. In alcuni casi, la malattia è considerata incurabile e la terapia è mirata solo alla massima estensione della vita. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi di sopravvivenza nella maggior parte dei casi è favorevole.

Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

• Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
• Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
• Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
• Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
• Stress forte e prolungato;
• Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
• Condizioni ambientali sfavorevoli

Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, intorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo di formazione dei fuochi, viene usato il contrasto, questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

• Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
• Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
• Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
• Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
• Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
• Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

La malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devika

La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

• Terapia sintomatica;
• Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e le malattie metaboliche provocano danni alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

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