La leucoencefalopatia classica è una malattia progressiva cronica del sistema nervoso centrale causata dall'infezione da un poliomavirus di tipo 2 umano, che colpisce prevalentemente la sostanza bianca del cervello e accompagnata dalla demielinizzazione - distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose. Si verifica in persone con immunodeficienze.
La leucoencefalopatia grave si manifesta con disturbi mentali, neurologici e sintomi di intossicazione sullo sfondo della riproduzione del virus. La clinica mostra anche sintomi cerebrali e meningei.
Il virus che ha causato la malattia è stato identificato per la prima volta nel 1971. Come malattia indipendente, la leucoencefalopatia progressiva fu isolata nel 1958. Il virus JC, che prende il nome dal primo paziente, John Cunningham, rappresenta circa l'80% della popolazione mondiale. Tuttavia, a causa del normale funzionamento del sistema immunitario, l'infezione non si manifesta e procede in uno stato latente.
A metà del 20 ° secolo, il tasso di incidenza era di 1 caso per 1 milione di abitanti. Entro la fine degli anni '90, l'incidenza diminuì in un caso ogni 200 mila abitanti. Dopo l'introduzione di un nuovo metodo di trattamento per HAART (terapia antiretrovirale altamente attiva), la leucoencefalopatia cerebrale progressiva è diventata comune in uno su 1000 pazienti con infezione da HIV.
Oltre alla leucoencefalopatia virale, esistono altri tipi di lesioni della sostanza bianca con la loro natura e quadro clinico. Sono discussi nel paragrafo "classificazione".
motivi
La base dello sviluppo della leucoencefalopatia è la riattivazione del virus dovuta al deterioramento del sistema immunitario. Nell'80% dei pazienti con diagnosi di leucoencefalopatia, hanno l'AIDS o sono portatori di infezione da HIV. Il 20% dei restanti pazienti soffre di tumori maligni, linfomi di Hodgkin e non di Hodgkin.
Il virus JC è un'infezione opportunistica. Ciò significa che nelle persone sane non si manifesta, ma inizia a moltiplicarsi sotto la condizione di ridotta immunità. Il virus è trasmesso da goccioline trasportate dall'aria e dalla via oro-fecale, che indica la sua prevalenza nella popolazione mondiale.
L'infezione iniziale in un organismo sano non causa sintomi e lo stato portatore è latente. Nel corpo di una persona sana, vale a dire, nei reni, nel midollo osseo e nella milza, il virus è in uno stato di persistenza, cioè è semplicemente "conservato" in un corpo sano.
Quando il lavoro del sistema immunitario si è deteriorato, ad esempio, una persona è stata infettata dall'HIV, la resistenza generale e specifica del meccanismo immunitario diminuisce. Inizia la riattivazione del virus. Si moltiplica attivamente ed entra nel flusso sanguigno, da dove viene trasportato attraverso la barriera emato-encefalica nella sostanza bianca del cervello. Vive negli oligodendrociti e negli astrociti, che, come risultato della sua vita, distrugge. Il virus JC entra nella cellula attraverso il legame ai recettori cellulari - il recettore della serotonina 5-idrossitriptamina-2A. Dopo la distruzione degli oligodendrociti, inizia un processo di demielinizzazione attiva e si sviluppa l'encefalopatia multifocale del cervello.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva al microscopio si manifesta con la distruzione di oligodendrociti. Residui di virus e nuclei ingranditi si trovano nelle cellule. Gli astrociti aumentano di dimensioni. Su una sezione del cervello, vengono rilevati fuochi di demielinizzazione. In queste aree ci sono piccole cavità.
classificazione
La sostanza bianca viene distrutta non solo a seguito di infezione virale o immunosoppressione.
Leucoencefalopatia deambulatoria
L'encefalopatia in senso generale è la graduale distruzione della sostanza cerebrale a causa di disturbi circolatori, spesso sullo sfondo della patologia vascolare: ipertensione arteriosa e aterosclerosi. L'encefalopatia è accompagnata da cambiamenti su larga scala nella sostanza. Lo spettro della lesione include anche la sostanza bianca del cervello. Il più delle volte si tratta di leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato dalla distruzione della sostanza bianca in molte parti del cervello.
La leucoencefalopatia del cervello della genesi vascolare è accompagnata dalla formazione di piccoli infarti della sostanza bianca. Nel processo di sviluppo della malattia, compaiono focolai di demielinizzazione, muoiono gli oligodendrociti e gli astrociti. In queste stesse aree, cisti ed edemi intorno alle navi si trovano nel sito di microinfarto a causa dell'infiammazione.
La leucoencefalopatia focale piccola, probabilmente di genesi vascolare, viene successivamente accompagnata da gliosi - la sostituzione del normale tessuto nervoso funzionante con un analogo del tessuto connettivo. Gliosi sono i punti focali di poco o nessun tessuto non funzionale.
Una sottospecie di encefalopatia dyscirculatory è la leucoencefalopatia microangiopatica. Il tessuto bianco viene distrutto a causa della sconfitta o del blocco dei piccoli vasi: arteriole e capillari.
Piccola leucoencefalopatia focale e periventricolare
Il nome moderno della patologia è la leucomalazione periventricolare. La malattia è accompagnata dalla formazione di focolai di tessuto morto nella sostanza bianca del cervello. Si verifica nei bambini ed è una delle cause della paralisi cerebrale. La leucoencefalopatia del cervello nei bambini si trova di solito nei nati morti.
La leucomalacia, o ammorbidimento della sostanza bianca, si verifica a causa di ipossia e ischemia cerebrale. Solitamente associato a bassa pressione sanguigna in un bambino, insufficienza respiratoria subito dopo la nascita o complicazioni sotto forma di infezione. La leucoencefalopatia periventricolare del cervello in un bambino può svilupparsi a causa della prematurità o cattive abitudini della madre, a causa della quale il bambino ha avuto intossicazione durante il periodo di sviluppo intrauterino.
In un bambino morto, può verificarsi una variante combinata - leucoencefalopatia multifocale e periventricolare della genesi vascolare. Questa è una combinazione di disturbi vascolari, come difetti cardiaci congeniti e disturbi respiratori dopo la nascita.
Leucoencefalopatia tossica
Si sviluppa a seguito dell'assunzione di sostanze tossiche, ad esempio, l'iniezione di droghe o come risultato di intossicazione con prodotti di decomposizione. Può anche verificarsi a causa di malattie del fegato, in cui i prodotti del metabolismo di sostanze tossiche che distruggono la sostanza bianca entrano nel cervello. Varietà - leucoencefalopatia reversibile posteriore. Questa è una reazione secondaria alla circolazione alterata, di solito sullo sfondo di un improvviso cambiamento della pressione sanguigna, seguito da una stagnazione del sangue nel cervello. Di conseguenza, si verifica iperperfusione. Edema cerebrale sviluppato, localizzato nel collo.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
Questa è una malattia geneticamente determinata causata da una mutazione dei geni del gruppo EIF. Normalmente codificano la sintesi proteica, ma dopo la mutazione la loro funzione viene persa e la quantità di proteina sintetizzata viene ridotta del 70%. Si trova nei bambini.
Classificazione della scala:
- Piccola leucoencefalopatia focale non specifica. Nella materia bianca sorgono piccoli fuochi o microinfarti.
- Leucoencefalopatia multifocale. Come il precedente, ma i fuochi raggiungono grandi dimensioni e ce ne sono molti.
- Leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato da una leggera lesione della sostanza bianca in tutta la regione del cervello.
sintomi
Il quadro clinico dell'encefalopatia multifocale progressiva classica è costituito da sintomi neurologici, mentali, infettivi e cerebrali. La sindrome di intossicazione è accompagnata da mal di testa, stanchezza, irritabilità e febbre. Sintomi neurologici della leucoencefalopatia:
- irritazione delle membrane del cervello: fotofobia, mal di testa, nausea e vomito, rigidità dei muscoli del collo e la posa specifica di un cane preso a calci;
- indebolimento o completa scomparsa della forza muscolare sugli arti di un lato del corpo;
- perdita della vista unilaterale o riduzione della sua precisione;
- disturbo di coscienza e coma.
I disturbi neuropsichiatrici comprendono la demenza. A pazienti l'attenzione si dissipa, il volume di memoria a breve scadenza diminuisce. I pazienti diventano apatici, letargici, indifferenti. Nel corso del tempo, hanno completamente perso interesse nel mondo esterno. Nel 20% dei pazienti ci sono convulsioni convulsive.
Il quadro clinico può essere completato dall'infiammazione del tessuto cerebrale e dai sintomi focali. Così, per esempio, singoli focolai non specifici di leucoencefalopatia nei lobi frontali possono essere accompagnati da disinibizione del comportamento e difficoltà nel controllare le reazioni emotive. Parenti e parenti si lamentano spesso delle azioni strane e impulsive del paziente, che non hanno una spiegazione adeguata.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione è clinicamente suddivisa nelle seguenti fasi:
La variante infantile viene diagnosticata prima del primo anno di vita. Dopo la nascita, vengono rilevati oggettivamente danni neurologici e lesioni acquisite o congenite associate agli organi interni.
La forma dei bambini si verifica tra i 2 ei 6 anni. Sorge a causa di fattori esterni, più spesso è neuroinfection o stress. Il quadro clinico è caratterizzato da un rapido aumento dei sintomi neurologici deficitari, da una diminuzione della pressione sanguigna e da uno stato di coscienza compromesso, anche in stato comatoso.
Leucoencefalopatia tardiva viene diagnosticata dopo 16 anni. Si manifesta principalmente per sintomi neurologici: il funzionamento del cervelletto e del tratto piramidale è disturbato. L'epilessia si sviluppa più tardi. Per vecchiaia, si forma la demenza. I disturbi psichiatrici sono anche noti nei pazienti: depressione, psicosi involutiva, emicrania e brusca diminuzione della libido. Nelle donne, la versione tardiva è accompagnata da disturbi ormonali. Risolto dismenorrea, infertilità, menopausa precoce. La diagnosi è ostacolata dal fatto che i disturbi neurologici, e non i sintomi cerebrali e neurologici, vengono alla ribalta nelle donne.
Segni di leucoencefalopatia vascolare:
- Disturbi neuropsicologici Questo include disturbi comportamentali, deterioramento cognitivo, disturbi emotivi volitivi.
- Disturbi del movimento I movimenti difficili e coscienti sono disturbati, si possono anche osservare sintomi focali sotto forma di emiparesi o emiplegia.
- Disturbi vegetativi: perdita di appetito, iperidrosi, diarrea o stitichezza, mancanza di respiro, palpitazioni, vertigini.
diagnostica
La base della diagnosi della leucoencefalopatia classica è la rilevazione del DNA di un virus mediante la reazione a catena della polimerasi. La diagnosi include anche la risonanza magnetica e lo studio del liquido cerebrospinale. Tuttavia, i cambiamenti nel liquido cerebrospinale cerebrospinale non sono specifici e spesso riflettono i cambiamenti tipici dell'infiammazione.
La risonanza magnetica mostra focolai di maggiore intensità, che si trovano asimmetricamente nell'area della sostanza bianca dei lobi frontali e occipitali. Immagine MR della leucoencefalopatia focale ventrale periventricolare: in modalità T1, focolai di bassa intensità. I focolai si trovano anche nella corteccia cerebrale, gambo e cervelletto.
Metodi di trattamento
Non esiste un trattamento per eliminare la causa della malattia. L'obiettivo principale della terapia è influenzare il processo patologico con l'aiuto di glucocorticoidi e agenti citotossici. Il trattamento è inoltre completato da farmaci che stimolano il sistema immunitario. La seconda linea di terapia è l'eliminazione dei sintomi.
prospettiva
La prognosi è sfavorevole. Quanti vivono: dal momento della diagnosi, i pazienti vivono in media da 3 a 20 mesi.
prevenzione
Le persone che hanno avuto malattie neurodegenerative nella famiglia hanno mostrato diagnosi preventive per la presenza del virus JC. Tuttavia, a causa dell'elevata incidenza del virus, è difficile determinare la prognosi per lo sviluppo della malattia. Nel 2013, la Food and Drug Administration ha istituito un questionario per sospettare una disabilità visiva precoce, sensibilità, emozioni, linguaggio e andatura e, se il risultato del test è positivo, inviare una persona per un esame.
Perché è impossibile curare la leucoencefalopatia cerebrale: caratteristiche del decorso e cause della malattia
Leucoencefalopatia del cervello può colpire una persona di qualsiasi età. Molto spesso, l'insorgenza e lo sviluppo di questa malattia sono associati a una pressione costantemente elevata, a episodi di carenza di ossigeno e alla diffusione del poliomavirus.
I farmaci che possono fermare lo sviluppo della malattia, al momento non esistono.
descrizione
La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla persistente distruzione della sostanza bianca nel cervello. La malattia si sviluppa rapidamente e quasi sempre porta alla morte.
La patologia fu descritta per la prima volta da Ludwig Binswanger nel 1964, quindi a volte viene chiamata malattia di Binswanger.
motivi
È consuetudine distinguere 3 cause principali che portano alla leuconencefalopatia. Questi sono ipossia, costantemente alta pressione sanguigna e virus. Le seguenti malattie e condizioni provocano la sua comparsa:
- disturbi endocrini;
- ipertensione;
- aterosclerosi;
- tumori maligni;
- la tubercolosi;
- HIV e AIDS;
- patologia spinale;
- fattore genetico;
- cattive abitudini;
- danno alla nascita;
- assunzione di farmaci che riducono la risposta immunitaria del corpo.
L'azione provocatoria di fattori dannosi porta alla demielinizzazione di fasci di fibre nervose. La materia bianca si riduce di volume, si ammorbidisce, cambia la struttura. Emorragie, lesioni, cisti compaiono in esso.
Spesso i polimyavirus causano la demielinizzazione. In uno stato inattivo, sono costantemente presenti nella vita di una persona, rimanendo nei reni, nel midollo osseo e nella milza. L'indebolimento dell'immunità porta all'attivazione di virus. I leucociti li trasferiscono nel sistema nervoso centrale, dove trovano un ambiente favorevole nel cervello, si insediano e lo distruggono.
Di solito solo la sostanza bianca è irreversibile. Tuttavia, ci sono prove che l'aspetto periventricolare della leucoencefalopatia porti probabilmente alla sconfitta della materia grigia.
classificazione
Determinare la causa principale della patologia e la natura del suo corso consente di selezionare diversi tipi di leucoencefalopatia.
circolatorio
La causa principale dell'aspetto e dello sviluppo della piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare è il danno dei vasi cerebrali causato da ipertensione, lesioni, comparsa di placche aterosclerotiche, malattie endocrine, malattie della colonna vertebrale. La circolazione del sangue è disturbata a causa dell'ispessimento del sangue e del blocco dei vasi sanguigni. Un peggioramento è l'alcolismo e l'obesità. Si ritiene che la malattia si sviluppi in presenza di fattori ereditari aggravanti.
Questa patologia è anche chiamata leucoencefalopatia vascolare progressiva. Per prima cosa compaiono piccoli fuochi di lesioni vascolari, quindi aumentano di dimensioni, causando il deterioramento del paziente. Nel tempo, i segni di patologia sono visibili, che sono evidenti agli altri. La memoria si deteriora, l'intelligenza diminuisce, si verificano disturbi psico-emotivi.
Il paziente si lamenta di nausea, mal di testa, stanchezza costante. L'encefalopatia focale piccola vascolare è caratterizzata da picchi di pressione. Una persona non può ingoiare, mastica il cibo con difficoltà. Appare un tremore che distingue la malattia di Parkinson. Capacità perduta di controllare la minzione e i movimenti intestinali.
L'encefalopatia focale della genesi vascolare è registrata principalmente negli uomini dopo 55 anni. In precedenza, questa violazione era inclusa nell'elenco ICD, ma è stata successivamente esclusa.
Multifocale progressiva
La caratteristica principale di questo tipo di violazione è la comparsa di un gran numero di lesioni. Il poliomavirus umano 2 (polyomavirus JC) causa infiammazione. Si trova nell'80% degli abitanti della Terra. Nello stato latente, vive nel corpo per diversi anni, ma quando l'immunità viene indebolita viene attivata e, entrando nel sistema nervoso centrale, provoca infiammazione.
I fattori che contribuiscono alla malattia sono l'AIDS, l'infezione da HIV, l'uso a lungo termine di immunosoppressori e farmaci per il trattamento del cancro. L'encefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata a metà dei pazienti con AIDS e al 5% delle persone con infezione da HIV.
La sconfitta è spesso asimmetrica. I segni della PML sono la paralisi, la paresi, la rigidità muscolare, un tremore simile al morbo di Parkinson. La faccia assume la forma di una maschera. Possibile perdita della vista. Manifestazione di grave deterioramento cognitivo, ridotta attenzione.
Leucoencefalopatia multifocale non viene trattata Per migliorare la condizione del paziente rimuovere i farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Se la malattia è causata da un trapianto di organi, deve essere rimossa.
periventricolare
La leucopatia cerebrale in un bambino causa ipossia, che si è verificata durante il parto. I metodi diagnostici strumentali consentono di vedere le aree di morte dei tessuti, principalmente vicino ai ventricoli cerebrali. Le fibre periventricolari sono responsabili dell'attività locomotoria e la loro sconfitta porta alla paralisi cerebrale. Le lesioni appaiono simmetricamente, nei casi gravi si trovano in tutte le aree centrali del cervello. Una lesione è caratterizzata dal passaggio di 3 fasi:
- aspetto;
- sviluppo che porta a cambiamenti strutturali;
- formazione di cisti o cicatrici.
Leucoencefalopatia periventricolare è caratterizzata da 3 gradi della malattia. Il grado lieve è caratterizzato da una minore gravità dei sintomi. Di solito passano una settimana dopo la nascita. Per un grado moderato, è caratteristico un aumento della pressione intracranica e si verificano convulsioni. Con grave, il bambino è in coma.
I sintomi non compaiono immediatamente, alcuni di essi possono essere visti solo 6 mesi dopo la nascita del bambino. Molto spesso la paresi e la paralisi attirano l'attenzione. Strabismo osservato, letargia, iperattività.
Il trattamento comprende massaggi, fisioterapia, esercizi speciali.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
La causa principale di questa malattia sono le mutazioni geniche che inibiscono la sintesi proteica. Il più delle volte appare nei bambini, soprattutto tra i due ei sei anni. I fattori che provocano includono grave stress mentale causato da lesioni o gravi malattie.
La malattia è caratterizzata da paresi, crampi, debolezza e rigidità muscolare, letargia e disturbi del pensiero. I bambini hanno problemi di suzione, spesso vomito, febbre, segni di forte eccitazione. Di notte, ci possono essere casi di apnea. Nelle donne, la funzione ovarica è compromessa, si verifica uno squilibrio ormonale. In condizioni gravi, il paziente cade in coma. Lo studio mostra che in tale stato è possibile la completa scomparsa della sostanza bianca, rimangono solo la corteccia e le pareti dei ventricoli.
sintomi
La malattia si sviluppa nella maggior parte dei casi abbastanza rapidamente. All'inizio, l'assenteismo, la labilità emotiva, l'indifferenza, la tendenza alla depressione e la comparsa di fobie attirano l'attenzione. Il paziente perde la capacità di pronunciare parole, concentrarsi e cambiare attenzione, si stanca rapidamente, non può analizzare nemmeno i soliti eventi della giornata, dimentica i nomi dei parenti.
Una malattia progressiva porta a disturbi del sonno, irritabilità, aumento del tono muscolare, insorgenza di movimenti involontari della testa, occhi. L'andatura del paziente è disturbata.
Nella fase successiva, vi è una violazione dei movimenti, deglutizione, rallentando le prestazioni di tutte le azioni, paralisi, perdita di sensibilità, intorpidimento, tremore, crisi epilettiche. Le capacità cognitive peggiorano, la demenza si sviluppa. Possibile perdita della parola. Un forte deterioramento della vista può portare alla cecità. Spesso le persone soffrono di incontinenza urinaria, feci.
diagnostica
La consultazione di un neuropatologo e di uno specialista di malattie infettive è necessaria al minimo sospetto di encefalopatia di qualsiasi origine.
L'elettroencefalogramma è obbligatorio: consente di determinare l'attività elettrica del cervello, di rilevare segni e focolai di attività convulsa. L'imaging a risonanza magnetica fornirà informazioni accurate sulle navi, localizzazione delle lesioni, loro numero, caratteristiche. A quasi tutti i pazienti viene assegnata una biopsia: prelevare un campione di tessuto cerebrale. Il test biologico viene utilizzato per eseguire la PCR e consente di rilevare il virus. Per rilevare le proteine nel liquido cerebrospinale consente la puntura lombare.
Come una delle misure diagnostiche, viene consultato uno psichiatra. Egli chiarisce i disturbi mentali del paziente con l'aiuto di test neuropsicologici.
Gli esami di laboratorio effettuano un esame emocromocitometrico completo, un test per sostanze stupefacenti e tossiche.
trattamento
Ad oggi, non c'è modo di impedire la distruzione della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. La ragione principale - l'incapacità di influenzare l'infiammazione. I farmaci non penetrano la barriera emato-encefalica (un ostacolo naturale tra il tessuto cerebrale e il sangue).
La terapia prescritta ha una natura di supporto completa. I suoi obiettivi sono di rallentare il ritmo di sviluppo della malattia, normalizzare lo stato psico-emotivo di una persona, alleviare i sintomi:
- Farmaci che stimolano e normalizzano la circolazione del sangue - Actovegin, Cavinton.
- Farmaci nootropi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
- Preparati per la protezione dei vasi sanguigni - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
- Prodotti per la protezione da virus - Aciclovir, Kipferon, Cycloferon.
- Farmaci contenenti ormoni steroidei - Desametasone.
- Farmaci che migliorano la coagulabilità del sangue - Eparina, Fragmin.
- Antidepressivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
- Complessi vitaminici con vitamine A, B, E.
- Farmaci che possono aumentare la resistenza del corpo agli effetti nocivi dell'ambiente - estratto di aloe, preparati di ginseng.
I trattamenti comprendono farmaci omeopatici, medicinali a base di erbe. Inoltre massaggio viene eseguito, preferibilmente una zona collare, metodi fisioterapici riflessologia, agopuntura.
prospettiva
La leucoencefalopatia non viene trattata Quante persone vivono con questa patologia, dipendono dalle caratteristiche del suo corso e dal rispetto degli appuntamenti medici. L'uso costante di farmaci prescritti, l'implementazione di misure preventive, l'implementazione del trattamento fisioterapico prolungano la vita del paziente a un anno e mezzo dall'esordio dei primi sintomi.
Senza supporto farmacologico, la durata della vita è di sei mesi. La mancanza di trattamento tempestivo e corretto di una malattia acuta in via di sviluppo riduce la prognosi della vita a un mese.
prevenzione
Dato che la leucoencefalopatia si verifica a causa dell'aumento della pressione e dell'ipossia, le principali misure preventive sono volte a prevenire l'esacerbazione di questi fattori. Si raccomanda di normalizzare il peso, praticare sport, rafforzare il sistema immunitario, prevenire uno stress fisico ed emotivo eccessivo, osservare il regime quotidiano, usare i farmaci prescritti. Per prevenire l'infezione da AIDS, si dovrebbe evitare il sesso occasionale.
Ridurre il rischio di ipertensione, diabete, infezione da HIV, la persona a ridurre così il rischio di sviluppare encefalopatia.
La medicina moderna consente di stabilire una diagnosi accurata, per identificare le cause della leucoencefalopatia, ma non è in suo potere fermare lo sviluppo di questa malattia e prevenirne l'insorgenza. La maggior parte dei farmaci moderni aiuta ad alleviare le condizioni del paziente per un breve periodo, alleviando alcuni sintomi. Tuttavia, il loro uso è giustificato, perché consentono a una persona di vivere ancora qualche anno.
Leucoencefalopatia del cervello quanti vivono
La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla sconfitta della sostanza bianca delle strutture sottocorticali del cervello.
Fin dall'inizio, questa patologia è stata descritta come demenza vascolare.
Molto spesso, questa malattia colpisce gli anziani.
Tra le varietà della malattia, può essere identificato:
- Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare. Essendo intrinsecamente un processo patologico cronico dei vasi cerebrali, porta alla graduale distruzione della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. La ragione per lo sviluppo di questa patologia è un aumento persistente della pressione sanguigna e ipertensione. Il gruppo di rischio per l'incidenza comprende gli uomini di età superiore ai 55 anni e le persone con predisposizioni ereditarie. Nel corso del tempo, una tale patologia può portare allo sviluppo della demenza senile.
- Encefalopatia multifocale progressiva. Sotto questa patologia implicano un danno virale al sistema nervoso centrale a seguito del quale esiste una risoluzione persistente della sostanza bianca. Un impulso allo sviluppo della malattia può dare immunodeficienza del corpo. Questa forma di leucoencefalopatia è una delle più aggressive e può essere fatale.
- Forma periventricolare. È una lesione delle strutture sottocorticali del cervello, sullo sfondo della fame cronica di ossigeno e dell'ischemia. Il sito preferito di localizzazione del processo patologico nella demenza vascolare è il tronco cerebrale, il cervelletto e le regioni emisferiche responsabili della funzione motoria. Le placche patologiche si trovano nelle fibre sottocorticali e talvolta negli strati profondi della materia grigia.
cause di
Molto spesso, la causa dello sviluppo della leucoencefalopatia può essere uno stato di immunodeficienza acuta o sullo sfondo dell'infezione da poliomavirus umano.
I fattori di rischio per questa malattia includono:
- Infezione da HIV e AIDS;
- malattie del sangue maligne (leucemia);
- ipertensione;
- stati di immunodeficienza con terapia immunosoppressiva (dopo trapianto);
- neoplasie maligne del sistema linfatico (linfogranulomatosi);
- la tubercolosi;
- neoplasie maligne di organi e tessuti di tutto l'organismo;
- sarkaidoz.
Sintomi principali
I principali sintomi della malattia corrisponderanno al quadro clinico della lesione di alcune strutture cerebrali.
Tra i sintomi più caratteristici di questa patologia sono:
- mancanza di coordinamento dei movimenti;
- indebolimento della funzione motoria (emiparesi);
- violazione della funzione del linguaggio (afasia);
- la comparsa di difficoltà nella pronuncia delle parole (disartria);
- ridotta acuità visiva;
- sensibilità ridotta;
- diminuzione delle capacità intellettive umane con aumento della demenza (demenza);
- annebbiamento della coscienza;
- cambiamenti di personalità nella forma di differenze di emozioni;
- violazione dell'atto di deglutizione;
- aumento graduale della debolezza generale;
- le crisi epilettiche non sono escluse;
- mal di testa di natura permanente.
La gravità dei sintomi può variare a seconda dello stato immunitario della persona. Nelle persone con un'immunità meno compromessa, potrebbe non esserci un'immagine sintomatica della malattia così pronunciata.
Uno dei primissimi segni della malattia è la comparsa di debolezza in uno o tutti gli arti allo stesso tempo.
diagnostica
Per l'accuratezza della diagnosi e per determinare l'esatta localizzazione del processo patologico, è necessario eseguire le seguenti serie di misure diagnostiche:
- ottenere consigli da un neuropatologo a, anche un infectiologist;
- condurre elettroencefalografia;
- tomografia computerizzata del cervello;
- imaging a risonanza magnetica del cervello;
- al fine di rilevare il fattore virale, viene eseguita una biopsia cerebrale diagnostica.
La risonanza magnetica, consente di identificare più focolai di malattia nella sostanza bianca del cervello.
Ma la tomografia computerizzata è alquanto inferiore alla risonanza magnetica in termini di informatività e può mostrare solo focolai di malattia sotto forma di focolai di infarto.
Nelle prime fasi della malattia, queste possono essere singole lesioni o una singola lesione.
Test di laboratorio
Con metodi diagnostici di laboratorio è incluso il metodo PCR, che consente di rilevare il DNA virale nelle cellule cerebrali.
Questo metodo si è dimostrato solo dal lato migliore, dal momento che il suo contenuto di informazioni è quasi del 95%.
Con l'aiuto della diagnostica PCR, è possibile evitare l'intervento diretto nel tessuto cerebrale sotto forma di una biopsia.
Una biopsia può essere efficace se è necessaria un'accurata conferma della presenza di processi irreversibili e determina il grado della loro progressione.
Un altro metodo è la puntura lombare, che è raramente usata fino ad oggi a causa del suo basso contenuto informativo.
L'unico indicatore può essere un leggero aumento del livello di proteine nel liquido cerebrospinale del paziente.
- Una grave malattia ereditaria che finisce sempre con la morte. Metodi di terapia di mantenimento possono essere trovati nell'articolo.
Trattamento della sclerosi multipla con rimedi popolari - consigli e prescrizioni efficaci per il trattamento di una grave malattia a casa.
Terapia di mantenimento
È impossibile recuperare completamente da questa patologia, quindi qualsiasi misura terapeutica sarà finalizzata a frenare il processo patologico e normalizzare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello.
Dato che nella maggior parte dei casi la demenza vascolare è il risultato di un danno virale alle strutture cerebrali, il trattamento dovrebbe innanzitutto mirare a sopprimere la concentrazione virale.
La difficoltà in questa fase potrebbe essere quella di superare la barriera emato-encefalica, attraverso la quale le sostanze medicinali necessarie non possono penetrare.
Affinché un farmaco passi attraverso questa barriera, deve essere lipofilico nella sua struttura (liposolubile).
Oggi, sfortunatamente, la maggior parte dei farmaci antivirali è solubile in acqua e questo crea difficoltà nel loro uso.
Nel corso degli anni, i professionisti del settore medico hanno testato vari farmaci con diversi gradi di efficacia.
L'elenco di questi farmaci comprende:
- aciclovir;
- peptide T;
- desametasone;
- eparina;
- interferoni;
- cidofovir;
- topotecan.
Il farmaco cidofovir, che viene somministrato per via endovenosa, è in grado di migliorare l'attività cerebrale.
La citarabina della droga si è dimostrata efficace. Con il suo aiuto, è possibile stabilizzare le condizioni del paziente e migliorare il suo benessere generale.
Se la malattia si è verificata sullo sfondo dell'infezione da HIV, deve essere somministrata la terapia antiretrovirale (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime).
Previsione deludente
Sfortunatamente, è impossibile recuperare dalla leucoencefalopatia, in assenza del trattamento di cui sopra, i pazienti vivono non più di sei mesi dal momento in cui compaiono i primi segni di danno al SNC.
La terapia antiretrovirale può aumentare la durata della vita da uno a uno anni e mezzo dopo la comparsa dei primi segni di danno alle strutture cerebrali.
Ci sono stati casi del decorso acuto della malattia. Con questo corso, la morte è avvenuta entro 1 mese dall'esordio della malattia.
Nel 100% dei casi, il decorso del processo patologico è fatale.
Invece di output
Dato che la leucoencefalopatia si manifesta sullo sfondo dell'immunodeficienza totale, qualsiasi misura per la sua prevenzione dovrebbe mirare al mantenimento delle difese dell'organismo e alla prevenzione dell'infezione da HIV.
Queste misure includono:
- selettività nella scelta di un partner sessuale.
- rifiuto dell'uso di stupefacenti e in particolare della loro iniezione.
- uso della contraccezione durante i rapporti sessuali.
La gravità del processo patologico dipende dallo stato delle difese del corpo. Più l'immunità generale è gravemente ridotta, più la malattia è acuta.
E infine, possiamo dire che al momento, gli specialisti medici stanno lavorando attivamente per creare metodi efficaci per il trattamento di varie forme di patologia.
Ma come dimostra la pratica, la migliore medicina per questa malattia è la sua prevenzione. Leucoencefalopatia del cervello, si riferisce a malattie che assomigliano a un meccanismo trascurato, per interrompere ciò che non è possibile.
La medicina moderna ci consente di diagnosticare con precisione la maggior parte dei processi patologici esistenti. Tale malattia, come la leucoencefalopatia, era stata precedentemente diagnosticata principalmente in persone con il virus dell'immunodeficienza (infezione da HIV) e ora si trova molto più spesso. A causa di ciò, i pazienti che non conoscono la loro malattia possono prolungare la loro vita. Altrimenti, progredirà gradualmente, privando una persona dell'opportunità di condurre uno stile di vita abituale.
C'è una leucoencefalopatia sotto forma di danno al midollo bianco e colpisce principalmente gli anziani. L'origine della malattia è piuttosto confusa, ma studi recenti hanno dimostrato che esso è dovuto all'attivazione di un poliomavirus.
Le cause dello sviluppo e della forma della malattia
Gli scienziati sono stati in grado di dimostrare che la leucoencefalopatia si manifesta nelle persone con poliomavirus. Tuttavia, questa non è una buona notizia, poiché hanno infettato l'80% della popolazione mondiale. Il virus si manifesta, nonostante le statistiche deprimenti, estremamente raro. Affinché la sua attivazione abbia luogo, è necessaria una combinazione di un numero di fattori, il cui principale è un'immunità indebolita. Pertanto, prima il problema riguardava principalmente persone con infezione da HIV.
Tra le altre ragioni che possono influenzare lo sviluppo di leukoenfealopatii in grado di distinguere il principale:
- la malattia di Hodgkin;
- AIDS e infezione da HIV;
- Malattie del gruppo sanguigno di leucemia;
- Patologia oncologica;
- Ipertensione (alta pressione sanguigna);
- Artrite reumatoide;
- la tubercolosi;
- Uso di anticorpi monocanale;
- sarcoidosi;
- L'uso di farmaci con effetti immunosoppressivi, che vengono nominati dopo il trapianto di tessuti o organi;
- Lupus eritematoso sistemico.
Ad oggi, le seguenti forme di leucoencefalopatia sono state classificate:
- Piccola focale Le patologie croniche di cerebrale (vasi cerebrali) sono caratteristiche di esso. Hanno un decorso progressivo, quindi la sostanza bianca viene danneggiata nel tempo. Il tipo di focolai focali di leucoencefalopatia, probabilmente di genesi vascolare, si manifesta prevalentemente negli uomini dopo i 60 anni che soffrono di ipertensione. Oltre a loro, il gruppo di rischio comprende persone con predisposizioni ereditarie. Nella maggior parte dei casi, la patologia focale della genesi vascolare lascia alcune conseguenze, ad esempio la demenza (demenza);
- Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale (multifocale). Di solito è una conseguenza dell'impatto delle infezioni virali sul sistema nervoso. Per questo motivo, la materia cerebrale bianca è danneggiata. Questo processo si verifica principalmente sullo sfondo dello sviluppo dell'infezione da HIV. Tra le conseguenze della leucoencefalopatia multifocale progressiva, possiamo distinguere la morte imminente;
- Leucoencefalopatia periventricolare. Nasce dalla costante mancanza di sostanze nutritive dovute all'ischemia cerebrale. Questa forma di patologia colpisce il cervelletto, il tronco cerebrale e le suddivisioni responsabili del movimento umano. Si manifesta principalmente nei neonati a causa dell'ipossia che si è verificata durante lo sviluppo fetale. La paralisi cerebrale può essere distinta dalle complicazioni più pericolose.
Segni di
Le manifestazioni del processo patologico dipendono direttamente dalla localizzazione della lesione e delle sue varietà. Inizialmente, i sintomi non sono particolarmente pronunciati. I pazienti avvertono una debolezza generale e un deterioramento delle capacità mentali sullo sfondo di una rapida stanchezza, ma spesso accusano i sintomi di affaticamento.
Le manifestazioni neuropsichiatriche si verificano in modo diverso. In alcuni casi, il processo richiede 2-3 giorni e in altre 2-3 settimane. Rilevare indipendentemente la presenza di leucoencefalopatia, concentrandosi sui suoi segni più elementari:
- Il verificarsi di crisi epilettiche;
- Aumento del mal di testa;
- Fallimento nel coordinamento dei movimenti;
- Sviluppo di difetti del linguaggio;
- Diminuzione delle capacità motorie;
- Visione offuscata;
- desensibilizzazione;
- Depressione della coscienza;
- Le emozioni sono frequenti;
- Diminuzione dell'attività mentale;
- Problemi durante la deglutizione a causa di guasti nel riflesso di deglutizione.
Ci sono state situazioni in cui gli esperti hanno diagnosticato lesioni solo nel midollo spinale. In questo caso, i pazienti hanno mostrato solo i segni spinali associati a un disturbo del sistema muscolo-scheletrico. Il deterioramento cognitivo era prevalentemente assente.
diagnostica
Quando si individuano 2-3 segni, si consiglia di trovare un neurologo esperto per la diagnosi. Il medico intervisterà il paziente e condurrà un esame, quindi prescriverà i seguenti metodi di esame:
- Risonanza magnetica (MRI). È usato per identificare focolai di patologia e determinarne la localizzazione. La risonanza magnetica viene anche utilizzata durante il corso della terapia per monitorare il progresso della malattia;
- Reazione a catena della polimerasi (PCR). Questo metodo di ricerca genetica molecolare può sostituire una biopsia cerebrale e fornisce dati abbastanza precisi sulla presenza e sulla progressione della malattia.
Concentrandosi sui dati, il medico farà un regime di trattamento. Tuttavia, è necessario essere regolarmente esaminati per monitorare lo sviluppo del processo patologico.
Corso di terapia
Nonostante il grado di sviluppo della medicina moderna, gli scienziati non sono riusciti a trovare una cura efficace per la leucoencefalopatia. Qualsiasi delle sue forme progredirà gradualmente e fermerà completamente la malattia non funzionerà. Il corso del trattamento, compilato da un neurologo, si concentra sul mantenimento delle condizioni del paziente. Il suo obiettivo è rallentare lo sviluppo della patologia, alleviare i sintomi e ripristinare le capacità mentali. I corticosteroidi sono usati per prevenire i processi infiammatori. Se c'è un virus di immunodeficienza, il medico prescriverà farmaci antiretrovirali.
L'automedicazione contro la leucoencefalopatia è proibita, poiché le dosi sono selezionate individualmente.
A poco a poco, alcuni farmaci possono essere completamente cancellati o sostituiti con altri farmaci con un dosaggio modificato.
Prognosi e prevenzione
La prognosi della leucoencefalopatia è estremamente deludente. Nella maggior parte dei casi, la vita del paziente varia da 1 mese a 2 anni. Al fine di prevenire lo sviluppo del processo patologico, si raccomanda di osservare le seguenti regole di prevenzione:
- Prima del rapporto, bisogna avere cura di avere a disposizione un contraccettivo;
- Dovresti scegliere solo partner sessuali regolari e non cambiarli ogni mese;
- Le cattive abitudini, come fumare sigarette e droghe e bevande alcoliche, dovrebbero essere eliminate;
- La dieta dovrebbe essere un sacco di verdure e frutta, ed è auspicabile utilizzare anche complessi vitaminici;
- È necessario evitare situazioni stressanti e sovraccarico fisico e mentale.
Non esiste una medicina e metodi affidabili di prevenzione dalla leucoencefalopatia, ma seguendo alcune regole è possibile ridurre al minimo le possibilità di comparsa. Se la malattia si verifica, è necessario sottoporsi immediatamente a una diagnosi e iniziare un ciclo di terapia di mantenimento per prolungare la vita.
Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.
Per provocare una malattia può:
- i virus;
- patologie vascolari;
- mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.
Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.
classificazione
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Piccola focale
Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.
Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.
Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.
Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:
- aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
- diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
- patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
- l'obesità;
- l'alcolismo;
- dipendenza da nicotina.
Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.
Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.
La malattia si manifesta con sintomi quali:
- paresi periferica e paralisi;
- emianopsia unilaterale;
- sindrome da stordimento da coscienza;
- difetto di personalità;
- Danno FMN;
- sindromi extrapiramidali.
I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.
La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:
- pazienti con HIV e AIDS;
- trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
- sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
- soffre di granuloma maligno.
Forma periventricolare (focale)
Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.
Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.
Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.
I pazienti hanno notato:
- disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
- paresi di braccia e gambe;
- alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
- atrofia del nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.
Quadro clinico
I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.
Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.
Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.
I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:
- disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
- ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
- disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
- intorpidimento delle varie parti del corpo;
- disturbo della deglutizione;
- incontinenza urinaria;
- crisi epilettiche;
- indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
- nausea;
- mal di testa.
Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.
Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.
Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.
diagnostica
Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:
- esame da parte di un neurologo;
- emocromo completo;
- analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
- elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
- Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
- PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
- biopsia cerebrale;
- puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale.
Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.
Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.
Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.
La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:
- toxoplasmosi;
- criptococcosi;
- Demenza da HIV;
- leucodistrofia;
- linfoma del sistema nervoso centrale;
- panencefalite sclerosante subacuta;
- sclerosi multipla.
terapia
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.
Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.
Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:
- farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
- stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
- adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
- glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
- antidepressivi (fluoxetina);
- anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
- con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.
- fisioterapia;
- riflessologia;
- agopuntura;
- esercizi di respirazione;
- l'omeopatia;
- medicina a base di erbe;
- massaggio della zona del collo;
- terapia manuale.
La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.
Prognosi per leucoencefalopatia
Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.
Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.
Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.
Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.
prevenzione
La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.
Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:
- rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
- normalizza il tuo peso;
- condurre uno stile di vita attivo;
- visita regolarmente all'aria aperta;
- smettere di usare droghe e alcol;
- smettere di fumare;
- evitare il sesso occasionale;
- in caso di intimità intima, usare un preservativo;
- mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
- imparare come affrontare lo stress;
- assegnare abbastanza tempo per il riposo;
- evitare uno sforzo fisico eccessivo;
- nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.
Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.
Raccomandiamo vivamente di non auto-medicare, è meglio contattare il medico. Tutti i materiali sul sito sono solo di riferimento!
Ivan Drozdov 17/07/2017
La leucoencefalopatia è una forma progressiva di encefalopatia, chiamata anche malattia di Binswanger, che colpisce la sostanza bianca dei tessuti sottocorticali del cervello. La malattia è descritta come demenza vascolare, le persone anziane sono più suscettibili ad esso dopo 55 anni. La sconfitta della sostanza bianca porta alla limitazione e alla successiva perdita della funzione cerebrale, il paziente muore dopo un breve periodo di tempo. Nell'ICD-10, alla malattia di Binswanger è assegnato il codice І67.3.
Tipi di leucoencefalopatia
Si distinguono i seguenti tipi di malattia:
- Genesi vascolare di Leukoentsefalopatiya (piccola focale) - una condizione patologica cronica in cui le strutture degli emisferi del cervello sono colpite lentamente. La categoria di rischio comprende gli anziani con più di 55 anni (per lo più uomini). La causa della malattia è una predisposizione ereditaria, così come l'ipertensione cronica, manifestata in frequenti attacchi di aumento della pressione sanguigna. La conseguenza dello sviluppo di questo tipo di leucoencefalopatia nella vecchiaia può essere la demenza e la morte.
- La leucoencefalopatia progressiva (multifocale) è una condizione acuta in cui, a causa di una diminuzione dell'immunità (inclusa la progressione del virus dell'immunodeficienza), la sostanza del cervello bianco viene diluita. La malattia si sviluppa rapidamente, se non viene fornita l'assistenza medica necessaria, il paziente muore.
- Leucoencefalopatia periventricolare - i tessuti sottocorticali del cervello subiscono un effetto dannoso a causa della prolungata carenza di ossigeno e dello sviluppo di ischemia. I focolai patologici sono più spesso concentrati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nelle strutture responsabili delle funzioni del movimento.
Cause di malattia
A seconda della forma della malattia, la leucoencefalopatia può verificarsi per una serie di motivi non correlati tra loro. Quindi, la malattia della genesi vascolare si manifesta nella vecchiaia sotto l'influenza delle seguenti cause e fattori patologici:
- ipertensione;
- diabete e altri disturbi delle funzioni endocrine;
- aterosclerosi;
- la presenza di cattive abitudini;
- ereditarietà.
Le cause dei cambiamenti negativi che si verificano nelle strutture cerebrali nella leucoencefalopatia periventricolare sono condizioni e malattie che provocano la carenza di ossigeno nel cervello:
- malformazioni congenite causate da anomalie genetiche;
- lesioni alla nascita derivanti da intrecci di corde, presentazione impropria;
- deformazione delle vertebre a causa di cambiamenti o lesioni legate all'età e alterato flusso sanguigno nelle arterie principali come risultato.
L'encefalopatia multifocale appare sullo sfondo di un'immunità fortemente ridotta o della sua completa assenza. Le ragioni per lo sviluppo di questo stato possono essere:
- Infezione da HIV;
- la tubercolosi;
- tumori maligni (leucemia, linfogranulomatosi, sarkodioz, carcinoma);
- prendere potenti prodotti chimici;
- ricevendo immunosoppressori utilizzati durante il trapianto di organi.
La determinazione del motivo affidabile per la comparsa della leucoencefalopatia consente ai medici di prescrivere un trattamento adeguato e di prolungare leggermente la vita del paziente.
Sintomi e segni di leucoencefalopatia
Il grado e la natura della manifestazione dei sintomi della leucoencefalopatia dipende direttamente dalla forma della malattia e dalla posizione delle lesioni. I segni caratteristici di questa malattia sono:
- mal di testa permanenti;
- debolezza degli arti;
- nausea;
- ansia, ansia gratuita, paura e una serie di altri disturbi neuropsichiatrici, mentre il paziente non percepisce la condizione come patologica e rifiuta l'assistenza medica;
- andatura instabile e instabile, diminuzione della coordinazione;
- disturbi visivi;
- sensibilità ridotta;
- violazione delle funzioni conversazionali, riflesso della deglutizione;
- crampi muscolari e crampi, con il passare del tempo in crisi epilettiche;
- la demenza allo stadio iniziale si è manifestata in una diminuzione della memoria e dell'intelligenza;
- minzione involontaria, movimento intestinale.
La gravità dei sintomi descritti dipende dallo stato di immunità umana. Ad esempio, nei pazienti con immunità ridotta, vi sono segni più pronunciati di lesione della sostanza cerebrale rispetto a pazienti con un normale sistema immunitario.
diagnostica
Se si sospetta uno dei tipi di leucoencefalopatia, i risultati dell'esame strumentale e di laboratorio sono fondamentali per la diagnosi. Dopo un primo esame da parte di un neurologo e di un medico infettivo, al paziente vengono assegnati numerosi esami strumentali:
- Elettroencefalogramma o Doppler - per studiare lo stato dei vasi del cervello;
- RM - per rilevare più lesioni della materia cerebrale bianca;
- CT: il metodo non è così informativo come il precedente, ma consente comunque di identificare anomalie patologiche nelle strutture cerebrali sotto forma di focolai di infarto.
Gli esami di laboratorio per diagnosticare la leucoencefalopatia includono:
- La diagnostica PCR è un metodo di "reazione a catena della polimerasi" che rende possibile a livello del DNA di rilevare i patogeni virali nelle cellule cerebrali. Per l'analisi, un paziente prende sangue, il contenuto informativo del risultato non è inferiore al 95%. Questo elimina la necessità di biopsia e di intervento aperto nella struttura del cervello come risultato.
- Biopsia: una tecnica che prevede il campionamento del tessuto cerebrale per identificare i cambiamenti strutturali nelle cellule, il grado di sviluppo di processi irreversibili e la velocità della malattia. Il pericolo di una biopsia è la necessità di un intervento diretto nel tessuto cerebrale per il campionamento dei materiali e lo sviluppo di complicanze come risultato.
- Puntura lombare - è fatto per studiare il fluido cerebrospinale, vale a dire il grado di aumento del livello di proteine in esso.
Sulla base dei risultati di un esame completo, il neurologo conclude che la malattia è presente, così come la forma e la velocità della sua progressione.
Trattamento della leucoencefalopatia
La leucoencefalopatia non è una cura. Durante la diagnosi di leucoencefalopatia, il medico prescrive un trattamento di supporto volto ad eliminare le cause della malattia, alleviare i sintomi, inibire lo sviluppo del processo patologico e mantenere le funzioni per le quali le regioni cerebrali interessate sono responsabili.
I principali farmaci prescritti ai pazienti con leucoencefalopatia sono:
- Farmaci che migliorano la circolazione del sangue nelle strutture cerebrali - Pentoxifylline, Cavinton.
- Farmaci nootropici che hanno un effetto stimolante sulle strutture cerebrali - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
- Farmaci angioprotettivi che aiutano a ripristinare il tono delle pareti vascolari - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
- Complessi vitaminici con una predominanza di vitamine dei gruppi E, A e B.
- Adattogeni che aiutano il corpo a resistere a fattori negativi come stress, virus, stanchezza, cambiamenti climatici - Umor vitreo, Eleuterococco, Radice di Ginseng, Estratto di Aloe.
- Anticoagulanti, che consentono la normalizzazione della permeabilità vascolare dovuta all'assottigliamento del sangue e alla prevenzione della trombosi, - Eparina.
- Antiretrovirali nei casi in cui la leucoencefalopatia è causata dal virus dell'immunodeficienza (HIV) - Mirtazipina, Aciclovir, Ziprasidone.
Oltre al trattamento medico, il medico prescrive un numero di procedure e tecniche per aiutare a ripristinare le funzioni cerebrali compromesse:
- fisioterapia;
- riflessologia;
- esercizi terapeutici;
- massaggi;
- terapia manuale;
- agopuntura;
- classi con specialisti specializzati - riabilitatori, logopedisti, psicologi.
Nonostante l'ampio corso di terapia farmacologica e il lavoro con un paziente di un gran numero di specialisti, la prognosi per la sopravvivenza con leucoencefalopatia diagnosticata è deludente.
Indipendentemente dalla forma e dalla velocità del processo patologico, la leucoencefalopatia è sempre fatale e l'aspettativa di vita varia nel seguente intervallo di tempo:
- durante il mese - con il decorso acuto della malattia e l'assenza di un trattamento appropriato;
- fino a 6 mesi - dal momento del rilevamento dei primi sintomi di danno alle strutture cerebrali in assenza di trattamento di supporto;
- da 1 a 1,5 anni - nel caso di ricevere farmaci antiretrovirali immediatamente dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.