Epilessia frontale

L'eziologia dell'epilessia frontale è sintomatica, criptogenetica e idiopatica. Due terzi dei casi di malattia si verificano in casi sintomatici che si sviluppano a causa di malformazioni dello sviluppo corticale (più della metà dei pazienti), tumori (16%), nonché lesioni o lesioni varie (leggermente inferiori al 30%). Notte autosomica dominante epilessia frontale.

Cos'è l'epilessia frontale?

L'epilessia frontale rappresenta l'1-2% dei casi di epilessia e il 22% dei casi di epilessia focale. Questa è la seconda forma più comune di epilessia dopo il temporale.

L'epilessia frontale può debuttare a qualsiasi età, la percentuale di uomini e donne malati è approssimativamente uguale.

Lo stato mentale e neurologico della malattia dipende dall'eziologia.

Le manifestazioni cliniche includono, prima di tutto, sintomi ictali così caratteristici come manifestazioni motorie (costituiscono il 90% dei casi).

Un attacco frontale può verificarsi in diverse forme:

• fenomeno motorio (tonico, clonico o posturale), spesso accompagnato da automatismo dei gesti nel debutto dell'attacco;

• la durata dell'attacco è di pochi secondi;

• generalizzazione secondaria rapida, che si verifica più frequentemente che durante gli attacchi di epilessia temporale;

• l'assenza o il minimo di confusione postittorale;

• alta frequenza di attacchi, soprattutto di notte. La coscienza è preservata o parzialmente interrotta. Lo schema clinico di un attacco dipende dalla localizzazione della lesione.

La diagnosi di epilessia frontale viene effettuata utilizzando uno studio RM, che in circa il 60% dei casi rivela cambiamenti nella struttura. La localizzazione del focus aiuta a raggiungere metodi di neuroimaging funzionale.

EEG interictale e ictal sono di solito normali.

La prognosi della frequenza degli attacchi e la risposta alla terapia in caso di una malattia dell'epilessia frontale non è generalmente favorevole.

La diagnostica differenziale spesso identifica erroneamente gli attacchi dell'ipermotore come psicogeni e possono anche essere confusi con la coreoatetosi parossistica familiare parossistica, la choreathetosi parossistica chinetetica o l'atassia episodica. Gli assans frontali di eziologia sintomatica possono essere assunti come absans tipici, poiché le loro caratteristiche cliniche e l'EEG sono simili.

L'area di irritazione in caso di epilessia frontale determina le manifestazioni cliniche di questo tipo di epilessia. Queste zone, a loro volta, consentono di selezionare diverse forme:

• motore, accompagnato da crampi nella metà del corpo, che è opposto alla lesione;

• parossismi dorsolaterali, espressi come violenti giri della testa e degli occhi di lato, il più delle volte opposti al fuoco della malattia. Se anche il centro di Broca partecipa - le parti posteriori del giro frontale inferiore, allora il paziente ha afasia motoria - alterazione del linguaggio orale pur mantenendo le funzioni dell'apparato articolatorio;

• parossismi orbitofrontali, che si manifestano come attacchi cardiovascolari, epigastrici o respiratori. Occasionalmente, può verificarsi un automatismo faringeo-orale, seguito da abbondante salivazione;

• convulsioni anteriori o frontali con funzioni mentali compromesse;

• attacchi cingolari che violano le emozioni e il comportamento di una persona;

• convulsioni che derivano dalla zona motoria extra del cervello. Quindi, accade che i parossismi da diverse parti del lobo frontale del cervello si estendano all'area motoria aggiuntiva. In questo caso, la persona soffre di attacchi parziali frequenti, di norma, notturni, che si alternano a movimenti arcaici e emiconvulsioni. Spesso gli attacchi accompagnano l'afasia - disturbo del linguaggio causato dalla sconfitta di alcune aree della corteccia cerebrale, vaghe sensazioni nel corpo, braccia e gambe. Inoltre, le convulsioni toniche appaiono - alternativamente in qualsiasi metà del corpo, o in tutto il corpo in una volta, che assomiglia alla generalizzazione.

• Attacchi "freni", emiparesi parossistica. Un fenomeno piuttosto raro, in cui, molto spesso durante la notte, si osservano parossismi di movimenti arcaici. La frequenza degli attacchi mentre è alta, fino a 10 volte a notte, spesso viene ripetuta ogni notte.

L'epilessia frontale è trattata con terapia farmacologica (farmaci anticonvulsivanti), in piena conformità con i principi del trattamento dell'epilessia focale o parziale. Farmaci antiepilettici - AEP in primo luogo, non curano le crisi stesse, prevengono le crisi tonico-cloniche generalizzate secondarie.

Se il trattamento farmacologico non porta l'effetto desiderato, è necessario l'intervento del chirurgo, ma l'epilessia frontale è meno suscettibile al trattamento chirurgico rispetto a quella temporale.

Epilessia frontale

Processi patologici nel cervello, che sono associati con l'aumento dell'attività di alcune aree delle strutture cerebrali - l'epilessia. Il venti percento della malattia diagnosticata ha l'apparenza di epilessia frontale.

definizione

Uno dei tipi di episodi epidemici associati ad attività anormale delle cellule nervose nel lobo anteriore degli emisferi cerebrali del cervello è l'epilessia di tipo frontale o frontale-temporale. È caratterizzato da svenimento, convulsioni convulsive in tutto il corpo, cambiamento di personalità, piano psico-emotivo, intellettuale.

Presumibilmente si ritiene che le cause di questo particolare tipo di epilessia siano legate a processi patologici cronici, siano acquisite. L'epilessia temporale frontale può verificarsi a qualsiasi età.

Alle fonti principali si qualificano:

• Lesione del cranio e delle fibre cerebrali, trauma cranico, lividi di varia gravità;
• Tumori, cisti, neoplasie che contribuiscono alla compressione e allo spostamento dei tessuti, alterazione del flusso sanguigno e circolazione del liquido cerebrale;
• Neuroinfezioni: encefalomielite, meningoencefalite e altre malattie causate da virus, batteri, protozoi, funghi;
• Morte progressiva delle cellule nervose, che porta al livellamento delle circonvoluzioni, alla riduzione dei parametri delle strutture cerebrali - atrofia focale;
• Difetti nella formazione del midollo spinale, disgenesia o displasia del corpo calloso;
• Anomalie della migrazione della catena neurale inibitoria dalle sezioni profonde alla corteccia cerebrale;
• Violazione dell'afflusso sanguigno di strutture cerebrali, malformazione artero-venosa;
• Lesione ereditaria autosomica dominante del lobo frontale;
• Fonti non identificate - forma crittogena.

L'attacco è caratterizzato da una durata diversa: breve, lunga. La probabilità di perdita della chiarezza della mente è molto alta, lo stato di incoscienza può richiedere mezz'ora.

Complicazioni con trattamento inadeguato, progressione della malattia:

• Lo sviluppo dello stato di epilessia - un aumento della durata, intensità, frequenza di convulsioni;
• Lesioni del corpo di gravità variabile;
• Disfunzione motoria;
• Aumento del rischio di morte improvvisa causata da attività compromessa del cuore, sistema respiratorio, associata a un disturbo del sistema nervoso centrale.

classificazione

L'epilessia frontale nei bambini e negli adulti ha diverse varietà di classe:

Innanzitutto, il tipo notturno.

È un decorso di epilessia, in cui una rottura dell'attività delle fibre nervose avviene prevalentemente durante il riposo serale o il sonno. La ragione principale della crisi è un forte risultato dello stato di sonno. L'attacco si verifica in lieve relax prima di svegliarsi o durante il sonno. C'è una specie di convulsioni:

• Notte dopo due ore dal momento di addormentarsi;
• Presto - quando si sveglia prima del solito;
• Riposo pomeridiano

Meccanismo: disagio, brividi, mal di testa. Il tono muscolare alto prolungato è sostituito da intense convulsioni. A volte un epilettico si sveglia improvvisamente con una sensazione di ansia nervosa, paura, è caratteristico che lo sguardo sembra vitreo, immobile. L'uomo acquisisce sonnambulismo. Un bambino più piccolo e l'adolescenza mostrano spesso sintomi di minzione spontanea, tracce visibili di schiuma sul letto, incubi.

Secondo, svegliare l'epilessia.

Si verifica un po 'di tempo dopo il risveglio. Accompagnato da crisi tonico-cloniche. Le cause del tipo di malattia dell'epilessia sono uno stato mentale negativo dall'interruzione del sonno, dalla privazione di importanti bisogni vitali e dall'aumento del consumo di alcol e droghe.

Nel terzo, convulsioni che si sviluppano solo durante il periodo della veglia. L'epilettico rimane nella mente, mentre nello stesso momento il sintomplesso di disordini dell'aumentata attività di neuroni è attivamente manifestato.

A seconda dei criteri sintomatici, è possibile distinguere i tipi di convulsioni:

• Parziale: viene influenzata una parte specifica del corpo: viso, braccio, mano, piede. L'arto è messo da parte, la testa gira. C'è una paralisi paralizzante di tutto il corpo secondo Todd. Possibile marcia epilettica;
• Psicomotorio - si verifica principalmente confusione o mancanza di chiarezza della mente, inibizione delle capacità di parola;
• Motore avanzato: la coscienza è parzialmente disturbata, l'epilettico adotta la postura dello spadaccino o muove le gambe, il bacino in modo simile a una ruota. Non c'è un linguaggio intelligibile, si possono produrre suoni gutturali.
• Opercolare - lo sviluppo di un attacco è causato da una lesione della regione inferiore della parte anteriore dei grandi emisferi, accompagnata da attività cardiaca, sudorazione, sbavando e altre funzioni vegetative;
• Frontale-polare - vi è un quadro sintomatico di absans atipici, mioclono della corteccia, una forte diminuzione del tono delle fibre muscolari;
• Orbitofrontale - c'è un luogo di disfunzione delle parti inferiori nel lobo frontale, che provoca estrema eccitazione della parte parasimpatica e vegetativa, principalmente la persona è tormentata da allucinazioni;
• Dorsolateral - sconfitta dalla frequenza di impulsi nervosi dell'area frontale subcorticale con un segno caratteristico di avversione della testa, occhi, perdita di coscienza, frequenti movimenti convulsi;
• Il cuoio capelluto - il sequestro inizia a causa di anomalie nella regione posteriore del lobo frontale. Una persona avverte paura, c'è iperemia della pelle, aumento della sudorazione, violazione dei riflessi condizionati e incondizionati.

Segni di

Il quadro sintomatico dell'epilessia causato da un focus dell'attività nella parte anteriore degli emisferi cerebrali è spesso simile alle manifestazioni dei disturbi psico-emotivi, le conseguenze dei disturbi del sonno.

L'epilessia frontale ha alcuni tipi di sintomi:

• I movimenti convulsi durano da dieci a trenta secondi;
• Testa, i bulbi oculari sono ritratti;
• Strane pose al momento della crisi;
• Ripeti il ​​movimento delle mani, dei piedi, degli arti;
• Convulsioni focali o focali;
• Risate, gridando parole o suoni osceni;
• La pretenziosità pronunciata della posizione delle braccia e delle gambe;
• Movimenti convulsi di un lato del corpo sullo sfondo di annebbiamento della coscienza: tensione tonica del tessuto muscolare che passa contrazione clonica intermittente delle fibre;
• Disturbi psicomotori - una violazione del processo di pensiero, il tempo di sensazione, gusto, depressione, coscienza crepuscolare, perdita di memoria per il periodo dell'attacco sullo sfondo dell'attività motorizzata del tipo automatizzato. Funzione cognitiva ridotta Il paziente diventa lento

Molto spesso, un attacco è causato dall'irritazione e dall'aumentata trasmissione di correnti impulsive nella regione aggiuntiva motorio, opercolare, dorsolaterale della corteccia cerebrale, mentre le cause provocatorie possono essere assenti.

diagnostica

Se manifesti segni di epilessia, dovresti cercare l'aiuto di un neurologo.

Alla reception verranno raccolti la storia, i reclami chiariti. Tracciato la presenza di sintomi:

• Automatismo gesticolare;
• Confusione e coscienza inibita;
• Cambiamenti nel comportamento.

Una serie di test speciali-reazioni alla definizione di forza muscolare, sensibilità, reazioni uditive e visive, accuratezza della coordinazione dei movimenti si verificherà. Cambiamenti della personalità mentale analizzati.

Secondo il risultato della consultazione, il paziente andrà alla ricerca

• Metodo differenziale - diagnosi per escludere alterazioni cerebrali, vegeto-viscerali;
• MRI, CT - scansione delle strutture cerebrali per identificare i processi anomali associati a oncologia, struttura vascolare e pervietà, identificando altre cause;
• EEG - è la registrazione dell'attività degli impulsi, il tasso di trasmissione delle correnti nervose. Per il tipo frontale di epilessia, l'esame non è considerato abbastanza informativo, pertanto, viene effettuato quotidianamente, dopo una notte insonne, durante un riposo notturno per la registrazione di complessi di tipo bilaterale;
• Angiografia - valutazione a raggi X del sistema circolatorio, sistema nervoso centrale;
• Esame neuroradiologico - un metodo per l'individuazione di processi anormali nelle strutture cerebrali, midollo spinale, gangli periferici;
• Monitoraggio video - rilevamento dei cambiamenti nello stato del paziente durante il giorno, con registrazione simultanea di maggiore eccitabilità nelle strutture cerebrali. Sulla base dei dati, viene eseguita un'analisi comparativa e viene fornita una conclusione.

trattamento

Dopo aver condotto attività diagnostiche e fatto una diagnosi definitiva, il neuropatologo prescrive la terapia. Il complesso di misure è mirato al sollievo dagli attacchi e dal trattamento di malattie e condizioni concomitanti croniche o acquisite che hanno causato lo sviluppo di crisi epilettiche.

Eliminare i sintomi e le cause dell'epilessia frontale è un processo piuttosto lungo e difficile. Si ritiene che la malattia epidermica con lesione della parte anteriore degli emisferi cerebrali sia una delle specie più difficili.

Per curare i medici epilettici usare droghe:

• Carbamazepina - usato solo per la monoterapia. Medicina antiepilettica con effetti psicotropi. Il principio attivo è un derivato del dibenzazipene, che fornisce una proprietà anti-maniacale e normo-chimica. Antidolorifici. Blocca i tubuli di sodio, la sintesi di glutammato, norepinefrina nella struttura cerebrale, stabilizzando la conduzione nervosa e l'attività neuronale. Riduce la depressione, l'ansia. Favorevolmente manifestato nel funzionamento delle reazioni psicomotorie e cognitive. Viene prescritto con cautela a causa della presenza di una vasta gamma di controindicazioni e complicanze. Recensioni sui portali medici suggeriscono che il farmaco crea dipendenza a basse dosi;
• Volproato - acido valproico. Sedativo, rilassante muscolare, agente cardiotropico. Mirato a ridurre il GABA nei tessuti nervosi, cambia la conduttività degli ioni, vie del sodio. Nominato con una tendenza a crisi piccole e generalizzate, con disturbi organici delle strutture cerebrali, per la normalizzazione del comportamento mentale ed emotivo. Autorizzato per l'uso da parte del bambino. La forma di dosaggio è progettata per trattare l'epilessia e i suoi sintomi. Le opinioni di pazienti e genitori di bambini affetti da crisi epilettiche, dati gli effetti collaterali, sono abbastanza positive;
• L'esamidina è un farmaco anticonvulsivante a base di pirimidone. Ha un effetto attivo sulla riduzione dell'eccitabilità dei neuroni, prevenendo le convulsioni, riducendo la loro frequenza e intensità. Non inibisce il sistema nervoso centrale, causa sonnolenza. I bambini nominati con cautela, in quanto può provocare l'eccitazione dei centri motori. Le valutazioni dei consumatori indicano che il farmaco è un anticonvulsivante efficace.
• Definine è un farmaco a base di fenitonina e gindatoina. È usato nel trattamento dell'epilessia come rilassante muscolare e anticonvulsivante. Ha lo scopo di limitare l'attività dei neuroni nelle regioni focali del cervello che causano crisi tonico-cloniche. Può essere raccomandato per il trattamento dell'epilessia nei bambini piccoli, adolescenti. Recensioni del farmaco: la durata dell'uso se assunto in un dosaggio singolo esatto non riduce l'efficacia, è in grado di fermare lo sviluppo di un attacco per lungo tempo. Proprietà terapeutiche completamente aperte in combinazione con altri trattamenti.

Altri agenti sono anche prescritti per prevenire le crisi e alleviare i sintomi. Dopo aver ottenuto la remissione a lungo termine, il farmaco viene ritirato due anni dopo, solo a discrezione del medico curante.

Tutti i farmaci sono acquistati su una rete di farmacie su prescrizione medica, a volte bisogna ordinare e aspettare pillole per l'epilessia per un po '.

Nei casi più gravi viene prescritto un intervento chirurgico: un'aumentata frequenza di convulsioni, l'assenza di dinamiche positive dalla terapia. L'escissione chirurgica e il sollievo della causa nei pazienti vengono effettuati indipendentemente dall'età.

Quando si prescrive il trattamento tempestivo corretto, il punto di esecuzione delle istruzioni e le raccomandazioni del medico, il paziente può contare su un completamento favorevole della malattia.

Durante l'operazione, c'è una liberazione completa dagli attacchi con difetti minimi nell'attività del cervello.

Se le crisi peggiorano, la condizione generale diminuisce, il rischio di lesioni aumenta, l'interrelazione sociale e l'adattamento rompono il ritmo abituale dell'attività vitale.

Notte e altri tipi di epilessia nei bambini e nei loro sintomi

L'epilessia nei bambini è una malattia cerebrale cronica caratterizzata da crisi ricorrenti.

Per stabilire una diagnosi accurata, lo specialista deve tenere conto di una serie di fattori: la frequenza degli attacchi, il loro tipo, il tempo di insorgenza e i dati del sondaggio.

Molto dipende dalla forma della malattia, che si distingue parecchio. Parliamo dei sintomi dell'epilessia notturna nei bambini e in altre forme della malattia.

Forme di base

Le forme più comuni della malattia nei bambini includono quanto segue:

Incontri in un sogno

Quando le manifestazioni di attacchi in un sogno, si può chiaramente sostenere che l'attenzione epiteliale si trova nei lobi frontali del cervello.

Questa forma è considerata la più semplice e facilmente curabile, ma può essere lunga e dovrebbe essere eseguita sotto la supervisione di uno specialista.

Gli attacchi possono manifestarsi come nel processo del sonno e prima del risveglio. Possono essere come segue:

1. Parasomnias. Stanno sbalordendo le gambe quando si addormentano, manifestandosi involontariamente e spesso combinati con disturbi del movimento a breve termine dopo che il bambino si è svegliato.
2. Camminare e parlare in sogno (sonnambulismo) insieme a incontinenza urinaria e incubi.

Se i sintomi persistono nell'età adulta, la malattia può trasformarsi in forme più gravi e mostrare aggressività dopo essersi svegliata e causare autolesionismo.

frontale

L'epilessia frontale o frontale può anche suggerire convulsioni durante il sonno. Le crisi iniziano e finiscono rapidamente. Possono manifestare debolezza nei muscoli. In un sogno, un bambino può girare la testa in modo incontrollabile, agitandosi, facendo movimenti bruschi con le sue membra.

Il lobo frontale è costituito da un gran numero di parti, la cui funzionalità non è ancora nota con precisione.

Ciò significa che all'inizio di un attacco in queste parti dei sintomi visibili potrebbe non esserci fino a quando non si diffonde in altre aree o in una parte più ampia del cervello.

Questa forma è spesso accompagnata da un forte gesto emotivo, che inizia e finisce rapidamente, e dura per almeno un minuto.

focale

L'epilessia focale è una forma che ha causato localmente cause ed è accompagnata da crisi ricorrenti.

È associato ad una maggiore attività elettrica di alcune parti del cervello.

Il sintomo principale è convulsioni con convulsioni o il loro equivalente.

Le loro caratteristiche dipenderanno dalla posizione e dal sottotipo della malattia.

criptogenetica

Questo è un tipo di forma focale in cui le cause non sono chiarite. Manifestazioni di epilessia criptogenetica sono caratteristiche in questo caso - le stesse convulsioni, ma nessuna attività aumentata può essere rilevata.

Temporale frontale

Con questo modulo può essere difficile determinare cosa avverte il bambino al momento dell'attacco. Ci sono allucinazioni, incluse voci, odori e, possibilmente, gusti.

Le convulsioni possono essere molto lievi o così pronunciate.

Possono anche essere accompagnati da alcune sensazioni brillanti: paura, piacere, ammirazione e altre emozioni.

benigno

Si verifica abbastanza spesso ed è una conseguenza della formazione di un focus di prontezza convulsa nelle cellule nervose della corteccia cerebrale.

Di solito si manifesta manifestamente all'età di 2-14 anni di rare e brevi convulsioni convulsive su un lato del viso, così come la lingua e la faringe. Si verificano più spesso di notte.

rolandica

Questa forma è benigna.

Gli attacchi di epilessia rolandica non comportano perdita di coscienza e sono accompagnati da formicolio, formicolio, intorpidimento di un lato di una persona o di una lingua.

Questo può influenzare il parlato, motivo per cui è distorto.

Possono verificarsi anche convulsioni tonico-cliniche che si verificano durante il sonno, addormentarsi o prima di svegliarsi. A causa delle frequenti crisi notturne, il bambino può sentirsi stanco.

sintomatico

L'epilessia sintomatica si verifica raramente nei bambini. Procede sullo sfondo di una malattia cerebrale già esistente.

La causa principale può essere la sindrome di Down, i disordini metabolici, la sclerosi tuberosa, la neurofibromatosi e altre patologie.

La grave tossicosi durante il parto, le complicanze dopo i vaccini e l'avvelenamento del corpo con tossine possono anche influenzare la formazione di convulsioni.

Vesta

Questa sindrome è una forma piuttosto rara, si verifica nel 2% dei casi. Caratterizzato da ragazzi a 4-6 mesi di vita. Dopo tre anni, questa specie viene solitamente trasformata in altri, ad esempio nella sindrome di Lenox-Gastaut.

Le manifestazioni di convulsioni miocloniche che si sviluppano in tonico o cloniche e viceversa sono caratteristiche. Possono verificarsi prima o dopo il sonno, e non è ancora stato determinato quando i sequestri sono più pronunciati - nel pomeriggio o alla sera.

Sindrome di Lennox-Gasto

Una manifestazione piuttosto rara, che è caratterizzata da crisi complesse controllate, ritardo mentale e segni speciali sono annotati sull'EEG.

Di solito si manifesta all'età di 1-6 anni, ma le manifestazioni successive sono possibili.

Caratterizzato da una combinazione di crisi toniche, atoniche o astatiche, difficili da trattare e assenze atipiche.

Convulsioni febbrili

Convulsioni febbrili possono verificarsi tra 3 mesi e 6 anni di età.

Per provocare un attacco può qualsiasi malattia che può provocare un aumento della temperatura corporea.

Le manifestazioni accompagnate possono essere scosse leggere, o convulsioni complete di tutto il corpo e persino perdita di coscienza.

Mioclono giovanile

Si manifesta con cretini mioclonici, che possono essere combinati con convulsioni tonico-cloniche. Possibile perdita di coscienza, tensione degli arti e del busto, le loro contrazioni. I sintomi dell'epilessia giovanile compaiono prima o dopo la pubertà.

Spesso le convulsioni si fanno sentire al mattino, dopo essersi svegliati. In questo caso, abbastanza spesso sono provocati da varie fonti di luce. In questo caso, vengono definiti fotosensibili. I bambini possono avere problemi con il pensiero astratto e la pianificazione.

Spasmi infantili

Una specie piuttosto rara che inizia nei neonati all'età di 2-12 mesi e termina a 2 anni, ma di conseguenza può essere sostituita da altre forme.

In posizione supina, il bambino può iniziare a sollevare e piegare bruscamente le braccia, alzare la testa e il corpo, mentre si raddrizzano le gambe.

Il sequestro può durare solo pochi secondi, ma ripetuto per tutto il giorno.

È anche possibile una violazione dei ritardi dello sviluppo psicomotorio o intellettuale, che persistono anche nell'età adulta.

riflesso

Questa sindrome comporta la comparsa di attacchi a causa di stimoli esterni - trigger. Abbastanza spesso c'è una forma fotosensibile - una reazione a lampi di luce.

Anche i trigger possono essere suoni acuti e forti o trigger interni: i sentimenti e le emozioni brillanti e altri processi di pensiero possono provocare un attacco in un bambino.

Trattamento della malattia in un bambino

La tattica del trattamento è determinata dalla causa e dalla forma della malattia, tuttavia i farmaci antiepilettici vengono quasi sempre prescritti per ridurre l'attività convulsiva del cervello.

La terapia deve essere lunga e continua, per diversi anni, sotto la supervisione di uno specialista.

L'annullamento di farmaci è possibile con remissione a lungo termine.

Nei casi gravi della malattia, i farmaci sono accompagnati da una dieta chetogenica, ormoni steroidei e in alcuni casi un'operazione neurochirurgica.

In questo caso, i genitori, se notano i primi sintomi caratteristici della malattia, è importante mostrare il bambino al medico il più presto possibile - questo aiuterà a prevenire una serie di conseguenze spiacevoli.

Prognosi e misure preventive

Grazie ai risultati della moderna farmacologia, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere il controllo completo delle crisi. Usando farmaci antiepilettici, il bambino può condurre una vita normale.

Una volta raggiunta la remissione (nessun attacco per 3-4 anni), uno specialista può cancellare completamente i farmaci. Dopo la cancellazione, i sequestri non riprendono nel 60% dei casi.

La terapia sarà più difficile se gli attacchi compaiono presto, i farmaci di base non producono risultati e c'è una diminuzione dell'intelligenza. Ma è importante aderire a tutte le raccomandazioni di uno specialista - questo aumenterà le probabilità di successo del trattamento.

La prevenzione dell'epilessia dovrebbe iniziare nella fase di pianificazione della gravidanza e continuare dopo la nascita del bambino. Con lo sviluppo della malattia, è necessario iniziare il trattamento il più presto possibile.

È importante attenersi al regime di trattamento e condurre lo stile di vita raccomandato da uno specialista, per osservare regolarmente il bambino all'epilettologo.

Gli educatori che lavorano con bambini affetti da epilessia devono essere consapevoli della presenza della malattia e capire come fornire il primo soccorso per le crisi epilettiche.

L'epilessia è una malattia piuttosto spiacevole, ma se inizi a trattarla il più presto possibile, puoi eliminare completamente le manifestazioni.

Pertanto, sospettando sintomi sospetti, provare a consultare immediatamente uno specialista.

Epilessia: i principi di base della diagnosi e del trattamento (parte 2)

Autori: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Epilessia generalizzata criptogenetica

Sindrome di Lennox-Gasto.

La sindrome di Lennox-Gasto (SLH) è un'encefalopatia epilettica dell'infanzia, caratterizzata da un polimorfismo di convulsioni, cambiamenti specifici nell'EEG e resistenza alla terapia. L'incidenza di SLH è del 3-5% tra tutte le sindromi epilettiche nei bambini e negli adolescenti; I ragazzi sono malati più spesso.

La malattia debutta principalmente all'età di 2-8 anni (di solito 4-6 anni). Se SLH si sviluppa durante la trasformazione dalla sindrome di West, allora ci sono 2 opzioni possibili:

Gli spasmi infantili si trasformano in crisi tonico in assenza di un periodo di latenza e gradualmente si trasformano in SLG.

Gli spasmi infantili scompaiono; lo sviluppo psicomotorio del bambino è in qualche modo migliorato; L'immagine EEG si normalizza gradualmente. Quindi dopo un certo periodo di tempo latente, che varia in pazienti diversi, ci sono attacchi di gocce improvvise, assenze atipiche e attività di onda di picco lenta diffusa sugli aumenti di EEG.

Per SLG è caratterizzato da una triade di attacchi: parossismi di cadute (atoniche e miocloniche-astatiche); convulsioni toniche e assenze anormali. Gli attacchi più tipici di cadute improvvise dovute a parossismi tonico, mioclonico o atonico (mioclono negativo). La coscienza può essere salvata o disattivata brevemente. Dopo una caduta, non si osservano crampi e il bambino si alza immediatamente. Frequenti attacchi di cadute portano a gravi traumi e disabilità dei pazienti.

Le convulsioni toniche sono assiali, prossimali o totali; simmetrico o chiaramente lateralizzato. Gli attacchi includono improvvisa flessione del collo e del tronco, l'innalzamento delle mani in uno stato di semi-flessione o estensione, estensione delle gambe, contrazione dei muscoli facciali, movimenti rotazionali degli occhi, apnea, arrossamento del viso. Possono verificarsi, sia durante il giorno che, soprattutto, di notte.

L'assurdità atipica si caratterizza anche per SLG. Le loro manifestazioni sono diverse. La coscienza è incompleta. Può persistere un certo grado di attività motoria e del linguaggio. C'è l'ipomimia, sbavando; secolo mioclono, bocca; fenomeni atonici (la testa cade sul petto, la bocca si separa). L'astenia atipica è solitamente accompagnata da una diminuzione del tono muscolare, che provoca una sorta di "zoppia" del corpo, a cominciare dai muscoli del viso e del collo.

Nello stato neurologico, si notano manifestazioni di insufficienza piramidale, disturbi coordinati. Caratterizzato da una diminuzione dell'intelligenza, che non raggiunge, tuttavia, grave. La deficienza intellettuale è accertata sin dalla tenera età, precedendo la malattia (forme sintomatiche) o si sviluppa immediatamente dopo l'inizio degli attacchi (forme criptogenetiche).

Uno studio EEG in un'ampia percentuale di casi ha rivelato irregolarità diffuse, spesso con asimmetria di ampiezza, attività di picco delle onde con una frequenza di 1,5-2,5 Hz durante la veglia e scariche ritmiche veloci con una frequenza di circa 10 Hz - durante il sonno.

Nelle neuroimmagini si possono verificare varie alterazioni strutturali nella corteccia cerebrale, comprese le malformazioni: ipoplasia del calloso del corpo, emimegalenepalo, displasia corticale, ecc.

Nel trattamento della SLH, i farmaci che sopprimono la funzione cognitiva (barbiturici) dovrebbero essere evitati. Valproati, carbamazepina, benzodiazepine e lamictal sono più comunemente usati per SLH. Il trattamento inizia con derivati ​​dell'acido valproico, aumentandoli gradualmente fino alla dose massima tollerata (70-100 mg / kg / giorno e oltre). La carbamazepina è efficace per le convulsioni toniche - 15-30 mg / kg / die, ma può aumentare le assenze e i parossismi mioclonici. Un numero di pazienti risponde ad un aumento della dose di carbamazepina con un aumento paradossale delle convulsioni. Le benzodiazepine hanno un effetto su tutti i tipi di convulsioni, ma questo effetto è temporaneo. Nel gruppo delle benzodiazepine vengono utilizzati clonazepam, clobazam (frisium) e nitrazepam (radedorm). Nell'assenza atipica, il suxilep può essere efficace (ma non in monoterapia). È stata dimostrata l'elevata efficacia della combinazione di valproato con lamictal (2-5 mg / kg / giorno e oltre). Negli Stati Uniti, la combinazione di valproato con felbamato (talox) è ampiamente utilizzata.

La prognosi per SLH è pesante. Il controllo persistente delle crisi è raggiunto solo nel 10-20% dei pazienti. Prognosticamente favorevole è la prevalenza delle crisi miocloniche e l'assenza di grossi cambiamenti strutturali nel cervello; fattori negativi: il predominio delle crisi toniche e del deficit intellettuale grossolano.

Epilessia con mioclonie-convulsioni astatiche.

L'epilessia mioclonica-astatica (MAE) è una delle forme di epilessia criptogenica generalizzata, caratterizzata principalmente da crisi miocloniche e miocloniche-astatiche con un debutto in età prescolare.

Il debutto MAE varia da 10 mesi. fino a 5 anni, in media 2,3 anni. Nell'80% dei casi, l'insorgenza di attacchi si verifica nella fascia di età di 1-3 anni. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, la malattia inizia con gli SHG, seguita dall'aggiunta di attacchi mioclonici e mioclonici-astatici all'età di circa 4 anni.

Le manifestazioni cliniche del MAE sono polimorfiche e comprendono vari tipi di convulsioni: assenze miocloniche, miocloniche-astatiche, SHG con la possibilità di unirsi a parossismi parziali. Il "nucleo" del MAE è convulsioni miocloniche e miocloniche-astatiche: brevi scatti fulminei di piccola ampiezza nelle gambe e nelle mani; "Annuisce" con una leggera propulsione del corpo; "Soffia sotto le ginocchia". La frequenza delle crisi miocloniche è elevata, specialmente al mattino dopo il risveglio dei pazienti. Gli SHG sono osservati in quasi tutti i pazienti, gli assensi - a metà. L'adesione a crisi parziali è possibile nel 20% dei casi.

In uno studio EEG, un rallentamento dell'attività principale della registrazione in background è caratteristico con l'avvento dell'attività generalizzata di picco e polipo delle onde con una frequenza di 3 Hz. La maggior parte dei pazienti ha anche cambiamenti regionali: attività delle onde di picco e delle onde lente.

Il trattamento inizia con la monoterapia con acido valproico. La dose media è 50-70 mg / kg / die con un aumento graduale a 100 mg / kg / die senza alcun effetto. Nella maggior parte dei casi, solo la politerapia è efficace: una combinazione di valproati con lamotrigina o benzodiazepine o succinimmidi.

Il controllo delle crisi è raggiunto nella maggior parte dei pazienti, tuttavia, la remissione completa è possibile solo in 1/3 dei casi. Unire parossismi parziali peggiora significativamente la prognosi; questi attacchi sono i più resistenti alla terapia. Possibile trasformazione del MAE nella sindrome di Lennox-Gastaut.

Epilessia con assenze miocloniche.

L'epilessia con assenze miocloniche (EMA) è una forma di assenza di epilessia, caratterizzata da frequenti attacchi di assenze che si verificano con massicce mioclonie muscolari del cingolo scapolare e delle braccia e resistenza alla terapia.

Il debutto degli attacchi con EMA varia da 1 a 7 anni (in media 4 anni); dominato da ragazzi del sesso. L'assassinio mioclonico nella maggior parte dei pazienti è il primo tipo di convulsioni. In alcuni casi, la malattia può iniziare con un SHG seguito dall'aggiunta di assenze. Una complessa assonanza con una massiccia componente mioclonica costituisce il "nucleo" del quadro clinico dell'EMA. Le assenze con intense contrazioni miocloniche del cingolo scapolare, delle spalle e delle braccia, che di solito sono bilaterali-sincrone e simmetriche, sono tipiche. Allo stesso tempo, ci può essere una leggera inclinazione del corpo e della testa anteriormente (propulsione), l'abduzione e l'elevazione delle spalle (componente tonica). Nella maggior parte dei pazienti, si notano anche contrazioni miocloniche dei muscoli del collo (brevi cenni di serie), in sincronia con le contrazioni delle spalle e delle braccia. Caratterizzato da un'alta frequenza di assenze, raggiungendo 10 attacchi all'ora o più. La durata degli attacchi varia da 5 a 30 secondi e, caratterizzata da lunghi assalti, più di 10 secondi. Gli attacchi sono spesso aumentati al mattino. Il principale fattore che provoca il verificarsi di assenze nell'EMA è l'iperventilazione.

Nella maggior parte dei casi (80%) gli ascessi sono combinati con convulsioni convulsive generalizzate. Caratterizzato da una rara frequenza di SHG, di solito non superiore a 1 volta al mese.

I cambiamenti EEG nel periodo interictale sono rilevati in quasi tutti i casi. Il rallentamento dell'attività principale della registrazione in background è osservato raramente, principalmente in pazienti con deficit intellettivo. Un tipico pattern EEG è un picco generalizzato (o, più raramente, polipico) con una frequenza di 3 Hz. Affidabile per stabilire la diagnosi di EMA è la comparsa di scariche durante l'elettromiografia in risposta alle contrazioni muscolari miocloniche che si verificano in modo sincrono con l'attività delle onde di picco sull'EEG (registrazione poligrafica).

Trattamento. Il trattamento iniziale viene effettuato con farmaci in monoterapia, derivati ​​dell'acido valproico. Il dosaggio medio è 50-70 mg / kg / giorno; con buona portabilità - un aumento graduale a 80-100 mg / kg / giorno. Nella maggior parte dei casi, la monoterapia allevia le convulsioni, ma non porta a un controllo sufficiente su di esse. In questo caso, si raccomanda di combinare il valproato con succinimmidi o lamotrigina.

Praticamente tutti i pazienti con l'uso della politerapia a dosaggi sufficientemente alti possono ottenere un buon controllo degli attacchi, tuttavia la remissione avviene solo in 1/3 dei casi. La maggior parte dei pazienti ha seri problemi con l'adattamento sociale.

Epilessia parziale sintomatica

Nell'epilessia parziale sintomatica vengono rilevati cambiamenti strutturali nella corteccia cerebrale. Le ragioni che determinano il loro sviluppo sono diverse e possono essere rappresentate da due gruppi principali: fattori perinatali e postnatali. Una lesione CNS perinatale verificata nella storia è accertata nel 35% dei pazienti (infezioni intrauterine, ipossia, displasia ectomesodermica, displasia corticale, danno alla nascita, ecc.). Tra i fattori postnatali, vanno segnalate neuroinfection, lesioni cerebrali traumatiche e tumori cerebrali della corteccia cerebrale.

L'insorgenza di convulsioni con epilessia parziale sintomatica varia in un'ampia fascia di età, con un massimo in età prescolare. Questi casi sono caratterizzati da cambiamenti nello stato neurologico, spesso in combinazione con una diminuzione dell'intelligenza; l'apparizione di modelli regionali su EEG, resistenza di attacchi a AEP e la possibilità di trattamento chirurgico. Le forme sintomatiche dell'epilessia parziale si distinguono: temporale, frontale, parietale e occipitale. I primi due sono i più frequenti e costituiscono l'80% di tutti i casi.

Epilessia temporale sintomatica.

Le manifestazioni cliniche dell'epilessia temporale sintomatica (VE) sono estremamente diverse. In alcuni casi, le convulsioni febbrili atipiche precedono lo sviluppo della malattia. CE si manifesta con crisi parziali semplici generalizzate, secondarie generalizzate o la loro combinazione. Particolarmente caratteristica è la presenza di crisi parziali complesse che si verificano con un disturbo della coscienza, in combinazione con attività motoria intatta, ma automatizzata. Gli automatismi nelle crisi parziali complesse possono essere unilaterali, derivanti dal lato omolaterale, e spesso combinati con il posizionamento distonico della mano sul lato controlaterale.

Le CE sono suddivise in epilessia amigdalo-ippocampale (paleocorticale) e laterale (neocorticale).

L'EY dell'amigdala-ippocampo è caratterizzata dall'insorgenza di convulsioni con un disturbo isolato della coscienza. C'è un congelamento di pazienti con un volto simile a una maschera, con gli occhi spalancati e uno sguardo fisso (sembra "fissare" nella letteratura in lingua inglese). Allo stesso tempo si possono affermare vari fenomeni vegetativi: sbiancamento facciale, dilatazione della pupilla, sudorazione, tachicardia.

Esistono 3 tipi di SPP con un disturbo isolato della coscienza:

1. Spegnere la coscienza con il congelamento e l'improvvisa interruzione dell'attività motoria e mentale.

2. Spegnere la coscienza senza interrompere l'attività motoria.

3. Spegnere la coscienza con una caduta lenta ("zoppicando") senza convulsioni ("sincope temporale").

Parossismi vegetativo-viscerali sono anche caratteristici. Gli attacchi si manifestano con disagio addominale, dolore all'ombelico o all'epigastrio, brontolio nell'addome, esortazione alle feci, scarico di gas (attacchi epigastrici). Forse la comparsa di "aumento della sensazione epilettica", descritta dai pazienti come dolore, bruciore di stomaco, nausea, proveniente dall'addome, e aumento alla gola, con una sensazione di compressione, compressione del collo, un nodo alla gola, spesso seguita da uno spegnimento di coscienza e convulsioni. Quando sono coinvolti nel processo del complesso a forma di mandorla, si verificano attacchi di paura, panico o rabbia; l'irritazione del gancio causa allucinazioni olfattive. Sono possibili sequestri con funzioni mentali compromesse (stati di sogno, già visti o mai visti, ecc.).

VE laterale è manifestata da attacchi con problemi di udito, visione e disturbi del linguaggio. La comparsa di allucinazioni visive strutturali colorate (a differenza dell'epilessia occipitale) e di allucinazioni uditive complesse è caratteristica. Circa 1/3 delle donne affette da VE, ha notato un aumento degli attacchi nel periodo perimensionale.

L'esame neurologico dei bambini affetti da VE rivela spesso sintomi microfocali, controlaterali al nidus: insufficienza della funzione 7 e 12 coppie di nervi cranici del tipo centrale, rivitalizzazione dei riflessi tendinei, comparsa di riflessi patologici, disturbi focali lievi, ecc. Con l'età, la maggior parte dei pazienti mostra disturbi persistenti psiche, manifestata, principalmente, disturbi intellettuali-mnestici o di personalità emotiva; caratterizzato dalla comparsa di gravi disturbi della memoria. La conservazione dell'intelligenza dipende principalmente dalla natura dei cambiamenti strutturali nel cervello.

Negli studi EEG, l'attività di onda lenta (theta) regionale persistente o, più comunemente, persistente è osservata nei lead temporali, solitamente con distribuzione anteriore. Nel 70% dei pazienti è stato rilevato un rallentamento pronunciato dell'attività principale della registrazione in background. Nella maggior parte dei pazienti, nel tempo, l'attività epilettica è marcata bitemporale. Per identificare una lesione localizzata nelle aree media-basali, è preferibile utilizzare elettrodi sfenoidali invasivi.

L'esame neuroradiologico rivela varie anomalie macrostrutturali nel cervello. Un riscontro comune in una risonanza magnetica è la sclerosi temporale (incisurale) mediale. Spesso anche segnato espansione locale dei solchi, una diminuzione del volume del lobo temporale coinvolto, ventricolomegalia parziale.

HE il trattamento è un compito complesso; molti pazienti sono resistenti alla terapia. I farmaci di base sono derivati ​​della carbamazepina. La dose giornaliera media è di 20 mg / kg. In caso di inefficienza - aumentare la dose a 30-35 mg / kg / giorno e più in alto fino a quando appare un effetto positivo o i primi segni di intossicazione. In assenza di un effetto, l'uso di carbamazepina deve essere abbandonato, invece di prescrivere la difenina per crisi parziali complesse o valproato per parossismi secondari generalizzati. Il dosaggio di difenina al giorno nel trattamento di VE è 8-15 mg / kg, valproato - 50-100 mg / kg / giorno. In assenza dell'effetto della monoterapia, l'uso della politerapia è possibile: finlapsina + depakin, finlepsina + fenobarbital, finlepsina + lamictal, fenobarbitale + difenina (quest'ultima combinazione provoca una diminuzione significativa dell'attenzione e della memoria, specialmente nei bambini). Oltre alla terapia anticonvulsivante di base nelle donne, possono essere utilizzati gli ormoni sessuali, particolarmente efficaci per l'epilessia mestruale. La soluzione di ossigoprogesterone capronato 12,5% viene utilizzata 1-2 ml / m una volta per 20-22 giorni del ciclo mestruale.

La prognosi dipende dalla natura del danno cerebrale strutturale. Con l'età, la maggior parte dei pazienti sta crescendo disturbi mentali persistenti, complicando significativamente l'adattamento sociale. In generale, circa il 30% dei pazienti affetti da ET sono resistenti alla terapia anticonvulsivante tradizionale e sono candidati all'intervento neurochirurgico.

Epilessia frontale sintomatica.

I sintomi clinici dell'epilessia frontale (PE) sono diversi. La malattia si manifesta con crisi parziali semplici e complesse e, soprattutto, con parossismi secondariamente generalizzati. Si distinguono le seguenti forme di LE: motoria, opercolare, dorsolaterale, orbitofrontale, anteriore-polare anteriore, cingolare, che emana dalla zona motoria aggiuntiva.

Parossismi motori si verificano durante l'irritazione del giro centrale anteriore. Attacchi caratteristici di Jackson, sviluppando il nidos controlaterale. Le convulsioni sono prevalentemente di natura clonica e possono diffondersi come una marcia ascendente (gamba - mano - faccia) o discendente (faccia - mano - piede); in alcuni casi con generalizzazione secondaria. Con una lesione nei lobuli paracentrali, le convulsioni possono essere osservate nell'arto ipsilaterale o bilaterale. La debolezza post-attacco degli arti (paralisi di Todd) è un fenomeno LE frequente.

Attacchi opercolari si verificano durante la stimolazione della zona opercolare del giro frontale inferiore alla giunzione con il lobo temporale. Manifestata da masticazione parossistica, succhiare, deglutire, schiaffeggiare, leccare, tossire; l'ipersalivazione è caratteristica. Forse spasmi ipsilaterali dei muscoli facciali, disturbi del linguaggio o vocalizzazione involontaria.

Convulsioni dorsolaterali si verificano quando l'irritazione del cervello frontale superiore e inferiore. Sono manifestati da attacchi avversi con violenta rotazione della testa e degli occhi, solitamente irritazione contro-laterale. Con il coinvolgimento delle parti posteriori del giro frontale inferiore (centro di Broca), si notano parossismi dell'afasia motoria.

Le crisi orbitali si verificano quando la corteccia orbitaria viene irritata dal giro frontale inferiore e si manifesta con una varietà di fenomeni vegetativo-viscerali. Caratterizzato da epigastrico, cardiovascolare (dolore al cuore, un cambiamento nella frequenza cardiaca, pressione sanguigna), respiratorio (respiro respiratorio inspiratorio, sensazione di soffocamento, compressione nel collo, "coma" nella gola). Spesso ci sono l'automatismo faringo-orale con l'ipersalivazione. L'abbondanza di fenomeni vegetativi nella struttura degli attacchi attira l'attenzione: iperidrosi, pallore della pelle, spesso con iperemia facciale, alterata termoregolazione, ecc. È possibile la comparsa di parossismi tipici parziali complessi (psicomotori) con l'automatismo dei gesti.

Gli attacchi anteriori (frontali) si verificano quando il polo del lobo frontale è irritato. Caratterizzato da semplici crisi parziali con funzioni mentali compromesse. Si manifestano come una sensazione di improvviso "fallimento dei pensieri", "vuoto nella testa", confusione o, al contrario, un ricordo violento; bisogno doloroso e doloroso di ricordare qualcosa Possibile "afflusso di pensieri" violento, "turbinio di idee" - la sensazione di un'improvvisa apparizione nella mente di pensieri che non sono correlati al contenuto dell'attività mentale corrente. Il paziente non ha la possibilità di liberarsi di questi pensieri fino alla fine dell'attacco.

Attacchi cingolici provengono dalla parte anteriore del giro cingolato delle regioni mediali dei lobi frontali. Si manifestano principalmente in complesse, meno spesso in semplici attacchi parziali con violazione del comportamento e della sfera emotiva. Gli attacchi parziali difficili con automatismo di gesti, rossore al viso, espressione di spavento, movimenti intermittenti intermittenti e talvolta convulsioni cloniche delle estremità controlaterali sono caratteristici. Forse la comparsa di episodi disforici parossistici con cattiveria, aggressività, agitazione psicomotoria.

Gli attacchi provenienti dall'area motoria aggiuntiva sono stati descritti per la prima volta da Field, ma sono stati sistemati solo di recente. Questo è un tipo abbastanza frequente di convulsioni, specialmente se si considerano i parossismi che si verificano in altre parti del lobo frontale, spesso radiandosi nella zona extra del motore. La presenza di attacchi parziali frequenti, solitamente notturni, con alternanza di emiconvulsioni, movimenti arcaici è caratteristica; convulsioni con cessazione della parola, sensazioni sensibili vagamente localizzate nel tronco e nelle estremità. Le convulsioni parziali di solito si manifestano come convulsioni toniche che si verificano da una parte o dall'altra, o bilateralmente (assomigliano a quelle generalizzate). Tensione caratteristica del tonico con l'ascesa del braccio controlaterale, l'avversione della testa e degli occhi (la paziente guarda il braccio sollevato, per così dire). Viene descritta la comparsa di attacchi "inibitori" con emiparesi parossistica. Gli attacchi di movimenti arcaici di solito si verificano di notte ad alta frequenza (fino a 3-10 volte a notte, spesso ogni notte). Sono caratterizzati da un improvviso risveglio dei pazienti, un grido, una smorfia di orrore, una tempesta motrice: agitando braccia e gambe, pugilato, pedalando (assomigliando al ciclismo), movimenti pelvici (come nel coito), ecc. Il grado di disturbo della coscienza oscilla, ma nella maggior parte dei casi la coscienza è preservata. Questi attacchi dovrebbero essere differenziati dalle paure notturne isteriche e parossistiche nei bambini.

Uno studio EEG con PE può mostrare i seguenti risultati: normale, attività delle onde di picco o decelerazione (periodica ritmica o continua) regionalmente nelle derivazioni frontale, frontale-centrale o frontale-temporale; fuochi bifronte indipendenti di picco-onda; sincronizzazione bilaterale secondaria; attività di bassa ampiezza frontale regionale (betta). Le camere localizzate nella zona motoria orbitale-frontale, opercolare e ausiliaria non possono cambiare quando si applicano gli elettrodi di superficie e si richiede l'uso di elettrodi di profondità o cortografia. Con la sconfitta della zona motoria aggiuntiva, i pattern EEG sono spesso omolaterali ai sequestri o bilaterali, oppure c'è un fenomeno di sincronizzazione bilaterale secondaria di Jasper.

Il trattamento del PE viene eseguito secondo i principi generali di trattamento delle forme di epilessia correlate alla localizzazione. Carbamazepina (20-30 mg / kg / die) e valproato (50-100 mg / kg / die) sono i farmaci di scelta; difenina, barbiturici e lamotrigina sono riservati. I valproati sono particolarmente efficaci nel caso di crisi generalizzate secondarie. Con l'inefficacia della politerapia applicata in monoterapia - una combinazione dei farmaci di cui sopra. La completa resistenza degli attacchi al trattamento del DAE è un motivo per considerare il problema dell'intervento chirurgico.

La prognosi di PE dipende dalla natura del danno cerebrale strutturale. Attacchi frequenti resistenti alla terapia peggiorano significativamente l'adattamento sociale dei pazienti. Gli attacchi che provengono dalla zona motoria aggiuntiva sono solitamente resistenti al DAE tradizionale e richiedono un trattamento chirurgico.

Principi generali di trattamento dell'epilessia

Attualmente vengono sviluppati standard internazionali generalmente accettati per il trattamento dell'epilessia, che devono essere osservati per migliorare l'efficacia del trattamento e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Il trattamento dell'epilessia può essere iniziato solo dopo che è stata stabilita una diagnosi accurata. I termini "pre-epilessia" e "trattamento profilattico dell'epilessia" sono assurdi. Esistono due categorie di disturbi neurologici parossistici: epilettici e non epilettici (svenimenti, sonnambulismo, terrori notturni, ecc.) E la nomina di AEP è giustificata solo in caso di malattia. Secondo la maggior parte dei neurologi, il trattamento dell'epilessia dovrebbe iniziare dopo un secondo attacco. Un singolo parossismo può essere "accidentale", causato da febbre, surriscaldamento, intossicazione, disturbi metabolici e non si applica all'epilessia. In questo caso, la nomina immediata di AED non può essere giustificata, dal momento che questi farmaci sono potenzialmente altamente tossici e non vengono utilizzati ai fini della "prevenzione". Pertanto, gli AED possono essere utilizzati solo nel caso di ripetute crisi epilettiche non provocate (ad esempio, per definizione, epilessia).

Nel caso di stabilire una diagnosi accurata dell'epilessia, è necessario decidere se nominare o meno l'AED? Naturalmente, nella stragrande maggioranza dei casi, gli AED sono prescritti immediatamente dopo la diagnosi di epilessia. Tuttavia, con alcune sindromi epilettiche benigne dell'infanzia (principalmente con epilessia rolandica) e forme riflesse della malattia (lettura dell'epilessia, fotosensibilità primaria, ecc.), È consentita la gestione dei pazienti senza l'uso di AEP. Tali casi dovrebbero essere rigorosamente discussi.

Viene stabilita la diagnosi di epilessia e si decide di nominare un AED. Dagli anni '80, il principio della monoterapia si è saldamente affermato nell'epilettologia clinica: il sollievo delle convulsioni epilettiche dovrebbe essere effettuato principalmente con un farmaco. Con l'avvento dei metodi cromatografici per determinare il livello di AEP nel sangue, divenne ovvio che molti anticonvulsanti hanno antagonismo reciproco, e il loro uso simultaneo può indebolire significativamente l'effetto anticonvulsivo di ciascuno. Inoltre, l'uso della monoterapia evita il verificarsi di gravi effetti collaterali ed effetti teratogeni, la cui frequenza aumenta in modo significativo con la nomina di diversi farmaci allo stesso tempo. Pertanto, l'incoerenza del vecchio concetto di nomina di un numero elevato di DAE contemporaneamente in piccole dosi è stata ora pienamente dimostrata. La politerapia è giustificata solo nel caso di forme resistenti di epilessia e non più di 3 AED allo stesso tempo.

La selezione di AEP non dovrebbe essere empirica. L'AEP è prescritto rigorosamente secondo la forma dell'epilessia e la natura degli attacchi. Il successo del trattamento dell'epilessia è in gran parte determinato dall'accuratezza della diagnosi sindromologica (Tabella 3).

Vengono prescritti AEP, a partire da una piccola dose, con un aumento graduale per raggiungere l'efficacia terapeutica o la comparsa dei primi segni di effetti collaterali. Allo stesso tempo, l'efficacia clinica e la tollerabilità del farmaco, e non il suo contenuto nel sangue (tab.4), è decisiva.

In caso di fallimento di un farmaco, dovrebbe essere gradualmente sostituito da un altro AED, efficace in questa forma di epilessia. Con l'inefficacia di un AEP, non è possibile aggiungere immediatamente il secondo farmaco, cioè passare alla politerapia senza utilizzare tutte le riserve di monoterapia.

Principi di abolizione di AEP.

AEP può essere annullato dopo 2,5-4 anni di completa mancanza di convulsioni. Il criterio clinico (mancanza di convulsioni) è il criterio principale per l'interruzione della terapia. Nella maggior parte delle forme idiopatiche di epilessia, il ritiro dei farmaci può essere effettuato dopo 2,5 (epilessia rolandica) - 3 anni di remissione. Nelle forme resistenti gravi (sindrome di Lennox-Gastaut, epilessia parziale sintomatica), così come nell'epilessia mioclonica giovanile, questo periodo aumenta fino a 3-4 anni. Con una durata della remissione terapeutica completa per 4 anni, il trattamento deve essere annullato in tutti i casi. La presenza di alterazioni patologiche nell'EEG o nel periodo puberale dei pazienti non sono fattori che ritardano l'abolizione dell'AEP in assenza di attacchi per più di 4 anni.

Non vi è consenso sulla questione della tattica dell'abolizione del DAE. Il trattamento può essere annullato gradualmente per 1-6 mesi o in una sola volta a discrezione del medico.