Da questo articolo imparerai: cos'è la malformazione vascolare, perché c'è una patologia, i suoi tipi principali. Come si manifesta la malattia, le moderne possibilità di diagnosi e trattamento.
L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, chirurgo oncologo, alta formazione medica con una laurea in medicina generale.
La malformazione è una violazione dello sviluppo intrauterino di un organo con una patologia della sua struttura e funzione. Questo articolo fornisce informazioni sulla malformazione vascolare.
I cambiamenti patologici nelle arterie e nelle vene si verificano durante la formazione dell'embrione e possono interessare qualsiasi parte del corpo. Nella medicina moderna si usa il termine "angiodisplasia artero-venosa" o "AVD", che è sinonimo di malformazione vascolare.
I cambiamenti patologici includono la formazione di ulteriori vasi leganti tra le componenti arteriose, venose e linfatiche del sistema di fornitura del sangue in diverse combinazioni, che porta alla perdita di sangue e alla malnutrizione nell'area sottostante la lesione ("inferiore" - cioè, quando il fluido si muove). Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono dalle dimensioni dei principali tronchi vascolari, dallo sviluppo della rete che li connette.
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La malattia è caratterizzata da un lungo periodo di decorso asintomatico, quando il sistema cardiovascolare compensa il difetto risultante.
Le malformazioni del cervello e del midollo spinale sono più pienamente rappresentate in termini di evento. Le manifestazioni cliniche si verificano tra 20 e 40 anni, le donne sono malate il doppio più spesso.
Le lesioni delle estremità costituiscono il 5-20% di tutte le angiodisplasie e la localizzazione nell'area della testa e del collo - 5-14%.
La maggior parte dei difetti dell'origine vascolare - le forme venose o linfatiche, sono dominati dal non-arginamento (non un grosso vaso legante), con una piccola rete vascolare.
La manifestazione della malattia e la gravità del decorso associato all'area interessata. Malformazioni estese di vasi con danni agli organi del sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) e organi interni (intestino) sono pericolosi. Grave complicanza della malattia - sanguinamento, in alcuni casi con esito fatale.
Le malformazioni vascolari con manifestazione primaria nell'infanzia sono caratterizzate da una prognosi infausta in termini di cura e completa compensazione della patologia. La malattia, prima diagnosticata dopo 40-50 anni, ha la prognosi più favorevole per il pieno recupero.
La diagnosi primaria delle malformazioni vascolari può essere fatta da qualsiasi medico, ma gli approcci moderni al trattamento richiedono la partecipazione di un certo numero di medici: chirurghi vascolari e endovascolari, specialisti in ambito plastico e neurochirurgico.
La patologia si forma nello sviluppo prenatale, ma molto spesso si manifesta nell'età adulta.
Cause e meccanismo di sviluppo della patologia
Nonostante la rarità, le malformazioni vascolari possono essere molto difficili, disturbando in modo significativo la qualità della vita, quindi, il lavoro per identificare le cause dell'evento è in corso ora.
Principali fattori causali:
- Genetica. Associato alla comparsa di cambiamenti patologici in un certo numero di geni, spesso è ereditario. La più famosa di queste malformazioni è la sindrome di Osler (molteplici "vene varicose" sulla pelle e sulle mucose).
- Random. Le malformazioni vascolari che non fanno parte delle sindromi conosciute sono più spesso di un singolo carattere.
Indipendentemente dalla causa, il meccanismo per lo sviluppo delle malformazioni è lo stesso: durante la formazione intrauterina del sistema di fornitura del sangue, ulteriori connessioni tra i vasi si sviluppano con la formazione di zone di scarico patologico patologico ("zona centrale"). A seconda della tempistica della comparsa della patologia, la comunicazione può essere sciolta (non derivante) in natura, se il difetto si è verificato nelle prime settimane dopo il concepimento, o staminali - questo è lo sviluppo di un difetto alla fine del primo - l'inizio del secondo trimestre.
La capacità delle angiodisplasie di aumentare o ripresentarsi nel tempo dopo il trattamento è associata alla conservazione da parte delle cellule del vaso patologico della funzione di crescita insita nelle cellule dell'embrione.
Classificazione e tipi di malformazione vascolare
Ci sono diverse classificazioni di angiodisplasia ereditaria, nella pratica clinica usano tutto come complementari tra loro e permettendo di sviluppare un piano di trattamento individuale.
Classificazione angiografica delle malformazioni artero-venose.
Tipo 1 (fistola artero-venosa): il bypass (la lettera W nella foto) è solitamente tre arterie separate (la lettera A nella foto) e l'unica vena drenante (la lettera B nella figura).
Tipo 2 (fistola artero-venosa): bypass (III) di arteriole multiple (A) e vena di drenaggio (B).
Tipo 3 (fistola arterovenosa-venosa): shunt multipli (W) tra arteriole (A) e venule (B).
Classificazione di Amburgo
Valuta il tipo principale di disturbi vascolari:
- Arteriosa.
- Venoso.
- Shunt artero-venoso.
- Linfatico.
- Microvascolare (capillare).
- Combinato.
Comprende una sottoclassificazione basata sul tipo di vasi di collegamento e sulla profondità del luogo:
- forme staminali e non staminali (tipo vascolare singolo o libero);
- forme delimitate e diffuse (in base al tipo di danno tissutale);
- forme profonde e superficiali.
Classificazione della Società Internazionale per lo Studio delle Anomalie Vascolari (ISSVA)
Valuta il tasso di flusso sanguigno in formazioni patologiche e mette in evidenza i tumori vascolari benigni (emangiomi):
Fistola artero-venosa (fistola)
Classificazione Schobinger
Riflette lo sviluppo progressivo della patologia, viene utilizzato per selezionare il trattamento ottimale.
L'esame ecografico dei vasi sanguigni è lo scarico del sangue dall'arteria al letto venoso.
La malformazione vascolare sembra un tumore vascolare benigno
I vasi sono aumentati di diametro
Le vene sono espanse, tortuose
Determinato dall'aumentata pulsazione delle arterie
Malnutrizione dei tessuti con ulcerazione e sanguinamento
Distruzione delle strutture ossee (con localizzazione nelle ossa)
Insufficienza cardiovascolare con aumento del ventricolo sinistro
Sintomi caratteristici
Il complesso dei sintomi nell'angiodisplasia è vario, dipende dalla localizzazione dei cambiamenti patologici, include:
- cambiamenti della pelle - da arrossamento e ispessimento a ulcerazione;
- sindrome del dolore;
- violazione della sensibilità;
- lesioni infettive nell'area della patologia;
- sanguinamento;
- disturbi del sistema nervoso centrale (paresi, paralisi, compromissione della coordinazione, linguaggio);
- segni di insufficienza cardiovascolare (fase di decompensazione).
In rari casi, la malformazione dei vasi cerebrali, complicata da sanguinamento, è fatale.
- Nei neonati, l'angiodisplasia può manifestarsi come una "macchia rossa", rendendo difficile la diagnosi. Al fine di determinare il tipo del processo patologico, è necessario un ulteriore esame (ecografia, a volte una biopsia tissutale).
diagnostica
Un'interrogazione completa del paziente (o dei suoi genitori) e un esame approfondito permettono di sospettare l'angiodisplasia artero-venosa nei casi della sua posizione superficiale o transizione nella fase di crescita attiva.
La malformazione sospetta della patologia dei vasi cerebrali causerà reclami a:
- aumento della sindrome del dolore;
- andatura ricorrente, visione o menomazione dell'udito;
- episodi di vertigini, convulsioni o perdita di conoscenza.
Se c'è qualche dubbio, il medico prescriverà un complesso di studi per chiarire la causa della patologia. Per le angiodisplasie è stato sviluppato un gold standard per la diagnostica:
Determina chiaramente il tipo di flusso sanguigno in malformazione (veloce, lento o assente)
Richiede un alto livello di formazione specialistica
Lo studio non è informativo con una posizione profonda della patologia o localizzazione nelle ossa, organi del sistema nervoso centrale
Il metodo principale di ricerca in malformazioni di vasi cerebrali e organi interni
Nessuna esposizione alle radiazioni consente un uso sicuro nei bambini
Può sostituire l'angiografia radiopaca diagnostica
Il meno della ricerca è una dose elevata di radiazioni, il che rende difficile l'uso in un'ampia pratica
La scintigrafia di tutto il corpo con globuli rossi marcati è il metodo di scelta per il monitoraggio dei pazienti con angiodisplasia trattata delle estremità.
Per ridurre la quantità di esposizione alle radiazioni, vengono mostrati studi ad alta selettività (ispezione dei vasi dei campioni)
Metodi di trattamento
L'obiettivo principale del trattamento delle angiodisplasie artero-venose è la rimozione completa o l'arresto di tutti i vasi leganti (il "fuoco centrale"). La legatura delle arterie portanti o singoli shunt vascolari porta alla progressione della malattia e oggi è una grave violazione dei protocolli di trattamento.
Metodi chirurgici
- Le operazioni aperte o addominali con l'escissione dell'intero volume della lesione, compresi i tessuti circostanti, sono il "gold standard" della guarigione. Processi comuni o localizzazione della patologia (faccia, collo) non sempre consentono un intervento chirurgico radicale (con escissione completa). In questi casi, la combinazione con il metodo endovascolare (intravascolare) consente di aumentare la percentuale di rimozione completa dei tessuti patologici.
Spesso richiedono la partecipazione di diversi specialisti: profilo vascolare e plastico, traumatologo e neurochirurgo.
Metodi medici
L'uso nel trattamento di farmaci con una crescita inibitoria dei vasi sanguigni (Doxycycline, Avastin, Rapamicina) si è dimostrato efficace nel ridurre il dolore e l'edema, senza una risposta dal punto di vista patologico primario. La ricerca in questo settore di trattamento è in corso.
prospettiva
La prognosi dipende dal momento della diagnosi, dalla completezza del trattamento. Nel caso della manifestazione e della progressione della malattia nei bambini, il decorso delle malformazioni vascolari è aggressivo, passando rapidamente allo stadio di impossibilità di una completa escissione. Il trattamento in questi casi è di natura ausiliaria, finalizzato alla prevenzione di alterazioni tissutali secondarie (ulcere, sanguinamento).
Il decorso asintomatico della malattia fino a 40-50 anni si distingue per una buona prognosi in termini di cura completa e conservazione della qualità della vita.
È possibile parlare di cure permanenti nei casi di singole lesioni non estese, quando è possibile la completa escissione chirurgica del focus. Se l'operazione è completamente tecnicamente impossibile, c'è sempre un ritorno della malattia.
Malformazione artero-venosa del cervello
La malformazione artero-venosa è una malattia in cui si formano connessioni patologiche tra arterie e vene. Si verifica prevalentemente all'interno del sistema nervoso, ma ci sono altre variazioni più complesse, ad esempio, la malformazione tra l'aorta e il tronco polmonare.
La malattia colpisce 12 persone su 100.000 della popolazione, per lo più di sesso maschile. Molto spesso, la malattia si manifesta nell'intervallo tra 20 e 40 anni di vita.
La malformazione artero-venosa del cervello porta ad una alterata circolazione del sangue nel tessuto nervoso, causando ischemia. A sua volta, ciò porta a un esaurimento delle funzioni mentali, sintomi neurologici e forte mal di testa.
Le pareti dei vasi del nodulo patologico sono sottili, quindi, si verificano sfondamenti: 3-4% all'anno. La probabilità sale al 17-18% se la storia del paziente mostra già segni di ictus emorragico. La morte nell'ictus emorragico sullo sfondo della malformazione si verifica nel 10%. Di tutti i pazienti, di regola, il 50% riceve una disabilità.
La malformazione vascolare porta a complicazioni:
Il meccanismo patologico del difetto del sistema vascolare è che non ci sono capillari nel sito di malformazione. Ciò significa che non esiste un "filtro" tra le vene e le arterie, quindi il sangue venoso riceve direttamente il sangue arterioso. Aumenta la pressione nelle vene e li espande.
motivi
L'AVM del cervello si forma come risultato di un difetto intrauterino durante la formazione del sistema circolatorio del sistema nervoso centrale. Le ragioni di questo includono:
- Fattori teratogeni: aumento della radiazione di fondo, genitori che vivono nella zona industriale della città.
- Infezioni intrauterine.
- Malattie della madre: diabete, malattie infiammatorie dell'apparato respiratorio, escrezione, digestione.
- Abitudini nocive e dipendenza della madre: fumo, alcolismo, tossicodipendenza.
- Uso a lungo termine di farmaci farmacologici.
sintomi
La malformazione venosa arteriosa ha due tipi di flusso:
emorragica
Si trova nel 60% di tutte le malformazioni. Questo tipo di flusso prevale con shunt di piccole dimensioni, dove ci sono vene di drenaggio. Trovato anche nelle regioni occipitali del cervello. La sindrome dominante è l'ipertensione arteriosa con una tendenza all'ictus emorragico. Con il decorso latente, la malattia è asintomatica.
L'esacerbazione del decorso emorragico è caratterizzata da un rapido aumento del mal di testa, disturbo della coscienza e disorientamento. Una parte del corpo diventa improvvisamente insensibile, più spesso un lato del viso, della gamba o della mano. Il linguaggio di tipo afasico è frustrato, la componente grammaticale delle frasi viene violata. A volte la comprensione della parola e della scrittura è disturbata. Le conseguenze del decorso emorragico - ictus e recupero a lungo termine delle funzioni neurologiche.
Il campo visivo cade, la sua precisione diminuisce. A volte c'è diplopia - visione doppia. Meno spesso - la vista scompare completamente in uno o entrambi gli occhi allo stesso tempo. Il coordinamento è disturbato: compare un'andatura instabile, i movimenti perdono precisione.
torpido
Torpid - la seconda versione del flusso.
La malformazione venosa di questo tipo ha una caratteristica - cefalea a grappolo. È caratterizzato da mal di testa acuto, difficile da trasportare e grave. A volte la sindrome del dolore raggiunge un'altezza tale che i suicidi si suicidano. Cefalgia appare episodi periodici (cluster) di dolore alla testa e non è quasi suscettibile all'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.
A causa della forte irritazione del dolore, si forma il seguente complesso di sintomi: piccole crisi epilettiche. Si verificano nel 20-25% dei pazienti. L'attacco è caratterizzato dalla contrazione dei muscoli oculari e delle convulsioni dei muscoli scheletrici. Alcuni sviluppano un grande attacco epilettico con la manifestazione di un quadro clinico tipico (aura, precursori, convulsioni toniche, convulsioni cloniche e una via d'uscita dallo stato).
La malformazione artero-venosa può replicare una neoplasia del cervello. In questo caso, si osservano i sintomi di deficit neurologico focale. Ad esempio, se la malformazione si trova nelle circonvoluzioni frontali, viene registrato un disturbo della sfera motoria, come paresi o paralisi. Se nel parietale - la sensibilità è disturbata negli arti.
Classificazione della malattia
Esistono questi tipi di malformazioni:
- Malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Questo è un difetto congenito che si verifica quando i capillari si formano tra le arterie e le vene. È caratterizzato da una violazione della formazione dello strato muscolare ed elastico nella parete venosa. Per questo motivo, le vene si espandono e la pressione aumenta. La patologia è caratterizzata da una progressione costante.
Vena di AVM Galeno manifestata per la prima volta nel bambino in età scolare. La sindrome principale è ipertensiva-idrocefalica. È caratterizzato da sintomi cerebrali comuni: mal di testa, vertigini, nausea, sudorazione, convulsioni minori. Anche nella clinica AVM Vein Galen si osservano ictus emorragici, insufficienza cardiaca, ritardo mentale e sintomi neurologici carenti (raramente). - Malformazione di Arnold Chiari. Nel quadro clinico di questa patologia ci sono tali sindromi principali: hypertensive e cerebrobulbar. Il primo è caratterizzato da cefalea, dolore al collo e alla schiena, che sono aggravati dalla minzione e dalla tosse. Spesso c'è vomito e aumento dei muscoli scheletrici del collo.
La sindrome cerebrobulbare si manifesta con una diminuzione dell'accuratezza visiva, doppia visione, difficoltà di deglutizione, deficit uditivo, vertigini e illusioni visive. Con un percorso complicato, l'apnea notturna notturna (arresto respiratorio improvviso durante il sonno) e gli stati sincopali a breve termine (perdita di coscienza) sono aggiunti al quadro clinico. - Malformazione cavernosa o emangioma cavernoso. I primi sintomi compaiono dopo 50 anni. La patologia è determinata dalla localizzazione del difetto. Ad esempio, un cavernoma del tronco encefalico o una malformazione simile a un tumore si manifesta con un quadro clinico di emorragie e sintomi neurologici focali. Nel tronco cerebrale sono i centri che supportano le funzioni vitali della respirazione e del battito cardiaco. Con la loro sconfitta, ci sono patologie del ritmo cardiaco e respirazione di tipo apnea.
Diagnosi e trattamento
Un paziente con sospetto di malformazione viene eseguito con un numero di metodi strumentali, che sono decisivi nella formulazione della diagnosi:
La malformazione è trattata chirurgicamente. Nel periodo di esacerbazione, viene prescritta un'operazione per rimuovere un nodulo di vasi sanguigni. Con la principale sindrome ipertensiva, il drenaggio ventricolare del cervello viene eseguito per ridurre la pressione intracranica. Il passaggio nel cranio viene eseguito nel modo classico: trepanation. In primo luogo, i vasi che circondano la malformazione vengono cuciti, quindi il difetto stesso viene isolato e fasciato, quindi la malformazione viene tagliata.
Malformazioni del tronco cerebrale causano problemi nel trattamento chirurgico a causa della vicinanza di importanti centri funzionali. In tal caso, viene prescritta l'escissione radiochirurgica.
Malformazione artero-venosa
La malformazione artero-venosa è un'anomalia vascolare cerebrale dello sviluppo. È caratterizzato dalla formazione di una spirale vascolare in alcune aree del cervello o del midollo spinale, costituita da arterie e vene che si connettono direttamente tra loro, cioè senza la partecipazione di una rete capillare.
La malattia si verifica con una frequenza di 2 casi per 100.000 abitanti, gli uomini sono più sensibili ad esso. Più spesso si manifesta clinicamente tra i 20 ei 40 anni, ma a volte debutta dopo 50 anni.
Il principale pericolo di malformazione artero-venosa è il rischio di emorragia intracranica, che può portare alla morte o risultare in invalidità permanente.
Cause e fattori di rischio
La malformazione artero-venosa è una patologia congenita che non è ereditaria. Il motivo principale sono i fattori negativi che influenzano il processo di deposizione e sviluppo della rete vascolare (nel primo trimestre di gravidanza):
- infezioni intrauterine;
- alcune malattie comuni (asma bronchiale, glomerulonefrite cronica, diabete mellito);
- l'uso di farmaci con effetto teratogeno;
- fumo, alcolismo, tossicodipendenza;
- esposizione a radiazioni ionizzanti;
- intossicazione con sali di metalli pesanti.
Le malformazioni artero-venose possono essere localizzate in qualsiasi parte del cervello o del midollo spinale. Poiché non vi è alcuna rete capillare in tali formazioni vascolari, il sangue viene scaricato direttamente dalle arterie nelle vene. Ciò porta al fatto che la pressione nelle vene aumenta e il loro lume si espande. Le arterie in questa patologia hanno uno strato muscolare sottosviluppato e pareti diluite. Tutto sommato, aumenta il rischio di rottura di malformazione artero-venosa con l'insorgenza di emorragia potenzialmente letale.
Con emorragia intracranica associata a rottura di malformazione artero-venosa, muore ogni decimo paziente.
Lo scarico diretto di sangue dalle arterie nelle vene bypassando i capillari comporta disordini respiratori e metabolici nel tessuto cerebrale nella localizzazione della formazione vascolare patologica, che causa l'ipossia locale cronica.
Forme della malattia
Le malformazioni artero-venose sono classificate per dimensione, posizione, attività emodinamica.
- Surface. Il processo patologico ha luogo nella corteccia cerebrale o nello strato di sostanza bianca situato direttamente sotto di esso.
- Profondo. Il conglomerato vascolare si trova nei gangli sottocorticali, nell'area delle convoluzioni, nel tronco e (o) nei ventricoli del cervello.
Secondo il diametro della bobina:
- scarso (meno di 1 cm);
- piccolo (da 1 a 2 cm);
- medio (da 2 a 4 cm);
- grande (da 4 a 6 cm);
- gigante (oltre 6 cm).
A seconda delle caratteristiche dell'emodinamica, le malformazioni artero-venose sono attive e inattive.
Le formazioni vascolari attive sono facilmente rilevabili dall'angiografia. A loro volta, sono divisi in fistole e misti.
Le malformazioni inattive includono:
- alcuni tipi di caverne;
- malformazioni capillari;
- malformazioni venose.
sintomi
La malformazione artero-venosa è spesso asintomatica e viene scoperta per caso, durante l'esame per un'altra ragione.
Con una quantità significativa di formazione vascolare patologica, mette sotto pressione il tessuto cerebrale, che porta allo sviluppo di sintomi cerebrali:
- scoppio di mal di testa;
- nausea, vomito;
- debolezza generale, disabilità.
In alcuni casi, nel quadro clinico della malformazione artero-venosa, possono comparire sintomi focali associati a un insufficiente apporto di sangue a una certa parte del cervello.
Quando la posizione della malformazione nel lobo frontale del paziente è caratterizzata da:
- afasia motoria;
- intelligenza ridotta;
- riflesso della proboscide;
- andatura incerta;
- convulsioni convulsive.
Quando localizzazione cerebellare:
- ipotonia muscolare;
- nistagmo orizzontale su larga scala;
- andatura sconcertante;
- mancanza di coordinamento dei movimenti.
Con localizzazione temporale:
- convulsioni convulsive;
- restringimento dei campi visivi, fino alla perdita completa;
- afasia sensoriale.
Con localizzazione nella base del cervello:
- la paralisi;
- deficit visivo fino alla completa cecità in uno o entrambi gli occhi;
- strabismo;
- difficoltà a muovere i bulbi oculari.
Malformazione artero-venosa nel midollo spinale si manifesta con paresi o paralisi degli arti, una violazione di tutti i tipi di sensibilità negli arti.
Quando una malformazione si rompe, l'emorragia si verifica nel tessuto del midollo spinale o del cervello, che porta alla loro morte.
Il rischio di malformazione artero-venosa è del 2-5%. Se una volta si è già manifestata un'emorragia, il rischio di recidiva aumenta di 3-4 volte.
Segni di rottura di malformazioni ed emorragie nel cervello:
- mal di testa improvviso ad alta intensità;
- fotofobia, deficit visivo;
- disturbi della funzione del linguaggio;
- nausea, vomito ripetuto e inaffidabile;
- la paralisi;
- perdita di coscienza;
- convulsioni convulsive.
La rottura di una malformazione artero-venosa nel midollo spinale provoca una paralisi improvvisa degli arti.
diagnostica
Un esame neurologico rivela i sintomi caratteristici di una lesione spinale o cerebrale, dopo di che i pazienti vengono indirizzati per l'angiografia e la risonanza magnetica.
trattamento
L'unico metodo per eliminare la malformazione artero-venosa e quindi prevenire lo sviluppo di complicanze è la chirurgia.
Se la malformazione si trova al di fuori della zona funzionalmente significativa e il suo volume non supera i 100 ml, viene rimosso con il metodo aperto classico. Dopo il trapianto del cranio, il chirurgo lega la vascolarizzazione della spirale vascolare, quindi la rimuove e la rimuove.
Quando le malformazioni artero-venose si trovano in strutture profonde del cervello o in aree funzionalmente significative, può essere difficile rimuoverle transcranialmente. In questi casi, viene data la preferenza al metodo radiochirurgico. I suoi principali svantaggi sono:
- il lungo periodo di tempo richiesto per l'obliterazione dei vasi di malformazione;
- bassa efficienza nella rimozione dei plessi vascolari, il cui diametro supera i 3 cm;
- la necessità di eseguire sessioni ripetute di esposizione.
Un altro modo per rimuovere la malformazione artero-venosa è l'embolizzazione endovascolare dei raggi X dell'arteria di alimentazione. Questo metodo può essere applicato solo se è disponibile un vaso sanguigno per il cateterismo. I suoi svantaggi sono la necessità di un trattamento graduale e di una bassa efficienza. Come mostrano le statistiche, l'embolizzazione endovascolare consente di ottenere l'embolizzazione completa dei vasi malformati solo nel 30-50% dei casi.
Attualmente, la maggior parte dei neurochirurghi preferisce la rimozione combinata di malformazioni artero-venose. Ad esempio, quando la loro dimensione è significativa, l'embolizzazione endovascolare a raggi X viene utilizzata per la prima volta, e dopo che il conglomerato vascolare si riduce di dimensioni, viene eseguita la rimozione transcranica.
Possibili complicazioni e conseguenze
Le complicazioni più pericolose delle malformazioni cerebrali artero-venose:
- emorragia spinale o cerebrale;
- sviluppo di disturbi neurologici persistenti (compresa la paralisi);
- esito fatale.
prospettiva
Il rischio di malformazione artero-venosa è del 2-5%. Se una volta si è già manifestata un'emorragia, il rischio di recidiva aumenta di 3-4 volte.
Con emorragia intracranica associata a rottura di malformazione artero-venosa, muore ogni decimo paziente.
prevenzione
Le malformazioni artero-venose sono un'anomalia dello sviluppo vascolare intrauterino, pertanto non esistono misure preventive che consentano di prevenirne il suo sviluppo.
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Formazione: laureata in medicina nel 1991 presso il Tashkent State Medical Institute. Ha frequentato ripetutamente corsi di formazione avanzati.
Esperienza lavorativa: anestesista-rianimatore del complesso di maternità urbana, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!
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Il concetto di malformazioni, tipi e modalità di trattamento. informazioni
Malformazioni (Malformazioni, Malus lat - male e formatio - formazione, formazione) - qualsiasi deviazione dal normale sviluppo fisico, anomalia dello sviluppo, con conseguenti cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto. Può essere un difetto di sviluppo congenito o acquisito, nonché il risultato di qualche malattia o infortunio.
La malformazione vascolare si riferisce a un composto anormale di arterie, vene o entrambi. Include malformazioni di vene normali (angioma venoso) o arterie che si trasformano direttamente in vene (malformazione artero-venosa o AVM). Queste malformazioni sono congenite e la causa esatta della loro formazione è sconosciuta.
La scala delle malformazioni vascolari è molto diversa. Malformazioni su larga scala possono causare mal di testa, compressione del cervello, che porta a emorragie e convulsioni epilettiche.
Molto spesso, c'è un tale tipo di malformazioni vascolari come artero-venose. È caratterizzato dall'intreccio di vasi convoluti a pareti sottili, interconnessioni di arterie e vene. Sulla base di numerosi studi, questi vasi sono formati da fistole artero-venose, che aumentano nel tempo. Come risultato di ciò, le malattie che portano le arterie si espandono e le loro pareti ipertrofizzano attraverso le vene in uscita e il flusso sanguigno arterioso.
Nella pratica medica ci sono sia piccole che enormi malformazioni. Con malformazioni altamente sviluppate, il flusso sanguigno diventa abbastanza forte da aumentare significativamente la gittata cardiaca. Le vene provenienti da malformazioni hanno l'aspetto di giganteschi vasi pulsanti.
Le malformazioni artero-venose possono formarsi in tutte le parti degli emisferi cerebrali, nel tronco cerebrale e nel midollo spinale, ma le più grandi di esse si formano nelle parti posteriori degli emisferi del cervello. Negli uomini, le malformazioni artero-venose sono più comuni e possono verificarsi in diversi membri della famiglia nel corso di una o più generazioni.
Queste malattie sono solitamente presenti dalla nascita, ma si verificano all'età di 10-30 anni e in rari casi dopo 50 anni. I principali sintomi della malattia sono mal di testa (può essere unilaterale, pulsante) e attacchi epilettici.
In circa il 30% dei casi si verificano crisi parziali (convulsioni in cui l'attivazione patologica di un gruppo isolato di neuroni si verifica in uno degli emisferi cerebrali) e nel 50% di emorragia intracranica si osserva. Molto spesso l'emorragia è intracerebrale e solo una piccola parte del sangue penetra nello spazio subaracnoideo (la cavità tra l'aracnoide e la pia madre).
Le emorragie ripetute nelle prime settimane della malattia sono estremamente rare, quindi i medici non prescrivono farmaci antifibrinolitici (riducendo l'attività fibrinolitica del sangue).
Nella pratica medica, ci sono casi di emorragia massiva, che portano rapidamente alla morte e piccoli (circa 1 cm di diametro). In quest'ultimo caso, è accompagnato da patologie neurologiche focali minime o è asintomatico.
La diagnosi di AVM è stabilita mediante risonanza magnetica (MRI), angiografia con tomografia computerizzata (angiografia TC) e angiografia cerebrale. L'AVM può irritare il cervello circostante e causare crampi, mal di testa. Gli AVM non trattati possono crescere e rompersi, causando emorragia intracerebrale e distruzione insostituibile del cervello.
Esistono tre tipi di trattamento per le malformazioni: rimozione microchirurgica diretta, radiochirurgia stereotassica ed embolizzazione (intasamento dei vasi sanguigni) mediante il metodo neuroendovascolare. Sebbene il trattamento microchirurgico rimuova spesso tutte le malformazioni, in alcuni casi viene utilizzata una combinazione di metodi diversi. Sfortunatamente, l'uso della radiochirurgia stereotassica è possibile solo con malformazioni non superiori a 3,5 cm. L'infiammazione nella parete del vaso, che causa irradiazione, porta a una chiusura graduale (fino a 2 anni) delle malformazioni. Durante l'embolizzazione, un catetere sottile viene inserito nel lume del vaso di alimentazione e vengono inserite colla o piccole particelle. A volte il metodo neuroendovascolare facilita la rimozione diretta della malformazione o riduce le sue dimensioni per la radiochirurgia stereotassica.
Un altro tipo di malformazione è l'anomalia di Chiari, un disordine congenito della struttura cerebrale, che è caratterizzato da una bassa posizione delle tonsille cerebellari.
Questa malattia prende il nome dal patologo austriaco Hans Chiari, che nel 1891 descrisse diversi tipi di anomalie dello sviluppo del tronco cerebrale e del cervelletto. Le anomalie di Chiari I e di Tipo II sono le più comuni, e quindi in futuro le discuteremo solo.
Con le anomalie di Chiari, le tonsille basse del cervelletto impediscono la libera circolazione del fluido spinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il grande forame occipitale mentre il tappo blocca il collo di bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) viene disturbato e si sviluppa idrocefalo (idropisia cerebrale).
La malformazione di tipo I di Chiari è caratterizzata dallo spostamento delle tonsille cerebellari attraverso il largo forame fino al midollo spinale superiore. Questo tipo di malformazione è accompagnato da idromielia (espansione del canale centrale del midollo spinale) e di solito si manifesta nell'adolescenza o nell'età adulta.
Il sintomo più comune è il mal di testa. Dolore particolarmente caratteristico nella regione occipitale, aggravato da tosse e tensione; dolore al collo; debolezza e violazione della sensibilità delle mani; andatura instabile; visione doppia, discorso confuso, difficoltà a deglutire, vomito, tinnito.
Negli adolescenti, i sintomi principali sono una violazione della flessione e una diminuzione della forza delle braccia, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nella parte superiore del corpo e delle braccia.
Trattamento: operazione neurochirurgica per la decompressione della fossa cranica posteriore.
In presenza di idrocefalo, viene eseguito un intervento chirurgico di bypass.
Chiari malaria di tipo II, chiamata anche malformazione di Arnold Chiari.
Questa malattia prende il nome dal patologo tedesco Julius Arnold, che descrisse la malattia nel 1984.
La frequenza di questa malattia è compresa tra 3,3 e 8,2 osservazioni per 100 mila abitanti.
Con l'anomalia di Arnold Chiari, c'è un aumento congenito del diametro del grande forame occipitale. La sezione inferiore del cervelletto (tonsille del cervelletto) può cadere nell'apertura allargata e causare mutua compressione del cervelletto e del midollo spinale. L'idrocefalo (aumento della pressione del fluido nella cavità cranica), anormalità cardiovascolari, ano chiuso e altri disturbi del tratto digerente, sono possibili anche disturbi dello sviluppo del sistema urinario.
Sebbene la causa della malformazione di Chiari non sia nota con precisione, ci sono diverse teorie ben fondate che indicano una lussazione del cervelletto a causa dell'aumentata pressione nelle regioni soprastanti.
La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica. Se necessario, viene eseguita la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali. L'imaging a risonanza magnetica consente ai neurochirurghi di determinare con precisione la quantità di spostamento cerebellare, per determinare la forma di malformazione e il grado di progressione della malattia.
Sintomi per anomalie di Arnold Chiari - vertigini e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa); rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando la testa gira); mal di testa associato ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca); nistagmo (spasmi involontari degli occhi). Nei casi più gravi, ci possono essere: cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire con la rotazione della testa); tremore delle mani, dei piedi, disturbi del movimento; diminuzione della sensibilità di parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti; minzione involontaria o difficile; perdita di coscienza (può essere causata girando la testa).
Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.
Il trattamento delle malformazioni di chiari e la siringomielia concomitante (una malattia progressiva cronica del sistema nervoso in cui le cavità si formano nel midollo spinale) è possibile, sfortunatamente, solo chirurgicamente. L'operazione consiste nella decompressione locale o l'installazione di uno shunt di liquore. La decompressione locale viene eseguita in anestesia generale e consiste nella rimozione di una parte dell'osso occipitale, nonché delle metà posteriori delle vertebre cervicali I e / o II, nel punto in cui discendono le tonsille del cervelletto. Questa efficace operazione espande il grande forame occipitale ed elimina la compressione del tronco cerebrale, del midollo spinale e delle tonsille cerebellari. Durante l'operazione, la dura madre apre anche una membrana spessa che circonda il cervello e il midollo spinale. Una pezza di un altro tessuto (artificiale o prelevata dal paziente stesso) viene inserita nella dura madre aperta per un ulteriore passaggio libero del liquido cerebrospinale.
Meno frequentemente vengono eseguite operazioni per drenare il liquido cerebrospinale dal midollo spinale ingrandito nel torace o nella cavità addominale con uno speciale tubo cavo con una valvola (shunt) o nello spazio intratecale. A volte queste operazioni vengono eseguite a tappe.
Qual è la malformazione vascolare del cervello?
Il termine "malformazione" si riferisce a qualsiasi anomalia dello sviluppo che ha comportato cambiamenti fisici nella struttura o nella funzione dell'organo e dei suoi tessuti. Il disturbo può essere congenito o acquisito. La malformazione dei vasi cerebrali si manifesta spesso in pazienti in giovane età di 10-30 anni. La malattia sta nella connessione sbagliata delle vene cerebrali, delle arterie e dei piccoli capillari. I sintomi principali del disturbo sono palpitanti mal di testa, a volte portando a convulsioni.
cause di
Le malformazioni vascolari del cervello sono rare. Ci sono 19 casi di patologia per 100 mila persone. La causa del suo aspetto è ancora sconosciuta. Si presume che lesioni e difetti fetali del feto abbiano un impatto negativo sulla struttura dei vasi sanguigni.
Gli esperti identificano due principali gruppi di rischio:
- Sesso maschile (il più delle volte la malattia si verifica negli uomini).
- Mutazioni genetiche
Questo problema rimane inesplorato fino alla fine, quindi appaiono varie ipotesi sulla natura della sua comparsa. Alcuni esperti parlano dei fattori negativi a cui è stata esposta la gestante durante la gravidanza (alcol, droghe, fumo, assunzione di droghe illegali, malattie croniche). Questa ipotesi si basa sul fatto che la struttura dei vasi fetali del cervello è finalmente formata dalla ventesima settimana di gestazione, e fino a quel momento, pur rimanendo vulnerabile, è soggetta a deformazione quando appaiono fattori negativi.
Tipi e meccanismo di sviluppo delle malformazioni
Di norma, la malformazione vascolare del cervello si verifica quando le arterie e le vene nella parte posteriore degli emisferi sono interessate, ma è possibile la formazione di una patologia in qualsiasi altra parte di esso. Più grande è il nodo patologico e più profondo è, più pronunciati i sintomi neurologici.
La patologia è divisa in base a quali particolari vasi sono interessati:
- Con una connessione anormale delle vene, si forma una malformazione venosa dei vasi cerebrali.
- Se il problema si trova nelle arterie che si trasformano direttamente nelle vene, allora questa è la malformazione artero-venosa del cervello (AVM), che si trova più spesso.
Nel caso della patologia AVM, i vasi sottili che collegano le vene con le arterie si torcono e si intersecano, formando un intreccio vascolare. In questo plesso non esiste una parete protettiva costituita da capillari, pertanto il flusso sanguigno nell'area patologica è marcatamente accelerato. Di conseguenza, l'ipertrofia delle pareti arteriose si espande e il sangue arterioso entra nelle vene. Allo stesso tempo, la gittata cardiaca aumenta significativamente, dando un carico significativo alle vene. Le vene diventano grandi, costantemente pulsanti e tese.
I tessuti portano sangue e sostanze nutritive a se stessi, rubando i neuroni. Come risultato della fame forzata, le funzioni delle cellule cerebrali e i processi metabolici sono disturbati. Le malformazioni formate sono piuttosto vulnerabili, poiché le loro navi sono in costante tensione, il che è pericoloso per la loro improvvisa rottura e per il verificarsi di un'emorragia.
I cambiamenti artero-venosi sono:
Come si manifesta la malattia
La dimensione della malformazione può essere molto diversa: piccola, media, grande. I focolai più grandi sono in grado di causare enormi emorragie e attacchi epilettici. Se l'area interessata è piccola, allora in tali casi la malattia non si fa sentire a lungo e viene rilevata casualmente quando si diagnosticano altri disturbi. Manifestazioni più pronunciate di patologia si verificano spesso dopo lesioni alla testa, stress, durante la gravidanza.
Secondo il quadro clinico, ci sono:
- Torpida natura del flusso, accompagnata da mal di testa, mal di testa, nausea. I sintomi simili sono inerenti a molte malattie, perciò è impossibile sospettare patologia su loro. Il punto focale dell'intreccio si trova di solito negli strati corticali del cervello e simula l'oncologia con i segni.
- Carattere emorragico Si verifica nel 70% delle vittime. Se l'emorragia è piccola, i sintomi espressi non saranno evidenti. Con un'emorragia estesa, i centri vitali del cervello ne sono colpiti. Con i cambiamenti distrofici delle arterie e la loro successiva rottura legano un ictus. Di conseguenza, la vittima potrebbe avere: disturbi del linguaggio, visione, udito, problemi di coordinazione. Nel peggiore dei casi, il paziente sarà fatale.
- Carattere neurologico con lesioni del midollo spinale. Manifestato da indolenzimento alla schiena e alla parte bassa della schiena a causa del fatto che durante l'espansione, i vasi comprimono le radici nervose, dopo di che il torpore delle estremità e la compromessa sensibilità cutanea si uniscono alla sindrome del dolore.
I sintomi delle malformazioni vascolari hanno le loro caratteristiche e si manifestano in:
- Attacchi di mal di testa
- Convulsioni con coscienza alterata.
- Debolezza muscolare
- Paresi degli arti.
- Violazione della sostenibilità.
- Perdita di vista (di solito con la crescita del plesso coroideo nel lobo frontale).
- Problemi di linguaggio
Se si riscontrano malformazioni nelle persone anziane, spesso non progredisce più.
Diagnosi della malattia
Se si sospetta una malattia vascolare nel cervello o nel midollo spinale, un neurologo indirizzerà il paziente a una diagnosi che determinerà la posizione della messa a fuoco, le sue dimensioni e i cambiamenti caratteristici nei vasi. I metodi diagnostici comuni sono:
- Imaging a risonanza magnetica. Mostra esattamente dove sono avvenute le modifiche.
- Tomografia computerizzata Consente ai medici di identificare il punto focale della malattia.
- Angiografia delle navi con contrasto. Aiuta a identificare le navi intrecciate.
- Scansione duplex. Registra la velocità del flusso sanguigno nei vasi e aiuta a trovare rapidamente l'area patologica.
I pazienti devono essere indirizzati a:
- Prove generali di sangue e urine.
- Biochimica del sangue.
- Coagulazione.
- Echoencephalogram.
È richiesta anche la consultazione dell'oftalmologo.
Trattamento della malattia
Il metodo di scelta delle misure terapeutiche dipende interamente dalla posizione, dalla gravità dei sintomi, dal tipo di patologi, dalle caratteristiche individuali del paziente. Se una persona è molto preoccupata per il mal di testa, prescrive farmaci sintomatici (antidolorifici). Per convulsioni convulsive, la terapia anticonvulsivante è selezionata per evitare l'edema cerebrale e la morte delle cellule nervose.
Ci sono casi in cui è sufficiente che i pazienti siano costantemente monitorati da un medico e assumano farmaci prescritti che riducono il rischio di rottura del plesso coroideo. Ma questo metodo di trattamento viene utilizzato solo in assenza di sintomi pronunciati e disturbi del paziente.
In altri casi, i foci patologici vengono rimossi e le pareti vascolari dei vasi anormalmente aumentati vengono saldate per non interrompere il flusso sanguigno generale e normalizzare la circolazione sanguigna del cervello. Quali metodi chirurgici usare, i medici decidono. Applicato a:
- Resezione chirurgica, è uno dei metodi efficaci di trattamento delle malformazioni. Questa è una complessa procedura neurochirurgica che richiede un addestramento speciale. Se il plesso coroideo non è profondo e la sua dimensione è piccola, allora questo metodo è il migliore. Se la patologia è nelle parti profonde del cervello, allora si raccomanda di usare altre tecniche.
- L'embolizzazione. Viene mostrato con un posizionamento profondo di vasi anormali e grandi dimensioni del tumore. Il trattamento delle malformazioni con questo metodo consiste nell'introdurre nel vaso una sostanza speciale che blocca il flusso sanguigno e promuove l'adesione delle pareti delle arterie e delle vene danneggiate. Spesso, l'embolizzazione viene eseguita prima dell'intervento chirurgico.
- Irradiazione protonica radiochirurgica. Distrugge i vasi danneggiati e contribuisce alla completa eliminazione delle malformazioni. Questa operazione viene eseguita senza l'uso di un coltello chirurgico, consentendo di evitare complicazioni e infezioni del paziente. Questo tipo di chirurgia è mostrato con piccole malformazioni e la sua posizione profonda. I vasi che ricevono una dose di radiazioni si estinguono gradualmente e il flusso di sangue attraverso di essi si interrompe.
Che cosa sono le malformazioni pericolose
Tra le possibili complicazioni della malattia sono:
- La possibilità di rottura della malformazione venosa arteriosa, seguita da sanguinamento dovuto al diradamento delle pareti vascolari. La circolazione del sangue alterata aumenta il carico sulle pareti indebolite. A causa di un aumento della pressione, si verifica un ictus emorragico. Tale paziente deve essere portato urgentemente all'ospedale, dove sarà fornito con assistenza qualificata.
- La mancanza di ossigeno nei tessuti cerebrali a causa della ridotta circolazione del sangue porta alla loro morte graduale e, successivamente, a un infarto cerebrale. I sintomi terribili del processo patologico sono perdita di memoria, visione offuscata, problemi di linguaggio.
- Paralisi. Può verificarsi durante la compressione del grande plesso coroideo del midollo spinale.
Per evitare lo sviluppo di complicanze, è impossibile ritardare il trattamento. I pazienti devono usare tutti i metodi di trattamento della malformazione arteriosa venosa proposti da esperti. Non si deve dimenticare che un'emorragia cerebrale provoca disabilità o morte del paziente.
Prevenzione delle complicanze
Gli esperti raccomandano ai loro pazienti di non trascurare le misure preventive volte a prevenire possibili complicazioni. segue:
- Escludere carichi fisici pesanti che richiedono il sollevamento pesi.
- Evita situazioni stressanti, sovraccarichi mentali, forti disordini.
- Monitorare costantemente la pressione ed evitare il suo forte aumento. Se una persona sente che la pressione aumenta (compare un mal di testa, si verifica sonnolenza, le dita diventano insensibili, il viso diventa rosso, la temperatura sale), è necessario assumere il farmaco antipertensivo prescritto dal medico.
- Includere nella dieta alimenti contenenti elevate quantità di sodio (burro, formaggi a pasta dura e tenera, noci, crauti, frutti di mare).
- Abbandono le dipendenze e bevendo alcolici.
Il trattamento tempestivo e competente con resezione della spirale vascolare offre al paziente la possibilità di un completo recupero. Le moderne tecnologie mediche consentono di rilevare la malattia nelle sue fasi iniziali e forniscono al paziente un'assistenza qualificata.
Autore dell'articolo: Shmelev Andrey Sergeevich
Neurologo, riflessologo, diagnostica funzionale