Leucoencefalopatia della genesi vascolare

Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare è una diagnosi che è più spesso fatta per i pazienti di sesso maschile che hanno superato la soglia di età di 55 anni, ma non tutti sanno cosa sia.

Quando la leucoencefalopatia del cervello nelle sue strutture subcorticali viene distrutta la sostanza bianca.

Questo tipo di malattia è un tipo di encefalopatia, descritta per la prima volta dallo psichiatra e neuropatologo tedesco Otto Binswanger nel 1894, e quindi è stata intitolata a lui.

Una descrizione confusa della malattia e un piccolo numero di esami di pazienti con segni di demenza per lungo tempo hanno reso impossibile riconoscere la patologia di molti neuropatologi e psichiatri.

Con l'avvento del computer e della risonanza magnetica, sono stati confermati i cambiamenti nella sostanza bianca del cervello, associati ad un aumento costante della pressione del sangue, che causa la demenza senile.

Il trattamento della malattia viene effettuato da neuropatologi e psichiatri.

La leucoencefalopatia ha varietà, ma quasi sempre si tratta di cambiamenti nella sostanza bianca del cervello. Il tipo di malattia determina il regime di trattamento.

Lekoencephalopathy di genesi vascolare

Genesi vascolare della lecoencefalopatia (piccola focale) - processo patologico cerebrovascolare.

L'ipertensione arteriosa provoca la sclerosi di piccoli vasi cerebrali - i capillari, la loro ischemizzazione, l'ispessimento delle pareti vascolari, ecc. Come risultato, la sostanza bianca che trasmette gli impulsi nervosi è soggetta a cambiamenti atrofici. In questo caso, c'è:

• la sua diminuzione;
• diminuzione della densità;
• sostituzione fluida;
• l'apparizione di numerose emorragie, cisti, piccoli fuochi di distruzione.

I ventricoli del cervello iniziano a collassare.

Di solito, i primi segni di leucoencefalopatia focale piccola possono comparire in pazienti che hanno raggiunto l'età di sessant'anni e con un fattore ereditario anche prima.

Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale

Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale si manifesta nelle lesioni virali del sistema nervoso centrale, contribuendo a un'immunità alterata.

L'indebolimento della difesa immunitaria porta alla distruzione della sostanza bianca del cervello.

I cambiamenti patologici sono provocati da immunodeficienza: infetti da HIV (5%), pazienti con AIDS (50%).

Inoltre, i leucociti modificati con leucemia perdono la capacità di combattere le infezioni, il che contribuisce allo sviluppo di una deficienza immunitaria e, di conseguenza, a cambiamenti patologici nel cervello.

L'effetto dei virus porta a danni focali alle membrane delle fibre nervose, un aumento e una deformazione delle cellule nervose. Il coinvolgimento nel processo della materia grigia non è osservato. C'è un cambiamento nella struttura della materia bianca, si ammorbidisce e diventa gelatinoso con l'apparizione di più piccole depressioni sulla sua superficie.

La manifestazione del deterioramento cognitivo può variare dalla manifestazione di lieve alterazione a demenza pronunciata. I sintomi neurologici focali includono: disturbi del linguaggio e riduzione della vista, a volte fino a quando non viene completamente perso. La progressione accelerata dei disturbi del movimento può innescare gravi disabilità.

Leucoencefalopatia periventricolare (focale)

La leucoencefalopatia periventricolare (focale) è un danno cerebrale esteso causato da una mancanza di ossigeno o da un'interruzione cronica del flusso sanguigno.

Le patologie sono le aree del cervelletto, del tronco cerebrale e delle suddivisioni responsabili del movimento umano. La mancanza prolungata di ossigeno porta alla necrosi secca (morte) della sostanza bianca. Ha un rapido sviluppo e contribuisce alla comparsa di disturbi pronunciati dell'attività motoria.

La leucoencefalopatia periventricolare può essere scatenata dall'ipossia fetale e portare a paralisi cerebrale (ICP).

Scomparsa della sostanza bianca

Questo tipo di malattia è causato da geni mutati.
Di norma, la manifestazione della patologia si riscontra nella fascia di età dei pazienti dai 2 ai 6 anni, ma può manifestarsi sia nell'infanzia che negli adulti.

Con la completa scomparsa della sostanza bianca nell'ultimo stadio della malattia, vengono preservate le pareti dei ventricoli e la corteccia cerebrale.

motivi

• con pressione sanguigna costantemente aumentata;
• neuroinfettive: sifilide, tubercolosi, meningite, encefalite da zecche;
• ipossia fetale;
• la leucemia;
• sarcoidosi;
• malattie del cancro;
• immunodeficienza causata da infezione da HIV e tubercolosi;
• uso a lungo termine di immunosoppressori.

La leucoencefalopatia progressiva di origine vascolare può anche svilupparsi a causa di:

• aterosclerosi;
• il diabete quando il sangue si addensa e il flusso sanguigno è ostruito;
• malattie e lesioni della colonna vertebrale, a causa delle quali il cervello soffre di carenza di ossigeno e sostanze nutritive.

È probabile che si verifichi una leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare:

• con peso del paziente eccessivo;
• la presenza di cattive abitudini (abuso di alcool, fumo);
• dieta anormale;
• mancanza di esercizio.

Per prevenire l'insorgenza della malattia, è necessario eliminare in anticipo tutti i fattori di rischio.

sintomi

La sintomatologia dei processi patologici si sviluppa nell'arco di diversi anni e può manifestarsi in due versioni:

• Sviluppo continuo, con complicazione costante.
• Nel periodo di progressione dei cambiamenti patologici, ci sono lunghi periodi di stabilizzazione senza deterioramento della salute del paziente.

Di norma, il peggioramento dei sintomi si manifesta con elevata pressione sanguigna per un lungo periodo di tempo.

Nelle fasi iniziali, il quadro clinico della leucoencefalopatia è caratterizzato da:

• ritardo mentale;
• debolezza degli arti;
• distrazione;
• rallentare la reazione;
• apatia;
• pianto;
• goffaggine.

Inoltre, il sonno è disturbato, il tono muscolare aumenta, una persona diventa irritabile, soggetta a stati depressivi, una sensazione di paura, fobie.

A volte c'è una diminuzione della vista, mal di testa, aggravato durante lo starnuto o la tosse.

Di conseguenza, il paziente diventa completamente indifeso, incline agli epifisi, incapace di mantenersi, di controllare lo svuotamento intestinale e della vescica.

Molto spesso, i sintomi si manifestano come:

• perdita di memoria, ridotta attenzione, brusco calo dell'umore, pensiero inibito - osservato nel 70-90% dei pazienti;
• pronuncia incoerente, disturbata, pronuncia anormale - 40%;
• movimenti lenti e deboli - 50%;
• debolezza di un lato del corpo - 40%;
• violazione del riflesso di deglutizione - 30%;
• incontinenza urinaria - 25%;
• demenza - 90%.

Disturbi mentali

Quando si osserva la leucoencefalopatia vascolare in pazienti con disturbi mentali, che sono espressi:

• In violazione della memoria. Una persona non è in grado di memorizzare nuove informazioni, riprodurre eventi passati e la loro sequenza, perde conoscenze e abilità acquisite in precedenza.
• Le abilità intellettive compromesse includono una ridotta capacità di analizzare gli eventi quotidiani, i più importanti e la prognosi del loro ulteriore sviluppo. Una persona con grandi difficoltà trasferisce possibili nuove condizioni di vita.
• Disturbi dell'attenzione, sotto forma di un restringimento del suo volume, incapacità di focalizzare la visione su diversi oggetti e passare da un argomento all'altro.
• Il linguaggio disturbato è direttamente correlato alla difficoltà nel ricordare i nomi degli amici, i vari nomi. Di conseguenza, la parola diventa lenta, distorta, segnata da una marcata povertà.

La memoria e l'attenzione disturbate portano a una completa perdita dell'orientamento umano nel tempo e nello spazio.

La manifestazione dei cambiamenti di personalità dipende direttamente dalla gravità della demenza e ha una grande varietà.

Lo sviluppo di segni facoltativi è osservato nel 70-80% dei casi. Sono caratterizzati da confusione, disturbi deliranti, depressione, disturbi d'ansia, comportamento psicopatico.

I sintomi della demenza dipendono dal suo tipo:

• dismnesticheskoe. Caratterizzato da una diminuzione della memoria e rallentato le reazioni psicomotorie. Anche l'incapacità di acquisire nuove conoscenze con una lunga conservazione nella memoria delle competenze portate all'automatismo. L'assistenza domiciliare non è difficile per i pazienti, tuttavia, le attività professionali difficili non sono adatte a loro. Una persona critica il suo stato (oblio, lentezza, ecc.) E sta vivendo un momento difficile;
• amnestic. Il paziente non è in grado di memorizzare ciò che sta accadendo, tuttavia, il passato si ricorda abbastanza bene;
• la demenza pseudo-paralitica è caratterizzata dallo stato di calma costante del paziente, da lievi disturbi nella memoria, da una marcata diminuzione dell'autocritica.

Le manifestazioni cliniche della demenza variano ampiamente.

diagnostica

La diagnosi completa dei cambiamenti patologici nella sostanza bianca del cervello include:

• presa della storia;
• studio del quadro clinico della malattia;
• computer diagnostics (CT), che sono utilizzati per studiare la struttura e il rivestimento del cervello e dei vasi sanguigni;
• La risonanza magnetica (RM) è un metodo efficace per rilevare i fuochi del danno cerebrale. Alla fine dell'esame, se il paziente viene diagnosticato positivamente, viene fornita una foto RM di una leucoencefalopatia della genesi vascolare;
• elettroencefalopatia, che determina le aree di attività cerebrale, che consente di identificare le lesioni infettive del tessuto cerebrale, il trofismo e i disturbi del flusso sanguigno;
• biopsia o reazione a catena della polimerasi (PCR), che consente di identificare le lesioni virali;
• test neuropsicologici, che viene utilizzato per valutare le varie funzioni psicologiche che il cervello controlla.

Segue la nomina di una diagnosi differenziale con Parkinson, Alzheimer, sclerosi multipla, encefalopatia da radiazioni, disturbi mentali, idrocefalo normoteso.

In caso di demenza dovuta alla leucoencefalopatia vascolare, è necessario identificare la relazione tra i cambiamenti patologici nella sostanza bianca del cervello e la demenza acquisita.

trattamento

La medicina moderna non ha metodi che possano liberare completamente una persona dalla leucoencefalopatia vascolare.

L'obiettivo del trattamento è:

• rallentare il progresso dei cambiamenti patologici;
• sollievo dai sintomi;
• ripristino dello stato mentale del paziente.

Le direzioni del trattamento includono:

• interventi terapeutici finalizzati alla lotta allo sviluppo della patologia;
• trattamento sintomatico;
• correzione della pressione sanguigna, che in condizioni ideali non deve superare 120/80 mm Hg. Art. Va ricordato che anche l'insorgenza di ipotensione è indesiderabile, poiché l'abbassamento della pressione arteriosa può solo aggravare la situazione;
• eliminazione dello svuotamento spontaneo dell'intestino e della vescica;
• riabilitazione;
• adattamento sociale.

Gli specialisti ricorrono all'aiuto dei seguenti medicinali:

• "Lizinoprilu" con effetti cardioprotettivi, vasodilatatori, ipotensivi;
• farmaci che migliorano la circolazione del sangue nel cervello: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropi per stimolare l'attività mentale, migliorare la memoria e aumentare le capacità di apprendimento: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotettori che ripristinano le pareti dei vasi sanguigni: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• antidepressivi: Prozac;
• adattogeni che aumentano il tono generale del corpo: "estratto di aloe";
• vitamine A, E, B;
• in alcuni casi, farmaci antivirali: "Kipferon", "Acyclovir";
• farmaci dal gruppo di inibitori dell'acetilcolinesterasi che migliorano le funzioni cognitive: "Rivastigmina", "Donepezil", "Galantamina", "Memantina".

La fisioterapia riflessa non è esclusa: esercizi di respirazione, massaggi, agopuntura, sedute di terapia manuale.

Misure preventive e prognosi

Di regola, i pazienti con leucoencefalopatia vascolare non vivono più di due anni.

Inoltre, non esistono regole chiaramente sviluppate per la prevenzione della patologia. Tuttavia, è possibile ridurre al minimo il rischio di insorgenza di alterazioni patologiche nella sostanza bianca:

• con monitoraggio costante della pressione sanguigna;
• rifiuto di cattive abitudini (alcol, fumo, droghe);
• normale attività fisica;
• preoccuparsi dello stato della loro immunità;
• seguendo i principi di una sana alimentazione.

La diagnosi tempestiva e il trattamento della leucoencefalopatia vascolare contribuiranno a prolungare la vita del paziente.

Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale: tipi, diagnosi e trattamento

Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.

Per provocare una malattia può:

• i virus;
• patologie vascolari;
• mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.

Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.

classificazione

Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.

Piccola focale

Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.

Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.

Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.

Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:

• aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
• diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
• patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
• l'obesità;
• l'alcolismo;
• dipendenza da nicotina.

Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.

Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.

La malattia si manifesta con sintomi quali:

• paresi periferica e paralisi;
• emianopsia unilaterale;
• sindrome da stordimento da coscienza;
• difetto di personalità;
• Danno FMN;
• sindromi extrapiramidali.

I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.

La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:

• pazienti con HIV e AIDS;
• trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
• sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
• soffre di granuloma maligno.

Forma periventricolare (focale)

Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.

Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.

Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione

È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.

I pazienti hanno notato:

• disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
• paresi di braccia e gambe;
• alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
• atrofia del nervo ottico;
• convulsioni epilettiche.

I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.

Quadro clinico

I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.

Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.

Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.

I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:

• disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
• ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
• disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
• intorpidimento delle varie parti del corpo;
• disturbo della deglutizione;
• incontinenza urinaria;
• crisi epilettiche;
• indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
• nausea;
• mal di testa.

Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.

Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.

Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.

diagnostica

Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:

• esame da parte di un neurologo;
• emocromo completo;
• analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
• risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
• elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
• Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
• PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
• biopsia cerebrale;
• puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine ​​nel liquido cerebrospinale.

Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.

Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.

Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.

La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:

• toxoplasmosi;
• criptococcosi;
• Demenza da HIV;
• leucodistrofia;
• linfoma del sistema nervoso centrale;
• panencefalite sclerosante subacuta;
• sclerosi multipla.

terapia

La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.

Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.

Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:

• farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
• stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
• adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
• glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
• antidepressivi (fluoxetina);
• anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
• con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.

• fisioterapia;
• riflessologia;
• agopuntura;
• esercizi di respirazione;
• l'omeopatia;
• medicina a base di erbe;
• massaggio della zona del collo;
• terapia manuale.

La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.

Prognosi per leucoencefalopatia

Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.

Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.

Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.

Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.

prevenzione

La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.

Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:

• rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
• normalizza il tuo peso;
• condurre uno stile di vita attivo;
• visita regolarmente all'aria aperta;
• smettere di usare droghe e alcol;
• smettere di fumare;
• evitare il sesso occasionale;
• in caso di intimità intima, usare un preservativo;
• mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
• imparare come affrontare lo stress;
• assegnare abbastanza tempo per il riposo;
• evitare uno sforzo fisico eccessivo;
• nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.

Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.

Tratta il cuore

Suggerimenti e ricette

Leucoencefalopatia a piccole focale della genesi vascolare

Cause e sintomi della leucoencefalopatia cerebrale

L'eziologia della malattia e le sue forme

È stato dimostrato che la leucoencefalopatia è causata dalla presenza di un poliomavirus umano. Secondo alcuni dati, circa l'80% della popolazione mondiale è infetto. Ma, nonostante questo, i casi di attivazione del poliomavirus non si verificano così spesso. Tipicamente, il meccanismo di lancio dell'attivazione del virus si verifica in determinate condizioni, una delle principali è il declino delle funzioni protettive naturali del corpo, cioè l'immunità.

Cause e sintomi della leucoencefalopatia cerebrale

Oltre all'infezione da HIV e all'AIDS, le cause predisponenti per lo sviluppo di questa malattia includono anche:

leucemia e altre patologie del sangue; ipertensione; la tubercolosi; oncologia; sarcoidosi; lupus sistemico; artrite reumatoide; assumere farmaci immunosoppressivi che vengono prescritti dopo il trapianto di organi; uso di anticorpi monoclonali; la malattia di Hodgkin.

La malattia ha diverse forme:

1. Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare. È una malattia in cui si osserva una condizione patologica cronica dei vasi cerebrali, che successivamente porta alla sconfitta delle cellule della materia bianca degli emisferi cerebrali. I fattori predisponenti allo sviluppo di questa forma di patologia è l'ipertensione. Molto spesso, questa forma viene diagnosticata negli uomini la cui età supera i 55-60 anni. Anche a rischio sono le persone con una predisposizione genetica ereditaria alla patologia. Una complicazione della leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare è lo sviluppo della demenza senile. 2. Encefalopatia multifocale progressiva. In questa forma della malattia si osserva un virus del sistema nervoso centrale che, a sua volta, provoca la distruzione della sostanza bianca del cervello. Nella maggior parte dei casi, l'encefalopatia multifocale progressiva si verifica sullo sfondo dell'immunodeficienza umana. Questa patologia è tra le più pericolose, poiché la sua conseguenza potrebbe essere un risultato fatale improvviso. 3. Forma periventricolare. Si sviluppa sullo sfondo della mancanza cronica di ossigeno e ischemia. Il risultato di tali circostanze è la sconfitta delle strutture sottocorticali del cervello, principalmente del tronco, del cervelletto e di quelle parti che sono responsabili dell'attività motoria. La forma periventricolare è caratteristica dei neonati e può portare allo sviluppo di paralisi cerebrale.

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Sintomi del processo patologico

I sintomi della malattia dipenderanno dall'area in cui si è verificato il danno cerebrale e dalla forma della patologia. Nelle fasi iniziali della malattia, il paziente può presentare sintomi come affaticamento, debolezza persistente, pensiero più lento e altri segni che sono spesso confusi con i soliti segni di affaticamento. Per quanto riguarda i sintomi neuropsichiatrici, poi per ogni paziente si sviluppa con la sua velocità, da diversi giorni a diverse settimane.

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I segni più comuni che caratterizzano lo sviluppo della leucoencefalopatia includono:

problemi con il coordinamento (sua violazione); diminuzione della funzione motoria; problemi di linguaggio; ridotta qualità della visione; smarrimento di certi sentimenti, incluso il dolore; annebbiamento della coscienza; sbalzi d'umore emotivi; degrado intellettuale; violazione del riflesso della deglutizione; frequenti mal di testa; convulsioni epilettiche.

In medicina, ci sono stati casi in cui focolai infetti da virus sono stati localizzati solo nel midollo spinale. Queste circostanze hanno portato al fatto che al paziente sono stati osservati solo i sintomi della colonna vertebrale, mentre non c'erano disturbi cognitivi (associati alla prestazione mentale).

Il modo più efficace per diagnosticare la leucoencefalopatia è la risonanza magnetica. La risonanza magnetica può rivelare focolai della malattia nella fase iniziale del suo sviluppo. Anche la reazione a catena della polimerasi (PCR), che è un metodo ad alta precisione di diagnostica genetica molecolare, è altamente informativa. Questo metodo di indagine è accurato a circa il 95%. Un altro vantaggio è che può sostituire tale diagnostica come una biopsia cerebrale. Ma a volte quest'ultimo può essere raccomandato come uno studio separato, che confermerà con precisione se i processi irreversibili sono già iniziati e in che misura ha la progressione della malattia.

Encefalopatia vascolare

L'encefalopatia vascolare è una malattia piuttosto grave, manifestata da una lesione diffusa dell'organo principale del sistema nervoso centrale - il cervello. Con lo sviluppo di questa condizione patologica, vi è una progressiva violazione delle funzioni cerebrali, accompagnata dalla morte delle cellule nervose. L'encefalopatia della genesi vascolare si verifica a seguito dell'afflusso di sangue al tessuto cerebrale. Tale mancanza può essere sia innata che acquisita.

Le cause dell'insufficienza vascolare nel sistema nervoso centrale possono essere i seguenti fattori:

Sintomi di encefalopatia vascolare

L'encefalopatia deambulatoria ha diverse fasi di sviluppo che hanno un quadro clinico caratteristico.

Stadio 1: segni di encefalopatia vascolare comprendono mal di testa, perdita di memoria, instabilità del background emotivo, vertigini. Caratterizzato dalla compensazione della condizione patologica. Stadio 2 - si manifesta per sottocompensazione della malattia con la comparsa di sintomi più chiari e persistenti. I pazienti possono lamentarsi di rumore costante nella testa, pianto, letargia, disturbi del sonno, depressione, mal di testa doloroso. Stadio 3 - caratterizzato da scompenso del processo patologico, che porta al verificarsi di complicazioni pericolose.

Diagnosi encefalopatia vascolare in Israele

L'esame di pazienti con una diagnosi come l'encefalopatia dyscirculatory vascolare viene effettuata utilizzando un numero di tecniche altamente informativo.

La reenceencefalografia è un metodo di esame non invasivo che fornisce preziose informazioni sullo stato della parete vascolare delle arterie e delle vene del cervello. L'esecuzione della rheoencephalography è un metodo valido per studiare i letti arteriosi e venosi del sistema nervoso centrale. L'ecografia Doppler è un metodo di ricerca altamente informativo e non invasivo volto a determinare i disturbi vascolari che causano lo sviluppo di encefalopatia. Gli ultrasuoni sono volti a determinare lo stato della succlavia, della vertebrale, della carotide e di altre arterie principali del cervello. Imaging a risonanza magnetica - è un metodo non invasivo per lo studio del sistema nervoso centrale, che consente di valutare lo stato del letto vascolare del cervello, del collo e della testa, dell'ipofisi, dei nervi cranici, dei bulbi oculari, dei nervi cranici. La risonanza magnetica è l'esame più informativo utilizzato per esaminare le strutture dei tessuti molli della testa e del collo. Raggi X - L'esame radiografico del rachide cervicale consente di identificare anomalie nello scheletro osseo, che sono la causa del processo patologico. L'angiografia è uno studio radiopaco che consente di determinare i cambiamenti patologici nel lume dei vasi sanguigni, che sono la causa di alterazioni del flusso sanguigno nel midollo. Tomografia computerizzata: è un metodo di ricerca moderno che combina i vantaggi dell'esame a raggi X e dei metodi di elaborazione dei dati dei computer. Elettroencefalogramma: è un metodo diagnostico semplice e non invasivo che consente di registrare potenziali elettrici dal cervello. Con questo studio, le anomalie prevalentemente organiche sono registrate nel tessuto cerebrale.

Trattamento di encefalopatia vascolare

L'encefalopatia vascolare del cervello richiede un trattamento tempestivo. Le tattiche di impatto sono determinate individualmente per ciascun paziente in base alle caratteristiche del quadro clinico della malattia.

Il trattamento conservativo ha lo scopo di eliminare i fattori di rischio che determinano l'insorgenza di disturbi cerebrovascolari. Al fine di ridurre il tasso di progressione della malattia e prevenire un ulteriore deterioramento della condizione patologica, si raccomanda al paziente di ridurre il peso corporeo, di smettere di mangiare grandi quantità di sale, grassi animali e carboidrati semplici. Si raccomanda inoltre di osservare la corretta modalità motore con un livello sufficiente di attività fisica. Indubbiamente, è necessario rifiutare l'uso di alcol e fumo. Trattamento farmacologico: un'adeguata terapia farmacologica può ridurre significativamente il tasso di progressione del processo patologico e ridurre la gravità dei sintomi della malattia. Per alleviare la condizione dei pazienti consente l'uso di farmaci diuretici, vasodilatatori, ipolipemizzanti e antipertensivi. Si raccomanda la consultazione con nutrizionisti esperti e specialisti in esercizi di fisioterapia. Trattamento di fisioterapia - per migliorare la circolazione del sangue nel tessuto cerebrale, vengono utilizzati metodi di esposizione come stimolazione elettromagnetica, terapia magnetica, elettroforesi con farmaci, ozonoterapia, agopuntura, irradiazione del sangue ultravioletta. Le procedure di purificazione del sangue extracorporea, ad esempio, l'emosorbimento, lo scambio plasmatico, possono migliorare significativamente la condizione dei pazienti. Trattamento chirurgico - al momento, per ripristinare il flusso sanguigno nei vasi cerebrali, vengono eseguiti interventi chirurgici endovascolari efficaci, con un carico minimo sul corpo del paziente. Una di queste operazioni è lo stent carotideo, finalizzato a rimuovere gli ostacoli al flusso sanguigno e prevenire la riocclusione dei vasi sanguigni. Le operazioni endovascolari a raggi X vengono eseguite senza grandi incisioni attraverso piccole aperture nei vasi periferici. Il recupero dal trattamento chirurgico minimamente invasivo è facile e indolore.

Trattamento dell'encefalopatia vascolare in Israele

Centinaia di pazienti vengono in Israele per il trattamento per i seguenti motivi:

elaborare un piano di trattamento individuale per ciascun paziente; l'uso di metodi innovativi di terapia farmacologica; conduzione di un trattamento di fisioterapia sui dispositivi più recenti; interventi chirurgici minimamente invasivi.

Con un trattamento tempestivo per cure mediche qualificate, la prognosi per il trattamento dell'encefalopatia vascolare è significativamente migliorata.

Encefalopatia vascolare del cervello

L'encefalopatia è una malattia del cervello. Ci sono molte varietà di diverse encefalopatie. I sintomi di diverse forme sono diversi, ma in uno sono tutti simili - i mali sono pericolosi per la salute e dovrebbero essere affrontati immediatamente dopo la scoperta dei primi sintomi.

Encefalopatia vascolare

Questa forma della malattia viene diagnosticata più spesso di altre. Il suo nome alternativo è l'encefalopatia dyscirculatory. La malattia è associata a insufficiente circolazione del sangue nei vasi del cervello, a causa della quale il suo normale funzionamento è interrotto.

L'encefalopatia vascolare del cervello si sviluppa a lungo. Il processo potrebbe richiedere diversi anni. Questa malattia non può essere considerata indipendente. È piuttosto il risultato dell'impatto sul corpo di un determinato elenco di fattori:

L'encefalopatia vascolare si sviluppa spesso sullo sfondo dell'aterosclerosi. L'ipertensione e la distonia vascolare possono anche essere le cause dello sviluppo dell'encefalopatia della genesi vascolare. La congestione venosa ha un effetto negativo sulla circolazione cerebrale. Anche vari disturbi del sangue contribuiscono alla malattia.

I principali stadi e segni dell'encefalopatia vascolare

Ci sono tre fasi principali della malattia. A seconda del grado di sviluppo dell'encefalopatia, anche i principali sintomi della malattia sono diversi.

Le fasi e i sintomi dell'encefalopatia vascolare cerebrale sono caratterizzati come segue:

Compensato, in cui il corpo cerca di resistere. Un paziente con il primo stadio di encefalopatia dyscirculatory sente leggero capogiro, pesantezza alla testa, dolore spiacevole. In alcuni casi, ci sono problemi con la memoria e l'insonnia. Stadio sottocompensato di encefalopatia vascolare richiede un trattamento più serio. In questa fase, la condizione delle navi si deteriora drammaticamente e i sintomi diventano più pronunciati. Il paziente può sentire il ronzio nelle orecchie. I problemi iniziano con il funzionamento di quegli organi i cui centri hanno colpito la malattia. Al terzo stadio di scompenso, il corpo abbassa le mani (in senso figurato e talvolta anche letterale). Il trattamento in questo caso non garantisce la completa riabilitazione.

Il trattamento dell'encefalopatia vascolare cerebrale dovrebbe essere completo. Il paziente deve rispettare uno stile di vita sano, evitare lo stress, lo sforzo nervoso e fisico, rispettare il regime quotidiano e mangiare bene. Parallelamente, viene prescritto un corso di medicina che migliora la circolazione sanguigna e sostiene il corpo.

Fonti: http://vashflebolog.ru/vascular-disease/lejkoencefalopatiya-golovnogo-mozga.html, http://xn--80ancaaacjchiq8b5o.com/%D1%81% 81D5BE% D1% 81% D1% 83 D0% B4% D0% B8% D1% 81% D1% 82% D0% B0% D1% 8F-% D1% 8D% D0% BD% D1% 86% D0% B5% D1% 84% D0% B0% D0 % BB% D0% BE% D0% BF% D0% B0% D1% 82% D0% B8% D1% 8F /, http://womanadvice.ru/sosudistaya-encefalopatiya-golovnogo-mozga

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La leucoencefalopatia del cervello è caratterizzata dallo sviluppo di disturbi della sostanza bianca del cervello. Questa malattia è inizialmente descritta come demenza vascolare. Molto spesso, questa malattia si verifica nelle persone in età avanzata.

Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale? Questa malattia progressiva è solitamente cronica. Nel corso del tempo, i cambiamenti patologici sono accompagnati dalla comparsa di demenza.

La distruzione completa delle cellule nervose si verifica a causa di disturbi dai processi di fornitura di ossigeno e afflusso di sangue. Questi fattori contribuiscono allo sviluppo della microangiopatia, che è piena di cambiamenti nella densità della sostanza bianca. Questa condizione indica che nel corpo ci sono disturbi dei processi di circolazione del sangue.

Tipi di leucoencefalopatia

La malattia può manifestarsi in diverse varietà. In conformità con la forma del processo patologico e il trattamento è prescritto.

Piccola focale (genesi vascolare)

Con la leucoencefalopatia vascolare del cervello, gli emisferi cerebrali vengono lentamente colpiti, il che è accompagnato dall'apparizione dei sintomi clinici. Questa forma della malattia si verifica sullo sfondo di ipertensione, accompagnata da pressione arteriosa irregolare.

Gli uomini di 55 anni sono a rischio. Fondamentalmente, la malattia si verifica in quelle persone i cui parenti hanno anche avuto disturbi simili. I cambiamenti patologici dal lato della sostanza bianca con il tempo portano alla demenza senile.

Qual è la leucoencefalopatia genesi vascolare? Questa è una malattia che gli esperti attribuiscono al numero di processi patologici cerebrovascolari.

Progressivo vascolare leucoencefalopatico si verifica sullo sfondo dei seguenti motivi:

L'aterosclerosi. La presenza di placche lipidiche è un serio ostacolo al movimento del sangue nell'area delle arterie cerebrali. Il diabete mellito. Contribuisce all'ispessimento del sangue e, di conseguenza, alla difficoltà del suo movimento. Patologia della colonna vertebrale. Si verifica a causa di lesioni o fattori congeniti ed è la causa di un insufficiente apporto di nutrienti e ossigeno al cervello.

Qual è questa piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare? Queste sono le conseguenze del sovrappeso, abuso di bevande alcoliche e fumo, disturbi nella dieta e mancanza di attività fisica. La presenza di fattori di rischio richiede la prevenzione dello sviluppo di patologie patologiche anche fino alla comparsa dei sintomi della malattia.

Multifocale (progressivo)

Questa forma di danno cerebrale è un danno virale al sistema nervoso. Questo processo è accompagnato da una pronunciata liquefazione della materia bianca. Le principali cause di deviazioni - ridotta immunità. La leucoencefalopatia multifocale è aggressiva e può causare la morte.

Che cos'è la leucoencefalopatia periventricolare? Questo è uno sviluppo del deterioramento cognitivo, che può variare da una grave demenza a lievi disfunzioni. Nella forma focale della malattia, si osservano sintomi neurologici. Questo è pieno dello sviluppo dei disturbi del linguaggio e della visione.

La probabilità di cecità totale non è esclusa. Ci sono alcune violazioni dell'attività motoria, che nel tempo portano alla disabilità.

Molto spesso questa forma della malattia si verifica in pazienti con immunodeficienza acquisita o congenita. Il gruppo di rischio comprende persone che hanno l'AIDS o l'HIV.

Periventricolare (focale)

È caratterizzato da una lesione della struttura sottocorticale nella regione del cervello. Si verifica a causa di ischemia cronica e ipossia. Si sviluppa nel cervelletto e nel tronco cerebrale.

Che cos'è la leucoencefalopatia periventricolare? Questa è una lesione dei nuclei motori nella regione del midollo allungato. Si sviluppa rapidamente ed è accompagnato da disturbi pronunciati dell'attività motoria.

I sintomi di leucoencefalopatia

Molto spesso, lo sviluppo della leucoencefalopatia è accompagnato da un graduale aumento del quadro clinico. Tra le manifestazioni primarie si possono identificare distrazione, goffaggine e apatia. La persona diventa maldestra e in lacrime. Di regola, si verifica un ritardo mentale. Il sonno viene gradualmente disturbato, si verificano irritabilità e ipertonia muscolare.

Fai attenzione! Il paziente ha ridotto la gamma di interessi e riesce a malapena a pronunciare parole complesse. Se il trattamento non viene avviato in tempo, si nota lo sviluppo di psicosi e nevrosi. Si manifesta una grave demenza e compaiono le convulsioni.

Lo sviluppo del quadro clinico:

Distorsione della coordinazione motoria e instabilità dell'andatura, la comparsa di una grave debolezza negli arti; La paralisi unilaterale degli arti inferiori o superiori è possibile; C'è una violazione delle funzioni vocali e visive; Appaiono Scotoma e Ipoestesia; L'intelletto diminuisce e appare la confusione; C'è un grado debole di demenza ed emianopsia; Il paziente soffre di disfagia, incontinenza urinaria e epifisi.

I sintomi neurologici focali progrediscono piuttosto rapidamente. Il paziente può avere la sindrome pseudobulbare e parkinsoniana. Se visti in quasi tutti i casi, ci sono dei fallimenti da parte delle funzioni intellettuale-mnestiche.

Il paziente soffre di instabilità posturale. I disturbi mentali sono combinati con ansia costante, nausea, mal di testa e intorpidimento degli arti.

In quasi tutti i casi, i pazienti non percepiscono di aver bisogno di aiuto, quindi i loro parenti li portano di solito dal medico.

Fare una diagnosi

Con lo sviluppo della leucoencefalopatia progressiva multifocale, la forma vascolare e perivventricolare della malattia, è necessaria una diagnosi completa, che include le seguenti procedure:

Consultazione e esame visivo presso la reception del neurologo; Campionamento: sangue, determinazione del livello di droghe e alcol; Ecografia Doppler, risonanza magnetica, TC, EEG; PCR, biopsia cerebrale e puntura lombare.

Terapia farmacologica di supporto

Una persona non può riprendersi completamente dalla leucoencefalopatia. Nonostante questo, è imperativo rivolgersi a un medico che prescriverà una terapia farmacologica di supporto. Queste attività sono necessarie per fermare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.

Informazioni importanti! La demenza del tipo vascolare è il risultato di disturbi patologici delle strutture cerebrali da parte del virus. Il primo trattamento della leucoencefalopatia è finalizzato all'eliminazione dei focolai infiammatori. In questo caso, il più difficile è superare la barriera emato-encefalica.

I farmaci antivirali che hanno funzioni liposolubili danno alta efficienza. Sfortunatamente, al momento, la maggior parte dei farmaci ha solo un effetto solubile in acqua, che complica in modo significativo il processo di trattamento. Ecco perché, in caso di leucoencefalopatia, uno specialista esperto dovrebbe prescrivere un trattamento, che aumenta le possibilità del paziente di fermare la progressione dei cambiamenti patologici nell'area del cervello.

Farmaci raccomandati

La tattica del trattamento della malattia è stata sviluppata nel corso degli anni. Gli esperti hanno provato un certo numero di farmaci che hanno diversa efficacia nella lotta contro la leucoencefalopatia:

Preparati per migliorare la circolazione cerebrale - "Cavinton", "Pentoxifylline"; Agenti con proprietà angioprotettive - "Plavix", "Zinnarizin", "Curantil"; Farmaci nootropi - "Nootropil", "Piracetam"; Terapia antivirale - "Kipferon", "Acyclovir"; Farmaci anti-infiammatori - Fragmin, eparina; Adaptogens - "Aloe Extract", "Vitreous Body"; Vitamine A, E e B; Farmaci con proprietà antidepressive - Prozac. Cavinton Plavix Nootropil

Kipferon Fragmin Prozac

Il riflesso e la fisioterapia sono prescritti come misure terapeutiche complementari. Sicuramente il paziente frequenta sessioni di ginnastica respiratoria e massaggi nell'area del collo. L'agopuntura e la terapia manuale sono altamente efficaci.

Per i pazienti pediatrici, la terapia farmacologica è sostituita dalla fisioterapia e dai preparati omeopatici.

Prognosi della malattia

Sfortunatamente, al momento non è stata sviluppata alcuna terapia che possa aiutare a guarire completamente dalla leucoencefalopatia. Se non vengono prese misure, l'aspettativa di vita del paziente non supera i 6 mesi dal momento in cui compaiono i sintomi del danno al sistema nervoso centrale.

Il trattamento antivirale aiuta ad aumentare l'aspettativa di vita del paziente fino a 12 mesi. In alcuni casi, il periodo di sopravvivenza è di 1,5 anni dal momento in cui sono comparsi i primi cambiamenti nelle strutture cerebrali.

Quanti vivono con leucoencefalopatia acuta? La morte avviene entro un mese dal momento in cui le deviazioni iniziano a svilupparsi.

Misure di prevenzione o consigli pratici nella conclusione

Dato che lo sviluppo di qualsiasi forma di leucoencefalopatia si verifica sullo sfondo di immunodeficienza, al fine di escludere lo sviluppo della malattia, è necessario osservare tutte le possibili misure per la sua prevenzione. Ogni persona dovrebbe prendersi cura della conservazione delle difese del corpo e rafforzarle. È assolutamente necessario adottare misure per prevenire l'HIV e l'AIDS.

La selettività dei partner sessuali e l'uso di strumenti che rendono sicuri gli atti sessuali. Rifiuto di usare droghe. Trattamento tempestivo delle malattie associate a pressione arteriosa irregolare e blocco dei vasi sanguigni.

Leucoencefalopatia vascolare progressiva del cervello

La leucoencefalopatia classica è una malattia progressiva cronica del sistema nervoso centrale causata dall'infezione da un poliomavirus di tipo 2 umano, che colpisce prevalentemente la sostanza bianca del cervello e accompagnata dalla demielinizzazione - distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose. Si verifica in persone con immunodeficienze.

La leucoencefalopatia grave si manifesta con disturbi mentali, neurologici e sintomi di intossicazione sullo sfondo della riproduzione del virus. La clinica mostra anche sintomi cerebrali e meningei.

Il virus che ha causato la malattia è stato identificato per la prima volta nel 1971. Come malattia indipendente, la leucoencefalopatia progressiva fu isolata nel 1958. Il virus JC, che prende il nome dal primo paziente, John Cunningham, rappresenta circa l'80% della popolazione mondiale. Tuttavia, a causa del normale funzionamento del sistema immunitario, l'infezione non si manifesta e procede in uno stato latente.

A metà del 20 ° secolo, il tasso di incidenza era di 1 caso per 1 milione di abitanti. Entro la fine degli anni '90, l'incidenza diminuì in un caso ogni 200 mila abitanti. Dopo l'introduzione di un nuovo metodo di trattamento per HAART (terapia antiretrovirale altamente attiva), la leucoencefalopatia cerebrale progressiva è diventata comune in uno su 1000 pazienti con infezione da HIV.

Oltre alla leucoencefalopatia virale, esistono altri tipi di lesioni della sostanza bianca con la loro natura e quadro clinico. Sono discussi nel paragrafo "classificazione".

motivi

La base dello sviluppo della leucoencefalopatia è la riattivazione del virus dovuta al deterioramento del sistema immunitario. Nell'80% dei pazienti con diagnosi di leucoencefalopatia, hanno l'AIDS o sono portatori di infezione da HIV. Il 20% dei restanti pazienti soffre di tumori maligni, linfomi di Hodgkin e non di Hodgkin.

Il virus JC è un'infezione opportunistica. Ciò significa che nelle persone sane non si manifesta, ma inizia a moltiplicarsi sotto la condizione di ridotta immunità. Il virus è trasmesso da goccioline trasportate dall'aria e dalla via oro-fecale, che indica la sua prevalenza nella popolazione mondiale.

L'infezione iniziale in un organismo sano non causa sintomi e lo stato portatore è latente. Nel corpo di una persona sana, vale a dire, nei reni, nel midollo osseo e nella milza, il virus è in uno stato di persistenza, cioè è semplicemente "conservato" in un corpo sano.

Quando il lavoro del sistema immunitario si è deteriorato, ad esempio, una persona è stata infettata dall'HIV, la resistenza generale e specifica del meccanismo immunitario diminuisce. Inizia la riattivazione del virus. Si moltiplica attivamente ed entra nel flusso sanguigno, da dove viene trasportato attraverso la barriera emato-encefalica nella sostanza bianca del cervello. Vive negli oligodendrociti e negli astrociti, che, come risultato della sua vita, distrugge. Il virus JC entra nella cellula attraverso il legame ai recettori cellulari - il recettore della serotonina 5-idrossitriptamina-2A. Dopo la distruzione degli oligodendrociti, inizia un processo di demielinizzazione attiva e si sviluppa l'encefalopatia multifocale del cervello.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva al microscopio si manifesta con la distruzione di oligodendrociti. Residui di virus e nuclei ingranditi si trovano nelle cellule. Gli astrociti aumentano di dimensioni. Su una sezione del cervello, vengono rilevati fuochi di demielinizzazione. In queste aree ci sono piccole cavità.

classificazione

La sostanza bianca viene distrutta non solo a seguito di infezione virale o immunosoppressione.

Leucoencefalopatia deambulatoria

L'encefalopatia in senso generale è la graduale distruzione della sostanza cerebrale a causa di disturbi circolatori, spesso sullo sfondo della patologia vascolare: ipertensione arteriosa e aterosclerosi. L'encefalopatia è accompagnata da cambiamenti su larga scala nella sostanza. Lo spettro della lesione include anche la sostanza bianca del cervello. Il più delle volte si tratta di leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato dalla distruzione della sostanza bianca in molte parti del cervello.

La leucoencefalopatia del cervello della genesi vascolare è accompagnata dalla formazione di piccoli infarti della sostanza bianca. Nel processo di sviluppo della malattia, compaiono focolai di demielinizzazione, muoiono gli oligodendrociti e gli astrociti. In queste stesse aree, cisti ed edemi intorno alle navi si trovano nel sito di microinfarto a causa dell'infiammazione.

La leucoencefalopatia focale piccola, probabilmente di genesi vascolare, viene successivamente accompagnata da gliosi - la sostituzione del normale tessuto nervoso funzionante con un analogo del tessuto connettivo. Gliosi sono i punti focali di poco o nessun tessuto non funzionale.

Una sottospecie di encefalopatia dyscirculatory è la leucoencefalopatia microangiopatica. Il tessuto bianco viene distrutto a causa della sconfitta o del blocco dei piccoli vasi: arteriole e capillari.

Piccola leucoencefalopatia focale e periventricolare

Il nome moderno della patologia è la leucomalazione periventricolare. La malattia è accompagnata dalla formazione di focolai di tessuto morto nella sostanza bianca del cervello. Si verifica nei bambini ed è una delle cause della paralisi cerebrale. La leucoencefalopatia del cervello nei bambini si trova di solito nei nati morti.

La leucomalacia, o ammorbidimento della sostanza bianca, si verifica a causa di ipossia e ischemia cerebrale. Solitamente associato a bassa pressione sanguigna in un bambino, insufficienza respiratoria subito dopo la nascita o complicazioni sotto forma di infezione. La leucoencefalopatia periventricolare del cervello in un bambino può svilupparsi a causa della prematurità o cattive abitudini della madre, a causa della quale il bambino ha avuto intossicazione durante il periodo di sviluppo intrauterino.

In un bambino morto, può verificarsi una variante combinata - leucoencefalopatia multifocale e periventricolare della genesi vascolare. Questa è una combinazione di disturbi vascolari, come difetti cardiaci congeniti e disturbi respiratori dopo la nascita.

Leucoencefalopatia tossica

Si sviluppa a seguito dell'assunzione di sostanze tossiche, ad esempio, l'iniezione di droghe o come risultato di intossicazione con prodotti di decomposizione. Può anche verificarsi a causa di malattie del fegato, in cui i prodotti del metabolismo di sostanze tossiche che distruggono la sostanza bianca entrano nel cervello. Varietà - leucoencefalopatia reversibile posteriore. Questa è una reazione secondaria alla circolazione alterata, di solito sullo sfondo di un improvviso cambiamento della pressione sanguigna, seguito da una stagnazione del sangue nel cervello. Di conseguenza, si verifica iperperfusione. Edema cerebrale sviluppato, localizzato nel collo.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione

Questa è una malattia geneticamente determinata causata da una mutazione dei geni del gruppo EIF. Normalmente codificano la sintesi proteica, ma dopo la mutazione la loro funzione viene persa e la quantità di proteina sintetizzata viene ridotta del 70%. Si trova nei bambini.

Classificazione della scala:

• Piccola leucoencefalopatia focale non specifica. Nella materia bianca sorgono piccoli fuochi o microinfarti.
• Leucoencefalopatia multifocale. Come il precedente, ma i fuochi raggiungono grandi dimensioni e ce ne sono molti.
• Leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato da una leggera lesione della sostanza bianca in tutta la regione del cervello.

sintomi

Il quadro clinico dell'encefalopatia multifocale progressiva classica è costituito da sintomi neurologici, mentali, infettivi e cerebrali. La sindrome di intossicazione è accompagnata da mal di testa, stanchezza, irritabilità e febbre. Sintomi neurologici della leucoencefalopatia:

1. irritazione delle membrane del cervello: fotofobia, mal di testa, nausea e vomito, rigidità dei muscoli del collo e la posa specifica di un cane preso a calci;
2. indebolimento o completa scomparsa della forza muscolare sugli arti di un lato del corpo;
3. perdita della vista unilaterale o riduzione della sua precisione;
4. disturbo di coscienza e coma.

I disturbi neuropsichiatrici comprendono la demenza. A pazienti l'attenzione si dissipa, il volume di memoria a breve scadenza diminuisce. I pazienti diventano apatici, letargici, indifferenti. Nel corso del tempo, hanno completamente perso interesse nel mondo esterno. Nel 20% dei pazienti ci sono convulsioni convulsive.

Il quadro clinico può essere completato dall'infiammazione del tessuto cerebrale e dai sintomi focali. Così, per esempio, singoli focolai non specifici di leucoencefalopatia nei lobi frontali possono essere accompagnati da disinibizione del comportamento e difficoltà nel controllare le reazioni emotive. Parenti e parenti si lamentano spesso delle azioni strane e impulsive del paziente, che non hanno una spiegazione adeguata.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione è clinicamente suddivisa nelle seguenti fasi:

La variante infantile viene diagnosticata prima del primo anno di vita. Dopo la nascita, vengono rilevati oggettivamente danni neurologici e lesioni acquisite o congenite associate agli organi interni.

La forma dei bambini si verifica tra i 2 ei 6 anni. Sorge a causa di fattori esterni, più spesso è neuroinfection o stress. Il quadro clinico è caratterizzato da un rapido aumento dei sintomi neurologici deficitari, da una diminuzione della pressione sanguigna e da uno stato di coscienza compromesso, anche in stato comatoso.

Leucoencefalopatia tardiva viene diagnosticata dopo 16 anni. Si manifesta principalmente per sintomi neurologici: il funzionamento del cervelletto e del tratto piramidale è disturbato. L'epilessia si sviluppa più tardi. Per vecchiaia, si forma la demenza. I disturbi psichiatrici sono anche noti nei pazienti: depressione, psicosi involutiva, emicrania e brusca diminuzione della libido. Nelle donne, la versione tardiva è accompagnata da disturbi ormonali. Risolto dismenorrea, infertilità, menopausa precoce. La diagnosi è ostacolata dal fatto che i disturbi neurologici, e non i sintomi cerebrali e neurologici, vengono alla ribalta nelle donne.

Segni di leucoencefalopatia vascolare:

1. Disturbi neuropsicologici Questo include disturbi comportamentali, deterioramento cognitivo, disturbi emotivi volitivi.
2. Disturbi del movimento I movimenti difficili e coscienti sono disturbati, si possono anche osservare sintomi focali sotto forma di emiparesi o emiplegia.
3. Disturbi vegetativi: perdita di appetito, iperidrosi, diarrea o stitichezza, mancanza di respiro, palpitazioni, vertigini.

diagnostica

La base della diagnosi della leucoencefalopatia classica è la rilevazione del DNA di un virus mediante la reazione a catena della polimerasi. La diagnosi include anche la risonanza magnetica e lo studio del liquido cerebrospinale. Tuttavia, i cambiamenti nel liquido cerebrospinale cerebrospinale non sono specifici e spesso riflettono i cambiamenti tipici dell'infiammazione.

La risonanza magnetica mostra focolai di maggiore intensità, che si trovano asimmetricamente nell'area della sostanza bianca dei lobi frontali e occipitali. Immagine MR della leucoencefalopatia focale ventrale periventricolare: in modalità T1, focolai di bassa intensità. I focolai si trovano anche nella corteccia cerebrale, gambo e cervelletto.

Metodi di trattamento

Non esiste un trattamento per eliminare la causa della malattia. L'obiettivo principale della terapia è influenzare il processo patologico con l'aiuto di glucocorticoidi e agenti citotossici. Il trattamento è inoltre completato da farmaci che stimolano il sistema immunitario. La seconda linea di terapia è l'eliminazione dei sintomi.

prospettiva

La prognosi è sfavorevole. Quanti vivono: dal momento della diagnosi, i pazienti vivono in media da 3 a 20 mesi.

prevenzione

Le persone che hanno avuto malattie neurodegenerative nella famiglia hanno mostrato diagnosi preventive per la presenza del virus JC. Tuttavia, a causa dell'elevata incidenza del virus, è difficile determinare la prognosi per lo sviluppo della malattia. Nel 2013, la Food and Drug Administration ha istituito un questionario per sospettare una disabilità visiva precoce, sensibilità, emozioni, linguaggio e andatura e, se il risultato del test è positivo, inviare una persona per un esame.