La leucoencefalopatia classica è una malattia progressiva cronica del sistema nervoso centrale causata dall'infezione da un poliomavirus di tipo 2 umano, che colpisce prevalentemente la sostanza bianca del cervello e accompagnata dalla demielinizzazione - distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose. Si verifica in persone con immunodeficienze.
La leucoencefalopatia grave si manifesta con disturbi mentali, neurologici e sintomi di intossicazione sullo sfondo della riproduzione del virus. La clinica mostra anche sintomi cerebrali e meningei.
Il virus che ha causato la malattia è stato identificato per la prima volta nel 1971. Come malattia indipendente, la leucoencefalopatia progressiva fu isolata nel 1958. Il virus JC, che prende il nome dal primo paziente, John Cunningham, rappresenta circa l'80% della popolazione mondiale. Tuttavia, a causa del normale funzionamento del sistema immunitario, l'infezione non si manifesta e procede in uno stato latente.
A metà del 20 ° secolo, il tasso di incidenza era di 1 caso per 1 milione di abitanti. Entro la fine degli anni '90, l'incidenza diminuì in un caso ogni 200 mila abitanti. Dopo l'introduzione di un nuovo metodo di trattamento per HAART (terapia antiretrovirale altamente attiva), la leucoencefalopatia cerebrale progressiva è diventata comune in uno su 1000 pazienti con infezione da HIV.
Oltre alla leucoencefalopatia virale, esistono altri tipi di lesioni della sostanza bianca con la loro natura e quadro clinico. Sono discussi nel paragrafo "classificazione".
motivi
La base dello sviluppo della leucoencefalopatia è la riattivazione del virus dovuta al deterioramento del sistema immunitario. Nell'80% dei pazienti con diagnosi di leucoencefalopatia, hanno l'AIDS o sono portatori di infezione da HIV. Il 20% dei restanti pazienti soffre di tumori maligni, linfomi di Hodgkin e non di Hodgkin.
Il virus JC è un'infezione opportunistica. Ciò significa che nelle persone sane non si manifesta, ma inizia a moltiplicarsi sotto la condizione di ridotta immunità. Il virus è trasmesso da goccioline trasportate dall'aria e dalla via oro-fecale, che indica la sua prevalenza nella popolazione mondiale.
L'infezione iniziale in un organismo sano non causa sintomi e lo stato portatore è latente. Nel corpo di una persona sana, vale a dire, nei reni, nel midollo osseo e nella milza, il virus è in uno stato di persistenza, cioè è semplicemente "conservato" in un corpo sano.
Quando il lavoro del sistema immunitario si è deteriorato, ad esempio, una persona è stata infettata dall'HIV, la resistenza generale e specifica del meccanismo immunitario diminuisce. Inizia la riattivazione del virus. Si moltiplica attivamente ed entra nel flusso sanguigno, da dove viene trasportato attraverso la barriera emato-encefalica nella sostanza bianca del cervello. Vive negli oligodendrociti e negli astrociti, che, come risultato della sua vita, distrugge. Il virus JC entra nella cellula attraverso il legame ai recettori cellulari - il recettore della serotonina 5-idrossitriptamina-2A. Dopo la distruzione degli oligodendrociti, inizia un processo di demielinizzazione attiva e si sviluppa l'encefalopatia multifocale del cervello.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva al microscopio si manifesta con la distruzione di oligodendrociti. Residui di virus e nuclei ingranditi si trovano nelle cellule. Gli astrociti aumentano di dimensioni. Su una sezione del cervello, vengono rilevati fuochi di demielinizzazione. In queste aree ci sono piccole cavità.
classificazione
La sostanza bianca viene distrutta non solo a seguito di infezione virale o immunosoppressione.
Leucoencefalopatia deambulatoria
L'encefalopatia in senso generale è la graduale distruzione della sostanza cerebrale a causa di disturbi circolatori, spesso sullo sfondo della patologia vascolare: ipertensione arteriosa e aterosclerosi. L'encefalopatia è accompagnata da cambiamenti su larga scala nella sostanza. Lo spettro della lesione include anche la sostanza bianca del cervello. Il più delle volte si tratta di leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato dalla distruzione della sostanza bianca in molte parti del cervello.
La leucoencefalopatia del cervello della genesi vascolare è accompagnata dalla formazione di piccoli infarti della sostanza bianca. Nel processo di sviluppo della malattia, compaiono focolai di demielinizzazione, muoiono gli oligodendrociti e gli astrociti. In queste stesse aree, cisti ed edemi intorno alle navi si trovano nel sito di microinfarto a causa dell'infiammazione.
La leucoencefalopatia focale piccola, probabilmente di genesi vascolare, viene successivamente accompagnata da gliosi - la sostituzione del normale tessuto nervoso funzionante con un analogo del tessuto connettivo. Gliosi sono i punti focali di poco o nessun tessuto non funzionale.
Una sottospecie di encefalopatia dyscirculatory è la leucoencefalopatia microangiopatica. Il tessuto bianco viene distrutto a causa della sconfitta o del blocco dei piccoli vasi: arteriole e capillari.
Piccola leucoencefalopatia focale e periventricolare
Il nome moderno della patologia è la leucomalazione periventricolare. La malattia è accompagnata dalla formazione di focolai di tessuto morto nella sostanza bianca del cervello. Si verifica nei bambini ed è una delle cause della paralisi cerebrale. La leucoencefalopatia del cervello nei bambini si trova di solito nei nati morti.
La leucomalacia, o ammorbidimento della sostanza bianca, si verifica a causa di ipossia e ischemia cerebrale. Solitamente associato a bassa pressione sanguigna in un bambino, insufficienza respiratoria subito dopo la nascita o complicazioni sotto forma di infezione. La leucoencefalopatia periventricolare del cervello in un bambino può svilupparsi a causa della prematurità o cattive abitudini della madre, a causa della quale il bambino ha avuto intossicazione durante il periodo di sviluppo intrauterino.
In un bambino morto, può verificarsi una variante combinata - leucoencefalopatia multifocale e periventricolare della genesi vascolare. Questa è una combinazione di disturbi vascolari, come difetti cardiaci congeniti e disturbi respiratori dopo la nascita.
Leucoencefalopatia tossica
Si sviluppa a seguito dell'assunzione di sostanze tossiche, ad esempio, l'iniezione di droghe o come risultato di intossicazione con prodotti di decomposizione. Può anche verificarsi a causa di malattie del fegato, in cui i prodotti del metabolismo di sostanze tossiche che distruggono la sostanza bianca entrano nel cervello. Varietà - leucoencefalopatia reversibile posteriore. Questa è una reazione secondaria alla circolazione alterata, di solito sullo sfondo di un improvviso cambiamento della pressione sanguigna, seguito da una stagnazione del sangue nel cervello. Di conseguenza, si verifica iperperfusione. Edema cerebrale sviluppato, localizzato nel collo.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
Questa è una malattia geneticamente determinata causata da una mutazione dei geni del gruppo EIF. Normalmente codificano la sintesi proteica, ma dopo la mutazione la loro funzione viene persa e la quantità di proteina sintetizzata viene ridotta del 70%. Si trova nei bambini.
Classificazione della scala:
- Piccola leucoencefalopatia focale non specifica. Nella materia bianca sorgono piccoli fuochi o microinfarti.
- Leucoencefalopatia multifocale. Come il precedente, ma i fuochi raggiungono grandi dimensioni e ce ne sono molti.
- Leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato da una leggera lesione della sostanza bianca in tutta la regione del cervello.
sintomi
Il quadro clinico dell'encefalopatia multifocale progressiva classica è costituito da sintomi neurologici, mentali, infettivi e cerebrali. La sindrome di intossicazione è accompagnata da mal di testa, stanchezza, irritabilità e febbre. Sintomi neurologici della leucoencefalopatia:
- irritazione delle membrane del cervello: fotofobia, mal di testa, nausea e vomito, rigidità dei muscoli del collo e la posa specifica di un cane preso a calci;
- indebolimento o completa scomparsa della forza muscolare sugli arti di un lato del corpo;
- perdita della vista unilaterale o riduzione della sua precisione;
- disturbo di coscienza e coma.
I disturbi neuropsichiatrici comprendono la demenza. A pazienti l'attenzione si dissipa, il volume di memoria a breve scadenza diminuisce. I pazienti diventano apatici, letargici, indifferenti. Nel corso del tempo, hanno completamente perso interesse nel mondo esterno. Nel 20% dei pazienti ci sono convulsioni convulsive.
Il quadro clinico può essere completato dall'infiammazione del tessuto cerebrale e dai sintomi focali. Così, per esempio, singoli focolai non specifici di leucoencefalopatia nei lobi frontali possono essere accompagnati da disinibizione del comportamento e difficoltà nel controllare le reazioni emotive. Parenti e parenti si lamentano spesso delle azioni strane e impulsive del paziente, che non hanno una spiegazione adeguata.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione è clinicamente suddivisa nelle seguenti fasi:
La variante infantile viene diagnosticata prima del primo anno di vita. Dopo la nascita, vengono rilevati oggettivamente danni neurologici e lesioni acquisite o congenite associate agli organi interni.
La forma dei bambini si verifica tra i 2 ei 6 anni. Sorge a causa di fattori esterni, più spesso è neuroinfection o stress. Il quadro clinico è caratterizzato da un rapido aumento dei sintomi neurologici deficitari, da una diminuzione della pressione sanguigna e da uno stato di coscienza compromesso, anche in stato comatoso.
Leucoencefalopatia tardiva viene diagnosticata dopo 16 anni. Si manifesta principalmente per sintomi neurologici: il funzionamento del cervelletto e del tratto piramidale è disturbato. L'epilessia si sviluppa più tardi. Per vecchiaia, si forma la demenza. I disturbi psichiatrici sono anche noti nei pazienti: depressione, psicosi involutiva, emicrania e brusca diminuzione della libido. Nelle donne, la versione tardiva è accompagnata da disturbi ormonali. Risolto dismenorrea, infertilità, menopausa precoce. La diagnosi è ostacolata dal fatto che i disturbi neurologici, e non i sintomi cerebrali e neurologici, vengono alla ribalta nelle donne.
Segni di leucoencefalopatia vascolare:
- Disturbi neuropsicologici Questo include disturbi comportamentali, deterioramento cognitivo, disturbi emotivi volitivi.
- Disturbi del movimento I movimenti difficili e coscienti sono disturbati, si possono anche osservare sintomi focali sotto forma di emiparesi o emiplegia.
- Disturbi vegetativi: perdita di appetito, iperidrosi, diarrea o stitichezza, mancanza di respiro, palpitazioni, vertigini.
diagnostica
La base della diagnosi della leucoencefalopatia classica è la rilevazione del DNA di un virus mediante la reazione a catena della polimerasi. La diagnosi include anche la risonanza magnetica e lo studio del liquido cerebrospinale. Tuttavia, i cambiamenti nel liquido cerebrospinale cerebrospinale non sono specifici e spesso riflettono i cambiamenti tipici dell'infiammazione.
La risonanza magnetica mostra focolai di maggiore intensità, che si trovano asimmetricamente nell'area della sostanza bianca dei lobi frontali e occipitali. Immagine MR della leucoencefalopatia focale ventrale periventricolare: in modalità T1, focolai di bassa intensità. I focolai si trovano anche nella corteccia cerebrale, gambo e cervelletto.
Metodi di trattamento
Non esiste un trattamento per eliminare la causa della malattia. L'obiettivo principale della terapia è influenzare il processo patologico con l'aiuto di glucocorticoidi e agenti citotossici. Il trattamento è inoltre completato da farmaci che stimolano il sistema immunitario. La seconda linea di terapia è l'eliminazione dei sintomi.
prospettiva
La prognosi è sfavorevole. Quanti vivono: dal momento della diagnosi, i pazienti vivono in media da 3 a 20 mesi.
prevenzione
Le persone che hanno avuto malattie neurodegenerative nella famiglia hanno mostrato diagnosi preventive per la presenza del virus JC. Tuttavia, a causa dell'elevata incidenza del virus, è difficile determinare la prognosi per lo sviluppo della malattia. Nel 2013, la Food and Drug Administration ha istituito un questionario per sospettare una disabilità visiva precoce, sensibilità, emozioni, linguaggio e andatura e, se il risultato del test è positivo, inviare una persona per un esame.
Caratteristiche della leucoencefalopatia vascolare: sintomi, diagnosi, trattamento
La leucoencefalopatia di origine vascolare (leucoencefalopatia vascolare) è una malattia rara che distrugge la sostanza bianca del cervello umano nelle strutture sottocorticali.
Spesso la malattia si verifica negli anziani, caratterizzata da demenza vascolare (demenza in età avanzata). Si verifica sullo sfondo dell'ipertensione arteriosa.
Questa malattia è anche chiamata malattia di Binswanger o encefalopatia arteriosclerotica sottocorticale.
Tipi di leucoencefalopatia
Tra le leucoencefalopatie della genesi vascolare si distinguono i seguenti tipi:
Piccola genesi della genesi vascolare di Leukoentsefalopatiya - questa è la patologia del funzionamento del sistema vascolare degli emisferi cerebrali. La malattia è cronica. La malattia colpisce gradualmente la sostanza bianca del cervello umano.
La causa della malattia è un aumento sistematico della pressione sanguigna. La probabilità di morbilità ricade sulle persone di età superiore a 55 anni, per lo più uomini. Anche soffrire di persone con predisposizione ereditaria. Demenza vascolare (demenza) si sta gradualmente sviluppando.
L'encefalopatia multifocale di una forma progressiva è una distruzione in rapido sviluppo del sistema nervoso centrale causata da un'infezione virale. La materia bianca del cervello umano viene distrutta in modo asimmetrico.
La causa della malattia è l'immunodeficienza del corpo. Questo è uno dei tipi più progressivi della malattia, portando alle peggiori conseguenze (morte).
Sintomi e cause
I sintomi della leucoencefalopatia della genesi vascolare si sviluppano per diversi anni. I pazienti stessi spesso rifiutano la realtà dell'inizio dei sintomi, così i suoi familiari si rivolgono all'istituto medico. Riconoscere la malattia può essere per i motivi indicati nella tabella:
Il primo segno della malattia è caratterizzato da debolezza in un arto o tutto in una volta.
In molti casi, c'è una diminuzione della vista e un mal di testa costantemente tormentoso, che è aggravato dallo starnuto o dalla tosse. Molti pazienti si lamentano di nausea, vertigini. Il decorso grave della malattia è espresso da disturbi psicopatici (affaticamento, irritabilità, apatia, fobie, sindrome da depressione, uno stato di paura inspiegabile).
Il grado di manifestazione e i cambiamenti dei sintomi dipendono dall'immunodeficienza corporea. Nei pazienti con immunità più resistente, i sintomi sono meno pronunciati rispetto ai pazienti con immunità debole.
La leucoencefalopatia vascolare progressiva si sviluppa a causa della sconfitta del virus JC a causa dell'immunodeficienza acuta del corpo o dell'infezione con il poliomavirus. I principali fattori di rischio per l'insorgenza della malattia sono:
- Infezione da HIV, AIDS;
- leucemia (una malattia del sangue di natura maligna);
- ipertensione arteriosa;
- immunodeficienza, sviluppata a causa del trattamento con immunosoppressori;
- neoplasie linfatiche di natura maligna (linfogranulomatosi);
- eventuali neoplasie maligne;
- danno alla funzione polmonare (tubercolosi, pleurite, polmonite);
- sarkaidoz.
Diagnosi e trattamento
Per diagnosticare correttamente la malattia e determinare la localizzazione delle lesioni, devono essere prese le seguenti misure:
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- consultazione con un neuropatologo e specialista in malattie infettive;
- il prossimo passo è l'elettroencefalogramma;
- tomografia computerizzata (CT);
- risonanza magnetica (MRI);
- biopsia diagnostica, che viene eseguita per identificare una lesione virale;
- test di laboratorio
La risonanza magnetica (MRI) consente di determinare tutta la distruzione focale della sostanza bianca del cervello umano. La tomografia computerizzata (CT) è scarsa nella definizione informativa, con il suo aiuto vengono visualizzati solo i focolai colpiti di attacchi cardiaci trasferiti.
I test di laboratorio vengono eseguiti utilizzando il metodo PCR (reazione a catena della polimerasi). Permette di determinare la presenza di DNA virale nel tessuto cerebrale.
Il contenuto informativo di questo metodo è del 95%. Grazie a questo metodo, è possibile evitare una biopsia. Una biopsia è necessaria nel caso in cui sia necessaria una determinazione precisa della presenza di processi irreversibili e del loro grado di sviluppo. Gli esami di laboratorio comprendono la puntura lombare. Questo metodo è usato raramente, poiché è caratterizzato da un basso contenuto informativo, mostra un basso livello di aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale.
Tattica medica
Le misure terapeutiche sono tenute solo allo scopo di frenare lo sviluppo della patologia, dal momento che è semplicemente impossibile recuperarle. Come descritto sopra, la causa dello sviluppo della malattia è il virus JC, che distrugge la struttura del cervello umano, quindi, il compito principale del trattamento è solo quello di sopprimere il virus JC.
La complessità dell'evento sta nel superare l'ostacolo emato-encefalico che impedisce il movimento dei componenti medicinali.
Per superare il percorso verso il focolare, il farmaco deve essere lipofilico (liposolubile) nella struttura. Tuttavia, la maggior parte degli agenti antivirali sono solubili in acqua, questa è la complessità della terapia farmacologica. I farmaci efficaci che possono superare il virus JC, non sono stati sviluppati fino ad oggi.
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- Desametasone.
- Interferone.
- Peptide-T.
- Topotecan.
- Cidofovir.
- Cytarabine.
Tsidofovir migliora l'attività cerebrale, viene iniettato per via endovenosa. Stabilizzare la salute del paziente è capace della droga Tsitarabin. Se la causa della malattia è l'infezione da HIV, in questo caso viene somministrata la terapia antiretrovirale (Mirtazipime, Ziprasidone).
La prognosi di questa malattia è deludente: in assenza di terapia medica, i pazienti con tale diagnosi non vivono per più di sei mesi dopo la comparsa dei primi segni. Il trattamento con farmaci antiretrovirali aumenta la vita del paziente a un anno e mezzo. Se la leucoencefalopatia ha una forma nettamente progressiva, la morte del paziente inizia solo un mese dopo l'insorgenza della malattia.
Come e per quanto tempo vivono le persone con una diagnosi di leucoencefalopatia?
La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla sconfitta della sostanza bianca delle strutture sottocorticali del cervello.
Fin dall'inizio, questa patologia è stata descritta come demenza vascolare.
Molto spesso, questa malattia colpisce gli anziani.
Tra le varietà della malattia, può essere identificato:
- Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare. Essendo intrinsecamente un processo patologico cronico dei vasi cerebrali, porta alla graduale distruzione della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. La ragione per lo sviluppo di questa patologia è un aumento persistente della pressione sanguigna e ipertensione. Il gruppo di rischio per l'incidenza comprende gli uomini di età superiore ai 55 anni e le persone con predisposizioni ereditarie. Nel corso del tempo, una tale patologia può portare allo sviluppo della demenza senile.
- Encefalopatia multifocale progressiva. Sotto questa patologia implicano un danno virale al sistema nervoso centrale a seguito del quale esiste una risoluzione persistente della sostanza bianca. Un impulso allo sviluppo della malattia può dare immunodeficienza del corpo. Questa forma di leucoencefalopatia è una delle più aggressive e può essere fatale.
- Forma periventricolare. È una lesione delle strutture sottocorticali del cervello, sullo sfondo della fame cronica di ossigeno e dell'ischemia. Il sito preferito di localizzazione del processo patologico nella demenza vascolare è il tronco cerebrale, il cervelletto e le regioni emisferiche responsabili della funzione motoria. Le placche patologiche si trovano nelle fibre sottocorticali e talvolta negli strati profondi della materia grigia.
cause di
Molto spesso, la causa dello sviluppo della leucoencefalopatia può essere uno stato di immunodeficienza acuta o sullo sfondo dell'infezione da poliomavirus umano.
I fattori di rischio per questa malattia includono:
- Infezione da HIV e AIDS;
- malattie del sangue maligne (leucemia);
- ipertensione;
- stati di immunodeficienza con terapia immunosoppressiva (dopo trapianto);
- neoplasie maligne del sistema linfatico (linfogranulomatosi);
- la tubercolosi;
- neoplasie maligne di organi e tessuti di tutto l'organismo;
- sarkaidoz.
Sintomi principali
I principali sintomi della malattia corrisponderanno al quadro clinico della lesione di alcune strutture cerebrali.
Tra i sintomi più caratteristici di questa patologia sono:
- mancanza di coordinamento dei movimenti;
- indebolimento della funzione motoria (emiparesi);
- violazione della funzione del linguaggio (afasia);
- la comparsa di difficoltà nella pronuncia delle parole (disartria);
- ridotta acuità visiva;
- sensibilità ridotta;
- diminuzione delle capacità intellettive umane con aumento della demenza (demenza);
- annebbiamento della coscienza;
- cambiamenti di personalità nella forma di differenze di emozioni;
- violazione dell'atto di deglutizione;
- aumento graduale della debolezza generale;
- le crisi epilettiche non sono escluse;
- mal di testa di natura permanente.
Uno dei primissimi segni della malattia è la comparsa di debolezza in uno o tutti gli arti allo stesso tempo.
diagnostica
Per l'accuratezza della diagnosi e per determinare l'esatta localizzazione del processo patologico, è necessario eseguire le seguenti serie di misure diagnostiche:
- ottenere consigli da un neuropatologo a, anche un infectiologist;
- condurre elettroencefalografia;
- tomografia computerizzata del cervello;
- imaging a risonanza magnetica del cervello;
- al fine di rilevare il fattore virale, viene eseguita una biopsia cerebrale diagnostica.
La risonanza magnetica, consente di identificare più focolai di malattia nella sostanza bianca del cervello.
Ma la tomografia computerizzata è alquanto inferiore alla risonanza magnetica in termini di informatività e può mostrare solo focolai di malattia sotto forma di focolai di infarto.
Nelle prime fasi della malattia, queste possono essere singole lesioni o una singola lesione.
Test di laboratorio
Con metodi diagnostici di laboratorio è incluso il metodo PCR, che consente di rilevare il DNA virale nelle cellule cerebrali.
Questo metodo si è dimostrato solo dal lato migliore, dal momento che il suo contenuto di informazioni è quasi del 95%.
Con l'aiuto della diagnostica PCR, è possibile evitare l'intervento diretto nel tessuto cerebrale sotto forma di una biopsia.
Una biopsia può essere efficace se è necessaria un'accurata conferma della presenza di processi irreversibili e determina il grado della loro progressione.
Un altro metodo è la puntura lombare, che è raramente usata fino ad oggi a causa del suo basso contenuto informativo.
L'unico indicatore può essere un leggero aumento del livello di proteine nel liquido cerebrospinale del paziente.
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Terapia di mantenimento
È impossibile recuperare completamente da questa patologia, quindi qualsiasi misura terapeutica sarà finalizzata a frenare il processo patologico e normalizzare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello.
Dato che nella maggior parte dei casi la demenza vascolare è il risultato di un danno virale alle strutture cerebrali, il trattamento dovrebbe innanzitutto mirare a sopprimere la concentrazione virale.
La difficoltà in questa fase potrebbe essere quella di superare la barriera emato-encefalica, attraverso la quale le sostanze medicinali necessarie non possono penetrare.
Affinché un farmaco passi attraverso questa barriera, deve essere lipofilico nella sua struttura (liposolubile).
Oggi, sfortunatamente, la maggior parte dei farmaci antivirali è solubile in acqua e questo crea difficoltà nel loro uso.
Nel corso degli anni, i professionisti del settore medico hanno testato vari farmaci con diversi gradi di efficacia.
L'elenco di questi farmaci comprende:
- aciclovir;
- peptide T;
- desametasone;
- eparina;
- interferoni;
- cidofovir;
- topotecan.
Il farmaco cidofovir, che viene somministrato per via endovenosa, è in grado di migliorare l'attività cerebrale.
La citarabina della droga si è dimostrata efficace. Con il suo aiuto, è possibile stabilizzare le condizioni del paziente e migliorare il suo benessere generale.
Se la malattia si è verificata sullo sfondo dell'infezione da HIV, deve essere somministrata la terapia antiretrovirale (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime).
Previsione deludente
Sfortunatamente, è impossibile recuperare dalla leucoencefalopatia, in assenza del trattamento di cui sopra, i pazienti vivono non più di sei mesi dal momento in cui compaiono i primi segni di danno al SNC.
La terapia antiretrovirale può aumentare la durata della vita da uno a uno anni e mezzo dopo la comparsa dei primi segni di danno alle strutture cerebrali.
Ci sono stati casi del decorso acuto della malattia. Con questo corso, la morte è avvenuta entro 1 mese dall'esordio della malattia.
Nel 100% dei casi, il decorso del processo patologico è fatale.
Invece di output
Dato che la leucoencefalopatia si manifesta sullo sfondo dell'immunodeficienza totale, qualsiasi misura per la sua prevenzione dovrebbe mirare al mantenimento delle difese dell'organismo e alla prevenzione dell'infezione da HIV.
Queste misure includono:
- selettività nella scelta di un partner sessuale.
- rifiuto dell'uso di stupefacenti e in particolare della loro iniezione.
- uso della contraccezione durante i rapporti sessuali.
La gravità del processo patologico dipende dallo stato delle difese del corpo. Più l'immunità generale è gravemente ridotta, più la malattia è acuta.
E infine, possiamo dire che al momento, gli specialisti medici stanno lavorando attivamente per creare metodi efficaci per il trattamento di varie forme di patologia.
Ma come dimostra la pratica, la migliore medicina per questa malattia è la sua prevenzione. Leucoencefalopatia del cervello, si riferisce a malattie che assomigliano a un meccanismo trascurato, per interrompere ciò che non è possibile.
Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale: tipi, diagnosi e trattamento
Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.
Per provocare una malattia può:
- i virus;
- patologie vascolari;
- mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.
Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.
classificazione
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Piccola focale
Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.
Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.
Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.
Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:
- aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
- diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
- patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
- l'obesità;
- l'alcolismo;
- dipendenza da nicotina.
Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.
Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.
La malattia si manifesta con sintomi quali:
- paresi periferica e paralisi;
- emianopsia unilaterale;
- sindrome da stordimento da coscienza;
- difetto di personalità;
- Danno FMN;
- sindromi extrapiramidali.
I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.
La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:
- pazienti con HIV e AIDS;
- trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
- sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
- soffre di granuloma maligno.
Forma periventricolare (focale)
Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.
Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.
Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.
I pazienti hanno notato:
- disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
- paresi di braccia e gambe;
- alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
- atrofia del nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.
Quadro clinico
I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.
Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.
Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.
I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:
- disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
- ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
- disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
- intorpidimento delle varie parti del corpo;
- disturbo della deglutizione;
- incontinenza urinaria;
- crisi epilettiche;
- indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
- nausea;
- mal di testa.
Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.
Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.
Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.
diagnostica
Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:
- esame da parte di un neurologo;
- emocromo completo;
- analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
- elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
- Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
- PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
- biopsia cerebrale;
- puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale.
Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.
Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.
Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.
La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:
- toxoplasmosi;
- criptococcosi;
- Demenza da HIV;
- leucodistrofia;
- linfoma del sistema nervoso centrale;
- panencefalite sclerosante subacuta;
- sclerosi multipla.
terapia
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.
Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.
Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:
- farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
- stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
- adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
- glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
- antidepressivi (fluoxetina);
- anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
- con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.
- fisioterapia;
- riflessologia;
- agopuntura;
- esercizi di respirazione;
- l'omeopatia;
- medicina a base di erbe;
- massaggio della zona del collo;
- terapia manuale.
La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.
Prognosi per leucoencefalopatia
Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.
Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.
Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.
Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.
prevenzione
La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.
Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:
- rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
- normalizza il tuo peso;
- condurre uno stile di vita attivo;
- visita regolarmente all'aria aperta;
- smettere di usare droghe e alcol;
- smettere di fumare;
- evitare il sesso occasionale;
- in caso di intimità intima, usare un preservativo;
- mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
- imparare come affrontare lo stress;
- assegnare abbastanza tempo per il riposo;
- evitare uno sforzo fisico eccessivo;
- nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.
Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.
Leucoencefalopatia focale della genesi vascolare
La leucoencefalopatia del cervello è un processo patologico in cui la sostanza bianca soffre e la demenza si sviluppa gradualmente. Vari fattori possono causare questo problema. Molto spesso lo sviluppo della leucoencefalopatia si verifica nel cervello degli anziani.
cause di
La leucoencefalopatia del cervello nella maggior parte dei casi si sviluppa sullo sfondo dell'ipertensione arteriosa persistente. La malattia colpisce anziani che sono già stati diagnosticati con aterosclerosi e angiopatia. Cioè, le navi sono danneggiate.
Altre malattie portano anche allo sviluppo della patologia. Il danno alla sostanza bianca deriva da:
- sindrome da immunodeficienza acquisita;
- patologie oncologiche del sistema circolatorio;
- La malattia di Hodgkin;
- tubercolosi polmonare;
- sarkaidoza;
- processi maligni in altri organi;
- uso prolungato di immunosoppressori.
Nel processo di sviluppo del processo patologico, si verifica un cambiamento nella struttura della sostanza bianca: acquista una forma morbida e gelatinosa e si formano delle cavità sulla superficie. La malattia non è influenzata dalla materia grigia. Le sue condizioni rimangono invariate.
Varietà della malattia
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia:
1. Leucoencefalopatia vascolare progressiva, o piccola focale.
L'encefalopatia vascolare progressiva si sviluppa a causa dell'aumentata pressione nelle arterie. Questa patologia è anche chiamata "piccola leucoencefalopatia focale di origine vascolare".
Di solito questo problema viene rilevato nelle persone di età superiore a 55 anni. Aumentare significativamente le possibilità di sviluppo predisposizione ereditaria e fattori sotto forma di:
- diabete;
- aterosclerosi vascolare;
- bere alcolici;
- il fumo;
- sovrappeso.
La nutrizione negativa e la bassa attività fisica hanno anche un effetto negativo sulle navi.
2. Forma periventricolare.
La leucoencefalopatia periventricolare si sviluppa a causa di insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti cerebrali per un lungo periodo di tempo. Nello stesso momento le lesioni focali patologiche sono situate sia in sostanza bianca sia grigia.
Il cervelletto, il tronco cerebrale, la parte frontale della corteccia sono di solito affetti da patologia. Queste aree sono responsabili del controllo della funzione motoria, quindi, quando sono danneggiate, si sviluppano disturbi del movimento.
Di solito, il processo patologico viene diagnosticato nei bambini affetti da ipossia durante il travaglio. Porta spesso allo sviluppo della paralisi cerebrale.
3. Encefalopatia multifocale progressiva.
L'encefalopatia multifocale è considerata il tipo più pericoloso di malattia. Nella maggior parte dei casi, il paziente muore. La patologia provoca la malattia virale. L'agente eziologico di questa specie di leucoencefalopatia è un poliomavirus umano. È nel corpo della maggior parte della popolazione del pianeta, non si rivela. Il suo sviluppo inizia quando una persona ha un'immunodeficienza secondaria o primaria. Il sistema immunitario diventa quindi indifeso contro il virus.
La leucoencefalopatia progressiva viene solitamente rilevata in persone con diagnosi di HIV o AIDS. La patologia differisce dal quadro clinico poliforme. I pazienti hanno:
- paralisi e paresi;
- cecità parziale;
- coscienza sbalorditiva;
- difetti di personalità;
- lesioni dei nervi cranici.
In questa forma si possono osservare vari gradi di disturbo del sistema nervoso: da lieve disagio a demenza pronunciata. A poco a poco, il paziente perde completamente capacità di lavoro e diventa disabilitato a causa di disfunzioni del sistema muscolo-scheletrico.
4. Leucoencefalopatia con sostanza bianca progressiva.
Una diagnosi di questo tipo viene solitamente effettuata su bambini di età inferiore ai 6 anni a causa di mutazioni geniche. I pazienti soffrono di:
- mancanza di coordinazione dei movimenti, in quanto il cervelletto è interessato;
- paresi degli arti;
- deterioramento cognitivo;
- processi atrofici nel nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
Se la patologia è sorto nel bambino, allora sarà eccessivamente eccitabile, soffrirà di convulsioni, vomito, febbre alta, c'è un ritardo nello sviluppo mentale.
Sintomi della malattia
I segni di leucoencefalopatia si sviluppano gradualmente. In primo luogo, il paziente ha distrazione, imbarazzo, indifferenza, pianto, difficoltà nel pronunciare le parole e una diminuzione delle prestazioni mentali.
Dopo che i primi segni compaiono, il processo patologico continua a progredire. Vi è un aumento del tono muscolare, disturbi del sonno, irritabilità, tinnito e nistagmo.
In assenza del trattamento necessario in questa fase, il paziente soffrirà di psiconeurosi, convulsioni e demenza pronunciata.
Contattare uno specialista è necessario per tali sintomi:
- Debolezza muscolare e sensibilità ridotta.
- Disturbi del linguaggio e della vista
- Intorpidimento di diverse parti del corpo.
- Violazione del riflesso di deglutizione.
- Incontinenza.
- Periodi di epilessia.
- Mal di testa e nausea.
- Violazione delle capacità intellettuali e leggera demenza.
Tutti questi fenomeni indicano che il sistema nervoso centrale è affetto e che i disturbi stanno progredendo molto rapidamente. In questo stato, è difficile per una persona capire che è malato, quindi i parenti devono prestare attenzione a questo.
diagnostica
Per confermare la presenza di violazioni è necessario sottoporsi a una serie di studi diagnostici. Prima di tutto, una persona deve visitare un neurologo. Dopo aver rilevato segni di leucoencefalopatia, il paziente verrà prescritto:
- emocromo completo;
- uno studio sulla presenza nel sangue di droghe, alcol, psicofarmaci;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Queste procedure permettono di valutare lo stato del cervello e determinare la presenza di focolai patologici;
- elettroencefalografia per confermare una diminuzione dell'attività cerebrale;
- Ecografia Doppler, che determinerà l'afflusso di sangue al cervello;
- reazione a catena della polimerasi per il rilevamento del DNA patogeno;
- biopsia cerebrale;
- colpetto spinale per determinare il livello di proteine.
È possibile confermare che il paziente soffre di leucoencefalopatia di origine virale, mediante microscopia elettronica. Determina l'agente patogeno nel tessuto cerebrale.
La valutazione dello stato del cervello viene effettuata mediante speciali test psicologici.
È impossibile fare a meno della diagnosi differenziale con toxoplasmosi, sclerosi multipla, linfoma, demenza da HIV.
trattamento
Completamente sbarazzarsi di questa malattia è impossibile. Con l'aiuto di una serie di tecniche terapeutiche si riduce solo il tasso di sviluppo del processo patologico. La terapia è selezionata separatamente per ciascun paziente, utilizzando un complesso di tecniche sintomatiche ed etiotropiche terapeutiche.
Ridurre le manifestazioni del processo patologico è raggiunto:
- Mezzi per migliorare la circolazione del sangue nel cervello sotto forma di Vinpocetina, Actovegin, Trentala.
- Stimolanti neurometabolici: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
- Angioprotectors (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
- Complessi multivitaminici contenenti vitamine del gruppo B, retinolo, tocoferolo.
- Adaptogens. Nella forma di un estratto di aloe, corpo vitreo.
- Glucocorticosteroidi. Contribuiscono al sollievo del processo infiammatorio nel cervello. Il prednisolone e il desametasone hanno proprietà simili.
- Antidepressivi.
- Anticoagulanti per ridurre il rischio di coaguli di sangue.
- Farmaci antivirali, se la malattia è di genesi virale.
Oltre alla terapia farmacologica si consiglia di sottoporsi a un corso:
- fisioterapia;
- riflessologia;
- terapia di agopuntura;
- l'uso di agenti omeopatici e fitoterapici;
- terapia manuale.
Per facilitare lo stato, è necessario eseguire la ginnastica respiratoria e massaggiare la zona del collo.
Il trattamento della malattia è abbastanza difficile, dal momento che la maggior parte dei farmaci antivirali e antinfiammatori non riesce a penetrare la barriera tra il sangue e il tessuto che protegge il sistema nervoso centrale. Pertanto, non contribuiscono all'eliminazione dei focolai patologici.
Prognosi per leucoencefalopatia
Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dallo stadio in cui ha iniziato a sostenere la terapia e il grado di danno cerebrale. Da nessuna di queste forme di malattia è impossibile recuperare. Il processo patologico porta sempre alla morte del paziente. Se non si esegue la terapia antivirale, il paziente vivrà non più di sei mesi dal momento in cui sono state trovate le violazioni nel tessuto cerebrale bianco.
Con l'aiuto del rispetto delle raccomandazioni prescritte dal medico e l'uso di farmaci prescritti può aumentare leggermente l'aspettativa di vita. Se il paziente beve regolarmente tutte le medicine, vivrà poco più di un anno dal momento in cui è stato diagnosticato.
Ci sono casi in cui le persone morivano entro un mese dopo l'inizio dello sviluppo della patologia. Questo può accadere durante il suo decorso acuto.
complicazioni
La compromissione delle funzioni delle strutture sottocorticali e di altre aree del cervello in caso di leucoencefalopatia porta gradualmente a gravi complicazioni:
- la funzione motoria è compromessa;
- la sensibilità diminuisce;
- possono verificarsi perdita completa della vista o perdita dell'udito;
- paralizza diverse parti del corpo;
- si sviluppano infezioni e complicanze settiche;
- si manifesta una demenza persistente.
Prima o poi, la malattia porta alla morte del paziente.
La prevenzione è possibile?
Metodi preventivi specifici che eviterebbero lo sviluppo della leucoencefalopatia, no. Con l'aiuto di tali raccomandazioni è possibile ridurre solo leggermente il rischio di sviluppo del processo patologico nella sostanza bianca del cervello:
- È necessario rafforzare il sistema nervoso attraverso l'indurimento e l'uso di complessi vitaminici.
- Se c'è un problema di obesità, deve essere affrontato con urgenza.
- È auspicabile condurre uno stile di vita attivo.
- È utile camminare regolarmente all'aria aperta.
- È importante evitare l'uso di droghe e alcol, fumare.
- Segui la cultura della vita sessuale. Questo eviterà l'infezione da HIV.
- Per qualsiasi contatto sessuale utilizzare l'equipaggiamento protettivo.
- Seguire i principi di una corretta alimentazione. La dieta dovrebbe essere satura di tutte le vitamine e i minerali necessari.
- Rafforzare il sistema nervoso, aumentare la resistenza allo stress.
- Evita il superlavoro, dormi almeno otto ore al giorno.
- Normalizza l'attività fisica. Evitare carichi aumentati e inattività fisica.
- Se inizi a sviluppare malattie vascolari e patologie associate a disturbi metabolici, è necessario sottoporsi a un trattamento compensativo.
Con queste misure, è possibile ridurre la probabilità che ci sia la leucoencefalopatia. Ma, se il processo patologico iniziava ancora a svilupparsi, alle sue prime manifestazioni è necessario cercare aiuto dagli specialisti. Grazie al trattamento di supporto, puoi migliorare leggermente la qualità della vita e la sua durata.