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La leucoencefalopatia multifocale progressiva (encefalopatia sottocorticale) è una lenta infezione virale del sistema nervoso centrale che si sviluppa in stati immunodeficienti. La malattia porta a demielinizzazione progressiva subacuta del sistema nervoso centrale, deficit neurologico multifocale e morte, in genere entro un anno. La diagnosi viene effettuata sulla base di dati CT con miglioramento del contrasto o MPT, nonché del risultato di PCR CSF. Trattamento sintomatico

Codice ICD-10

A81.2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Epidemiologia della leucoencefalopatia multifocale progressiva

La fonte del patogeno è l'uomo. I percorsi di trasmissione non sono stati studiati abbastanza, si ritiene che l'agente patogeno possa essere trasmesso dalle goccioline trasportate dall'aria e dalla via oro-fecale. Nella maggior parte dei casi, l'infezione è asintomatica. Gli anticorpi si trovano nell'80-100% della popolazione.

Che cosa causa la leucoencefalopatia multifocale progressiva?

La leucoencefalopatia multifocale progressiva è causata dal virus JC della famiglia Papovaviridae, un genere di Polyomavirus. Il genoma virale è rappresentato da RNA circolare. La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE) è molto probabilmente causata dalla riattivazione del virus JC diffuso dalla famiglia dei papovavirus, che di solito entra nell'organismo durante l'infanzia ed è latente nei reni e in altri organi e tessuti (ad esempio, cellule mononucleate del SNC). Il virus riattivato ha un tropismo per gli oligodendrociti. La maggior parte dei pazienti mostrava l'inibizione dell'immunità cellulare sullo sfondo dell'AIDS (il fattore di rischio più frequente), linfatico e mieloproliferativo (leucemia, linfoma) o altre malattie e condizioni (per esempio, sindrome di Wiskott-Aldrich, trapianto di organi). Il rischio di sviluppare la leucoencefalopatia multifocale progressiva nei pazienti con AIDS aumenta con l'aumento della carica virale; Attualmente, l'incidenza della leucoencefalopatia multifocale progressiva è diminuita a causa della diffusa prevalenza di farmaci antiretrovirali più efficaci.

Patogenesi della leucoencefalopatia multifocale progressiva

Il danno al SNC si verifica in persone con immunodeficienze sullo sfondo di AIDS, linfoma, leucemia, sarcoidosi, tubercolosi e immunosoppressione farmacologica. Il virus JC esibisce un pronunciato neurotropismo e infetta selettivamente le cellule neurogliali (astrociti e oligodendrociti), che porta all'interruzione della sintesi della mielina. Nella sostanza del cervello, molteplici fuochi di demielinizzazione si trovano negli emisferi cerebrali, nel tronco e nel cervelletto con la massima densità all'interfaccia tra materia grigia e bianca.

Sintomi di leucoencefalopatia multifocale progressiva

L'esordio della malattia è graduale. La malattia può fare il suo debutto con la comparsa di disagio e goffaggine nel paziente, e successivamente i disturbi del movimento sono aggravati fino allo sviluppo dell'emiparesi. La lesione multifocale della corteccia cerebrale porta allo sviluppo di afasia, disartria, emianopsia e insufficienza sensoriale, cerebellare e staminale. In alcuni casi, si sviluppa la mielite trasversa. Nei 2/3 dei pazienti si osservano demenza, disturbi mentali e cambiamenti di personalità. Mal di testa e convulsioni sono caratteristiche tipiche dei pazienti affetti da AIDS. La progressione progressiva della malattia porta alla morte, di solito 1-9 mesi dopo il debutto. Il flusso è progressivo I sintomi neurologici della leucoencefalopatia multifocale progressiva riflettono una diffusa lesione asimmetrica degli emisferi cerebrali. Emiplegia, emianopsia o altri cambiamenti nei campi visivi, afasia, disartria sono caratteristici. Il quadro clinico è dominato da disturbi delle funzioni cerebrali superiori e disturbi della coscienza, seguiti da demenza grossolana. Leucoencefalopatia multifocale progressiva è fatale entro 1-6 mesi.

Diagnosi di leucoencefalopatia multifocale progressiva

A proposito di leucoencefalopatia multifocale progressiva dovrebbe essere presa in considerazione in caso di disfunzione cerebrale progressiva inspiegabile, specialmente in pazienti con stati di immunodeficienza di fondo. Cambiamenti patologici individuali o multipli nella sostanza bianca del cervello rivelata dalla TC o dalla risonanza magnetica con miglioramento del contrasto sono a favore del PMLE. Sulle immagini pesate in T2, viene rilevato un segnale di maggiore intensità dalla sostanza bianca, il contrasto si accumula intorno alla periferia nel 5-15% dei focolai alterati patologicamente. Alla TC, di solito vengono identificati foci multipli confluenti asimmetrici di bassa densità, che non accumulano contrasto. La rilevazione dell'antigene del virus JC nel liquido cerebrospinale mediante PCR in combinazione con cambiamenti caratteristici sul CTMP conferma la diagnosi di leucoencefalopatia multifocale progressiva. In uno studio standard, spesso il CSF non è cambiato, gli studi sierologici non sono informativi. Talvolta ai fini della diagnosi differenziale si esegue la biopsia cerebrale stereotassica, che tuttavia raramente si giustifica.

La TC e la risonanza magnetica mostrano foci a bassa densità nella sostanza bianca del cervello; nei campioni bioptici del tessuto cerebrale vengono rilevate particelle virali (microscopia elettronica), l'antigene del virus viene rilevato mediante immunocitochimica, il genoma virale (mediante PCR). Il virus JC si moltiplica nella coltura cellulare dei primati.

Trattamento della leucoencefalopatia multifocale progressiva

Non esiste un trattamento efficace per la leucoencefalopatia multifocale avanzata. Trattamento sintomatico Tsidofovir e altri farmaci antivirali sono sottoposti a studi clinici e, apparentemente, non danno il risultato desiderato. I pazienti con infezione da HIV hanno mostrato una terapia antiretrovirale aggressiva, che migliora la prognosi per un paziente con leucoencefalopatia multifocale progressiva a causa di una diminuzione della carica virale.

Redattore esperto medico

Portnov Alexey Alexandrovich

Istruzione: Università medica nazionale di Kiev. AA Bogomolets, specialità - "Medicina"

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La leucoencefalopatia è una patologia progressiva cronica causata dalla distruzione della sostanza bianca del cervello e causa di demenza senile o demenza. La malattia ha diversi nomi equivalenti: encefalopatia Binswanger o malattia di Binswanger. L'autore descrisse per primo la patologia nel 1894 e le diede il suo nome. Insieme alla leucoencefalopatia vascolare, negli ultimi anni si è diffusa la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML), una malattia dell'eziologia virale.

La morte delle cellule nervose causata da insufficiente apporto di sangue e ipossia cerebrale porta allo sviluppo di microangiopatia. La leucoaraiosi e gli infarti lacunari cambiano la densità della sostanza bianca e indicano problemi nel corpo con la circolazione del sangue.

La clinica di leucoencefalopatia dipende dalla gravità e si manifesta con vari sintomi. Di solito, i segni di disfunzione subcorticale e frontale sono combinati con epipadi. Il corso di patologia è cronico, caratterizzato da frequenti cambiamenti nel periodo di stabilizzazione ed esacerbazione. La leucoencefalopatia si verifica prevalentemente negli anziani. La prognosi della malattia è sfavorevole: la disabilità grave si sta sviluppando rapidamente.

Piccola leucoencefalopatia focale

La leucoencefalopatia focale piccola è una malattia cronica di origine vascolare, la cui causa principale è l'ipertensione. L'ipertensione persistente causa un graduale danno alla sostanza bianca del cervello.

La più grande misura per lo sviluppo della leucoencefalopatia della genesi vascolare sono gli uomini di età pari o superiore a 55 anni con una predisposizione ereditaria. Leucoencefalopatia vascolare è una patologia cronica dei vasi cerebrali che porta alla sconfitta della sostanza bianca e si sviluppa sullo sfondo di ipertensione persistente.

Sull'encefalopatia vascolare, raccomandiamo informazioni dettagliate sul link.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

L'encefalopatia multifocale progressiva è una lesione virale del sistema nervoso centrale, con conseguente distruzione della sostanza bianca in individui immunologicamente compromessi. I virus sopprimono ulteriormente la difesa immunitaria, sviluppa un'immunodeficienza.

danno alla sostanza bianca del cervello nella leucoencefalopatia

Questa forma di patologia è la più pericolosa e spesso finisce con la morte del paziente. Ma con la creazione e il miglioramento della terapia antiretrovirale, la prevalenza della malattia è diminuita diverse volte.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva colpisce i pazienti con immunodeficienza congenita o acquisita. La patologia si trova nel 5% dei pazienti con infezione da HIV e nel 50% dei pazienti con AIDS.

I sintomi della malattia sono diversi. Compromissione cognitiva varia da lieve disfunzione a grave demenza. I sintomi neurologici focali sono caratterizzati da disturbi del linguaggio e della vista, inclusa la cecità, e alcuni disturbi del movimento progrediscono rapidamente e spesso portano a gravi disabilità.

Leucoencefalopatia periventricolare

Forma periventricolare - la sconfitta delle strutture cerebrali sottocorticali che si verificano sullo sfondo dell'ipossia cronica e dell'insufficienza vascolare acuta. Foci di ischemia sono dispersi casualmente nelle strutture del sistema nervoso e nella sostanza principale del cervello. La malattia inizia con la sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione

La leucoencefalopatia con una sostanza bianca in via di estinzione è una patologia geneticamente determinata causata da una mutazione nei geni. La forma classica della malattia si manifesta per la prima volta nei bambini di 2 - 6 anni.

Nei pazienti in progressione: atassia cerebellare, tetraparesi, insufficienza muscolare, disturbi cognitivi, atrofia ottica, epifisi. Nei neonati, il processo di alimentazione è interrotto, si verifica vomito, febbre, lo sviluppo psicomotorio è ritardato, aumenta l'ansia, ipertonicità delle estremità, sindrome da convulsioni, tenuta del respiro notturno, coma si sviluppa.

Nella maggior parte dei casi, la leucoencefalopatia è il risultato di un'ipertensione persistente. I pazienti sono anziani, con aterosclerosi concomitante e angiopatie.

Altre malattie, complicate dall'insorgere della leucoencefalopatia:

• Sindrome da immunodeficienza acquisita,
• Leucemia e altri tumori del sangue,
• la malattia di Hodgkin,
• Tubercolosi polmonare,
• Sarkaidoz,
• Cancro degli organi interni,
• L'uso prolungato di immunosoppressori provoca anche lo sviluppo di questa patologia.

Considerare lo sviluppo di danno cerebrale sull'esempio di encefalopatia multifocale progressiva.

I virus che causano la PML sono tropici alle cellule nervose. Contengono DNA circolare a doppio filamento e infettano selettivamente astrociti e oligodendrociti, sintetizzando le fibre mieliniche. I focolai di demielinizzazione compaiono nel sistema nervoso centrale, le cellule nervose crescono e si deformano. La materia grigia del cervello nella patologia non è coinvolta e rimane completamente inalterata. La materia bianca cambia struttura, diventa morbida e gelatinosa, compaiono numerose piccole cavità. Gli oligodendrociti diventano schiumosi, gli astrociti assumono una forma irregolare.

danno cerebrale con leucoencefalopatia multifocale progressiva

I poliomavirus sono piccoli microbi privi di supercapside. Sono oncogeni, sono nell'ospite per lungo tempo in uno stato latente e non causano malattie. Con una diminuzione della protezione immunitaria, questi microbi diventano gli agenti causali della malattia mortale. L'isolamento dei virus è la procedura più complicata, che viene eseguita solo in laboratori specializzati. Utilizzando la microscopia elettronica in sezioni di oligodendrociti, i virologi scoprono virioni di poliomavirus a forma di cristallo.

I poliomavirus penetrano nel corpo umano e si trovano in uno stato latente negli organi interni e nei tessuti per tutta la vita. La persistenza dei virus si verifica nei reni, nel midollo osseo, nella milza. Con una diminuzione della protezione immunitaria, vengono attivati ​​e mostrano il loro effetto patogeno. Sono trasportati dai leucociti nel sistema nervoso centrale e si moltiplicano nella sostanza bianca del cervello. Processi simili si verificano in persone affette da AIDS, leucemia o linfoma, oltre che sottoposti a trapianto di organi. La fonte dell'infezione è una persona malata. I virus possono essere trasmessi da goccioline trasportate dall'aria o dalla via oro-fecale.

La malattia si sviluppa gradualmente. All'inizio i pazienti diventano goffi, sparsi, apatici, lacrimosi e maldestri, le loro prestazioni mentali diminuiscono, il sonno e la memoria sono disturbati, poi letargia, stanchezza generale, viscosità del pensiero, tinnito, irritabilità, nistagmo, ipertonio muscolare appaiono, la gamma di interessi si restringe, alcune parole sono pronunciate con difficoltà. Nei casi avanzati sono presenti mono- ed emiparesi, nevrosi e psicosi, mielite trasversa, convulsioni, alterazioni delle funzioni cerebrali superiori e grave demenza.

I principali sintomi della malattia sono:

1. Movimenti di discordia, instabilità dell'andatura, disfunzione motoria, debolezza degli arti,
2. Paralisi completa unilaterale di braccia e gambe,
3. Disturbi del linguaggio
4. Nitidezza ridotta della vista
5. scotoma,
6. ipoestesia,
7. Diminuzione dell'intelligenza, confusione, labilità emotiva, demenza,
8. hemianopsia,
9. disfagia,
10. Epipristupy,
11. Incontinenza urinaria

La psicosindrome e i sintomi neurologici focali progrediscono rapidamente. Nei casi avanzati, i pazienti sono diagnosticati con sindromi parkinsoniane e pseudobulbari. Ad un esame obiettivo, gli esperti identificano una violazione della funzione intellettuale-mnestica, afasia, aprassia, agnosia, "andatura senile", instabilità posturale con cadute frequenti, iperreflessia, segni patologici, disfunzioni pelviche. I disturbi mentali sono generalmente combinati con ansia, dolore alla nuca, nausea, andatura instabile, intorpidimento delle braccia e delle gambe. Spesso i pazienti non percepiscono la loro malattia, quindi i loro parenti si rivolgono ai medici.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva si manifesta con paresi e paralisi flaccida, tipica emianopsia omonima, stordimento, cambiamento di personalità, sintomi di lesione dei nervi cranici e disturbi extrapiramidali.

La diagnosi di leucoencefalopatia comprende una varietà di procedure:

• Consultazione con un neurologo,
• Analisi del sangue clinico,
• Rilevazione di livelli di alcol, cocaina e anfetamine nel sangue,
• Doppler,
• EEG,
• TAC, risonanza magnetica,
• Biopsia al cervello,
• PCR,
• Puntura lombare.

Usando la TC e la risonanza magnetica, si possono rilevare lesioni iperintense nella sostanza bianca del cervello. Quando si sospetta una forma infettiva, la microscopia elettronica consente di rilevare particelle virali nel tessuto cerebrale. Metodo immunocitochimico: rilevamento dell'antigene del virus. La puntura lombare viene eseguita con un aumento delle proteine ​​nel liquido cerebrospinale. Con questa patologia, anche la pleocitosi linfocitica viene rilevata.

I risultati dei test per lo stato psicologico, la memoria e la coordinazione dei movimenti possono confermare o confutare la diagnosi di leucoencefalopatia.

Il trattamento della leucoencefalopatia è lungo, complesso, individuale, richiede molta forza e pazienza dal paziente.

La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Le misure terapeutiche generali mirano a frenare l'ulteriore progressione della patologia ea ripristinare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello. Il trattamento della leucoencefalopatia è sintomatico ed etiotropico.

1. Farmaci che migliorano la circolazione cerebrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. La leucoencefalopatia della genesi infettiva richiede un trattamento antivirale. Usato "Acyclovir", farmaci dal gruppo di interferoni - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Per alleviare il processo infiammatorio, vengono prescritti glucocorticoidi - "Desametasone", per la prevenzione delle disfunzioni da trombosi - "Eparina", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepressivi - Prozac,
7. Vitamine del gruppo B, A, E,
8. Adaptogens - Corpo vitreo, estratto di aloe.

Inoltre, vengono prescritti fisioterapia, riflessologia, ginnastica respiratoria, massaggio della zona del colletto, terapia manuale, agopuntura. Per il trattamento dei bambini, le medicine sono solitamente sostituite da farmaci omeopatici e fitoterapici.

La leucoencefalopatia, insieme alla forma senile con demenza progressiva, è recentemente diventata una complicanza dell'AIDS, che è associata a un'immunità gravemente indebolita dei pazienti con infezione da HIV. In assenza di una terapia tempestiva e adeguata, tali pazienti non vivono per 6 mesi dall'insorgenza dei sintomi clinici della patologia. La leucoencefalopatia termina sempre con la morte del paziente.

La malattia di Binswanger - Leucoencefalopatia ipertensiva (video)

Leucoencefalopatia multifocale progressiva - una forma virale (video)

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La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è una malattia infettiva demielinizzante progressivamente rapida del sistema nervoso centrale con danno cerebrale asimmetrico. È causato dall'attivazione del poliomavirus umano 2, la cui portante è circa l'80% della popolazione.

Il poliomavirus umano 2 (virus JC) è uno dei sei tipi di poliomavirus umano e prende il nome dalle iniziali del paziente (John Cunningham), in cui fu scoperto per la prima volta nel 1971.. La soppressione significativa del sistema immunitario precede la sua attivazione nel corpo umano: la stragrande maggioranza casi di PML sono una manifestazione della sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), in altri casi - dopo terapia immunosoppressiva e immunomodulante, ad esempio, come parte del trattamento con anticorpi monoclonali o dopo trapianto di organi neoplasie ematologiche, come la malattia di Hodgkin, leucemia linfatica cronica. Particolarmente spesso la malattia dopo il trapianto di midollo osseo. Il problema è l'insorgenza di PML in pazienti con sclerosi multipla sottoposti a trattamento con natalizumab.

Ad oggi non è stato trovato un trattamento efficace per la PML (tranne quando l'immunosoppressione è stata ottenuta utilizzando anticorpi monoclonali).

Epidemologiya

Prima dell'epidemia di HIV, si trattava di una malattia estremamente rara. Per 26 anni, dal 1954 al 1984, sono stati descritti solo 230 casi di PML. L'incidenza è stata di 1: 1.000.000, mentre negli anni '90 l'incidenza è aumentata a 1: 200.000, mentre l'incidenza tra le persone con infezione da HIV è stata di 3,3 su 1.000 pazienti. Dopo l'introduzione della terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART), l'incidenza di PML è di circa 1,3 casi ogni 1000 infetti da HIV all'anno.

Patogenesi e cambiamenti patologici

L'infezione da JC è asintomatica. L'infezione si verifica, di regola, anche durante l'infanzia, l'agente patogeno rimane nel corpo per tutta la vita. Possibile luogo di persistenza del virus: i reni e / o il midollo osseo. Se il sistema immunitario è indebolito, il virus viene trasportato dai leucociti al sistema nervoso centrale e inizia la sua replicazione nella sostanza bianca degli emisferi, del tronco cerebrale, del cervelletto e del midollo spinale. La malattia è demielinizzante, foci multipli di neelinizzazione, nuclei ipercromici e ingranditi di oligodendrociti, astrociti allargati e deformati sono determinati neuropatologicamente. La materia grigia del cervello rimane praticamente inalterata. La malattia istopatolica è considerata provata nel caso di rilevazione della proteina JC prodotta dal virus (quando si esegue immunoistochimica) o rilevamento del genoma del virus JC durante l'ibridazione del tessuto.

sintomi

L'esordio è di solito subacuto ed è espresso in una psicosindrome in rapida progressione, dissociata da sintomi neurologici focali - principalmente mono- o emiparesi, disturbi del linguaggio e disabilità visive - come anemia di emi e quadrante. Atassia, vertigini, mal di testa, disturbi della sensibilità e convulsioni epilettiche si verificano molto meno frequentemente. I disturbi mentali sono espressi in disturbi cognitivi progressivi e, a differenza della demenza nell'infezione da HIV, sono accompagnati da disturbi neurologici focali. È stato descritto un decorso puramente spinale della malattia (focolai solo nel midollo spinale) senza disturbi mentali.

diagnostica

La risonanza magnetica (MRI) è la tecnica preferita rispetto alla tomografia computerizzata. Nelle immagini pesate in T2, i fuochi iperintensi sono definiti - distribuiti asimmetricamente nella sostanza bianca delle parti frontale e parietale-occipitale, così come nella corteccia, nel tronco cerebrale e nel cervelletto, senza o con una leggera cattura dell'agente di contrasto; non si osserva aumento del volume dei tessuti. Nelle immagini pesate in T1, questi fuochi sono ipointici. Un terzo dei pazienti mostra anche focolai infra-dentali, che possono anche essere determinati isolatamente.

I cambiamenti nel liquido cerebrospinale non sono specifici e sono caratteristici di quelli con malattie associate al virus dell'immunodeficienza. Il rilevamento diretto del virus JC mediante esame PCR è possibile nel 74-90%. Il carico del virus JC può anche essere determinato per analogia con quello dell'HIV. Gli studi hanno dimostrato che una diminuzione della carica virale, o anche la loro scomparsa a causa della terapia, è associata a una prognosi migliorata della malattia e alla sopravvivenza globale.

Elettroencefalogramma: inibizione non specifica dell'attività.

Biopsia del tessuto cerebrale: eseguita con PCR negativa ripetuta e malattia progressiva.

Per la diagnosi finale, è necessario: la presenza di una malattia che causa immunosoppressione; cambiamenti tipici nella risonanza magnetica e nella PCR positiva; a volte una biopsia del tessuto cerebrale.

Diagnosi differenziale

Se si sospetta la PML, deve essere esclusa l'encefalopatia più frequente della PML, come nel caso della toxoplasmosi e della criptococcosi. Successivamente, viene fatta una diagnosi differenziale con linfoma del SNC, demenza da HIV e leucodistrofia; nei bambini, con panencefalite sclerosante subacuta. Se si sospetta PML in pazienti con sclerosi multipla trattati con natalizumab, è necessario escludere un'altra esacerbazione della malattia di base - con i fuochi sulla risonanza magnetica che assumono un agente di contrasto.

trattamento

La terapia specifica è sconosciuta. Per confermare l'effetto del trattamento con vari farmaci antivirali, non ci sono abbastanza studi randomizzati. Il trattamento più efficace è quello di ripristinare l'attività del sistema immunitario. Nei pazienti con terapia immunosoppressiva, deve essere interrotto quando possibile o il dosaggio deve essere ridotto. I pazienti che ricevono anticorpi monoclonali sono indicati dallo scambio plasmatico. Nei pazienti con insorgenza di PML dopo trapianto di organi, in determinate condizioni, l'organo trapiantato deve essere rimosso. Viene discussa la possibilità di utilizzare neurolettici atipici: è nota la loro capacità di bloccare i recettori - 5-HT2A - questi stessi recettori sono il bersaglio del virus JC; Per confermare questa ipotesi, non ci sono ancora studi controllati.

prospettiva

Negativo. Se non si riesce a ripristinare o migliorare la funzione del sistema immunitario, la morte si verifica da 3 a 20 mesi dopo la diagnosi di PML.

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La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla sconfitta della sostanza bianca delle strutture sottocorticali del cervello.

Fin dall'inizio, questa patologia è stata descritta come demenza vascolare.

Molto spesso, questa malattia colpisce gli anziani.

Tra le varietà della malattia, può essere identificato:

1. Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare. Essendo intrinsecamente un processo patologico cronico dei vasi cerebrali, porta alla graduale distruzione della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. La ragione per lo sviluppo di questa patologia è un aumento persistente della pressione sanguigna e ipertensione. Il gruppo di rischio per l'incidenza comprende gli uomini di età superiore ai 55 anni e le persone con predisposizioni ereditarie. Nel corso del tempo, una tale patologia può portare allo sviluppo della demenza senile.
2. Encefalopatia multifocale progressiva. Sotto questa patologia implicano un danno virale al sistema nervoso centrale a seguito del quale esiste una risoluzione persistente della sostanza bianca. Un impulso allo sviluppo della malattia può dare immunodeficienza del corpo. Questa forma di leucoencefalopatia è una delle più aggressive e può essere fatale.
3. Forma periventricolare. È una lesione delle strutture sottocorticali del cervello, sullo sfondo della fame cronica di ossigeno e dell'ischemia. Il sito preferito di localizzazione del processo patologico nella demenza vascolare è il tronco cerebrale, il cervelletto e le regioni emisferiche responsabili della funzione motoria. Le placche patologiche si trovano nelle fibre sottocorticali e talvolta negli strati profondi della materia grigia.

cause di

Molto spesso, la causa dello sviluppo della leucoencefalopatia può essere uno stato di immunodeficienza acuta o sullo sfondo dell'infezione da poliomavirus umano.

I fattori di rischio per questa malattia includono:

• Infezione da HIV e AIDS;
• malattie del sangue maligne (leucemia);
• ipertensione;
• stati di immunodeficienza con terapia immunosoppressiva (dopo trapianto);
• neoplasie maligne del sistema linfatico (linfogranulomatosi);
• la tubercolosi;
• neoplasie maligne di organi e tessuti di tutto l'organismo;
• sarkaidoz.

Sintomi principali

I principali sintomi della malattia corrisponderanno al quadro clinico della lesione di alcune strutture cerebrali.

Tra i sintomi più caratteristici di questa patologia sono:

• mancanza di coordinamento dei movimenti;
• indebolimento della funzione motoria (emiparesi);
• violazione della funzione del linguaggio (afasia);
• la comparsa di difficoltà nella pronuncia delle parole (disartria);
• ridotta acuità visiva;
• sensibilità ridotta;
• diminuzione delle capacità intellettive umane con aumento della demenza (demenza);
• annebbiamento della coscienza;
• cambiamenti di personalità nella forma di differenze di emozioni;
• violazione dell'atto di deglutizione;
• aumento graduale della debolezza generale;
• le crisi epilettiche non sono escluse;
• mal di testa di natura permanente.

La gravità dei sintomi può variare a seconda dello stato immunitario della persona. Nelle persone con un'immunità meno compromessa, potrebbe non esserci un'immagine sintomatica della malattia così pronunciata.

Uno dei primissimi segni della malattia è la comparsa di debolezza in uno o tutti gli arti allo stesso tempo.

diagnostica

Per l'accuratezza della diagnosi e per determinare l'esatta localizzazione del processo patologico, è necessario eseguire le seguenti serie di misure diagnostiche:

• ottenere consigli da un neuropatologo a, anche un infectiologist;
• condurre elettroencefalografia;
• tomografia computerizzata del cervello;
• imaging a risonanza magnetica del cervello;
• al fine di rilevare il fattore virale, viene eseguita una biopsia cerebrale diagnostica.

La risonanza magnetica, consente di identificare più focolai di malattia nella sostanza bianca del cervello.

Ma la tomografia computerizzata è alquanto inferiore alla risonanza magnetica in termini di informatività e può mostrare solo focolai di malattia sotto forma di focolai di infarto.

Nelle prime fasi della malattia, queste possono essere singole lesioni o una singola lesione.

Test di laboratorio

Con metodi diagnostici di laboratorio è incluso il metodo PCR, che consente di rilevare il DNA virale nelle cellule cerebrali.

Questo metodo si è dimostrato solo dal lato migliore, dal momento che il suo contenuto di informazioni è quasi del 95%.

Con l'aiuto della diagnostica PCR, è possibile evitare l'intervento diretto nel tessuto cerebrale sotto forma di una biopsia.

Una biopsia può essere efficace se è necessaria un'accurata conferma della presenza di processi irreversibili e determina il grado della loro progressione.

Un altro metodo è la puntura lombare, che è raramente usata fino ad oggi a causa del suo basso contenuto informativo.

L'unico indicatore può essere un leggero aumento del livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale del paziente.

- Una grave malattia ereditaria che finisce sempre con la morte. Metodi di terapia di mantenimento possono essere trovati nell'articolo.

Trattamento della sclerosi multipla con rimedi popolari - consigli e prescrizioni efficaci per il trattamento di una grave malattia a casa.

Terapia di mantenimento

È impossibile recuperare completamente da questa patologia, quindi qualsiasi misura terapeutica sarà finalizzata a frenare il processo patologico e normalizzare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello.

Dato che nella maggior parte dei casi la demenza vascolare è il risultato di un danno virale alle strutture cerebrali, il trattamento dovrebbe innanzitutto mirare a sopprimere la concentrazione virale.

La difficoltà in questa fase potrebbe essere quella di superare la barriera emato-encefalica, attraverso la quale le sostanze medicinali necessarie non possono penetrare.

Affinché un farmaco passi attraverso questa barriera, deve essere lipofilico nella sua struttura (liposolubile).

Oggi, sfortunatamente, la maggior parte dei farmaci antivirali è solubile in acqua e questo crea difficoltà nel loro uso.

Nel corso degli anni, i professionisti del settore medico hanno testato vari farmaci con diversi gradi di efficacia.

L'elenco di questi farmaci comprende:

• aciclovir;
• peptide T;
• desametasone;
• eparina;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotecan.

Il farmaco cidofovir, che viene somministrato per via endovenosa, è in grado di migliorare l'attività cerebrale.

La citarabina della droga si è dimostrata efficace. Con il suo aiuto, è possibile stabilizzare le condizioni del paziente e migliorare il suo benessere generale.

Se la malattia si è verificata sullo sfondo dell'infezione da HIV, deve essere somministrata la terapia antiretrovirale (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime).

Previsione deludente

Sfortunatamente, è impossibile recuperare dalla leucoencefalopatia, in assenza del trattamento di cui sopra, i pazienti vivono non più di sei mesi dal momento in cui compaiono i primi segni di danno al SNC.

La terapia antiretrovirale può aumentare la durata della vita da uno a uno anni e mezzo dopo la comparsa dei primi segni di danno alle strutture cerebrali.

Ci sono stati casi del decorso acuto della malattia. Con questo corso, la morte è avvenuta entro 1 mese dall'esordio della malattia.

Nel 100% dei casi, il decorso del processo patologico è fatale.

Invece di output

Dato che la leucoencefalopatia si manifesta sullo sfondo dell'immunodeficienza totale, qualsiasi misura per la sua prevenzione dovrebbe mirare al mantenimento delle difese dell'organismo e alla prevenzione dell'infezione da HIV.

Queste misure includono:

• selettività nella scelta di un partner sessuale.
• rifiuto dell'uso di stupefacenti e in particolare della loro iniezione.
• uso della contraccezione durante i rapporti sessuali.

La gravità del processo patologico dipende dallo stato delle difese del corpo. Più l'immunità generale è gravemente ridotta, più la malattia è acuta.

E infine, possiamo dire che al momento, gli specialisti medici stanno lavorando attivamente per creare metodi efficaci per il trattamento di varie forme di patologia.

Ma come dimostra la pratica, la migliore medicina per questa malattia è la sua prevenzione. Leucoencefalopatia del cervello, si riferisce a malattie che assomigliano a un meccanismo trascurato, per interrompere ciò che non è possibile.

Perché è impossibile curare la leucoencefalopatia cerebrale: caratteristiche del decorso e cause della malattia

Leucoencefalopatia del cervello può colpire una persona di qualsiasi età. Molto spesso, l'insorgenza e lo sviluppo di questa malattia sono associati a una pressione costantemente elevata, a episodi di carenza di ossigeno e alla diffusione del poliomavirus.

I farmaci che possono fermare lo sviluppo della malattia, al momento non esistono.

descrizione

La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla persistente distruzione della sostanza bianca nel cervello. La malattia si sviluppa rapidamente e quasi sempre porta alla morte.

La patologia fu descritta per la prima volta da Ludwig Binswanger nel 1964, quindi a volte viene chiamata malattia di Binswanger.

motivi

È consuetudine distinguere 3 cause principali che portano alla leuconencefalopatia. Questi sono ipossia, costantemente alta pressione sanguigna e virus. Le seguenti malattie e condizioni provocano la sua comparsa:

• disturbi endocrini;
• ipertensione;
• aterosclerosi;
• tumori maligni;
• la tubercolosi;
• HIV e AIDS;
• patologia spinale;
• fattore genetico;
• cattive abitudini;
• danno alla nascita;
• assunzione di farmaci che riducono la risposta immunitaria del corpo.

L'azione provocatoria di fattori dannosi porta alla demielinizzazione di fasci di fibre nervose. La materia bianca si riduce di volume, si ammorbidisce, cambia la struttura. Emorragie, lesioni, cisti compaiono in esso.

Spesso i polimyavirus causano la demielinizzazione. In uno stato inattivo, sono costantemente presenti nella vita di una persona, rimanendo nei reni, nel midollo osseo e nella milza. L'indebolimento dell'immunità porta all'attivazione di virus. I leucociti li trasferiscono nel sistema nervoso centrale, dove trovano un ambiente favorevole nel cervello, si insediano e lo distruggono.

Di solito solo la sostanza bianca è irreversibile. Tuttavia, ci sono prove che l'aspetto periventricolare della leucoencefalopatia porti probabilmente alla sconfitta della materia grigia.

classificazione

Determinare la causa principale della patologia e la natura del suo corso consente di selezionare diversi tipi di leucoencefalopatia.

circolatorio

La causa principale dell'aspetto e dello sviluppo della piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare è il danno dei vasi cerebrali causato da ipertensione, lesioni, comparsa di placche aterosclerotiche, malattie endocrine, malattie della colonna vertebrale. La circolazione del sangue è disturbata a causa dell'ispessimento del sangue e del blocco dei vasi sanguigni. Un peggioramento è l'alcolismo e l'obesità. Si ritiene che la malattia si sviluppi in presenza di fattori ereditari aggravanti.

Questa patologia è anche chiamata leucoencefalopatia vascolare progressiva. Per prima cosa compaiono piccoli fuochi di lesioni vascolari, quindi aumentano di dimensioni, causando il deterioramento del paziente. Nel tempo, i segni di patologia sono visibili, che sono evidenti agli altri. La memoria si deteriora, l'intelligenza diminuisce, si verificano disturbi psico-emotivi.

Il paziente si lamenta di nausea, mal di testa, stanchezza costante. L'encefalopatia focale piccola vascolare è caratterizzata da picchi di pressione. Una persona non può ingoiare, mastica il cibo con difficoltà. Appare un tremore che distingue la malattia di Parkinson. Capacità perduta di controllare la minzione e i movimenti intestinali.

L'encefalopatia focale della genesi vascolare è registrata principalmente negli uomini dopo 55 anni. In precedenza, questa violazione era inclusa nell'elenco ICD, ma è stata successivamente esclusa.

Multifocale progressiva

La caratteristica principale di questo tipo di violazione è la comparsa di un gran numero di lesioni. Il poliomavirus umano 2 (polyomavirus JC) causa infiammazione. Si trova nell'80% degli abitanti della Terra. Nello stato latente, vive nel corpo per diversi anni, ma quando l'immunità viene indebolita viene attivata e, entrando nel sistema nervoso centrale, provoca infiammazione.

I fattori che contribuiscono alla malattia sono l'AIDS, l'infezione da HIV, l'uso a lungo termine di immunosoppressori e farmaci per il trattamento del cancro. L'encefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata a metà dei pazienti con AIDS e al 5% delle persone con infezione da HIV.

La sconfitta è spesso asimmetrica. I segni della PML sono la paralisi, la paresi, la rigidità muscolare, un tremore simile al morbo di Parkinson. La faccia assume la forma di una maschera. Possibile perdita della vista. Manifestazione di grave deterioramento cognitivo, ridotta attenzione.

Leucoencefalopatia multifocale non viene trattata Per migliorare la condizione del paziente rimuovere i farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Se la malattia è causata da un trapianto di organi, deve essere rimossa.

periventricolare

La leucopatia cerebrale in un bambino causa ipossia, che si è verificata durante il parto. I metodi diagnostici strumentali consentono di vedere le aree di morte dei tessuti, principalmente vicino ai ventricoli cerebrali. Le fibre periventricolari sono responsabili dell'attività locomotoria e la loro sconfitta porta alla paralisi cerebrale. Le lesioni appaiono simmetricamente, nei casi gravi si trovano in tutte le aree centrali del cervello. Una lesione è caratterizzata dal passaggio di 3 fasi:

• aspetto;
• sviluppo che porta a cambiamenti strutturali;
• formazione di cisti o cicatrici.

Leucoencefalopatia periventricolare è caratterizzata da 3 gradi della malattia. Il grado lieve è caratterizzato da una minore gravità dei sintomi. Di solito passano una settimana dopo la nascita. Per un grado moderato, è caratteristico un aumento della pressione intracranica e si verificano convulsioni. Con grave, il bambino è in coma.

I sintomi non compaiono immediatamente, alcuni di essi possono essere visti solo 6 mesi dopo la nascita del bambino. Molto spesso la paresi e la paralisi attirano l'attenzione. Strabismo osservato, letargia, iperattività.

Il trattamento comprende massaggi, fisioterapia, esercizi speciali.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione

La causa principale di questa malattia sono le mutazioni geniche che inibiscono la sintesi proteica. Il più delle volte appare nei bambini, soprattutto tra i due ei sei anni. I fattori che provocano includono grave stress mentale causato da lesioni o gravi malattie.

La malattia è caratterizzata da paresi, crampi, debolezza e rigidità muscolare, letargia e disturbi del pensiero. I bambini hanno problemi di suzione, spesso vomito, febbre, segni di forte eccitazione. Di notte, ci possono essere casi di apnea. Nelle donne, la funzione ovarica è compromessa, si verifica uno squilibrio ormonale. In condizioni gravi, il paziente cade in coma. Lo studio mostra che in tale stato è possibile la completa scomparsa della sostanza bianca, rimangono solo la corteccia e le pareti dei ventricoli.

sintomi

La malattia si sviluppa nella maggior parte dei casi abbastanza rapidamente. All'inizio, l'assenteismo, la labilità emotiva, l'indifferenza, la tendenza alla depressione e la comparsa di fobie attirano l'attenzione. Il paziente perde la capacità di pronunciare parole, concentrarsi e cambiare attenzione, si stanca rapidamente, non può analizzare nemmeno i soliti eventi della giornata, dimentica i nomi dei parenti.

Una malattia progressiva porta a disturbi del sonno, irritabilità, aumento del tono muscolare, insorgenza di movimenti involontari della testa, occhi. L'andatura del paziente è disturbata.

Nella fase successiva, vi è una violazione dei movimenti, deglutizione, rallentando le prestazioni di tutte le azioni, paralisi, perdita di sensibilità, intorpidimento, tremore, crisi epilettiche. Le capacità cognitive peggiorano, la demenza si sviluppa. Possibile perdita della parola. Un forte deterioramento della vista può portare alla cecità. Spesso le persone soffrono di incontinenza urinaria, feci.

diagnostica

La consultazione di un neuropatologo e di uno specialista di malattie infettive è necessaria al minimo sospetto di encefalopatia di qualsiasi origine.

L'elettroencefalogramma è obbligatorio: consente di determinare l'attività elettrica del cervello, di rilevare segni e focolai di attività convulsa. L'imaging a risonanza magnetica fornirà informazioni accurate sulle navi, localizzazione delle lesioni, loro numero, caratteristiche. A quasi tutti i pazienti viene assegnata una biopsia: prelevare un campione di tessuto cerebrale. Il test biologico viene utilizzato per eseguire la PCR e consente di rilevare il virus. Per rilevare le proteine ​​nel liquido cerebrospinale consente la puntura lombare.

Come una delle misure diagnostiche, viene consultato uno psichiatra. Egli chiarisce i disturbi mentali del paziente con l'aiuto di test neuropsicologici.

Gli esami di laboratorio effettuano un esame emocromocitometrico completo, un test per sostanze stupefacenti e tossiche.

trattamento

Ad oggi, non c'è modo di impedire la distruzione della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. La ragione principale - l'incapacità di influenzare l'infiammazione. I farmaci non penetrano la barriera emato-encefalica (un ostacolo naturale tra il tessuto cerebrale e il sangue).

La terapia prescritta ha una natura di supporto completa. I suoi obiettivi sono di rallentare il ritmo di sviluppo della malattia, normalizzare lo stato psico-emotivo di una persona, alleviare i sintomi:

1. Farmaci che stimolano e normalizzano la circolazione del sangue - Actovegin, Cavinton.
2. Farmaci nootropi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Preparati per la protezione dei vasi sanguigni - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Prodotti per la protezione da virus - Aciclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Farmaci contenenti ormoni steroidei - Desametasone.
6. Farmaci che migliorano la coagulabilità del sangue - Eparina, Fragmin.
7. Antidepressivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Complessi vitaminici con vitamine A, B, E.
9. Farmaci che possono aumentare la resistenza del corpo agli effetti nocivi dell'ambiente - estratto di aloe, preparati di ginseng.

I trattamenti comprendono farmaci omeopatici, medicinali a base di erbe. Inoltre massaggio viene eseguito, preferibilmente una zona collare, metodi fisioterapici riflessologia, agopuntura.

prospettiva

La leucoencefalopatia non viene trattata Quante persone vivono con questa patologia, dipendono dalle caratteristiche del suo corso e dal rispetto degli appuntamenti medici. L'uso costante di farmaci prescritti, l'implementazione di misure preventive, l'implementazione del trattamento fisioterapico prolungano la vita del paziente a un anno e mezzo dall'esordio dei primi sintomi.

Senza supporto farmacologico, la durata della vita è di sei mesi. La mancanza di trattamento tempestivo e corretto di una malattia acuta in via di sviluppo riduce la prognosi della vita a un mese.

prevenzione

Dato che la leucoencefalopatia si verifica a causa dell'aumento della pressione e dell'ipossia, le principali misure preventive sono volte a prevenire l'esacerbazione di questi fattori. Si raccomanda di normalizzare il peso, praticare sport, rafforzare il sistema immunitario, prevenire uno stress fisico ed emotivo eccessivo, osservare il regime quotidiano, usare i farmaci prescritti. Per prevenire l'infezione da AIDS, si dovrebbe evitare il sesso occasionale.

Ridurre il rischio di ipertensione, diabete, infezione da HIV, la persona a ridurre così il rischio di sviluppare encefalopatia.

La medicina moderna consente di stabilire una diagnosi accurata, per identificare le cause della leucoencefalopatia, ma non è in suo potere fermare lo sviluppo di questa malattia e prevenirne l'insorgenza. La maggior parte dei farmaci moderni aiuta ad alleviare le condizioni del paziente per un breve periodo, alleviando alcuni sintomi. Tuttavia, il loro uso è giustificato, perché consentono a una persona di vivere ancora qualche anno.

Cambiamenti focali nella sostanza bianca del cervello. Diagnostica MRI

DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE DI QUESTIONI BIANCHE

La fila diagnostica differenziale delle malattie della sostanza bianca è molto lunga. I fuochi rilevati dalla risonanza magnetica possono riflettere normali cambiamenti legati all'età, ma la maggior parte dei fuochi nella sostanza bianca si verificano durante la vita e come risultato di ipossia e ischemia.

La sclerosi multipla è considerata la più comune malattia infiammatoria, che è caratterizzata da danni alla sostanza bianca del cervello. Le più comuni malattie virali che portano alla comparsa di focolai simili sono la leucoencefalopatia multifocale progressiva e l'infezione da virus dell'herpes. Sono caratterizzati da aree patologiche simmetriche che devono essere differenziate dalle intossicazioni.

La complessità della diagnosi differenziale in alcuni casi richiede una consultazione aggiuntiva con un neuroradiologo al fine di ottenere un secondo parere.

DOVE NASCONO LE MALATTIE NELLA MATERIA BIANCA?

Cambiamenti focali della genesi vascolare

• aterosclerosi
• iperomocisteinemia
• Angiopatia amiloide
• Microangiopatia diabetica
• ipertensione
• emicrania

Malattie infiammatorie

• Sclerosi multipla
• Vasculite: lupus eritematoso sistemico, malattia di Behçet, malattia di Sjogren
• sarcoidosi
• Malattia infiammatoria intestinale (morbo di Crohn, colite ulcerosa, malattia celiaca)

Malattie infettive

• HIV, sifilide, borreliosi (malattia di Lyme)
• Leuconcefalopatia multifocale progressiva
• Encefalomielite acuta disseminata (disseminata) (ODEM)

Intossicazione e disturbi metabolici

• Avvelenamento da monossido di carbonio, carenza di vitamina B12
• Mielinolisi centrale di Pontin

Processi traumatici

• Associato con la radioterapia
• Foci postconcussion

Malattie congenite

• Causato da metabolismo compromesso (avere una natura simmetrica, richiedere diagnosi differenziale con encefalopatie tossiche)

Può essere normale

• Leucoarea periventricolare, grado 1 sulla scala Fazekas

MRI DEL CERVELLO: MOLTEPLICI CAMBIAMENTI FOCALI

Le immagini sono determinate da punti focali multipli e "macchiati". Alcuni di essi saranno discussi in modo più dettagliato.

Spartiacque di tipo attacco di cuore

• La principale differenza tra infarti (ictus) di questo tipo è una predisposizione alla localizzazione di focolai in un solo emisfero al confine di grandi bacini di approvvigionamento di sangue. La risonanza magnetica mostra un attacco di cuore nel pool profondo del ramo.

Encefalomielite disseminata di Ostry (ODEM)

• La differenza principale: l'aspetto delle aree multifocali nella sostanza bianca e nell'area dei gangli della base in 10-14 giorni dopo l'infezione o la vaccinazione. Come nella sclerosi multipla, nell'ODEM possono essere colpiti il ​​midollo spinale, le fibre arcuate e il corpo calloso; in alcuni casi, i fuochi possono accumulare contrasto. La differenza con la SM è considerata il momento in cui sono grandi e si verificano principalmente in pazienti giovani. La malattia è monofasica.

• È caratterizzato dalla presenza di piccoli focolai di 2-3 mm di dimensione, che imitano quelli della SM, in un paziente con un'eruzione cutanea e una sindrome simil-influenzale. Altre caratteristiche sono il segnale iperintenso dal midollo spinale e l'aumento del contrasto nella zona radice della settima coppia di nervi cranici.

Sarcoidosi cerebrale

• La distribuzione dei cambiamenti focali nella sarcoidosi è estremamente simile a quella nella sclerosi multipla.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)

• Una malattia demielinizzante causata dal virus John Cannighem in pazienti immunocompromessi. La caratteristica chiave sono le lesioni della sostanza bianca nell'area delle fibre arcuate, che non sono migliorate dal contrasto, hanno un effetto volume (al contrario delle lesioni causate da HIV o citomegalovirus). Le aree patologiche in PML possono essere unilaterali, ma più spesso si verificano su entrambi i lati e sono asimmetriche.

• Caratteristica fondamentale: segnale iperintenso su T2 VI e hypointense su FLAIR

• Per aree di natura vascolare, la localizzazione profonda nella sostanza bianca, la mancanza di coinvolgimento del corpo calloso, così come le regioni iuxta-ventricolari e iuxtacorticali sono tipiche.

DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE DEL POTENZIAMENTO MULTIPLO DI FOCUS IN CONTRASTO

Su MR-tomograms ha dimostrato più aree patologiche, accumulando un agente di contrasto. Alcuni di essi sono descritti di seguito in maggior dettaglio.

• La maggior parte delle vasculiti è caratterizzata dal verificarsi di cambiamenti focali puntiformi, che sono migliorati dal contrasto. Il danno di vasi cerebrali è osservato nel lupus eritematoso sistemico, encefalite limbica paraneoplastica, b. Behcet, sifilide, granulomatosi di Wegener, b. Sjogren, così come nell'angiite primaria del sistema nervoso centrale.

• Si verifica più frequentemente in pazienti di origine turca. Una tipica manifestazione di questa malattia è il coinvolgimento del tronco cerebrale con la comparsa di aree patologiche, aggravate dal contrasto nella fase acuta.

• Caratterizzato da grave edema perifocale.

Infarto cardiaco

• Gli attacchi cardiaci periferici della zona marginale possono aumentare con il contrasto in una fase precoce.

SPAZIO PERIVASKULAR VIRKHOV-ROBINA

A sinistra del tomogramma T2, sono visibili focolai ad alta intensità multipli nella regione dei gangli della base. A destra in modalità FLAIR, il segnale da loro viene soppresso e appaiono scuri. In tutte le altre sequenze, sono caratterizzati dalle stesse caratteristiche del segnale del liquido cerebrospinale (in particolare, un segnale ipointenso sul VI T1). Tale intensità del segnale in combinazione con la localizzazione del processo descritto sono segni tipici degli spazi di Virchow-Robin (sono kriblyurs).

Gli spazi di Virchow-Robin sono circondati da vasi leptomeningei penetranti e contengono liquore. La loro tipica localizzazione è considerata l'area dei gangli della base, caratterizzata anche dalla posizione vicino alla commissura anteriore e al centro del tronco cerebrale. Alla risonanza magnetica, il segnale degli spazi di Virkhov-Robin in tutte le sequenze è simile al segnale del liquido cerebrospinale. Nella modalità FLAIR e sui tomogrammi ponderati dalla densità del protone, danno un segnale ipointensivo, a differenza dei fuochi di diversa natura. Gli spazi di Virchow-Robin sono piccoli, ad eccezione della commessura anteriore, dove gli spazi perivascolari possono essere più grandi.

Sul tomogramma MR si possono trovare spazi perivascolari estesi Virchow-Robin e aree iperintense diffuse nella sostanza bianca. Questa immagine RM illustra perfettamente le differenze tra gli spazi di Virchow-Robin e le lesioni della sostanza bianca. In questo caso, i cambiamenti sono espressi in larga misura; il termine "etat crible" viene talvolta usato per descriverli. Gli spazi di Virchow-Robin aumentano con l'età, così come con l'ipertensione come risultato di un processo atrofico nel tessuto cerebrale circostante.

VARIAZIONI NORMALI IN MATERIA BIANCA SU RETRO

I cambiamenti di età attesi includono:

• "Tappi" periventricolari e "strisce"
• Atrofia moderatamente pronunciata con espansione delle fessure e dei ventricoli del cervello
• Violazioni puntuali (e talvolta anche diffuse) del segnale normale dal tessuto cerebrale nelle sezioni profonde della materia bianca (1 ° e 2 ° grado sulla scala Fazekas)

I "tappi" periventricolari sono aree che danno un segnale iperintenso, situato intorno alle corna anteriore e posteriore dei ventricoli laterali, a causa dello scottamento della mielina e dell'espansione degli spazi perivascolari. Le "strisce" o "orli" periventricolari sono sezioni sottili di una forma lineare, posizionate parallelamente ai corpi dei ventricoli laterali, causate da gliosi subependimali.

Un modello di età normale è stato dimostrato su tomografia a risonanza magnetica: solchi allargati, "tappi" periventricolari (freccia gialla), "strisce" e focolai puntati nella sostanza bianca profonda.

Il significato clinico dei cambiamenti cerebrali correlati all'età non è ben coperto. Tuttavia, esiste un legame tra focolai e alcuni fattori di rischio per i disturbi cerebrovascolari. Uno dei fattori di rischio più significativi è l'ipertensione, soprattutto negli anziani.

Il grado di coinvolgimento della sostanza bianca in conformità con la scala dei Fazekas:

1. Grado facile - diagrammi puntuali, Fazekas 1
2. Trame medio-drenaggio, Fazekas 2 (i cambiamenti dal lato della sostanza bianca profonda possono essere considerati come la norma di età)
3. Severe - aree di drenaggio pronunciate, Fazekas 3 (sempre patologiche)

ENCEFALOPATIA DISCIRCOLIANA SU MRI

I cambiamenti focali nella sostanza bianca della genesi vascolare sono i risultati più frequenti della risonanza magnetica nei pazienti anziani. Si verificano in connessione con alterata circolazione del sangue attraverso i piccoli vasi, che è la causa di processi ipossici / distrofici cronici nel tessuto cerebrale.

Nella serie tomografia RMN: più aree iperintense nella sostanza bianca del cervello in un paziente affetto da ipertensione.

Nei tomogrammi RM presentati sopra, vengono visualizzate violazioni del segnale MR nelle regioni profonde dei grandi emisferi. È importante notare che non sono juxtaventricular, juxtacortical e non sono localizzati nella regione del corpo calloso. A differenza della sclerosi multipla, non influenzano i ventricoli del cervello o della corteccia. Dato che la probabilità di sviluppare lesioni ipossico-ischemiche è a priori più alta, possiamo concludere che i fuochi presentati hanno maggiori probabilità di avere un'origine vascolare.

Solo in presenza di sintomi clinici, che indicano direttamente malattie infiammatorie, infettive o di altro tipo, nonché encefalopatia tossica, diventa possibile considerare cambiamenti focali della sostanza bianca in relazione a queste condizioni. Sospetta sclerosi multipla in un paziente con anomalie simili su una risonanza magnetica, ma senza segni clinici, è considerata infondata.

Sui tomografi MRI presentati, aree patologiche nel midollo spinale non sono state rilevate. Nei pazienti con vasculite o malattie ischemiche, il midollo spinale è solitamente invariato, mentre i pazienti con sclerosi multipla in più del 90% dei casi hanno anomalie patologiche nel midollo spinale. Se la diagnosi differenziale di lesioni di natura vascolare e sclerosi multipla è difficile, ad esempio, nei pazienti anziani con sospetta SM, può essere utile la RMN del midollo spinale.

Ritorniamo al primo caso: sono stati rilevati cambiamenti focali sui tomografi MR, e ora sono molto più evidenti. C'è un coinvolgimento diffuso delle divisioni profonde degli emisferi, ma le fibre arcuate e il corpo calloso rimangono intatti. I disturbi ischemici nella sostanza bianca possono manifestarsi come infarti lacunari, infarti della zona di confine o zone iperintensive diffuse nella sostanza bianca profonda.

Infarti lacunari derivano dalla sclerosi di arteriole o piccole arterie midollari penetranti. Gli infarti della zona di confine derivano dall'aterosclerosi di vasi più grandi, ad esempio durante l'ostruzione della carotide o in seguito a ipoperfusione.

Disturbi strutturali delle arterie del cervello per il tipo di aterosclerosi sono osservati nel 50% dei pazienti oltre i 50 anni di età. Possono anche essere trovati in pazienti con pressione sanguigna normale, ma sono più caratteristici dei pazienti ipertesi.

SISTEMA NERVOSO CENTRALE DI SARKOIDOZ

La distribuzione delle aree patologiche sui tomografi RM presentati è estremamente reminiscente della sclerosi multipla. Oltre al coinvolgimento della materia bianca profonda, vengono visualizzati i fuochi juxtacortical e persino le dita di Dawson. Di conseguenza, è stata fatta una conclusione sulla sarcoidosi. Non è per niente che la sarcoidosi è chiamata "un grande imitatore", poiché supera anche la neurosifilide nella sua capacità di simulare le manifestazioni di altre malattie.

Su tomogrammi a peso T1 con miglioramento del contrasto con preparazioni di gadolinio eseguite per lo stesso paziente del caso precedente, vengono visualizzate aree punti di accumulo di contrasto nei nuclei basali. Siti simili sono stati osservati nella sarcoidosi e possono anche essere rilevati nel lupus eritematoso sistemico e in altre vasculiti. In questo caso, l'aumento del contrasto leptomeningea (freccia gialla), che si verifica a causa dell'influenza granulomatosa della membrana molle e aracnoidea, è considerato tipico per la sarcoidosi.

Un'altra tipica manifestazione in questo caso è un miglioramento del contrasto lineare (freccia gialla). Nasce come conseguenza dell'infiammazione attorno agli spazi di Virchow-Robin ed è anche considerata una delle forme di miglioramento del contrasto leptomeningea. Questo spiega perché nella sarcoidosi le zone patologiche hanno una distribuzione simile con la sclerosi multipla: negli spazi di Virkhov-Robin ci sono piccole vene penetranti che sono affette dalla SM.

Malattia di Lyme (Borreliosi)

Nella foto a destra: un aspetto tipico di un'eruzione cutanea che si verifica quando una zecca morde (a sinistra) una portatrice di spirochete.

La malattia di Lyme, o borreliosi, causa spirochete (Borrelia Burgdorferi), sono trasportate da zecche, l'infezione avviene attraverso un modo trasmissibile (quando la zecca succhia). In primo luogo con la borreliosi, si verifica un'eruzione cutanea. Dopo alcuni mesi, le spirochete possono infettare il sistema nervoso centrale, con il risultato che aree patologiche appaiono nella sostanza bianca, simile a quelle della sclerosi multipla. Clinicamente, la malattia di Lyme si manifesta con sintomi acuti del sistema nervoso centrale (tra cui paresi e paralisi), e in alcuni casi si può verificare una mielite trasversa.

Un segno chiave della malattia di Lyme è la presenza di piccoli, 2-3 mm di focolai che simulano un quadro di sclerosi multipla in un paziente con un'eruzione cutanea e una sindrome simil-influenzale. Altre caratteristiche includono un segnale iperintenso dal midollo spinale e l'aumento del contrasto della settima coppia di nervi cranici (zona di ingresso della radice).

ENTEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA DI LEUCE CONDIZIONATA DA NATALIZUMAB RECEPTION

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è una malattia demielinizzante causata dal virus John Cunningham in pazienti immunocompromessi. Natalizumab è un preparato di anticorpi monocloanalici per l'integrina alfa-4, approvato per il trattamento della sclerosi multipla, perché ha un effetto positivo clinicamente e con studi di risonanza magnetica.

Un effetto collaterale relativamente raro, ma allo stesso tempo, grave di prendere questo farmaco è un aumentato rischio di sviluppare PML. La diagnosi di PML si basa sulle manifestazioni cliniche, sul rilevamento del DNA virale nel sistema nervoso centrale (in particolare nel liquido cerebrospinale) e sui metodi di imaging dei dati, in particolare la risonanza magnetica.

Rispetto ai pazienti la cui PML è dovuta ad altre cause, come l'HIV, i cambiamenti alla risonanza magnetica con PML associata a natalizumab possono essere descritti come omogenei e con la presenza di fluttuazioni.

Funzionalità di diagnostica chiave per questa forma di PML:

• Zone focali o multifocali nella sostanza bianca subcorticale, localizzate supratentorialmente con il coinvolgimento di fibre arcuate e la sostanza grigia della corteccia; meno spesso colpisce la fossa cranica posteriore e la sostanza grigia profonda
• Caratterizzato dal segnale iperintenso T2
• Su T1, le aree possono essere ipo- o iso-intensive a seconda della gravità della demielinizzazione.
• In circa il 30% dei pazienti con PML, i cambiamenti focali sono migliorati con il contrasto. L'alta intensità del segnale sul DWI, specialmente lungo il bordo dei fuochi, riflette un processo di infezione attivo e gonfiore cellulare

La risonanza magnetica mostra segni di PML dovuti a natalizumab. Immagini per gentile concessione di Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgio.

La diagnostica differenziale tra MS progressiva e PML dovuta al natalizumab può essere piuttosto complessa. I seguenti disturbi sono caratteristici della PML associata a Natalizumab:

• Nel rilevare i cambiamenti in PML, FLAIR ha la massima sensibilità.
• Le sequenze pesate in T2 consentono la visualizzazione di alcuni aspetti delle lesioni nella PML, ad esempio i microciti
• I VI T1 con o senza contrasto sono utili per determinare il grado di demielinizzazione e rilevare i segni di infiammazione.
• DWI: per determinare l'infezione attiva

Diagnosi differenziale di SM e PML