Neuroblastoma cerebrale

Il neuroblastoma cerebrale è tra i tumori più comuni di tipo oncologico nei bambini. In un adulto, non ha quasi nessuna possibilità di svilupparsi, ma ci sono delle eccezioni, specialmente con ferite alla testa dell'infanzia. Le caratteristiche di tale tumore differiscono nel loro carattere nascosto nella fase iniziale. Solo quando il tumore inizia a crescere, diventa visibile per manifestazioni sintomatiche. Questi sintomi includono i seguenti sintomi:

  • menomazione della vista;
  • scarsa coordinazione;
  • abbassando il secolo;
  • i nervi ottici perdono la sensibilità, per esempio, non c'è risposta rapida all'esposizione alla luce;
  • arrossamento della pelle a causa di anomalie nel corpo e la diffusione del tumore.

Nel cervello, il neuroblastoma può assumere qualsiasi posizione, cioè la sua posizione focale originale non è limitata. Soprattutto il danno cerebrale inizia spesso con il cervelletto. La maggior parte del rilevamento di questo tipo di tumore si verifica solo dopo metastasi e fuochi secondari. In questo caso, questo è uno dei problemi principali. Molto spesso, il rilevamento del neuroblastoma è possibile già in assenza di un trattamento chirurgico, poiché il tumore aumenta notevolmente a causa non solo del tessuto nervoso, ma anche del resto.

Il neuroblastoma cerebrale è aggressivo. È possibile esprimere un tumore dalle sue caratteristiche. Elenco delle caratteristiche:

  • la rapida diffusione dei fuochi;
  • sviluppo aggressivo che è eccessivo anche per il cancro;
  • la capacità di metastatizzare in qualsiasi parte del corpo a causa della circolazione sanguigna;
  • danno ai centri linfatici in tutto il corpo;
  • Con lo sviluppo del tumore inizia a spremere il bulbo oculare, e provoca anche a rifiutare la funzione dei linfonodi nel collo.

Il punto principale della malattia è che anche i minuti sono preziosi. In assenza di segni primari, il tumore può raggiungere il secondo stadio. L'unico fattore che permetterà di rivelarlo sarà un piccolo aumento dei linfonodi nel collo. Successivamente, il rossore inizierà in tutto il corpo. E solo dopo questo momento, il bambino mostrerà l'aspetto della malattia con febbre e debolezza.

In presenza di una predisposizione genetica, il bambino deve fare un'analisi completa sulla possibilità di contrarre la malattia. Il neuroblastoma del cervello è spesso una manifestazione di eredità negativa. Inoltre, il trattamento di questo tipo di malattia dipende molto dall'età, cioè se il bambino ha meno di un anno, quindi con l'intervento tempestivo iniziale c'è la possibilità di una cura completa. Con ogni mese di età crescente, la complessità del trattamento e l'aumento dei costi.

Il trattamento della fase iniziale differisce da quelli successivi in ​​quanto il numero di procedure e operazioni aumenta molte volte a causa della metastasi e dell'aggressività di questa forma di neuroblastoma. Inoltre svolge un ruolo nella possibilità di danneggiare le parti funzionali del cervello.

Neuroblastoma cerebrale

Questo tumore maligno è stato descritto da uno scienziato tedesco Virkhov nel 1865. Il nome originale di questa malattia è glioma. Il tumore ottenne il suo vero nome dopo che la sua origine dai neuroblasti embrionali del sistema nervoso simpatico fu dimostrata nel 1910. Il neuroblastoma è abbastanza comune nei bambini: fino al 14% delle neoplasie che vengono alla luce nell'infanzia costituiscono questo particolare tumore. Il neuroblastoma del cervello negli adulti non si verifica quasi mai.

diagnostica

Ai fini della diagnosi, viene esaminato il tumore principale: vengono studiate la sua istologia e le sue metastasi. Un tumore può manifestarsi quando il midollo osseo è coinvolto nel processo e le catecolamine e i loro derivati ​​vengono rilasciati nel sangue e nelle urine. Nel 90% dei pazienti con questa malattia si osserva un aumento del livello di dopamina. Monitorando il livello di queste sostanze nel sangue, si possono trarre conclusioni sullo sviluppo della malattia.

Per determinare il grado di sviluppo della malattia utilizzando metodi diagnostici speciali. Il tumore primitivo è determinato usando ultrasuoni, risonanza magnetica, CT. Con localizzazione nel torace - condotti radiografie e TC, nel peritoneo - ultrasuoni. Biopsia di aspirazione indicativa del midollo osseo, che viene effettuata in 4-8 posti. Vengono anche utilizzate la scintigrafia e l'osteoscintigrafia. Una trepanobiopsia del midollo osseo viene eseguita con successivi studi di istologia e immunoistochimica. Se ci sono altre lesioni sospette di un tumore, fare una biopsia.

I metodi decisivi nella diagnosi di questa malattia sono i metodi di ricerca delle radiazioni. Oltre all'analisi clinica generale dei test, è obbligatoria la biopsia del trapano dell'ala iliaca, dello sterno o della puntura del midollo osseo. Per studiare i materiali ottenuti, viene utilizzata la citometria a flusso e vengono eseguiti anche studi immunologici e citologici. Il materiale è preso da almeno quattro diverse zone.

L'ecografia è uno studio di base che deve essere eseguito per primo, soprattutto se esiste la possibilità che un tumore si sviluppi nella regione pelvica o peritoneale. Se si decide se eseguire l'operazione con urgenza, o posticiparla per una data successiva, vengono eseguite la tomografia computerizzata e l'ecografia ripetuta. In questo studio, gli specialisti ricevono dati su quanto è diffuso il tumore, come è correlato alle strutture delle cavità e se sono presenti calcificazioni, che sono abbastanza difficili da rilevare dalla diffrazione a raggi X convenzionale. Biopsia di aspirazione con un esame completo del materiale - la fase finale della diagnosi.
Per determinare le metastasi di questo tumore, è necessario esaminare attentamente le ossa dello scheletro, dal momento che sono più spesso colpite. Allo stesso tempo, il metodo di ricerca del radioisotopo è molto indicativo, consente di rilevare metastasi nell'80% dei casi, a differenza del 50% dei casi di rilevamento in un esame radiografico convenzionale. Come risultato di questa procedura, viene determinato il tumore primitivo, ricorrente, presenza di metastasi nei tessuti molli, ossa e midollo osseo, linfonodi.

Sintomi della malattia

È possibile sospettare la presenza di neuroblastoma con tali caratteristiche di base.

  1. Gonfiore, gonfiore.
  2. Anemia.
  3. Cattivo appetito, perdita di peso.
  4. Dolore osseo, articolazioni dolenti.
  5. Febbre, febbre, convulsioni sono possibili.
  6. Fegato ingrandito.
  7. Lo spostamento del bulbo oculare.
  8. Tosse.

Gli ormoni del tumore entrano nel flusso sanguigno e causano sudorazione, aumento della pressione, indigestione, arrossamento della pelle. Spesso, un neuroblastoma non dà alcun sintomo ed è rilevato casualmente durante una visita medica, in una ecografia o in un esame radiografico, quando sono stati assegnati per una ragione completamente diversa. I reclami vengono solo quando sono già comparse metastasi, o il tumore è cresciuto così tanto da interferire con il corretto funzionamento di altri organi.

La sindrome di Horner è un altro segno di neuroblastoma. Sta nella caduta del bulbo oculare, la pupilla nel buio non si espande e le palpebre cadono. Le contusioni possono anche apparire sulle palpebre e con l'ulteriore sviluppo della malattia - contusioni intorno agli occhi.

Le cause della malattia

Il neuroblastoma cerebrale è una di quelle malattie le cui cause non sono chiare. Nell'80% dei casi, la malattia si verifica sporadicamente, cioè senza una ragione apparente, e il restante 20% può essere attribuito alla predisposizione familiare. In una malattia ereditaria, un tumore compare in età precoce e la natura del tumore primario è multipla.

Secondo molti scienziati, l'emergere del neuroblastoma è preceduto dalla maturazione incompleta dei neuroblasti embrionali nelle cellule nervose o nelle cellule della corteccia surrenale. Si dividono e crescono invece di continuare a maturare. Fino a tre mesi, i neuroblasti possono essere trovati in un bambino, ma nel tempo formano cellule nervose e il neuroblastoma non appare. Ma in alcuni casi, i neuroblasti non fermano la loro crescita e formano un tumore che è soggetto a metastasi a vari organi. Nel corso del tempo, la probabilità che tali cellule maturino, diminuisca e l'aspetto di un tumore diventa più probabile. In alcuni casi, il neuroblastoma appare come risultato di una mutazione del DNA.

trattamento

La scelta delle tattiche di trattamento è influenzata da tali fattori:

  • segni prognostici
  • risposta del tumore al trattamento.

La tattica del trattamento, la più razionale per un particolare paziente, viene scelta dal chirurgo, dal radiologo e dal chemioterapista. Con una prognosi favorevole, il trattamento scelto non è così aggressivo come con i segni prognostici negativi. Tuttavia, nonostante il costante sviluppo delle conoscenze mediche, lo sviluppo del neuroblastoma è piuttosto difficile da prevedere: può accelerare e rallentare il suo sviluppo, attivamente metastatizzare e autodistruggersi.

Il trattamento della malattia viene effettuato con tali metodi: chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Anche il trapianto di midollo osseo è ampiamente usato. Se ciò è possibile e la malattia viene rilevata abbastanza presto, eseguire la rimozione chirurgica del tumore primario. Il neuroblastoma si distingue per la proprietà di non dare una ricaduta se ci sono cellule restanti dopo l'intervento chirurgico. Durante il trattamento con chemiopreparati vengono utilizzati i seguenti farmaci: ciclofosfamide, teniposide, cisplatino, vincristina, doxorubicina, melfalan e anche carboplatino e ifosfamide.

La radioterapia non è sempre possibile, è molto pericolosa per il corpo del bambino. Fondamentalmente, viene eseguito per tumori che non possono essere rimossi chirurgicamente, per metastasi, come prevenzione delle recidive e nei casi in cui la chemioterapia non è riuscita a produrre risultati. Una delle varianti della radioterapia è l'introduzione dell'isotopo di iodio nel tumore, che lo accumula in modo selettivo. Nelle prime fasi viene eseguita la chemioterapia e quindi la rimozione chirurgica del tumore. Nelle fasi successive, quando il tumore non è sottoposto a rimozione chirurgica, viene eseguito un trattamento con chemioterapia e, dopo essere diminuito, viene rimosso chirurgicamente. Al quarto stadio - chemioterapia ad alte dosi, poi chirurgia e in aggiunta - trapianto di midollo osseo.

La prognosi del neuroblastoma è direttamente correlata all'età del bambino. Quindi, fino a un anno è l'età più favorevole. Successivamente, la prognosi dipende da dove si trova il tumore primario e dallo stadio della malattia.

Trattamento del neuroblastoma in Israele

Nel 1865, lo scienziato tedesco Rudolf Karlovich Virkhov descrisse un tumore maligno e gli diede il nome di "glioma". 45 anni dopo, un biologo americano, James Wright, ha dimostrato che questa neoplasia si sviluppa da neuroblasti embrionali e gli ha dato il suo attuale nome - neuroblastoma - una malattia abbastanza comune e aggressiva che viene diagnosticata nella maggior parte dei casi nei bambini sotto i 5 anni di età.

Il neuroblastoma è al quarto posto tra le più frequenti formazioni maligne dell'infanzia: rappresenta il 7-11% di tutti i tumori nei bambini. A seconda dell'età, l'incidenza del neuroblastoma è ridotta. I più suscettibili a questa malattia sono i bambini al di sotto di un anno. Il più basso rischio di malattia nei bambini oltre i 10 anni. Il trattamento del neuroblastoma in Israele è un insieme di procedure che ti permettono di affrontare efficacemente questo disturbo.

  • Viene diagnosticato principalmente nei bambini sotto i 15 anni (nel 90% dei casi nei bambini sotto i 5 anni).
  • Molte persone credono che il neuroblastoma sia un tumore al cervello, ma principalmente questo tipo di cancro si sviluppa nel collo, nello spazio retroperitoneale, nel mediastino della cavità pelvica o nelle ghiandole surrenali e in altri organi.
  • Il neuroblastoma negli adulti è estremamente raro.
  • È caratterizzato da una rapida metastasi e un alto grado di aggressività.
  • Si presenta con la stessa frequenza dei ragazzi e delle ragazze.
  • A differenza di altre neoplasie maligne, il neuroblastoma è soggetto a regressione spontanea.
  • Ha la capacità di trasformarsi in ganglioneuroma (tumore benigno).

Ad oggi, le cause dello sviluppo di neuroblastoma non sono state ancora stabilite. In 80 casi su 100 neuroblastoma si alza spontaneamente, e solo in 20 casi è ereditario. Gli scienziati suggeriscono che il neuroblastoma si verifica quando i neuroblasti fetali non maturano, ma continuano invece a crescere e a dividersi. È dimostrato che nei bambini di età inferiore ai 3 mesi vengono spesso rilevati piccoli gruppi di neuroblasti, ma la maggior parte di essi matura nelle cellule nervose, senza formare un neuroblastoma.
Quando un bambino cresce, la probabilità di maturazione del neuroblasto diminuisce, aumentando allo stesso tempo la probabilità di sviluppare un neuroblastoma.

Il neuroblastoma è classificato secondo il sistema internazionale di stadiazione - INSS.

  • Stadio I. Tumore completamente rimosso macroscopicamente localizzato senza interessare i linfonodi.
  • Fase IIa. Tumore unilaterale parzialmente rimosso senza danni ai linfonodi.
  • Stage IIb. È possibile rimuovere completamente il tumore o solo una parte di esso e ci sono metastasi sui linfonodi.
  • Fase III. Tumore non completamente rimosso con lesione bilaterale dei linfonodi o con danno da parte opposta.
  • Stadio IV. Il tumore è entrato nel midollo osseo, linfonodi, ossa, fegato, pelle e altri organi rimossi.
  • Stage IVS. Tumore di stadio I, II o IIb con cellule tumorali che entrano nel fegato, nel midollo osseo e / o nella pelle nei bambini al di sotto di 1 anno.

Quadro clinico (sintomi del neuroblastoma)

Sintomi comuni

  • Stanchezza cronica
  • Perdita di peso
  • fatica
  • febbre

Neuroblastoma dello spazio retroperitoneale

  • Ingrandimento addominale
  • Dolore, disagio allo stomaco
  • Sensibilità compromessa, paralisi degli arti

Neuroblastoma surrenale

  • Disfunzione della vescica
  • Ipertensione, frequente diarrea

Neuroblastoma mediastinico

  • tosse
  • Violazioni dell'atto di deglutizione
  • Insufficienza respiratoria
  • Deformità del torace

Neuroblastoma al collo

  • Incavo del bulbo oculare
  • Palpebre abbassate
  • Nessuna risposta dell'allievo
  • Cerchi neri sotto gli occhi
  • Lividi sulle palpebre

Neuroblastoma del midollo osseo

  • anemia
  • Sanguinamento della mucosa
  • Lividi della pelle

Neuroblastoma cerebrale

  • mal di testa
  • Disturbi delle funzioni degli organi schiacciati da un tumore (riduzione della vista, perdita di memoria, disturbi del linguaggio, ritardo dello sviluppo).

Diagnosi di neuroblastoma in Israele

Come nel caso di altri tipi di cancro, la diagnosi precoce del neuroblastoma suggerisce la possibilità di un completo recupero del paziente. La diagnosi e il trattamento del neuroblastoma in Israele sono una combinazione di moderni metodi di ricerca e nuove tecnologie di trattamento. Le cliniche israeliane usano i seguenti metodi diagnostici:

  • Analisi delle urine per la presenza di marcatori tumorali
  • Emocromo completo
  • Esame ad ultrasuoni degli organi addominali
  • Radiografia del torace
  • MRI
  • PET, CT o PET-CT
  • Scintigrafia degli organi colpiti
  • Biopsia del midollo osseo e tessuti sospetti

Sulla base di questi metodi diagnostici, gli specialisti israeliani fanno una diagnosi accurata e determinano l'ulteriore piano di trattamento.

Modi per trattare il neuroblastoma in Israele

Nel processo di trattamento di questa malattia, vengono utilizzati chemioterapia, radioterapia, rimozione chirurgica, trapianto di cellule staminali e altri trattamenti.
La quantità di trattamento, i metodi utilizzati e la prognosi dipendono principalmente dallo stadio di sviluppo del neuroblastoma, dall'età e dalle condizioni generali del paziente. In quasi tutti i casi di sviluppo di neuroblastoma, viene eseguita un'operazione neurochirurgica come principale metodo di trattamento.

  • Trattamento chirurgico La rimozione chirurgica del tumore viene eseguita agli stadi I e II della malattia con una piccola dimensione di un tumore maligno e in assenza di metastasi. A causa del fatto che non vi è alcuna recidiva con neuroblastoma, il trattamento chirurgico è sufficiente.
  • La chemioterapia. Può essere eseguito prima e dopo l'intervento chirurgico. Il compito principale della chemioterapia è quello di ridurre le dimensioni del tumore, prevenendone la ricorrenza.
  • Radioterapia Usato come alternativa alla chemioterapia o in parallelo con esso.
  • Trapianto di midollo osseo. Questa procedura viene eseguita se il tumore è estremamente aggressivo e ha raggiunto una grande dimensione.

Nelle fasi successive, il trattamento del neuroblastoma in Israele comporta una combinazione di trattamenti selezionati individualmente. Ma, sfortunatamente, anche la combinazione dei suddetti metodi di trattamento non è sempre efficace nel combattere la forma avanzata della malattia.

Cosa minaccia il neuroblastoma negli adulti

Il neuroblastoma è una malattia mortale più spesso diagnosticata durante l'infanzia. Negli adulti, un tumore maligno è molto raro.

Il contenuto

motivi

Le cause del neuroblastoma nelle persone di età adulta non sono completamente comprese. Nell'80% dei casi, la malattia può manifestarsi senza una ragione apparente.

Il restante 20% dell'insorgenza della malattia è associato all'eredità genetica. Se la malattia è associata a una predisposizione ereditaria, nei bambini si osservano tumori maligni.

Gli scienziati suggeriscono che il neuroblastoma in età adulta è associato a cambiamenti genetici nel corpo, esposizione prolungata a vari fattori cancerogeni, radiazioni radioattive o avvelenamento chimico.

Mutazioni si verificano nel corpo che attivano la comparsa di cellule tumorali. Con questa malattia, si stanno attivamente dividendo, con il risultato che i cancri appaiono in molti tessuti di organi.

Il neuroblastoma può essere osservato nelle ghiandole surrenali, nella pelvi, nello spazio retroperitoneale, nel collo e nel mediastino. Colpisce anche le ossa, i linfonodi, il cervello, il fegato e la pelle.

sintomi

Le cellule tumorali entrano nel flusso sanguigno e fanno sì che il paziente:

  • aumento della sudorazione;
  • dolori e dolori nelle ossa e nelle articolazioni;
  • l'anemia;
  • diminuzione dell'appetito;
  • perdita di peso;
  • gonfiore;
  • febbre;
  • alta temperatura;
  • fegato ingrossato;
  • tosse;
  • arrossamento della pelle;
  • aumento della pressione.

Il neuroblastoma può anche essere asintomatico senza causare disturbi nel paziente. Viene spesso diagnosticato per caso durante radiografie, ecografie o esami medici.

Il più delle volte, la malattia si trova negli adulti negli ultimi stadi della malattia, quando sono presenti grandi metastasi, che interrompono il lavoro degli organi vicini.

Un altro sintomo principale della malattia è la sindrome di Horner. Il paziente ha un abbassamento del bulbo oculare, lividi intorno agli occhi, abbassamento delle palpebre, nessuna dilatazione della pupilla nel buio.

diagnostica

Lo scopo della diagnosi è di studiare l'istologia e le metastasi del paziente. Durante la malattia nelle urine e nel sangue, vengono rilevati livelli elevati di catecolamine e loro derivati ​​e alti livelli di dopamina. Lo studio di queste sostanze determinerà il grado di sviluppo della malattia.

La ricerca di base, che viene effettuata in primo luogo, è l'ecografia. Permette di determinare la presenza di un tumore nella cavità addominale o nella regione pelvica. Per determinare la localizzazione delle formazioni, viene eseguita la loro struttura, la presenza di calcificazioni, tomografia computerizzata o ecografia. Se la formazione è localizzata nel torace, al paziente vengono prescritti i raggi-x.

Un importante metodo diagnostico è la biopsia dell'aspirazione. Questa è la fase finale degli studi diagnostici che consentono di determinare con precisione la presenza di un tumore primario, la presenza di metastasi, lo stadio di sviluppo dell'istruzione.

Il midollo osseo è assunto in 4-8 posti. I campioni di materiale vengono inviati al laboratorio per studi istologici e citologici. Possono anche prendere una puntura di midollo osseo.

trattamento

Dopo aver esaminato il paziente, il chirurgo, il chemioterapista e il radiologo determinano le tattiche di trattamento. Lo sviluppo del neuroblastoma è difficile da prevedere, poiché non solo può crescere attivamente, ma anche autodistruggersi. Pertanto, a seconda dei dati diagnostici, sono prescritti diversi metodi di trattamento.

Se il tumore si trova nella fase iniziale dello sviluppo, viene eseguita la rimozione chirurgica della formazione. Se dopo un intervento chirurgico ci sono recidive della malattia o se c'è una formazione di metastasi dalle cellule rimanenti, si raccomanda la chemioterapia al paziente.

I farmaci efficaci quando si utilizza la chemioterapia sono: Vincristina, Ciclofosfamide, Melfalan, Teniposide, ecc.

La radioterapia è prescritta dalle caratteristiche individuali del decorso della malattia. La tolleranza del midollo spinale e l'età del paziente sono presi in considerazione.

Nella fase avanzata della malattia, è possibile eseguire il trapianto.

prospettiva

La prognosi del neuroblastoma dipende dalla morfologia del cancro, dallo stadio della malattia e dalla presenza di ferritina nel siero del sangue. Sull'esito della malattia ha la presenza di metastasi negli organi adiacenti e nei tessuti circostanti.

Se il decorso della malattia non viene avviato e le cellule differenziate si trovano nei campioni di tessuto, vi è una probabilità piuttosto alta di recupero.

La probabilità di sopravvivenza aumenta se il neuroblastoma si trova nel mediastino. Prognosi avversa di sopravvivenza nei pazienti se il tumore è localizzato nello spazio retroperitoneale.

Questa progressione patologica del tumore progredisce lentamente e non è praticamente curabile. Allo stadio 4 del neuroblastoma, se vengono rilevate metastasi ossee, il rischio di morte è alto.

Secondo le statistiche, il tasso di sopravvivenza è fino al 90% nei pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia di stadio 1 e ha iniziato immediatamente il trattamento. Con la malattia di stadio 2, il tasso di sopravvivenza è fino all'80%. A stadio 3 - il 40-70%, a stadio 4 - il 20%.

pericolo

Il neuroblastoma è una formazione maligna che colpisce il sistema nervoso simpatico. Può metastatizzare in diverse parti del corpo e influenzare i tessuti degli organi umani.

sympathicoblastoma

Il neuroblastoma è una neoplasia maligna del sistema nervoso simpatico di origine embrionale. Si sviluppa nei bambini, di solito localizzati nelle ghiandole surrenali, nello spazio retroperitoneale, nel mediastino, nella regione del collo o pelvica. Le manifestazioni dipendono dalla localizzazione. I sintomi più comuni sono dolore, febbre e perdita di peso. Il neuroblastoma è capace di metastasi regionali e distanti con danni alle ossa, al fegato, al midollo osseo e altri organi. La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati di esame, ultrasuoni, TAC, risonanza magnetica, biopsia e altri metodi. Trattamento: rimozione chirurgica di neoplasie, radioterapia, chemioterapia, trapianto di midollo osseo.

sympathicoblastoma

Il neuroblastoma è un tumore maligno indifferenziato, originato da neuroblasti embrionali del sistema nervoso simpatico. Il neuroblastoma è la forma più comune di cancro extracranico nei bambini piccoli. È il 14% del numero totale di neoplasie maligne nei bambini. Può essere congenito. Spesso combinato con malformazioni. L'incidenza di picco è di 2 anni. Nel 90% dei casi, il neuroblastoma viene diagnosticato prima dell'età di 5 anni. Negli adolescenti è rilevato molto raramente, negli adulti non si sviluppa. Nel 32% dei casi si trova nelle ghiandole surrenali, nel 28% nello spazio retroperitoneale, nel 15% nel mediastino, nel 5,6% nella pelvi e nel 2% nel collo. Nel 17% dei casi, non è possibile determinare la localizzazione del nodo primario.

Nel 70% dei pazienti con neuroblastoma, quando si effettua una diagnosi, vengono rilevate metastasi linfogene ed ematogene. I linfonodi regionali, il midollo osseo e le ossa sono più spesso colpiti, meno frequentemente il fegato e la pelle. Raramente si trovano focolai secondari nel cervello. Una caratteristica unica del neuroblastoma è la capacità di aumentare il livello di differenziazione cellulare con trasformazione in ganglioneuroma. Gli scienziati ritengono che, in alcuni casi, il neuroblastoma possa essere asintomatico e comportare l'auto-regressione o la maturazione in un tumore benigno. Tuttavia, si osservano spesso rapida crescita aggressiva e metastasi precoci. Il trattamento del neuroblastoma viene effettuato da specialisti nel campo dell'oncologia, dell'endocrinologia, della pneumologia e di altre aree della medicina (a seconda della localizzazione della neoplasia).

Cause del neuroblastoma

Il meccanismo del neuroblastoma non è ancora chiaro. È noto che un tumore si sviluppa da neuroblasti embrionali, che al momento della nascita del bambino non erano maturati nelle cellule nervose. La presenza di neuroblasti embrionali in un neonato o in un bambino piccolo non porta necessariamente alla formazione del neuroblastoma - piccole aree di tali cellule sono spesso rilevate nei bambini di età inferiore ai 3 mesi. Successivamente, i neuroblasti embrionali possono essere trasformati in tessuto maturo o continuare a dividere e dare origine a un neuroblastoma.

Come causa principale dello sviluppo del neuroblastoma, i ricercatori indicano mutazioni acquisite che si verificano sotto l'influenza di vari fattori sfavorevoli, ma finora non è stato possibile determinare questi fattori. Esiste una correlazione tra rischio di tumore, anomalie dello sviluppo e disturbi dell'immunità congenita. Nell'1-2% dei casi, il neuroblastoma è ereditario e viene trasmesso in modo autosomico dominante. Per la forma familiare di neoplasia, la prima età di insorgenza della malattia è tipica (il picco di incidenza cade in 8 mesi) e la simultanea o quasi simultanea formazione di diversi focolai.

Un difetto genetico patognomonico nel neuroblastoma è la perdita di una porzione del braccio corto del 1 ° cromosoma. Espressione o amplificazione dell'oncogene N-myc si trova in un terzo dei pazienti nelle cellule tumorali, tali casi sono considerati prognosticamente sfavorevoli a causa della rapida diffusione del processo e della resistenza della neoplasia all'azione della chemioterapia. La microscopia del neuroblastoma ha rivelato piccole cellule rotonde con nuclei chiazzati scuri. Caratterizzato dalla presenza di focolai di calcificazione ed emorragia nel tessuto tumorale.

Classificazione del neuroblastoma

Esistono diverse classificazioni di neuroblastoma, basate sulla dimensione e sulla prevalenza della neoplasia. Gli specialisti russi di solito usano la classificazione, che in una forma semplificata può essere rappresentata come segue:

  • Stadio I: viene rilevato un singolo nodo di dimensioni non superiori a 5 cm. Non sono presenti metastasi linfogene ed ematogene.
  • Stadio II - una singola neoplasia viene determinata nella dimensione da 5 a 10 cm. Non ci sono segni di danni ai linfonodi e agli organi distanti.
  • Stadio III - un tumore con un diametro inferiore a 10 cm viene rilevato con il coinvolgimento di linfonodi regionali, ma senza danni agli organi distanti, o un tumore con un diametro superiore a 10 cm senza danni ai linfonodi e agli organi distanti.
  • Stage IVA: viene determinata una neoplasia di qualsiasi dimensione con metastasi a distanza. Per valutare il coinvolgimento dei linfonodi non è possibile.
  • Stadio IVB: vengono rilevati diversi neoplasmi con crescita sincrona. La presenza o l'assenza di metastasi nei linfonodi e negli organi distanti non può essere stabilita.

Sintomi di neuroblastoma

Il neuroblastoma è caratterizzato da una significativa varietà di manifestazioni, che si spiega con le diverse localizzazioni del tumore, il coinvolgimento di alcuni organi vicini e la disfunzione di organi distanti colpiti da metastasi. Nelle fasi iniziali, il quadro clinico del neuroblastoma non è specifico. Nel 30-35% dei pazienti si verifica dolore locale, nel 25-30% si osserva un aumento della temperatura corporea. Il 20% dei pazienti perde peso o è in ritardo rispetto alla norma di età con aumento di peso.

Quando il neuroblastoma si trova nello spazio retroperitoneale, il primo sintomo della malattia può essere rappresentato dai nodi determinati dalla palpazione della cavità addominale. Successivamente, il neuroblastoma può diffondersi attraverso il forame intervertebrale e causare la compressione del midollo spinale con lo sviluppo della mielopatia da compressione, manifestata da una paraplegia lenta inferiore e un disturbo delle funzioni degli organi pelvici. Con la localizzazione del neuroblastoma nella zona del mediastino, si osservano difficoltà respiratorie, tosse, disfagia e frequente rigurgito. Nel processo di crescita, la neoplasia causa la deformazione del torace.

Quando il tumore si trova nella regione pelvica, si verificano disturbi del movimento intestinale e della minzione. Con la localizzazione del neuroblastoma nel collo, un tumore palpabile di solito diventa il primo segno della malattia. La sindrome di Horner può essere rilevata, tra cui ptosi, miosi, endoftalmo, indebolimento della reazione della pupilla alla luce, anormale sudorazione, arrossamento della pelle del viso e congiuntiva sul lato interessato.

Anche le manifestazioni cliniche delle metastasi a distanza nel neuroblastoma sono molto diverse. Quando la diffusione linfatica ha rivelato un aumento dei linfonodi. Con la sconfitta dello scheletro, il dolore alle ossa. Con la metastasi del neuroblastoma nel fegato, si osserva un rapido aumento dell'organo, possibilmente con lo sviluppo dell'ittero. Con il coinvolgimento del midollo osseo si manifestano anemia, trombocitopenia e leucopenia, che si manifestano come letargia, debolezza, aumento del sanguinamento, tendenza alle infezioni e ad altri sintomi simili alla leucemia acuta. Con la sconfitta della pelle sulla pelle di pazienti con neuroblastoma si formano nodi bluastri, bluastri o rossastri.

Il neuroblastoma è anche caratterizzato da disordini metabolici sotto forma di aumentati livelli di catecolamine e (meno comunemente) peptidi intestinali vasoattivi. I pazienti con tali disturbi presentano convulsioni, tra cui sbiancamento cutaneo, iperidrosi, diarrea e aumento della pressione intracranica. Dopo il successo del trattamento con neuroblastoma, le crisi diventano meno pronunciate e gradualmente scompaiono.

Diagnosi di neuroblastoma

La diagnosi espone prendendo in considerazione i dati dei test di laboratorio e degli studi strumentali. L'elenco dei metodi di laboratorio utilizzati nella diagnosi del neuroblastoma comprende la determinazione del livello di catecolamine nelle urine, il livello di ferritina e i glicolipidi legati alla membrana nel sangue. Inoltre, nel processo di esame, ai pazienti viene prescritto un test per determinare il livello di enolasi specifico del neurone (NSE) nel sangue. Questa analisi non è specifica per il neuroblastoma, poiché un aumento del numero di NSE può essere osservato anche nel linfoma di Ewing e nel sarcoma, ma ha un certo valore prognostico: più basso è il livello di NSE, più è favorevole la malattia.

A seconda della posizione del neuroblastoma, il piano di esame strumentale può includere TC, risonanza magnetica e ecografia dello spazio retroperitoneale, radiografia e TC del torace, risonanza magnetica dei tessuti molli del collo e altre procedure diagnostiche. Se si sospetta una metastasi a distanza di neuroblastoma, è prescritta la scintigrafia ossea scheletrica del radioisotopo, l'ecografia epatica, la biopsia del trapano o una biopsia di aspirazione del midollo osseo, la biopsia dei linfonodi cutanei e altri studi.

Trattamento del neuroblastoma

Il trattamento del neuroblastoma può essere effettuato con l'uso di chemioterapia, radioterapia e interventi chirurgici. La tattica del trattamento è determinata in base allo stadio della malattia. Nei neuroblastomi di stadio I e II, vengono eseguiti interventi chirurgici, a volte sullo sfondo della chemioterapia preoperatoria che utilizza doxorubicina, cisplatino, vincristina, ifosfamide e altri farmaci. Nel neuroblastoma di stadio III, la chemioterapia preoperatoria diventa un elemento indispensabile del trattamento. Lo scopo dei farmaci chemioterapici consente la regressione dei tumori per la successiva chirurgia radicale.

In alcuni casi, insieme alla chemioterapia, la radioterapia viene utilizzata per i neuroblastomi, tuttavia questo metodo è ora sempre meno incluso nel regime di trattamento a causa dell'alto rischio di sviluppare complicanze a lungo termine nei bambini piccoli. La decisione sulla necessità di radioterapia nel neuroblastoma viene presa singolarmente. Quando l'irradiazione spinale tiene conto del livello di età della tolleranza del midollo spinale, se necessario, utilizzare l'equipaggiamento protettivo. Durante l'irradiazione delle divisioni superiori del tronco proteggono le articolazioni della spalla, mentre irradiano le articolazioni dell'anca pelvica e, se possibile, le ovaie. Allo stadio IV del neuroblastoma, viene prescritta una chemioterapia ad alte dosi, viene eseguito il trapianto di midollo osseo, eventualmente in combinazione con la chirurgia e la radioterapia.

Previsione del neuroblastoma

La prognosi del neuroblastoma è determinata dall'età del bambino, dallo stadio della malattia, dalle caratteristiche della struttura morfologica del tumore e dal livello di ferritina sierica. Tenendo conto di tutti questi fattori, gli esperti distinguono tre gruppi di pazienti con neuroblastoma: con una prognosi favorevole (la sopravvivenza a due anni supera l'80%), con una previsione intermedia (la sopravvivenza a due anni varia dal 20 all'80%) e con una prognosi sfavorevole (la sopravvivenza a due anni è inferiore al 20%).

Il fattore più significativo è l'età del paziente. Nei pazienti di età inferiore a 1 anno, la prognosi per il neuroblastoma è più favorevole. Come il prossimo segno prognostico più importante, gli esperti indicano la localizzazione della neoplasia. I risultati più sfavorevoli si osservano nei neuroblastomi nello spazio retroperitoneale, il minimo - nel mediastino. Il rilevamento di cellule differenziate in un campione di tessuto indica una probabilità piuttosto elevata di recupero.

La sopravvivenza media a cinque anni dei pazienti con neuroblastoma stadio I è di circa il 90%, stadio II - dal 70 all'80%, stadio III - dal 40 al 70%. Nei pazienti con stadio IV, questo indicatore varia significativamente con l'età. Nel gruppo di bambini al di sotto di 1 anno che hanno il neuroblastoma stadio IV, 60 anni possono essere utilizzati per sopravvivere nel 60% dei pazienti, nel gruppo di bambini da 1 a 2 anni - 20%, nel gruppo di bambini oltre i 2 anni - 10%. Le misure preventive non sono state sviluppate. Se ci sono casi di neuroblastoma in famiglia, si consiglia la consulenza genetica.

Il concetto di neuroblastoma, metodi della sua diagnosi e trattamento

I genitori spesso devono apprendere una diagnosi come un neuroblastoma, che cos'è e come trattarlo diventa chiaro dopo il sondaggio. La nuova crescita di questo tipo si verifica esclusivamente nell'infanzia, lo sviluppo di un tumore inizia nel processo di formazione dell'embrione. È formato da neuroblasti, queste sono cellule dei futuri neuroni. C'è un fallimento, rimangono sottosviluppati, perdono la loro capacità di crescere e dividersi.

Informazioni generali

Nonostante il successo della medicina, la cura nei bambini dopo 1 anno di vita è ostacolata dalla presenza di metastasi. La malattia colpisce pazienti di età inferiore ai 15 anni. Più il bambino diventa vecchio, meno possibilità di sviluppo di una tale malattia.

Neuroblastoma surrenale si verifica più frequentemente rispetto ad altre formazioni di questo tipo. Lo sviluppo si verifica a causa di cambiamenti patologici nell'embriogenesi. La particolarità di questo tumore è che si forma nella ghiandola surrenale destra o sinistra, si sviluppa rapidamente ed è maligna. Trovare un problema nella prima fase può essere difficile.

Il neuroblastoma surrenale ha diverse fasi di sviluppo:

  • Nella fase primaria, si verifica un piccolo tumore, fino a 4-5 cm, che di solito non causa metastasi, ma viene rimosso chirurgicamente.
  • Allora c'è una localizzazione di un tumore maligno, che è parzialmente rimosso. In questa fase, le metastasi colpiscono i linfonodi.
  • Allo stadio 3, il neuroblastoma si diffonde su entrambi i lati, raggiungendo dimensioni impressionanti fino a 10 cm e ne risente anche il sistema linfatico.
  • Allo stadio 4, il tumore dà metastasi agli organi più vicini, al midollo osseo, ci sono molti tumori sincroni.

Secondo le statistiche, il ganglioneuroblastoma dello spazio retroperitoneale occupa il 2 ° posto nel tasso di incidenza tra i tumori di questo tipo. La nuova crescita si riferisce al tipo di natura neurogena maligna. Questo problema è affrontato da pazienti di età compresa tra 4 e 10 anni.

Fasi di sviluppo di ganglioneuroblastoma:

  • localizzato solo all'interno di un organo - stadio 1;
  • lascia i limiti di un organo, non causa lo sviluppo di metastasi - stadio 2;
  • colpisce i linfonodi su 2 lati della colonna vertebrale - stadio 3;
  • le metastasi colpiscono tutti gli organi vicini e il sistema linfatico - stadio 4.

Il neuroblastoma olfattivo è un tumore maligno, inizialmente localizzato nella cavità nasale, quindi si diffonde alle orbite e la base del cranio, è la più rara, si trova solo nel 3% dei casi, nei bambini dopo 10-11 anni. Una neoplasia di questo tipo causa metastasi, sia negli organi prossimali sia in quelli distanti. Nell'ultima fase, il sistema osseo, il fegato e i polmoni sono colpiti.

Il neuroblastoma cerebrale è una formazione tumorale maligna che si verifica nei bambini, ma a volte anche gli adulti affrontano questo problema dopo 20 anni. La malattia si verifica anche a causa di una violazione dell'embriogenesi e se c'è una predisposizione genetica.

Neuroblastoma mcb ha il codice 10: C47 - la formazione del tipo maligno del sistema nervoso autonomo e dei nervi periferici. Quando una diagnosi di questo tipo si trova in un bambino, i genitori non capiscono immediatamente cos'è un neuroblastoma e quanto è importante eseguire un trattamento tempestivo.

motivi

Come altri tumori oncologici, il neuroblastoma si verifica a causa di cambiamenti genetici. Tuttavia, non è completamente noto il motivo per cui esistono mutazioni simili. Alcuni esperti ritengono che le cause del neuroblastoma siano direttamente correlate agli effetti di fattori cancerogeni. Può trattarsi di somministrazione chimica o esposizione alle radiazioni.

Come risultato delle mutazioni, si formano le cellule tumorali, che sono in grado di dividersi rapidamente e diffondersi ad altri tessuti di organi. La maggior parte dei pazienti con una diagnosi simile sono i bambini. Tutto perché lo sviluppo del neuroblastoma si verifica nell'utero o subito dopo la nascita.

Quando nasce un bambino, la maggior parte dei neuroblasti sono già completamente formati, alcuni di essi rimangono in uno stato sottosviluppato. Nel corso normale del processo, scompaiono e, in caso di mutazioni, vengono trasformati in un tumore canceroso.

Il rischio di malattia è complicato dalla predisposizione ereditaria. Tuttavia, questa probabilità è minima, si verifica in non più del 2% dei casi.

Il neuroblastoma retroperitoneale viene solitamente rilevato anche nell'utero durante un'ecografia. La causa dell'apparenza sono anche mutazioni dell'embriogenesi. Nei pazienti pediatrici, i tumori maligni possono scomparire da soli. Le cellule tumorali maturano nel tempo, e poi c'è la remissione.

La malattia è divisa nelle seguenti fasi:

  • Stadio I - neuroblastoma localizzato, resecabile;
  • Stadio IIA - la rimozione di un frammento di un tumore è possibile;
  • Stadio IIB - una neoplasia su un solo lato, parzialmente operabile;
  • Stadio III - lo sviluppo di metastasi agli organi e ai linfonodi più vicini;
  • Stadio IV - Le metastasi si sviluppano in organi distanti. Nella fase IV del neuroblastoma, la formazione diventa praticamente inutilizzabile.

Indipendentemente dall'origine del neuroblastoma, il trattamento deve iniziare il più presto possibile. Nella fase iniziale dell'istruzione, la malattia è completamente eliminata.

diagnostica

Dopo l'inizio del neuroblastoma della cavità addominale, così come altre localizzazioni, è necessario condurre i seguenti studi diagnostici:

  • Analisi delle urine per la determinazione delle catecolamine. Con lo sviluppo attivo della malattia, la concentrazione di queste sostanze nelle urine sarà elevata.
  • Esame del sangue per la definizione di marcatore tumorale - NSE. Il contenuto aumentato di una tale sostanza indica non solo la presenza di neuroblastoma, ma anche altri tumori maligni. Più bassa è la percentuale di questo marcatore tumorale, più favorevole è la prognosi.
  • La ferritina è un altro marker tumorale altrettanto importante. Si osserva un'alta concentrazione di questa sostanza nel sangue quando viene diagnosticato un neuroblastoma allo stadio 4 o allo stadio 3. Nelle fasi iniziali potrebbe esserci un leggero eccesso della norma. Quando la malattia passa alla fase di remissione, l'indicatore è completamente normalizzato.

Altri metodi di studio del neuroblastoma del mediastino e della cavità addominale:

  • L'ultrasuono consente di rilevare il problema rapidamente e senza dolore.
  • Una radiografia del torace viene eseguita se si sospetta neuroblastoma in quest'area.
  • In situazioni più difficili, quando è richiesta un'attenta diagnosi, viene eseguita la risonanza magnetica.
  • La biopsia di lesioni sospette nella malattia maligna è necessaria per identificare lo stadio e il tipo di malattia.

Se si riscontra un piccolo tumore negli adulti o nei bambini, viene eseguita una biopsia della neoplasia stessa. In presenza di metastasi, c'è bisogno di ricerche sul midollo osseo.

sintomi

Quali sintomi insorgono dopo la formazione del neuroblastoma dipende dalla posizione della malattia e dall'età del paziente. Molto spesso, il tumore è localizzato nell'addome, quindi la crescita attiva è accompagnata da un aumento delle sue dimensioni.

Il paziente ha un disagio generale della cavità addominale, lo stomaco si gonfia. Se il neuroblastoma è localizzato sul collo o nella regione orbitaria, si osserverà anche un rigonfiamento.

Quando una neoplasia si diffonde e metastatizza il sistema osseo, il bambino raramente si alza dal letto e prova dolore durante lo spostamento. Gli arti sono paralizzati se la malattia allo stadio 3 o 4 dello sviluppo interessa il midollo spinale.

I segni più comuni di neuroblastoma compaiono:

  • dolore all'addome;
  • gonfiore degli arti;
  • violazioni del tratto digestivo;
  • durante il sondaggio è possibile rilevare il sigillo.

Quando un tumore è localizzato nel mediastino, possono comparire le seguenti anormalità:

  • dolore al petto acuto;
  • tosse periodica irragionevole;
  • respiro affannoso nei polmoni;
  • deglutire il cibo è difficile.

Quando si verifica una recidiva, compaiono i seguenti sintomi:

  • noduli sul corpo;
  • forte perdita di peso;
  • stitichezza o diarrea;
  • lividi sotto gli occhi;
  • mancanza di coordinamento dello spazio;
  • paralisi o intorpidimento degli arti;
  • temperatura corporea leggermente superiore al normale;
  • viene visualizzato un aumento del battito cardiaco.

Poiché le metastasi neuroblastoma si manifestano con più noduli in tutto il corpo, è necessario condurre studi istologici. Il risultato, che mostrerà l'istologia, sarà importante per un ulteriore trattamento.

trattamento

I metodi su come trattare correttamente la malattia sono studiati dai maggiori esperti nel campo dell'oncologia. La strategia della terapia terapeutica dipenderà dai seguenti fattori:

  • la prognosi stimata che è stata stabilita durante la diagnosi;
  • risposta del tumore alla terapia.

Nel caso di una prognosi negativa, è necessario condurre un trattamento intensivo, nell'altro caso sarà necessaria una terapia meno aggressiva. Una neoplasia di questo tipo è imprevedibile, i risultati positivi possono essere giudicati se il neuroblastoma viene completamente rimosso allo stadio 1 di sviluppo.

C'è bisogno di chemioterapia, radioterapia. I farmaci più efficaci per la chemioterapia sono:

Un metodo di trattamento comune ed efficace è la chirurgia. Il chirurgo cerca di neutralizzare il maggior numero possibile di cellule tumorali e viene rapidamente spostato.

Se c'è una fase primaria dello sviluppo del tumore, la chemioterapia non viene eseguita. In altri casi, tali misure sono necessarie per prevenire le possibili conseguenze di una neoplasia. Possono verificarsi i seguenti effetti indesiderati:

  • debolezza generale, perdita di vitalità;
  • perdita di sensibilità;
  • violazione delle funzioni di memoria;
  • istruzione secondaria di oncologia.

A volte la chemioterapia viene utilizzata per i pazienti con tumori inoperabili. Quindi diventa chiaro se è possibile eseguire l'operazione. I moderni metodi di trattamento suggeriscono anche la rimozione delle metastasi.

Il metodo della radioterapia nel neuroblastoma è usato raramente per neonati e bambini al di sotto di 1 anno. Perché dopo tale trattamento, sorgono complicazioni irreversibili. Tale terapia è prescritta solo nei seguenti casi:

  • bassa efficacia dalla chemioterapia;
  • un tumore di dimensioni impressionanti con metastasi, inutilizzabile, resistente ai farmaci moderni.

Se il paziente è esposto a radiazioni, la radioterapia influisce negativamente sullo stato delle funzioni protettive del corpo. L'uso dell'immunoterapia nel neuroblastoma comporta l'introduzione nel corpo di cellule speciali che attaccano un tumore. Secondo i dati sulla sopravvivenza, i pazienti che, oltre alla chemioterapia, sono stati sottoposti a trapianto di midollo osseo, hanno maggiori probabilità di ottenere una guarigione soddisfacente.

Neuroblastoma: segni e cause, trattamento e complicanze del neuroblastoma

Il neuroblastoma è un tipo di cancro che si sviluppa dai neuroni simpatici postgangliari - cellule nervose situate in diverse parti del corpo.

Il neuroblastoma si verifica spesso nelle ghiandole surrenali, ghiandole che sono simili in origine alle cellule nervose.

I neuroblastomi compaiono anche nel torace, nel collo, nell'addome e nella regione pelvica, dovunque ci siano gruppi di cellule nervose.

Secondo gli esperti americani, la quota di neuroblastoma rappresenta l'8-10% dei tumori solidi nei bambini. Questo è il terzo tipo più comune di cancro infantile negli Stati Uniti (dopo leucemia e tumori cerebrali). La frequenza è di 1 caso ogni 10.000 bambini di età inferiore ai 15 anni. Le ragazze soffrono di neuroblastoma il 30% più spesso dei ragazzi. Negli Stati Uniti, circa il 75% dei casi di neuroblastoma si verifica nei bambini di età inferiore ai 5 anni; circa il 97% dei casi - per i bambini di età inferiore ai 10 anni. In rari casi, il neuroblastoma viene rilevato durante l'ecografia fetale.

Alcune forme di neuroblastoma possono scomparire da sole, altre richiedono un trattamento complesso ea lungo termine. La scelta del trattamento per il neuroblastoma in ciascun caso dipenderà da molti fattori.

Cause del neuroblastoma

Come in altri casi di cancro, il neuroblastoma si verifica a seguito di una mutazione genetica che dà luogo a nuove cellule maligne. Questo può accadere sotto l'influenza di vari fattori cancerogeni: radiazioni, sostanze chimiche, ecc. Le cellule tumorali emergenti sono in grado di dividersi in modo incontrollabile, formando un tumore maligno. Un tumore maligno, a differenza di uno benigno, può penetrare in altri organi e tessuti - questo è chiamato metastasi.

Il neuroblastoma ha origine nei neuroblasti - cellule nervose immature, che si formano nel feto come una parte normale del suo sviluppo. Successivamente, i neuroblasti vengono trasformati in fibre nervose e cellule che formano le ghiandole surrenali. La maggior parte dei neuroblasti sono già maturi al momento della nascita, ma alcuni studi mostrano che i neonati hanno un piccolo numero di neuroblasti immaturi. In futuro, i neuroblasti matureranno o scompariranno. Ma alcuni di loro possono formare un tumore - neuroblastoma.

Non è completamente compreso ciò che causa la mutazione genetica che porta al neuroblastoma. I ricercatori ritengono che questa mutazione si verifichi già durante lo sviluppo fetale o subito dopo la nascita, perché la stragrande maggioranza dei pazienti sono bambini dei primi anni di vita.

Fattori di rischio per neuroblastoma

L'unico fattore di rischio noto per il neuroblastoma oggi è una storia familiare di cancro. Ma questa ragione è associata solo a una piccola percentuale del neuroblast. In altri casi, la causa esatta non può essere stabilita.

Segni di neuroblastoma

Possibili manifestazioni di neuroblastoma dipendono da quale parte del corpo è colpita dal tumore. Questi possono includere:

1. Neuroblastoma nella cavità addominale (la forma più comune):

• Dolore e disagio nell'addome.
• Educazione palpabile sotto la pelle.
• Cambiamenti nella motilità intestinale.
• Edema degli arti inferiori.

2. Neuroblastoma al torace:

• Respiro affannoso.
• Dolore al petto.
• Tosse cronica.
• Violazione della deglutizione.

Altri possibili sintomi del neuroblastoma includono:

• Noduli sospetti sotto la pelle.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Aumento della temperatura.
• Cerchi scuri intorno agli occhi.
• Sindrome di Horner (ptosi, miosi e anidrosi).
• Feci e / o ritenzione urinaria.
• Dolore lombare.
• Paraplegia.
• Atassia.

Se noti sintomi o cambiamenti sospetti nel comportamento del bambino, mostralo a uno specialista!

Complicazioni di neuroblastoma

• La diffusione del cancro (metastasi). Il neuroblastoma può metastatizzare in altre parti del corpo, compresi i linfonodi, il midollo osseo, il fegato, le ossa e la pelle.
• Compressione del midollo spinale. Il tumore può crescere e comprimere il midollo spinale del paziente, che si manifesta con dolore e paralisi.
• Sindrome paraneoplastica (PNS). I neuroblastomi espellono sostanze chimiche speciali che irritano i tessuti sani e provocano una serie di sintomi caratteristici. In PNS, è possibile la sindrome da opsoclono-mioclono, che si manifesta con spasmi degli arti e movimenti oculari caotici. Può anche verificarsi la diarrea.

Diagnosi di neuroblastoma

Le analisi e le procedure per la diagnosi di neuroblastoma includono:

• Esame delle urine e del sangue. I risultati del test aiuteranno ad eliminare altre cause di sintomi che sono sorti nel bambino. Un alto livello di catecolamine, prodotto dalle cellule di neuroblastoma, può essere trovato nell'analisi delle urine.
• Visualizzazione. Raggi X, ultrasuoni, tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (MRI) offrono l'opportunità di scansionare il corpo del paziente e vedere il tumore.
• Campionamento di un tumore. Se la formazione è stata trovata, il medico dovrà prendere un pezzo di tessuto per l'analisi. Questa procedura è chiamata una biopsia. Test di laboratorio speciali possono determinare il tipo di cellule che compongono il tumore e le specifiche caratteristiche genetiche delle cellule tumorali. Grazie a questi dati, il medico svilupperà un piano di trattamento ottimale.
• Biopsia del midollo osseo. Questa procedura viene eseguita per rilevare le metastasi tumorali nel midollo osseo. Il midollo osseo è un tessuto spugnoso che è contenuto all'interno di grandi ossa. Prende parte alla formazione delle cellule del sangue. Il neuroblastoma a volte metastatizza all'osso e al midollo osseo. Una biopsia del midollo osseo viene eseguita con un ago spesso, che viene inserito nell'osso.

Determinazione dello stadio del neuroblastoma

Dopo aver confermato la diagnosi, è necessario chiarire lo stadio del cancro e la presenza di metastasi negli organi distanti. La fase del cancro determina la prognosi e l'approccio terapeutico. Questo è molto importante, perché al momento della diagnosi, secondo i medici americani, circa il 70% dei pazienti con neuroblastoma ha già metastasi. I bambini che hanno trovato un neuroblastoma nel primo anno di vita hanno una prognosi migliore. Quando il neuroblastoma viene rilevato allo stadio I, il tasso di sopravvivenza è superiore al 95% e solo il 20% nell'ultimo stadio IV.

Per chiarire la fase della malattia, vengono utilizzati i raggi X, la scansione ossea isotopica, la TC e la risonanza magnetica, oltre a una serie di altri metodi.

Sulla base dei risultati determinare lo stadio della malattia:

• Stadio I. Nella prima fase, il neuroblastoma è limitato a un'area specifica. In questo caso, il tumore può essere facilmente rimosso chirurgicamente.
• Fase IIA. In questa fase, il neuroblastoma è ancora limitato a un'area specifica, ma non può essere rimosso completamente dalla chirurgia.
• Fase IIB. Un neuroblastoma è limitato a un'area specifica, che può (o non può) essere rimossa chirurgicamente. I linfonodi vicini contengono già cellule tumorali.
• Fase III. Nella terza fase, il tumore raggiunge una dimensione significativa, non può essere rimosso chirurgicamente. Non ci sono metastasi.
• Stadio IV. Lo stadio più avanzato del cancro. In questa fase, il neuroblastoma dà metastasi a parti distanti del corpo.
• Stage IVS. Questo stadio è una categoria speciale per il neuroblastoma che si comporta diversamente dalle altre forme di tumore. Neuroblastoma in stadio IVS si verifica nei bambini di età inferiore a 1 anno. Si metastatizza a diversi organi, principalmente a fegato, pelle e midollo osseo. Nonostante i numerosi organi colpiti, le possibilità di recupero sono elevate. Neuroblastoma in stadio IVS a volte va via senza trattamento, da solo.

Metodi di trattamento del neuroblastoma

Il piano di trattamento per il neuroblastoma dipende in gran parte dall'età del bambino, dallo stadio del tumore, dalla presenza di metastasi, dalla posizione del tumore primario, dai risultati istologici, dalla presenza di anomalie genetiche, ecc. Sulla base di tutte queste informazioni, gli esperti americani classificano il cancro in base al rischio (alto, medio, basso). Il trattamento prescritto dipenderà dal grado di rischio.

1. Trattamento chirurgico del neuroblastoma.

La rimozione chirurgica è il trattamento principale per il neuroblastoma. In un neuroblastoma a basso rischio, solo il trattamento chirurgico può essere sufficiente. La capacità di rimuovere completamente un tumore dipende dalle sue dimensioni e dalla sua posizione. Un tumore può essere piccolo, ma la sua posizione, ad esempio vicino al midollo spinale, rende l'operazione molto rischiosa. Con neuroblastoma a rischio medio-alto, il chirurgo cercherà di rimuovere la maggior parte del tumore. Dopo di che, viene prescritta la chemioterapia o la radioterapia per uccidere il resto del tumore.

2. Chemioterapia per neuroblastoma.

La chemioterapia usa speciali farmaci che uccidono le cellule tumorali. Per il trattamento del neuroblastoma prescrivono carboplatino, cisplatino, etoposide, adriamicina, ciclofosfamide. I farmaci chemioterapici hanno un effetto dannoso sulle cellule che si moltiplicano rapidamente - le cellule tumorali. Ma insieme a loro, i follicoli piliferi e le cellule del tratto gastrointestinale soffrono, il che porta a effetti collaterali comuni: perdita di capelli, nausea, diarrea, ecc.

I bambini con un neuroblastoma a basso rischio che non possono essere rimossi, i medici americani raccomandano la chemioterapia. A volte la chemioterapia può essere applicata prima della chirurgia (neoadiuvante) per ridurre le dimensioni del tumore e facilitare la chirurgia. In altri casi, la chemioterapia rimane l'unica opzione di trattamento.

Nei neuroblastomi a rischio moderato, il trattamento chirurgico è spesso raccomandato in combinazione con un ciclo di chemioterapia. Ad alto rischio, i pazienti di solito ricevono grandi dosi di farmaci chemioterapici per uccidere le cellule tumorali che possono metastatizzare.

3. Radioterapia per neuroblastoma.

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia che destabilizzano e distruggono le cellule tumorali. I raggi possono danneggiare le cellule su cui cadono, quindi durante la procedura il bambino sarà protetto dai tessuti circostanti. Ma è impossibile evitare completamente gli effetti delle radiazioni. Gli effetti collaterali delle radiazioni possono essere piuttosto gravi, incluso il rischio di cancro in futuro.

I pazienti con neuroblastoma a basso e medio rischio possono ricevere radiazioni se la chirurgia e la chemioterapia non sono di aiuto. Ad alto rischio, le radiazioni possono essere utilizzate dopo la chemioterapia e la chirurgia per ridurre la possibilità che il cancro ricorra.

4. Terapia con cellule staminali.

Esperti occidentali raccomandano un trapianto di cellule staminali (trapianto autologo di cellule staminali) per bambini ad alto rischio. Il midollo osseo di ogni persona produce cellule staminali che maturano e si trasformano in globuli - globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

Un bambino subisce una procedura durante la quale il sangue viene filtrato per raccogliere le cellule staminali. Dopo di che, alte dosi di chemioterapia uccidono le cellule tumorali rimanenti nel corpo del bambino. Le cellule staminali vengono introdotte nel flusso sanguigno, da dove migrano nelle ossa e iniziano a produrre nuove cellule del sangue sane.

5. Gli ultimi metodi di trattamento del neuroblastoma.

I metodi più recenti includono l'uso di anticorpi monoclonali e vaccini che attivano la risposta immunitaria del corpo contro il tumore. I moderni farmaci mirati sono in grado di agire selettivamente sulle cellule tumorali, riconoscendo le loro uniche proteine.

L'immunoterapia con ch14.18, un anticorpo monoclonale contro il disialoganglioside GD2 associato al cancro, è uno dei metodi più nuovi di lotta contro il neuroblastoma. Recenti studi hanno dimostrato che l'immunoterapia con ch14.18, GM-CSF e interleuchina-2 presenta significativi vantaggi rispetto alla terapia standard.

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