Informazioni sul neuroblastoma: metodi diagnostici, fasi di sviluppo e complicanze

1. Brevemente patologia 2. 3. L'eziologia patogenesi della malattia manifestazioni neuroblastoma 4. 5. 6. Fase manifestazione aspecifica di tumori Complicanze 7. 8. 9. metodi diagnostici di trattamento 10. Il risultato della malattia

Attualmente, vi è un aumento del numero di patologie tumorali del sistema nervoso centrale. Si presenta in tutte le fasce di età, ha una caratterizzazione istologica diversa, è caratterizzato da una crescita aggressiva e da una frequenza di recidive.

Il neuroblastoma si riferisce a tumori di origine embrionale. Cosa significa? Quali sono le ragioni del suo sviluppo? La cura completa è possibile? Tutto questo deve essere conosciuto, poiché la patologia è abbastanza comune.

Brevemente sulla patologia

Secondo la classificazione istologica internazionale, il tumore è incluso nella sezione dei tumori neuroepiteliali. Questa neoplasia consiste di cellule immature embrionali. Normalmente, al momento della nascita, termina il processo della loro maturazione, si forma un sistema nervoso simpatico. Con questa patologia, la differenziazione cellulare non si verifica, il cancro si sviluppa. Pertanto, nella classificazione internazionale delle malattie (ICD) è designato come C47 (formazione maligna dei nervi periferici e del sistema nervoso autonomo).

• Negli adulti, il neuroblastoma non si verifica, dal momento che viene rilevato già nella prima infanzia, raramente può essere fatta una diagnosi negli adolescenti.
• Ogni secondo figlio del processo viene diagnosticato prima di raggiungere l'età di due anni.
• Il neuroblastoma viene diagnosticato in ogni settimo bambino con cancro.
• Da tumori extracranici del sistema nervoso, il neuroblastoma rappresenta oltre il 16% dei casi.

La malattia ha le seguenti caratteristiche: la massa tumorale può raggiungere dimensioni considerevoli e persino metastatizzare, ma spesso inizia spontaneamente a regredire. Pertanto, anche se il processo è in esecuzione, è possibile una cura, soprattutto sullo sfondo della terapia.

Il più delle volte si trova nello spazio retroperitoneale e nelle ghiandole surrenali. Un tronco simpatico nervoso può anche essere interessato a livello del mediastino posteriore, meno comunemente nella regione lombare, nel bacino o nel collo. A volte non è possibile stabilire il focus principale della malattia, la diagnosi è fatta a causa di metastasi identificate.

eziologia

È difficile stabilire le ragioni della stragrande maggioranza dei bambini malati. Gli oncologi ritengono che, in termini di presenza di cancro nei bambini, qualsiasi processo patogenico attivo nel processo di gestazione sia importante. Questi fattori includono:

• malattie acute e croniche;
• rischi professionali dalla madre;
• sovraccarico nervoso e fisico;
• cattiva situazione ambientale;
• infezioni intrauterine.

Circa il 15-20% ha rivelato una tendenza ereditaria a sviluppare patologia oncologica. Altrettanto importante è la presenza di mutazioni genetiche e debolezza innata del sistema immunitario. Spesso osservato sullo sfondo di anomalie congenite.

Patogenesi della malattia

Lo stadio di maturazione dei neuroblasti, che doveva essere completato prima della nascita del bambino, viene interrotto. Continuano a crescere ea dividersi, formando la base del processo del tumore. A volte, fino all'età di tre mesi, l'organismo dei bambini affronta in modo indipendente queste deviazioni avviando il processo di maturazione e differenziazione delle cellule. Quindi la crescita del tumore si ferma, non ci sono manifestazioni della malattia, si osserva lo sviluppo opposto della formazione.

Se ciò non accade, il blastoma diventa grande, si manifesta con vari sintomi, inizia a dare metastasi.

Possono verificarsi i seguenti tipi istologici di tumori:

• La forma classica - il tumore consiste di cellule maligne indifferenziate, non ha una capsula, attivamente si sviluppa nel tessuto circostante e rapidamente metastatizza.
• Il ganglioneuroma è una variante benigna, costituita da cellule gangliari differenziate (mature), ha focolai di calcificazioni, una capsula e confini chiari.
• Il ganglioneuroblastoma è una variante transitoria, poiché contiene contemporaneamente neuroblasti indifferenziati e cellule gangliari mature.

Manifestazioni di neuroblastoma

Nelle fasi iniziali della patologia non ha segni specifici. Come germinazione nel tessuto circostante, compressione delle strutture anatomiche adiacenti e formazione di metastasi, si forma un quadro clinico caratteristico della malattia. Le manifestazioni di patologia dipendono dalla localizzazione, dalla presenza di metastasi e dal grado di compromissione dei processi metabolici.

Ci sono le seguenti localizzazioni classiche e segni di neuroblastoma:

• Sindrome di Horner a causa dell'impatto del tumore sul tronco simpatico nella testa e nel collo. Allo stesso tempo, l'innervazione simpatica dell'occhio viene disturbata, che si manifesta attraverso la costrizione della pupilla (miosi), l'abbassamento della palpebra superiore (ptosi), la retrazione del bulbo oculare (enoftalmo), la pelle secca del viso sullo stesso lato (anidrosi). Alla palpazione del collo, il medico può rilevare noduli tumorali e indurimento. Se la crescita del tumore è localizzata dietro il bulbo oculare, si può osservare un esoftalmo.

• La localizzazione del processo a livello della regione toracica nel mediastino posteriore si manifesta con respirazione alterata, deglutizione e comparsa di irregolarità nel lavoro del cuore. I bambini spesso tossiscono, rigurgitano, nei casi avanzati, a volte si osserva deformità toracica.
• Formazione volumetrica nodulare di consistenza densa durante la palpazione dell'addome. È saldamente saldato ai tessuti circostanti. Quindi il più delle volte si manifesta neuroblastoma retroperitoneale. La sua caratteristica è la rapida crescita nel canale spinale.

Possono esserci segni di compressione delle radici nervose del midollo spinale, che si spiegano con la localizzazione del tumore vicino alla spina dorsale (dolore alla schiena, funzioni motorie o sensoriali compromesse). In questo caso, il processo maligno si diffonde spesso al midollo spinale, che può portare allo sviluppo di paralisi, disfunzione degli organi pelvici.

Un'altra manifestazione neurologica della malattia è l'atassia cerebellare. Allo stesso tempo, c'è instabilità di andatura, camminando con una vasta area di supporto, una diminuzione del tono muscolare. Questi fenomeni sono caratteristici delle lesioni del cervelletto.

Manifestazioni non specifiche

I bambini più grandi possono lamentarsi di malessere, mancanza di appetito, dolore osseo di natura incerta e localizzazione, affaticamento, brividi e dolori muscolari dovuti alla febbre.

I genitori notano la perdita di peso del bambino, la sua suscettibilità a frequenti raffreddori. C'è una tendenza al sanguinamento nasale, emorragia e altre manifestazioni della sindrome emorragica, che si spiega con il danno al midollo osseo. La patologia è accompagnata da un aumento della produzione di catecolamine. Pertanto, i genitori notano pallore, sudorazione, feci periodiche e aumento della pressione sanguigna.

Quando esaminato, un pediatra rileva un ingrossamento regionale o diffuso dei linfonodi. Possibile gonfiore dei genitali e degli arti inferiori. Inoltre, quando si osservano metastasi sulla pelle, si formano densi nodi di colore bluastro-porpora o bluastra, il fegato aumenta.

Fasi dello sviluppo del tumore

È consuetudine determinare lo stadio dello sviluppo del neuroblastoma:

1. La prima fase presuppone la presenza di una singola lesione fino a 5 cm di diametro, senza metastasi e segni di danni al sistema linfatico.
2. Nella seconda fase, la lesione non ha manifestazioni distanti, ma può arrivare fino a 10 cm.
3. Nella terza fase del neuroblastoma, le lesioni metastatiche del sistema linfatico si verificano sullo sfondo di un tumore singolo o bilaterale di qualsiasi dimensione.
4. Nella quarta fase del processo, ci sono diversi tumori, segni di linfonodi e metastasi a distanza.

La maggior parte dei bambini malati entra nella clinica oncologica alla terza o quarta fase del processo, il che riduce le loro possibilità di recupero. Pertanto, il trattamento tempestivo è così importante.

complicazioni

La patologia è soggetta a diffusione precoce e rapida in tutto il corpo. Metastasi distanti alla diagnosi sono rilevate nel 75% dei piccoli pazienti.

La metastasi è più spesso osservata nei seguenti organi:

diagnostica

Oltre alla storia e all'esame approfondito, dovrebbero essere utilizzati metodi di esame strumentali e di laboratorio. I principali tra questi sono i seguenti metodi per la diagnosi di neuroblastoma:

• esame del sangue: anemia;
• analisi delle urine: derivati ​​della catecolamina, che sono sintetizzati dalle cellule tumorali;
• individuazione dei marcatori tumorali nei test del sangue e delle urine;
• Esame ecografico della cavità addominale e degli organi pelvici.

La diagnostica radiologica per visualizzare il processo e rilevare le metastasi comprende i seguenti metodi: scansione ossea del radioisotopo, radiografia dei polmoni e dell'addome, imaging a raggi X e risonanza magnetica, angiografia (per affrontare il problema del livello di vascolarizzazione del tumore).

La pielografia è informativa se lo sviluppo del processo tumorale interessa la pelvi renale. È inoltre necessaria la puntura del midollo osseo (sterno, ala iliaca).

Su metodi di trattamento

La tattica di influenzare il processo oncologico e i regimi di trattamento sono determinati dallo stadio dello sviluppo del tumore. Il trattamento del neuroblastoma di qualsiasi variante istologica dovrebbe essere complesso:

• Metodi chirurgici La rimozione completa più efficace dell'istruzione, ma al momento della diagnosi, ogni secondo paziente ha metastasi periferiche.
• Radioterapia Viene applicato prima e dopo la resezione completa o parziale della massa tumorale e anche se la rimozione non è più possibile. Esistono limiti di età, poiché sono possibili effetti indesiderati a lungo termine. Le dosi e il numero di sessioni dipendono dalla dimensione e dalla posizione della formazione, dalla presenza di metastasi.
• La chemioterapia. Più spesso nominato una combinazione di diversi farmaci, la cui selezione è determinata dall'età e dalle condizioni del paziente. Questo metodo viene utilizzato prima dell'intervento chirurgico per ridurre la crescita del tumore e dopo di esso, per ridurre il rischio di recidiva con la formazione di metastasi.

• Autotrapianto di midollo osseo Questo tipo di trattamento viene utilizzato in presenza di metastasi tumorali nel midollo osseo. Il trapianto di midollo osseo di un paziente viene applicato in assenza di cellule tumorali, a dimostrazione della rapida germinazione dei tessuti circostanti o della ricaduta del processo dopo l'intervento. Secondo le statistiche mediche, il tasso di sopravvivenza è molto più alto rispetto alle tecniche standard.

Esito della malattia

La prognosi del neuroblastoma è spesso sfavorevole, poiché è resistente a molti dei più moderni metodi di trattamento. Inoltre, il processo spesso dà metastasi a diversi organi.

Il risultato dipende dai seguenti fattori:

1. L'età del paziente. Il neuroblastoma nei bambini viene trattato con successo all'età di un anno e con la diagnosi precoce del processo.
2. Caratterizzazione istologica del neuroblastoma.
3. Stadio e grado di germinazione dei tessuti circostanti. Nei casi avanzati, ci sono poche possibilità di successo.
4. Processo di localizzazione Anche una patologia lentamente progressiva, localizzata nello spazio retroperitoneale, è molto difficile da trattare per qualsiasi tipo di trattamento.
5. La presenza di metastasi e la loro localizzazione. Il quarto stadio del neuroblastoma porta più spesso ad un esito fatale, soprattutto nelle metastasi ossee.

Il gruppo con una prognosi favorevole comprende i pazienti che vivono più di due anni dopo la diagnosi e il trattamento.

Il neuroblastoma è un problema serio nell'oncologia pediatrica. Questa malattia è molto insidiosa, inizia impercettibilmente, rapidamente metastatizza e può essere fatale. Pertanto, la diagnosi precoce della malattia è così importante. Per questo, i metodi diagnostici più avanzati sono attualmente utilizzati. Un trattamento tempestivo, un esame completo e una terapia adeguata aiuteranno a salvare la vita del bambino.

Cosa minaccia il neuroblastoma negli adulti

Il neuroblastoma è una malattia mortale più spesso diagnosticata durante l'infanzia. Negli adulti, un tumore maligno è molto raro.

Il contenuto

motivi

Le cause del neuroblastoma nelle persone di età adulta non sono completamente comprese. Nell'80% dei casi, la malattia può manifestarsi senza una ragione apparente.

Il restante 20% dell'insorgenza della malattia è associato all'eredità genetica. Se la malattia è associata a una predisposizione ereditaria, nei bambini si osservano tumori maligni.

Gli scienziati suggeriscono che il neuroblastoma in età adulta è associato a cambiamenti genetici nel corpo, esposizione prolungata a vari fattori cancerogeni, radiazioni radioattive o avvelenamento chimico.

Mutazioni si verificano nel corpo che attivano la comparsa di cellule tumorali. Con questa malattia, si stanno attivamente dividendo, con il risultato che i cancri appaiono in molti tessuti di organi.

Il neuroblastoma può essere osservato nelle ghiandole surrenali, nella pelvi, nello spazio retroperitoneale, nel collo e nel mediastino. Colpisce anche le ossa, i linfonodi, il cervello, il fegato e la pelle.

sintomi

Le cellule tumorali entrano nel flusso sanguigno e fanno sì che il paziente:

• aumento della sudorazione;
• dolori e dolori nelle ossa e nelle articolazioni;
• l'anemia;
• diminuzione dell'appetito;
• perdita di peso;
• gonfiore;
• febbre;
• alta temperatura;
• fegato ingrossato;
• tosse;
• arrossamento della pelle;
• aumento della pressione.

Il neuroblastoma può anche essere asintomatico senza causare disturbi nel paziente. Viene spesso diagnosticato per caso durante radiografie, ecografie o esami medici.

Il più delle volte, la malattia si trova negli adulti negli ultimi stadi della malattia, quando sono presenti grandi metastasi, che interrompono il lavoro degli organi vicini.

Un altro sintomo principale della malattia è la sindrome di Horner. Il paziente ha un abbassamento del bulbo oculare, lividi intorno agli occhi, abbassamento delle palpebre, nessuna dilatazione della pupilla nel buio.

diagnostica

Lo scopo della diagnosi è di studiare l'istologia e le metastasi del paziente. Durante la malattia nelle urine e nel sangue, vengono rilevati livelli elevati di catecolamine e loro derivati ​​e alti livelli di dopamina. Lo studio di queste sostanze determinerà il grado di sviluppo della malattia.

La ricerca di base, che viene effettuata in primo luogo, è l'ecografia. Permette di determinare la presenza di un tumore nella cavità addominale o nella regione pelvica. Per determinare la localizzazione delle formazioni, viene eseguita la loro struttura, la presenza di calcificazioni, tomografia computerizzata o ecografia. Se la formazione è localizzata nel torace, al paziente vengono prescritti i raggi-x.

Un importante metodo diagnostico è la biopsia dell'aspirazione. Questa è la fase finale degli studi diagnostici che consentono di determinare con precisione la presenza di un tumore primario, la presenza di metastasi, lo stadio di sviluppo dell'istruzione.

Il midollo osseo è assunto in 4-8 posti. I campioni di materiale vengono inviati al laboratorio per studi istologici e citologici. Possono anche prendere una puntura di midollo osseo.

trattamento

Dopo aver esaminato il paziente, il chirurgo, il chemioterapista e il radiologo determinano le tattiche di trattamento. Lo sviluppo del neuroblastoma è difficile da prevedere, poiché non solo può crescere attivamente, ma anche autodistruggersi. Pertanto, a seconda dei dati diagnostici, sono prescritti diversi metodi di trattamento.

Se il tumore si trova nella fase iniziale dello sviluppo, viene eseguita la rimozione chirurgica della formazione. Se dopo un intervento chirurgico ci sono recidive della malattia o se c'è una formazione di metastasi dalle cellule rimanenti, si raccomanda la chemioterapia al paziente.

I farmaci efficaci quando si utilizza la chemioterapia sono: Vincristina, Ciclofosfamide, Melfalan, Teniposide, ecc.

La radioterapia è prescritta dalle caratteristiche individuali del decorso della malattia. La tolleranza del midollo spinale e l'età del paziente sono presi in considerazione.

Nella fase avanzata della malattia, è possibile eseguire il trapianto.

prospettiva

La prognosi del neuroblastoma dipende dalla morfologia del cancro, dallo stadio della malattia e dalla presenza di ferritina nel siero del sangue. Sull'esito della malattia ha la presenza di metastasi negli organi adiacenti e nei tessuti circostanti.

Se il decorso della malattia non viene avviato e le cellule differenziate si trovano nei campioni di tessuto, vi è una probabilità piuttosto alta di recupero.

La probabilità di sopravvivenza aumenta se il neuroblastoma si trova nel mediastino. Prognosi avversa di sopravvivenza nei pazienti se il tumore è localizzato nello spazio retroperitoneale.

Questa progressione patologica del tumore progredisce lentamente e non è praticamente curabile. Allo stadio 4 del neuroblastoma, se vengono rilevate metastasi ossee, il rischio di morte è alto.

Secondo le statistiche, il tasso di sopravvivenza è fino al 90% nei pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia di stadio 1 e ha iniziato immediatamente il trattamento. Con la malattia di stadio 2, il tasso di sopravvivenza è fino all'80%. A stadio 3 - il 40-70%, a stadio 4 - il 20%.

pericolo

Il neuroblastoma è una formazione maligna che colpisce il sistema nervoso simpatico. Può metastatizzare in diverse parti del corpo e influenzare i tessuti degli organi umani.

sympathicoblastoma

Il neuroblastoma è una neoplasia maligna del sistema nervoso simpatico di origine embrionale. Si sviluppa nei bambini, di solito localizzati nelle ghiandole surrenali, nello spazio retroperitoneale, nel mediastino, nella regione del collo o pelvica. Le manifestazioni dipendono dalla localizzazione. I sintomi più comuni sono dolore, febbre e perdita di peso. Il neuroblastoma è capace di metastasi regionali e distanti con danni alle ossa, al fegato, al midollo osseo e altri organi. La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati di esame, ultrasuoni, TAC, risonanza magnetica, biopsia e altri metodi. Trattamento: rimozione chirurgica di neoplasie, radioterapia, chemioterapia, trapianto di midollo osseo.

sympathicoblastoma

Il neuroblastoma è un tumore maligno indifferenziato, originato da neuroblasti embrionali del sistema nervoso simpatico. Il neuroblastoma è la forma più comune di cancro extracranico nei bambini piccoli. È il 14% del numero totale di neoplasie maligne nei bambini. Può essere congenito. Spesso combinato con malformazioni. L'incidenza di picco è di 2 anni. Nel 90% dei casi, il neuroblastoma viene diagnosticato prima dell'età di 5 anni. Negli adolescenti è rilevato molto raramente, negli adulti non si sviluppa. Nel 32% dei casi si trova nelle ghiandole surrenali, nel 28% nello spazio retroperitoneale, nel 15% nel mediastino, nel 5,6% nella pelvi e nel 2% nel collo. Nel 17% dei casi, non è possibile determinare la localizzazione del nodo primario.

Nel 70% dei pazienti con neuroblastoma, quando si effettua una diagnosi, vengono rilevate metastasi linfogene ed ematogene. I linfonodi regionali, il midollo osseo e le ossa sono più spesso colpiti, meno frequentemente il fegato e la pelle. Raramente si trovano focolai secondari nel cervello. Una caratteristica unica del neuroblastoma è la capacità di aumentare il livello di differenziazione cellulare con trasformazione in ganglioneuroma. Gli scienziati ritengono che, in alcuni casi, il neuroblastoma possa essere asintomatico e comportare l'auto-regressione o la maturazione in un tumore benigno. Tuttavia, si osservano spesso rapida crescita aggressiva e metastasi precoci. Il trattamento del neuroblastoma viene effettuato da specialisti nel campo dell'oncologia, dell'endocrinologia, della pneumologia e di altre aree della medicina (a seconda della localizzazione della neoplasia).

Cause del neuroblastoma

Il meccanismo del neuroblastoma non è ancora chiaro. È noto che un tumore si sviluppa da neuroblasti embrionali, che al momento della nascita del bambino non erano maturati nelle cellule nervose. La presenza di neuroblasti embrionali in un neonato o in un bambino piccolo non porta necessariamente alla formazione del neuroblastoma - piccole aree di tali cellule sono spesso rilevate nei bambini di età inferiore ai 3 mesi. Successivamente, i neuroblasti embrionali possono essere trasformati in tessuto maturo o continuare a dividere e dare origine a un neuroblastoma.

Come causa principale dello sviluppo del neuroblastoma, i ricercatori indicano mutazioni acquisite che si verificano sotto l'influenza di vari fattori sfavorevoli, ma finora non è stato possibile determinare questi fattori. Esiste una correlazione tra rischio di tumore, anomalie dello sviluppo e disturbi dell'immunità congenita. Nell'1-2% dei casi, il neuroblastoma è ereditario e viene trasmesso in modo autosomico dominante. Per la forma familiare di neoplasia, la prima età di insorgenza della malattia è tipica (il picco di incidenza cade in 8 mesi) e la simultanea o quasi simultanea formazione di diversi focolai.

Un difetto genetico patognomonico nel neuroblastoma è la perdita di una porzione del braccio corto del 1 ° cromosoma. Espressione o amplificazione dell'oncogene N-myc si trova in un terzo dei pazienti nelle cellule tumorali, tali casi sono considerati prognosticamente sfavorevoli a causa della rapida diffusione del processo e della resistenza della neoplasia all'azione della chemioterapia. La microscopia del neuroblastoma ha rivelato piccole cellule rotonde con nuclei chiazzati scuri. Caratterizzato dalla presenza di focolai di calcificazione ed emorragia nel tessuto tumorale.

Classificazione del neuroblastoma

Esistono diverse classificazioni di neuroblastoma, basate sulla dimensione e sulla prevalenza della neoplasia. Gli specialisti russi di solito usano la classificazione, che in una forma semplificata può essere rappresentata come segue:

• Stadio I: viene rilevato un singolo nodo di dimensioni non superiori a 5 cm. Non sono presenti metastasi linfogene ed ematogene.
• Stadio II - una singola neoplasia viene determinata nella dimensione da 5 a 10 cm. Non ci sono segni di danni ai linfonodi e agli organi distanti.
• Stadio III - un tumore con un diametro inferiore a 10 cm viene rilevato con il coinvolgimento di linfonodi regionali, ma senza danni agli organi distanti, o un tumore con un diametro superiore a 10 cm senza danni ai linfonodi e agli organi distanti.
• Stage IVA: viene determinata una neoplasia di qualsiasi dimensione con metastasi a distanza. Per valutare il coinvolgimento dei linfonodi non è possibile.
• Stadio IVB: vengono rilevati diversi neoplasmi con crescita sincrona. La presenza o l'assenza di metastasi nei linfonodi e negli organi distanti non può essere stabilita.

Sintomi di neuroblastoma

Il neuroblastoma è caratterizzato da una significativa varietà di manifestazioni, che si spiega con le diverse localizzazioni del tumore, il coinvolgimento di alcuni organi vicini e la disfunzione di organi distanti colpiti da metastasi. Nelle fasi iniziali, il quadro clinico del neuroblastoma non è specifico. Nel 30-35% dei pazienti si verifica dolore locale, nel 25-30% si osserva un aumento della temperatura corporea. Il 20% dei pazienti perde peso o è in ritardo rispetto alla norma di età con aumento di peso.

Quando il neuroblastoma si trova nello spazio retroperitoneale, il primo sintomo della malattia può essere rappresentato dai nodi determinati dalla palpazione della cavità addominale. Successivamente, il neuroblastoma può diffondersi attraverso il forame intervertebrale e causare la compressione del midollo spinale con lo sviluppo della mielopatia da compressione, manifestata da una paraplegia lenta inferiore e un disturbo delle funzioni degli organi pelvici. Con la localizzazione del neuroblastoma nella zona del mediastino, si osservano difficoltà respiratorie, tosse, disfagia e frequente rigurgito. Nel processo di crescita, la neoplasia causa la deformazione del torace.

Quando il tumore si trova nella regione pelvica, si verificano disturbi del movimento intestinale e della minzione. Con la localizzazione del neuroblastoma nel collo, un tumore palpabile di solito diventa il primo segno della malattia. La sindrome di Horner può essere rilevata, tra cui ptosi, miosi, endoftalmo, indebolimento della reazione della pupilla alla luce, anormale sudorazione, arrossamento della pelle del viso e congiuntiva sul lato interessato.

Anche le manifestazioni cliniche delle metastasi a distanza nel neuroblastoma sono molto diverse. Quando la diffusione linfatica ha rivelato un aumento dei linfonodi. Con la sconfitta dello scheletro, il dolore alle ossa. Con la metastasi del neuroblastoma nel fegato, si osserva un rapido aumento dell'organo, possibilmente con lo sviluppo dell'ittero. Con il coinvolgimento del midollo osseo si manifestano anemia, trombocitopenia e leucopenia, che si manifestano come letargia, debolezza, aumento del sanguinamento, tendenza alle infezioni e ad altri sintomi simili alla leucemia acuta. Con la sconfitta della pelle sulla pelle di pazienti con neuroblastoma si formano nodi bluastri, bluastri o rossastri.

Il neuroblastoma è anche caratterizzato da disordini metabolici sotto forma di aumentati livelli di catecolamine e (meno comunemente) peptidi intestinali vasoattivi. I pazienti con tali disturbi presentano convulsioni, tra cui sbiancamento cutaneo, iperidrosi, diarrea e aumento della pressione intracranica. Dopo il successo del trattamento con neuroblastoma, le crisi diventano meno pronunciate e gradualmente scompaiono.

Diagnosi di neuroblastoma

La diagnosi espone prendendo in considerazione i dati dei test di laboratorio e degli studi strumentali. L'elenco dei metodi di laboratorio utilizzati nella diagnosi del neuroblastoma comprende la determinazione del livello di catecolamine nelle urine, il livello di ferritina e i glicolipidi legati alla membrana nel sangue. Inoltre, nel processo di esame, ai pazienti viene prescritto un test per determinare il livello di enolasi specifico del neurone (NSE) nel sangue. Questa analisi non è specifica per il neuroblastoma, poiché un aumento del numero di NSE può essere osservato anche nel linfoma di Ewing e nel sarcoma, ma ha un certo valore prognostico: più basso è il livello di NSE, più è favorevole la malattia.

A seconda della posizione del neuroblastoma, il piano di esame strumentale può includere TC, risonanza magnetica e ecografia dello spazio retroperitoneale, radiografia e TC del torace, risonanza magnetica dei tessuti molli del collo e altre procedure diagnostiche. Se si sospetta una metastasi a distanza di neuroblastoma, è prescritta la scintigrafia ossea scheletrica del radioisotopo, l'ecografia epatica, la biopsia del trapano o una biopsia di aspirazione del midollo osseo, la biopsia dei linfonodi cutanei e altri studi.

Trattamento del neuroblastoma

Il trattamento del neuroblastoma può essere effettuato con l'uso di chemioterapia, radioterapia e interventi chirurgici. La tattica del trattamento è determinata in base allo stadio della malattia. Nei neuroblastomi di stadio I e II, vengono eseguiti interventi chirurgici, a volte sullo sfondo della chemioterapia preoperatoria che utilizza doxorubicina, cisplatino, vincristina, ifosfamide e altri farmaci. Nel neuroblastoma di stadio III, la chemioterapia preoperatoria diventa un elemento indispensabile del trattamento. Lo scopo dei farmaci chemioterapici consente la regressione dei tumori per la successiva chirurgia radicale.

In alcuni casi, insieme alla chemioterapia, la radioterapia viene utilizzata per i neuroblastomi, tuttavia questo metodo è ora sempre meno incluso nel regime di trattamento a causa dell'alto rischio di sviluppare complicanze a lungo termine nei bambini piccoli. La decisione sulla necessità di radioterapia nel neuroblastoma viene presa singolarmente. Quando l'irradiazione spinale tiene conto del livello di età della tolleranza del midollo spinale, se necessario, utilizzare l'equipaggiamento protettivo. Durante l'irradiazione delle divisioni superiori del tronco proteggono le articolazioni della spalla, mentre irradiano le articolazioni dell'anca pelvica e, se possibile, le ovaie. Allo stadio IV del neuroblastoma, viene prescritta una chemioterapia ad alte dosi, viene eseguito il trapianto di midollo osseo, eventualmente in combinazione con la chirurgia e la radioterapia.

Previsione del neuroblastoma

La prognosi del neuroblastoma è determinata dall'età del bambino, dallo stadio della malattia, dalle caratteristiche della struttura morfologica del tumore e dal livello di ferritina sierica. Tenendo conto di tutti questi fattori, gli esperti distinguono tre gruppi di pazienti con neuroblastoma: con una prognosi favorevole (la sopravvivenza a due anni supera l'80%), con una previsione intermedia (la sopravvivenza a due anni varia dal 20 all'80%) e con una prognosi sfavorevole (la sopravvivenza a due anni è inferiore al 20%).

Il fattore più significativo è l'età del paziente. Nei pazienti di età inferiore a 1 anno, la prognosi per il neuroblastoma è più favorevole. Come il prossimo segno prognostico più importante, gli esperti indicano la localizzazione della neoplasia. I risultati più sfavorevoli si osservano nei neuroblastomi nello spazio retroperitoneale, il minimo - nel mediastino. Il rilevamento di cellule differenziate in un campione di tessuto indica una probabilità piuttosto elevata di recupero.

La sopravvivenza media a cinque anni dei pazienti con neuroblastoma stadio I è di circa il 90%, stadio II - dal 70 all'80%, stadio III - dal 40 al 70%. Nei pazienti con stadio IV, questo indicatore varia significativamente con l'età. Nel gruppo di bambini al di sotto di 1 anno che hanno il neuroblastoma stadio IV, 60 anni possono essere utilizzati per sopravvivere nel 60% dei pazienti, nel gruppo di bambini da 1 a 2 anni - 20%, nel gruppo di bambini oltre i 2 anni - 10%. Le misure preventive non sono state sviluppate. Se ci sono casi di neuroblastoma in famiglia, si consiglia la consulenza genetica.

Tipi di neuroblastoma

Un tumore maligno formato dalle cellule nervose del sistema simpatico colpisce molto spesso un organismo completamente immaturo. Il neuroblastoma e il retinoblastoma si trovano in bambini di età compresa tra 1 e 5 anni e possono essere formati in uno sviluppo embrionale. Le sue cause sono la predisposizione genetica, le mutazioni genetiche, nell'età adulta - il modo sbagliato di vivere. Gli scienziati hanno dimostrato che un tumore maligno è formato da neuroblasti immaturi. A seconda di dove si trova il tumore e di quale tipo di cellule nervose sono coinvolte, ci sono diversi tipi di neuroblastoma: lo spazio retroperitoneale, scarsamente differenziato, nei bambini, negli adulti.

Questo tumore è uno dei più grandi e imprevedibili: può svilupparsi drammaticamente, formare metastasi e autodistruggersi.

Tipi di neuroblastoma

Dato che il neuroblastoma si sviluppa dalle cellule del sistema nervoso simpatico, può formarsi in tutto il corpo lungo la colonna vertebrale. Esistono tali tipi di neuroblastoma:

• Melulloblastoma, si forma nel cervelletto, si diffonde rapidamente (metastasi), i primi sintomi - la coordinazione del movimento, l'equilibrio è disturbato;
• retinoblastoma, retina danneggiata, cecità, metastasi cerebrali;
• il neurofibrosarcoma, localizzato nella cavità addominale, colpisce i linfonodi, le ossa;
• il simpaticoblastoma, formato nelle ghiandole surrenali (spazio retroperitoneale), può comparire nei polmoni.

Se il tumore cresce rapidamente, il midollo spinale e la paralisi degli arti sono interessati. Questi sintomi si manifestano:

• gonfiore;
• la formazione di gonfiore;
• l'anemia;
• dolore alle ossa e alle articolazioni;
• mancanza di appetito;
• peso corporeo ridotto;
• la temperatura aumenta;
• il fegato aumenta;
• la carnagione cambia;
• attacchi di febbre, convulsioni;
• tosse, petto deformato;
• spostato il bulbo oculare.

Le cellule di neuroblastoma emettono i prodotti della loro attività vitale nel corpo, che causa: diarrea, sudorazione, alta pressione, arrossamento della pelle.

Classificare 4 fasi di sviluppo di questo tumore maligno:

Io - il tumore si trova nell'organo in cui è stato formato;
II - situato su un lato della colonna vertebrale, colpisce i linfonodi;
III - si estende su entrambi i lati della colonna vertebrale;
IV - metastasi in tutto il corpo: linfonodi, polmoni, ossa;
IVS - combina lo stadio I-II, ha metastasi al fegato, midollo osseo, le ossa rimangono inalterate. È in questa fase che la regressione del tumore viene spesso fissata, la sua degenerazione in una benigna o completa scomparsa.

Diagnostica il neuroblastoma in vari modi:

• risonanza magnetica;
• CT (tomografia computerizzata);
• ultrasuoni;
• esame ecografico;
• Raggi X;
• biopsia di parti del corpo, midollo osseo;
• scintigrafia (aumento della quantità di isotopo, dovuto a cellule tumorali);
• analisi del sangue (alto livello di catecolamine, dopamina, ecc.);
• palpazione, tecniche di imaging.

Il trattamento di questo tumore avviene attraverso radioterapia, chemioterapia e intervento chirurgico.

Neuroblastoma nei bambini

Quasi il 40% di questa malattia è registrato nei neonati e neonati, il 90% sono bambini sotto i 6 anni di età. Quasi ogni anno per 1 ml di neonati uno con neuroblastoma. Nei bambini, il tumore potrebbe non manifestarsi per un lungo periodo (asintomatico). Rileva che può essere nelle fasi successive. La sintomatologia del neuroblastoma nei bambini è diversa, dipende da quale organo è localizzato (la pancia aumenta di volume, il collo si gonfia, la minzione è disturbata, la respirazione è difficile, la sindrome di Horner, lo stallo del bulbo oculare). I medici attraverso l'esclusione stabiliscono accuratamente la diagnosi e prescrivono il trattamento (chemioterapia, trapianto di midollo osseo, radioterapia, chirurgia). I bambini malati sono divisi in tre categorie:

• sotto supervisione;
• rischio medio;
• alto rischio

È durante l'infanzia che questo tumore può regredire, dopo chemioterapia o spontaneamente.

Neuroblastoma negli adulti

Il tumore delle cellule nervose del sistema simpatico nell'età adulta è molto raro. Neuroblastoma del cervello nelle metastasi molto rapidamente negli adulti, con un netto deterioramento della salute umana. Se viene rilevato in una fase iniziale, è possibile prevedere un risultato positivo del trattamento.

Neuroblastoma retroperitoneale

Un tumore in questa zona del corpo colpisce i reni con le ghiandole surrenali, il pancreas, il duodeno e il colon, l'aorta addominale e la vena cava, il dotto toracico, i tronchi, i linfonodi e le navi. Data l'importanza di tutti questi organi, in quest'area del corpo, è considerata una patologia ad alto rischio maligno.

Neuroblastoma di basso grado

Ci sono tumori con diversi gradi di differenziazione. Il ganlioneuroma è benigno, il ganglioneuroblastoma è intermedio, il neuroblastoma è scarsamente differenziato, ha piccole cellule rotonde, i cui nuclei sono macchiati di scuro. Emorragie e calcificazioni possono essere trovate in un tumore maligno.

Neuroblastoma - misterioso tumore maligno dell'infanzia

Cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma è un tipo di cancro che ha origine in alcune primissime forme di cellule nervose che si trovano in un embrione o nel feto.

Il termine "neuro" si riferisce ai nervi, mentre "blastoma" si riferisce al cancro che colpisce le cellule immature o in via di sviluppo.

Questo tipo di cancro è più comune nei neonati e nei bambini piccoli. Accade raramente nei bambini sopra i 10 anni ed è estremamente raro trovarlo negli adulti.

I neuroblastomi sono tumori che iniziano nelle prime cellule nervose (chiamate neuroblasti) del sistema nervoso simpatico, quindi possono essere trovati ovunque all'interno di questo sistema.

Nella foto: neuroblastoma a livello cellulare

Molti si chiedono se riesci ad avere un neuroblastoma. No, lei non è assolutamente contagiosa.

localizzazione

Nel 35% dei casi, la malattia si trova nelle ghiandole surrenali, nel 25% dei casi - nei gangli nervosi della cavità addominale. La maggior parte del resto inizia nei gangli simpatici vicino alla spina dorsale nel torace, collo o bacino.

comportamento

I neuroblastomi si comportano diversamente in ciascun caso. Alcuni crescono e si diffondono rapidamente, mentre altri crescono lentamente. A volte nei bambini molto piccoli, le cellule tumorali muoiono senza motivo, e il tumore scompare da solo. In altri casi, le cellule a volte maturano indipendentemente nelle normali cellule gangliari e interrompono la divisione. Questo rende il ganglioneuroma tumorale.

Il neuroblastoma può anche diffondersi attraverso i tessuti oltre il sito originale, ad esempio: nel midollo osseo, nelle ossa, nei linfonodi, nel fegato e nella pelle.

Cause di malattia

Come nella maggior parte dei casi di cancro, le cause di questa malattia sono sconosciute.

Segni e sintomi

I sintomi della malattia variano a seconda di dove viene rilevato il tumore.

I primi sintomi non sono chiari, ad esempio:

• affaticamento,
• perdita di appetito
• dolore osseo.

Sintomi più specifici nel neuroblastoma si verificano a seconda di dove si trova il tumore:

Se il tumore si trova nella cavità addominale, l'addome del bambino può essere gonfio, il paziente può lamentare stitichezza o difficoltà a urinare.

Danni al torace possono portare a mancanza di respiro e difficoltà a deglutire cibo o acqua.

Una lesione del collo a volte influenza la respirazione e la deglutizione.

A volte compaiono depositi di neuroblastoma nella pelle, che si manifestano come piccoli lividi.

Se il tumore preme sul midollo spinale, i bambini possono avvertire debolezza nelle gambe e camminare incerti. Se il tuo bambino non sta ancora camminando, potresti notare una diminuzione dei movimenti delle gambe. Possono anche lamentare stitichezza e difficoltà a urinare.

Molto raramente, i bambini possono sperimentare movimenti acuti degli occhi e dei muscoli, nonché instabilità generale associata a un neuroblastoma.

Come viene diagnosticato il neuroblastoma

Per la diagnosi di neuroblastoma possono essere necessari vari test e studi.

Questi includono:

Test del sangue e delle urine

Tomografia computerizzata o a risonanza magnetica, nonché una scansione speciale di medicina nucleare chiamata MIBG scanning

Nei paesi occidentali moderni, vengono condotti anche test VMA e HVA per scoprire se il bambino ha realmente il neuroblastoma e qual è la posizione esatta del sito originale del tumore all'interno del corpo. Il test rileva anche se il neuroblastoma si è diffuso ad altre aree.

Test per VMA e HVA

Durante questi test verrà eseguito un test delle urine. In nove casi su dieci nell'urina del paziente un neuroblastoma conterrà acido alindico vanillina (VMA) o acido omovilico (HVA). Misurare VMA e HVA nelle urine può aiutare a confermare la diagnosi. Il bambino controllerà anche i livelli di VMA e HVA durante e dopo il trattamento. I livelli di queste sostanze diminuiranno se il trattamento darà un effetto positivo. Poiché queste sostanze chimiche sono prodotte da cellule tumorali e possono essere utilizzate per misurare l'attività dei tumori, a volte sono chiamate marcatori tumorali.

Scansione MIBG

La maggior parte dei bambini viene anche sottoposta a scintigrafia con MIBG (metaiodobenzyl guanidina). Il MIBG è una sostanza che viene assorbita dalle cellule di neuroblastoma. Questo è fatto per iniezione. L'applicazione di una piccola quantità di iodio radioattivo al MIBG consente di vedere i tumori con uno scanner di radiazioni. MIBG può anche essere usato come trattamento.

biopsia

Un piccolo campione di cellule viene solitamente prelevato dal tumore durante l'intervento in anestesia generale. Quindi queste cellule vengono esaminate al microscopio e svolgono vari studi biochimici in laboratorio. Tra questi, stanno testando la presenza di "marker biologici" nelle cellule tumorali. Uno di questi "marcatori" è chiamato MYCN. La presenza di una certa quantità di MYCN nelle cellule potrebbe indicare che il neuroblastoma potrebbe essere più aggressivo. In una tale situazione, il trattamento dovrebbe essere più intenso.

Fasi di neuroblastoma

Una fase del cancro è un termine usato per descrivere la sua dimensione e distribuzione oltre la sua posizione originale. Conoscere il tipo specifico e lo stadio del cancro aiuta i medici a scegliere il trattamento migliore per il paziente.

Di seguito è descritto un sistema intermedio comune per il neuroblastoma.

Fase 1

Il cancro si trova in una zona del corpo e non ci sono prove che si sia diffuso. Il tumore può essere completamente rimosso chirurgicamente, o possono rimanere i tumori microscopici rimanenti dopo l'intervento chirurgico. Le previsioni del trattamento in questa fase sono le più favorevoli. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 100%.

Fase 2A

Il tumore è localizzato e non ha iniziato a diffondersi ad altri organi, ma è molto difficile rimuoverlo completamente chirurgicamente. Secondo le statistiche, il 94% dei pazienti può essere curato in questa fase della malattia.

Fase 2B

Il tumore è localizzato e ha iniziato a diffondersi ai linfonodi vicini.

Fase 3

Il cancro si è diffuso agli organi e alle strutture circostanti, ma non si è diffuso in aree remote del corpo. Nel quinquennio successivo alla diagnosi, il 60% dei pazienti sopravvive in questa fase.

Fase 4

Neuroblastoma in stadio 4 è il più pericoloso. Il tumore si è diffuso a linfonodi, ossa, midollo osseo, fegato, pelle o altri organi distanti. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti in questa fase è solo del 20% in un periodo di cinque anni.

Stage 4S

(chiamato anche neuroblastoma speciale)

Questa fase è stata osservata nei bambini al di sotto di un anno. Il tumore è localizzato (come nella fase 1, 2A o 2B), ma inizia a diffondersi nel fegato, nella pelle o nel midollo osseo. La prognosi per questa estensione della malattia è del 74% di sopravvivenza nel periodo di cinque anni dopo l'individuazione della malattia

Recentemente, un nuovo sistema di classificazione dei neuroblastomi sta diventando sempre più diffuso. È stato sviluppato dall'International Neuroblastoma Risk Group (INRG).

Stage L1

Il tumore è localizzato e non si è diffuso in aree importanti (strutture vitali) nelle vicinanze. Può essere rimosso chirurgicamente.

Stage L2

Il tumore è localizzato, ma ha "determinati fattori di rischio" e non può essere rimosso chirurgicamente in modo sicuro.

Stage M

Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.

MS Stage

Questa fase è assegnata solo ai minori di 18 mesi. Il cancro si è diffuso alla pelle, al midollo osseo o al fegato.

Trattamento del neuroblastoma

L'età del paziente, così come le dimensioni e la posizione del tumore, la sua aggressività (incluso lo stato MYCN) e la distribuzione influenzano il trattamento del neuroblastoma.

Trattamento chirurgico

Per i tumori che non si diffondono (tumori localizzati), di solito viene prescritto un trattamento chirurgico. Nelle prime fasi della malattia, se non ci sono prove che il tumore si sia diffuso ai linfonodi o in altre parti del corpo, verrà eseguita un'operazione per rimuovere il tumore.

Il trattamento è generalmente possibile per i bambini con tumori localizzati. Tuttavia, se il tumore è classificato come altamente rischioso, in base ai risultati della biopsia, sarà necessario un ulteriore trattamento con chemioterapia e possibilmente radioterapia. Se il tumore ha raggiunto dimensioni elevate o si trova in un luogo difficile da raggiungere, può essere prescritto un ciclo di chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico.

chemioterapia

Se al momento della diagnosi la malattia si è diffusa in tutto il corpo o è indicata come altamente attiva in base ai risultati di una biopsia, è necessaria una chemioterapia intensiva.

Chemioterapia ad alte dosi di cellule staminali

Se il neuroblastoma è penetrato in diverse parti del corpo ed è aggressivo, dopo i normali cicli di chemioterapia, la chemioterapia ad alte dosi viene utilizzata con il supporto delle cellule staminali.

Elevate dosi di radiazioni distruggono le restanti cellule di neuroblastoma, ma distruggono anche il midollo osseo del corpo, dove vengono prodotte le cellule del sangue. Al fine di evitare possibili problemi con la produzione di cellule del sangue, le cellule staminali vengono iniettate nel bambino. Le cellule staminali vengono raccolte da un paziente attraverso una flebo IV prima di somministrare la chemioterapia, quindi congelate e conservate.

Dopo la chemioterapia, le proprie cellule staminali vengono restituite al paziente attraverso una flebo IV. Penetrano nel midollo osseo, dove crescono in cellule del sangue mature entro 2-3 settimane.

Trattamento con anticorpi monoclonali

Gli anticorpi monoclonali possono distruggere determinati tipi di cellule cancerose, mentre causano pochi danni alle cellule normali. Un nuovo metodo per il trattamento di anticorpi monoclonali, chiamato anti-GD2, è in fase di test in soggetti con neuroblastoma ad alto rischio.

I bambini nel Regno Unito con neuroblastoma ad alto rischio ricevono anti-GD2 come parte di uno studio clinico. Durante gli studi clinici, è emersa una forte evidenza che tale trattamento della malattia può essere promettente in combinazione con altri trattamenti.

Questo è un trattamento non standard per le persone con neuroblastoma, perché ha effetti collaterali molto spiacevoli. I suoi benefici devono ancora essere completamente testati e confermati.

radioterapia

La radioterapia esterna è prescritta quando un tumore progressivo si diffonde in diverse parti del corpo. Durante il trattamento, utilizza raggi ad alta energia per distruggere le cellule tumorali, mentre fa il minor danno possibile alle cellule normali. La radioterapia viene effettuata con l'aiuto di dispositivi che non sono in contatto con il corpo.

La radioterapia interna può a volte essere prescritta usando MIBG radioattivo. Il MIBG radioattivo è simile al MIBG utilizzato in uno studio per diagnosticare il neuroblastoma (vedi sopra), sebbene qui le dosi di radiazioni siano più alte.

Trattamento neonatale

I bambini sotto i 18 mesi di età con neuroblastoma spesso hanno tumori a basso rischio. La maggior parte dei bambini in questa fascia d'età sono completamente guariti.

I bambini con malattia di stadio 4S hanno una buona prognosi per il recupero. I tumori regrediscono spontaneamente o dopo la chemioterapia, che viene prescritta solo se i tumori causano sintomi. Completamente scompaiono o si trasformano in un tumore non maligno (benigno), chiamato ganglioneuroma.

Molti bambini dopo i primi test diagnostici e gli studi intermedi richiedono semplicemente un attento monitoraggio per diversi anni.

I ganglioneuromi sono generalmente innocui e non causano alcun problema né richiedono alcun trattamento.

Cause e tipi di neuroblastoma

Cos'è questa malattia: il neuroblastoma? Questa malattia puramente infantile è una neoplasia maligna. Questa malattia non minaccia gli adulti, poiché il neuroblastoma ha origine a livello di embriogenesi, sviluppandosi dalle cellule germinali del futuro sistema nervoso del bambino.

Cos'è il neuroblastoma

Il tumore maligno più comune diagnosticato nei bambini del periodo neonatale (neonato) e nella prima infanzia, si sviluppa da neuroblasti, che per qualche motivo sono rimasti allo stato embrionale. Sebbene la maturazione di queste cellule sia compromessa, tuttavia, non perdono la capacità di crescere e dividersi, il che porta alla comparsa di tumori. La presenza di tali neuroblasti acerbi è, nella maggior parte dei casi, neuroblastoma.

Il neuroblastoma (Neuroblastoma) si riferisce ai tumori neuroblastici periferici, secondo l'ICD-10 il suo codice è C47, che significa un tumore maligno dei nervi e del sistema nervoso autonomo.

Questa malattia rappresenta circa il 15% di tutte le neoplasie registrate nei bambini. Principalmente il neuroblastoma (neoplasia) si trova nei bambini di età inferiore a 5 anni, anche se ci sono casi noti di sua scoperta e successivamente a 11-15 anni. Quando il bambino invecchia, la percentuale della probabilità di insorgenza di questa malattia diminuisce. La remissione in neuroblastoma succede abbastanza spesso.

Tipi di neuroblastoma

Il neuroblastoma (simpaticoblastoma) è un tumore estremamente maligno, solitamente localizzato nello spazio retroperitoneale.

Il neurofibroblastoma è un tumore benigno costituito da tessuto connettivo fibroso. Ci sono fibromi solidi (strutture fibrose dominano lì) e quelli morbidi, dove ci sono più elementi cellulari (fibroblasti). La prognosi del trattamento è spesso favorevole, le recidive sono rare.

Il ganglioneuroblastoma è un tumore maturo che origina dai gangli nervosi. Il più spesso si sviluppa nella ghiandola surrenale del midollo. Consiste principalmente di cellule gangliari differenziate e fibre nervose, per lo più senza duttilità.

Il nefroblastoma è un tumore maligno che si forma dai tessuti maturi dei reni. È una diagnosi comune per le neoplasie del tratto urogenitale nei bambini. Con un trattamento tempestivo, la prognosi è favorevole.

Leucoblastoma: nella storia della malattia viene solitamente chiamata leucemia, è una malattia del sangue e è un tumore maligno.

Caratteristiche della malattia

Anche con piccoli gruppi di cellule nervose immature, non è un dato di fatto che un bambino di età inferiore ai 3 mesi possa sviluppare neuroblastoma. Una delle caratteristiche di questa patologia è che alcune cellule acerbe iniziano a svilupparsi pienamente, anche senza alcun intervento esterno. Forse la percentuale di neuroblastomi, tra le altre anomalie dello sviluppo, è molto più alta di quella riportata dalle statistiche, ma a volte il decorso della malattia è asintomatico e una regressione della malattia è possibile, quindi non è noto se la malattia abbia avuto luogo. Ma questa non è l'unica caratteristica di questa malattia.

Altre caratteristiche di questa neoplasia maligna includono:

• Metastatizza nei posti che preferisce. I sistemi midollari, linfatici e ossei di solito soffrono di metastasi. A volte le metastasi si possono trovare nel fegato e nella pelle;
• La capacità di crescere sia in termini di dimensioni che di metastasi, e improvvisamente smettere di crescere e persino scomparire (questa capacità non dipende dal numero di metastasi e dal volume del tumore stesso). Qualsiasi altro tumore maligno non è capace di questo;
• Una neoplasia maligna, inizialmente attribuita a tumori indifferenziati (o scarsamente differenziati), può mostrare un desiderio di differenziazione, o iniziare a maturare (raramente) ed entrare in benignamente - ganglioneuroma (in realtà, neuroblastoma maturo).

In realtà, è uno dei tumori più misteriosi e imprevedibili. Le ragioni per il "congelamento" della germinazione delle cellule germinali e l'aspetto di un tumore nel sito del loro accumulo non sono definite con precisione. Si suggerisce che la maggior parte (80%) di tutti i neuroblastomi compaiano senza una ragione apparente, e solo una piccola frazione è ereditata come autosomica dominante. Il rischio di neuroblastoma aumenta nei bambini con malformazioni congenite e immunodeficienza.

Età pericolosa per neuroblastoma e luoghi del suo sviluppo

Il picco di questa malattia cade in 2 anni. Nella maggior parte dei casi, il neuroblastoma viene diagnosticato fino a 5 anni. Già nell'adolescenza, viene rilevato molto raramente, ma negli adulti non si sviluppa affatto.

Di solito appare nelle ghiandole surrenali, nel mediastino, nel collo, nello spazio retroperitoneale o nella regione pelvica. Se prendiamo la frequenza di localizzazione in un luogo o in un altro, otteniamo che nel 32% dei casi si trovi nelle ghiandole surrenali, nel 28% dei casi nello spazio retroperitoneale (simpaticoblastoma), nel mediastino nel 15% dei casi, nel 5,6% dei casi nella regione pelvica e nel collo - 2%.

In più della metà dei pazienti si riscontrano metastasi linfogene ed ematogene durante la diagnosi. Di solito colpisce il midollo osseo, le ossa, i linfonodi, almeno - la pelle e il fegato. È molto raro trovare foci secondari nel cervello. E nel 17% dei casi, è impossibile determinare il centro del nodo primario.

Cause della formazione di neuroblastoma

È noto solo che il tumore ha origine nel posto delle cellule nervose sottosviluppate. Ma la presenza di neuroblasti non formati non porta necessariamente alla formazione di un tumore.

Come fattori che contribuiscono allo sviluppo di un tumore, gli scienziati si riferiscono alle mutazioni acquisite che sorgono a causa dell'influenza di vari fattori avversi. Ma i fattori stessi non sono ancora determinati con precisione. Nel 2% dei casi, questa malattia è ereditaria e quindi tipicamente la manifestazione precoce della malattia (il picco si verifica a 8 mesi) e infatti la formazione simultanea di diversi focolai della malattia. C'è anche qualche connessione tra la possibilità di un tumore e anomalie dello sviluppo e disordini immunitari congeniti.

Sintomi della malattia

I segni esterni dipendono dalla posizione del tumore. In generale, il neuroblastoma è caratterizzato da vari sintomi, che possono essere spiegati dalla diversa localizzazione del tumore stesso o dalle sue metastasi. Ma nelle prime fasi l'immagine non è specifica:

• Nel 30-35% dei pazienti può verificarsi dolore locale;
• Al 25-30% - la temperatura aumenta;
• Al 20% - c'è una perdita di peso o un ritardo nel suo set rispetto alla norma di età.

Se il neuroblastoma si trova nello spazio retroperitoneale, i primi sintomi possono essere nodi (che sono determinati dalla palpazione della cavità addominale), che possono successivamente diffondersi e causare compressione del midollo spinale.

Se il tumore si trova nella zona del mediastino, potrebbero verificarsi difficoltà di respirazione, tosse, rigurgito frequente. Durante la crescita, la neoplasia può causare la deformazione del torace. La posizione del tumore nella pelvi è irto di minzione e movimenti intestinali. Se il tumore è localizzato nel collo, può verificarsi la sindrome di Horner, che comprende la ptosi, la miosi, l'inibizione della risposta della pupilla alla luce, l'endoftalmo.

Le manifestazioni cliniche delle metastasi hanno anche una grande varietà di sintomi, che dipendono dalla posizione delle metastasi.

classificazione

Esistono diversi tipi di classificazione, ma gli scienziati russi usano quanto segue, compilato tenendo conto delle dimensioni e dell'entità del tumore:

• Fase 1 - c'è solo un nodo, non più di 5 cm, le metastasi sono completamente assenti;
• 2 - c'è un nodo, con un diametro da 5 a 10 cm. Anche le metastasi sono assenti;
• 3 - esiste un solo nodo, non più di 10 cm, con una lesione dei linfonodi, ma senza la cattura di organi distanti, o un tumore più di 10 cm, ma senza una lesione dei linfonodi e degli organi distanti;
• Stadio 4A - c'è un tumore di qualsiasi dimensione con metastasi in parti distanti del corpo: è impossibile valutare il grado di coinvolgimento dei linfonodi;
• Stadio 4B - ci sono più neoplasie con crescita simultanea. La presenza o l'assenza di metastasi nei linfonodi o negli organi distanti non può essere determinata.

Fare una diagnosi

La diagnosi di neuroblastoma viene effettuata tenendo conto dei dati dell'esame esterno. Usano i dati dalla TC, dalla risonanza magnetica e dagli ultrasuoni dello spazio retroperitoneale, dalla radiografia e dalla TC del torace, dalla risonanza magnetica del collo e da altri strumenti diagnostici. Assegnare e altre procedure specifiche sotto l'assunzione di metastasi distanti.

L'elenco dei metodi di laboratorio utilizzati per diagnosticare questa malattia include anche: determinazione del livello di ferritina, glicolipidi legati alla membrana nel sangue e il livello di catecolamine nelle urine. Un altro test consiste nel determinare il livello di enolasi neurospecifica (NSE) nel sangue.

trattamento

Radioterapia e chemioterapia, trapianto di midollo osseo, rimozione chirurgica del tumore sono suggeriti per il trattamento del tumore. La nomina di vari trattamenti dipende dallo stadio della malattia. Ad esempio, le procedure chirurgiche vengono eseguite agli stadi 1 e 2 della malattia, a volte dopo un ciclo di chemioterapia. Allo stadio 3, la chemioterapia prima dell'intervento chirurgico è un elemento obbligatorio del trattamento al fine di regredire la neoplasia.

A volte la radioterapia viene utilizzata con la chemioterapia. Ma a causa dell'alto rischio di complicazioni nei bambini, è incluso nel programma di trattamento sempre meno. La decisione sul suo appuntamento è fatta individualmente.

Il trattamento di questa malattia è effettuato da specialisti in vari campi della medicina: endocrinologi, pneumologi, oncologi e altri, a seconda della posizione della neoplasia.

prospettiva

La prognosi per tali pazienti dipende in larga misura dall'età del paziente, dal tipo e dallo stadio del tumore, dalle caratteristiche strutturali del tumore e da altri fattori. Considerando tutti i fattori, i medici distinguono tre gruppi di pazienti con la seguente diagnosi:

1. Con una prognosi favorevole: il tasso di sopravvivenza a 2 anni è superiore all'89%;
2. Con una previsione intermedia: la sopravvivenza (2 anni) è del 20-80%;
3. Con una prognosi infausta: la sopravvivenza è inferiore al 20%.

Il fattore più significativo in tali previsioni è l'età del paziente. Quando è più giovane di un anno, la prognosi è favorevole. Il prossimo fattore importante è la posizione del tumore: le posizioni più favorevoli sono la regione del mediastino, sfavorevole - lo spazio retroperitoneale.

Anche una parte importante della prognosi è lo stadio della malattia stessa: nella fase 1, la sopravvivenza a 5 anni è di circa il 90%, a livello 2 - 70-80%, stadio 3 - 40-70%. Allo stadio 4, la percentuale di sopravvivenza varia a seconda dell'età: più il bambino è anziano, più bassa è la percentuale di sopravvivenza.

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Raccomandazioni e prevenzione del trattamento

Quanto prima viene rilevato un tale tumore e minore è l'età di un piccolo paziente, tanto più è probabile l'esito positivo del trattamento. Inoltre, una prognosi sicura dipende dalla posizione del tumore. Sfortunatamente, non ci sono raccomandazioni per la prevenzione di questa malattia, dal momento che le ragioni per la comparsa di questo tumore non sono state completamente chiarite.

L'unico punto che può essere rintracciato - è una predisposizione familiare. Pertanto, se uno dei parenti avesse una tale patologia nella diagnosi, la genetica dovrebbe essere coinvolta nella pianificazione della gravidanza.