Molto spesso, i medici impostano i pazienti con alta pressione all'interno del cranio. Questo sintomo è molto comune, ma è spesso errato e irragionevolmente determinato senza gli esami necessari. E le basi di tale deviazione sono malattie pericolose. Uno di questi è l'idrocefalo normoteso.
Con i segni, non è sempre riconosciuto, specialmente nei pazienti più anziani. I sintomi della malattia sono abbastanza comuni e possono indicare la presenza di altre patologie. Pertanto, non è sempre possibile associarli in modo inequivocabile a un disturbo specifico, e proprio all'inizio delle manifestazioni di sintomi la patologia viene confusa con la malattia di Parkinson.
Breve descrizione della malattia
Il cervello di una persona sana viene costantemente lavato da un liquido limpido. Svolge una funzione protettiva, circolando sulla coroide degli emisferi cerebrali e sul cervelletto.
Nel corpo, si accumula in posti speciali (serbatoi), situati alla base del cranio. Sono collegati non solo l'uno con l'altro, ma anche con il midollo spinale. Nei tessuti cerebrali, il liquido è contenuto nei quattro ventricoli. In normali condizioni di salute, la produzione di fluido e il suo assorbimento sono in uno stato di equilibrio. La sua violazione porta a conseguenze pericolose. Inizia l'accumulo di liquido nel cervello, che spesso porta all'idrocefalo.
I suoi sintomi possono manifestarsi a qualsiasi età, ma più spesso questa patologia è determinata nei neonati e nei bambini del primo mese di vita. La malattia inizia con un restringimento dei canali che collegano i ventricoli.
motivi
L'insorgenza della malattia causa uno squilibrio del liquido cerebrospinale e un disturbo nella dinamica del liquido del liquore.
Il motivo principale, che provoca patologia nei neonati, è considerato un lavoro difficile e complicato. Questo accade durante l'ansia fetale prolungata o in caso di lesioni alla nascita. Succede, lo sviluppo della patologia del cervello del bambino si verifica nel periodo prenatale. Ciò è dovuto alle infezioni trasmesse dalla madre e alle malattie virali durante la gravidanza. L'herpes con toxoplasmosi e alcuni altri disturbi sono considerati i più pericolosi tra loro.
Il più comune è l'idrocefalo cerebrale congenito. I suoi segni cominciano ad apparire nei primi mesi di vita di un bambino. Tuttavia, i bambini più grandi possono sviluppare disturbi. I fattori che provocano la malattia sono molti. Questi sono difetti congeniti del cervello o dei vasi intracranici e fattori genetici.
Ma non solo nei neonati c'è una terribile malattia. Può essere rilevato in qualsiasi momento. Negli adulti, l'idrocefalo normoteso di solito si forma dopo tali patologie come:
- emorragia cerebrale;
- sviluppo di ictus;
- effetti della chirurgia per le patologie del cervello;
- malattia da meningite;
- aneurisma;
- cancro del cervello;
- lesioni craniche accompagnate da commozioni cerebrali;
- sviluppo dell'atrofia cerebrale.
A volte la patologia si manifesta come conseguenza del danno perinatale del tessuto cerebrale, delle anomalie nel tessuto cerebrale e di altre cause. Tuttavia, tra un terzo e la metà dei pazienti con questa malattia non indicano alcun motivo per il suo sviluppo.
A volte per molto tempo l'idrocefalo normoteso non si fa sentire da nessun sintomo. Ed è difficile o impossibile scoprire la ragione esatta.
Tipi di idrocefalo
L'idrocefalo è diverso nella forma di manifestazione e dipende dalle ragioni. Nella pratica medica, ci sono diversi tipi di patologia. Al posto di localizzazione di malattia fluida è diviso in tipi come:
In caso di idrocefalo interno, il CSF in eccesso si accumula in uno o più ventricoli.
L'idrocefalo normoteso esterno è il risultato di un accumulo di liquido nella parte subaracnoidea del cranio, cioè vicino ad esso.
Con un tipo generale, il liquido del liquore è distribuito in tutti i tessuti cerebrali. Si trova sia all'interno dei ventricoli che all'esterno del cranio.
clinica
L'idrocefalo normoteso provoca gradualmente disfunzione del movimento, principalmente camminando. Questo è il primo sintomo Poco tempo dopo, compaiono segni di demenza e altri disturbi mentali, e successivamente si osservano disturbi in alcuni organi del bacino.
Camminare alterato
Le deviazioni durante la deambulazione sono espresse da un'andatura "magnetica" - movimento con brevi passaggi di mescolamento - difficoltà nel mantenere l'equilibrio quando si gira e si muove. Non ci sono violazioni nei movimenti delle mani durante il cammino. Le persone malate possono anche eseguire movimenti distesi con le gambe, come quando si cammina.
Deviazioni di altre funzioni cerebrali
I pazienti con questa patologia di solito sono in uno stato di compiacimento, disorientati nel tempo, non possono parlare della loro malattia. Alcuni pazienti soffrono di allucinazioni, varie delusioni, attacchi di depressione, sonnolenza e altre anomalie.
Compromissione funzionale del tipo cognitivo
Visto nella maggior parte dei pazienti nella fase iniziale della malattia. Questo è un disturbo della memoria e un rallentamento nella velocità delle reazioni, accompagnato dall'incapacità di usare la conoscenza, completa apatia. Tuttavia, tutti questi sintomi non sono dominanti.
Anomalie pelviche
Già all'inizio della malattia, i pazienti possono lamentarsi della frequente necessità di urinare e in seguito di incontinenza urinaria (quando i pazienti non si rendono conto e non si accorgono di questi impulsi). Ma la violazione delle sensazioni nelle feci si trova solo in quei pazienti che hanno uno stadio tardivo di idrocefalo.
diagnostica
È difficile diagnosticare l'idrocefalo, perché i segni della patologia sono spesso riscontrati negli anziani. Una semplice indagine e un esame di routine non rivelano patologia.
L'EEG offre la possibilità di stabilire deviazioni non specifiche nei movimenti. Ma il metodo più affidabile per determinare la patologia è la puntura lombare.
Il livello di pressione di una persona sana CSG non è superiore a 200 mm di una colonna d'acqua. Se l'ago di puntura è collegato al manometro, la colonna del liquido del liquore consentirà di rilevare le fluttuazioni di pressione. Quando l'idrocefalo è significativamente più alto del normale.
Tra i moderni metodi diagnostici, uno dei principali è l'osservazione della pressione intracranica. Con questa patologia, specialmente nello stato di sonno, è alta.
Per la valutazione più accurata della velocità di formazione e riassorbimento del fluido cerebrale, utilizzare un test di infusione. Rappresenta l'introduzione simultanea di soluzione salina e la determinazione del tasso di diminuzione della pressione del liquido del liquore dopo il suo aumento iniziale dopo l'introduzione della soluzione.
trattamento
Va ricordato che la scelta del metodo di trattamento della cefalea dovrebbe essere selezionata solo da un medico.
Metodo conservativo
In corso non aggressivo della malattia, possono essere utilizzati metodi di trattamento conservativo. In questo caso, è prescritta la seguente terapia conservativa:
- Diminuzione della pressione intracranica con l'aiuto di "Diakarba" e "Furosemide". È necessario prendere questi farmaci per un lungo periodo, a volte per diversi mesi.
- Misure per ridurre la quantità di liquore presentato utilizzando "Glicerolo" o "Mannit".
- L'uso di farmaci che rafforzano i vasi sanguigni mantenendo l'equilibrio elettrolitico. Questo può essere ottenuto con integratori di potassio.
- Diminuzione del livello di produzione di liquore, ad esempio, con il farmaco Acetazolamide.
Ai bambini viene data una puntura medica, che consiste nel rimuovere il liquido in eccesso, penetrando nel cervello attraverso la molla che non è riuscita a chiudersi.
Aiuta ad accelerare le sessioni di recupero di conifere e bagni di sale. Inoltre, per migliorare la salute, il medico seleziona vitamine speciali.
Un supplemento al trattamento complesso è la prescrizione di farmaci desensibilizzanti. Sono destinati al trattamento di patologie che hanno provocato la cefalea.
Intervento chirurgico
Questo metodo di trattamento di una malattia viene utilizzato quando la terapia conservativa è stata inefficace. L'operazione aiuta molti pazienti a raggiungere una guarigione rapida e talvolta completa. E ci sono momenti in cui la chirurgia può salvare una vita malata. Ma a volte questo trattamento è controindicato. Tali controindicazioni sono processi infiammatori nella corteccia cerebrale, la presenza di cecità o sordità, così come l'epilessia o qualsiasi cambiamento mentale.
circonvallazione
In casi quando l'esecuzione di operazione solita è impossibile, e il trattamento conservatore di risultati non ha dato, l'esecuzione di smistamento è possibile. Questo metodo è di ripristinare l'uscita del liquido del liquore dal tessuto cerebrale. Per ottenere il risultato, un catetere ventricolare viene installato con una valvola speciale che normalizza il deflusso del liquido cerebrospinale. Ma questa operazione non è mostrata a tutti. Tra le complicazioni vi sono l'uso di uno shunt infetto o un danno meccanico. In caso di malfunzionamento dello shunt, il deflusso della sostanza CSF rallenta nuovamente, a seguito del quale è necessaria una ripetizione della procedura.
endoscopia
Tra i moderni metodi di trattamento, l'endoscopia è al primo posto. Con questa operazione vengono realizzati piccoli tagli che riducono significativamente il rischio di complicazioni. Con questa opzione, la riabilitazione dura un numero molto inferiore di giorni. Effettuato con successo tale chirurgia non può usare uno shunt.
Nei casi più gravi, è richiesta la trapanazione del cranio.
complicazioni
L'idrocefalo normoteso può portare alla necrosi del tessuto cerebrale. Quando i disturbi circolatori nel tessuto cerebrale si verificano atrofia. Questi processi sono irreversibili e portano alla disabilità. Il paziente può perdere la capacità di muoversi e pensare. Un risultato comune della malattia è la compressione di alcune parti del cervello, la depressione della coscienza e talvolta il coma.
Per questo motivo, è importante seguire accuratamente le raccomandazioni dei medici, uno stile di vita attivo e rafforzare l'immunità.
Idrocefalo normoteso: sintomi e diagnosi
L'idrocefalo normoteso è una malattia neurologica caratterizzata dall'espansione del sistema ventricolare del cervello, alterata circolazione del liquido cerebrospinale, assenza di un aumento della pressione intracranica. La sindrome è difficile da diagnosticare perché può essere mascherata come altre malattie neurologiche (morbo di Parkinson, morbo di Alzheimer), quindi è difficile tenere traccia della vera prevalenza di questa malattia tra la popolazione. Nell'ospedale di Yusupov utilizza una tecnologia moderna che ti permette di diagnosticare in modo affidabile queste malattie. La gestione dei pazienti con sindrome neurologica viene eseguita da neurologi altamente qualificati, dottori in scienze.
Idrocefalo: la sindrome di Adams e i suoi sintomi
Nel 1965, una pubblicazione apparve per la prima volta descrivendo il quadro clinico classico dell'idrocepalo normoteso. Gli autori del lavoro sono i neurochirurghi S. Hakim e R. Adams, che hanno descritto i sintomi dell'idrocefalo cronico negli adulti con la normale pressione del liquore. Successivamente, i sintomi caratteristici ricevettero il nome della triade di Hakim-Adams. Pertanto, l'idrocefalo normoteso è anche chiamato sindrome di Hakim-Adams.
La triade delle manifestazioni cliniche dell'idrocefalo normoteso include:
- disturbo dell'andatura;
- demenza;
- incontinenza urinaria.
La violazione dell'andatura è di solito il primo segno dello sviluppo della malattia e si verifica a causa di atassia o danno al lobo frontale del cervello. Le violazioni dell'andatura includono un'andatura "magnetica" con piccoli gradini e "attaccare" il piede al pavimento, uno squilibrio e difficoltà nel fare curve. Abbastanza spesso, i pazienti hanno un'andatura strascicata con le gambe divaricate.
Il sintomo successivo, che si manifesta dopo un breve periodo di tempo o dopo un disturbo dell'andatura, è un danno cognitivo. I pazienti hanno disturbi della memoria, una velocità di reazione più lenta e processi di pensiero, apatia. Con l'idrocefalo normoteso, una persona diventa più compiacente, sviluppa disorientamento nel tempo e nello spazio. Possono verificarsi depressione, allucinazioni, mania. È difficile per il paziente descrivere la cronologia dello sviluppo della malattia, che parla già della progressione dell'idrocefalo normoteso.
Minzione frequente è notato nelle prime fasi della malattia. Con lo sviluppo della sindrome, ci sono frequenti impulsi e incontinenza. In futuro, il paziente smette di essere consapevole della voglia di urinare ed è indifferente al fatto di incontinenza urinaria. Lo sviluppo di disturbi pelvici in una fase precoce della malattia è una caratteristica distintiva dell'idrocefalo normoteso e consente di differenziarsi da altre malattie neurologiche.
Idrocefalo normoteso sintomatico e idiopatico: diagnosi
Assegni idrocefalo normoteso primario (idiopatico) e secondario (sintomatico). Con l'idrocefalo normoteso idiopatico, la malattia si sviluppa senza una ragione apparente. In questo caso, potrebbero esserci fattori genetici per la comparsa della malattia. L'idrocefalo normoteso sintomatico può essere dovuto alle seguenti situazioni:
- emorragia intraventricolare;
- processo infiammatorio nel cervello;
- trauma cranico;
- danno cerebrale perinatale;
- neoplasie nel cervello;
- chirurgia cerebrale.
La diagnosi di idrocefalo normoteso idiopatico e sintomatico si basa sui dati del quadro clinico, una storia della malattia e i risultati della risonanza magnetica cerebrale. Con la comparsa della classica triade della sindrome di Hakim-Adams, il paziente viene indirizzato a un neurologo per un esame dettagliato.
Nell'ospedale di Yusupov, la diagnosi delle malattie neurologiche viene effettuata da medici esperti che hanno una lunga esperienza di lavoro con pazienti con vari gradi di danno cerebrale. L'ospedale di Yusupov è dotato di moderne attrezzature diagnostiche che consentono ai medici di stabilire la diagnosi con la massima precisione. Con un trattamento tempestivo all'ospedale di Yusupov, c'è un'occasione per identificare la patologia nelle fasi iniziali, che faciliterà notevolmente il processo di trattamento.
Idrocefalo normoteso Hakim-Adams: trattamento dei rimedi popolari
Alcune cliniche o individui offrono cure per l'idrocefalo normoteso senza chirurgia e farmaci, usando erbe e altri elementi della medicina tradizionale. Tali mezzi, nel migliore dei casi, non avranno alcun effetto sul corpo, nel peggiore dei casi - non faranno che aggravare le condizioni del paziente, provocando allergie e altri disturbi. Vari tipi di rimedi popolari sono inefficaci con danni cerebrali. Usando questi fondi, il paziente perde solo tempo e la malattia continua a progredire.
È importante capire che la sindrome di Hakim-Adams è una patologia grave che richiede un trattamento qualificato. Per il trattamento dell'idrocefalo normoteso, è necessario rivolgersi ad una clinica specializzata che si occupa della cura delle malattie neurologiche, utilizzando i metodi della medicina basata sull'evidenza.
Idrocefalo cerebrale normoteso: trattamento
Per eliminare i sintomi, il liquido cerebrospinale viene evacuato usando la puntura lombare. I risultati della procedura consentono di ridurre la gravità dell'andatura e dei disturbi della memoria e di migliorare la minzione. Tuttavia, l'effetto positivo è temporaneo.
Il trattamento dell'idrocefalo normoteso viene effettuato con un metodo chirurgico di smistamento. L'operazione con l'installazione dello shunt consente di ottenere un risultato positivo lungo nel 50-75% dei casi. L'operazione è più efficace nella diagnosi di idrocefalo normoteso in una fase precoce (durante i primi mesi dopo il verificarsi di un fattore provocante).
Nel periodo postoperatorio sono possibili le seguenti complicanze:
- ematoma subdurale (richiede reintervento);
- infezione secondaria;
- ipotensione cerebrospinale, accompagnata da mal di testa.
Dopo il completamento del bypass, il paziente deve seguire un corso di riabilitazione per ripristinare efficacemente le funzioni dell'andatura e delle funzioni cognitive. Nell'ospedale di Yusupov, terapisti di riabilitazione qualificati lavorano con pazienti che hanno familiarità con i metodi di ripristino rapido e di alta qualità delle funzioni perse. L'ospedale ha tutte le condizioni per una riabilitazione efficace dei pazienti. I riabilitatori utilizzano un approccio integrato in terapia, il cui piano viene elaborato individualmente per ciascun paziente, a seconda delle sue caratteristiche.
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Idrocefalo normoteso o malattia di Hakim-Adams
1. Definizione 2. Eziologia e patogenesi 3. Sintomatologia dell'idrocefalo idiopatico 4. Disturbi dell'andatura 5. Demenza 6. Sui disturbi pelvici 7. Diagnosi 8. Trattamento 9. Complicazioni e prognosi
Quando i medici parlano di idrocefalo, è quasi sempre il meccanismo principale del suo sviluppo è un aumento della pressione intracranica (aumento della sindrome da pressione intracranica) o ipertensione intracranica. È lei a dare la colpa della comparsa di sintomi come la progressiva riduzione della vista, il mal di testa inarcato e il vomito. In caso di improvvisa ostruzione della corrente CSF, si verifica un idrocefalo occlusivo, e quindi il cervello può iniziare a gonfiarsi e diventare violato.
Questi tipi di idrocefalo sono descritti in dettaglio qui. Ma si scopre che esiste anche una forma della malattia, che si manifesta con sintomi completamente diversi e spesso passa inosservata. Questo è il cosiddetto idrocefalo normoteso, o sindrome di Hakim-Adams. Cos'è questa patologia ed è possibile curare questa malattia?
definizione
Così chiamato lo stato in cui la pressione del liquido cerebrospinale quasi sempre non supera i valori consentiti, ma c'è un'idropsia del sistema ventricolare del cervello. Poiché la pressione rientra nell'intervallo normale, i sintomi di tale condizione patologica dovrebbero essere completamente diversi. E così è: solo nel 1965 i primi dati generalizzati furono pubblicati sul New England Journal of Medicine. Gli autori del materiale erano R. Adams, S. Hakim e C. Fisher. Poiché i nomi di questa condizione non sono ancora stati inventati, hanno descritto "idrocefalo latente negli adulti di un corso cronico senza cambiamenti nel fondo e con la normale pressione del liquido cerebrospinale".
Pertanto, è stata considerata la sindrome da idrocefalo, priva delle sue caratteristiche diagnostiche di base e di supporto. Tutti sanno che con i primi reclami "classici" relativi al presunto aumento di ICP, il medico valuta le condizioni del fondo del paziente. Nel caso in cui non vi siano modifiche su di esso, la diagnosi di idrocefalo è considerata dubbia. E qui fu descritto uno stato misterioso, in cui non solo il fondo dell'occhio era normale, ma non si osservavano lamentele caratteristiche - il flusso era nascosto.
Tuttavia, tale condizione aveva i suoi "marcatori" - demenza, disturbi dell'andatura e incontinenza urinaria. Se questi sintomi sono accompagnati da un'espansione pronunciata dei ventricoli cerebrali, viene fatta la diagnosi di idrocefalo normoteso. Secondo l'ICD-10, è stato assegnato il codice G 91.2, o "idrocefalo a pressione normale".
La maggiore difficoltà nel riconoscere questa condizione è che tali segni si trovano spesso in pazienti anziani con varie forme di demenza, e nessuno indovina la presenza di idrocefalo quando rileva i sintomi citati. La malattia è stata chiamata "sindrome di Hakim-Adams", mentre per qualche motivo il nome di C. Fisher non era indicato, che nella lista degli autori si trovava tra R. Adams e S. Hakim.
Eziologia e patogenesi
Non c'è bisogno di pensare che si tratti di una malattia comune e in ogni paziente anziano con disturbi pelvici dovrebbe essere sospettato l'idrocefalo normoteso: la frequenza della sua diffusione non supera il 4% tra le persone che soffrono di varie forme di demenza. A complicare la situazione è il fatto che la diagnosi della demenza stessa ha criteri diversi, e finora non esiste un approccio unificato tra scienziati di paesi diversi.
Qual è la causa di NG (idrocefalo normoteso)? In circa la metà di tutti i casi, è stato possibile dimostrare che il paziente aveva una storia di:
- emorragie cerebrali (sia intraventricolari che subaracnoidei);
- varie lesioni cerebrali traumatiche;
- la meningite;
- danno perinatale al sistema nervoso centrale;
- masse volumetriche nella cavità cranica (da caste e aneurismi a tumori);
- anomalie congenite del sistema circolatorio - atresia o sottosviluppo dell'acquedotto sylviev;
- interventi neurochirurgici operativi.
Da questo elenco è chiaro che non è stato identificato nulla di concreto che porti alla patologia - l'elenco si è rivelato troppo "colorato", e bisogna ricordare che i medici hanno cercato specificamente la causa. Nel 50% dei casi, nessun fattore possibile è stato rilevato. Data questa circostanza, abbiamo accettato di chiamare questa condizione "idrocefalo idiopatico". La situazione è stata salvata e la causa della sindrome di Hakim-Adams potrebbe "ufficialmente" rimanere sconosciuta.
È interessante notare che, senza aumentare l'ICP, è impossibile "gonfiare" i ventricoli. In che modo il paradosso del livello normale di ICP si verifica con i ventricoli dilatati? Si è scoperto che esistono episodi di elevazione dell'ICP, ma si verificano contemporaneamente all'angina spontanea di Prinzmetal, durante la notte, durante il sonno REM. I vasi si espandono, c'è un hyperaemia di un cervello. Viene inoltre violata la fuoriuscita del liquido cerebrospinale, che è di natura funzionale, associata a cambiamenti della pressione in diverse parti del sistema cerebrospinale del cervello. Durante il giorno, così come nella fase di sonno lento, questa violazione non si verifica.
Poiché gli episodi dell'ascesa di ICP sono temporanei, piuttosto che permanenti, i sintomi di "stagnazione" non sono definiti - semplicemente non ha il tempo di svilupparsi.
Come viene rilevata questa malattia?
Sintomi di idrocefalo idiopatico
Fortunatamente, le manifestazioni cliniche della malattia sono molto più definite delle possibili cause. Questa è la "triade di Hakim-Adams": all'inizio l'andatura è disturbata, più tardi la demenza progredisce e la diagnosi viene fatta, e solo allora ci sono disordini pelvici, tra cui l'incontinenza urinaria viene alla ribalta. I sintomi possono essere espressi con intensità variabile, ma la variabilità è abbastanza accettabile. Quali sono le caratteristiche di ciascun "membro della triade"?
Disturbi dell'andatura
La camminata del paziente con NG non è sicura: supera le curve male, si muove a piccoli passi, mantiene a malapena l'equilibrio e cerca di non sollevare le gambe sopra l'aereo del piano. Questa andatura viene anche definita "bloccata" o "magnetica". Solo il movimento delle gambe attira l'attenzione, con le mani dei pazienti tutto è a posto.
Nei pazienti, l'altezza del gradino diminuisce gradualmente, diventa difficile per loro salire le scale. Iniziare è altrettanto difficile, e al fine di girare, è necessario prendere alcune azioni "preparatorie". In questo caso, il paziente cade spesso. È interessante notare che il paziente può fare movimenti stereotipati di "camminata" con le sue gambe, anche a letto o seduti.
Il tono muscolare non determina lo sviluppo del disturbo dell'andatura e le sue capacità (aprassia a piedi). Può essere diffusamente ridotto e rimanere fisiologico o elevato in un tipo piramidale o spastico.
Una caratteristica caratteristica che consente di determinare la sindrome di Hakim-Adams è un notevole miglioramento nell'andatura del paziente dopo l'esecuzione della puntura lombare e viene rimossa una quantità piuttosto grande (20-40 ml) di CSF. Questo test è chiamato "tap-test". Come si è notato, la rimozione del CSF migliora significativamente la capacità di mantenere l'equilibrio, e allo stesso tempo si ripristina il cammino.
Alcuni scienziati ritengono che le funzioni della mano rimangano normali perché le loro fibre motorie si spostano più lontano dalle pareti dei ventricoli laterali del cervello rispetto alle fibre delle gambe e subiscono minime modifiche morfologiche.
demenza
La demenza, o una violazione delle funzioni corticali superiori, si manifesta in questa malattia per intero, solitamente dopo disturbi dell'andatura. Ma spesso li precede, e in una forma non specifica: la memoria diminuisce e la velocità della reazione mentale rallenta. Inizia l'apatia In futuro, sorge il compiacimento, appare l'aspontonalità, o diminuisce l'impulso ad alcuni tipi di attività. Si osserva un disorientamento nel tempo e in alcuni pazienti i disturbi cognitivi si trasformano in psicotici: appaiono allucinazioni, una condizione maniacale e persino la coscienza è disturbata dal tipo di delirio.
Persone e parenti circostanti notano i sintomi di "atrofia emotiva": i pazienti non manifestano più alcun sentimento. Nella malattia grave possono svilupparsi sonnolenza, stato soporifero e persino mutismo acinetico. Tutto ciò porta al verificarsi di piaghe da decubito, l'adesione di un'infezione secondaria e la morte del paziente.
C'è anche una tendenza alla manifestazione della psiche "frontale". La natura "frontale" del disturbo consiste nel ridurre l'autocritica, l'apparenza di sciocchezze, la tendenza a battute piatte e "unte", nonché una violazione della sequenza di azioni. Quindi, il paziente può prima urinare e poi sbottonarsi i pantaloni. Molti ricercatori ritengono che ciò sia dovuto alla lesione predominante delle corna anteriori nei ventricoli. Di conseguenza, il lavoro dei lobi frontali in profondità è disturbato, le loro connessioni associative e commissurali tra loro e il corpo calloso sono esaurite.
I disturbi cognitivi nella malattia di Hakim-Adams si verificano più rapidamente rispetto alla demenza "classica", ad esempio la sindrome di Alzheimer. Quindi, in 9-12 mesi dall'inizio dei disturbi cognitivi, si può ottenere un paziente che avrà costantemente bisogno dell'aiuto degli altri.
A proposito di disturbi pelvici
Se chiedi attentamente al paziente di lamentarsi della difficoltà di camminare, allora all'inizio della malattia puoi identificare tali fenomeni come la nicturia (la prevalenza della minzione notturna durante il giorno), così come i disturbi disurici, che si manifestano con la minzione frequente. Inoltre, insorgono imperativi urgenti: il paziente ha urgente bisogno di andare in bagno, e se non c'è un posto adatto, l'urina semplicemente non regge.
In futuro, con la progressione della "psiche frontale", l'imperativo si spinge e l'incontinenza urinaria che si sviluppa in seguito, anche senza alcun bisogno, diventa indifferente al paziente. Di norma, i pazienti con idrocefalo normoteso non soffrono di incontinenza fecale. Tuttavia, questo può verificarsi in una fase avanzata, in pazienti costretti a letto.
Durante il "tap-test", è possibile ripristinare la funzione degli organi pelvici per un po ': il paziente inizia a trattenere l'urina. Questa reazione non si verifica in altri tipi di anomalie della PTF (funzione pelvica).
Si possono verificare sintomi in pazienti diversi dalla triade di Hakim-Adams? La risposta è affermativa, ma presa separatamente, non hanno un valore diagnostico indipendente, poiché parlano di un'involuzione generale del sistema nervoso centrale. Questa può essere la sindrome pseudobulbare, il riflesso prensile e la proboscide, alcuni tipi di tremore.
diagnostica
È stato notato sopra che la difficoltà di identificare la malattia è dovuta all'ampia diffusione dei principali sintomi negli anziani in generale, nonché al livello inadeguato di assistenza medica per questa categoria di popolazione.
Tutti i tipi di analisi di routine sono inutili, le loro informazioni sono pari a zero. I principali criteri diagnostici sono:
- la presenza della "triade" di riferimento;
- rilevamento di segni di idrocefalo interno alla risonanza magnetica con aumento dei ventricoli laterali (le loro corna anteriori possono essere 1/3 del diametro del cranio e l'immagine è simile a una "farfalla").
L'idrocefalo esterno, in particolare isolato, con conservazione delle dimensioni normali dei ventricoli laterali, non consente la diagnosi della sindrome di Hakim-Adams, così come la presenza di solchi diluiti e atrofici e di convoluzioni. Quando la corteccia idrocefalo normoteso è quasi invariata. D'altra parte, nei pazienti anziani è difficile vedere la corteccia "ideale". Di solito ci sono segni di ischemia, presenza di piccoli fuochi di gliosi, leucoaraiosi. Tutto ciò parla di malattie cerebrovascolari croniche e non contraddice la diagnosi della sindrome di Hakim-Adams.
Durante la risonanza magnetica, è necessario valutare attentamente attentamente le condizioni dell'acquedotto sylviano e il deflusso del liquore attraverso di esso. Questo permetterà di decidere su ulteriori tattiche mediche se lo smistamento è richiesto. Pertanto, è preferibile eseguire una risonanza magnetica, piuttosto che una TC, poiché le strutture cerebrali sono chiaramente visibili sulla risonanza magnetica.
- Immagine normale sul fondo.
Sotto il "quadro normale" si intende l'assenza di congestione ed edema dei dischi del nervo ottico. Tutto il resto può esistere in base all'età e alle malattie concomitanti.
Successivamente, procedere alla puntura lombare - il test principale. Viene rilevata una pressione del liquore normale che non supera i 180-200 mm di acqua. Art. È noto che questa pressione fluttua normalmente ed è associata al livello di polso, respirazione e pressione sanguigna - l'ampiezza delle oscillazioni è solitamente pari al 10% del livello di pressione del liquore (non più di 20 mm di colonna d'acqua). Con l'idrocefalo normoteso, l'ampiezza di tali fluttuazioni è molto più alta.
Un metodo importante per confermare la diagnosi è uno studio "fantastico" per i pensionati domestici - monitoraggio notturno della pressione intracranica, condotto congiuntamente con la polisonnografia. In caso di coincidenza del suo aumento con la fase di sonno veloce e regressione durante la veglia, è possibile impostare la diagnosi della sindrome di Hakim-Adams con piena autorità. Prima di questo studio, deve essere eseguita l'ecografia transcranica del doppler. Permetterà di valutare la relazione tra la dinamica delle pulsazioni della pressione del liquore e il flusso sanguigno nei vasi del cervello. È necessario per la corretta interpretazione dei risultati.
Completare l'implementazione della diagnosi del tap-test e altre tecniche. In particolare, viene studiata la dinamica di riduzione del livello di pressione del liquore dopo l'introduzione di soluzione salina endolombare.
Inoltre, per valutare il grado di demenza, è necessario utilizzare test speciali, scale e interviste neuropsicologiche, che siano "sensibili" alla psiche frontale. Se usi la consueta scala breve, non puoi identificare i disturbi frontali e questo è un errore standard dei neurologi. Ma semplicemente non esiste un unico metodo che ti permetta di diagnosticare la psiche frontale al 100%.
trattamento
La terapia conservativa della sindrome di Khakim-Adams viene eseguita prescrivendo "Diakarba" (acetazolamide) e digossina glicoside cardiaco. Ma l'efficacia comprovata da questo tipo di terapia non è stata identificata. Il compito più difficile è il trattamento dei disturbi urinari nei pazienti. A tale scopo, si raccomanda l'uso di farmaci anticolinergici al fine di sviluppare almeno la capacità del paziente di svuotare la vescica al momento giusto.
Ma le possibilità di trattamento conservativo della malattia sono limitate: le tecniche non chirurgiche non prolungano la vita e non portano a un miglioramento della sua qualità. Pertanto, lo standard globale nel trattamento di NG è bypass. Dopo tutto, una diminuzione della pressione del liquore, nonostante i suoi numeri normali, porta ad una drastica riduzione dei sintomi (l'andatura e le funzioni cognitive migliorano).
Lo shunt ventricolo-peritoneale è più comunemente usato, con una dinamica positiva stabile del 60% e oltre, specialmente con un intervento chirurgico precoce dopo diversi mesi di malattia.
Complicazioni e prognosi
Nel caso in cui venga effettuato un intervento chirurgico tempestivo, il rischio di complicanze nei pazienti anziani è del 30%. Questa è una figura alta, ma, di regola, c'è un ematoma postoperatorio, "attaccato" ai ventricoli a causa di un forte calo della pressione e dell'ipotensione del liquido cerebrospinale. Per eliminare questi effetti, devi scegliere il giusto shunt e calcolare la pressione ottimale.
Lo shunting porta al fatto che nel 50-70% dei casi la condizione si stabilizza, i sintomi sono regrediti e il paziente non è più minacciato di disabilità, specialmente durante il debutto precoce della malattia. La prognosi per l'idrocefalo normoteso, che viene trattata in modo conservativo, è discutibile e persino sfavorevole: lo sviluppo di disturbi pelvici e la progressione della demenza possono verificarsi durante l'anno.
In conclusione, va detto che una tale patologia come la sindrome di Hakim-Adams è una "cartina di tornasole" dello stato di salute del paese e l'atteggiamento verso la vecchiaia. Se il problema di una persona anziana viene trattato con attenzione, i medici non fanno solo una diagnosi di demenza, ma cercano una causa - questo è un passo verso la guarigione.