Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare è una diagnosi che è più spesso fatta per i pazienti di sesso maschile che hanno superato la soglia di età di 55 anni, ma non tutti sanno cosa sia.
Quando la leucoencefalopatia del cervello nelle sue strutture subcorticali viene distrutta la sostanza bianca.
Questo tipo di malattia è un tipo di encefalopatia, descritta per la prima volta dallo psichiatra e neuropatologo tedesco Otto Binswanger nel 1894, e quindi è stata intitolata a lui.
Una descrizione confusa della malattia e un piccolo numero di esami di pazienti con segni di demenza per lungo tempo hanno reso impossibile riconoscere la patologia di molti neuropatologi e psichiatri.
Con l'avvento del computer e della risonanza magnetica, sono stati confermati i cambiamenti nella sostanza bianca del cervello, associati ad un aumento costante della pressione del sangue, che causa la demenza senile.
Il trattamento della malattia viene effettuato da neuropatologi e psichiatri.
La leucoencefalopatia ha varietà, ma quasi sempre si tratta di cambiamenti nella sostanza bianca del cervello. Il tipo di malattia determina il regime di trattamento.
Lekoencephalopathy di genesi vascolare
Genesi vascolare della lecoencefalopatia (piccola focale) - processo patologico cerebrovascolare.
L'ipertensione arteriosa provoca la sclerosi di piccoli vasi cerebrali - i capillari, la loro ischemizzazione, l'ispessimento delle pareti vascolari, ecc. Come risultato, la sostanza bianca che trasmette gli impulsi nervosi è soggetta a cambiamenti atrofici. In questo caso, c'è:
- la sua diminuzione;
- diminuzione della densità;
- sostituzione fluida;
- l'apparizione di numerose emorragie, cisti, piccoli fuochi di distruzione.
I ventricoli del cervello iniziano a collassare.
Di solito, i primi segni di leucoencefalopatia focale piccola possono comparire in pazienti che hanno raggiunto l'età di sessant'anni e con un fattore ereditario anche prima.
Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale
Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale si manifesta nelle lesioni virali del sistema nervoso centrale, contribuendo a un'immunità alterata.
L'indebolimento della difesa immunitaria porta alla distruzione della sostanza bianca del cervello.
I cambiamenti patologici sono provocati da immunodeficienza: infetti da HIV (5%), pazienti con AIDS (50%).
Inoltre, i leucociti modificati con leucemia perdono la capacità di combattere le infezioni, il che contribuisce allo sviluppo di una deficienza immunitaria e, di conseguenza, a cambiamenti patologici nel cervello.
L'effetto dei virus porta a danni focali alle membrane delle fibre nervose, un aumento e una deformazione delle cellule nervose. Il coinvolgimento nel processo della materia grigia non è osservato. C'è un cambiamento nella struttura della materia bianca, si ammorbidisce e diventa gelatinoso con l'apparizione di più piccole depressioni sulla sua superficie.
La manifestazione del deterioramento cognitivo può variare dalla manifestazione di lieve alterazione a demenza pronunciata. I sintomi neurologici focali includono: disturbi del linguaggio e riduzione della vista, a volte fino a quando non viene completamente perso. La progressione accelerata dei disturbi del movimento può innescare gravi disabilità.
Leucoencefalopatia periventricolare (focale)
La leucoencefalopatia periventricolare (focale) è un danno cerebrale esteso causato da una mancanza di ossigeno o da un'interruzione cronica del flusso sanguigno.
Le patologie sono le aree del cervelletto, del tronco cerebrale e delle suddivisioni responsabili del movimento umano. La mancanza prolungata di ossigeno porta alla necrosi secca (morte) della sostanza bianca. Ha un rapido sviluppo e contribuisce alla comparsa di disturbi pronunciati dell'attività motoria.
La leucoencefalopatia periventricolare può essere scatenata dall'ipossia fetale e portare a paralisi cerebrale (ICP).
Scomparsa della sostanza bianca
Questo tipo di malattia è causato da geni mutati.
Di norma, la manifestazione della patologia si riscontra nella fascia di età dei pazienti dai 2 ai 6 anni, ma può manifestarsi sia nell'infanzia che negli adulti.
Con la completa scomparsa della sostanza bianca nell'ultimo stadio della malattia, vengono preservate le pareti dei ventricoli e la corteccia cerebrale.
motivi
- con pressione sanguigna costantemente aumentata;
- neuroinfettive: sifilide, tubercolosi, meningite, encefalite da zecche;
- ipossia fetale;
- la leucemia;
- sarcoidosi;
- malattie del cancro;
- immunodeficienza causata da infezione da HIV e tubercolosi;
- uso a lungo termine di immunosoppressori.
La leucoencefalopatia progressiva di origine vascolare può anche svilupparsi a causa di:
- aterosclerosi;
- il diabete quando il sangue si addensa e il flusso sanguigno è ostruito;
- malattie e lesioni della colonna vertebrale, a causa delle quali il cervello soffre di carenza di ossigeno e sostanze nutritive.
È probabile che si verifichi una leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare:
- con peso del paziente eccessivo;
- la presenza di cattive abitudini (abuso di alcool, fumo);
- dieta anormale;
- mancanza di esercizio.
Per prevenire l'insorgenza della malattia, è necessario eliminare in anticipo tutti i fattori di rischio.
sintomi
La sintomatologia dei processi patologici si sviluppa nell'arco di diversi anni e può manifestarsi in due versioni:
- Sviluppo continuo, con complicazione costante.
- Nel periodo di progressione dei cambiamenti patologici, ci sono lunghi periodi di stabilizzazione senza deterioramento della salute del paziente.
Di norma, il peggioramento dei sintomi si manifesta con elevata pressione sanguigna per un lungo periodo di tempo.
Nelle fasi iniziali, il quadro clinico della leucoencefalopatia è caratterizzato da:
- ritardo mentale;
- debolezza degli arti;
- distrazione;
- rallentare la reazione;
- apatia;
- pianto;
- goffaggine.
Inoltre, il sonno è disturbato, il tono muscolare aumenta, una persona diventa irritabile, soggetta a stati depressivi, una sensazione di paura, fobie.
A volte c'è una diminuzione della vista, mal di testa, aggravato durante lo starnuto o la tosse.
Di conseguenza, il paziente diventa completamente indifeso, incline agli epifisi, incapace di mantenersi, di controllare lo svuotamento intestinale e della vescica.
Molto spesso, i sintomi si manifestano come:
- perdita di memoria, ridotta attenzione, brusco calo dell'umore, pensiero inibito - osservato nel 70-90% dei pazienti;
- pronuncia incoerente, disturbata, pronuncia anormale - 40%;
- movimenti lenti e deboli - 50%;
- debolezza di un lato del corpo - 40%;
- violazione del riflesso di deglutizione - 30%;
- incontinenza urinaria - 25%;
- demenza - 90%.
Disturbi mentali
Quando si osserva la leucoencefalopatia vascolare in pazienti con disturbi mentali, che sono espressi:
- In violazione della memoria. Una persona non è in grado di memorizzare nuove informazioni, riprodurre eventi passati e la loro sequenza, perde conoscenze e abilità acquisite in precedenza.
- Le abilità intellettive compromesse includono una ridotta capacità di analizzare gli eventi quotidiani, i più importanti e la prognosi del loro ulteriore sviluppo. Una persona con grandi difficoltà trasferisce possibili nuove condizioni di vita.
- Disturbi dell'attenzione, sotto forma di un restringimento del suo volume, incapacità di focalizzare la visione su diversi oggetti e passare da un argomento all'altro.
- Il linguaggio disturbato è direttamente correlato alla difficoltà nel ricordare i nomi degli amici, i vari nomi. Di conseguenza, la parola diventa lenta, distorta, segnata da una marcata povertà.
La memoria e l'attenzione disturbate portano a una completa perdita dell'orientamento umano nel tempo e nello spazio.
La manifestazione dei cambiamenti di personalità dipende direttamente dalla gravità della demenza e ha una grande varietà.
Lo sviluppo di segni facoltativi è osservato nel 70-80% dei casi. Sono caratterizzati da confusione, disturbi deliranti, depressione, disturbi d'ansia, comportamento psicopatico.
I sintomi della demenza dipendono dal suo tipo:
- dismnesticheskoe. Caratterizzato da una diminuzione della memoria e rallentato le reazioni psicomotorie. Anche l'incapacità di acquisire nuove conoscenze con una lunga conservazione nella memoria delle competenze portate all'automatismo. L'assistenza domiciliare non è difficile per i pazienti, tuttavia, le attività professionali difficili non sono adatte a loro. Una persona critica il suo stato (oblio, lentezza, ecc.) E sta vivendo un momento difficile;
- amnestic. Il paziente non è in grado di memorizzare ciò che sta accadendo, tuttavia, il passato si ricorda abbastanza bene;
- la demenza pseudo-paralitica è caratterizzata dallo stato di calma costante del paziente, da lievi disturbi nella memoria, da una marcata diminuzione dell'autocritica.
Le manifestazioni cliniche della demenza variano ampiamente.
diagnostica
La diagnosi completa dei cambiamenti patologici nella sostanza bianca del cervello include:
- presa della storia;
- studio del quadro clinico della malattia;
- computer diagnostics (CT), che sono utilizzati per studiare la struttura e il rivestimento del cervello e dei vasi sanguigni;
- La risonanza magnetica (RM) è un metodo efficace per rilevare i fuochi del danno cerebrale. Alla fine dell'esame, se il paziente viene diagnosticato positivamente, viene fornita una foto RM di una leucoencefalopatia della genesi vascolare;
- elettroencefalopatia, che determina le aree di attività cerebrale, che consente di identificare le lesioni infettive del tessuto cerebrale, il trofismo e i disturbi del flusso sanguigno;
- biopsia o reazione a catena della polimerasi (PCR), che consente di identificare le lesioni virali;
- test neuropsicologici, che viene utilizzato per valutare le varie funzioni psicologiche che il cervello controlla.
Segue la nomina di una diagnosi differenziale con Parkinson, Alzheimer, sclerosi multipla, encefalopatia da radiazioni, disturbi mentali, idrocefalo normoteso.
In caso di demenza dovuta alla leucoencefalopatia vascolare, è necessario identificare la relazione tra i cambiamenti patologici nella sostanza bianca del cervello e la demenza acquisita.
trattamento
La medicina moderna non ha metodi che possano liberare completamente una persona dalla leucoencefalopatia vascolare.
L'obiettivo del trattamento è:
- rallentare il progresso dei cambiamenti patologici;
- sollievo dai sintomi;
- ripristino dello stato mentale del paziente.
Le direzioni del trattamento includono:
- interventi terapeutici finalizzati alla lotta allo sviluppo della patologia;
- trattamento sintomatico;
- correzione della pressione sanguigna, che in condizioni ideali non deve superare 120/80 mm Hg. Art. Va ricordato che anche l'insorgenza di ipotensione è indesiderabile, poiché l'abbassamento della pressione arteriosa può solo aggravare la situazione;
- eliminazione dello svuotamento spontaneo dell'intestino e della vescica;
- riabilitazione;
- adattamento sociale.
Gli specialisti ricorrono all'aiuto dei seguenti medicinali:
- "Lizinoprilu" con effetti cardioprotettivi, vasodilatatori, ipotensivi;
- farmaci che migliorano la circolazione del sangue nel cervello: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
- nootropi per stimolare l'attività mentale, migliorare la memoria e aumentare le capacità di apprendimento: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
- angioprotettori che ripristinano le pareti dei vasi sanguigni: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
- antidepressivi: Prozac;
- adattogeni che aumentano il tono generale del corpo: "estratto di aloe";
- vitamine A, E, B;
- in alcuni casi, farmaci antivirali: "Kipferon", "Acyclovir";
- farmaci dal gruppo di inibitori dell'acetilcolinesterasi che migliorano le funzioni cognitive: "Rivastigmina", "Donepezil", "Galantamina", "Memantina".
La fisioterapia riflessa non è esclusa: esercizi di respirazione, massaggi, agopuntura, sedute di terapia manuale.
Misure preventive e prognosi
Di regola, i pazienti con leucoencefalopatia vascolare non vivono più di due anni.
Inoltre, non esistono regole chiaramente sviluppate per la prevenzione della patologia. Tuttavia, è possibile ridurre al minimo il rischio di insorgenza di alterazioni patologiche nella sostanza bianca:
- con monitoraggio costante della pressione sanguigna;
- rifiuto di cattive abitudini (alcol, fumo, droghe);
- normale attività fisica;
- preoccuparsi dello stato della loro immunità;
- seguendo i principi di una sana alimentazione.
La diagnosi tempestiva e il trattamento della leucoencefalopatia vascolare contribuiranno a prolungare la vita del paziente.
Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale: tipi, diagnosi e trattamento
Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.
Per provocare una malattia può:
- i virus;
- patologie vascolari;
- mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.
Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.
classificazione
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Piccola focale
Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.
Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.
Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.
Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:
- aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
- diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
- patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
- l'obesità;
- l'alcolismo;
- dipendenza da nicotina.
Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.
Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.
La malattia si manifesta con sintomi quali:
- paresi periferica e paralisi;
- emianopsia unilaterale;
- sindrome da stordimento da coscienza;
- difetto di personalità;
- Danno FMN;
- sindromi extrapiramidali.
I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.
La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:
- pazienti con HIV e AIDS;
- trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
- sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
- soffre di granuloma maligno.
Forma periventricolare (focale)
Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.
Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.
Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.
I pazienti hanno notato:
- disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
- paresi di braccia e gambe;
- alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
- atrofia del nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.
Quadro clinico
I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.
Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.
Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.
I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:
- disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
- ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
- disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
- intorpidimento delle varie parti del corpo;
- disturbo della deglutizione;
- incontinenza urinaria;
- crisi epilettiche;
- indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
- nausea;
- mal di testa.
Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.
Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.
Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.
diagnostica
Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:
- esame da parte di un neurologo;
- emocromo completo;
- analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
- elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
- Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
- PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
- biopsia cerebrale;
- puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale.
Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.
Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.
Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.
La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:
- toxoplasmosi;
- criptococcosi;
- Demenza da HIV;
- leucodistrofia;
- linfoma del sistema nervoso centrale;
- panencefalite sclerosante subacuta;
- sclerosi multipla.
terapia
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.
Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.
Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:
- farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
- stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
- adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
- glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
- antidepressivi (fluoxetina);
- anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
- con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.
- fisioterapia;
- riflessologia;
- agopuntura;
- esercizi di respirazione;
- l'omeopatia;
- medicina a base di erbe;
- massaggio della zona del collo;
- terapia manuale.
La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.
Prognosi per leucoencefalopatia
Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.
Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.
Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.
Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.
prevenzione
La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.
Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:
- rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
- normalizza il tuo peso;
- condurre uno stile di vita attivo;
- visita regolarmente all'aria aperta;
- smettere di usare droghe e alcol;
- smettere di fumare;
- evitare il sesso occasionale;
- in caso di intimità intima, usare un preservativo;
- mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
- imparare come affrontare lo stress;
- assegnare abbastanza tempo per il riposo;
- evitare uno sforzo fisico eccessivo;
- nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.
Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.
Quanti vivono con leucoencefalopatia
La medicina moderna ci consente di diagnosticare con precisione la maggior parte dei processi patologici esistenti. Tale malattia, come la leucoencefalopatia, era stata precedentemente diagnosticata principalmente in persone con il virus dell'immunodeficienza (infezione da HIV) e ora si trova molto più spesso. A causa di ciò, i pazienti che non conoscono la loro malattia possono prolungare la loro vita. Altrimenti, progredirà gradualmente, privando una persona dell'opportunità di condurre uno stile di vita abituale.
C'è una leucoencefalopatia sotto forma di danno al midollo bianco e colpisce principalmente gli anziani. L'origine della malattia è piuttosto confusa, ma studi recenti hanno dimostrato che esso è dovuto all'attivazione di un poliomavirus.
Le cause dello sviluppo e della forma della malattia
Gli scienziati sono stati in grado di dimostrare che la leucoencefalopatia si manifesta nelle persone con poliomavirus. Tuttavia, questa non è una buona notizia, poiché hanno infettato l'80% della popolazione mondiale. Il virus si manifesta, nonostante le statistiche deprimenti, estremamente raro. Affinché la sua attivazione abbia luogo, è necessaria una combinazione di un numero di fattori, il cui principale è un'immunità indebolita. Pertanto, prima il problema riguardava principalmente persone con infezione da HIV.
Tra le altre ragioni che possono influenzare lo sviluppo di leukoenfealopatii in grado di distinguere il principale:
- la malattia di Hodgkin;
- AIDS e infezione da HIV;
- Malattie del gruppo sanguigno di leucemia;
- Patologia oncologica;
- Ipertensione (alta pressione sanguigna);
- Artrite reumatoide;
- la tubercolosi;
- Uso di anticorpi monocanale;
- sarcoidosi;
- L'uso di farmaci con effetti immunosoppressivi, che vengono nominati dopo il trapianto di tessuti o organi;
- Lupus eritematoso sistemico.
Ad oggi, le seguenti forme di leucoencefalopatia sono state classificate:
- Piccola focale Le patologie croniche di cerebrale (vasi cerebrali) sono caratteristiche di esso. Hanno un decorso progressivo, quindi la sostanza bianca viene danneggiata nel tempo. Il tipo di focolai focali di leucoencefalopatia, probabilmente di genesi vascolare, si manifesta prevalentemente negli uomini dopo i 60 anni che soffrono di ipertensione. Oltre a loro, il gruppo di rischio comprende persone con predisposizioni ereditarie. Nella maggior parte dei casi, la patologia focale della genesi vascolare lascia alcune conseguenze, ad esempio la demenza (demenza);
- Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale (multifocale). Di solito è una conseguenza dell'impatto delle infezioni virali sul sistema nervoso. Per questo motivo, la materia cerebrale bianca è danneggiata. Questo processo si verifica principalmente sullo sfondo dello sviluppo dell'infezione da HIV. Tra le conseguenze della leucoencefalopatia multifocale progressiva, possiamo distinguere la morte imminente;
- Leucoencefalopatia periventricolare. Nasce dalla costante mancanza di sostanze nutritive dovute all'ischemia cerebrale. Questa forma di patologia colpisce il cervelletto, il tronco cerebrale e le suddivisioni responsabili del movimento umano. Si manifesta principalmente nei neonati a causa dell'ipossia che si è verificata durante lo sviluppo fetale. La paralisi cerebrale può essere distinta dalle complicazioni più pericolose.
Segni di
Le manifestazioni del processo patologico dipendono direttamente dalla localizzazione della lesione e delle sue varietà. Inizialmente, i sintomi non sono particolarmente pronunciati. I pazienti avvertono una debolezza generale e un deterioramento delle capacità mentali sullo sfondo di una rapida stanchezza, ma spesso accusano i sintomi di affaticamento.
Le manifestazioni neuropsichiatriche si verificano in modo diverso. In alcuni casi, il processo richiede 2-3 giorni e in altre 2-3 settimane. Rilevare indipendentemente la presenza di leucoencefalopatia, concentrandosi sui suoi segni più elementari:
- Il verificarsi di crisi epilettiche;
- Aumento del mal di testa;
- Fallimento nel coordinamento dei movimenti;
- Sviluppo di difetti del linguaggio;
- Diminuzione delle capacità motorie;
- Visione offuscata;
- desensibilizzazione;
- Depressione della coscienza;
- Le emozioni sono frequenti;
- Diminuzione dell'attività mentale;
- Problemi durante la deglutizione a causa di guasti nel riflesso di deglutizione.
Ci sono state situazioni in cui gli esperti hanno diagnosticato lesioni solo nel midollo spinale. In questo caso, i pazienti hanno mostrato solo i segni spinali associati a un disturbo del sistema muscolo-scheletrico. Il deterioramento cognitivo era prevalentemente assente.
diagnostica
Quando si individuano 2-3 segni, si consiglia di trovare un neurologo esperto per la diagnosi. Il medico intervisterà il paziente e condurrà un esame, quindi prescriverà i seguenti metodi di esame:
- Risonanza magnetica (MRI). È usato per identificare focolai di patologia e determinarne la localizzazione. La risonanza magnetica viene anche utilizzata durante il corso della terapia per monitorare il progresso della malattia;
- Reazione a catena della polimerasi (PCR). Questo metodo di ricerca genetica molecolare può sostituire una biopsia cerebrale e fornisce dati abbastanza precisi sulla presenza e sulla progressione della malattia.
Concentrandosi sui dati, il medico farà un regime di trattamento. Tuttavia, è necessario essere regolarmente esaminati per monitorare lo sviluppo del processo patologico.
Corso di terapia
Nonostante il grado di sviluppo della medicina moderna, gli scienziati non sono riusciti a trovare una cura efficace per la leucoencefalopatia. Qualsiasi delle sue forme progredirà gradualmente e fermerà completamente la malattia non funzionerà. Il corso del trattamento, compilato da un neurologo, si concentra sul mantenimento delle condizioni del paziente. Il suo obiettivo è rallentare lo sviluppo della patologia, alleviare i sintomi e ripristinare le capacità mentali. I corticosteroidi sono usati per prevenire i processi infiammatori. Se c'è un virus di immunodeficienza, il medico prescriverà farmaci antiretrovirali.
L'automedicazione contro la leucoencefalopatia è proibita, poiché le dosi sono selezionate individualmente.
A poco a poco, alcuni farmaci possono essere completamente cancellati o sostituiti con altri farmaci con un dosaggio modificato.
Prognosi e prevenzione
La prognosi della leucoencefalopatia è estremamente deludente. Nella maggior parte dei casi, la vita del paziente varia da 1 mese a 2 anni. Al fine di prevenire lo sviluppo del processo patologico, si raccomanda di osservare le seguenti regole di prevenzione:
- Prima del rapporto, bisogna avere cura di avere a disposizione un contraccettivo;
- Dovresti scegliere solo partner sessuali regolari e non cambiarli ogni mese;
- Le cattive abitudini, come fumare sigarette e droghe e bevande alcoliche, dovrebbero essere eliminate;
- La dieta dovrebbe essere un sacco di verdure e frutta, ed è auspicabile utilizzare anche complessi vitaminici;
- È necessario evitare situazioni stressanti e sovraccarico fisico e mentale.
Non esiste una medicina e metodi affidabili di prevenzione dalla leucoencefalopatia, ma seguendo alcune regole è possibile ridurre al minimo le possibilità di comparsa. Se la malattia si verifica, è necessario sottoporsi immediatamente a una diagnosi e iniziare un ciclo di terapia di mantenimento per prolungare la vita.
Perché è impossibile curare la leucoencefalopatia cerebrale: caratteristiche del decorso e cause della malattia
Leucoencefalopatia del cervello può colpire una persona di qualsiasi età. Molto spesso, l'insorgenza e lo sviluppo di questa malattia sono associati a una pressione costantemente elevata, a episodi di carenza di ossigeno e alla diffusione del poliomavirus.
I farmaci che possono fermare lo sviluppo della malattia, al momento non esistono.
descrizione
La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla persistente distruzione della sostanza bianca nel cervello. La malattia si sviluppa rapidamente e quasi sempre porta alla morte.
La patologia fu descritta per la prima volta da Ludwig Binswanger nel 1964, quindi a volte viene chiamata malattia di Binswanger.
motivi
È consuetudine distinguere 3 cause principali che portano alla leuconencefalopatia. Questi sono ipossia, costantemente alta pressione sanguigna e virus. Le seguenti malattie e condizioni provocano la sua comparsa:
- disturbi endocrini;
- ipertensione;
- aterosclerosi;
- tumori maligni;
- la tubercolosi;
- HIV e AIDS;
- patologia spinale;
- fattore genetico;
- cattive abitudini;
- danno alla nascita;
- assunzione di farmaci che riducono la risposta immunitaria del corpo.
L'azione provocatoria di fattori dannosi porta alla demielinizzazione di fasci di fibre nervose. La materia bianca si riduce di volume, si ammorbidisce, cambia la struttura. Emorragie, lesioni, cisti compaiono in esso.
Spesso i polimyavirus causano la demielinizzazione. In uno stato inattivo, sono costantemente presenti nella vita di una persona, rimanendo nei reni, nel midollo osseo e nella milza. L'indebolimento dell'immunità porta all'attivazione di virus. I leucociti li trasferiscono nel sistema nervoso centrale, dove trovano un ambiente favorevole nel cervello, si insediano e lo distruggono.
Di solito solo la sostanza bianca è irreversibile. Tuttavia, ci sono prove che l'aspetto periventricolare della leucoencefalopatia porti probabilmente alla sconfitta della materia grigia.
classificazione
Determinare la causa principale della patologia e la natura del suo corso consente di selezionare diversi tipi di leucoencefalopatia.
circolatorio
La causa principale dell'aspetto e dello sviluppo della piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare è il danno dei vasi cerebrali causato da ipertensione, lesioni, comparsa di placche aterosclerotiche, malattie endocrine, malattie della colonna vertebrale. La circolazione del sangue è disturbata a causa dell'ispessimento del sangue e del blocco dei vasi sanguigni. Un peggioramento è l'alcolismo e l'obesità. Si ritiene che la malattia si sviluppi in presenza di fattori ereditari aggravanti.
Questa patologia è anche chiamata leucoencefalopatia vascolare progressiva. Per prima cosa compaiono piccoli fuochi di lesioni vascolari, quindi aumentano di dimensioni, causando il deterioramento del paziente. Nel tempo, i segni di patologia sono visibili, che sono evidenti agli altri. La memoria si deteriora, l'intelligenza diminuisce, si verificano disturbi psico-emotivi.
Il paziente si lamenta di nausea, mal di testa, stanchezza costante. L'encefalopatia focale piccola vascolare è caratterizzata da picchi di pressione. Una persona non può ingoiare, mastica il cibo con difficoltà. Appare un tremore che distingue la malattia di Parkinson. Capacità perduta di controllare la minzione e i movimenti intestinali.
L'encefalopatia focale della genesi vascolare è registrata principalmente negli uomini dopo 55 anni. In precedenza, questa violazione era inclusa nell'elenco ICD, ma è stata successivamente esclusa.
Multifocale progressiva
La caratteristica principale di questo tipo di violazione è la comparsa di un gran numero di lesioni. Il poliomavirus umano 2 (polyomavirus JC) causa infiammazione. Si trova nell'80% degli abitanti della Terra. Nello stato latente, vive nel corpo per diversi anni, ma quando l'immunità viene indebolita viene attivata e, entrando nel sistema nervoso centrale, provoca infiammazione.
I fattori che contribuiscono alla malattia sono l'AIDS, l'infezione da HIV, l'uso a lungo termine di immunosoppressori e farmaci per il trattamento del cancro. L'encefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata a metà dei pazienti con AIDS e al 5% delle persone con infezione da HIV.
La sconfitta è spesso asimmetrica. I segni della PML sono la paralisi, la paresi, la rigidità muscolare, un tremore simile al morbo di Parkinson. La faccia assume la forma di una maschera. Possibile perdita della vista. Manifestazione di grave deterioramento cognitivo, ridotta attenzione.
Leucoencefalopatia multifocale non viene trattata Per migliorare la condizione del paziente rimuovere i farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Se la malattia è causata da un trapianto di organi, deve essere rimossa.
periventricolare
La leucopatia cerebrale in un bambino causa ipossia, che si è verificata durante il parto. I metodi diagnostici strumentali consentono di vedere le aree di morte dei tessuti, principalmente vicino ai ventricoli cerebrali. Le fibre periventricolari sono responsabili dell'attività locomotoria e la loro sconfitta porta alla paralisi cerebrale. Le lesioni appaiono simmetricamente, nei casi gravi si trovano in tutte le aree centrali del cervello. Una lesione è caratterizzata dal passaggio di 3 fasi:
- aspetto;
- sviluppo che porta a cambiamenti strutturali;
- formazione di cisti o cicatrici.
Leucoencefalopatia periventricolare è caratterizzata da 3 gradi della malattia. Il grado lieve è caratterizzato da una minore gravità dei sintomi. Di solito passano una settimana dopo la nascita. Per un grado moderato, è caratteristico un aumento della pressione intracranica e si verificano convulsioni. Con grave, il bambino è in coma.
I sintomi non compaiono immediatamente, alcuni di essi possono essere visti solo 6 mesi dopo la nascita del bambino. Molto spesso la paresi e la paralisi attirano l'attenzione. Strabismo osservato, letargia, iperattività.
Il trattamento comprende massaggi, fisioterapia, esercizi speciali.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
La causa principale di questa malattia sono le mutazioni geniche che inibiscono la sintesi proteica. Il più delle volte appare nei bambini, soprattutto tra i due ei sei anni. I fattori che provocano includono grave stress mentale causato da lesioni o gravi malattie.
La malattia è caratterizzata da paresi, crampi, debolezza e rigidità muscolare, letargia e disturbi del pensiero. I bambini hanno problemi di suzione, spesso vomito, febbre, segni di forte eccitazione. Di notte, ci possono essere casi di apnea. Nelle donne, la funzione ovarica è compromessa, si verifica uno squilibrio ormonale. In condizioni gravi, il paziente cade in coma. Lo studio mostra che in tale stato è possibile la completa scomparsa della sostanza bianca, rimangono solo la corteccia e le pareti dei ventricoli.
sintomi
La malattia si sviluppa nella maggior parte dei casi abbastanza rapidamente. All'inizio, l'assenteismo, la labilità emotiva, l'indifferenza, la tendenza alla depressione e la comparsa di fobie attirano l'attenzione. Il paziente perde la capacità di pronunciare parole, concentrarsi e cambiare attenzione, si stanca rapidamente, non può analizzare nemmeno i soliti eventi della giornata, dimentica i nomi dei parenti.
Una malattia progressiva porta a disturbi del sonno, irritabilità, aumento del tono muscolare, insorgenza di movimenti involontari della testa, occhi. L'andatura del paziente è disturbata.
Nella fase successiva, vi è una violazione dei movimenti, deglutizione, rallentando le prestazioni di tutte le azioni, paralisi, perdita di sensibilità, intorpidimento, tremore, crisi epilettiche. Le capacità cognitive peggiorano, la demenza si sviluppa. Possibile perdita della parola. Un forte deterioramento della vista può portare alla cecità. Spesso le persone soffrono di incontinenza urinaria, feci.
diagnostica
La consultazione di un neuropatologo e di uno specialista di malattie infettive è necessaria al minimo sospetto di encefalopatia di qualsiasi origine.
L'elettroencefalogramma è obbligatorio: consente di determinare l'attività elettrica del cervello, di rilevare segni e focolai di attività convulsa. L'imaging a risonanza magnetica fornirà informazioni accurate sulle navi, localizzazione delle lesioni, loro numero, caratteristiche. A quasi tutti i pazienti viene assegnata una biopsia: prelevare un campione di tessuto cerebrale. Il test biologico viene utilizzato per eseguire la PCR e consente di rilevare il virus. Per rilevare le proteine nel liquido cerebrospinale consente la puntura lombare.
Come una delle misure diagnostiche, viene consultato uno psichiatra. Egli chiarisce i disturbi mentali del paziente con l'aiuto di test neuropsicologici.
Gli esami di laboratorio effettuano un esame emocromocitometrico completo, un test per sostanze stupefacenti e tossiche.
trattamento
Ad oggi, non c'è modo di impedire la distruzione della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. La ragione principale - l'incapacità di influenzare l'infiammazione. I farmaci non penetrano la barriera emato-encefalica (un ostacolo naturale tra il tessuto cerebrale e il sangue).
La terapia prescritta ha una natura di supporto completa. I suoi obiettivi sono di rallentare il ritmo di sviluppo della malattia, normalizzare lo stato psico-emotivo di una persona, alleviare i sintomi:
- Farmaci che stimolano e normalizzano la circolazione del sangue - Actovegin, Cavinton.
- Farmaci nootropi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
- Preparati per la protezione dei vasi sanguigni - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
- Prodotti per la protezione da virus - Aciclovir, Kipferon, Cycloferon.
- Farmaci contenenti ormoni steroidei - Desametasone.
- Farmaci che migliorano la coagulabilità del sangue - Eparina, Fragmin.
- Antidepressivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
- Complessi vitaminici con vitamine A, B, E.
- Farmaci che possono aumentare la resistenza del corpo agli effetti nocivi dell'ambiente - estratto di aloe, preparati di ginseng.
I trattamenti comprendono farmaci omeopatici, medicinali a base di erbe. Inoltre massaggio viene eseguito, preferibilmente una zona collare, metodi fisioterapici riflessologia, agopuntura.
prospettiva
La leucoencefalopatia non viene trattata Quante persone vivono con questa patologia, dipendono dalle caratteristiche del suo corso e dal rispetto degli appuntamenti medici. L'uso costante di farmaci prescritti, l'implementazione di misure preventive, l'implementazione del trattamento fisioterapico prolungano la vita del paziente a un anno e mezzo dall'esordio dei primi sintomi.
Senza supporto farmacologico, la durata della vita è di sei mesi. La mancanza di trattamento tempestivo e corretto di una malattia acuta in via di sviluppo riduce la prognosi della vita a un mese.
prevenzione
Dato che la leucoencefalopatia si verifica a causa dell'aumento della pressione e dell'ipossia, le principali misure preventive sono volte a prevenire l'esacerbazione di questi fattori. Si raccomanda di normalizzare il peso, praticare sport, rafforzare il sistema immunitario, prevenire uno stress fisico ed emotivo eccessivo, osservare il regime quotidiano, usare i farmaci prescritti. Per prevenire l'infezione da AIDS, si dovrebbe evitare il sesso occasionale.
Ridurre il rischio di ipertensione, diabete, infezione da HIV, la persona a ridurre così il rischio di sviluppare encefalopatia.
La medicina moderna consente di stabilire una diagnosi accurata, per identificare le cause della leucoencefalopatia, ma non è in suo potere fermare lo sviluppo di questa malattia e prevenirne l'insorgenza. La maggior parte dei farmaci moderni aiuta ad alleviare le condizioni del paziente per un breve periodo, alleviando alcuni sintomi. Tuttavia, il loro uso è giustificato, perché consentono a una persona di vivere ancora qualche anno.
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Leucoencefalopatia periventricolare lieve
La leucoencefalopatia è una patologia progressiva cronica causata dalla distruzione della sostanza bianca del cervello e causa di demenza senile o demenza. La malattia ha diversi nomi equivalenti: encefalopatia Binswanger o malattia di Binswanger. L'autore descrisse per primo la patologia nel 1894 e le diede il suo nome. Insieme alla leucoencefalopatia vascolare, negli ultimi anni si è diffusa la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML), una malattia dell'eziologia virale.
La morte delle cellule nervose causata da insufficiente apporto di sangue e ipossia cerebrale porta allo sviluppo di microangiopatia. La leucoaraiosi e gli infarti lacunari cambiano la densità della sostanza bianca e indicano problemi nel corpo con la circolazione del sangue.
La clinica di leucoencefalopatia dipende dalla gravità e si manifesta con vari sintomi. Di solito, i segni di disfunzione subcorticale e frontale sono combinati con epipadi. Il corso di patologia è cronico, caratterizzato da frequenti cambiamenti nel periodo di stabilizzazione ed esacerbazione. La leucoencefalopatia si verifica prevalentemente negli anziani. La prognosi della malattia è sfavorevole: la disabilità grave si sta sviluppando rapidamente.
Piccola leucoencefalopatia focale
La leucoencefalopatia focale piccola è una malattia cronica di origine vascolare, la cui causa principale è l'ipertensione. L'ipertensione persistente causa un graduale danno alla sostanza bianca del cervello.
La più grande misura per lo sviluppo della leucoencefalopatia della genesi vascolare sono gli uomini di età pari o superiore a 55 anni con una predisposizione ereditaria. Leucoencefalopatia vascolare è una patologia cronica dei vasi cerebrali che porta alla sconfitta della sostanza bianca e si sviluppa sullo sfondo di ipertensione persistente.
Sull'encefalopatia vascolare, raccomandiamo informazioni dettagliate sul link.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
L'encefalopatia multifocale progressiva è una lesione virale del sistema nervoso centrale, con conseguente distruzione della sostanza bianca in individui immunologicamente compromessi. I virus sopprimono ulteriormente la difesa immunitaria, sviluppa un'immunodeficienza.
danno alla sostanza bianca del cervello nella leucoencefalopatia
Questa forma di patologia è la più pericolosa e spesso finisce con la morte del paziente. Ma con la creazione e il miglioramento della terapia antiretrovirale, la prevalenza della malattia è diminuita diverse volte.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva colpisce i pazienti con immunodeficienza congenita o acquisita. La patologia si trova nel 5% dei pazienti con infezione da HIV e nel 50% dei pazienti con AIDS.
I sintomi della malattia sono diversi. Compromissione cognitiva varia da lieve disfunzione a grave demenza. I sintomi neurologici focali sono caratterizzati da disturbi del linguaggio e della vista, inclusa la cecità, e alcuni disturbi del movimento progrediscono rapidamente e spesso portano a gravi disabilità.
Leucoencefalopatia periventricolare
Forma periventricolare - la sconfitta delle strutture cerebrali sottocorticali che si verificano sullo sfondo dell'ipossia cronica e dell'insufficienza vascolare acuta. Foci di ischemia sono dispersi casualmente nelle strutture del sistema nervoso e nella sostanza principale del cervello. La malattia inizia con la sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
La leucoencefalopatia con una sostanza bianca in via di estinzione è una patologia geneticamente determinata causata da una mutazione nei geni. La forma classica della malattia si manifesta per la prima volta nei bambini di 2 - 6 anni.
Nei pazienti in progressione: atassia cerebellare, tetraparesi, insufficienza muscolare, disturbi cognitivi, atrofia ottica, epifisi. Nei neonati, il processo di alimentazione è interrotto, si verifica vomito, febbre, lo sviluppo psicomotorio è ritardato, aumenta l'ansia, ipertonicità delle estremità, sindrome da convulsioni, tenuta del respiro notturno, coma si sviluppa.
Nella maggior parte dei casi, la leucoencefalopatia è il risultato di un'ipertensione persistente. I pazienti sono anziani, con aterosclerosi concomitante e angiopatie.
Altre malattie, complicate dall'insorgere della leucoencefalopatia:
- Sindrome da immunodeficienza acquisita,
- Leucemia e altri tumori del sangue,
- la malattia di Hodgkin,
- Tubercolosi polmonare,
- Sarkaidoz,
- Cancro degli organi interni,
- L'uso prolungato di immunosoppressori provoca anche lo sviluppo di questa patologia.
Considerare lo sviluppo di danno cerebrale sull'esempio di encefalopatia multifocale progressiva.
I virus che causano la PML sono tropici alle cellule nervose. Contengono DNA circolare a doppio filamento e infettano selettivamente astrociti e oligodendrociti, sintetizzando le fibre mieliniche. I focolai di demielinizzazione compaiono nel sistema nervoso centrale, le cellule nervose crescono e si deformano. La materia grigia del cervello nella patologia non è coinvolta e rimane completamente inalterata. La materia bianca cambia struttura, diventa morbida e gelatinosa, compaiono numerose piccole cavità. Gli oligodendrociti diventano schiumosi, gli astrociti assumono una forma irregolare.
danno cerebrale con leucoencefalopatia multifocale progressiva
I poliomavirus sono piccoli microbi privi di supercapside. Sono oncogeni, sono nell'ospite per lungo tempo in uno stato latente e non causano malattie. Con una diminuzione della protezione immunitaria, questi microbi diventano gli agenti causali della malattia mortale. L'isolamento dei virus è la procedura più complicata, che viene eseguita solo in laboratori specializzati. Utilizzando la microscopia elettronica in sezioni di oligodendrociti, i virologi scoprono virioni di poliomavirus a forma di cristallo.
I poliomavirus penetrano nel corpo umano e si trovano in uno stato latente negli organi interni e nei tessuti per tutta la vita. La persistenza dei virus si verifica nei reni, nel midollo osseo, nella milza. Con una diminuzione della protezione immunitaria, vengono attivati e mostrano il loro effetto patogeno. Sono trasportati dai leucociti nel sistema nervoso centrale e si moltiplicano nella sostanza bianca del cervello. Processi simili si verificano in persone affette da AIDS, leucemia o linfoma, oltre che sottoposti a trapianto di organi. La fonte dell'infezione è una persona malata. I virus possono essere trasmessi da goccioline trasportate dall'aria o dalla via oro-fecale.
La malattia si sviluppa gradualmente. All'inizio i pazienti diventano goffi, sparsi, apatici, lacrimosi e maldestri, le loro prestazioni mentali diminuiscono, il sonno e la memoria sono disturbati, poi letargia, stanchezza generale, viscosità del pensiero, tinnito, irritabilità, nistagmo, ipertonio muscolare appaiono, la gamma di interessi si restringe, alcune parole sono pronunciate con difficoltà. Nei casi avanzati sono presenti mono- ed emiparesi, nevrosi e psicosi, mielite trasversa, convulsioni, alterazioni delle funzioni cerebrali superiori e grave demenza.
I principali sintomi della malattia sono:
- Movimenti di discordia, instabilità dell'andatura, disfunzione motoria, debolezza degli arti,
- Paralisi completa unilaterale di braccia e gambe,
- Disturbi del linguaggio
- Nitidezza ridotta della vista
- scotoma,
- ipoestesia,
- Diminuzione dell'intelligenza, confusione, labilità emotiva, demenza,
- hemianopsia,
- disfagia,
- Epipristupy,
- Incontinenza urinaria
La psicosindrome e i sintomi neurologici focali progrediscono rapidamente. Nei casi avanzati, i pazienti sono diagnosticati con sindromi parkinsoniane e pseudobulbari. Ad un esame obiettivo, gli esperti identificano una violazione della funzione intellettuale-mnestica, afasia, aprassia, agnosia, "andatura senile", instabilità posturale con cadute frequenti, iperreflessia, segni patologici, disfunzioni pelviche. I disturbi mentali sono generalmente combinati con ansia, dolore alla nuca, nausea, andatura instabile, intorpidimento delle braccia e delle gambe. Spesso i pazienti non percepiscono la loro malattia, quindi i loro parenti si rivolgono ai medici.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva si manifesta con paresi e paralisi flaccida, tipica emianopsia omonima, stordimento, cambiamento di personalità, sintomi di lesione dei nervi cranici e disturbi extrapiramidali.
La diagnosi di leucoencefalopatia comprende una varietà di procedure:
- Consultazione con un neurologo,
- Analisi del sangue clinico,
- Rilevazione di livelli di alcol, cocaina e anfetamine nel sangue,
- Doppler,
- EEG,
- TAC, risonanza magnetica,
- Biopsia al cervello,
- PCR,
- Puntura lombare.
Usando la TC e la risonanza magnetica, si possono rilevare lesioni iperintense nella sostanza bianca del cervello. Quando si sospetta una forma infettiva, la microscopia elettronica consente di rilevare particelle virali nel tessuto cerebrale. Metodo immunocitochimico: rilevamento dell'antigene del virus. La puntura lombare viene eseguita con un aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale. Con questa patologia, anche la pleocitosi linfocitica viene rilevata.
I risultati dei test per lo stato psicologico, la memoria e la coordinazione dei movimenti possono confermare o confutare la diagnosi di leucoencefalopatia.
Il trattamento della leucoencefalopatia è lungo, complesso, individuale, richiede molta forza e pazienza dal paziente.
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Le misure terapeutiche generali mirano a frenare l'ulteriore progressione della patologia ea ripristinare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello. Il trattamento della leucoencefalopatia è sintomatico ed etiotropico.
- Farmaci che migliorano la circolazione cerebrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
- Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
- Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
- La leucoencefalopatia della genesi infettiva richiede un trattamento antivirale. Usato "Acyclovir", farmaci dal gruppo di interferoni - "Cycloferon", "Kipferon".
- Per alleviare il processo infiammatorio, vengono prescritti glucocorticoidi - "Desametasone", per la prevenzione delle disfunzioni da trombosi - "Eparina", "Warfarin", "Fragmin".
- Antidepressivi - Prozac,
- Vitamine del gruppo B, A, E,
- Adaptogens - Corpo vitreo, estratto di aloe.
Inoltre, vengono prescritti fisioterapia, riflessologia, ginnastica respiratoria, massaggio della zona del colletto, terapia manuale, agopuntura. Per il trattamento dei bambini, le medicine sono solitamente sostituite da farmaci omeopatici e fitoterapici.
La leucoencefalopatia, insieme alla forma senile con demenza progressiva, è recentemente diventata una complicanza dell'AIDS, che è associata a un'immunità gravemente indebolita dei pazienti con infezione da HIV. In assenza di una terapia tempestiva e adeguata, tali pazienti non vivono per 6 mesi dall'insorgenza dei sintomi clinici della patologia. La leucoencefalopatia termina sempre con la morte del paziente.
La malattia di Binswanger - Leucoencefalopatia ipertensiva (video)
Leucoencefalopatia multifocale progressiva - una forma virale (video)
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Ivan Drozdov 17/07/2017
La leucoencefalopatia è una forma progressiva di encefalopatia, chiamata anche malattia di Binswanger, che colpisce la sostanza bianca dei tessuti sottocorticali del cervello. La malattia è descritta come demenza vascolare, le persone anziane sono più suscettibili ad esso dopo 55 anni. La sconfitta della sostanza bianca porta alla limitazione e alla successiva perdita della funzione cerebrale, il paziente muore dopo un breve periodo di tempo. Nell'ICD-10, alla malattia di Binswanger è assegnato il codice І67.3.
Tipi di leucoencefalopatia
Si distinguono i seguenti tipi di malattia:
- Genesi vascolare di Leukoentsefalopatiya (piccola focale) - una condizione patologica cronica in cui le strutture degli emisferi del cervello sono colpite lentamente. La categoria di rischio comprende gli anziani con più di 55 anni (per lo più uomini). La causa della malattia è una predisposizione ereditaria, così come l'ipertensione cronica, manifestata in frequenti attacchi di aumento della pressione sanguigna. La conseguenza dello sviluppo di questo tipo di leucoencefalopatia nella vecchiaia può essere la demenza e la morte.
- La leucoencefalopatia progressiva (multifocale) è una condizione acuta in cui, a causa di una diminuzione dell'immunità (inclusa la progressione del virus dell'immunodeficienza), la sostanza del cervello bianco viene diluita. La malattia si sviluppa rapidamente, se non viene fornita l'assistenza medica necessaria, il paziente muore.
- Leucoencefalopatia periventricolare - i tessuti sottocorticali del cervello subiscono un effetto dannoso a causa della prolungata carenza di ossigeno e dello sviluppo di ischemia. I focolai patologici sono più spesso concentrati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nelle strutture responsabili delle funzioni del movimento.
Cause di malattia
A seconda della forma della malattia, la leucoencefalopatia può verificarsi per una serie di motivi non correlati tra loro. Quindi, la malattia della genesi vascolare si manifesta nella vecchiaia sotto l'influenza delle seguenti cause e fattori patologici:
- ipertensione;
- diabete e altri disturbi delle funzioni endocrine;
- aterosclerosi;
- la presenza di cattive abitudini;
- ereditarietà.
Le cause dei cambiamenti negativi che si verificano nelle strutture cerebrali nella leucoencefalopatia periventricolare sono condizioni e malattie che provocano la carenza di ossigeno nel cervello:
- malformazioni congenite causate da anomalie genetiche;
- lesioni alla nascita derivanti da intrecci di corde, presentazione impropria;
- deformazione delle vertebre a causa di cambiamenti o lesioni legate all'età e alterato flusso sanguigno nelle arterie principali come risultato.
L'encefalopatia multifocale appare sullo sfondo di un'immunità fortemente ridotta o della sua completa assenza. Le ragioni per lo sviluppo di questo stato possono essere:
- Infezione da HIV;
- la tubercolosi;
- tumori maligni (leucemia, linfogranulomatosi, sarkodioz, carcinoma);
- prendere potenti prodotti chimici;
- ricevendo immunosoppressori utilizzati durante il trapianto di organi.
La determinazione del motivo affidabile per la comparsa della leucoencefalopatia consente ai medici di prescrivere un trattamento adeguato e di prolungare leggermente la vita del paziente.
Sintomi e segni di leucoencefalopatia
Il grado e la natura della manifestazione dei sintomi della leucoencefalopatia dipende direttamente dalla forma della malattia e dalla posizione delle lesioni. I segni caratteristici di questa malattia sono:
- mal di testa permanenti;
- debolezza degli arti;
- nausea;
- ansia, ansia gratuita, paura e una serie di altri disturbi neuropsichiatrici, mentre il paziente non percepisce la condizione come patologica e rifiuta l'assistenza medica;
- andatura instabile e instabile, diminuzione della coordinazione;
- disturbi visivi;
- sensibilità ridotta;
- violazione delle funzioni conversazionali, riflesso della deglutizione;
- crampi muscolari e crampi, con il passare del tempo in crisi epilettiche;
- la demenza allo stadio iniziale si è manifestata in una diminuzione della memoria e dell'intelligenza;
- minzione involontaria, movimento intestinale.
La gravità dei sintomi descritti dipende dallo stato di immunità umana. Ad esempio, nei pazienti con immunità ridotta, vi sono segni più pronunciati di lesione della sostanza cerebrale rispetto a pazienti con un normale sistema immunitario.
diagnostica
Se si sospetta uno dei tipi di leucoencefalopatia, i risultati dell'esame strumentale e di laboratorio sono fondamentali per la diagnosi. Dopo un primo esame da parte di un neurologo e di un medico infettivo, al paziente vengono assegnati numerosi esami strumentali:
- Elettroencefalogramma o Doppler - per studiare lo stato dei vasi del cervello;
- RM - per rilevare più lesioni della materia cerebrale bianca;
- CT: il metodo non è così informativo come il precedente, ma consente comunque di identificare anomalie patologiche nelle strutture cerebrali sotto forma di focolai di infarto.
Gli esami di laboratorio per diagnosticare la leucoencefalopatia includono:
- La diagnostica PCR è un metodo di "reazione a catena della polimerasi" che rende possibile a livello del DNA di rilevare i patogeni virali nelle cellule cerebrali. Per l'analisi, un paziente prende sangue, il contenuto informativo del risultato non è inferiore al 95%. Questo elimina la necessità di biopsia e di intervento aperto nella struttura del cervello come risultato.
- Biopsia: una tecnica che prevede il campionamento del tessuto cerebrale per identificare i cambiamenti strutturali nelle cellule, il grado di sviluppo di processi irreversibili e la velocità della malattia. Il pericolo di una biopsia è la necessità di un intervento diretto nel tessuto cerebrale per il campionamento dei materiali e lo sviluppo di complicanze come risultato.
- Puntura lombare - è fatto per studiare il fluido cerebrospinale, vale a dire il grado di aumento del livello di proteine in esso.
Sulla base dei risultati di un esame completo, il neurologo conclude che la malattia è presente, così come la forma e la velocità della sua progressione.
Trattamento della leucoencefalopatia
La leucoencefalopatia non è una cura. Durante la diagnosi di leucoencefalopatia, il medico prescrive un trattamento di supporto volto ad eliminare le cause della malattia, alleviare i sintomi, inibire lo sviluppo del processo patologico e mantenere le funzioni per le quali le regioni cerebrali interessate sono responsabili.
I principali farmaci prescritti ai pazienti con leucoencefalopatia sono:
- Farmaci che migliorano la circolazione del sangue nelle strutture cerebrali - Pentoxifylline, Cavinton.
- Farmaci nootropici che hanno un effetto stimolante sulle strutture cerebrali - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
- Farmaci angioprotettivi che aiutano a ripristinare il tono delle pareti vascolari - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
- Complessi vitaminici con una predominanza di vitamine dei gruppi E, A e B.
- Adattogeni che aiutano il corpo a resistere a fattori negativi come stress, virus, stanchezza, cambiamenti climatici - Umor vitreo, Eleuterococco, Radice di Ginseng, Estratto di Aloe.
- Anticoagulanti, che consentono la normalizzazione della permeabilità vascolare dovuta all'assottigliamento del sangue e alla prevenzione della trombosi, - Eparina.
- Antiretrovirali nei casi in cui la leucoencefalopatia è causata dal virus dell'immunodeficienza (HIV) - Mirtazipina, Aciclovir, Ziprasidone.
Oltre al trattamento medico, il medico prescrive un numero di procedure e tecniche per aiutare a ripristinare le funzioni cerebrali compromesse:
- fisioterapia;
- riflessologia;
- esercizi terapeutici;
- massaggi;
- terapia manuale;
- agopuntura;
- classi con specialisti specializzati - riabilitatori, logopedisti, psicologi.
Nonostante l'ampio corso di terapia farmacologica e il lavoro con un paziente di un gran numero di specialisti, la prognosi per la sopravvivenza con leucoencefalopatia diagnosticata è deludente.
Indipendentemente dalla forma e dalla velocità del processo patologico, la leucoencefalopatia è sempre fatale e l'aspettativa di vita varia nel seguente intervallo di tempo:
- durante il mese - con il decorso acuto della malattia e l'assenza di un trattamento appropriato;
- fino a 6 mesi - dal momento del rilevamento dei primi sintomi di danno alle strutture cerebrali in assenza di trattamento di supporto;
- da 1 a 1,5 anni - nel caso di ricevere farmaci antiretrovirali immediatamente dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.
La medicina moderna ci consente di diagnosticare con precisione la maggior parte dei processi patologici esistenti. Tale malattia, come la leucoencefalopatia, era stata precedentemente diagnosticata principalmente in persone con il virus dell'immunodeficienza (infezione da HIV) e ora si trova molto più spesso. A causa di ciò, i pazienti che non conoscono la loro malattia possono prolungare la loro vita. Altrimenti, progredirà gradualmente, privando una persona dell'opportunità di condurre uno stile di vita abituale.
C'è una leucoencefalopatia sotto forma di danno al midollo bianco e colpisce principalmente gli anziani. L'origine della malattia è piuttosto confusa, ma studi recenti hanno dimostrato che esso è dovuto all'attivazione di un poliomavirus.
Le cause dello sviluppo e della forma della malattia
Gli scienziati sono stati in grado di dimostrare che la leucoencefalopatia si manifesta nelle persone con poliomavirus. Tuttavia, questa non è una buona notizia, poiché hanno infettato l'80% della popolazione mondiale. Il virus si manifesta, nonostante le statistiche deprimenti, estremamente raro. Affinché la sua attivazione abbia luogo, è necessaria una combinazione di un numero di fattori, il cui principale è un'immunità indebolita. Pertanto, prima il problema riguardava principalmente persone con infezione da HIV.
Tra le altre ragioni che possono influenzare lo sviluppo di leukoenfealopatii in grado di distinguere il principale:
- la malattia di Hodgkin;
- AIDS e infezione da HIV;
- Malattie del gruppo sanguigno di leucemia;
- Patologia oncologica;
- Ipertensione (alta pressione sanguigna);
- Artrite reumatoide;
- la tubercolosi;
- Uso di anticorpi monocanale;
- sarcoidosi;
- L'uso di farmaci con effetti immunosoppressivi, che vengono nominati dopo il trapianto di tessuti o organi;
- Lupus eritematoso sistemico.
Ad oggi, le seguenti forme di leucoencefalopatia sono state classificate:
- Piccola focale Le patologie croniche di cerebrale (vasi cerebrali) sono caratteristiche di esso. Hanno un decorso progressivo, quindi la sostanza bianca viene danneggiata nel tempo. Il tipo di focolai focali di leucoencefalopatia, probabilmente di genesi vascolare, si manifesta prevalentemente negli uomini dopo i 60 anni che soffrono di ipertensione. Oltre a loro, il gruppo di rischio comprende persone con predisposizioni ereditarie. Nella maggior parte dei casi, la patologia focale della genesi vascolare lascia alcune conseguenze, ad esempio la demenza (demenza);
- Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale (multifocale). Di solito è una conseguenza dell'impatto delle infezioni virali sul sistema nervoso. Per questo motivo, la materia cerebrale bianca è danneggiata. Questo processo si verifica principalmente sullo sfondo dello sviluppo dell'infezione da HIV. Tra le conseguenze della leucoencefalopatia multifocale progressiva, possiamo distinguere la morte imminente;
- Leucoencefalopatia periventricolare. Nasce dalla costante mancanza di sostanze nutritive dovute all'ischemia cerebrale. Questa forma di patologia colpisce il cervelletto, il tronco cerebrale e le suddivisioni responsabili del movimento umano. Si manifesta principalmente nei neonati a causa dell'ipossia che si è verificata durante lo sviluppo fetale. La paralisi cerebrale può essere distinta dalle complicazioni più pericolose.
Segni di
Le manifestazioni del processo patologico dipendono direttamente dalla localizzazione della lesione e delle sue varietà. Inizialmente, i sintomi non sono particolarmente pronunciati. I pazienti avvertono una debolezza generale e un deterioramento delle capacità mentali sullo sfondo di una rapida stanchezza, ma spesso accusano i sintomi di affaticamento.
Le manifestazioni neuropsichiatriche si verificano in modo diverso. In alcuni casi, il processo richiede 2-3 giorni e in altre 2-3 settimane. Rilevare indipendentemente la presenza di leucoencefalopatia, concentrandosi sui suoi segni più elementari:
- Il verificarsi di crisi epilettiche;
- Aumento del mal di testa;
- Fallimento nel coordinamento dei movimenti;
- Sviluppo di difetti del linguaggio;
- Diminuzione delle capacità motorie;
- Visione offuscata;
- desensibilizzazione;
- Depressione della coscienza;
- Le emozioni sono frequenti;
- Diminuzione dell'attività mentale;
- Problemi durante la deglutizione a causa di guasti nel riflesso di deglutizione.
Ci sono state situazioni in cui gli esperti hanno diagnosticato lesioni solo nel midollo spinale. In questo caso, i pazienti hanno mostrato solo i segni spinali associati a un disturbo del sistema muscolo-scheletrico. Il deterioramento cognitivo era prevalentemente assente.
diagnostica
Quando si individuano 2-3 segni, si consiglia di trovare un neurologo esperto per la diagnosi. Il medico intervisterà il paziente e condurrà un esame, quindi prescriverà i seguenti metodi di esame:
- Risonanza magnetica (MRI). È usato per identificare focolai di patologia e determinarne la localizzazione. La risonanza magnetica viene anche utilizzata durante il corso della terapia per monitorare il progresso della malattia;
- Reazione a catena della polimerasi (PCR). Questo metodo di ricerca genetica molecolare può sostituire una biopsia cerebrale e fornisce dati abbastanza precisi sulla presenza e sulla progressione della malattia.
Concentrandosi sui dati, il medico farà un regime di trattamento. Tuttavia, è necessario essere regolarmente esaminati per monitorare lo sviluppo del processo patologico.
Corso di terapia
Nonostante il grado di sviluppo della medicina moderna, gli scienziati non sono riusciti a trovare una cura efficace per la leucoencefalopatia. Qualsiasi delle sue forme progredirà gradualmente e fermerà completamente la malattia non funzionerà. Il corso del trattamento, compilato da un neurologo, si concentra sul mantenimento delle condizioni del paziente. Il suo obiettivo è rallentare lo sviluppo della patologia, alleviare i sintomi e ripristinare le capacità mentali. I corticosteroidi sono usati per prevenire i processi infiammatori. Se c'è un virus di immunodeficienza, il medico prescriverà farmaci antiretrovirali.
L'automedicazione contro la leucoencefalopatia è proibita, poiché le dosi sono selezionate individualmente.
A poco a poco, alcuni farmaci possono essere completamente cancellati o sostituiti con altri farmaci con un dosaggio modificato.
Prognosi e prevenzione
La prognosi della leucoencefalopatia è estremamente deludente. Nella maggior parte dei casi, la vita del paziente varia da 1 mese a 2 anni. Al fine di prevenire lo sviluppo del processo patologico, si raccomanda di osservare le seguenti regole di prevenzione:
- Prima del rapporto, bisogna avere cura di avere a disposizione un contraccettivo;
- Dovresti scegliere solo partner sessuali regolari e non cambiarli ogni mese;
- Le cattive abitudini, come fumare sigarette e droghe e bevande alcoliche, dovrebbero essere eliminate;
- La dieta dovrebbe essere un sacco di verdure e frutta, ed è auspicabile utilizzare anche complessi vitaminici;
- È necessario evitare situazioni stressanti e sovraccarico fisico e mentale.
Non esiste una medicina e metodi affidabili di prevenzione dalla leucoencefalopatia, ma seguendo alcune regole è possibile ridurre al minimo le possibilità di comparsa. Se la malattia si verifica, è necessario sottoporsi immediatamente a una diagnosi e iniziare un ciclo di terapia di mantenimento per prolungare la vita.
Le lesioni cerebrali organiche hanno un nome comune: l'encefalopatia. Il processo anormale è accompagnato da cambiamenti distrofici nel tessuto cerebrale.
Uno dei tipi di patologia è chiamato "leucoencefalopatia multifocale progressiva" e può portare alla morte del paziente.
Per capire cos'è la leucoencefalopatia, è necessario considerare le cause della sua insorgenza, classificazione e metodi di base del trattamento.
Descrizione della malattia
La malattia, a causa della quale la sostanza bianca del cervello è influenzata da vari fattori, è chiamata leucoencefalopatia cerebrale. La distruzione focale del tessuto cerebrale si verifica a causa di una scorretta circolazione del sangue nei vasi della testa, l'infezione di una persona con un virus. La predisposizione ereditaria contribuisce allo sviluppo della malattia.
Le conseguenze della malattia sono gravi: la demenza si sviluppa, la visione diminuisce significativamente, compaiono convulsioni convulsive. La morte è registrata nella maggior parte dei casi.
A seconda del luogo del danno cerebrale, si distinguono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Encefalopatia dancileare
Questa malattia si sviluppa a causa di danni alle piccole arterie e arteriole nel tessuto cerebrale. Un flusso sanguigno anormale nei vasi del cervello porta alla distruzione della sostanza bianca del tessuto cerebrale.
Cambiamenti distrofici possono verificarsi a causa di vari motivi: disturbi circolatori, patologia vascolare, lesioni cerebrali traumatiche. Il principale fattore che porta alla distruzione del tessuto cerebrale è l'ipertensione costante, la presenza di depositi aterosclerotici sulle pareti vascolari.
Un altro nome per la patologia è la leucoencefalopatia vascolare progressiva. Col passare del tempo crescono piccole lesioni della sostanza bianca del cervello e quindi peggiorano le condizioni del paziente. Sono stati osservati i seguenti sintomi:
- memoria alterata, capacità mentali;
- sviluppo della demenza;
- la comparsa di segni di sindrome di Parkinson;
- disturbi vestibolari: vertigini, nausea;
- difficoltà nel mangiare: masticare lentamente il cibo, problemi con la deglutizione;
- gocce di pressione sanguigna.
Con lo sviluppo del processo, il paziente diventa incapace di controllare i processi di defecazione e minzione.
La leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare è inizialmente scarsamente espressa. Lo sviluppo della distruzione del tessuto cerebrale è accompagnato da disturbi mentali, stanchezza cronica, disturbi della memoria, vertigini.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questo tipo di patologia è caratterizzato dalla comparsa di focolai multipli, in cui si osserva un danno cerebrale. La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML in breve) è causata dal poliomavirus umano 2, un'infezione che di solito si verifica durante l'infanzia.
Nonostante il fatto che questo virus si possa trovare nell'80% della popolazione, il danno cerebrale multifocale è una malattia piuttosto rara.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva si sviluppa sullo sfondo della quasi completa perdita di immunità, pertanto i pazienti con AIDS, le persone che hanno subito una terapia immunosoppressiva e le neoplasie linfatiche sono più spesso colpite.
I pazienti con una storia di aterosclerosi spesso sottoposti a trattamento con farmaci che causano immunodeficienza.
Pertanto, il rischio di PML in pazienti con aterosclerosi è molto alto.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva inizia acutamente, progredisce rapidamente, i suoi segni:
- disturbi del linguaggio e della visione;
- significativo disturbo del movimento della mano;
- forte mal di testa;
- paresi degli arti sul lato destro o sinistro del corpo;
- disturbi della sensibilità.
Con la progressione della malattia c'è una perdita di memoria e un deterioramento delle capacità mentali.
Non è stato trovato un trattamento farmacologico specifico per lesioni multifocali del tessuto cerebrale. Nei casi in cui la lesione è causata dalla terapia immunosoppressiva, viene interrotta.
Se la malattia è causata da un trapianto di organi, può essere rimossa. Tutti i trattamenti mirano a ripristinare le funzioni protettive del corpo.
Sfortunatamente, se non puoi migliorare il funzionamento del sistema immunitario, la prognosi è sfavorevole. La domanda su quanto vivono in questo tipo di patologia può essere risolta, che è molto piccola. La morte può verificarsi entro 2 anni dal momento della diagnosi, se il trattamento non produce risultati.
Leucomalacia periventricolare
In questa forma di encefalopatia, il danno cerebrale si verifica a causa della comparsa di focolai di necrosi nelle strutture sottocorticali, più spesso intorno ai ventricoli. È il risultato dell'ipossia, la diagnosi di leucoencefalopatia periventricolare viene spesso effettuata su neonati che hanno sofferto di fame di ossigeno a causa del parto difficile.
Le zone periventricolari della sostanza bianca sono responsabili del movimento, pertanto la necrosi delle loro aree separate porta alla paralisi cerebrale. Leucomalacia periventricolare è stata studiata in dettaglio dallo scienziato sovietico V.V. Vlasyuk. Non solo ha studiato la patogenesi, l'eziologia, lo stadio del danno cerebrale.
VV Vlasyuk arrivò alla conclusione sulla forma cronica della malattia, con il passare del tempo i nuovi membri si unirono alle aree colpite.
Piccola necrosi focale (infarto) è presente nella sostanza bianca e si trova più spesso simmetricamente negli emisferi cerebrali. Nei casi più gravi, le lesioni possono diffondersi alle regioni centrali del cervello.
La necrosi attraversa diverse fasi:
- sviluppo;
- cambiamento graduale della struttura;
- formazione di cicatrici o cisti.
Sono stati identificati diversi gradi di manifestazione della leucomalacia.
- facile. I sintomi si osservano fino a una settimana dal momento della nascita, espressi in forma lieve;
- media. I sintomi persistono per 10 giorni, possono verificarsi convulsioni, si osserva un aumento della pressione intracranica;
- pesante. Rimane un tempo molto lungo, il bambino cade in coma.
I sintomi della leucomalacia periventricolare sono diversi:
- paresi;
- la paralisi;
- la comparsa di strabismo;
- ritardo dello sviluppo;
- iperattività o, al contrario, depressione del sistema nervoso;
- tono muscolare ridotto.
A volte i disturbi neurologici nei primi mesi di vita di un bambino non sono pronunciati e compaiono solo dopo sei mesi. Nel corso del tempo compaiono sintomi di disturbi del sistema nervoso e può verificarsi una sindrome convulsiva.
Il trattamento della leucoencefalopatia periventricolare viene effettuato con l'uso di farmaci. Un ruolo importante è svolto da procedure fisiche, massaggi, ginnastica terapeutica. Tali pazienti richiedono maggiore attenzione, passeggiate sistematiche all'aria aperta, giochi, comunicazione con i compagni sono richiesti.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
Questo tipo di lesione è causato da mutazioni geniche nel cromosoma che sopprimono la sintesi proteica. Tutte le categorie di età sono soggette alla malattia, ma la forma classica della malattia si verifica nei bambini da 2 a 6 anni.
Lo stress per l'inizio di esso è sperimentato: grave infezione, trauma, surriscaldamento, ecc. Successivamente, il bambino ha grave ipotensione, indebolimento dei muscoli, può cadere in coma, persino morire.
Nell'età adulta, la patologia può manifestarsi dopo 16 anni con i seguenti sintomi:
Un segno comune di questo tipo di encefalopatia nelle donne adulte è alterata funzione ovarica. Nel sangue si registra un alto contenuto di gonadotropine e un basso contenuto di estrogeni e progesterone.
Coloro che soffrono di questo tipo di patologia hanno difficoltà nell'apprendimento, hanno disturbi neurologici, debolezza muscolare e compromissione delle capacità motorie.
Il trattamento farmacologico, che eliminerebbe direttamente i disturbi genetici, è assente. Per prevenire il verificarsi di convulsioni, si raccomanda di evitare ferite alla testa, è vietato surriscaldarsi, se c'è una temperatura, è necessario usare farmaci antipiretici.
Metodi diagnostici
Prima di una diagnosi, deve essere eseguito un esame completo. Per fare ciò, è necessario che lo specialista esamini il cervello con l'aiuto di attrezzature speciali. Sono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:
- imaging a risonanza magnetica;
- tomografia computerizzata;
- elettroencefalografia;
- Doppler.
È possibile condurre ricerche usando metodi invasivi per studiare il tessuto cerebrale. Questi includono la biopsia e la puntura lombare. L'assunzione di materiale può portare a complicazioni, in quanto è associata alla penetrazione diretta nel tessuto cerebrale. La puntura lombare viene eseguita quando viene raccolto il liquido cerebrospinale.
Se si sospetta un'infezione da virus o la presenza di mutazioni genetiche, è possibile prescrivere la diagnostica della PCR (metodo di reazione a catena della polimerasi). Per fare questo, il laboratorio esamina il DNA del paziente isolato dal suo sangue. L'accuratezza della diagnosi è piuttosto alta e si aggira intorno al 90%.
terapia
Trattamento dell'encefalopatia associata a danni alla sostanza bianca del cervello, finalizzata ad eliminarne le cause. La terapia include l'assunzione di farmaci e l'uso di metodi non farmacologici.
Per il trattamento delle malattie vascolari che hanno causato encefalopatia, i mezzi sono utilizzati per ripristinare il loro normale funzionamento. Sono progettati per normalizzare il flusso sanguigno nei tessuti cerebrali, per eliminare la permeabilità delle pareti vascolari. Se necessario, fondi nominati, diradamento del sangue.
Viene mostrato l'uso di farmaci nootropici che stimolano l'attività cerebrale. Assunzione raccomandata di vitamine, farmaci immunostimolanti. I metodi non farmacologici includono:
- esercizi terapeutici;
- massaggio;
- fisioterapia;
- agopuntura.
È possibile lavorare con logopedisti, psicologi, terapisti manuali. È possibile aumentare l'aspettativa di vita del paziente, dipende dall'intensità della terapia, dalla salute generale del paziente. Ma è impossibile curare completamente la patologia.
conclusione
Dicendo perché si verifica la leucoencefalopatia cerebrale, che cos'è e quali sono le sue conseguenze, prima di tutto dobbiamo menzionare la complessità della sua diagnosi e trattamento. La distruzione della sostanza bianca del cervello porta a gravi conseguenze, persino alla morte.
Con patologie genetiche che causano la distruzione del tessuto cerebrale, è necessario un monitoraggio regolare della salute del paziente. Non esistono preparati speciali per la correzione di geni difettosi.
Nella maggior parte dei casi, la malattia termina con la morte. Puoi solo rallentare la progressione della malattia migliorando l'immunità del corpo ed eliminando le circostanze esterne che aggravano il danno cerebrale.