Per la normale interazione dei neuroni (cellule nervose) tra loro e con altre strutture del corpo, è molto importante non solo il loro contenuto interno, ma anche la membrana contenente la sostanza mielina. I suoi componenti sono lipidi e proteine.
Se un tale "involucro" di neuroni per qualsiasi ragione viene distrutto, la trasmissione degli impulsi nervosi è impossibile. Queste conseguenze possono portare a una demielinizzazione della malattia del cervello che può influire notevolmente sulla mente e persino sulla vitalità di una persona.
L'essenza della patologia
La maggior parte delle persone non sa cosa sia, cos'è la demielinizzazione del cervello. Tuttavia, le malattie demielinizzanti del sistema nervoso si verificano sia nei bambini che negli adulti. È interessante notare che la frequenza della loro comparsa è legata alla posizione geografica e alla razza: il maggior numero di pazienti con tale diagnosi si riferisce ai caucasici ed è osservato in Europa e in America.
I neuroni hanno una forma specifica che li distingue da tutti gli altri tipi di cellule. Hanno processi molto lunghi, alcuni dei quali sono ricoperti da una guaina mielinica, che consente la trasmissione di impulsi nervosi e rende questo processo più veloce. Se la mielina è collassata, l'appendice non sarà in grado di comunicare con altri neuroni attraverso impulsi elettrofisiologici, o questo processo sarà estremamente difficile.
Successivamente, la struttura del corpo umano ne risentirà, il cui innervamento è collegato al nervo danneggiato. Ciò significa che la scomparsa della guaina mielinica può avere una varietà di sintomi e conseguenze. I pazienti con diagnosi simili, ma la diversa localizzazione del nidus può vivere per un diverso periodo di tempo, la prognosi dipende dall'importanza della struttura interessata.
Un ruolo molto importante nella distruzione del guscio è giocato dal sistema immunitario, che attacca improvvisamente le strutture viventi del corpo.
In molti casi, ciò è dovuto al fatto che il sistema immunitario reagisce molto rapidamente ai patogeni infettivi nel midollo e, allo stesso tempo, ai componenti strutturali del sistema nervoso centrale; si sviluppa una cosiddetta reazione autoimmune. Ma ci sono altre cause non infettive di tali fallimenti.
motivi
Alcune delle cause di questa malattia del SNC non dipendono dallo stile di vita (ad esempio ereditarietà), altre sono associate ad un atteggiamento sprezzante di una persona nei confronti della propria salute.
Molto probabilmente, il processo demielinizzante del cervello avviene sotto l'influenza di diversi fattori simultaneamente.
Lo sviluppo di questa malattia può essere associato ai seguenti fattori:
- Difetti di informazione ereditaria associati alla formazione della guaina mielinica.
- Cattive abitudini che causano l'avvelenamento di neuroni con fumo, composti narcotici e alcol.
- Esposizione prolungata allo stress
- Virus (rosolia, malattie da herpes, morbillo)
- Neuroinfections che interessano le cellule nervose.
- Vaccinazione contro l'epatite
- Malattia autoimmune, contro la quale la distruzione della guaina mielinica.
- Fallimenti del metabolismo.
- Processo paraneoplastico, in via di sviluppo a causa della crescita dei tumori.
- Intossicazione da qualsiasi potente sostanza nociva (compresi quelli utilizzati nella vita quotidiana - vernici, acetone, olio di lino) e prodotti metabolici tossici.
- Alcune anomalie congenite, come la "sella turca vuota" (più qui).
Varietà della malattia
La classificazione di questa malattia si basa sull'assegnazione delle cause alla radice della malattia:
- Se la mielina nel corpo viene distrutta per ragioni ereditarie, parla di mielinoclasia.
- Se la shell viene prodotta e funziona correttamente, ma poi scompare a causa dell'azione di fattori di terze parti, si parla di mielinopatia.
Inoltre, ci sono importanti malattie che sono incluse nel concetto di "malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale":
- La patologia più comune di questo tipo - la sclerosi multipla - colpisce tutte le parti del sistema nervoso centrale. I sintomi caratteristici sono molto diversi.
- Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
- Malattia di Marburg.
- Disseminazione acuta dell'encefalomielite.
- La malattia di Devik.
sintomatologia
I sintomi dipendono dal tipo di malattia e da dove si localizzano i fuochi della demielinizzazione del cervello.
In particolare, la sclerosi multipla è caratterizzata dalla seguente serie di caratteristiche:
- Cambiamenti nel rapporto tra l'intensità del tendine e alcuni riflessi cutanei, paresi, spasmi muscolari.
- Cambiamenti nelle caratteristiche della visione (distorsione del campo, chiarezza, contrasto, aspetto del bestiame).
- Cambiamenti nella sensibilità di vari analizzatori.
- Segni di disfunzione del tronco cerebrale e dei nervi, anatomicamente associati al cervello (sindrome bulbare, disfunzione dei muscoli mimici, nistagmo).
- Disfunzione degli organi pelvici (impotenza, costipazione, incontinenza urinaria).
- Cambiamenti neuropsicologici (diminuzione dell'intelligenza, stati depressivi, euforia).
La malattia di Marburg (encefalomielite disseminata) è una malattia mortale transitoria che può uccidere una persona in pochi mesi. C'è una classificazione in base alla quale questo disturbo appartiene alla forma di sclerosi multipla. Assomiglia a una malattia infettiva in cui si verificano i seguenti sintomi:
- La patologia demielinizzante in rapido sviluppo colpisce il tronco cerebrale e i nervi ad essa associati.
- Aumento della pressione intracranica.
- Funzionalità e sensibilità del motore compromesse.
- Spesso c'è mal di testa, accompagnato da vomito.
- Ci sono i crampi.
La malattia di Devik è un processo di demielinizzazione che copre prevalentemente i nervi ottici, così come la sostanza del midollo spinale. La malattia è considerata più pericolosa per gli adulti e meno pericolosa per i bambini, soprattutto se si inizia il trattamento con farmaci ormonali in tempo. Le manifestazioni di questa patologia sono le seguenti:
- Problemi di visione che portano alla totale cecità.
- Paralisi.
- Disfunzione degli organi pelvici.
Un'altra patologia, la leucoencefalopatia multifocale progressiva, è caratterizzata da una combinazione di cambiamenti immunitari causati da fattori esterni e dalla comparsa di focolai demielinizzati. Il sospetto di una tale malattia può essere dovuto ai seguenti motivi:
- Ridotta capacità visiva
- Diminuzione dell'intelligenza.
- Perdita di coordinamento
- Convulsioni.
- Paresi.
Come sapete, tali problemi riducono notevolmente la qualità della vita.
diagnostica
Solo in base ai sintomi clinici, il medico non sarà in grado di determinare la diagnosi esatta, e ancora di più, scegliere il trattamento corretto. Pertanto, tali studi diagnostici sono necessari, che consentono di identificare i processi patologici che si verificano nel cervello.
- La risonanza magnetica è molto istruttiva. Fornisce l'opportunità di vedere se ci sono singoli punti focali o multipli, la loro posizione. Molto spesso, le immagini MRI mostrano cambiamenti nei lobi frontali, localizzati periventricolarmente o sottocorticali.
- L'elettroneuromiografia consente non solo di determinare la localizzazione dei fuochi, ma anche il grado di disintegrazione della struttura nervosa.
- Recentemente, è stato sviluppato un metodo di potenziali evocati, che consente di valutare il processo di conduzione degli impulsi nervosi registrando l'attività elettrica delle strutture cerebrali.
Metodi di trattamento
Il trattamento di tali disturbi complessi comporta due approcci principali: il controllo dei fenomeni patologici nel sistema nervoso centrale e la lotta contro i processi autoimmuni (terapia patogenetica) e l'alleviamento dei sintomi.
interferone
La prima direzione del trattamento prevede la nomina di farmaci contenenti interferone. L'impatto sull'immunità comporta l'eliminazione di quegli immunocomplessi e anticorpi presenti nel sangue del paziente.
I farmaci possono essere somministrati per via endovenosa, sottocutanea e, nel caso del loro uso a lungo termine, il rischio di una brusca progressione è effettivamente ridotto.
Scambio di plasma
Un altro modo per eliminare gli anticorpi pericolosi alla mielina consiste nel filtrare il fluido cerebrospinale. Durante ciascuna delle otto procedure consecutive, circa 150 mg di liquido cerebrospinale vengono fatti passare attraverso filtri speciali. Con lo stesso scopo, la plasmaferesi viene anche utilizzata per rimuovere gli anticorpi che circolano nei vasi del paziente e diretti verso il cervello.
ormoni
La terapia ormonale aiuta anche a rimuovere i composti biochimici aggressivi dal sangue che distruggono la membrana neuronale. Se l'autoimmunizzazione è pronunciata, è consigliabile utilizzare i citostatici.
nootropics
Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci nootropici che proteggono il sistema nervoso dagli effetti patologici della malattia. Questi farmaci sono presi per molto tempo, ma non hanno un effetto negativo sul corpo.
I nootropici non solo stimolano il pensiero e ottimizzano i processi mentali di base, ma impediscono anche la morte dei neuroni e delle cellule correlate dalla mancanza di ossigeno. Sotto la loro influenza, la circolazione venosa e l'uscita tempestiva del sangue dal cervello sono migliorate, la sensibilità delle strutture cerebrali alle sostanze tossiche viene ridotta.
Nonostante i numerosi effetti positivi, i nootropici hanno ancora controindicazioni: non possono essere assunti nell'anemia falciforme, nella tossicodipendenza, nella nevrosi, nell'insufficienza cerebrovascolare e in alcune altre condizioni.
Rilassanti muscolari
Con queste patologie, una situazione può sorgere quando i neuroni con una membrana distrutta smettono di inviare segnali per rilassare i muscoli, e sono in continua tensione. Per eliminare questo problema, sono prescritti i miorilassanti.
Farmaci anti-infiammatori
Per ridurre l'intensità dell'infiammazione e rallentare la reazione violenta del corpo ai propri tessuti infiammatori, sono necessari farmaci antinfiammatori. Sotto la loro influenza, la rete vascolare nel SNC smette di essere così permeabile agli autoanticorpi e ai complessi immunitari.
Metodi popolari
Il trattamento con metodi popolari e non tradizionali può essere solo ausiliario. Tali malattie non possono essere superate con l'aiuto di erbe, procedure domestiche. Ma alcuni modi per rafforzare il sistema immunitario possono essere appropriati. In questo caso, tutte le prescrizioni applicabili dovrebbero essere discusse con il medico.
conclusione
Tali cambiamenti patologici nel sistema nervoso centrale possono innescare molti fattori, ma una persona dovrebbe ricordare che in alcuni casi può prevenire lo sviluppo di una malattia pericolosa. Ad esempio, evitare la sovraraffreddamento e la comunicazione con persone infette da un'infezione può ridurre il rischio di reazioni immunitarie violente che possono causare la distruzione delle strutture del proprio organismo. Praticando l'indurimento del corpo e gli esercizi fisici elementari, a volte si può aumentare la resistenza a moltissimi effetti negativi.
Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento
Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.
Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.
Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.
Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.
Cause e meccanismi della demielinizzazione
Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine - anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.
Fattori di rischio per la demielinizzazione:
- Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
- Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
- Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
- Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
- Stress forte e prolungato;
- Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine e grassi di origine animale;
- Condizioni ambientali sfavorevoli
Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.
Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.
Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.
I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.
Sulla strada della diagnosi
La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.
Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.
esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla
Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.
Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, intorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo di formazione dei fuochi, viene usato il contrasto, questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.
Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.
Sclerosi multipla
La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.
La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.
Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.
Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.
I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:
- Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
- Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
- Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
- Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
- Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
- Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.
I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.
Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.
Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM
La malattia di Marburg
La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.
L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.
La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.
La malattia di Devika
La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.
I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)
Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.
Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva
Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.
Sindrome di Guillain-Barre
La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.
I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.
Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti
Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:
- Terapia sintomatica;
- Trattamento patogenetico
La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.
Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.
I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.
Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.
Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.
La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.
Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.
Demielinizzazione del cervello: sintomi, trattamento
La mielina è una sostanza grassa che forma la guaina delle fibre nervose. Questo guscio funge da isolante, non permettendo all'eccitazione di diffondersi alle fibre vicine. Allo stesso tempo, ci sono finestre particolari nella guaina mielinica - spazi in cui la mielina è assente. La loro presenza accelera notevolmente la trasmissione degli impulsi nervosi. Se la mielinizzazione delle fibre nervose viene disturbata, la conduttività del tessuto nervoso viene disturbata e compaiono vari disturbi neurologici.
Quando i processi demielinizzanti si verificano nel cervello, la percezione, la coordinazione dei movimenti e le funzioni mentali sono disturbate. Nei casi più gravi, questo processo può portare alla disabilità e alla morte del paziente. Attualmente sono note tre malattie demielinizzanti del cervello:
- Sclerosi multipla
- Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
- Disseminazione acuta dell'encefalomielite.
Cause dei processi demielinizzanti
I processi demielinizzanti sono considerati danni cerebrali autoimmuni. Tra i motivi per cui il tessuto di una persona è percepito dal sistema immunitario come estraneo può essere:
- Malattie reumatiche
- Disturbi congeniti nella struttura della mielina.
- Patologia congenita o acquisita del sistema immunitario.
- Lesioni infettive del sistema nervoso.
- Malattie metaboliche
- Tumori e processi paraneoplastici.
- Intossicazione.
In tutte queste malattie, la guaina mielinica del tessuto nervoso viene distrutta e sostituita con formazioni di tessuto connettivo.
Sclerosi multipla
Questa è la più comune delle malattie demielinizzanti. La sua peculiarità è che i fuochi della demielinizzazione si trovano contemporaneamente in diverse parti del sistema nervoso centrale, quindi i sintomi sono diversi. I primi segni della malattia compaiono all'età di circa 25 anni, più spesso nelle donne. Negli uomini, la sclerosi multipla è meno comune, ma progredisce più rapidamente.
sintomi
I sintomi della sclerosi multipla dipendono da quali parti del sistema nervoso centrale sono maggiormente colpite dalla malattia. A questo proposito, ci sono diversi gruppi:
- I sintomi piramidali comprendono paresi degli arti, spasmi muscolari, convulsioni, aumento dei riflessi tendinei e indebolimento della pelle.
- Sintomi staminali - nistagmo (tremito degli occhi) in diverse direzioni, riducendo la gravità delle espressioni facciali, difficoltà nel mettere a fuoco gli occhi.
- Sintomi pelvici - disfunzione degli organi pelvici, si verifica con danni ai nuclei del midollo spinale.
- Sintomi cerebellari: incoordinazione, andatura instabile, vertigini.
- Visiva - perdita di campi visivi, ridotta sensibilità ai fiori, ridotto contrasto di percezione, scotomi (macchie scure prima degli occhi).
- Disturbi sensoriali - parestesie (pelle d'oca), disturbi della vibrazione e sensibilità alla temperatura, sensazione di pressione negli arti.
- Sintomi mentali - ipocondria, apatia, umore basso.
Questi sintomi si verificano raramente insieme, poiché la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni.
diagnostica
Il metodo più comune per diagnosticare la sclerosi multipla è la risonanza magnetica. Ti permette di identificare i fuochi della demielinizzazione del cervello. Nelle foto sembrano chiazze ovali più chiare sullo sfondo del cervello. La posizione tipica è vicino ai ventricoli del cervello e più bassa vicino alla corteccia. Con un lungo decorso della malattia, le lesioni si uniscono, la dimensione dei ventricoli del cervello aumenta (un segno di atrofia).
Il metodo dei potenziali evocati consente di determinare il grado di disturbo della conduzione nervosa. Allo stesso tempo, vengono valutati i potenziali cutanei, visivi e uditivi.
L'elettroneuromiografia, un metodo simile all'ECG, consente di determinare il punto focale della distruzione della mielina, vedere i propri limiti e valutare il grado di danno del nervo.
I metodi immunologici determinano la presenza di anticorpi nel liquido cerebrospinale e negli antigeni virali.
Oltre a questi metodi, altri possono essere applicati, ad esempio, consentendo di stabilire la presenza di intossicazione.
trattamento
Una cura completa per la sclerosi multipla è impossibile, ma esistono metodi molto efficaci di trattamento patogenetico e sintomatico. In particolare, l'uso di interferone - Rebif, Betaferon ha dato buoni risultati. Sullo sfondo di questi farmaci, il tasso di progressione della malattia rallenta, la frequenza delle esacerbazioni diminuisce, le condizioni che portano alla disabilità raramente si sviluppano.
La plasmaferesi e l'immunofiltrazione del fluido cerebrospinale vengono utilizzate per rimuovere complessi patogeni antigene-anticorpo.
Farmaci nootropi (piracetam), neuroprotettori, amminoacidi (glicina), sedativi sono prescritti per mantenere le funzioni cognitive.
I pazienti sono raccomandati osservanza del regime giornaliero, attività fisica moderata all'aria aperta, cure sanatorie-resort.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
A differenza della sclerosi multipla, si sviluppa con una significativa soppressione del sistema immunitario. La sua causa è l'attivazione del poliomavirus (distribuito nell'80% delle persone). Il danno al cervello è asimmetrico, tra i sintomi - perdita di sensibilità, movimento alterato degli arti, fino all'emiparesi, emianopsia (perdita della vista in un occhio). Le violazioni si sviluppano sempre da un lato. Caratterizzato dal rapido sviluppo di demenza e cambiamenti di personalità. La malattia è considerata incurabile.
Encefalomielite acuta disseminata
È una malattia polietiologica che colpisce il cervello e il midollo spinale. I focolai di demielinizzazione sono sparsi in molte parti del sistema nervoso centrale. Sintomi: sonnolenza, mal di testa, sindrome convulsiva, disturbi causati dalla sconfitta di una particolare regione del sistema nervoso centrale. Il trattamento di una malattia dipende dal motivo che lo ha causato in questo caso particolare. Dopo il recupero, i difetti neurologici possono rimanere - paresi, paralisi, deficit visivo, udito, coordinazione.
Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi
Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.
Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.
demielinizzazione
Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.
Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.
Meccanismo di sviluppo
In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.
Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.
Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.
motivi
La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:
- Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
- Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
- Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
- Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
- Neoplasie.
- Lo stress.
Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.
Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.
classificazione
Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.
Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.
Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.
malattia
Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.
Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.
Sclerosi multipla
Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.
La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.
I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.
Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.
La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.
La malattia di Marburg
Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.
La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.
La malattia di Devika
La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.
La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.
Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.
Sindrome di Guillain-Barre
La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.
sintomi
Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:
- Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
- Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
- Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
- Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
- Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
- Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
- Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.
diagnostica
Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.
Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.
trattamento
L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.
Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.
Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.
Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.
Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.
Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.
Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.
Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.
Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.
I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).
I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.
prospettiva
Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.
La predisposizione ereditaria, le infezioni e le malattie metaboliche provocano danni alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.
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