Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

1. Definizione 2. Analogie domestiche 3. Eziologia e cause del processo 4. Classificazione 5. Patogenesi 6. Clinica 7. Sclerosi multipla 8. Opticomielite di Devic 9. Sclerosi concentrica di balo, o leucoencefalite concentrica periaxiale 10. OREM, noto anche come encefalomielite acuta disseminata, o malattia di Marburg 11. Sindrome di Guillain-Barre 12. Trattamento

La storia dello studio delle malattie demielinizzanti risale all'eccellente neurologo francese Jean - Martin Charcot. Poco prima dell'abolizione della schiavitù nell'impero russo, nel 1856, individuò i segni speciali della malattia, che fu chiamata la "sclerosi multipla". Più tardi si è scoperto che la base di questo e di una serie di altre malattie sono cambiamenti specifici nella sostanza bianca.

Questa sconfitta era chiamata demielinizzazione. Cos'è? Questo è un processo patologico in cui inizia la distruzione della guaina mielinica delle vie del sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla è stata e rimane la principale malattia in questo gruppo con la più alta frequenza di eventi. La sua prevalenza nel mondo e la natura del danno al sistema nervoso sono oggetto di studio in molti paesi. Parleremo di cos'è una patologia demielinizzante del sistema nervoso centrale, come inizia, quali malattie presenta negli adulti e nei bambini e come viene trattata.

definizione

Come accennato in precedenza, le malattie demielinizzanti sono un gruppo di malattie causate dalla distruzione della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale (più precisamente, la guaina mielinica delle cellule nervose) e la associata varietà di segni clinici causata dal deterioramento degli impulsi nervosi.

Questi cambiamenti riguardano solo la guaina mielinica delle fibre nervose. Non dobbiamo dimenticare che le vie del cervello e del midollo spinale, in realtà, sono fili biologici. Hanno bisogno di un isolamento affidabile.

Analogia familiare

Immaginate che un cavo spesso, costituito da diverse centinaia di fili singoli, che alimentano un intero isolato o un quartiere, abbia perso l'isolamento in diversi punti, ad esempio, fosse "mangiato dai topi". Di conseguenza, in molti appartamenti ci saranno vari "sintomi" della lesione. A volte spegne la luce, spegne TV, frigoriferi, condizionatori d'aria. In altri appartamenti sarà semplicemente buio, i forni elettrici e le stufe non si accenderanno. L'acqua sale nel seminterrato, quando la pompa viene spenta e si sente un suono scoppiettante dalla scatola del trasformatore e si sente odore di ozono.

Questi segni multipli, che a prima vista non sono collegati in posizione e nel tempo tra loro, tuttavia, hanno una natura comune e una localizzazione precisa della lesione, che consiste nell'assenza "focale" dell'isolamento in un singolo cavo. Questa è precisamente la patologia del sistema nervoso centrale, che è demielinizzante in natura.

Il processo di dissociazione dei segni della malattia nel luogo e nel tempo è chiamato "disseminazione". Questo termine è stato introdotto anche da Charcot, cercando di capire come si sviluppa il danno al sistema nervoso nella sclerosi multipla. Pertanto, il nome moderno per la sclerosi multipla - SD (sclerosi disseminatus). La presenza di disseminazione è molto importante, poiché aiuta a fare la diagnosi corretta.

Eziologia e cause del processo

Le cause delle malattie demielinizzanti non sono completamente comprese. Il principale "pilastro", la sclerosi multipla, può essere causato sia da disordini immunitari e varie infezioni, dalla situazione ecologica, dall'ampiezza geografica di residenza, sia da una predisposizione genetica ai "fallimenti" nel sistema immunitario quando il "codice ereditario" è interessato.

È interessante che una tale patologia come la sclerosi multipla "ama" le latitudini settentrionali. Più lontano dall'equatore, più alto è il tasso di incidenza. A volte un fattore che provoca è chiamato uno stress forte e prolungato, una lunga esperienza di fumo e persino la vaccinazione contro l'epatite virale.

A volte i cambiamenti della sostanza bianca si verificano nella vecchiaia, in base al tipo di demenza. In altri casi, il debutto della malattia può essere una malattia autoimmune, nel qual caso si verifica una demielinizzazione secondaria, come nella malattia di Devic.

C'è una connessione più evidente con l'infezione trasferita (intestinale, respiratoria) in caso di grave danno all'intero sistema nervoso - encefalomielloraradiculoneurite acuta ascendente, o sindrome di Guillain-Barre, che può verificarsi nel modo di paralisi Landry ascendente.

C'è stato un aumento della frequenza di questa malattia nelle persone che soffrono di alcolismo cronico, apparentemente a causa di danni tossici ai nervi.

Infine, ci sono malattie in cui la distruzione delle fibre della sostanza bianca avviene senza una ragione apparente, ad esempio nella sclerosi concentrica di Balo.

Inoltre, il processo di distruzione della mielina si verifica attivamente durante il periodo terziario della sifilide, in caso di midollo spinale e progressiva paralisi.

Da ciò possiamo concludere che la diagnosi delle malattie demielinizzanti sui dati anamnestici è quasi impossibile, e puoi concentrarti solo sui sintomi, sulla natura della lesione del sistema nervoso e sui metodi strumentali. E solo in rari casi, l'infezione o i disordini immunitari possono contribuire allo sviluppo di queste malattie polietiologiche e multifattoriali.

classificazione

Numerose, comprese le lesioni multifocali di mielina in diversi reparti, nonché una varietà di segni clinici, hanno richiesto un nuovo approccio. L'attuale classificazione ICD-10 ha questo gruppo nella sezione delle malattie nervose, ma evidenzia la sclerosi multipla "G35", come la malattia più frequente, questo codice viene anche usato più spesso di altri. Il resto della malattia ICD ha in un sottogruppo separato, ma anche in ospedali neurologici specializzati, queste diagnosi vengono utilizzate molto raramente. E in generale, gli esperti sanno che l'ICD-10 è abbastanza imperfetto.

Anche una classificazione separata del principale "rappresentante" - la sclerosi multipla - è molto ampia. Tanto che esiste una classificazione delle classificazioni dedicata esclusivamente a questa malattia. Giudicate voi stessi: potete trovare gruppi di segni simili sulla morfologia e localizzazione dei cambiamenti nella sostanza del cervello, il grado di distruzione della guaina mielinica (stadio di gravità). Può essere classificato in base al flusso (remittente, intermittente, progressivo, altri tipi). Infine, esiste una scala molto ampia di disabilità EDSS nella sclerosi multipla, che valuta quasi tutto (equilibrio, cura di sé, paralisi, andatura, disturbi pelvici) e per lavorare su questa scala, il medico deve superare un esame speciale.

patogenesi

La distruzione della mielina è alla base della patogenesi di tutte le malattie. Questi cambiamenti si accumulano gradualmente, portando a manifestazioni cliniche. Tuttavia, nello sviluppo di tutte le malattie di questo gruppo ci sono dei collegamenti certi e obbligatori, ma considereremo la patogenesi dell'esempio della SM:

È interessante notare che con queste malattie è possibile il processo inverso di produzione di mielina: la remyelinizzazione o il ripristino graduale della guaina delle fibre nervose. Ma succede molto lentamente e si ferma completamente durante il lungo corso della malattia.

clinica

I sintomi delle malattie demielinizzanti sono così diversi che la loro presentazione dettagliata richiederà una quantità enorme. Inoltre, negli adulti e nei bambini possono esserci differenze significative nella natura del decorso della malattia. Pertanto, ci limitiamo a una semplice enumerazione di gruppi di sintomi caratteristici di varie malattie.

Sclerosi multipla

I primi segni identificavano lo "scopritore" della malattia. Sono conosciuti come la "triade di Charcot": nistagmo, canto cantato, tremore intenzionale. I sintomi oculomotori sotto forma di ghosting negli occhi, oftalmoplegia esterna e interna sono già evidenti nelle prime fasi della malattia. I pazienti notano cambiamenti nella funzione degli organi pelvici: ci sono desideri imperativi o ritenzione urinaria.

Anche nei classici neurologici c'è un'aggiunta alla "triade di Charcot" - sbiancamento delle metà temporali dei dischi del nervo ottico e assenza di riflessi addominali.

Con l'ulteriore sviluppo, compaiono una varietà di segni:

• paresi del nervo facciale o nevralgia del trigemino;
• disturbi dell'equilibrio, dell'udito, vertigini;
• disordini cerebellari: astinenza di Babinsky, adiadochocinesi, tremore intenzionale, disturbo nella posizione di Romberg,
• sintomi piramidali: varie paralisi e paresi, debolezza negli arti, aumento del tono del tipo piramidale;
• disturbi della sensibilità (tattile, dolore, temperatura).

I disturbi mentali, sotto forma di euforia, pianto, sono raramente osservati. Spesso sviluppa depressione, che peggiora significativamente il decorso della malattia.

È importante che con la sconfitta della sostanza bianca non si verifichi mai epipite. Pertanto, se un paziente con una malattia demielinizzante ha un episodio, allora potrebbe esserci encefalite secondaria che coinvolge la corteccia cerebrale.

Il tomogramma MRI presenta un quadro caratteristico dei focolai di demielinizzazione, secondo il quale viene fatta la diagnosi finale. La caratteristica posizione periventricolare è visibile (vicino ai ventricoli).

Opticomielite Devika

I sintomi di questa malattia suggeriscono che il danno alla guaina delle fibre nervose si verifica nella zona del nervo ottico. Inizialmente, c'è una diminuzione dell'acuità visiva, forse anche a una perdita completa. Dopo un po 'di tempo (un anno o due), appaiono gravi lesioni del midollo spinale, sotto forma di mielite, con paralisi sotto la lesione, disturbi pelvici e profonda disabilità. In rari casi, la necrosi del midollo spinale può verificarsi senza possibilità di recupero. La malattia è rara, diagnosticata solo negli adulti, non sono stati notati casi di bambini.

Sclerosi concentrica di balo o leucoencefalite concentrica periaxiale

A differenza della malattia di Devik, le fibre negli emisferi sono danneggiate, la malattia procede minacciosamente e porta rapidamente alla morte. Malesi malati, filippini. In tutta la storia ha rivelato non più di 70 casi. È interessante notare che il tronco cerebrale non è interessato.

Inizia acutamente con la febbre. Quindi paralizza e paresi, l'epilessia, i disturbi mentali si sviluppano rapidamente, diminuiscono l'acuità visiva, si manifestano cecità e grossi cambiamenti di personalità. La morte arriva tra pochi mesi. Codice ICD-10 G37.5

La risonanza magnetica mostra chiaramente cerchi concentrici, simili a un taglio di un nodo di legno.

WECM, è un'encefalomielite acuta disseminata o malattia di Marburg.

In alcuni casi, le malattie OREM e Marburg sono considerate malattie diverse: l'OREM può essere più favorevole, ma avere una natura cronica-recidivante.

Come visto sulla risonanza magnetica, sono visibili lesioni ampie e confluenti con un buon accumulo di contrasto. Nella sclerosi multipla, di solito non c'è tendenza a fonderli. La diagnostica si basa su questo fenomeno e sul decorso della malattia.

Sindrome di Guillain - Barre

trattamento

La terapia di queste malattie è complicata e lunga. Pertanto, il trattamento della sindrome di Guillain - Barre include la plasmaferesi, l'introduzione di immunoglobuline. Trattamento più sviluppato per la sclerosi multipla. Le seguenti terapie sono applicate:

Inoltre, è richiesto un trattamento sintomatico: paralisi e paresi, disturbi spastici, trattamento e prevenzione dei disturbi della minzione e delle infezioni urinarie. Un ruolo importante è dato alla riabilitazione, alla rivitalizzazione del paziente.

Il concetto moderno di sclerosi multipla è una malattia che porta inevitabilmente alla disabilità. Ma il periodo di remissione a lungo termine, che può ritardare lo sviluppo della disabilità, se il trattamento adeguato viene avviato in modo tempestivo, può essere di decine di anni. Ciò significa che con lo sviluppo di segni della malattia in 20 anni, a volte è possibile mantenere una vita attiva e soddisfacente fino a 60 anni con segni minimi di disabilità (ad esempio, l'incapacità di correre veloce).

In conclusione, possiamo dire che il gruppo di malattie demielinizzanti è molto vario. Una prospettiva molto interessante sulla rivitalizzazione del processo di rimielinizzazione utilizzando le tecnologie cellulari. Quindi, secondo la ricerca moderna, l'autotrapianto di cellule staminali può curare completamente un animale da laboratorio da segni di sclerosi multipla. È tempo per le persone.

Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

• Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
• Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
• Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
• Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
• Stress forte e prolungato;
• Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
• Condizioni ambientali sfavorevoli

Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, intorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo di formazione dei fuochi, viene usato il contrasto, questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

• Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
• Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
• Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
• Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
• Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
• Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

La malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devika

La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

• Terapia sintomatica;
• Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.

Quali sono le malattie demielinizzanti?

Le malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie di natura neurologica. La diagnosi e il trattamento dei dati relativi alle malattie sono piuttosto complessi, ma i risultati di numerosi ricercatori scientifici possono andare avanti nella direzione di aumentare l'efficienza. Il successo è stato raggiunto nei metodi di diagnosi precoce e moderni schemi e metodi di trattamento offrono speranza per l'estensione della vita, per il recupero totale o parziale.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Nel corpo umano, il sistema nervoso è formato da due parti: centrale (cervello e midollo spinale) e periferica (più rami e nodi nervosi). Il meccanismo di regolazione adattato funziona in questo modo: l'impulso prodotto nei recettori del sistema periferico sotto l'influenza di fattori esterni viene trasmesso ai centri nervosi del midollo spinale, da dove vengono inviati ai centri nervosi del cervello. L'impulso di controllo dopo l'elaborazione del segnale nel cervello viene inviato nuovamente lungo la linea discendente al midollo spinale, da dove viene distribuito agli organi di lavoro.

Il normale funzionamento dell'intero organismo dipende in gran parte dalla velocità e dalla qualità della trasmissione dei segnali elettrici lungo le fibre nervose, sia nelle direzioni ascendenti che discendenti. Per garantire l'isolamento elettrico, gli assoni della maggior parte dei neuroni sono ricoperti da una guaina mielinica a proteina lipidica. È formato da cellule gliali, e nella sezione periferica dalle cellule di Schwann, e nel SNC - oligodendrociti.

Oltre alle funzioni di isolamento elettrico, la guaina mielinica fornisce una maggiore velocità di trasmissione del polso a causa della presenza di intercettazioni Ranvier in esso per la circolazione della corrente ionica. Alla fine, la velocità dei segnali nelle fibre mielinizzate aumenta di 7-9 volte.

Cos'è un processo demielinizzante?

Sotto l'influenza di una serie di fattori, può iniziare il processo di distruzione della mielina, che si chiama demielinizzazione. Come risultato del danneggiamento della guaina protettiva, le fibre nervose diventano nude, la velocità di trasmissione del segnale rallenta. Man mano che la patologia si sviluppa, i nervi stessi iniziano a collassare, portando a una perdita completa della capacità di trasmissione. Se nel debutto la malattia può essere curata e la mielinizzazione degli assoni viene ripristinata, allora nella fase avanzata si forma un difetto irreversibile, anche se alcune tecniche moderne ci permettono di discutere con questa opinione.

Il meccanismo eziologico della demielinizzazione è associato ad anomalie del funzionamento del sistema autoimmune. Ad un certo punto, inizia a percepire la proteina della mielina come estranea, producendo anticorpi ad essa. Attraversando la barriera emato-encefalica, generano un processo infiammatorio sulla guaina mielinica, che porta alla sua distruzione.

Nell'eziologia del processo ci sono 2 aree principali:

1. Mielinoclasia - una violazione del sistema autoimmune si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni. La mielina viene distrutta a causa dell'attività degli anticorpi corrispondenti che sono comparsi nel sangue.
2. Mielinopatia - una violazione della produzione di mielina, stabilita a livello genetico. L'anomalia congenita della struttura biochimica della sostanza porta al fatto che è percepita come un elemento patogeno? e provoca una risposta attiva del sistema immunitario.

Vengono evidenziati i seguenti motivi che possono attivare il processo di demielinizzazione:

• Danno al sistema immunitario, che può essere causato da un'infezione batterica e virale (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rosolia), eccessivo stress psicologico e grave stress, intossicazione del corpo, avvelenamento da sostanze chimiche, fattori ambientali, cattiva alimentazione.
• CNS. Alcuni patogeni (spesso virali), penetrando nella mielina, portano al fatto che le stesse proteine ​​della mielina diventano il bersaglio del sistema immunitario.
• Interruzione del processo metabolico che può disturbare la struttura della mielina. Questo fenomeno è causato da diabete e anomalie della tiroide.
• Disturbi paraneoplastici. Si verificano a seguito dello sviluppo di tumori del cancro.

AIUTO! Di particolare rilievo è il meccanismo di demielinizzazione associato a una lesione infettiva. Normalmente, la reazione del sistema immunitario mira a sopprimere solo gli organismi patogeni. Tuttavia, alcuni di loro hanno un alto grado di somiglianza con la proteina della mielina, e il sistema autoimmune li confonde, iniziando a combattere le proprie cellule, distruggendo la guaina mielinica.

Tipi di malattie demielinizzanti

Data la strutturazione del sistema nervoso umano, si distinguono 2 tipi di patologie:

1. Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Tali malattie hanno un codice ICD 10 da G35 a G37. Includono danni agli organi del sistema nervoso centrale, ad es. cervello e midollo spinale. Patologia di questo tipo causa la manifestazione di quasi tutte le varianti del tipo neurologico di sintomi. Il suo rilevamento è ostacolato dall'assenza di qualsiasi sintomo dominante, con conseguente quadro clinico offuscato. Il meccanismo eziologico è molto spesso basato sui principi del mielinoclasto e la lesione è di natura diffusa con la formazione di lesioni multiple. Allo stesso tempo, lo sviluppo delle zone è lento, il che causa un graduale aumento dei sintomi. L'esempio più caratteristico è la sclerosi multipla.
2. Malattia demielinizzante del sistema periferico. Questo tipo di patologia si sviluppa con la sconfitta dei processi nervosi e dei nodi. Molto spesso sono associati a problemi della colonna vertebrale e la progressione della malattia si osserva quando le fibre vengono pizzicate dalle vertebre (specialmente con l'ernia intervertebrale). Quando la violazione del nervo, il loro traffico è disturbato, che provoca la morte di piccoli neuroni, che sono responsabili per il dolore. Fino alla morte dei neuroni alfa, le lesioni periferiche sono reversibili e possono essere ripristinate.

La classificazione delle malattie lungo il percorso include una forma monofasica acuta, remittente e acuta. In base al grado di danno si distinguono il tipo di patologia monofocale (singola lesione), multifocale (molte lesioni) e diffusa (lesioni estese senza confini chiari delle lesioni).

Cause di patologia

Le malattie demielinizzanti sono causate da danni alla guaina mielinica degli assoni nervosi. I suddetti fattori endogeni ed esogeni che causano il processo di demielinizzazione diventano le principali cause di malattia. Per la natura dei fattori provocatori, le malattie sono suddivise in forma primaria (poliencefalite, encefalomielo-poliradicoloneurite, opticomielite, mielite, opticoencefalomielite) e secondaria (vaccinale, parainfection dopo influenza, morbillo e altre malattie).

sintomi

I sintomi della malattia e dei segni RM dipendono dalla localizzazione della lesione. In generale, i sintomi possono essere suddivisi in diverse categorie:

• Interruzione delle funzioni motorie - paresi e paralisi, riflessi anormali.
• I segni di una lesione del cervelletto sono una violazione dell'orientamento e della coordinazione, una paralisi di natura spastica.
• Danni al tronco cerebrale: violazione del linguaggio e capacità di deglutizione, immobilità del bulbo oculare.
• Violazione della sensibilità della pelle.
• Cambiamenti nelle funzioni del sistema urogenitale e degli organi pelvici - incontinenza urinaria, problemi urinari.
• Problemi oftalmologici: perdita parziale o totale della vista, deterioramento dell'acuità visiva.
• Compromissione cognitiva - perdita di memoria, ridotta velocità di pensiero e attenzione.

La malattia demielinizzante del cervello causa un difetto sempre crescente e persistente del tipo neurologico, che porta a un cambiamento nel comportamento umano, al deterioramento del benessere generale, alla riduzione delle prestazioni. La fase trascurata è piena di conseguenze tragiche (insufficienza cardiaca, arresto respiratorio).

Le più comuni malattie causate dal processo demielinizzante

Le seguenti patologie demielinizzanti comuni possono essere distinte:

• Sclerosi multipla Questo è il principale rappresentante delle malattie demienizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia ha una sintomatologia estesa e i primi segni si riscontrano nei giovani (22-25 anni). Più spesso trovato nelle donne. I segni iniziali sono il tremito degli occhi, la menomazione della parola, i problemi con la minzione.
• Encefalomielite acuta diffusa (ODEM). È caratterizzato da disturbi cerebrali. La causa più comune è un'infezione virale.
• Sclerosi diffusa diffusa. Il cervello e il midollo spinale sono interessati. La morte si verifica dopo 5-8 anni di malattia.
• Opticoneuroma acuto (malattia di Devic). Ha un decorso acuto con danni agli occhi. Ha un alto rischio di morte.
• Sclerosi concentrica (malattia di Balo). Corso molto acuto con paralisi ed epilessia. La morte è fissata dopo 6-9 mesi.
• Leucodistrofia - un gruppo di patologie, a causa dello sviluppo del processo nel midollo bianco. Il meccanismo è associato alla mielinopatia.
• Leucoencefalopatia. La prognosi di sopravvivenza è di 1-1,5 anni. Si sviluppa con una diminuzione significativa dell'immunità, in particolare con l'HIV.
• Tipo diffuso di leucoencefalite periassiale. Si riferisce a patologie ereditarie. La malattia progredisce rapidamente e l'aspettativa di vita non supera i 2 anni.
• Mielopatia - stola spinale, malattia di Canavan e alcune altre patologie con lesioni del midollo spinale.
• Sindrome di Guillain-Barre. Questo è un rappresentante delle malattie del sistema periferico. Può causare paralisi. Con la rilevazione tempestiva è curabile.
• L'amiotrofia di Charcot-Marie-Tuta è una malattia di tipo cronico con danni al sistema periferico. Porta alla distrofia muscolare.
• Polineopatia - Malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia di Dejerine-Sott. Questo gruppo consiste in malattie con eziologia ereditaria.

Queste malattie non esauriscono una vasta lista di patologie demielinizzanti. Tutti loro sono molto pericolosi per gli esseri umani e richiedono misure efficaci per prolungare la loro vita.

Moderni metodi diagnostici

Il principale metodo di studi diagnostici per rilevare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica (MRI). La tecnica è completamente innocua e può essere utilizzata per i pazienti di qualsiasi età. Con cura, la risonanza magnetica viene utilizzata per obesità e disturbi mentali. L'ottimizzazione del contrasto viene utilizzata per chiarire l'attività della patologia (i recenti punti focali accumulano un agente di contrasto più rapidamente).

La presenza di un processo demielinizzante può essere identificata conducendo studi immunologici. Per determinare il grado di disfunzione della conduzione, vengono utilizzate tecniche di neuroimaging speciali.

Esiste un trattamento efficace?

L'efficacia del trattamento delle malattie demielinizzate dipende dal tipo di patologia, localizzazione e entità del danno, negligenza della malattia. Con un trattamento tempestivo al medico può ottenere risultati positivi. In alcuni casi, il trattamento è mirato a rallentare il processo e prolungare la vita.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La terapia farmacologica si basa su tali tecniche:

• Prevenire la distruzione della mielina bloccando la formazione di anticorpi e citochine utilizzando interferoni. I principali farmaci - Betaferon, Relief.
• Effetti sui recettori per rallentare la produzione di anticorpi mediante immunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Questa tecnica è utilizzata nel trattamento della fase acuta della malattia.
• Metodi strumentali - purificazione del plasma sanguigno ed eliminazione mediante filtrazione immunitaria.
• Terapia sintomatica: vengono prescritti farmaci del gruppo nootropico, neuroprotettori, antiossidanti, rilassanti muscolari.

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

La medicina tradizionale offre per il trattamento della patologia tali mezzi: una miscela di cipolla e miele nella proporzione della ferita; succo di ribes nero; tintura di alcool di propoli; olio d'aglio; semi di mordovnik; collezione medica di fiori e foglie di biancospino, radice di valeriana, rue. Naturalmente, da soli i rimedi popolari non sono in grado di influenzare seriamente il processo patologico, ma insieme ai farmaci, aiutano ad aumentare l'efficacia della terapia complessa.

Protocollo di Coimbra per malattie demielinizzanti autoimmuni

È necessario notare un altro metodo di trattamento delle malattie in questione, in particolare la sclerosi multipla.

IMPORTANTE! Questo metodo è usato solo per le malattie autoimmuni!

Questo metodo consiste nel prendere alte dosi di vitamina D3 - "Protocollo Dr. Coimbra". Questo metodo prende il nome dal noto scienziato brasiliano, professore di neurologia, capo di un istituto di ricerca nella città di São Paulo (Brasile), Sisero Galli Coimbra. Numerosi studi dell'autore del metodo hanno dimostrato che questa vitamina, o meglio, un ormone è in grado di fermare la distruzione della guaina mielinica. Le dosi giornaliere di vitamina sono stabilite individualmente, tenendo conto della resistenza del corpo. La dose iniziale media è scelta a circa 1000 IU / giorno per ogni chilogrammo di peso corporeo. Insieme con vitamina D3, vitamina B2, magnesio, omega-3, colina e altri integratori sono presi. Idratazione obbligatoria (assunzione di liquidi) a 2,5-3 litri al giorno e una dieta che esclude alimenti ad alto contenuto di calcio (soprattutto prodotti caseari). Le dosi di vitamina D vengono periodicamente aggiustate dal medico, a seconda del livello di ormone paratiroideo.

AIUTO! Maggiori informazioni sul funzionamento del protocollo qui.

Le malattie demielinizzanti sono prove difficili per l'uomo. Sono difficili da diagnosticare e ancora più difficili da trattare. In alcuni casi, la malattia è considerata incurabile e la terapia è mirata solo alla massima estensione della vita. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi di sopravvivenza nella maggior parte dei casi è favorevole.

Demielinizzazione del cervello: sintomi, trattamento

La mielina è una sostanza grassa che forma la guaina delle fibre nervose. Questo guscio funge da isolante, non permettendo all'eccitazione di diffondersi alle fibre vicine. Allo stesso tempo, ci sono finestre particolari nella guaina mielinica - spazi in cui la mielina è assente. La loro presenza accelera notevolmente la trasmissione degli impulsi nervosi. Se la mielinizzazione delle fibre nervose viene disturbata, la conduttività del tessuto nervoso viene disturbata e compaiono vari disturbi neurologici.

Quando i processi demielinizzanti si verificano nel cervello, la percezione, la coordinazione dei movimenti e le funzioni mentali sono disturbate. Nei casi più gravi, questo processo può portare alla disabilità e alla morte del paziente. Attualmente sono note tre malattie demielinizzanti del cervello:

• Sclerosi multipla
• Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
• Disseminazione acuta dell'encefalomielite.

Cause dei processi demielinizzanti

I processi demielinizzanti sono considerati danni cerebrali autoimmuni. Tra i motivi per cui il tessuto di una persona è percepito dal sistema immunitario come estraneo può essere:

• Malattie reumatiche
• Disturbi congeniti nella struttura della mielina.
• Patologia congenita o acquisita del sistema immunitario.
• Lesioni infettive del sistema nervoso.
• Malattie metaboliche
• Tumori e processi paraneoplastici.
• Intossicazione.

In tutte queste malattie, la guaina mielinica del tessuto nervoso viene distrutta e sostituita con formazioni di tessuto connettivo.

Sclerosi multipla

Questa è la più comune delle malattie demielinizzanti. La sua peculiarità è che i fuochi della demielinizzazione si trovano contemporaneamente in diverse parti del sistema nervoso centrale, quindi i sintomi sono diversi. I primi segni della malattia compaiono all'età di circa 25 anni, più spesso nelle donne. Negli uomini, la sclerosi multipla è meno comune, ma progredisce più rapidamente.

sintomi

I sintomi della sclerosi multipla dipendono da quali parti del sistema nervoso centrale sono maggiormente colpite dalla malattia. A questo proposito, ci sono diversi gruppi:

• I sintomi piramidali comprendono paresi degli arti, spasmi muscolari, convulsioni, aumento dei riflessi tendinei e indebolimento della pelle.
• Sintomi staminali - nistagmo (tremito degli occhi) in diverse direzioni, riducendo la gravità delle espressioni facciali, difficoltà nel mettere a fuoco gli occhi.
• Sintomi pelvici - disfunzione degli organi pelvici, si verifica con danni ai nuclei del midollo spinale.
• Sintomi cerebellari: incoordinazione, andatura instabile, vertigini.
• Visiva - perdita di campi visivi, ridotta sensibilità ai fiori, ridotto contrasto di percezione, scotomi (macchie scure prima degli occhi).
• Disturbi sensoriali - parestesie (pelle d'oca), disturbi della vibrazione e sensibilità alla temperatura, sensazione di pressione negli arti.
• Sintomi mentali - ipocondria, apatia, umore basso.

Questi sintomi si verificano raramente insieme, poiché la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni.

diagnostica

Il metodo più comune per diagnosticare la sclerosi multipla è la risonanza magnetica. Ti permette di identificare i fuochi della demielinizzazione del cervello. Nelle foto sembrano chiazze ovali più chiare sullo sfondo del cervello. La posizione tipica è vicino ai ventricoli del cervello e più bassa vicino alla corteccia. Con un lungo decorso della malattia, le lesioni si uniscono, la dimensione dei ventricoli del cervello aumenta (un segno di atrofia).

Il metodo dei potenziali evocati consente di determinare il grado di disturbo della conduzione nervosa. Allo stesso tempo, vengono valutati i potenziali cutanei, visivi e uditivi.

L'elettroneuromiografia, un metodo simile all'ECG, consente di determinare il punto focale della distruzione della mielina, vedere i propri limiti e valutare il grado di danno del nervo.

I metodi immunologici determinano la presenza di anticorpi nel liquido cerebrospinale e negli antigeni virali.

Oltre a questi metodi, altri possono essere applicati, ad esempio, consentendo di stabilire la presenza di intossicazione.

trattamento

Una cura completa per la sclerosi multipla è impossibile, ma esistono metodi molto efficaci di trattamento patogenetico e sintomatico. In particolare, l'uso di interferone - Rebif, Betaferon ha dato buoni risultati. Sullo sfondo di questi farmaci, il tasso di progressione della malattia rallenta, la frequenza delle esacerbazioni diminuisce, le condizioni che portano alla disabilità raramente si sviluppano.

La plasmaferesi e l'immunofiltrazione del fluido cerebrospinale vengono utilizzate per rimuovere complessi patogeni antigene-anticorpo.

Farmaci nootropi (piracetam), neuroprotettori, amminoacidi (glicina), sedativi sono prescritti per mantenere le funzioni cognitive.

I pazienti sono raccomandati osservanza del regime giornaliero, attività fisica moderata all'aria aperta, cure sanatorie-resort.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

A differenza della sclerosi multipla, si sviluppa con una significativa soppressione del sistema immunitario. La sua causa è l'attivazione del poliomavirus (distribuito nell'80% delle persone). Il danno al cervello è asimmetrico, tra i sintomi - perdita di sensibilità, movimento alterato degli arti, fino all'emiparesi, emianopsia (perdita della vista in un occhio). Le violazioni si sviluppano sempre da un lato. Caratterizzato dal rapido sviluppo di demenza e cambiamenti di personalità. La malattia è considerata incurabile.

Encefalomielite acuta disseminata

È una malattia polietiologica che colpisce il cervello e il midollo spinale. I focolai di demielinizzazione sono sparsi in molte parti del sistema nervoso centrale. Sintomi: sonnolenza, mal di testa, sindrome convulsiva, disturbi causati dalla sconfitta di una particolare regione del sistema nervoso centrale. Il trattamento di una malattia dipende dal motivo che lo ha causato in questo caso particolare. Dopo il recupero, i difetti neurologici possono rimanere - paresi, paralisi, deficit visivo, udito, coordinazione.