Leucoencefalopatia della genesi vascolare

Piccola leucoencefalopatia focale della genesi vascolare è una diagnosi che è più spesso fatta per i pazienti di sesso maschile che hanno superato la soglia di età di 55 anni, ma non tutti sanno cosa sia.

Quando la leucoencefalopatia del cervello nelle sue strutture subcorticali viene distrutta la sostanza bianca.

Questo tipo di malattia è un tipo di encefalopatia, descritta per la prima volta dallo psichiatra e neuropatologo tedesco Otto Binswanger nel 1894, e quindi è stata intitolata a lui.

Una descrizione confusa della malattia e un piccolo numero di esami di pazienti con segni di demenza per lungo tempo hanno reso impossibile riconoscere la patologia di molti neuropatologi e psichiatri.

Con l'avvento del computer e della risonanza magnetica, sono stati confermati i cambiamenti nella sostanza bianca del cervello, associati ad un aumento costante della pressione del sangue, che causa la demenza senile.

Il trattamento della malattia viene effettuato da neuropatologi e psichiatri.

La leucoencefalopatia ha varietà, ma quasi sempre si tratta di cambiamenti nella sostanza bianca del cervello. Il tipo di malattia determina il regime di trattamento.

Lekoencephalopathy di genesi vascolare

Genesi vascolare della lecoencefalopatia (piccola focale) - processo patologico cerebrovascolare.

L'ipertensione arteriosa provoca la sclerosi di piccoli vasi cerebrali - i capillari, la loro ischemizzazione, l'ispessimento delle pareti vascolari, ecc. Come risultato, la sostanza bianca che trasmette gli impulsi nervosi è soggetta a cambiamenti atrofici. In questo caso, c'è:

• la sua diminuzione;
• diminuzione della densità;
• sostituzione fluida;
• l'apparizione di numerose emorragie, cisti, piccoli fuochi di distruzione.

I ventricoli del cervello iniziano a collassare.

Di solito, i primi segni di leucoencefalopatia focale piccola possono comparire in pazienti che hanno raggiunto l'età di sessant'anni e con un fattore ereditario anche prima.

Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale

Leucoencefalopatia vascolare progressiva multifocale si manifesta nelle lesioni virali del sistema nervoso centrale, contribuendo a un'immunità alterata.

L'indebolimento della difesa immunitaria porta alla distruzione della sostanza bianca del cervello.

I cambiamenti patologici sono provocati da immunodeficienza: infetti da HIV (5%), pazienti con AIDS (50%).

Inoltre, i leucociti modificati con leucemia perdono la capacità di combattere le infezioni, il che contribuisce allo sviluppo di una deficienza immunitaria e, di conseguenza, a cambiamenti patologici nel cervello.

L'effetto dei virus porta a danni focali alle membrane delle fibre nervose, un aumento e una deformazione delle cellule nervose. Il coinvolgimento nel processo della materia grigia non è osservato. C'è un cambiamento nella struttura della materia bianca, si ammorbidisce e diventa gelatinoso con l'apparizione di più piccole depressioni sulla sua superficie.

La manifestazione del deterioramento cognitivo può variare dalla manifestazione di lieve alterazione a demenza pronunciata. I sintomi neurologici focali includono: disturbi del linguaggio e riduzione della vista, a volte fino a quando non viene completamente perso. La progressione accelerata dei disturbi del movimento può innescare gravi disabilità.

Leucoencefalopatia periventricolare (focale)

La leucoencefalopatia periventricolare (focale) è un danno cerebrale esteso causato da una mancanza di ossigeno o da un'interruzione cronica del flusso sanguigno.

Le patologie sono le aree del cervelletto, del tronco cerebrale e delle suddivisioni responsabili del movimento umano. La mancanza prolungata di ossigeno porta alla necrosi secca (morte) della sostanza bianca. Ha un rapido sviluppo e contribuisce alla comparsa di disturbi pronunciati dell'attività motoria.

La leucoencefalopatia periventricolare può essere scatenata dall'ipossia fetale e portare a paralisi cerebrale (ICP).

Scomparsa della sostanza bianca

Questo tipo di malattia è causato da geni mutati.
Di norma, la manifestazione della patologia si riscontra nella fascia di età dei pazienti dai 2 ai 6 anni, ma può manifestarsi sia nell'infanzia che negli adulti.

Con la completa scomparsa della sostanza bianca nell'ultimo stadio della malattia, vengono preservate le pareti dei ventricoli e la corteccia cerebrale.

motivi

• con pressione sanguigna costantemente aumentata;
• neuroinfettive: sifilide, tubercolosi, meningite, encefalite da zecche;
• ipossia fetale;
• la leucemia;
• sarcoidosi;
• malattie del cancro;
• immunodeficienza causata da infezione da HIV e tubercolosi;
• uso a lungo termine di immunosoppressori.

La leucoencefalopatia progressiva di origine vascolare può anche svilupparsi a causa di:

• aterosclerosi;
• il diabete quando il sangue si addensa e il flusso sanguigno è ostruito;
• malattie e lesioni della colonna vertebrale, a causa delle quali il cervello soffre di carenza di ossigeno e sostanze nutritive.

È probabile che si verifichi una leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare:

• con peso del paziente eccessivo;
• la presenza di cattive abitudini (abuso di alcool, fumo);
• dieta anormale;
• mancanza di esercizio.

Per prevenire l'insorgenza della malattia, è necessario eliminare in anticipo tutti i fattori di rischio.

sintomi

La sintomatologia dei processi patologici si sviluppa nell'arco di diversi anni e può manifestarsi in due versioni:

• Sviluppo continuo, con complicazione costante.
• Nel periodo di progressione dei cambiamenti patologici, ci sono lunghi periodi di stabilizzazione senza deterioramento della salute del paziente.

Di norma, il peggioramento dei sintomi si manifesta con elevata pressione sanguigna per un lungo periodo di tempo.

Nelle fasi iniziali, il quadro clinico della leucoencefalopatia è caratterizzato da:

• ritardo mentale;
• debolezza degli arti;
• distrazione;
• rallentare la reazione;
• apatia;
• pianto;
• goffaggine.

Inoltre, il sonno è disturbato, il tono muscolare aumenta, una persona diventa irritabile, soggetta a stati depressivi, una sensazione di paura, fobie.

A volte c'è una diminuzione della vista, mal di testa, aggravato durante lo starnuto o la tosse.

Di conseguenza, il paziente diventa completamente indifeso, incline agli epifisi, incapace di mantenersi, di controllare lo svuotamento intestinale e della vescica.

Molto spesso, i sintomi si manifestano come:

• perdita di memoria, ridotta attenzione, brusco calo dell'umore, pensiero inibito - osservato nel 70-90% dei pazienti;
• pronuncia incoerente, disturbata, pronuncia anormale - 40%;
• movimenti lenti e deboli - 50%;
• debolezza di un lato del corpo - 40%;
• violazione del riflesso di deglutizione - 30%;
• incontinenza urinaria - 25%;
• demenza - 90%.

Disturbi mentali

Quando si osserva la leucoencefalopatia vascolare in pazienti con disturbi mentali, che sono espressi:

• In violazione della memoria. Una persona non è in grado di memorizzare nuove informazioni, riprodurre eventi passati e la loro sequenza, perde conoscenze e abilità acquisite in precedenza.
• Le abilità intellettive compromesse includono una ridotta capacità di analizzare gli eventi quotidiani, i più importanti e la prognosi del loro ulteriore sviluppo. Una persona con grandi difficoltà trasferisce possibili nuove condizioni di vita.
• Disturbi dell'attenzione, sotto forma di un restringimento del suo volume, incapacità di focalizzare la visione su diversi oggetti e passare da un argomento all'altro.
• Il linguaggio disturbato è direttamente correlato alla difficoltà nel ricordare i nomi degli amici, i vari nomi. Di conseguenza, la parola diventa lenta, distorta, segnata da una marcata povertà.

La memoria e l'attenzione disturbate portano a una completa perdita dell'orientamento umano nel tempo e nello spazio.

La manifestazione dei cambiamenti di personalità dipende direttamente dalla gravità della demenza e ha una grande varietà.

Lo sviluppo di segni facoltativi è osservato nel 70-80% dei casi. Sono caratterizzati da confusione, disturbi deliranti, depressione, disturbi d'ansia, comportamento psicopatico.

I sintomi della demenza dipendono dal suo tipo:

• dismnesticheskoe. Caratterizzato da una diminuzione della memoria e rallentato le reazioni psicomotorie. Anche l'incapacità di acquisire nuove conoscenze con una lunga conservazione nella memoria delle competenze portate all'automatismo. L'assistenza domiciliare non è difficile per i pazienti, tuttavia, le attività professionali difficili non sono adatte a loro. Una persona critica il suo stato (oblio, lentezza, ecc.) E sta vivendo un momento difficile;
• amnestic. Il paziente non è in grado di memorizzare ciò che sta accadendo, tuttavia, il passato si ricorda abbastanza bene;
• la demenza pseudo-paralitica è caratterizzata dallo stato di calma costante del paziente, da lievi disturbi nella memoria, da una marcata diminuzione dell'autocritica.

Le manifestazioni cliniche della demenza variano ampiamente.

diagnostica

La diagnosi completa dei cambiamenti patologici nella sostanza bianca del cervello include:

• presa della storia;
• studio del quadro clinico della malattia;
• computer diagnostics (CT), che sono utilizzati per studiare la struttura e il rivestimento del cervello e dei vasi sanguigni;
• La risonanza magnetica (RM) è un metodo efficace per rilevare i fuochi del danno cerebrale. Alla fine dell'esame, se il paziente viene diagnosticato positivamente, viene fornita una foto RM di una leucoencefalopatia della genesi vascolare;
• elettroencefalopatia, che determina le aree di attività cerebrale, che consente di identificare le lesioni infettive del tessuto cerebrale, il trofismo e i disturbi del flusso sanguigno;
• biopsia o reazione a catena della polimerasi (PCR), che consente di identificare le lesioni virali;
• test neuropsicologici, che viene utilizzato per valutare le varie funzioni psicologiche che il cervello controlla.

Segue la nomina di una diagnosi differenziale con Parkinson, Alzheimer, sclerosi multipla, encefalopatia da radiazioni, disturbi mentali, idrocefalo normoteso.

In caso di demenza dovuta alla leucoencefalopatia vascolare, è necessario identificare la relazione tra i cambiamenti patologici nella sostanza bianca del cervello e la demenza acquisita.

trattamento

La medicina moderna non ha metodi che possano liberare completamente una persona dalla leucoencefalopatia vascolare.

L'obiettivo del trattamento è:

• rallentare il progresso dei cambiamenti patologici;
• sollievo dai sintomi;
• ripristino dello stato mentale del paziente.

Le direzioni del trattamento includono:

• interventi terapeutici finalizzati alla lotta allo sviluppo della patologia;
• trattamento sintomatico;
• correzione della pressione sanguigna, che in condizioni ideali non deve superare 120/80 mm Hg. Art. Va ricordato che anche l'insorgenza di ipotensione è indesiderabile, poiché l'abbassamento della pressione arteriosa può solo aggravare la situazione;
• eliminazione dello svuotamento spontaneo dell'intestino e della vescica;
• riabilitazione;
• adattamento sociale.

Gli specialisti ricorrono all'aiuto dei seguenti medicinali:

• "Lizinoprilu" con effetti cardioprotettivi, vasodilatatori, ipotensivi;
• farmaci che migliorano la circolazione del sangue nel cervello: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropi per stimolare l'attività mentale, migliorare la memoria e aumentare le capacità di apprendimento: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotettori che ripristinano le pareti dei vasi sanguigni: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• antidepressivi: Prozac;
• adattogeni che aumentano il tono generale del corpo: "estratto di aloe";
• vitamine A, E, B;
• in alcuni casi, farmaci antivirali: "Kipferon", "Acyclovir";
• farmaci dal gruppo di inibitori dell'acetilcolinesterasi che migliorano le funzioni cognitive: "Rivastigmina", "Donepezil", "Galantamina", "Memantina".

La fisioterapia riflessa non è esclusa: esercizi di respirazione, massaggi, agopuntura, sedute di terapia manuale.

Misure preventive e prognosi

Di regola, i pazienti con leucoencefalopatia vascolare non vivono più di due anni.

Inoltre, non esistono regole chiaramente sviluppate per la prevenzione della patologia. Tuttavia, è possibile ridurre al minimo il rischio di insorgenza di alterazioni patologiche nella sostanza bianca:

• con monitoraggio costante della pressione sanguigna;
• rifiuto di cattive abitudini (alcol, fumo, droghe);
• normale attività fisica;
• preoccuparsi dello stato della loro immunità;
• seguendo i principi di una sana alimentazione.

La diagnosi tempestiva e il trattamento della leucoencefalopatia vascolare contribuiranno a prolungare la vita del paziente.

Leucoencefalopatia del cervello - che cos'è? Sintomi, trattamento, prognosi

Ivan Drozdov 17/07/2017 0 commenti

La leucoencefalopatia è una forma progressiva di encefalopatia, chiamata anche malattia di Binswanger, che colpisce la sostanza bianca dei tessuti sottocorticali del cervello. La malattia è descritta come demenza vascolare, le persone anziane sono più suscettibili ad esso dopo 55 anni. La sconfitta della sostanza bianca porta alla limitazione e alla successiva perdita della funzione cerebrale, il paziente muore dopo un breve periodo di tempo. Nell'ICD-10, alla malattia di Binswanger è assegnato il codice І67.3.

Tipi di leucoencefalopatia

Si distinguono i seguenti tipi di malattia:

1. Genesi vascolare di Leukoentsefalopatiya (piccola focale) - una condizione patologica cronica in cui le strutture degli emisferi del cervello sono colpite lentamente. La categoria di rischio comprende gli anziani con più di 55 anni (per lo più uomini). La causa della malattia è una predisposizione ereditaria, così come l'ipertensione cronica, manifestata in frequenti attacchi di aumento della pressione sanguigna. La conseguenza dello sviluppo di questo tipo di leucoencefalopatia nella vecchiaia può essere la demenza e la morte.
2. La leucoencefalopatia progressiva (multifocale) è una condizione acuta in cui, a causa di una diminuzione dell'immunità (inclusa la progressione del virus dell'immunodeficienza), la sostanza del cervello bianco viene diluita. La malattia si sviluppa rapidamente, se non viene fornita l'assistenza medica necessaria, il paziente muore.
3. Leucoencefalopatia periventricolare - i tessuti sottocorticali del cervello subiscono un effetto dannoso a causa della prolungata carenza di ossigeno e dello sviluppo di ischemia. I focolai patologici sono più spesso concentrati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nelle strutture responsabili delle funzioni del movimento.

Cause di malattia

A seconda della forma della malattia, la leucoencefalopatia può verificarsi per una serie di motivi non correlati tra loro. Quindi, la malattia della genesi vascolare si manifesta nella vecchiaia sotto l'influenza delle seguenti cause e fattori patologici:

• ipertensione;
• diabete e altri disturbi delle funzioni endocrine;
• aterosclerosi;
• la presenza di cattive abitudini;
• ereditarietà.

Le cause dei cambiamenti negativi che si verificano nelle strutture cerebrali nella leucoencefalopatia periventricolare sono condizioni e malattie che provocano la carenza di ossigeno nel cervello:

• malformazioni congenite causate da anomalie genetiche;
• lesioni alla nascita derivanti da intrecci di corde, presentazione impropria;
• deformazione delle vertebre a causa di cambiamenti o lesioni legate all'età e alterato flusso sanguigno nelle arterie principali come risultato.

L'encefalopatia multifocale appare sullo sfondo di un'immunità fortemente ridotta o della sua completa assenza. Le ragioni per lo sviluppo di questo stato possono essere:

• Infezione da HIV;
• la tubercolosi;
• tumori maligni (leucemia, linfogranulomatosi, sarkodioz, carcinoma);
• prendere potenti prodotti chimici;
• ricevendo immunosoppressori utilizzati durante il trapianto di organi.

La determinazione del motivo affidabile per la comparsa della leucoencefalopatia consente ai medici di prescrivere un trattamento adeguato e di prolungare leggermente la vita del paziente.

Sintomi e segni di leucoencefalopatia

Il grado e la natura della manifestazione dei sintomi della leucoencefalopatia dipende direttamente dalla forma della malattia e dalla posizione delle lesioni. I segni caratteristici di questa malattia sono:

• mal di testa permanenti;
• debolezza degli arti;
• nausea;
• ansia, ansia gratuita, paura e una serie di altri disturbi neuropsichiatrici, mentre il paziente non percepisce la condizione come patologica e rifiuta l'assistenza medica;
• andatura instabile e instabile, diminuzione della coordinazione;
• disturbi visivi;
• sensibilità ridotta;
• violazione delle funzioni conversazionali, riflesso della deglutizione;
• crampi muscolari e crampi, con il passare del tempo in crisi epilettiche;
• la demenza allo stadio iniziale si è manifestata in una diminuzione della memoria e dell'intelligenza;
• minzione involontaria, movimento intestinale.

La gravità dei sintomi descritti dipende dallo stato di immunità umana. Ad esempio, nei pazienti con immunità ridotta, vi sono segni più pronunciati di lesione della sostanza cerebrale rispetto a pazienti con un normale sistema immunitario.

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diagnostica

Se si sospetta uno dei tipi di leucoencefalopatia, i risultati dell'esame strumentale e di laboratorio sono fondamentali per la diagnosi. Dopo un primo esame da parte di un neurologo e di un medico infettivo, al paziente vengono assegnati numerosi esami strumentali:

• Elettroencefalogramma o Doppler - per studiare lo stato dei vasi del cervello;
• RM - per rilevare più lesioni della materia cerebrale bianca;
• CT: il metodo non è così informativo come il precedente, ma consente comunque di identificare anomalie patologiche nelle strutture cerebrali sotto forma di focolai di infarto.

Gli esami di laboratorio per diagnosticare la leucoencefalopatia includono:

• La diagnostica PCR è un metodo di "reazione a catena della polimerasi" che rende possibile a livello del DNA di rilevare i patogeni virali nelle cellule cerebrali. Per l'analisi, un paziente prende sangue, il contenuto informativo del risultato non è inferiore al 95%. Questo elimina la necessità di biopsia e di intervento aperto nella struttura del cervello come risultato.
• Biopsia: una tecnica che prevede il campionamento del tessuto cerebrale per identificare i cambiamenti strutturali nelle cellule, il grado di sviluppo di processi irreversibili e la velocità della malattia. Il pericolo di una biopsia è la necessità di un intervento diretto nel tessuto cerebrale per il campionamento dei materiali e lo sviluppo di complicanze come risultato.
• Puntura lombare - è fatto per studiare il fluido cerebrospinale, vale a dire il grado di aumento del livello di proteine ​​in esso.

Sulla base dei risultati di un esame completo, il neurologo conclude che la malattia è presente, così come la forma e la velocità della sua progressione.

Trattamento della leucoencefalopatia

La leucoencefalopatia non è una cura. Durante la diagnosi di leucoencefalopatia, il medico prescrive un trattamento di supporto volto ad eliminare le cause della malattia, alleviare i sintomi, inibire lo sviluppo del processo patologico e mantenere le funzioni per le quali le regioni cerebrali interessate sono responsabili.

I principali farmaci prescritti ai pazienti con leucoencefalopatia sono:

1. Farmaci che migliorano la circolazione del sangue nelle strutture cerebrali - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Farmaci nootropici che hanno un effetto stimolante sulle strutture cerebrali - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Farmaci angioprotettivi che aiutano a ripristinare il tono delle pareti vascolari - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Complessi vitaminici con una predominanza di vitamine dei gruppi E, A e B.
5. Adattogeni che aiutano il corpo a resistere a fattori negativi come stress, virus, stanchezza, cambiamenti climatici - Umor vitreo, Eleuterococco, Radice di Ginseng, Estratto di Aloe.
6. Anticoagulanti, che consentono la normalizzazione della permeabilità vascolare dovuta all'assottigliamento del sangue e alla prevenzione della trombosi, - Eparina.
7. Antiretrovirali nei casi in cui la leucoencefalopatia è causata dal virus dell'immunodeficienza (HIV) - Mirtazipina, Aciclovir, Ziprasidone.

Oltre al trattamento medico, il medico prescrive un numero di procedure e tecniche per aiutare a ripristinare le funzioni cerebrali compromesse:

• fisioterapia;
• riflessologia;
• esercizi terapeutici;
• massaggi;
• terapia manuale;
• agopuntura;
• classi con specialisti specializzati - riabilitatori, logopedisti, psicologi.

Nonostante l'ampio corso di terapia farmacologica e il lavoro con un paziente di un gran numero di specialisti, la prognosi per la sopravvivenza con leucoencefalopatia diagnosticata è deludente.

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Indipendentemente dalla forma e dalla velocità del processo patologico, la leucoencefalopatia è sempre fatale e l'aspettativa di vita varia nel seguente intervallo di tempo:

• durante il mese - con il decorso acuto della malattia e l'assenza di un trattamento appropriato;
• fino a 6 mesi - dal momento del rilevamento dei primi sintomi di danno alle strutture cerebrali in assenza di trattamento di supporto;
• da 1 a 1,5 anni - nel caso di ricevere farmaci antiretrovirali immediatamente dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.

Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale: tipi, diagnosi e trattamento

Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.

Per provocare una malattia può:

• i virus;
• patologie vascolari;
• mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.

Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.

classificazione

Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.

Piccola focale

Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.

Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.

Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.

Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:

• aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
• diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
• patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
• l'obesità;
• l'alcolismo;
• dipendenza da nicotina.

Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.

Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.

La malattia si manifesta con sintomi quali:

• paresi periferica e paralisi;
• emianopsia unilaterale;
• sindrome da stordimento da coscienza;
• difetto di personalità;
• Danno FMN;
• sindromi extrapiramidali.

I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.

La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:

• pazienti con HIV e AIDS;
• trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
• sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
• soffre di granuloma maligno.

Forma periventricolare (focale)

Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.

Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.

Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione

È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.

I pazienti hanno notato:

• disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
• paresi di braccia e gambe;
• alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
• atrofia del nervo ottico;
• convulsioni epilettiche.

I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.

Quadro clinico

I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.

Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.

Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.

I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:

• disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
• ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
• disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
• intorpidimento delle varie parti del corpo;
• disturbo della deglutizione;
• incontinenza urinaria;
• crisi epilettiche;
• indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
• nausea;
• mal di testa.

Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.

Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.

Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.

diagnostica

Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:

• esame da parte di un neurologo;
• emocromo completo;
• analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
• risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
• elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
• Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
• PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
• biopsia cerebrale;
• puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine ​​nel liquido cerebrospinale.

Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.

Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.

Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.

La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:

• toxoplasmosi;
• criptococcosi;
• Demenza da HIV;
• leucodistrofia;
• linfoma del sistema nervoso centrale;
• panencefalite sclerosante subacuta;
• sclerosi multipla.

terapia

La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.

Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.

Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:

• farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
• stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
• adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
• glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
• antidepressivi (fluoxetina);
• anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
• con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.

• fisioterapia;
• riflessologia;
• agopuntura;
• esercizi di respirazione;
• l'omeopatia;
• medicina a base di erbe;
• massaggio della zona del collo;
• terapia manuale.

La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.

Prognosi per leucoencefalopatia

Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.

Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.

Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.

Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.

prevenzione

La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.

Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:

• rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
• normalizza il tuo peso;
• condurre uno stile di vita attivo;
• visita regolarmente all'aria aperta;
• smettere di usare droghe e alcol;
• smettere di fumare;
• evitare il sesso occasionale;
• in caso di intimità intima, usare un preservativo;
• mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
• imparare come affrontare lo stress;
• assegnare abbastanza tempo per il riposo;
• evitare uno sforzo fisico eccessivo;
• nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.

Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.

Leucoencefalopatia focale della genesi vascolare

La leucoencefalopatia del cervello è un processo patologico in cui la sostanza bianca soffre e la demenza si sviluppa gradualmente. Vari fattori possono causare questo problema. Molto spesso lo sviluppo della leucoencefalopatia si verifica nel cervello degli anziani.

cause di

La leucoencefalopatia del cervello nella maggior parte dei casi si sviluppa sullo sfondo dell'ipertensione arteriosa persistente. La malattia colpisce anziani che sono già stati diagnosticati con aterosclerosi e angiopatia. Cioè, le navi sono danneggiate.

Altre malattie portano anche allo sviluppo della patologia. Il danno alla sostanza bianca deriva da:

• sindrome da immunodeficienza acquisita;
• patologie oncologiche del sistema circolatorio;
• La malattia di Hodgkin;
• tubercolosi polmonare;
• sarkaidoza;
• processi maligni in altri organi;
• uso prolungato di immunosoppressori.

Nel processo di sviluppo del processo patologico, si verifica un cambiamento nella struttura della sostanza bianca: acquista una forma morbida e gelatinosa e si formano delle cavità sulla superficie. La malattia non è influenzata dalla materia grigia. Le sue condizioni rimangono invariate.

Varietà della malattia

Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia:

1. Leucoencefalopatia vascolare progressiva, o piccola focale.

L'encefalopatia vascolare progressiva si sviluppa a causa dell'aumentata pressione nelle arterie. Questa patologia è anche chiamata "piccola leucoencefalopatia focale di origine vascolare".

Di solito questo problema viene rilevato nelle persone di età superiore a 55 anni. Aumentare significativamente le possibilità di sviluppo predisposizione ereditaria e fattori sotto forma di:

• diabete;
• aterosclerosi vascolare;
• bere alcolici;
• il fumo;
• sovrappeso.

La nutrizione negativa e la bassa attività fisica hanno anche un effetto negativo sulle navi.

2. Forma periventricolare.

La leucoencefalopatia periventricolare si sviluppa a causa di insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti cerebrali per un lungo periodo di tempo. Nello stesso momento le lesioni focali patologiche sono situate sia in sostanza bianca sia grigia.

Il cervelletto, il tronco cerebrale, la parte frontale della corteccia sono di solito affetti da patologia. Queste aree sono responsabili del controllo della funzione motoria, quindi, quando sono danneggiate, si sviluppano disturbi del movimento.

Di solito, il processo patologico viene diagnosticato nei bambini affetti da ipossia durante il travaglio. Porta spesso allo sviluppo della paralisi cerebrale.

3. Encefalopatia multifocale progressiva.

L'encefalopatia multifocale è considerata il tipo più pericoloso di malattia. Nella maggior parte dei casi, il paziente muore. La patologia provoca la malattia virale. L'agente eziologico di questa specie di leucoencefalopatia è un poliomavirus umano. È nel corpo della maggior parte della popolazione del pianeta, non si rivela. Il suo sviluppo inizia quando una persona ha un'immunodeficienza secondaria o primaria. Il sistema immunitario diventa quindi indifeso contro il virus.

La leucoencefalopatia progressiva viene solitamente rilevata in persone con diagnosi di HIV o AIDS. La patologia differisce dal quadro clinico poliforme. I pazienti hanno:

• paralisi e paresi;
• cecità parziale;
• coscienza sbalorditiva;
• difetti di personalità;
• lesioni dei nervi cranici.

In questa forma si possono osservare vari gradi di disturbo del sistema nervoso: da lieve disagio a demenza pronunciata. A poco a poco, il paziente perde completamente capacità di lavoro e diventa disabilitato a causa di disfunzioni del sistema muscolo-scheletrico.

4. Leucoencefalopatia con sostanza bianca progressiva.

Una diagnosi di questo tipo viene solitamente effettuata su bambini di età inferiore ai 6 anni a causa di mutazioni geniche. I pazienti soffrono di:

• mancanza di coordinazione dei movimenti, in quanto il cervelletto è interessato;
• paresi degli arti;
• deterioramento cognitivo;
• processi atrofici nel nervo ottico;
• convulsioni epilettiche.

Se la patologia è sorto nel bambino, allora sarà eccessivamente eccitabile, soffrirà di convulsioni, vomito, febbre alta, c'è un ritardo nello sviluppo mentale.

Sintomi della malattia

I segni di leucoencefalopatia si sviluppano gradualmente. In primo luogo, il paziente ha distrazione, imbarazzo, indifferenza, pianto, difficoltà nel pronunciare le parole e una diminuzione delle prestazioni mentali.

Dopo che i primi segni compaiono, il processo patologico continua a progredire. Vi è un aumento del tono muscolare, disturbi del sonno, irritabilità, tinnito e nistagmo.

In assenza del trattamento necessario in questa fase, il paziente soffrirà di psiconeurosi, convulsioni e demenza pronunciata.

Contattare uno specialista è necessario per tali sintomi:

1. Debolezza muscolare e sensibilità ridotta.
2. Disturbi del linguaggio e della vista
3. Intorpidimento di diverse parti del corpo.
4. Violazione del riflesso di deglutizione.
5. Incontinenza.
6. Periodi di epilessia.
7. Mal di testa e nausea.
8. Violazione delle capacità intellettuali e leggera demenza.

Tutti questi fenomeni indicano che il sistema nervoso centrale è affetto e che i disturbi stanno progredendo molto rapidamente. In questo stato, è difficile per una persona capire che è malato, quindi i parenti devono prestare attenzione a questo.

diagnostica

Per confermare la presenza di violazioni è necessario sottoporsi a una serie di studi diagnostici. Prima di tutto, una persona deve visitare un neurologo. Dopo aver rilevato segni di leucoencefalopatia, il paziente verrà prescritto:

• emocromo completo;
• uno studio sulla presenza nel sangue di droghe, alcol, psicofarmaci;
• risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Queste procedure permettono di valutare lo stato del cervello e determinare la presenza di focolai patologici;
• elettroencefalografia per confermare una diminuzione dell'attività cerebrale;
• Ecografia Doppler, che determinerà l'afflusso di sangue al cervello;
• reazione a catena della polimerasi per il rilevamento del DNA patogeno;
• biopsia cerebrale;
• colpetto spinale per determinare il livello di proteine.

È possibile confermare che il paziente soffre di leucoencefalopatia di origine virale, mediante microscopia elettronica. Determina l'agente patogeno nel tessuto cerebrale.

La valutazione dello stato del cervello viene effettuata mediante speciali test psicologici.

È impossibile fare a meno della diagnosi differenziale con toxoplasmosi, sclerosi multipla, linfoma, demenza da HIV.

trattamento

Completamente sbarazzarsi di questa malattia è impossibile. Con l'aiuto di una serie di tecniche terapeutiche si riduce solo il tasso di sviluppo del processo patologico. La terapia è selezionata separatamente per ciascun paziente, utilizzando un complesso di tecniche sintomatiche ed etiotropiche terapeutiche.

Ridurre le manifestazioni del processo patologico è raggiunto:

1. Mezzi per migliorare la circolazione del sangue nel cervello sotto forma di Vinpocetina, Actovegin, Trentala.
2. Stimolanti neurometabolici: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotectors (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Complessi multivitaminici contenenti vitamine del gruppo B, retinolo, tocoferolo.
5. Adaptogens. Nella forma di un estratto di aloe, corpo vitreo.
6. Glucocorticosteroidi. Contribuiscono al sollievo del processo infiammatorio nel cervello. Il prednisolone e il desametasone hanno proprietà simili.
7. Antidepressivi.
8. Anticoagulanti per ridurre il rischio di coaguli di sangue.
9. Farmaci antivirali, se la malattia è di genesi virale.

Oltre alla terapia farmacologica si consiglia di sottoporsi a un corso:

• fisioterapia;
• riflessologia;
• terapia di agopuntura;
• l'uso di agenti omeopatici e fitoterapici;
• terapia manuale.

Per facilitare lo stato, è necessario eseguire la ginnastica respiratoria e massaggiare la zona del collo.

Il trattamento della malattia è abbastanza difficile, dal momento che la maggior parte dei farmaci antivirali e antinfiammatori non riesce a penetrare la barriera tra il sangue e il tessuto che protegge il sistema nervoso centrale. Pertanto, non contribuiscono all'eliminazione dei focolai patologici.

Prognosi per leucoencefalopatia

Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dallo stadio in cui ha iniziato a sostenere la terapia e il grado di danno cerebrale. Da nessuna di queste forme di malattia è impossibile recuperare. Il processo patologico porta sempre alla morte del paziente. Se non si esegue la terapia antivirale, il paziente vivrà non più di sei mesi dal momento in cui sono state trovate le violazioni nel tessuto cerebrale bianco.

Con l'aiuto del rispetto delle raccomandazioni prescritte dal medico e l'uso di farmaci prescritti può aumentare leggermente l'aspettativa di vita. Se il paziente beve regolarmente tutte le medicine, vivrà poco più di un anno dal momento in cui è stato diagnosticato.

Ci sono casi in cui le persone morivano entro un mese dopo l'inizio dello sviluppo della patologia. Questo può accadere durante il suo decorso acuto.

complicazioni

La compromissione delle funzioni delle strutture sottocorticali e di altre aree del cervello in caso di leucoencefalopatia porta gradualmente a gravi complicazioni:

• la funzione motoria è compromessa;
• la sensibilità diminuisce;
• possono verificarsi perdita completa della vista o perdita dell'udito;
• paralizza diverse parti del corpo;
• si sviluppano infezioni e complicanze settiche;
• si manifesta una demenza persistente.

Prima o poi, la malattia porta alla morte del paziente.

La prevenzione è possibile?

Metodi preventivi specifici che eviterebbero lo sviluppo della leucoencefalopatia, no. Con l'aiuto di tali raccomandazioni è possibile ridurre solo leggermente il rischio di sviluppo del processo patologico nella sostanza bianca del cervello:

1. È necessario rafforzare il sistema nervoso attraverso l'indurimento e l'uso di complessi vitaminici.
2. Se c'è un problema di obesità, deve essere affrontato con urgenza.
3. È auspicabile condurre uno stile di vita attivo.
4. È utile camminare regolarmente all'aria aperta.
5. È importante evitare l'uso di droghe e alcol, fumare.
6. Segui la cultura della vita sessuale. Questo eviterà l'infezione da HIV.
7. Per qualsiasi contatto sessuale utilizzare l'equipaggiamento protettivo.
8. Seguire i principi di una corretta alimentazione. La dieta dovrebbe essere satura di tutte le vitamine e i minerali necessari.
9. Rafforzare il sistema nervoso, aumentare la resistenza allo stress.
10. Evita il superlavoro, dormi almeno otto ore al giorno.
11. Normalizza l'attività fisica. Evitare carichi aumentati e inattività fisica.
12. Se inizi a sviluppare malattie vascolari e patologie associate a disturbi metabolici, è necessario sottoporsi a un trattamento compensativo.

Con queste misure, è possibile ridurre la probabilità che ci sia la leucoencefalopatia. Ma, se il processo patologico iniziava ancora a svilupparsi, alle sue prime manifestazioni è necessario cercare aiuto dagli specialisti. Grazie al trattamento di supporto, puoi migliorare leggermente la qualità della vita e la sua durata.

Leucoencefalopatia vascolare progressiva del cervello

La leucoencefalopatia classica è una malattia progressiva cronica del sistema nervoso centrale causata dall'infezione da un poliomavirus di tipo 2 umano, che colpisce prevalentemente la sostanza bianca del cervello e accompagnata dalla demielinizzazione - distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose. Si verifica in persone con immunodeficienze.

La leucoencefalopatia grave si manifesta con disturbi mentali, neurologici e sintomi di intossicazione sullo sfondo della riproduzione del virus. La clinica mostra anche sintomi cerebrali e meningei.

Il virus che ha causato la malattia è stato identificato per la prima volta nel 1971. Come malattia indipendente, la leucoencefalopatia progressiva fu isolata nel 1958. Il virus JC, che prende il nome dal primo paziente, John Cunningham, rappresenta circa l'80% della popolazione mondiale. Tuttavia, a causa del normale funzionamento del sistema immunitario, l'infezione non si manifesta e procede in uno stato latente.

A metà del 20 ° secolo, il tasso di incidenza era di 1 caso per 1 milione di abitanti. Entro la fine degli anni '90, l'incidenza diminuì in un caso ogni 200 mila abitanti. Dopo l'introduzione di un nuovo metodo di trattamento per HAART (terapia antiretrovirale altamente attiva), la leucoencefalopatia cerebrale progressiva è diventata comune in uno su 1000 pazienti con infezione da HIV.

Oltre alla leucoencefalopatia virale, esistono altri tipi di lesioni della sostanza bianca con la loro natura e quadro clinico. Sono discussi nel paragrafo "classificazione".

motivi

La base dello sviluppo della leucoencefalopatia è la riattivazione del virus dovuta al deterioramento del sistema immunitario. Nell'80% dei pazienti con diagnosi di leucoencefalopatia, hanno l'AIDS o sono portatori di infezione da HIV. Il 20% dei restanti pazienti soffre di tumori maligni, linfomi di Hodgkin e non di Hodgkin.

Il virus JC è un'infezione opportunistica. Ciò significa che nelle persone sane non si manifesta, ma inizia a moltiplicarsi sotto la condizione di ridotta immunità. Il virus è trasmesso da goccioline trasportate dall'aria e dalla via oro-fecale, che indica la sua prevalenza nella popolazione mondiale.

L'infezione iniziale in un organismo sano non causa sintomi e lo stato portatore è latente. Nel corpo di una persona sana, vale a dire, nei reni, nel midollo osseo e nella milza, il virus è in uno stato di persistenza, cioè è semplicemente "conservato" in un corpo sano.

Quando il lavoro del sistema immunitario si è deteriorato, ad esempio, una persona è stata infettata dall'HIV, la resistenza generale e specifica del meccanismo immunitario diminuisce. Inizia la riattivazione del virus. Si moltiplica attivamente ed entra nel flusso sanguigno, da dove viene trasportato attraverso la barriera emato-encefalica nella sostanza bianca del cervello. Vive negli oligodendrociti e negli astrociti, che, come risultato della sua vita, distrugge. Il virus JC entra nella cellula attraverso il legame ai recettori cellulari - il recettore della serotonina 5-idrossitriptamina-2A. Dopo la distruzione degli oligodendrociti, inizia un processo di demielinizzazione attiva e si sviluppa l'encefalopatia multifocale del cervello.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva al microscopio si manifesta con la distruzione di oligodendrociti. Residui di virus e nuclei ingranditi si trovano nelle cellule. Gli astrociti aumentano di dimensioni. Su una sezione del cervello, vengono rilevati fuochi di demielinizzazione. In queste aree ci sono piccole cavità.

classificazione

La sostanza bianca viene distrutta non solo a seguito di infezione virale o immunosoppressione.

Leucoencefalopatia deambulatoria

L'encefalopatia in senso generale è la graduale distruzione della sostanza cerebrale a causa di disturbi circolatori, spesso sullo sfondo della patologia vascolare: ipertensione arteriosa e aterosclerosi. L'encefalopatia è accompagnata da cambiamenti su larga scala nella sostanza. Lo spettro della lesione include anche la sostanza bianca del cervello. Il più delle volte si tratta di leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato dalla distruzione della sostanza bianca in molte parti del cervello.

La leucoencefalopatia del cervello della genesi vascolare è accompagnata dalla formazione di piccoli infarti della sostanza bianca. Nel processo di sviluppo della malattia, compaiono focolai di demielinizzazione, muoiono gli oligodendrociti e gli astrociti. In queste stesse aree, cisti ed edemi intorno alle navi si trovano nel sito di microinfarto a causa dell'infiammazione.

La leucoencefalopatia focale piccola, probabilmente di genesi vascolare, viene successivamente accompagnata da gliosi - la sostituzione del normale tessuto nervoso funzionante con un analogo del tessuto connettivo. Gliosi sono i punti focali di poco o nessun tessuto non funzionale.

Una sottospecie di encefalopatia dyscirculatory è la leucoencefalopatia microangiopatica. Il tessuto bianco viene distrutto a causa della sconfitta o del blocco dei piccoli vasi: arteriole e capillari.

Piccola leucoencefalopatia focale e periventricolare

Il nome moderno della patologia è la leucomalazione periventricolare. La malattia è accompagnata dalla formazione di focolai di tessuto morto nella sostanza bianca del cervello. Si verifica nei bambini ed è una delle cause della paralisi cerebrale. La leucoencefalopatia del cervello nei bambini si trova di solito nei nati morti.

La leucomalacia, o ammorbidimento della sostanza bianca, si verifica a causa di ipossia e ischemia cerebrale. Solitamente associato a bassa pressione sanguigna in un bambino, insufficienza respiratoria subito dopo la nascita o complicazioni sotto forma di infezione. La leucoencefalopatia periventricolare del cervello in un bambino può svilupparsi a causa della prematurità o cattive abitudini della madre, a causa della quale il bambino ha avuto intossicazione durante il periodo di sviluppo intrauterino.

In un bambino morto, può verificarsi una variante combinata - leucoencefalopatia multifocale e periventricolare della genesi vascolare. Questa è una combinazione di disturbi vascolari, come difetti cardiaci congeniti e disturbi respiratori dopo la nascita.

Leucoencefalopatia tossica

Si sviluppa a seguito dell'assunzione di sostanze tossiche, ad esempio, l'iniezione di droghe o come risultato di intossicazione con prodotti di decomposizione. Può anche verificarsi a causa di malattie del fegato, in cui i prodotti del metabolismo di sostanze tossiche che distruggono la sostanza bianca entrano nel cervello. Varietà - leucoencefalopatia reversibile posteriore. Questa è una reazione secondaria alla circolazione alterata, di solito sullo sfondo di un improvviso cambiamento della pressione sanguigna, seguito da una stagnazione del sangue nel cervello. Di conseguenza, si verifica iperperfusione. Edema cerebrale sviluppato, localizzato nel collo.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione

Questa è una malattia geneticamente determinata causata da una mutazione dei geni del gruppo EIF. Normalmente codificano la sintesi proteica, ma dopo la mutazione la loro funzione viene persa e la quantità di proteina sintetizzata viene ridotta del 70%. Si trova nei bambini.

Classificazione della scala:

• Piccola leucoencefalopatia focale non specifica. Nella materia bianca sorgono piccoli fuochi o microinfarti.
• Leucoencefalopatia multifocale. Come il precedente, ma i fuochi raggiungono grandi dimensioni e ce ne sono molti.
• Leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato da una leggera lesione della sostanza bianca in tutta la regione del cervello.

sintomi

Il quadro clinico dell'encefalopatia multifocale progressiva classica è costituito da sintomi neurologici, mentali, infettivi e cerebrali. La sindrome di intossicazione è accompagnata da mal di testa, stanchezza, irritabilità e febbre. Sintomi neurologici della leucoencefalopatia:

1. irritazione delle membrane del cervello: fotofobia, mal di testa, nausea e vomito, rigidità dei muscoli del collo e la posa specifica di un cane preso a calci;
2. indebolimento o completa scomparsa della forza muscolare sugli arti di un lato del corpo;
3. perdita della vista unilaterale o riduzione della sua precisione;
4. disturbo di coscienza e coma.

I disturbi neuropsichiatrici comprendono la demenza. A pazienti l'attenzione si dissipa, il volume di memoria a breve scadenza diminuisce. I pazienti diventano apatici, letargici, indifferenti. Nel corso del tempo, hanno completamente perso interesse nel mondo esterno. Nel 20% dei pazienti ci sono convulsioni convulsive.

Il quadro clinico può essere completato dall'infiammazione del tessuto cerebrale e dai sintomi focali. Così, per esempio, singoli focolai non specifici di leucoencefalopatia nei lobi frontali possono essere accompagnati da disinibizione del comportamento e difficoltà nel controllare le reazioni emotive. Parenti e parenti si lamentano spesso delle azioni strane e impulsive del paziente, che non hanno una spiegazione adeguata.

Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione è clinicamente suddivisa nelle seguenti fasi:

La variante infantile viene diagnosticata prima del primo anno di vita. Dopo la nascita, vengono rilevati oggettivamente danni neurologici e lesioni acquisite o congenite associate agli organi interni.

La forma dei bambini si verifica tra i 2 ei 6 anni. Sorge a causa di fattori esterni, più spesso è neuroinfection o stress. Il quadro clinico è caratterizzato da un rapido aumento dei sintomi neurologici deficitari, da una diminuzione della pressione sanguigna e da uno stato di coscienza compromesso, anche in stato comatoso.

Leucoencefalopatia tardiva viene diagnosticata dopo 16 anni. Si manifesta principalmente per sintomi neurologici: il funzionamento del cervelletto e del tratto piramidale è disturbato. L'epilessia si sviluppa più tardi. Per vecchiaia, si forma la demenza. I disturbi psichiatrici sono anche noti nei pazienti: depressione, psicosi involutiva, emicrania e brusca diminuzione della libido. Nelle donne, la versione tardiva è accompagnata da disturbi ormonali. Risolto dismenorrea, infertilità, menopausa precoce. La diagnosi è ostacolata dal fatto che i disturbi neurologici, e non i sintomi cerebrali e neurologici, vengono alla ribalta nelle donne.

Segni di leucoencefalopatia vascolare:

1. Disturbi neuropsicologici Questo include disturbi comportamentali, deterioramento cognitivo, disturbi emotivi volitivi.
2. Disturbi del movimento I movimenti difficili e coscienti sono disturbati, si possono anche osservare sintomi focali sotto forma di emiparesi o emiplegia.
3. Disturbi vegetativi: perdita di appetito, iperidrosi, diarrea o stitichezza, mancanza di respiro, palpitazioni, vertigini.

diagnostica

La base della diagnosi della leucoencefalopatia classica è la rilevazione del DNA di un virus mediante la reazione a catena della polimerasi. La diagnosi include anche la risonanza magnetica e lo studio del liquido cerebrospinale. Tuttavia, i cambiamenti nel liquido cerebrospinale cerebrospinale non sono specifici e spesso riflettono i cambiamenti tipici dell'infiammazione.

La risonanza magnetica mostra focolai di maggiore intensità, che si trovano asimmetricamente nell'area della sostanza bianca dei lobi frontali e occipitali. Immagine MR della leucoencefalopatia focale ventrale periventricolare: in modalità T1, focolai di bassa intensità. I focolai si trovano anche nella corteccia cerebrale, gambo e cervelletto.

Metodi di trattamento

Non esiste un trattamento per eliminare la causa della malattia. L'obiettivo principale della terapia è influenzare il processo patologico con l'aiuto di glucocorticoidi e agenti citotossici. Il trattamento è inoltre completato da farmaci che stimolano il sistema immunitario. La seconda linea di terapia è l'eliminazione dei sintomi.

prospettiva

La prognosi è sfavorevole. Quanti vivono: dal momento della diagnosi, i pazienti vivono in media da 3 a 20 mesi.

prevenzione

Le persone che hanno avuto malattie neurodegenerative nella famiglia hanno mostrato diagnosi preventive per la presenza del virus JC. Tuttavia, a causa dell'elevata incidenza del virus, è difficile determinare la prognosi per lo sviluppo della malattia. Nel 2013, la Food and Drug Administration ha istituito un questionario per sospettare una disabilità visiva precoce, sensibilità, emozioni, linguaggio e andatura e, se il risultato del test è positivo, inviare una persona per un esame.