Malformazione vascolare

Rappresentano un denso groviglio di vasi dilatati, in cui le vene sono in contatto con le arterie senza la partecipazione della rete capillare a causa della sua assenza. Come risultato della deviazione, il sangue arterioso viene deviato nel sistema delle vene profonde e superficiali senza il rilascio di nutrienti e la rimozione di anidride carbonica. Le dimensioni delle malformazioni vascolari possono essere sia piccole che enormi.

Le cause della violazione non sono completamente comprese, ma si ritiene che non sia correlata all'eredità. La sintomatologia è sfocata e non specifica, a seguito della quale l'AVM viene rilevata durante la TC / RM del cervello o del midollo spinale a causa di un motivo di terze parti (ad esempio, durante un ictus o una lesione). I meccanismi e le conseguenze dell'influenza dell'MV sulla vita umana sono imprevedibili, quindi la malattia richiede un trattamento adeguato.

Cause di malformazioni vascolari

La malformazione vascolare è un difetto congenito della struttura vascolare del sistema nervoso centrale. È correlato con lo squilibrio fetale e le lesioni alla nascita, ma i fattori precipitanti specifici di questo fenomeno non sono stati chiariti.

Anomalie locali della formazione di arterie e vene del cervello si verificano nell'embrione entro e non oltre 1-2 mesi di gravidanza.

La relazione diretta tra la presenza di questa anomalia, così come l'età o il sesso del paziente, non è stata ancora trovata.

Sintomi e quadro clinico

Gli AVM possono non essere percepiti per molti anni, quindi i pazienti spesso scoprono la loro diagnosi per caso, trasmettendo attività diagnostiche per ragioni correlate. Malformazioni, aumentando di volume, possono esercitare una pressione eccessiva sul cervello, e solo in questo caso compaiono sintomi neurologici (focali).

Il quadro clinico del disturbo non è specifico e richiede pertanto una diagnosi differenziale approfondita.

Nella vita normale, un AVM può manifestarsi nei seguenti sintomi:

• Ipertensione endocranica con una sindrome da pressione caratteristica o pulsante;

• Flaccidità, apatia, prestazioni ridotte;

• Disturbo di coordinazione del movimento;

• diminuzione apparente delle capacità intellettuali;

• Afasia motoria e altri disturbi del linguaggio;

• Soppressione dell'innervazione di alcune parti del corpo;

• andatura instabile e cadute improvvise (spesso sul retro o sul lato);

• ipotonia muscolare e convulsioni convulsive;

• Compromissione visiva (strabismo, perdita di campi visivi, cecità parziale o totale);

• Convulsioni epilettiche di varia durata e intensità;

I sintomi della malattia dipendono completamente dalla localizzazione della malformazione (lobo frontale o temporale, cervelletto, base del cervello, midollo spinale).

La rottura di grovigli vascolari alterati patologicamente comporta anche alcune manifestazioni acute. Questa complicanza porta a emorragie interne nel cervello o nel midollo spinale, accompagnate da un'interruzione improvvisa dell'erogazione di sangue. Con l'emorragia subaracnoidea e la formazione di ematoma nel cervello, le manifestazioni della patologia diventano distinguibili.

Il paziente può lamentare i seguenti sintomi:

• Un attacco acuto e improvviso di forte mal di testa;

• Nausea e vomito senza ragioni oggettive (l'eruzione del contenuto gastrico non porta sollievo);

• Fotofobia (dolore negli occhi quando si guarda la fonte della luce o si sta in una stanza illuminata);

• Immobilità degli occhi e deficit visivo, fino alla sua completa perdita;

• Violazioni di parole espressive e impressionanti (il paziente pronuncia suoni inarticolati e frammenti di frasi, non percepisce informazioni da labbra di terze parti);

Se tu oi tuoi cari vi trovate di fronte alle manifestazioni cliniche della patologia, cercate prontamente un aiuto professionale.

Diagnosi differenziale di AVM

I migliori specialisti del Dipartimento di Chirurgia Vascolare nel nostro centro organizzano misure diagnostiche ottimali per riconoscere la malattia in qualsiasi forma. La diagnostica differenziale nel nostro dipartimento viene eseguita in conformità con i più elevati standard medici.

Le malformazioni vascolari sono determinate utilizzando tali studi:

1. Valutazione della condizione attuale del paziente, analisi dei suoi reclami, studio approfondito della storia;

2. Esame neurologico primario, durante il quale i segni di una posizione specifica dell'AVM sono rilevati in accordo con il quadro clinico della lesione di alcune aree del cervello o del midollo spinale;

3. La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI), che consentono di studiare la struttura del cervello in strati, vedere visivamente la posizione dell'AVM e il suo volume, valutare le condizioni generali dell'organo in esame;

4. Ecografia doppler ultrasonica, che consente di osservare la posizione spaziale dei vasi sanguigni nell'area interessata in tempo reale, nonché di differenziare la patologia con altre modifiche della loro struttura anatomica;

5. Angiografia eseguita utilizzando un agente di contrasto, che viene introdotto nel flusso sanguigno; aiuta a valutare la condizione delle vene e delle arterie usando i raggi x.

In caso di difficoltà nel formulare una diagnosi, potrebbe essere necessario un ulteriore consiglio da un neurologo e un neurochirurgo. Di solito, la malformazione vascolare (se il paziente ne ha una) viene diagnosticata immediatamente.

Metodi di trattamento della malattia

La terapia a tutti gli efetti dei pazienti con malformazioni vascolari richiede la possibilità di eseguire le principali opzioni di trattamento: embolizzazione, radiochirurgia e chirurgia. Le tattiche sono selezionate da uno specialista esperto. Allo stesso tempo, il potenziale rischio di complicanze derivanti dal metodo di terapia scelto viene valutato in relazione al rischio di progressione spontanea e al decorso della malattia.

Il trattamento è finalizzato strettamente alla obliterazione della malformazione per eliminare la minaccia di emorragia. Come questo obiettivo sarà raggiunto, lo specialista decide, in base ai risultati della diagnosi, alle caratteristiche individuali e alla categoria di età del paziente.

Il trattamento chirurgico è una procedura piuttosto complicata, durante la quale l'AVM viene rimosso dal cervello attraverso l'apertura di trapanazione (apertura meccanica della cavità cranica).

L'estirpazione radicale viene utilizzata in caso di grandi volumi di grovigli di AVM.

Il trattamento radiochirurgico (in cui la malformazione viene asportata con un coltello gamma con l'aiuto di radiazioni specifiche) è adatto solo nel caso di piccole dimensioni della spirale vascolare.

Il metodo endovascolare non è così aggressivo e implica una sovrapposizione del lume dell'AVM attraverso la nave.

Se si ignora il trattamento, la malformazione vascolare può provocare gravi complicazioni:

• Emorragia nel cervello o midollo spinale sullo sfondo della rottura della messa a fuoco dell'AVM;

• Disturbi persistenti del movimento (paresi degli arti e di altre parti del corpo);

• Gravi disturbi neurologici.

Se il trattamento non è stato possibile a causa delle grandi dimensioni dell'AVM, dovrebbe essere preso per evitare la sua rottura.

Misure preventive

Puramente per prevenire la formazione di malformazioni vascolari non può, perché sono ancora in via di sviluppo in utero. Tuttavia, se è stato diagnosticato un AVM, ma il trattamento non è attualmente possibile, è necessario trattare con un'adeguata prevenzione della rottura della malformazione.

Prevenire le complicazioni nei seguenti modi:

1. Controllo del livello di pressione sanguigna, arrestando gli attacchi del suo aumento con l'aiuto di farmaci antipertensivi;

2. Esclusione dello stress psico-emotivo;

3. Rifiuto di pesanti sforzi fisici.

Il nostro specialista conoscerà personalmente altre misure di protezione dalle complicazioni dell'AVM.

Malformazione artero-venosa del cervello

La malformazione artero-venosa è una malattia in cui si formano connessioni patologiche tra arterie e vene. Si verifica prevalentemente all'interno del sistema nervoso, ma ci sono altre variazioni più complesse, ad esempio, la malformazione tra l'aorta e il tronco polmonare.

La malattia colpisce 12 persone su 100.000 della popolazione, per lo più di sesso maschile. Molto spesso, la malattia si manifesta nell'intervallo tra 20 e 40 anni di vita.

La malformazione artero-venosa del cervello porta ad una alterata circolazione del sangue nel tessuto nervoso, causando ischemia. A sua volta, ciò porta a un esaurimento delle funzioni mentali, sintomi neurologici e forte mal di testa.

Le pareti dei vasi del nodulo patologico sono sottili, quindi, si verificano sfondamenti: 3-4% all'anno. La probabilità sale al 17-18% se la storia del paziente mostra già segni di ictus emorragico. La morte nell'ictus emorragico sullo sfondo della malformazione si verifica nel 10%. Di tutti i pazienti, di regola, il 50% riceve una disabilità.

La malformazione vascolare porta a complicazioni:

Il meccanismo patologico del difetto del sistema vascolare è che non ci sono capillari nel sito di malformazione. Ciò significa che non esiste un "filtro" tra le vene e le arterie, quindi il sangue venoso riceve direttamente il sangue arterioso. Aumenta la pressione nelle vene e li espande.

motivi

L'AVM del cervello si forma come risultato di un difetto intrauterino durante la formazione del sistema circolatorio del sistema nervoso centrale. Le ragioni di questo includono:

1. Fattori teratogeni: aumento della radiazione di fondo, genitori che vivono nella zona industriale della città.
2. Infezioni intrauterine.
3. Malattie della madre: diabete, malattie infiammatorie dell'apparato respiratorio, escrezione, digestione.
4. Abitudini nocive e dipendenza della madre: fumo, alcolismo, tossicodipendenza.
5. Uso a lungo termine di farmaci farmacologici.

sintomi

La malformazione venosa arteriosa ha due tipi di flusso:

emorragica

Si trova nel 60% di tutte le malformazioni. Questo tipo di flusso prevale con shunt di piccole dimensioni, dove ci sono vene di drenaggio. Trovato anche nelle regioni occipitali del cervello. La sindrome dominante è l'ipertensione arteriosa con una tendenza all'ictus emorragico. Con il decorso latente, la malattia è asintomatica.

L'esacerbazione del decorso emorragico è caratterizzata da un rapido aumento del mal di testa, disturbo della coscienza e disorientamento. Una parte del corpo diventa improvvisamente insensibile, più spesso un lato del viso, della gamba o della mano. Il linguaggio di tipo afasico è frustrato, la componente grammaticale delle frasi viene violata. A volte la comprensione della parola e della scrittura è disturbata. Le conseguenze del decorso emorragico - ictus e recupero a lungo termine delle funzioni neurologiche.

Il campo visivo cade, la sua precisione diminuisce. A volte c'è diplopia - visione doppia. Meno spesso - la vista scompare completamente in uno o entrambi gli occhi allo stesso tempo. Il coordinamento è disturbato: compare un'andatura instabile, i movimenti perdono precisione.

torpido

Torpid - la seconda versione del flusso.

La malformazione venosa di questo tipo ha una caratteristica - cefalea a grappolo. È caratterizzato da mal di testa acuto, difficile da trasportare e grave. A volte la sindrome del dolore raggiunge un'altezza tale che i suicidi si suicidano. Cefalgia appare episodi periodici (cluster) di dolore alla testa e non è quasi suscettibile all'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

A causa della forte irritazione del dolore, si forma il seguente complesso di sintomi: piccole crisi epilettiche. Si verificano nel 20-25% dei pazienti. L'attacco è caratterizzato dalla contrazione dei muscoli oculari e delle convulsioni dei muscoli scheletrici. Alcuni sviluppano un grande attacco epilettico con la manifestazione di un quadro clinico tipico (aura, precursori, convulsioni toniche, convulsioni cloniche e una via d'uscita dallo stato).

La malformazione artero-venosa può replicare una neoplasia del cervello. In questo caso, si osservano i sintomi di deficit neurologico focale. Ad esempio, se la malformazione si trova nelle circonvoluzioni frontali, viene registrato un disturbo della sfera motoria, come paresi o paralisi. Se nel parietale - la sensibilità è disturbata negli arti.

Classificazione della malattia

Esistono questi tipi di malformazioni:

1. Malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Questo è un difetto congenito che si verifica quando i capillari si formano tra le arterie e le vene. È caratterizzato da una violazione della formazione dello strato muscolare ed elastico nella parete venosa. Per questo motivo, le vene si espandono e la pressione aumenta. La patologia è caratterizzata da una progressione costante.
   Vena di AVM Galeno manifestata per la prima volta nel bambino in età scolare. La sindrome principale è ipertensiva-idrocefalica. È caratterizzato da sintomi cerebrali comuni: mal di testa, vertigini, nausea, sudorazione, convulsioni minori. Anche nella clinica AVM Vein Galen si osservano ictus emorragici, insufficienza cardiaca, ritardo mentale e sintomi neurologici carenti (raramente).
2. Malformazione di Arnold Chiari. Nel quadro clinico di questa patologia ci sono tali sindromi principali: hypertensive e cerebrobulbar. Il primo è caratterizzato da cefalea, dolore al collo e alla schiena, che sono aggravati dalla minzione e dalla tosse. Spesso c'è vomito e aumento dei muscoli scheletrici del collo.
   La sindrome cerebrobulbare si manifesta con una diminuzione dell'accuratezza visiva, doppia visione, difficoltà di deglutizione, deficit uditivo, vertigini e illusioni visive. Con un percorso complicato, l'apnea notturna notturna (arresto respiratorio improvviso durante il sonno) e gli stati sincopali a breve termine (perdita di coscienza) sono aggiunti al quadro clinico.
3. Malformazione cavernosa o emangioma cavernoso. I primi sintomi compaiono dopo 50 anni. La patologia è determinata dalla localizzazione del difetto. Ad esempio, un cavernoma del tronco encefalico o una malformazione simile a un tumore si manifesta con un quadro clinico di emorragie e sintomi neurologici focali. Nel tronco cerebrale sono i centri che supportano le funzioni vitali della respirazione e del battito cardiaco. Con la loro sconfitta, ci sono patologie del ritmo cardiaco e respirazione di tipo apnea.

Diagnosi e trattamento

Un paziente con sospetto di malformazione viene eseguito con un numero di metodi strumentali, che sono decisivi nella formulazione della diagnosi:

La malformazione è trattata chirurgicamente. Nel periodo di esacerbazione, viene prescritta un'operazione per rimuovere un nodulo di vasi sanguigni. Con la principale sindrome ipertensiva, il drenaggio ventricolare del cervello viene eseguito per ridurre la pressione intracranica. Il passaggio nel cranio viene eseguito nel modo classico: trepanation. In primo luogo, i vasi che circondano la malformazione vengono cuciti, quindi il difetto stesso viene isolato e fasciato, quindi la malformazione viene tagliata.

Malformazioni del tronco cerebrale causano problemi nel trattamento chirurgico a causa della vicinanza di importanti centri funzionali. In tal caso, viene prescritta l'escissione radiochirurgica.

Malformazione vascolare: tipi, cause, diagnosi e trattamento

Da questo articolo imparerai: cos'è la malformazione vascolare, perché c'è una patologia, i suoi tipi principali. Come si manifesta la malattia, le moderne possibilità di diagnosi e trattamento.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, chirurgo oncologo, alta formazione medica con una laurea in medicina generale.

La malformazione è una violazione dello sviluppo intrauterino di un organo con una patologia della sua struttura e funzione. Questo articolo fornisce informazioni sulla malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici nelle arterie e nelle vene si verificano durante la formazione dell'embrione e possono interessare qualsiasi parte del corpo. Nella medicina moderna si usa il termine "angiodisplasia artero-venosa" o "AVD", che è sinonimo di malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici includono la formazione di ulteriori vasi leganti tra le componenti arteriose, venose e linfatiche del sistema di fornitura del sangue in diverse combinazioni, che porta alla perdita di sangue e alla malnutrizione nell'area sottostante la lesione ("inferiore" - cioè, quando il fluido si muove). Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono dalle dimensioni dei principali tronchi vascolari, dallo sviluppo della rete che li connette.

Clicca sulla foto per ingrandirla

La malattia è caratterizzata da un lungo periodo di decorso asintomatico, quando il sistema cardiovascolare compensa il difetto risultante.

Le malformazioni del cervello e del midollo spinale sono più pienamente rappresentate in termini di evento. Le manifestazioni cliniche si verificano tra 20 e 40 anni, le donne sono malate il doppio più spesso.

Le lesioni delle estremità costituiscono il 5-20% di tutte le angiodisplasie e la localizzazione nell'area della testa e del collo - 5-14%.

La maggior parte dei difetti dell'origine vascolare - le forme venose o linfatiche, sono dominati dal non-arginamento (non un grosso vaso legante), con una piccola rete vascolare.

La manifestazione della malattia e la gravità del decorso associato all'area interessata. Malformazioni estese di vasi con danni agli organi del sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) e organi interni (intestino) sono pericolosi. Grave complicanza della malattia - sanguinamento, in alcuni casi con esito fatale.

Le malformazioni vascolari con manifestazione primaria nell'infanzia sono caratterizzate da una prognosi infausta in termini di cura e completa compensazione della patologia. La malattia, prima diagnosticata dopo 40-50 anni, ha la prognosi più favorevole per il pieno recupero.

La diagnosi primaria delle malformazioni vascolari può essere fatta da qualsiasi medico, ma gli approcci moderni al trattamento richiedono la partecipazione di un certo numero di medici: chirurghi vascolari e endovascolari, specialisti in ambito plastico e neurochirurgico.

La patologia si forma nello sviluppo prenatale, ma molto spesso si manifesta nell'età adulta.

Cause e meccanismo di sviluppo della patologia

Nonostante la rarità, le malformazioni vascolari possono essere molto difficili, disturbando in modo significativo la qualità della vita, quindi, il lavoro per identificare le cause dell'evento è in corso ora.

Principali fattori causali:

1. Genetica. Associato alla comparsa di cambiamenti patologici in un certo numero di geni, spesso è ereditario. La più famosa di queste malformazioni è la sindrome di Osler (molteplici "vene varicose" sulla pelle e sulle mucose).
2. Random. Le malformazioni vascolari che non fanno parte delle sindromi conosciute sono più spesso di un singolo carattere.

Indipendentemente dalla causa, il meccanismo per lo sviluppo delle malformazioni è lo stesso: durante la formazione intrauterina del sistema di fornitura del sangue, ulteriori connessioni tra i vasi si sviluppano con la formazione di zone di scarico patologico patologico ("zona centrale"). A seconda della tempistica della comparsa della patologia, la comunicazione può essere sciolta (non derivante) in natura, se il difetto si è verificato nelle prime settimane dopo il concepimento, o staminali - questo è lo sviluppo di un difetto alla fine del primo - l'inizio del secondo trimestre.

La capacità delle angiodisplasie di aumentare o ripresentarsi nel tempo dopo il trattamento è associata alla conservazione da parte delle cellule del vaso patologico della funzione di crescita insita nelle cellule dell'embrione.

Classificazione e tipi di malformazione vascolare

Ci sono diverse classificazioni di angiodisplasia ereditaria, nella pratica clinica usano tutto come complementari tra loro e permettendo di sviluppare un piano di trattamento individuale.

Classificazione angiografica delle malformazioni artero-venose.
Tipo 1 (fistola artero-venosa): il bypass (la lettera W nella foto) è solitamente tre arterie separate (la lettera A nella foto) e l'unica vena drenante (la lettera B nella figura).
Tipo 2 (fistola artero-venosa): bypass (III) di arteriole multiple (A) e vena di drenaggio (B).
Tipo 3 (fistola arterovenosa-venosa): shunt multipli (W) tra arteriole (A) e venule (B).

Classificazione di Amburgo

Valuta il tipo principale di disturbi vascolari:

1. Arteriosa.
2. Venoso.
3. Shunt artero-venoso.
4. Linfatico.
5. Microvascolare (capillare).
6. Combinato.

Comprende una sottoclassificazione basata sul tipo di vasi di collegamento e sulla profondità del luogo:

• forme staminali e non staminali (tipo vascolare singolo o libero);
• forme delimitate e diffuse (in base al tipo di danno tissutale);
• forme profonde e superficiali.

Classificazione della Società Internazionale per lo Studio delle Anomalie Vascolari (ISSVA)

Valuta il tasso di flusso sanguigno in formazioni patologiche e mette in evidenza i tumori vascolari benigni (emangiomi):

Fistola artero-venosa (fistola)

Classificazione Schobinger

Riflette lo sviluppo progressivo della patologia, viene utilizzato per selezionare il trattamento ottimale.

L'esame ecografico dei vasi sanguigni è lo scarico del sangue dall'arteria al letto venoso.

La malformazione vascolare sembra un tumore vascolare benigno

I vasi sono aumentati di diametro

Le vene sono espanse, tortuose

Determinato dall'aumentata pulsazione delle arterie

Malnutrizione dei tessuti con ulcerazione e sanguinamento

Distruzione delle strutture ossee (con localizzazione nelle ossa)

Insufficienza cardiovascolare con aumento del ventricolo sinistro

Sintomi caratteristici

Il complesso dei sintomi nell'angiodisplasia è vario, dipende dalla localizzazione dei cambiamenti patologici, include:

• cambiamenti della pelle - da arrossamento e ispessimento a ulcerazione;
• sindrome del dolore;
• violazione della sensibilità;
• lesioni infettive nell'area della patologia;
• sanguinamento;
• disturbi del sistema nervoso centrale (paresi, paralisi, compromissione della coordinazione, linguaggio);
• segni di insufficienza cardiovascolare (fase di decompensazione).

In rari casi, la malformazione dei vasi cerebrali, complicata da sanguinamento, è fatale.

Nei neonati, l'angiodisplasia può manifestarsi come una "macchia rossa", rendendo difficile la diagnosi. Al fine di determinare il tipo del processo patologico, è necessario un ulteriore esame (ecografia, a volte una biopsia tissutale).

diagnostica

Un'interrogazione completa del paziente (o dei suoi genitori) e un esame approfondito permettono di sospettare l'angiodisplasia artero-venosa nei casi della sua posizione superficiale o transizione nella fase di crescita attiva.

La malformazione sospetta della patologia dei vasi cerebrali causerà reclami a:

• aumento della sindrome del dolore;
• andatura ricorrente, visione o menomazione dell'udito;
• episodi di vertigini, convulsioni o perdita di conoscenza.

Se c'è qualche dubbio, il medico prescriverà un complesso di studi per chiarire la causa della patologia. Per le angiodisplasie è stato sviluppato un gold standard per la diagnostica:

Determina chiaramente il tipo di flusso sanguigno in malformazione (veloce, lento o assente)

Richiede un alto livello di formazione specialistica

Lo studio non è informativo con una posizione profonda della patologia o localizzazione nelle ossa, organi del sistema nervoso centrale

Il metodo principale di ricerca in malformazioni di vasi cerebrali e organi interni

Nessuna esposizione alle radiazioni consente un uso sicuro nei bambini

Può sostituire l'angiografia radiopaca diagnostica

Il meno della ricerca è una dose elevata di radiazioni, il che rende difficile l'uso in un'ampia pratica

La scintigrafia di tutto il corpo con globuli rossi marcati è il metodo di scelta per il monitoraggio dei pazienti con angiodisplasia trattata delle estremità.

Per ridurre la quantità di esposizione alle radiazioni, vengono mostrati studi ad alta selettività (ispezione dei vasi dei campioni)

Metodi di trattamento

L'obiettivo principale del trattamento delle angiodisplasie artero-venose è la rimozione completa o l'arresto di tutti i vasi leganti (il "fuoco centrale"). La legatura delle arterie portanti o singoli shunt vascolari porta alla progressione della malattia e oggi è una grave violazione dei protocolli di trattamento.

Metodi chirurgici

1. Le operazioni aperte o addominali con l'escissione dell'intero volume della lesione, compresi i tessuti circostanti, sono il "gold standard" della guarigione. Processi comuni o localizzazione della patologia (faccia, collo) non sempre consentono un intervento chirurgico radicale (con escissione completa). In questi casi, la combinazione con il metodo endovascolare (intravascolare) consente di aumentare la percentuale di rimozione completa dei tessuti patologici.

Spesso richiedono la partecipazione di diversi specialisti: profilo vascolare e plastico, traumatologo e neurochirurgo.

Metodi medici

L'uso nel trattamento di farmaci con una crescita inibitoria dei vasi sanguigni (Doxycycline, Avastin, Rapamicina) si è dimostrato efficace nel ridurre il dolore e l'edema, senza una risposta dal punto di vista patologico primario. La ricerca in questo settore di trattamento è in corso.

prospettiva

La prognosi dipende dal momento della diagnosi, dalla completezza del trattamento. Nel caso della manifestazione e della progressione della malattia nei bambini, il decorso delle malformazioni vascolari è aggressivo, passando rapidamente allo stadio di impossibilità di una completa escissione. Il trattamento in questi casi è di natura ausiliaria, finalizzato alla prevenzione di alterazioni tissutali secondarie (ulcere, sanguinamento).

Il decorso asintomatico della malattia fino a 40-50 anni si distingue per una buona prognosi in termini di cura completa e conservazione della qualità della vita.

È possibile parlare di cure permanenti nei casi di singole lesioni non estese, quando è possibile la completa escissione chirurgica del focus. Se l'operazione è completamente tecnicamente impossibile, c'è sempre un ritorno della malattia.

Il concetto di malformazioni, tipi e modalità di trattamento. informazioni

Malformazioni (Malformazioni, Malus lat - male e formatio - formazione, formazione) - qualsiasi deviazione dal normale sviluppo fisico, anomalia dello sviluppo, con conseguenti cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto. Può essere un difetto di sviluppo congenito o acquisito, nonché il risultato di qualche malattia o infortunio.

La malformazione vascolare si riferisce a un composto anormale di arterie, vene o entrambi. Include malformazioni di vene normali (angioma venoso) o arterie che si trasformano direttamente in vene (malformazione artero-venosa o AVM). Queste malformazioni sono congenite e la causa esatta della loro formazione è sconosciuta.

La scala delle malformazioni vascolari è molto diversa. Malformazioni su larga scala possono causare mal di testa, compressione del cervello, che porta a emorragie e convulsioni epilettiche.

Molto spesso, c'è un tale tipo di malformazioni vascolari come artero-venose. È caratterizzato dall'intreccio di vasi convoluti a pareti sottili, interconnessioni di arterie e vene. Sulla base di numerosi studi, questi vasi sono formati da fistole artero-venose, che aumentano nel tempo. Come risultato di ciò, le malattie che portano le arterie si espandono e le loro pareti ipertrofizzano attraverso le vene in uscita e il flusso sanguigno arterioso.

Nella pratica medica ci sono sia piccole che enormi malformazioni. Con malformazioni altamente sviluppate, il flusso sanguigno diventa abbastanza forte da aumentare significativamente la gittata cardiaca. Le vene provenienti da malformazioni hanno l'aspetto di giganteschi vasi pulsanti.

Le malformazioni artero-venose possono formarsi in tutte le parti degli emisferi cerebrali, nel tronco cerebrale e nel midollo spinale, ma le più grandi di esse si formano nelle parti posteriori degli emisferi del cervello. Negli uomini, le malformazioni artero-venose sono più comuni e possono verificarsi in diversi membri della famiglia nel corso di una o più generazioni.

Queste malattie sono solitamente presenti dalla nascita, ma si verificano all'età di 10-30 anni e in rari casi dopo 50 anni. I principali sintomi della malattia sono mal di testa (può essere unilaterale, pulsante) e attacchi epilettici.
In circa il 30% dei casi si verificano crisi parziali (convulsioni in cui l'attivazione patologica di un gruppo isolato di neuroni si verifica in uno degli emisferi cerebrali) e nel 50% di emorragia intracranica si osserva. Molto spesso l'emorragia è intracerebrale e solo una piccola parte del sangue penetra nello spazio subaracnoideo (la cavità tra l'aracnoide e la pia madre).

Le emorragie ripetute nelle prime settimane della malattia sono estremamente rare, quindi i medici non prescrivono farmaci antifibrinolitici (riducendo l'attività fibrinolitica del sangue).

Nella pratica medica, ci sono casi di emorragia massiva, che portano rapidamente alla morte e piccoli (circa 1 cm di diametro). In quest'ultimo caso, è accompagnato da patologie neurologiche focali minime o è asintomatico.

La diagnosi di AVM è stabilita mediante risonanza magnetica (MRI), angiografia con tomografia computerizzata (angiografia TC) e angiografia cerebrale. L'AVM può irritare il cervello circostante e causare crampi, mal di testa. Gli AVM non trattati possono crescere e rompersi, causando emorragia intracerebrale e distruzione insostituibile del cervello.

Esistono tre tipi di trattamento per le malformazioni: rimozione microchirurgica diretta, radiochirurgia stereotassica ed embolizzazione (intasamento dei vasi sanguigni) mediante il metodo neuroendovascolare. Sebbene il trattamento microchirurgico rimuova spesso tutte le malformazioni, in alcuni casi viene utilizzata una combinazione di metodi diversi. Sfortunatamente, l'uso della radiochirurgia stereotassica è possibile solo con malformazioni non superiori a 3,5 cm. L'infiammazione nella parete del vaso, che causa irradiazione, porta a una chiusura graduale (fino a 2 anni) delle malformazioni. Durante l'embolizzazione, un catetere sottile viene inserito nel lume del vaso di alimentazione e vengono inserite colla o piccole particelle. A volte il metodo neuroendovascolare facilita la rimozione diretta della malformazione o riduce le sue dimensioni per la radiochirurgia stereotassica.

Un altro tipo di malformazione è l'anomalia di Chiari, un disordine congenito della struttura cerebrale, che è caratterizzato da una bassa posizione delle tonsille cerebellari.

Questa malattia prende il nome dal patologo austriaco Hans Chiari, che nel 1891 descrisse diversi tipi di anomalie dello sviluppo del tronco cerebrale e del cervelletto. Le anomalie di Chiari I e di Tipo II sono le più comuni, e quindi in futuro le discuteremo solo.

Con le anomalie di Chiari, le tonsille basse del cervelletto impediscono la libera circolazione del fluido spinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il grande forame occipitale mentre il tappo blocca il collo di bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) viene disturbato e si sviluppa idrocefalo (idropisia cerebrale).

La malformazione di tipo I di Chiari è caratterizzata dallo spostamento delle tonsille cerebellari attraverso il largo forame fino al midollo spinale superiore. Questo tipo di malformazione è accompagnato da idromielia (espansione del canale centrale del midollo spinale) e di solito si manifesta nell'adolescenza o nell'età adulta.

Il sintomo più comune è il mal di testa. Dolore particolarmente caratteristico nella regione occipitale, aggravato da tosse e tensione; dolore al collo; debolezza e violazione della sensibilità delle mani; andatura instabile; visione doppia, discorso confuso, difficoltà a deglutire, vomito, tinnito.

Negli adolescenti, i sintomi principali sono una violazione della flessione e una diminuzione della forza delle braccia, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nella parte superiore del corpo e delle braccia.

Trattamento: operazione neurochirurgica per la decompressione della fossa cranica posteriore.

In presenza di idrocefalo, viene eseguito un intervento chirurgico di bypass.

Chiari malaria di tipo II, chiamata anche malformazione di Arnold Chiari.

Questa malattia prende il nome dal patologo tedesco Julius Arnold, che descrisse la malattia nel 1984.
La frequenza di questa malattia è compresa tra 3,3 e 8,2 osservazioni per 100 mila abitanti.

Con l'anomalia di Arnold Chiari, c'è un aumento congenito del diametro del grande forame occipitale. La sezione inferiore del cervelletto (tonsille del cervelletto) può cadere nell'apertura allargata e causare mutua compressione del cervelletto e del midollo spinale. L'idrocefalo (aumento della pressione del fluido nella cavità cranica), anormalità cardiovascolari, ano chiuso e altri disturbi del tratto digerente, sono possibili anche disturbi dello sviluppo del sistema urinario.

Sebbene la causa della malformazione di Chiari non sia nota con precisione, ci sono diverse teorie ben fondate che indicano una lussazione del cervelletto a causa dell'aumentata pressione nelle regioni soprastanti.

La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica. Se necessario, viene eseguita la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali. L'imaging a risonanza magnetica consente ai neurochirurghi di determinare con precisione la quantità di spostamento cerebellare, per determinare la forma di malformazione e il grado di progressione della malattia.

Sintomi per anomalie di Arnold Chiari - vertigini e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa); rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando la testa gira); mal di testa associato ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca); nistagmo (spasmi involontari degli occhi). Nei casi più gravi, ci possono essere: cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire con la rotazione della testa); tremore delle mani, dei piedi, disturbi del movimento; diminuzione della sensibilità di parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; debolezza dei muscoli del viso, del corpo, di uno o più arti; minzione involontaria o difficile; perdita di coscienza (può essere causata girando la testa).

Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

Il trattamento delle malformazioni di chiari e la siringomielia concomitante (una malattia progressiva cronica del sistema nervoso in cui le cavità si formano nel midollo spinale) è possibile, sfortunatamente, solo chirurgicamente. L'operazione consiste nella decompressione locale o l'installazione di uno shunt di liquore. La decompressione locale viene eseguita in anestesia generale e consiste nella rimozione di una parte dell'osso occipitale, nonché delle metà posteriori delle vertebre cervicali I e / o II, nel punto in cui discendono le tonsille del cervelletto. Questa efficace operazione espande il grande forame occipitale ed elimina la compressione del tronco cerebrale, del midollo spinale e delle tonsille cerebellari. Durante l'operazione, la dura madre apre anche una membrana spessa che circonda il cervello e il midollo spinale. Una pezza di un altro tessuto (artificiale o prelevata dal paziente stesso) viene inserita nella dura madre aperta per un ulteriore passaggio libero del liquido cerebrospinale.

Meno frequentemente vengono eseguite operazioni per drenare il liquido cerebrospinale dal midollo spinale ingrandito nel torace o nella cavità addominale con uno speciale tubo cavo con una valvola (shunt) o nello spazio intratecale. A volte queste operazioni vengono eseguite a tappe.

Qual è la malformazione vascolare del cervello?

Il termine "malformazione" si riferisce a qualsiasi anomalia dello sviluppo che ha comportato cambiamenti fisici nella struttura o nella funzione dell'organo e dei suoi tessuti. Il disturbo può essere congenito o acquisito. La malformazione dei vasi cerebrali si manifesta spesso in pazienti in giovane età di 10-30 anni. La malattia sta nella connessione sbagliata delle vene cerebrali, delle arterie e dei piccoli capillari. I sintomi principali del disturbo sono palpitanti mal di testa, a volte portando a convulsioni.

cause di

Le malformazioni vascolari del cervello sono rare. Ci sono 19 casi di patologia per 100 mila persone. La causa del suo aspetto è ancora sconosciuta. Si presume che lesioni e difetti fetali del feto abbiano un impatto negativo sulla struttura dei vasi sanguigni.

Gli esperti identificano due principali gruppi di rischio:

1. Sesso maschile (il più delle volte la malattia si verifica negli uomini).
2. Mutazioni genetiche

Questo problema rimane inesplorato fino alla fine, quindi appaiono varie ipotesi sulla natura della sua comparsa. Alcuni esperti parlano dei fattori negativi a cui è stata esposta la gestante durante la gravidanza (alcol, droghe, fumo, assunzione di droghe illegali, malattie croniche). Questa ipotesi si basa sul fatto che la struttura dei vasi fetali del cervello è finalmente formata dalla ventesima settimana di gestazione, e fino a quel momento, pur rimanendo vulnerabile, è soggetta a deformazione quando appaiono fattori negativi.

Tipi e meccanismo di sviluppo delle malformazioni

Di norma, la malformazione vascolare del cervello si verifica quando le arterie e le vene nella parte posteriore degli emisferi sono interessate, ma è possibile la formazione di una patologia in qualsiasi altra parte di esso. Più grande è il nodo patologico e più profondo è, più pronunciati i sintomi neurologici.

La patologia è divisa in base a quali particolari vasi sono interessati:

• Con una connessione anormale delle vene, si forma una malformazione venosa dei vasi cerebrali.
• Se il problema si trova nelle arterie che si trasformano direttamente nelle vene, allora questa è la malformazione artero-venosa del cervello (AVM), che si trova più spesso.

Nel caso della patologia AVM, i vasi sottili che collegano le vene con le arterie si torcono e si intersecano, formando un intreccio vascolare. In questo plesso non esiste una parete protettiva costituita da capillari, pertanto il flusso sanguigno nell'area patologica è marcatamente accelerato. Di conseguenza, l'ipertrofia delle pareti arteriose si espande e il sangue arterioso entra nelle vene. Allo stesso tempo, la gittata cardiaca aumenta significativamente, dando un carico significativo alle vene. Le vene diventano grandi, costantemente pulsanti e tese.

I tessuti portano sangue e sostanze nutritive a se stessi, rubando i neuroni. Come risultato della fame forzata, le funzioni delle cellule cerebrali e i processi metabolici sono disturbati. Le malformazioni formate sono piuttosto vulnerabili, poiché le loro navi sono in costante tensione, il che è pericoloso per la loro improvvisa rottura e per il verificarsi di un'emorragia.

I cambiamenti artero-venosi sono:

Come si manifesta la malattia

La dimensione della malformazione può essere molto diversa: piccola, media, grande. I focolai più grandi sono in grado di causare enormi emorragie e attacchi epilettici. Se l'area interessata è piccola, allora in tali casi la malattia non si fa sentire a lungo e viene rilevata casualmente quando si diagnosticano altri disturbi. Manifestazioni più pronunciate di patologia si verificano spesso dopo lesioni alla testa, stress, durante la gravidanza.

Secondo il quadro clinico, ci sono:

• Torpida natura del flusso, accompagnata da mal di testa, mal di testa, nausea. I sintomi simili sono inerenti a molte malattie, perciò è impossibile sospettare patologia su loro. Il punto focale dell'intreccio si trova di solito negli strati corticali del cervello e simula l'oncologia con i segni.
• Carattere emorragico Si verifica nel 70% delle vittime. Se l'emorragia è piccola, i sintomi espressi non saranno evidenti. Con un'emorragia estesa, i centri vitali del cervello ne sono colpiti. Con i cambiamenti distrofici delle arterie e la loro successiva rottura legano un ictus. Di conseguenza, la vittima potrebbe avere: disturbi del linguaggio, visione, udito, problemi di coordinazione. Nel peggiore dei casi, il paziente sarà fatale.
• Carattere neurologico con lesioni del midollo spinale. Manifestato da indolenzimento alla schiena e alla parte bassa della schiena a causa del fatto che durante l'espansione, i vasi comprimono le radici nervose, dopo di che il torpore delle estremità e la compromessa sensibilità cutanea si uniscono alla sindrome del dolore.

I sintomi delle malformazioni vascolari hanno le loro caratteristiche e si manifestano in:

• Attacchi di mal di testa
• Convulsioni con coscienza alterata.
• Debolezza muscolare
• Paresi degli arti.
• Violazione della sostenibilità.
• Perdita di vista (di solito con la crescita del plesso coroideo nel lobo frontale).
• Problemi di linguaggio

Se si riscontrano malformazioni nelle persone anziane, spesso non progredisce più.

Diagnosi della malattia

Se si sospetta una malattia vascolare nel cervello o nel midollo spinale, un neurologo indirizzerà il paziente a una diagnosi che determinerà la posizione della messa a fuoco, le sue dimensioni e i cambiamenti caratteristici nei vasi. I metodi diagnostici comuni sono:

• Imaging a risonanza magnetica. Mostra esattamente dove sono avvenute le modifiche.
• Tomografia computerizzata Consente ai medici di identificare il punto focale della malattia.
• Angiografia delle navi con contrasto. Aiuta a identificare le navi intrecciate.
• Scansione duplex. Registra la velocità del flusso sanguigno nei vasi e aiuta a trovare rapidamente l'area patologica.

I pazienti devono essere indirizzati a:

• Prove generali di sangue e urine.
• Biochimica del sangue.
• Coagulazione.
• Echoencephalogram.

È richiesta anche la consultazione dell'oftalmologo.

Trattamento della malattia

Il metodo di scelta delle misure terapeutiche dipende interamente dalla posizione, dalla gravità dei sintomi, dal tipo di patologi, dalle caratteristiche individuali del paziente. Se una persona è molto preoccupata per il mal di testa, prescrive farmaci sintomatici (antidolorifici). Per convulsioni convulsive, la terapia anticonvulsivante è selezionata per evitare l'edema cerebrale e la morte delle cellule nervose.

Ci sono casi in cui è sufficiente che i pazienti siano costantemente monitorati da un medico e assumano farmaci prescritti che riducono il rischio di rottura del plesso coroideo. Ma questo metodo di trattamento viene utilizzato solo in assenza di sintomi pronunciati e disturbi del paziente.

In altri casi, i foci patologici vengono rimossi e le pareti vascolari dei vasi anormalmente aumentati vengono saldate per non interrompere il flusso sanguigno generale e normalizzare la circolazione sanguigna del cervello. Quali metodi chirurgici usare, i medici decidono. Applicato a:

• Resezione chirurgica, è uno dei metodi efficaci di trattamento delle malformazioni. Questa è una complessa procedura neurochirurgica che richiede un addestramento speciale. Se il plesso coroideo non è profondo e la sua dimensione è piccola, allora questo metodo è il migliore. Se la patologia è nelle parti profonde del cervello, allora si raccomanda di usare altre tecniche.
• L'embolizzazione. Viene mostrato con un posizionamento profondo di vasi anormali e grandi dimensioni del tumore. Il trattamento delle malformazioni con questo metodo consiste nell'introdurre nel vaso una sostanza speciale che blocca il flusso sanguigno e promuove l'adesione delle pareti delle arterie e delle vene danneggiate. Spesso, l'embolizzazione viene eseguita prima dell'intervento chirurgico.
• Irradiazione protonica radiochirurgica. Distrugge i vasi danneggiati e contribuisce alla completa eliminazione delle malformazioni. Questa operazione viene eseguita senza l'uso di un coltello chirurgico, consentendo di evitare complicazioni e infezioni del paziente. Questo tipo di chirurgia è mostrato con piccole malformazioni e la sua posizione profonda. I vasi che ricevono una dose di radiazioni si estinguono gradualmente e il flusso di sangue attraverso di essi si interrompe.

Che cosa sono le malformazioni pericolose

Tra le possibili complicazioni della malattia sono:

• La possibilità di rottura della malformazione venosa arteriosa, seguita da sanguinamento dovuto al diradamento delle pareti vascolari. La circolazione del sangue alterata aumenta il carico sulle pareti indebolite. A causa di un aumento della pressione, si verifica un ictus emorragico. Tale paziente deve essere portato urgentemente all'ospedale, dove sarà fornito con assistenza qualificata.
• La mancanza di ossigeno nei tessuti cerebrali a causa della ridotta circolazione del sangue porta alla loro morte graduale e, successivamente, a un infarto cerebrale. I sintomi terribili del processo patologico sono perdita di memoria, visione offuscata, problemi di linguaggio.
• Paralisi. Può verificarsi durante la compressione del grande plesso coroideo del midollo spinale.

Per evitare lo sviluppo di complicanze, è impossibile ritardare il trattamento. I pazienti devono usare tutti i metodi di trattamento della malformazione arteriosa venosa proposti da esperti. Non si deve dimenticare che un'emorragia cerebrale provoca disabilità o morte del paziente.

Prevenzione delle complicanze

Gli esperti raccomandano ai loro pazienti di non trascurare le misure preventive volte a prevenire possibili complicazioni. segue:

• Escludere carichi fisici pesanti che richiedono il sollevamento pesi.
• Evita situazioni stressanti, sovraccarichi mentali, forti disordini.
• Monitorare costantemente la pressione ed evitare il suo forte aumento. Se una persona sente che la pressione aumenta (compare un mal di testa, si verifica sonnolenza, le dita diventano insensibili, il viso diventa rosso, la temperatura sale), è necessario assumere il farmaco antipertensivo prescritto dal medico.
• Includere nella dieta alimenti contenenti elevate quantità di sodio (burro, formaggi a pasta dura e tenera, noci, crauti, frutti di mare).
• Abbandono le dipendenze e bevendo alcolici.

Il trattamento tempestivo e competente con resezione della spirale vascolare offre al paziente la possibilità di un completo recupero. Le moderne tecnologie mediche consentono di rilevare la malattia nelle sue fasi iniziali e forniscono al paziente un'assistenza qualificata.

Autore dell'articolo: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologo, riflessologo, diagnostica funzionale

Il pericolo di malformazione vascolare: come diagnosticare e prevenire la patologia pericolosa

Con anomalie nello sviluppo del sistema circolatorio di eziologia congenita chiamate "malformazioni dei vasi cerebrali", vene, arterie e piccoli vasi sono erroneamente connessi. La malattia ha un numero di sintomi che iniziano ad apparire prevalentemente tra i dieci ei trenta anni. Tuttavia, la malattia non può farsi sentire fino alla maturità del paziente e si trova dopo cinquanta anni.

In questo caso, c'è la più grande probabilità di recupero completo. Questa malattia comporta alcune minacce, può portare a gravi complicazioni.

Nella metà dei casi, provoca un ictus emorragico, nel 30% dei casi, i pazienti soffrono di crisi epilettiche parziali di una forma semplice o complessa. Un'emorragia estesa può finire nella morte.

Qual è la malformazione artero-venosa del cervello

La malformazione vascolare, nota anche come angiodisplasia artero-venosa (AVD), può svilupparsi nell'embrione nell'utero, interessando sia il cervello che il midollo spinale. Nel sistema circolatorio del cervello tra le arterie e le vene una rete anormale di vasi - tesse glomerulari.

Allo stesso tempo, l'afflusso di sangue nelle aree cerebrali vicine è disturbato. È noto che tali violazioni, a seconda della vastità e della ramificazione, portano a varie malattie. La patologia viene diagnosticata annualmente in diciannove su centomila bambini, il sesso maschile è più vulnerabile ad esso.

Classificazione delle malformazioni vascolari

Nella maggior parte dei casi, vi è una malformazione dei vasi nelle regioni posteriori degli emisferi cerebrali, anche se anomalie strutturali e funzionali delle arterie e delle vene possono verificarsi in altre aree del cervello. Localizzazione profonda, grandi dimensioni della lesione portano a manifestazioni neurologiche più pronunciate della malattia. Esistono diversi principi per la classificazione della patologia.

Con la fusione impropria nelle vene, la malformazione è chiamata venosa. Se si osservano cambiamenti nelle arterie e il sangue da esse viene direttamente infuso nei vasi venosi, stiamo parlando di questo tipo di malattia come malformazione artero-venosa. È l'ultimo tipo di patologia che è più comune nei pazienti. A causa dell'espansione delle arterie, le pareti dei vasi diventano più sottili, il sangue inizia a fluire attraverso le vene in uscita, aumentando il flusso sanguigno.

Le vene aumentano di diametro, sono sovraccaricate e pulsano. A causa del maggiore apporto di sangue nella regione patologica, le cellule cerebrali non ricevono abbastanza ossigeno e sostanze nutritive e il loro funzionamento è compromesso.

Per tipo di morfologia

Dal punto di vista morfologico, la malformazione delle arterie e delle vene può essere racemica, fistola, cavernosa. La classificazione angiografica identifica 3 tipi di malformazioni:

• fistola artero-venosa: percorsi aggiuntivi collegano tre arterie separate e una vena drenante;
• fistola artero-venosa: più arteriole sono collegate alla vena drenante;
• shunt multipli, che rappresentano un gran numero di connessioni tra arteriole e venule.

Con l'aiuto della classificazione di Amburgo, è possibile rivelare quali anomalie hanno le navi in ​​testa. Possono essere:

• arterioso;
• venoso;
• smistamento artero-venoso;
• linfatico;
• capillare;
• combinato.

Distinguere anche la forma della malattia, in base a quali vasi sono collegati, quanto sono profondi. Nella forma dello stelo, il legame addizionale è singolo, nel caso del non stelo, i legami impropriamente formati hanno un carattere sciolto. Le lesioni possono essere di tipo limitato o diffuso. Possono essere localizzati in profondità nel tessuto cerebrale o più vicino alla superficie.

Secondo il metodo ISSVA

Utilizzando la classificazione seguita dall'International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), è possibile descrivere la velocità del flusso sanguigno in varie angiodisplasia, per scoprire se sono benigni.

Se la circolazione sanguigna è accelerata, indica che è presente una malformazione arteriosa, artero-venosa o fistola artero-venosa. In caso di rallentamento del flusso sanguigno, si tratta di una malformazione capillare, venosa, linfatica o combinata. I tumori vascolari sono rappresentati da vari emangiomi.

La classificazione di Schobinger descrive le fasi della malattia nel suo sviluppo. Ha un importante valore diagnostico, aiuta a navigare correttamente quando si sceglie una terapia. distinti:

• il primo stadio (riposo), in cui si osservano iperemia e ipertermia nella zona interessata, gli ultrasuoni mostrano il movimento del sangue dalle arterie direttamente nelle vene, l'attenzione è simile a un tumore vascolare benigno;
• il secondo stadio (progressione), in cui le manifestazioni sopra descritte sono unite da un aumento dei vasi sanguigni di diametro, dilatazione e curvatura delle vene, aumento della pulsazione arteriosa;
• la terza fase (distruzione), durante la quale l'elenco delle violazioni è integrato dal deterioramento della fornitura di sangue ai tessuti, erosioni, emorragie;
• l'ultimo stadio (scompenso) con la comparsa di segni di insufficienza cardiovascolare, un aumento del ventricolo sinistro del cuore.

Cause di patologia

La malformazione artero-venosa in generale non è una malattia congenita molto comune. Le sue ragioni sono ancora inspiegabili. Gli esperti sono inclini a credere che le lesioni materne durante la gravidanza e la presenza di malformazioni nell'embrione possano influenzare la formazione dei vasi sanguigni. La probabilità di insorgenza della malattia aumenta negli uomini e in presenza di una predisposizione ereditaria.

A proposito, alcune patologie correlate possono avere le stesse ragioni, ad esempio, nella sindrome di una sella turca vuota del cervello.

Alcuni tipi di malformazioni sono ereditate, ad esempio, l'angiomatosi emorragica. Ma ci sono singole violazioni casuali. La tendenza della malformazione alla crescita e la ricaduta dopo il trattamento è dovuta al fatto che la lesione consiste di cellule che non hanno perso la capacità di crescere.

sintomi

Malformazioni vascolari del cervello possono svilupparsi in tipo emorragico. Questo tipo di progressione della malattia viene diagnosticata nel 70% dei pazienti. In questo caso, il groviglio di vasi intrecciati di piccole dimensioni, il paziente soffre di pressione alta. Se l'area patologica non comprime il tessuto cerebrale, la persona potrebbe non essere consapevole dell'esistenza della malattia.

Rafforzare la manifestazione è capace di rottura dei vasi sanguigni con alterata circolazione sanguigna. Con emorragia minore, i sintomi non sono quasi pronunciati. Se è esteso, i tessuti delle aree critiche del cervello sono interessati, si verifica un ictus.

Come risultato del danno al nervo ottico, talamo, nuclei basali, ippocampo, cervelletto, linguaggio, funzione visiva, uditiva, memoria, coordinazione dei movimenti possono essere osservati in una persona, può svilupparsi paralisi completa o parziale o paresi. In casi estremi, tutto finisce con la morte.

Se la malattia si manifesta in un tipo torpido, un significativo plesso vascolare si trova nei tessuti della corteccia cerebrale, può essere confuso con un tumore. I rami dell'arteria cerebrale media lo alimentano di sangue.

Il paziente è dolorante e con vertigini, nausea. La cefalea può essere sia moderata che molto grave e, in particolare, la posizione dell'area interessata e il luogo del mal di testa non corrispondono. Il paziente soffre di crampi, sia parziali che totali.

Allo stesso tempo, ci sono disturbi della coscienza. Le manifestazioni focali neurologiche aumentano col tempo. E possono essere individuali per ogni persona, a seconda di molte condizioni. Tuttavia, questi segni non sono sufficienti per il medico per sospettare una malformazione.

Di norma, la malformazione artero-venosa viene rilevata in modo imprevisto nel corso di imaging a risonanza magnetica o computazionale, eseguita per cercare e diagnosticare un'altra malattia.

Molto caratteristica è la situazione in cui la malformazione vascolare del cervello non ha manifestazioni fino alla rottura della nave e dell'emorragia. Le statistiche indicano un rischio del tre per cento di tale scenario e, in caso di emorragia primaria, vi è un'alta probabilità di recidiva, che si verifica nel 6% dei casi, diventando sempre più probabile nel corso degli anni.

Piccoli fuochi si rompono più spesso di quelli di grandi dimensioni. Ma in generale, è impossibile prevedere con precisione se una nave si rompe. Qualche volta c'è una crescita affilata di navi anormali, e qualche volta completamente regrediscono.

Soprattutto, i sintomi compaiono nelle persone di giovani e di mezza età, anche se questa è una condizione opzionale. La malformazione, scoperta per caso nel cervello di una persona anziana, molto probabilmente non progredirà e lo infastidirà ulteriormente. Nelle donne, l'esacerbazione della malattia può essere causata dalla gravidanza. Ciò è dovuto ad un aumento del volume del sangue e all'intensificazione del flusso sanguigno.

Diagnosi della malattia

Con segni caratteristici, un neuropatologo può diagnosticare la malformazione vascolare del cervello. Per fare ciò, utilizza una varietà di metodi di ricerca vascolare, permettendo di determinare la posizione della bobina anomala, i suoi parametri e le sue caratteristiche:

• La risonanza magnetica ristringe la ricerca;
• La TC o l'angiografia TC rivela una lesione;
• angiografia media di contrasto mostra connessioni vascolari;
• la scansione fronte-retro misura la velocità del flusso sanguigno.

Inoltre, la malformazione artero-venosa è confermata con l'aiuto di esami generali del sangue e delle urine, analisi del sangue biochimica, coagulogramma. Il paziente esamina inoltre un oftalmologo.

trattamento

Liberarsi delle malformazioni vascolari del cervello è possibile in vari modi. Quando si sceglie una strategia di trattamento, vengono presi in considerazione il tipo di anomalia, la sua posizione e le dimensioni dell'AVM. Prende anche in considerazione se ci siano stati casi di rottura vascolare ed emorragie precedenti. Vengono valutate le caratteristiche individuali del corpo e dei sintomi del paziente, tenendo conto dell'effetto del disturbo sulla vita e sulla salute.

In alcune situazioni, le malformazioni vascolari sono costantemente monitorate, conducendo un trattamento conservativo, esaminando periodicamente il corpo del paziente. Ma più spesso si deve ricorrere al metodo chirurgico di trattamento. Durante l'operazione, tutte le altre navi devono essere rimosse o disconnesse dalla rete. Oggi è considerato un errore di fasciare le arterie portanti o singoli shunt vascolari. Questo aggrava solo la patologia e peggiora le condizioni del paziente.

L'operazione viene eseguita in tre modi principali. Ognuno ha le proprie indicazioni e controindicazioni, in modo che solo uno specialista altamente qualificato può scegliere quello giusto. I vasi cerebrali di AVM possono essere rimossi con un intervento chirurgico aperto.

Viene effettuato a basse e basse anomalie ed è considerato abbastanza efficace. L'escissione completa a volte è impossibile in questo modo (focolai sparsi o situati in profondità nel tessuto cerebrale). In questo caso, è combinato con la chirurgia intravascolare. Allo stesso tempo, è richiesto il lavoro coordinato di professionisti così ristretti come il chirurgo vascolare, il trauma, il neurochirurgo.

Un metodo minimamente invasivo è considerato completo embolizzazione endovascolare con controllo a raggi X. L'essenza di questo metodo è che un catetere morbido è posto nei vasi anormali e chiuso, "sigillato" con i loro preparati speciali, escludendo i vasi dal flusso sanguigno generale.

Molte di queste manipolazioni sono sempre necessarie, poiché l'angiodisplasia tende a ritornare. Questo tipo di trattamento viene utilizzato come principale, solo se non ci sono condizioni per la resezione completa.

La terapia laser viene utilizzata per lesioni superficiali di piccole dimensioni nei bambini (meno di tre centimetri). La radiochirurgia che utilizza un coltello gamma è un'esposizione locale precisa alla radiazione dei glomeruli glomerulari con la loro distruzione.

Le zone sane intorno non sono interessate, poiché i raggi sono focalizzati sulla zona interessata. Il trattamento viene effettuato in più fasi, l'efficacia aumenta con ogni uso ripetuto. Questo metodo è appropriato quando i sintomi non sono molto pronunciati, non vi è alcun evidente pericolo che le navi esplodano.

Con l'aiuto della radioterapia stereotassica, nel novantacinque percento dei casi, la patologia può essere completamente rimossa, ma questo è un processo lungo, che a volte si estende per mesi. Non è invasivo, non ci sono controindicazioni, l'anestesia non è necessaria. Ma a causa della durata del ciclo di trattamento, c'è il pericolo che si verifichi un'emorragia nel tessuto intorno al nidus.

La terapia farmacologica comprende farmaci che inibiscono la crescita vascolare, riducono il dolore e il gonfiore senza compromettere l'attenzione della patologia. Questa classe di farmaci è ancora attivamente studiata dai ricercatori.

Parallelamente, si consiglia al paziente di cambiare modalità e menu, per eliminare abitudini dannose alla salute. È molto importante smettere di fumare, eliminare dalla dieta tutti grassi, salati, affumicati.

Si consiglia di non aumentare di peso. Puoi mangiare pesce, piatti di verdure, più frutta, bacche. Invece di grassi animali, è meglio usare oli vegetali per ridurre significativamente l'assunzione di sale. L'alcol è consentito solo a piccole dosi. Ma è assolutamente vietato se il paziente ha disturbi nervosi e mentali.

La medicina alternativa può essere affrontata solo in aggiunta al trattamento principale, per alleviare i sintomi e mantenere le condizioni generali del corpo. I rimedi popolari normalizzano con successo la pressione sanguigna, il tono vascolare. L'Hirudoterapia è efficace se ci sono disturbi aterosclerotici nei vasi.

Possibili complicazioni e prognosi

Spesso i pazienti sottovalutano la minaccia alle loro vite, che è una malformazione vascolare. Il rifiuto dell'intervento chirurgico può portare a sanguinamento nel cervello, perdita delle funzioni cognitive e di altre importanti funzioni cerebrali e morte. L'incertezza dei sintomi e l'imprevedibilità dell'esacerbazione della malattia complica la situazione. Con un aumento persistente dei vasi sanguigni, le manifestazioni di patologia aumentano, c'è il rischio di emorragia.

La condizione può peggiorare sotto l'influenza di stress, trauma, gravidanza. In patologia, aumenta la possibilità di rottura di vasi anormali a causa della loro espansione nell'area della confluenza artero-venosa. Per i bambini, gli aneurismi sono piuttosto rari.

Se le manifestazioni della malattia sono assenti, applicare farmaci. Nei casi acuti, il paziente ha urgentemente bisogno di un'operazione, perché c'è un'ottanta per cento di possibilità di morire a causa di emorragia intracerebrale.

Esiste anche il rischio di disfunzioni cerebrali dovute a ictus emorragico, ischemico, restringimento del lume del cervello, probabilità di perdita della vista, udito, perdita della capacità di servire se stessi nella vita di tutti i giorni, paralisi, disturbi digestivi. Tutto ciò porta alla disabilità. Nei casi più gravi, la morte è possibile.

Quando si preannuncia il risultato si tiene conto di quando la malattia è stata diagnosticata, di quanto correttamente e pienamente trattato. Nell'infanzia, l'anomalia può crescere rapidamente ed è difficile resistere alla resezione.

La terapia in questo caso ha lo scopo di prevenire lesioni ripetute sotto forma di sanguinamento. Se la patologia procedeva senza manifestazioni evidenti prima del cinquantesimo anniversario, la guarigione completa è possibile con la conservazione di tutte le funzioni del corpo. La malattia non si ripresenta se è possibile asportare completamente vasi malati. Se per qualche motivo questo è difficile, la malattia tornerà.

Prevenzione delle complicanze

La malformazione artero-venosa è una malattia piuttosto grave. Per ridurre il rischio di rottura dell'AVM e di nuovo sanguinamento, i medici raccomandano che i pazienti seguano queste regole:

• non sollevare pesi, non sovraccaricare fisicamente;
• impara a superare lo stress, non preoccuparti, rilassati;
• mantenere la pressione sanguigna ad un livello normale. Prendete gli agenti che abbassano la pressione, selezionati da un medico, ai primi sintomi di ipertensione: cefalea, letargia, intorpidimento delle dita, arrossamento della pelle sul viso, ipertermia;
• regolare il menu aggiungendo più olii vegetali, formaggi, noci, crauti, frutti di mare;
• rinunciare a sigarette e alcol.