Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

La distruzione della guaina mielinica delle cellule nervose (neuroni) del sistema nervoso centrale o periferico è chiamata demielinizzazione. Le malattie demielinizzanti si manifestano come manifestazioni di disordini genetici o malattie autoimmuni.

Il trattamento delle malattie demielinizzanti è complesso, dipende dallo stadio della malattia e dalle caratteristiche individuali dell'organismo. È assolutamente impossibile curarli: in caso di esacerbazione e di progresso della malattia, viene prescritta una terapia farmacologica. Nell'ospedale di Yusupov, un paziente può sottoporsi a procedure fisioterapiche, massaggi e praticare ginnastica terapeutica con specialisti dell'ospedale.

Trattamento delle malattie demielinizzanti del cervello

Le malattie demielinizzanti sono di due tipi: distruzione della membrana neuronale a causa del difetto genetico della struttura biochimica della mielina e distruzione della membrana neuronale a causa dell'influenza di fattori esterni e interni, la risposta del sistema immunitario del corpo alle proteine ​​che fanno parte della membrana neuronale. Il sistema immunitario li percepisce come alieni e attacca, distruggendo la membrana del neurone. Questo tipo di malattia si sviluppa con malattie reumatiche, sclerosi multipla, infezioni croniche e altri disturbi. Alcune infezioni virali distruggono anche la guaina mielinica, provocando la demielinizzazione del cervello. Diabete mellito, le malattie della ghiandola tiroidea spesso causano la distruzione della guaina mielinica dei neuroni. Gli effetti patologici sul guscio hanno processi tumorali nel corpo del paziente, avvelenamento chimico.

Il decorso di una malattia demielinizzante può essere acuto monofasico, progressivo, remittente. Il tipo di malattia nella distruzione delle membrane delle cellule nervose del sistema nervoso centrale (sistema nervoso centrale) è monofocale e diffusa. In una malattia monofocale, viene rilevata una lesione e in un tipo diffuso di malattia si osservano più fuochi di danno ai tessuti nervosi.

Il trattamento delle malattie demielinizzanti del cervello viene effettuato nel reparto neurologico dell'ospedale di Yusupov, in un ospedale. Il neurologo prescrive un trattamento in base al tipo di malattia e alla gravità delle condizioni del paziente. Il trattamento viene effettuato con l'uso di farmaci che influenzano l'attività del sistema immunitario del paziente. I pazienti in gravi condizioni sono sottoposti a liquorosorbimento - una procedura che riduce l'intensità della distruzione della membrana neuronale. Per il trattamento delle malattie demielinizzanti del cervello, vengono utilizzate terapie ormonali, farmaci per migliorare la circolazione cerebrale, citostatici, nootropici, rilassanti muscolari, neuroprotettori e altri farmaci. Quando si diagnostica una malattia demielinizzante, il trattamento può essere specifico o sintomatico.

Malattia demielinizzante: sintomi

I sintomi delle malattie demielinizzanti dipendono dalla struttura in cui si verifica la distruzione delle guaine mieliniche - nel SNC o nel sistema nervoso periferico. Ci sono le seguenti malattie demielinizzanti che appartengono al gruppo di CNS:

• otticoneuromaitis (malattia di Devic). È caratterizzato da danni ai nervi ottici, danni ai tessuti nervosi del midollo spinale. Più spesso le donne sono malate degli uomini. Quando la malattia viene diagnosticata l'infezione, la febbre e le condizioni autoimmuni prima della comparsa di sintomi neurologici. Con la sconfitta dei nervi ottici si sviluppa cecità temporanea o permanente (uno o entrambi gli occhi), perdita di sensibilità, disfunzione della vescica, intestino, paresi o paralisi degli arti. L'aumento della gravità dei sintomi si verifica entro due mesi;
• sclerosi multipla. La sclerosi multipla è caratterizzata da lesioni focali del cervello e del midollo spinale. La malattia si manifesta con una diminuzione della forza muscolare degli arti, paralisi dei nervi cranici, tremore, disturbo della sensibilità, coordinazione, instabilità durante la deambulazione, disfunzione degli organi pelvici, alterazione della vista, funzioni sessuali, compromissione intellettuale, cambiamenti nel comportamento. Il paziente può avvertire una sensazione di bruciore costante negli arti e nel tronco. Molto spesso, i pazienti sono depressi. La sclerosi multipla colpisce spesso le donne;
• encefalomielite acuta disseminata. Si sviluppa come malattia demielinizzante infiammatoria acuta o subacuta del sistema nervoso centrale a causa di infezione o dopo la vaccinazione. È caratterizzato da danni monofasici al sistema nervoso con recupero nella maggior parte dei casi.

L'eziologia delle malattie demielinizzanti non è ancora chiara, spesso le malattie hanno un'eziologia mista. Come trattare una malattia demielinizzante del cervello, il medico può dire dopo aver condotto un esame completo del paziente, data la gravità della malattia.

Diagnosi di malattie demielinizzanti

Il metodo più informativo per diagnosticare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica del midollo spinale e del cervello, lo studio del fluido cerebrospinale del paziente per la presenza di immunoglobuline oligoclonali. Per la diagnosi delle malattie demielinizzanti, uno studio viene condotto utilizzando il metodo dei potenziali evocati. Utilizzando la valutazione degli indicatori uditivi, visivi e somatosensoriali, viene stabilito il grado di compromissione della funzione del tessuto nervoso - trasmissione di impulsi nel tronco cerebrale, midollo spinale, nell'organo della visione.

La diagnosi di sclerosi multipla causa difficoltà a causa della somiglianza dei sintomi con i sintomi di altre malattie. Per la diagnosi di sclerosi multipla, studi di laboratorio e radiologici, si usa il quadro clinico della malattia, si esamina il liquido cerebrospinale e si esegue ripetutamente la risonanza magnetica poiché non è sempre possibile effettuare una diagnosi in un esame.

La diagnosi di otticoneuromaelite viene eseguita utilizzando la risonanza magnetica, i test di laboratorio e la consultazione di un neuro-oculista.

La diagnosi di encefalomielite acuta disseminata viene effettuata utilizzando lo studio del liquido cerebrospinale, nel quale al paziente viene diagnosticata la pleiocitosi, un'alta concentrazione di proteine ​​della mielina di base. La risonanza magnetica mostra lesioni estese nel cervello e nel midollo spinale.

Malattia del cervello demielinizzante: prognosi

Le malattie demielinizzanti non sono suscettibili di trattamento, il meccanismo dello sviluppo della malattia è ancora sconosciuto. La prognosi dipende dalla forma della malattia. La forma più pericolosa e maligna della malattia, che porta alla disabilità, il cui tasso di sviluppo è imprevedibile è la sclerosi multipla progressiva primaria. Il debutto di una malattia del cervello che si abbassa demielia si verifica più spesso dopo 40 anni, dopo 7 anni, il 25% dei pazienti ha bisogno di supporto, supporto durante lo spostamento.

La sclerosi multipla progressiva secondaria si verifica in pazienti con remissione della sclerosi multipla. La malattia inizia a progredire, se il paziente si ritrova su una sedia a rotelle dopo alcuni anni, quindi entro cinque o dieci anni, in assenza di un trattamento adeguato, si verifica la morte.

La sindrome di Devika spesso porta alla morte. L'encefalomielite acuta demielinizzante può essere fatale nei casi più gravi, in una certa proporzione di pazienti finisce con un recupero quasi completo, a volte rimangono effetti residui.

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Malattie demielinizzanti del cervello

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso sono un gruppo di malattie che portano alla distruzione della sostanza bianca del midollo spinale e del cervello.

Attualmente, le malattie del sistema nervoso centrale sono comuni come la patologia del sistema cardiovascolare, respiratorio e altri del corpo umano. E se prima il processo demielinizzante del cervello era considerato una patologia puramente senile, ora le persone di età matura e più giovane hanno maggiori probabilità di ammalarsi. Le cause delle malattie del sistema nervoso centrale sono più che sufficienti, ma erano presenti molti anni fa, quando la demielinizzazione riguardava principalmente persone anziane. È vero che l'incidenza è aumentata a causa dell'esposizione a fattori nocivi? O i metodi diagnostici di esame hanno raggiunto un nuovo livello, che ha permesso di rilevare cambiamenti patologici nel cervello nel tempo? Tutte le malattie del sistema nervoso centrale, come altre condizioni patologiche, hanno una propria nomenclatura nella classificazione internazionale delle malattie: ICD-10 / G00-G99, dove il blocco da G35 a G37 è pari a 15! malattie associate alla demielinizzazione. Sono questi record che possono essere visti nella storia medica del paziente con un particolare disturbo del SNC.

Perché si verifica la demielinizzazione

Il processo di demielinizzazione ha lo stesso meccanismo di occorrenza delle altre malattie autoimmuni. Sotto l'influenza di un fattore dall'esterno (ad esempio, lo stress), gli anticorpi iniziano a formare, che hanno un effetto distruttivo sul tessuto nervoso. Nel sito della reazione antigene-anticorpo (in questo caso, questa sostanza bianca del cervello o del midollo spinale), inizia l'infiammazione, che porta al diradamento e quindi alla completa distruzione della guaina mielinica, con conseguente trasmissione disturbata degli impulsi nervosi. Questo tipo di reazione è osservata nel vero processo autoimmune.

Durante il processo infettivo, il complesso AT + AG si forma a causa della somiglianza della componente proteica del microrganismo e dell'uomo, a causa della quale vengono distrutti non solo i batteri ma anche le cellule del corpo.

Se il processo autoimmune viene rilevato in tempo e viene prescritto un trattamento appropriato, allora il processo di demielinizzazione può essere rallentato e il deficit neurologico può essere prevenuto a causa della scissione incompleta della fibra mielinizzata.

eziologia

Le cause delle malattie del sistema nervoso centrale sono varie e spesso combinate tra loro:

• Predisposizione genetica alla mutazione della mielina, reazioni autoimmuni;
• Infezione virale trasferita (CMV, virus herpes simplex, rosolia);
• Patologia concomitante;
• Foci croniche di infezione (sinusite, otite media, tonsillite);
• Inalazione di fumi tossici;
• La presenza di cattive abitudini;
• Abuso di droghe;
• Situazioni stressanti prolungate;
• Assunzione di cibo irrazionale (alto contenuto proteico nella dieta quotidiana);
• Scarsa situazione sociale e ambientale.

Certamente, tutti questi fattori possono innescare lo sviluppo della demielinizzazione, ma non sempre una persona si ammala. Ciò è dovuto alla peculiarità del corpo di resistere agli agenti infettivi e stressanti, alla gravità del decorso dell'infezione, alla sua durata. E, se c'è un'eredità gravata, è necessario monitorare la loro salute, al fine di evitare ulteriori complicazioni.

sintomatologia

Il quadro clinico non è sempre immediatamente evidente, i segni della malattia possono essere sfocati, rendendo difficile la diagnosi.

Le manifestazioni precoci possono essere stanchezza costante, ingiustificate da uno o un altro esercizio. Una persona si stanca anche quando riposa, cosa che dovrebbe allertare il neurologo. Certamente, se una persona non ha dormito per molto tempo, ha mangiato e ha lavorato male, questo non significa un caso specifico di demielinizzazione delle strutture nervose. Ma se, dopo aver normalizzato il regime quotidiano, la fatica non passa per molto tempo, questo potrebbe suggerire il contrario.

I sintomi possono assomigliare a distonia vegetativa-vascolare, in cui si osserveranno disturbi funzionali del tratto gastrointestinale, sistema cardiovascolare, perdita di memoria e altre funzioni cognitive. Inoltre, vale la pena notare che l'IRR non è una diagnosi, ma piuttosto un complesso di sintomi, che può indicare una progressiva malattia del tessuto mielinico, ma può essere dovuto a una condizione nevrotica (nevrosi).

Nella posizione di Romberg, spesso dondola da un lato all'altro, il test da dito viene eseguito correttamente con una leggera sconfitta. A volte - convulsioni, allucinazioni, l'aggiunta di disturbi mentali.

Di seguito consideriamo le forme più comuni di malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla è una malattia autoimmune cronica che colpisce la sostanza bianca del midollo spinale e del cervello.

Le persone di età giovane e matura si ammalano principalmente. Molto spesso, la patologia è osservata nelle donne, e il primo debutto della malattia cade in 20-25 anni. Le ragioni sono l'ereditarietà, l'infezione, le condizioni sociali e ambientali avverse. È interessante notare che la mancanza di luce solare contribuisce allo sviluppo della sclerosi multipla (SM).

I primi sintomi possono essere disturbi visivi (in particolare visione doppia), intolleranza al calore (i pazienti non si sentono bene nei bagni caldi), distorsione della sensibilità (irritanti minori possono causare dolore severo), debolezza muscolare, intorpidimento degli arti, andatura instabile, sensazione di bruciore nella colonna vertebrale. In alcuni casi, si osserva l'incontinenza delle feci e delle urine. Più rapida è la forma dei fuochi, più i pazienti sono inclini alla depressione, le loro funzioni cognitive diminuiscono, la loro attività mentale rallenta.

L'immagine della risonanza magnetica mostra focolai di demielinizzazione, e con la SM sono multipli e i vecchi fuochi vengono sclerosi (il tessuto della mielina è stato sostituito dal tessuto connettivo). Con l'aiuto di un mezzo di contrasto, puoi trovare "giovani" fuochi di tessuto demielinizzato, che assorbiranno meglio il contrasto, che verrà mostrato nell'immagine come dipinto potenziato delle singole regioni del cervello.

La prognosi è favorevole, se la malattia inizia con un disturbo dello sfondo psicoemotivo e un disturbo nella sfera visiva, questo indica che la SM ha una forma lentamente progressiva.

La sclerosi multipla dovuta alla somiglianza delle manifestazioni deve essere differenziata dall'encefalomielite acuta disseminata.

Encefalomielite acuta disseminata

In contrasto con la sclerosi multipla, l'encefalomielite è transitoria, con una terapia competente, i fuochi della demielinizzazione subiscono un processo inverso. La principale causa di insorgenza è considerata un'infezione virale trasferita, e sulla risonanza magnetica, si osserveranno foci di demielinizzazione senza cambiamenti del tessuto connettivo. Se la risonanza magnetica è fatta in sei mesi, allora non ci saranno lesioni o rimarranno, indicando un nuovo debutto di encefalomielite, e non di sclerosi multipla, dal momento che dopo questa volta si formerebbero delle cicatrici nella SM. Per l'affidabilità della risonanza magnetica si ripete dopo pochi mesi. Una grande quantità di proteine ​​nel liquido cerebrospinale e una quantità anomala di linfociti in esso parlano a favore dell'encefalomielite.

La malattia di Marburg

È la forma più pericolosa, alcuni scienziati credono che sia una forma fulminante di sclerosi multipla. La sintomatologia aumenta istantaneamente e include disturbi motori e sensoriali, cambiamenti nella coscienza. Si osservano spesso brividi, febbre, crampi, forte mal di testa e vomito. Colpisce il tronco cerebrale, che porta alla morte dopo un po 'di tempo dall'esordio della malattia (circa diversi mesi).

La malattia di Devika

In questa malattia sono colpiti il ​​midollo spinale e i nervi ottici. Mentre la persona progredisce, si verificano cecità, paralisi e altri disturbi del sistema nervoso centrale. Tutte queste manifestazioni sono possibili entro un mese dall'esordio della malattia. La prognosi è principalmente sfavorevole a causa della corrente di fulmine. Il trattamento è sintomatico

Sindrome di Guillain-Barre

Include polineuropatia, dolore nei muscoli e nelle articolazioni, paresi, paralisi. Distonia vegetativa-vascolare pronunciata nella forma di oscillazioni in pressione del sangue, sudorazione, arrhythmias. Più spesso gli uomini si ammalano, ma il trattamento rimuove bene i sintomi negativi e consente di tornare a una vita piena.

trattamento

Può essere sintomatico e patogenetico.

La terapia patogenetica si basa sul principio del rallentamento e del contenimento della distruzione della mielina, della distruzione di anticorpi e dei complessi immunitari formati. Un gruppo di interferone è usato per questo scopo, uno dei suoi rappresentanti è Betaferon. Il suo uso è giustificato nelle persone con sclerosi multipla, in quanto riduce il rischio di invalidità, prolunga la remissione e riduce la probabilità di un nuovo debutto della malattia. Il complesso ha assegnato immunoglobuline (Sandoglobulin) per 5 giorni. Viene anche utilizzata la filtrazione del liquido cerebrospinale, che consente la rimozione di autoanticorpi, plasmaferesi, terapia ormonale e farmaci citostatici (metotrexato) dal corpo umano. I glucocorticoidi, come il prednisone o il desametasone, hanno un forte effetto anti-infiammatorio, inibiscono la produzione di anticorpi contro il tessuto cerebrale.

Antidepressivi prescritti per via sintomatica (Amitriptilina), nootropici (Piracetam), anticonvulsivanti (farmaci a base di acido valproico), neuroprotettori (glicina), rilassanti muscolari (mydocalm). Inoltre - complessi vitaminici con un alto contenuto di vitamine del gruppo B.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e le malattie metaboliche provocano danni alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

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Classificazione delle malattie demielinizzanti

La malattia demielinizzante forma un diverso gruppo clinico e morfologico, il principale rappresentante della quale è la sclerosi multipla. La malattia colpisce principalmente i giovani e ha un decorso progressivo, prevalentemente a lungo termine. La principale caratteristica morfologica è la demielinizzazione, derivante da lesioni oligodendroglia o danno diretto alla mielina.

Cos'è?

Una malattia demielinizzante del cervello si forma secondariamente a causa di infezioni - malattie infiammatorie, virali o vaccinazioni, a volte è una conseguenza di una violazione metabolica o geneticamente determinata del metabolismo della mielina. Altre cause sono il danno ipossico-ischemico, l'avvelenamento.

Il fattore di rischio per la demielinizzazione del cervello è la malattia febbrile, i sintomi della malattia possono essere molto gravi. In queste malattie, la mielina viene progressivamente distrutta (= lipoproteina, che si forma con l'aiuto di proteine ​​e sostanze grasse, il cui compito è accelerare la conduttività dell'ossigeno). La malattia demielinizzante è relativamente lunga, migliorando gradualmente. Le malattie demielinizzanti si verificano a seguito della distruzione della mielina, sia nel sistema nervoso centrale che nel PNS.

Le malattie più comuni sono le malattie demielinizzanti:

• sclerosi multipla;
• sclerosi diffusa, nota anche come malattia di Schilder;
• polineuropatia che interessa la PNS;
• sclerosi laterale amiotrofica;
• ODEM = encefalomielite acuta disseminata.

In accordo con l'ICD-10, le malattie demielinizzanti sono identificate dal seguente codice: G00-G99 - malattie del sistema nervoso → G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla cerebrospinale (sclerosi multipla cerebrospinale, sclerosi multipla) è una malattia demielinizzante cronica in cui il sistema immunitario di una persona attacca il sistema nervoso centrale. Nelle nostre condizioni geografiche è una malattia abbastanza comune. La SM colpisce circa 60-100 / 100.000 (e anche più) persone, specialmente giovani e di mezza età. A volte può svilupparsi in contrasto - in un bambino (la risonanza magnetica mostra le manifestazioni di mielinizzazione incompleta) o, al contrario, nella vecchiaia. La malattia è più comune all'età di 20-40 anni, colpisce più donne (il rapporto tra donne e uomini è 2: 1). La causa esatta della malattia demielinizzante non è ancora specificata, ma attualmente la SM è considerata una malattia autoimmune infiammatoria cronica, originata da una violazione dell'immunità cellulare. Lo sviluppo di una malattia demielinizzante è influenzato da diversi fattori: genetici, ambientali.

La mielinizzazione è il processo di formazione di gusci di mielina sulle fibre nervose. La mielina inizia ad accumularsi durante il periodo prenatale - circa 5 mesi di sviluppo, termina - entro il 2 ° anno di vita.

sintomi

La sclerosi multipla è imprevedibile, si manifesta individualmente in ogni persona. Con una forma più mite, i segni possono scomparire per qualche tempo. In altri casi, la malattia demielinizzante si attacca rapidamente, lasciando effetti permanenti. I segni clinici predominanti dipendono dalla posizione dei fuochi della demielinizzazione del cervello. All'inizio della malattia compare il seguente quadro clinico:

• La neurite ottica retrobulbare è un danno visivo unilaterale che di solito viene rapidamente e completamente corretto. A volte rimane un bestiame centrale (un punto sulla retina che non è fisiologicamente reattivo alla luce incidente, noto anche come punto cieco).
• Sintomi sensibili - principalmente parestesia (una sensazione di formicolio spiacevole, prurito, pelle che brucia senza effetti duraturi) negli arti superiori e inferiori, per lo più asimmetrici. Debolezza o intorpidimento di uno o più arti è il primo segno di questa malattia in circa la metà dei pazienti. Nei pazienti più giovani, un sintomo secondario può essere la nevralgia del trigemino.
• Sindrome vestibolare (squilibrio dell'apparato vestibolare) - principalmente centrale, a volte con forti capogiri. Il nistagmo (movimento oscillatorio dei bulbi oculari) è comune anche senza sintomi vestibolari soggettivi. I sintomi frequenti sono diplopia (visione doppia) e oftalmoplegia internucleare (danno ai nervi della regione cervicale - occipitale). A volte, la SM può iniziare con una foto di encefalite acuta disseminata (infiammazione acuta del cervello).
• Sintomi motori spastici - non vi è marcata paralisi o spasticità all'inizio della malattia (aumento della tensione delle fibre muscolari con spasmi muscolari più o meno frequenti). I sintomi sono accompagnati da una maggiore stanchezza, incertezza nel camminare, debolezza, goffaggine. Nel corso dell'esame, viene rilevata una iperreflessione (riflessi elevati) con fenomeni piramidali spasmodici e spesso - i riflessi addominali sono attutiti.
• I disordini cerebellari sono un sintomo cerebrale comune, di intensità variabile, da lieve atassia (perdita di coordinazione) di un atmo a grave atassia motoria, disturbi dell'equilibrio, che possono anche essere associati ad atassia spinale (lo squilibrio dell'equilibrio peggiora nel buio e con gli occhi chiusi).
• Disturbi degli sfinteri, in particolare uretrale, minzione frequente, che deve essere eseguita immediatamente (la vescica ha una bassa capacità, spesso si restringe quando il contenuto si accumula). È stata aggiunta la ritenzione o l'incontinenza. Possono anche verificarsi disordini sessuali (impotenza).
• Sintomi mentali - affettività, sindromi depressive, euforia. L'intelletto non è danneggiato. Stanchezza comune

Altre manifestazioni sono molto diverse. Esistono diverse varianti della pericolosa forma maligna, in cui il paziente è costretto a letto per diversi anni. La morte può venire. Con forme benigne per molti anni, il paziente è mobile, ha solo sintomi minori. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la dinamica diminuisce progressivamente per diversi anni: i sintomi spastici e cerebellari con grave atassia, tremore intenzionale e manifestazioni spastiche-atassiche combinate possono prevalere.

Cambiamenti e disturbi della genesi vascolare spesso portano a disturbi mentali. Tuttavia, le localizzazioni sottocorticali non hanno necessariamente sintomi: possono verificarsi in uno stato latente. I fuochi dyscirculatory (lesione multifocale) hanno sintomi pronunciati.

diagnostica

Il processo demielinizzante del cervello richiede una diagnosi approfondita:

• Il tomogramma magnetica con risonanza magnetica mostra focolai ipersegnali nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale nelle immagini T2 e focolai di ipo-segnale su T1 (il numero si correla con la gravità della malattia);
• esame del liquido cerebrospinale - sintesi di IgG intratecale, presenza di almeno 2 bande oligoclonali nella parte alcalina dello spettro non presente nel siero, pleiocitosi di cellule mononucleate (fino a 100/3), prevalenza di linfociti;
• studio dei potenziali evocati (visivi e somatosensoriali) - un aumento della latenza delle onde;
• esame oftalmologico (in caso di neurite retrobulbare) - nella fase acuta c'è edema di papilite, e in seguito - sbiadimento temporaneo (manifestazione di atrofia);
• Istologia - indica la presenza di alterazioni infiammatorie nella testa, processi degenerativi, degenerazione dei neuroni (gliosi).

trattamento

La terapia si concentra sull'effetto sul processo immunoreattivo. Sfortunatamente, la causa della sclerosi multipla non può essere eliminata. Pertanto, il trattamento è volto a migliorare la salute del paziente, alleviando le sue condizioni. I metodi usati possono essere divisi in 3 gruppi:

• Corticoide - il mezzo dominante nel periodo di esacerbazione. Sono somministrati principalmente durante il sequestro, principalmente per via endovenosa nelle infusioni. Metilprednisolone è usato. Se l'effetto terapeutico è insufficiente, la ciclofosfamide può essere utilizzata una volta.
• Durante il periodo di profilassi delle ricadute, le dosi di mantenimento di Prednisone o di altri immunosoppressori (Azatioprina, Ciclofosfamide) vengono utilizzate per rallentare ulteriori attacchi e stabilizzare il processo. Questo tipo di trattamento è utilizzato principalmente nelle prime fasi della forma parossistica. L'uso a lungo termine di corticosteroidi è irto di una serie di possibili effetti collaterali, quindi vengono sempre somministrati in un'unica dose giornaliera a giorni alterni (metodo alternato).
• Il trattamento sintomatico è guidato da manifestazioni cliniche. Con la spasticità vengono utilizzati rilassanti muscolari (baclofen, tizanidina, tetrazepam). I sintomi cerebrali migliorano la fisostigmina, il tremore - clonazepam, a volte in combinazione con trimepranol. La parestesia può essere facilitata da carbamazepina, amitriptilina o idantoina. Melipramina o Ditropan possono essere usati contro i disturbi della minzione. Parte del trattamento è una riabilitazione ben selezionata. Un trattamento mirato regolare è importante se ci sono determinati fattori provocatori e una prognosi migliorata.

La sclerosi diffusa di Schilder

La malattia demielinizzante è anche nota come malattia di Schilder. Colpisce bambini e giovani, ha un corso non ereditario, progressivo (in rapido sviluppo). Il tempo di sopravvivenza massimo è di 10 anni.

La base di una malattia demielinizzante è un importante obiettivo di distruzione della mielina, in tutto il lobo cerebrale, di regola, diffondendosi sul corpo calloso (corpo caudale responsabile dell'aderenza agli emisferi del cervello). Inoltre, nel tronco, nel midollo spinale e nei nervi ottici vi sono numerose singole piccole lesioni demielinizzanti.

sintomi

Lo sviluppo della malattia di Schilder porta alle seguenti manifestazioni:

• emiplegia (paralisi dell'intero lato sinistro o destro del corpo) o quadriplegia (paralisi completa o parziale di tutti e 4 gli arti e tronco);
• omianopsia omonima (oscuramento della metà del campo visivo);
• cecità corticale, sordità;
• sindrome pseudobulbare.

La diagnosi e il trattamento sono gli stessi della sclerosi multipla.

Polineuropatia che colpisce la PNS

La polineuropatia è un gruppo di malattie demielinizzanti dei nervi periferici che colpiscono entrambi i sessi. L'influenza di fattori endogeni ed esogeni è coinvolta nell'insorgenza della malattia:

• l'infiammazione;
• disordini metabolici;
• effetti tossici, immunopathogenic;
• carenza di vitamine, sostanze nutritive;
• fattori degenerativi, paraneoplastici, ecc.

• ereditaria: neuropatia motoria e sensoriale;
• metabolico: diabete, uremia, disturbi epatici, porfiria, ipotiroidismo;
• carenza nutrizionale: carenza di vitamine B12, B1, alcool, malnutrizione, malassorbimento;
• tossico: alcol, droghe, sostanze organiche industriali (benzene, toluene, acrilammide, disolfuro di carbonio), metalli (mercurio, piombo);
• infiammatoria e autoimmune: sindrome di Guillain-Barre, neuropatie demielinizzanti infiammatorie acute e croniche, malattia di Lyme;
• malattie autoimmuni: poliarterite nodosa, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi;
• paraneoplastico: cancro, disordini linfoproliferativi, mieloma, gammopatia.

I nervi lunghi sono principalmente colpiti, le manifestazioni cliniche predominano nelle estremità distali (sul lato opposto della lesione). I sintomi possono essere simmetrici e asimmetrici. Spesso i sintomi sono prevalentemente sensibili, motori, vegetativi in ​​relazione ai 3 principali tipi di fibre nervose.

sintomi

I primi sintomi includono una sensazione di bruciore, formicolio, senso di oppressione, freddo, dolore e una diminuzione della sensibilità. Questi segni di solito iniziano sui piedi, da dove si estendono alle caviglie. Più tardi, quando le lesioni crescono di volume, le manifestazioni raggiungono l'area della tibia, apparendo sulle dita.

Tra le manifestazioni motorie, le più frequenti sono le convulsioni, il tremore muscolare (spasmi muscolari), la debolezza muscolare, l'atrofia, l'aumento della fatica e un'andatura instabile.

Il disturbo dei nervi autonomici provoca una violazione della sudorazione, della circolazione sanguigna, del ritmo cardiaco. C'è una diminuzione di riflessi, cattivo odore, la sconfitta di sensibilità profonda, eccetera.

diagnostica

La polineuropatia può svilupparsi in modo acuto e cronico. La malattia demielinizzante richiede un esame professionale completo. È necessario esaminare il sangue, l'urina (escludere le cause del diabete, i disturbi del fegato, dei reni, ecc.). Viene eseguita una radiografia del torace, un EMG, uno studio del liquido cerebrospinale (puntura lombare), un esame dei membri della famiglia e una biopsia nervosa e muscolare.

trattamento

È possibile trattare la polineuropatia dopo averne determinato la causa. La base della terapia è l'eliminazione del fattore causale. Una parte significativa del processo di trattamento è di supporto, finalizzata a rigenerare i nervi periferici, ma non influisce sulle cause sottostanti, non curando una malattia demielinizzante. I problemi spiacevoli sono eliminati dagli antidepressivi, dai sedativi. Per ridurre l'irritazione nervosa si usa carbamazepina o fenitoina.

Sclerosi laterale amiotrofica (las)

La malattia è anche conosciuta come malattia di Lou Gehrig o malattia dei motoneuroni.

LAS inizia tranquillamente. Il paziente ha difficoltà con le solite azioni (scrittura, abbottonatura). Più tardi, problemi con camminare, crampi muscolari, difficoltà a deglutire. Alla fine, il paziente è completamente paralizzato, dipende dalla respirazione artificiale, dalla nutrizione. Con un LAS mortale, il paziente perde gradualmente le cellule nervose. Nel 5-10% dei casi, la malattia ha una forma ereditaria.

La malattia demielinizzante è caratterizzata da disturbi selettivi dei motoneuroni centrali e periferici (un neurone motore è una cellula nervosa che innerva direttamente i muscoli scheletrici). Stiamo parlando della graduale scomparsa dei motoneuroni del midollo spinale, del tronco cerebrale, della degenerazione della via corticospinale. Per una conclusione positiva nel rilevare la malattia richiede la perdita di circa il 40% dei nervi motori. Fino ad allora, la malattia non ha sintomi evidenti. Sfortunatamente, la causa del disturbo non è ancora nota. Questa è una lesione combinata dei motoneuroni I e II.

sintomi

Manifestazioni tipiche: atrofia muscolare, fasciosi, iperreflessia tendinococcica, spasticità. La malattia inizia intorno ai 40-50 anni (più spesso - fino a 60 anni). Si sviluppa la goffaggine delle mani, poi si aggiungono le difficoltà di deambulazione. Presto c'è atrofia muscolare. Ci possono essere crampi muscolari, dolore. A volte la malattia inizia con la sindrome bulbare, le difficoltà con la parola, la deglutizione.

trattamento

Non esiste un trattamento per un disturbo demielinizzante, la terapia è solo sintomatica, ma non molto efficace, non mirata. Qualche ritardo nel corso della malattia è stato dimostrato con l'uso del farmaco Riluzole (Rilutek). La progressione è molto rapida, di solito entro 5 anni dall'esordio della malattia.

ODEM = encefalomielite acuta disseminata

Una malattia demielinizzante del cervello e del midollo spinale che si verifica dopo infezioni virali acute (morbillo, rosolia, ecc.) O alcuni tipi di vaccinazione (ad esempio contro la rabbia, il vaiolo, ecc.). È piuttosto una complicazione immunologica dell'infezione che un danno diretto al virus del sistema nervoso centrale.

Il quadro clinico non è diverso da altre encefalomielite. I dati alcolologici sono normali o mostrano dissociazione delle proteine ​​citologiche.

conclusione

Il tema delle malattie demielinizzanti riflette il significato medico e sociale di questi disturbi, le insidie ​​della diagnosi, le nuove tendenze terapeutiche in una situazione di costante aumento del numero di pazienti con tali problemi. Questo è un argomento permanente della maggior parte dei congressi, dal momento che i disordini demielinizzanti sono una delle malattie più gravi del sistema nervoso centrale, con gravi conseguenze, che richiedono un approccio specializzato, non implicante l'uso di metodi terapeutici tradizionali.