Sintomi e trattamento del cavernoma cerebrale

Secondo i dati statistici, un cavernoma è una malattia piuttosto rara localizzata nell'area della testa e del collo. Porta all'incapacità di un malato di adattarsi socialmente. Dovrebbe essere spiegato, se viene diagnosticata una cavità cerebrale, che si tratta di una neoplasia vascolare, che viene anche chiamata "angioma" o "malformazione vascolare". La patologia si sviluppa a causa di mutazione genetica durante il periodo di gestazione.

Cos'è? Cause di

Il termine "angioma" si riferisce a tutti i tumori vascolari costituiti da spazi linfatici o vasi sanguigni. Un neoplasma benigno costituito da cellule endoteliali del sangue è considerato un emangioma.

Un cavernoma o emangioma cavernoso è uno dei tipi di malattia, caratterizzato da una superficie irregolare bluastra con cavità (cavità) della forma rotonda corretta. Le cavità possono essere vuote o piene di sangue, coaguli di sangue, cicatrici. Insieme a singole caverne nel 10-15% dei casi ci sono molteplici.

Tali formazioni anormali sono soggette a frequenti emorragie, motivo per cui i tessuti cerebrali situati accanto a loro hanno una tinta gialla. Le partizioni tra cavità cavernose consistono in un tessuto fibroso denso.

L'emangioma cavernoso del cervello inizia a causa di anomalie vascolari nell'utero, quando per qualche motivo si verifica una violazione delle sezioni del sistema nervoso. I fattori provocatori possono essere:

Difficile lavoro prolungato.
Gravidanza multipla
Lesioni alla nascita.
Nascita prematura
Grave intossicazione
Gravidanza tardiva
Patologia placentare
Malattie infettive della madre durante la gestazione.
Fumo, dipendenza da alcol o droghe di una donna incinta.
Gravi condizioni ambientali

Gli studi hanno dimostrato che la malattia non è ereditaria.

sintomatologia

Le malformazioni cavernose possono interessare qualsiasi parte dei vasi e dei tessuti, ma sono più comuni nel cervello o nel midollo spinale. Provocano emorragie, con cui determinano la presenza di un tumore. La caverna del cervello scorre principalmente senza segni pronunciati e spesso viene rilevata solo per 20-40 anni.

La patologia è localizzata nel cervelletto, sulle parti cerebrali superiori del cervello, danneggiando il plesso spinale dei vasi.

I segni comuni della malattia sono:

Attacchi convulsi (epilettici).
Mal di testa, prima inespresso, poi acquisendo un carattere crescente.
Andatura incerta, instabile, coordinazione alterata dei movimenti.
Intorpidimento degli arti.
Suoni, rumori nelle orecchie.
A volte la voglia di vomitare, la nausea.
Il deterioramento dell'acuità visiva, dell'udito, dei disturbi dell'attenzione, della memoria, delle capacità mentali.

forma

Alcune manifestazioni sono caratterizzate dal luogo in cui si è formata la malformazione:

Se l'angioma cavernoso del cervello è osservato nel lobo frontale, quindi insieme con i sintomi generali, il paziente ha difficoltà a gestire il suo stato psico-emotivo. Il lobo frontale è responsabile della motivazione, dell'atteggiamento nei confronti delle azioni e della loro analisi, pertanto, con questa forma della malattia, il paziente ha problemi con l'adattamento sociale, la memoria e le capacità motorie sono influenzate. La calligrafia diventa illeggibile, si nota uno strappo involontario degli arti.
In caso di violazioni nella parte temporale sinistra, si notano disturbi del linguaggio e uditivi. È difficile per il paziente percepire la parola di qualcun altro, l'informazione ricevuta non viene assimilata e durante la conversazione si ripetono le stesse frasi e parole.
La sede legale influisce sulla capacità di valutare e analizzare suoni e rumori. È difficile per una persona riconoscere le voci anche delle persone native.
La localizzazione parietale si manifesta nei disturbi intellettivi. Il paziente non è in grado di risolvere problemi matematici elementari, perde il pensiero logico e tecnico.
La sconfitta del cervelletto causa un'andatura "ubriaca", convulsioni, l'intelligibilità della parola è persa. Il paziente assume posizioni inadeguate, tiene la testa in modo errato.
L'angioma cavernoso del lobo frontale destro è caratterizzato da iperattività. Una persona è emotiva, parla molto e sembra inadeguata. Fondamentalmente, queste persone sono di umore positivo e non sospettano nemmeno che il loro atteggiamento positivo sia causato dalla malattia.
Quando le malattie infettive si diffondono dalle cavità nasali all'area del cervello, si verifica un angioma trombotico. I sintomi comprendono febbre, sudorazione eccessiva, febbre. Tutto questo si manifesta insieme ai segni generali di malformazione vascolare.

Ciò che è pericoloso

Le conseguenze cliniche di un cavernoma dipendono interamente dalla sua posizione e dalle sue dimensioni. Se la malattia è fuori dal tempo rilevato, un processo infiammatorio o cambiamenti distrofici si verificano nel tumore, quindi è irto di ulteriori:

Rottura dei vasi sanguigni.
L'emorragia.
L'aumento delle malformazioni.
Disturbi circolatori locali
Inosservanza dell'ossigeno nel cervello.
Fatal.

Ma succede che una persona vive tutta la sua vita con questo problema, non conoscendo la sua esistenza e si sente grande. Lo sviluppo di questa patologia non può essere previsto, né è possibile giudicare come si manifesterà in futuro.

Controindicazioni

Nel caso di un cavernoma, come in altre patologie associate alle navi, alcune restrizioni sono imposte ai pazienti. Il cavernoma cerebrale, controindicazioni per le quali il massaggio, il riscaldamento, le procedure di fisioterapia nel sito di formazione del tumore, non possono essere auto-trattate.

L'approccio errato e analfabeta alla terapia aggrava la situazione e può provocare una rottura vascolare e un'emorragia, che è estremamente pericolosa. Si consiglia ai pazienti di monitorare costantemente l'emangioma nel tempo per non perdere la sua progressione e prevenire possibili complicazioni nel tempo.

diagnostica

Per una corretta diagnosi e rilevazione della patologia sono utilizzati metodi strumentali di esame. A seconda dei singoli indicatori, l'oncologo o il neurochirurgo possono raccomandare al paziente:

Elettroencefalogramma che studia il biopotenziale del cervello. Se c'è un tumore o una formazione cistica in esso, gli impulsi necessariamente cambiano.
Esame radiografico TC, informativo, indolore.
La risonanza magnetica è un metodo di indagine altamente informativo, che consente di stabilire con precisione caverne nella struttura spinale e cerebrale.
L'angiografia aiuta a esplorare le navi. L'indagine fornisce un quadro accurato delle loro condizioni e rileva cambiamenti patologici.

Il paziente è anche diretto a un esame del sangue dettagliato per rilevare il processo infiammatorio e lo studio del liquido cerebrospinale al fine di rilevare la presenza di emorragia nella struttura spinale.

trattamento

Ricorrere a un metodo conservativo di trattamento del cavernoma non ha senso. La terapia primaria si basa sulla sua rimozione chirurgica. L'operazione può essere ostacolata da una posizione profonda della neoplasia nei tessuti o dal rifiuto di trattare un paziente che non manifesta disagio dalla malattia.

L'angioma cavernoso del cervello, il cui trattamento deve essere eseguito senza esito negativo, può:

Essere superficiali, provocare frequenti convulsioni.
Per essere localizzato in un'area particolarmente pericolosa e di dimensioni piuttosto grandi.
Causa un'emorragia.

La rimozione viene eseguita con i seguenti metodi:

Quello classico, in cui viene eliminata la compressione delle strutture cerebrali, i sintomi scompaiono. Tale intervento non è indicato per le persone anziane e quelle con più malformazioni. Le persone che soffrono di epilessia, dopo l'intervento chirurgico, hanno notato un miglioramento significativo. Gli attacchi spariscono o diventano rari, il che facilita un'ulteriore terapia sintomatica.
La radiochirurgia con Gamma e Cyber Knife è simile all'operazione classica. L'angioma cavernoso del cervello è esposto a un fascio di onde ionizzanti che non influisce sul tessuto sano e non causa gli effetti collaterali tipici dell'esposizione alle radiazioni. La radiochirurgia dura circa 5 giorni l'ora per ogni sessione. Questa tecnica viene scelta per tumori difficili da raggiungere o quando si trovano in aree vitali. In questo caso, il rischio di emorragia cerebrale è completamente escluso. È impossibile curare l'epilessia in questo modo, ma la tecnica consente di ridurre il numero di attacchi.

Metodi aggiuntivi

La laserterapia rimuove i tumori a strati usando l'esposizione laser. I vantaggi di questa operazione comprendono l'esclusione dell'emorragia e il rischio minimo di formazione di tessuto cicatriziale. Con localizzazione superficiale della patologia, questo metodo è considerato il più efficace.
La diatermocoagulazione è indicata nei casi in cui la caverna del cervello è piccola, ma c'è un'alta probabilità di sanguinamento. La cauterizzazione viene effettuata mediante corrente alternata ad alta frequenza.
La crioterapia consiste nell'esporre una neoplasia a un gas raffreddato. Le basse temperature congelano il tessuto interessato.
La terapia ormonale viene utilizzata quando il tumore cresce troppo velocemente. Tale trattamento cerca di fermare la sua crescita intensa e persino la regressione.
La scleroterapia è una tecnologia che prevede l'introduzione di farmaci sclerosanti nella cavità. Di conseguenza, le sue cellule sono incollate insieme, la dimensione è significativamente ridotta senza intervento chirurgico.

Al fine di recuperare rapidamente e iniziare a vivere una vita piena, il paziente deve seguire un corso di riabilitazione. Specialisti qualificati lavorano duramente con lui: massaggiatori, neurologi, logopedisti. Con un approccio competente dei medici e la diligenza della persona che si sta riprendendo, il recupero avverrà rapidamente.

Un paziente a cui è stato diagnosticato un cavernoma cerebrale viene in genere dato prognosi positiva se la malattia viene identificata prima delle complicanze (rotture, infiammazione, emorragia). Dopo l'operazione e il corso di riabilitazione, ritorna alla sua vita precedente.

Video: rimozione del cavernoma cerebrale

Autore dell'articolo: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologo, riflessologo, diagnostica funzionale

Caratteristiche del trattamento delle malformazioni cavernose di diversa localizzazione

Malformazioni cavernose singole dei grandi emisferi di localizzazione corticale e sottocorticale

La stragrande maggioranza delle operazioni nelle malformazioni cavernose del sistema nervoso centrale sono eseguite sulla cavità, situata nella corteccia e sulla sostanza bianca dei grandi emisferi, come si presentano più spesso. In questo gruppo, i pazienti con cavernomi situati in aree funzionalmente significative (eloquenti) si distinguono, cioè, in aree del cervello il cui danno è associato ad un alto rischio di sviluppare marcato deficit neurologico. Le zone corticali ad alto rischio includono la corteccia sensomotoria, i centri del linguaggio, la corteccia visiva e l'isoletta. Molti neurochirurghi credono che con i cavernomi di questa localizzazione, la possibilità di un'operazione dovrebbe essere considerata solo nei casi di epilessia farmacoresistente, emorragie ripetute o aumento del deterioramento neurologico.

Rimozione di una cavità corticale e sottocorticale da una cavità di solito non è difficile. La craniotomia viene eseguita secondo una procedura standard nella proiezione di un cavernoma nella volta cranica. Nella metà dei casi, nei pazienti con cavernomi superficiali, i cambiamenti più o meno pronunciati nelle membrane molli e aracnoidee, così come nelle sezioni superficiali della corteccia, possono essere osservati nella forma del loro colore giallo. In alcuni casi, il tessuto del cavernoma è direttamente visibile.

L'encefalotomia viene eseguita al posto del massimo cambiamento della sostanza cerebrale e delle membrane del cervello, o nella profondità del solco più vicino al cavernoma. La pianificazione dell'accesso dovrebbe essere particolarmente attenta con i cavernomi situati nella materia bianca degli emisferi e con piccole dimensioni. I punti di riferimento nella forma di cambiamenti nella superficie del cervello in tali casi, di regola, sono assenti. In questi casi, è necessario utilizzare la scansione ad ultrasuoni, se necessario, la neuronavigazione. Se è impossibile rilevare un cavernoso dopo l'encefalotomia 1 - 2, è meglio interrompere l'operazione, poiché ulteriori lesioni cerebrali possono portare allo sviluppo di difetti neurologici. La rimozione del cavernoma può essere eseguita dal secondo stadio dopo aver specificato la localizzazione della formazione.

Nel caso di localizzazione del cavernoma al di fuori delle zone funzionalmente significative, la selezione dell'educazione nella zona dei cambiamenti perifocali e la sua rimozione di un blocco semplifica notevolmente e accelera l'operazione. Le operazioni di rimozione della cavità localizzate in regioni corticali e sottocorticali funzionalmente significative del cervello hanno una serie di caratteristiche. In caso di emorragia dal cavernoma di tale localizzazione, il monitoraggio del paziente dovrebbe continuare per 2 o 3 settimane. L'assenza di regressione dei sintomi focali durante questo periodo serve come base aggiuntiva per l'intervento chirurgico. Quando si decide di eseguire un intervento chirurgico, non si deve attendere il riassorbimento dell'ematoma, poiché l'operazione diventa più traumatica a causa dei processi di organizzazione e gliosi. L'accesso è pianificato sulla base dell'impatto minimo su un'area funzionalmente importante. A questo scopo, vengono utilizzate la fMRI preoperatoria, la stimolazione intraoperatoria delle zone motorie, il risveglio del paziente con la valutazione della funzione del linguaggio e la navigazione intraoperatoria. La decompressione interna del cavernoma evacuando l'ematoma è un passaggio necessario, poiché consente di ridurre il trauma operatorio.

Una scansione RM di controllo viene eseguita preferibilmente non prima di 3 mesi dopo l'operazione al fine di escludere interpretazioni errate dei dati dovute alla presenza di nuove modifiche postoperatorie. Quando si valuta la RM postoperatoria, è anche necessario considerare l'uso di materiali emostatici durante l'intervento chirurgico.

I principali criteri di efficacia operazioni cavernomi nella localizzazione corticale e sottocorticale deve essere considerata completa escissione malformazione e, conseguentemente, l'assenza di emorragie ripetute e cessazione o sostanziale riduzione dell'incidenza e della gravità degli attacchi epilettici, in assenza di deterioramento funzioni neurologiche. Data l'assenza di sintomi neurologici prima dell'intervento chirurgico nel numero schiacciante di pazienti, così come la natura benigna della malattia, l'aspetto o l'aggravamento del difetto neurologico dovrebbero essere considerati un risultato indesiderato. Secondo dati generalizzati, la carenza neurologica dopo la rimozione della caverna da aree funzionalmente significative della corteccia e regioni sottocorticali dei grandi emisferi si forma in circa un terzo dei pazienti.

L'escissione completa del cavernoma è una garanzia di cessazione dell'emorragia. L'efficacia nel decorso postoperatorio dell'epilessia non è così ovvia. Nel frattempo, liberarsi delle convulsioni è uno dei compiti principali nel trattamento dei pazienti con malformazioni cavernose corticali. Ottenuti in anni diversi e su diversi materiali clinici, i dati in generale testimoniano l'effetto positivo dell'operazione sul decorso della sindrome epilettica. Il 60% dei pazienti è completamente alleviato da convulsioni e un altro 20% dei pazienti presenta un miglioramento nel corso della malattia sotto forma di una diminuzione della frequenza e della gravità delle crisi epilettiche. Praticamente tutti i ricercatori notano l'effetto migliore quando eseguono l'operazione nei periodi successivi dopo l'insorgenza delle crisi e nei pazienti con un numero minore di crisi. Tra gli altri fattori prognostici di un buon esito del trattamento chirurgico della sindrome epilettica si segnala anche l'età oltre i 30 anni, la localizzazione temporale mediale del cavernoma, la sua dimensione è inferiore a 1,5 cm, l'assenza di generalizzazione secondaria di convulsioni.

Attualmente il metodo di scelta nel trattamento chirurgico di pazienti con malformazioni cavernose, convulsioni si manifestano è operazione di rimozione cavernoma, con l'eventuale aggiunta di resezione midollo modificato sulla localizzazione cavernoma regione funzionalmente insignificante del cervello. Nelle operazioni avanzate, è consigliabile utilizzare l'ECOG intraoperatorio per valutare la necessità e l'estensione dell'escissione della zona perifocale e / o i fuochi remoti dell'attività epilettiforme. Con l'esistenza di limiti noti, il metodo è l'unico modo possibile di valutazione funzionale intraoperatoria dello stato del cervello e, in certe situazioni, può influire sul decorso dell'operazione. La fondatezza dell'amigdogoglocacciaectomia nei pazienti con cavernomi richiede un'ulteriore riflessione. L'operazione AHMD può essere eseguita in caso di epilessia farmacoresistente con frequenti convulsioni in pazienti con un cavernoma del lobo temporale. L'esame preoperatorio di tali pazienti deve essere effettuato secondo le regole di trattamento dei pazienti con epilessia "classica". Esso dovrebbe includere esame neuropsicologico pre e post-operatoria, diversi metodi per chiarire la messa a fuoco ictale (monitoraggio EEG e monitoraggio video-EEG per l'attacco modello di registrazione, se necessario - un sondaggio di impianto invasivo di elettrodi, ad alta risoluzione risonanza magnetica, PET e MEG) uso di ECOG per il raffinamento intraoperatorio della zona di resezione. Nelle forme gravi di epilessia, anche le operazioni in due fasi sono giustificate. Consistono nella rimozione di un cavernoma e con l'inefficacia di questa operazione, esame e trattamento chirurgico in conformità con gli standard di trattamento per l'epilessia "classica".

Malformazioni cavernose delle parti profonde dei grandi emisferi

I cavernomi delle parti profonde dei grandi emisferi sono solitamente indicati come formazioni situate nel corpo calloso, gangli della base, collina visiva, regione ipotalamica. I cosiddetti cavernomi dei ventricoli laterali, e specialmente il terzo ventricolo, dovrebbero anche essere riferiti alla profondità. Molte caverne profonde si distribuiscono su diverse strutture contemporaneamente. La più caratteristica è la distribuzione di una cavità dei gangli della base alla capsula e all'isoletta interne, una cavità delle parti posteriori del tumulo ottico nel peduncolo del cervello e le sezioni orali del tronco. Cavernomi della testa del nucleo caudato e parti mediali posteriori del lobo frontale possono diffondersi nella regione ipotalamica, nel tratto ottico e nel chiasma. I cavernomi cavernosi spesso sporgono nel giro del cingolo.

A differenza della neocorteccia, dove si possono distinguere zone funzionalmente più o meno significative, tutte le formazioni profonde sono funzionalmente significative. A questo proposito, le manifestazioni cliniche dei CM profondi e gli approcci al loro trattamento chirurgico differiscono da quelli con malformazioni superficiali.

Comune alle manifestazioni cliniche delle cavità profonde è lo sviluppo acuto o subacuto dei sintomi neurologici focali a causa di emorragie da queste formazioni. Lo sviluppo subacuto più caratteristico dei sintomi con un aumento in pochi giorni. A seconda della quantità di emorragia, i sintomi possono essere più o meno pronunciati. Spesso preceduto da un periodo di persistente mal di testa. Dei sintomi focali, emiparesi controlaterale e disturbi della sensibilità, tra cui ipoestesia, iperpatia e dolore alle estremità, sono tipici. Se l'emisfero dominante è interessato, sono possibili disturbi del linguaggio. In alcuni pazienti con caverne situate vicino all'isoletta, il giro cingolato, la corteccia mediobasale del lobo frontale può presentare crisi epilettiche. Cavernomi zona ipotalamica appaiono spesso in vari disturbi endocrini e metabolici, caratteristico sintomo cavernomi regioni posteriori talamo, che si propagano nel mesencefalo, sono disturbi oculomotori in forma di disfunzione del terzo nervo, mesencefalo e altri sintomi. Vari sintomi extrapiramidali dovrebbero essere attribuiti a rari disturbi neurologici.

Emorragie dalla cavità profonda della posizione mediale, così come la cavità del corpo calloso, possono verificarsi con la diffusione del sangue nel sistema ventricolare e nello spazio subaracnoideo, che si manifesta con lo sviluppo della sintomatologia cerebrale e meningea. Abbastanza spesso, le emorragie dalle cavità profonde portano all'occlusione delle vie del liquido cerebrospinale. In questi casi, l'ipertensione endocranica può essere la principale manifestazione della malattia.

I sintomi dopo il debutto della malattia variano da decorso relativamente benigno con intervalli imprevedibili a casi di emorragie ripetute abbastanza frequenti e un rapido aumento del difetto neurologico a seguito di un significativo danno alle strutture cerebrali e all'occlusione del liquido cerebrospinale. Il quadro clinico della malattia dipende spesso dal periodo dopo l'emorragia. Nel periodo acuto della malattia, la condizione può essere abbastanza grave.

La rimozione di cavità profonde, così come altre formazioni volumetriche di tale localizzazione, è un compito difficile ed è associato ad un alto rischio di sviluppo o crescita di un difetto neurologico. A questo proposito, le indicazioni per chirurgia differiscono dalle indicazioni per operazioni con una localizzazione neokortikalny di una cavità. Secondo l'opinione generale, la chirurgia è possibile solo in pazienti con gravi sintomi neurologici e con frequenti emorragie ricorrenti che portano ad un peggioramento della condizione. Non c'è consenso per quanto riguarda i tempi dell'intervento chirurgico dopo emorragie che si verificano con lo sviluppo di sintomi focali pronunciati. Molti chirurghi indicano che la presenza di un ematoma nel periodo acuto e subacuto di emorragia facilita l'operazione. Nel caso di un'operazione ritardata, quest'ultima diventa più traumatica a causa dello sviluppo di aderenze. Allo stesso tempo, alcuni autori ritengono che una valutazione adeguata delle possibilità di recupero neurologico richieda almeno un mese.

Le peculiarità delle operazioni per i cavernomi di questa localizzazione comprendono l'importanza speciale di scegliere un accesso adeguato, l'uso della "decompressione interna" del cavernoma in masse contenenti ematomi abbastanza grandi e la rimozione preferita di grumi cavernosi.

Gli accessi ai cavernomi profondi sono simili a quelli usati abitualmente per rimuovere i tumori della collinetta visiva, i nodi sottocorticali e altre strutture mediane. L'accesso transkallezny spesso usato, che permette di rimuovere vari tumori, situati nella testa del nucleo caudato, le parti medie e medie del tumulo visivo, l'ipotalamo. A seconda delle caratteristiche della posizione della formazione, l'accesso transklezny può essere omolaterale (sul lato della posizione della neoplasia) o controlaterale. Quest'ultimo ha il vantaggio di rendere più accessibili le divisioni laterali del tubero ottico. Con l'accesso diretto transkalleznom alla regione ipotalamica, le divisioni posteriore-mediale della collinetta visiva e del mesencefalo possono essere eseguite attraverso l'orifizio di Monroe, che può essere significativamente espanso con idrocefalo concomitante, o attraverso lo spazio vascolare tra l'arco e il monticello visivo. Spesso è necessaria una combinazione di questi approcci. Per i cavernomi della parte posteriore del colletto ottico (area dell'ammortizzatore) e per la diffusione dell'educazione nel mesencefalo, l'accesso interemisemetrico occipitale con dissezione del ramo tentoriale è più laterale rispetto al seno diretto è preferibile. Con malformazioni localizzate simultaneamente nel mesencefalo e nel tumulo visivo, possono essere utilizzati anche approcci subtentoriali: gli approcci centrale e laterale o una combinazione di approcci diversi. Nella posizione del cavernoma nei nodi subcorticali, l'isolotto, vicino alla capsula interna, viene utilizzato l'accesso attraverso il gap sylviano con la dissezione della corteccia dell'isoletta. Con una tale localizzazione della cavità, così come la loro posizione nelle parti basali-mediali del lobo frontale (vicino alla regione chiasmatica), è necessario l'uso della navigazione e della scansione ad ultrasuoni.

Nelle fasi iniziali della rimozione, è importante svuotare gli ematomi concomitanti, creando così uno spazio aggiuntivo che semplifica l'ulteriore rimozione della malformazione. La caverna dovrebbe essere rimossa scheggiandola, tagliandola con le forbici o dividendola in frammenti usando la coagulazione bipolare. Quando si rimuovono le malformazioni localizzate vicino alle grandi arterie - le biforcazioni di BCA, MCA, PMA - prestare particolare attenzione a non danneggiare le arterie perforanti che possono essere incluse nella struttura della malformazione e prendere parte al suo apporto di sangue.

I risultati più favorevoli sono per le caverne situate nella testa del nucleo caudato e nel tubercolo visivo senza diffondersi alla regione ipotalamica e alla struttura del mesencefalo. Il risultato è favorevole quando i gangli cavernosi sotto l'isola vengono rimossi e operati con accesso trans-silliviano transoculare, e le malformazioni visive dei tuberi si estendono al mesencefalo e alla regione ipotalamica. La rimozione del corpo calloso nel suo insieme non è associata al rischio di deficit neurologico. Tenendo conto del decorso clinico e del risultato dell'operazione, gli interventi chirurgici per questa localizzazione dovrebbero essere considerati ragionevoli.

Malformazioni cerebellari cavernose

I cavernomi cerebellari costituiscono il 4 - 8% di tutte le cavità e, di regola, sono localizzati nei suoi emisferi. I cavernomi del verme e le gambe del cervelletto sono meno comuni.

I sintomi clinici nelle malformazioni cavernose del cervelletto, come nel caso dei cavernomi di altra localizzazione, sono causati da emorragie da malformazioni. Un tipico sviluppo acuto o subacuto della malattia sotto forma di mal di testa, nausea, vomito in combinazione con i sintomi del tronco-cerebellare è sufficiente. I sintomi cerebrali sono particolarmente caratteristici delle emorragie con la diffusione del sangue nel ventricolo IV o con la formazione di grandi ematomi. I sintomi focali nei cavernomi cerebellari sono spesso rappresentati da vertigini, tremori durante la deambulazione e mancanza di coordinazione delle estremità. A volte i pazienti si lamentano di ghosting, ma è piuttosto incerto, in quanto di solito non è associato a danni al sistema oculomotore, ma a disordini vestibolari, che si manifesta con la comparsa di nistagmo. I sintomi che si sviluppano dopo l'emorragia dal cervelletto cavernoso, possono regredire completamente, ma spesso persistono per lungo tempo.

Le indicazioni per la rimozione di una cavità cavernosa del cervelletto dovrebbero essere considerate emorragie, manifestate da gravi sintomi cerebrali e / o focali, in particolare ricorrenti, nonché crescita prematura dei sintomi focali. La formazione di grandi ematomi che causano l'occlusione del tratto fluido cerebrospinale, è un'indicazione per un intervento urgente. Per le grandi malformazioni con occlusione clinicamente compensata o subcompensata del liquido cerebrospinale, è anche preferibile rimuovere la formazione.

La chirurgia deve essere evitata quando il quadro clinico viene cancellato, i sintomi sono completamente regrediti dopo una singola emorragia, specialmente nei pazienti con cavernomi di media grandezza e emisferi mediani del cervelletto, così come nei pazienti di età più avanzata e con anamnesi somatica.

La tecnica di rimozione della cavità cervelletto non presenta differenze significative dalla rimozione della cavità di un'altra sede. Come con la rimozione di altre lesioni volumetriche del cervelletto eseguite in posizione seduta, occorre prestare particolare attenzione alla prevenzione dell'embolia aerea. Dovrebbe anche prendere in considerazione il rischio di edema cerebrale e rapida occlusione in via di sviluppo delle vie del liquido cerebrospinale, che può essere causa di un deflusso venoso alterato. Nel periodo postoperatorio, se necessario, deve essere installato il drenaggio ventricolare esterno. Quando cavernomas parastvolovogo posizione c'è un rischio di danni alle navi che forniscono il tronco, con lo sviluppo di complicazioni appropriate.

Malformazioni cavernose ed ematomi del tronco cerebrale

Le caverne del tronco occupano un posto speciale tra le cavità del sistema nervoso centrale, da un lato, a causa del pericolo della malattia stessa, e dall'altro, a causa della complessità delle operazioni sul tronco cerebrale. Nel tronco cerebrale, i cavernomi si trovano più spesso a livello del ponte. Il secondo più comune è il mesencefalo. Meno comunemente, i cavernomi dello stelo possono essere identificati nel midollo. Così come i cavernomi di altra localizzazione, i cavernomi del tronco, specialmente quelli piuttosto grandi, possono diffondersi alle formazioni vicine - il tubercolo ottico, la parte mediana del cervelletto. Casi molto rari sono cavità di localizzazione craniospinale.

Nella maggior parte dei casi, anche con piccole emorragie, vengono rilevati sintomi focali distinti. Ciò è dovuto alla posizione molto vicina dei conduttori e dei nuclei nel tronco cerebrale. Sintomi neurologici focali di emorragia, con rarissime eccezioni, si sviluppano sullo sfondo della coscienza intatta, in metà dei pazienti - sullo sfondo di un mal di testa. La struttura della sindrome focale comprende più spesso segni di danni a entrambi i nuclei e ai percorsi FMN. Sindromi di lesione del ponte prevalgono in vista della localizzazione più frequente di malformazioni in questa stessa sezione del tronco cerebrale. Va notato che le sindromi classiche delle lesioni del tronco cerebrale descritte nei disturbi della circolazione cerebrale non sono tipiche per i pazienti con questa forma di patologia.

La gravità della condizione dei pazienti è più determinata da tali sintomi come vertigini, alterazione del movimento dei bulbi oculari, paresi periferica del nervo facciale, disturbi bulbari o pseudobulbari, paresi degli arti e atassia del tronco. Oltre ai sintomi focali, i sintomi ipertensivi possono svilupparsi a seguito dell'occlusione delle vie del liquido cerebrospinale, specialmente nel caso di cavernomi del mesencefalo.

In una piccola percentuale di pazienti con malformazioni cavernose, non esiste una clinica di sanguinamento evidente, o può essere rintracciata solo nel debutto della malattia. Il decorso ondulatorio della malattia sotto forma di episodi ricorrenti di insorgenza e successiva regressione parziale dei sintomi di una lesione del tronco cerebrale nel corso di molti anni è spesso considerato come insufficienza circolatoria nel sistema vertebro-basilare o un processo demielinizzante. I sintomi neurologici a peggioramento graduale in questi casi sono molto probabilmente dovuti a cambiamenti che si verificano nella malformazione cavernosa: trombosi delle cavità, alterazione del flusso venoso e aumento delle dimensioni.

Con malformazioni del mesencefalo nell'area del tetto e / o del pneumatico, i sintomi della lesione parziale del nervo III o della sindrome di Parinot si verificano più spesso, che sono associati a segni di lesione del ciclo mediale sotto forma di un focus controlaterale di disturbi della sensibilità (per lo più superficiali), o si osserva un tremore controlaterale (a causa di lesioni del rosso nucleo o fibre della parte superiore del tronco cervelletto nella zona dalla croce di Werneking al nucleo rosso). La lesione isolata del terzo nervo è estremamente rara.

Con la localizzazione delle malformazioni esclusivamente nel peduncolo del cervello, i sintomi piramidali e l'atassia troncale dominano a causa della sconfitta delle vie cortico-pontine.

Con la localizzazione della malformazione nella regione del ponte cerebrale, la struttura della sindrome neurologica è in gran parte determinata dalla topografia all'interno del ponte cerebrale, vale a dire: una lesione della base, la gomma o entrambe le parti del ponte; posizione relativa alla linea mediana e alla lunghezza del ponte (caudalmente, rostrale). È estremamente raro vedere una sconfitta isolata dei nuclei FMN o dei conduttori lunghi. Di regola, la loro sconfitta è combinata. Con la sconfitta del pneumatico del ponte, prevalgono orizzontalmente le violazioni dei movimenti del bulbo oculare, dovute al danneggiamento delle fibre del fascio longitudinale mediano e al "centro" dello sguardo orizzontale, o solo a causa del nucleo del nervo VI. La stretta connessione anatomica e funzionale del sistema di regolazione dello sguardo orizzontale e dei nuclei vestibolari spiega la frequente combinazione di disturbi del movimento orizzontale dei bulbi oculari con vertigini sistemiche, nausea e vomito. I disturbi orizzontali nel movimento dei bulbi oculari sono spesso combinati con la disfunzione dei muscoli facciali (danno al nucleo o alla radice del VII nervo), così come controlaterale al centro, disturbi della sensibilità superficiale e profonda (danno al tratto spinotalamico e anello mediale). I segni di una sconfitta isolata del VII nervo sono osservati estremamente raramente, come un'eccezione, più spesso sono uniti ai sintomi della sconfitta del nervo VI o fibre del raggio longitudinale mediale e il «centro» dello sguardo orizzontale. Con la sconfitta della base del ponte, dominano i sintomi piramidali e, con una sconfitta totale del ponte, vengono rilevati sintomi grossolani sia dalla base del ponte che dal pneumatico.

Con la sconfitta del midollo allungato, la clinica è dominata dalla sindrome bulbare pronunciata, più spesso associata a segni di lesione del ciclo mediale sotto forma di violazione della sensibilità superficiale e con atassia del tronco moderatamente grave.

Il benessere clinico del paziente è l'indicatore principale che giustifica il rifiuto del trattamento chirurgico e la scelta del trattamento conservativo nei pazienti con ematomi piccoli, anche nei casi di emorragia acuta e subacuta. In queste situazioni, molto dipende dalla decisione del paziente stesso, informato sulle possibili complicazioni dell'operazione e sull'eventuale ulteriore decorso della malattia se l'operazione viene abbandonata. Quando si selezionano i pazienti per il trattamento chirurgico, si dovrebbe tener conto della gravità delle condizioni del paziente al momento dell'intervento, della quantità di emorragia (ematoma), del numero di precedenti emorragie, della localizzazione della malformazione e della sua vicinanza alla superficie del tronco cerebrale.

Vi sono differenze significative nell'esito del trattamento chirurgico nei gruppi principali - ematomi senza segni di malformazione di MR e malformazioni cavernose. Nei casi di ematomi, il primo mese dal momento dell'emorragia è un ematoma subacuto, che suggerisce il risultato più favorevole dell'intervento chirurgico. Il posticipo dell'operazione porta alla formazione di ematoma cronico, allo sviluppo di cambiamenti cicatriziali, a una diminuzione del volume dell'ematoma, che crea ulteriori difficoltà durante la sua rimozione e influenza l'esito dell'operazione. Riteniamo che, nei pazienti con emorragie ricorrenti, sia consigliabile eseguire un'operazione nel periodo di persistenza dell'ematoma. Quando si riassorbe l'emorragia dall'operazione dovrebbe essere astenuto e fatto solo sotto la condizione dello sviluppo del prossimo, senza perdere tempo.

La scelta dell'accesso chirurgico si basa su uno studio approfondito della topografia dell'istruzione secondo i dati della risonanza magnetica. La rimozione di ematoma e / o malformazione viene eseguita dal lato della sua aderenza più vicina alla superficie del tronco cerebrale.

La craniotomia suboccipitale mediale con accesso attraverso il ventricolo IV è più comunemente usata. Ciò è dovuto al fatto che la maggior parte degli ematomi e delle malformazioni cavernose si trovano in modo subordinato, nell'area del ponte del ponte cerebrale. Quando la posizione ventro-laterale della formazione patologica è spesso utilizzata accesso suboccipitale retro-sigmoideo, che, tuttavia, non consente in tutti i casi di rivedere sufficientemente la cavità ematoma o di esporre bene la malformazione cavernosa. In questi casi, l'uso del retrolabirint prestigoide o accessi sub-temporali è giustificato, in quanto forniscono un angolo di visione più ampio del campo chirurgico e, di conseguenza, una maggiore possibilità di rimozione radicale della malformazione e della capsula ematoma cronica. Negli ultimi anni, ci sono state relazioni separate sulla possibilità di utilizzare, alla formazione ventrale dell'educazione a livello di ponte, l'accesso transfenoidale e la rimozione del cavernoma con un endoscopio, così come l'accesso transcranico transorale. Quando si rimuove l'ematoma e / o il cavernoma del mesencefalo, l'accesso subtentoriale-sovracerebellare o occipitale interemisferico viene utilizzato con un taglio del cervelletto. È anche possibile utilizzare l'accesso subchoroidale. In alcuni casi, ad esempio, durante la rimozione della malformazione nelle regioni anteriori del tronco cerebrale, può essere utilizzato l'accesso pterionale.

Ad oggi, la maggior parte della chirurgia del tronco cerebrale viene eseguita con monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio obbligatorio, che riduce significativamente il rischio di danni alle strutture più importanti del tronco encefalico durante l'intervento chirurgico. I due metodi più comunemente utilizzati sono la mappatura della fossa romboidale e la registrazione di "potenziali evocati motori".

Dopo un esame approfondito del fondo, è spesso possibile trovare l'area in cui la formazione è più vicina all'ependima, che può essere drammaticamente assottigliata, e per avvicinarsi al CM o per aprire la cavità ematoma, è sufficiente sciogliere il cervello con rami sottili del forcipe anatomico. Con una disposizione più profonda della malformazione vascolare, è necessario sezionare il midollo allungato in una piccola area. Relativamente sicura è la dissezione del fondo del ventricolo IV nella linea mediana tra i nuclei dei nervi facciali. Quando la malformazione si trova sotto la stria midollare, la dissezione del fondo del ventricolo IV è raccomandata nella regione della fessura posteriore mediana caudale all'obex o lungo i solchi intramidollari e laterali.

Quando si rimuovono la caverna e l'ematoma del tronco, le spatole strette vengono utilizzate solo per l'allevamento delle tonsille cerebellari. L'accesso alla malformazione vascolare è effettuato da strumenti che il chirurgo manipola: aspirazione sottile, pinzette con rami stretti, microscissors, ecc. Poiché nelle caverne non c'è praticamente flusso di sangue, possono e devono essere rimossi mediante scheggiatura, riducendo il trauma dell'operazione.

Quando ematomi incapsulati dopo la rimozione del loro contenuto - coaguli di sangue di vari gradi di lisi e organizzazione - è consigliabile mobilizzare la capsula, tagliarla in frammenti e rimuovere, se possibile, completamente.

L'aumento dei sintomi (lesione dell'FMN o dei conduttori) immediatamente dopo l'intervento chirurgico è annotato, secondo vari dati, nel 29% - 67% dei casi, ma in circa la metà dei pazienti questi sintomi successivamente regrediscono parzialmente o completamente, il che suggerisce un persistente difetto neurologico in circa il 15% - 30% di funzionamento. Il miglioramento della condizione dei pazienti immediatamente dopo l'intervento chirurgico è più spesso osservato dopo la rimozione degli ematomi. Quando le malformazioni cavernose vengono rimosse al di fuori dello stadio di emorragia, il risultato è nella maggior parte dei casi insoddisfacente: i sintomi aumentano nel 73% dei pazienti.

Malformazioni cavernose del midollo spinale

Malformazioni cavernose del midollo spinale sono rare - 5% - 8% di tutte le cavità. I CM spinali sono localizzati più spesso intramidollari (fino all'85%), ma sono anche noti casi di localizzazione extramidollare, inclusa extradurale. La localizzazione più caratteristica delle malformazioni a livello dei segmenti cervicale e toracico e del midollo spinale.

I sintomi clinici della malattia possono manifestarsi a qualsiasi età. Per la manifestazione della malattia lo sviluppo acuto più tipico dei sintomi segmentali, conduttivi, meno spesso radicolari di varia gravità. Questi sintomi compaiono, di regola, sullo sfondo di un dolore intenso. I casi di sviluppo subacuto della malattia sono meno comuni. A seconda della posizione del CM rispetto all'asse centrale, i sintomi possono essere bilaterali o lateralizzati. In futuro, sono possibili varie varianti del corso, compresi episodi ripetuti di deterioramento con successivo parziale ripristino di funzioni compromesse, o un graduale aumento dei disturbi neurologici. La regressione completa dei sintomi è rara. In una proporzione significativa di pazienti, specialmente con una lunga storia, si formano persistenti disturbi sensomotorio pronunciati e disfunzione pelvica. L'attenzione è anche prestata al fatto che il dolore radicolare o centrale persistente può essere la principale lamentela dei pazienti.

La descrizione dei casi di cavità spinale cavità asintomatica è rara. Di norma, vengono rilevati dalla risonanza magnetica spinale in pazienti con cavernomi multipli, compresi quelli familiari.

Al momento di decidere la tattica del trattamento delle cavità vertebrali sintomatiche, la maggior parte dei neurochirurghi è incline a favorire l'intervento chirurgico, poiché le informazioni disponibili sul decorso naturale della malattia suggeriscono che nella maggior parte dei casi i cavernomi spinali portano allo sviluppo di invalidità permanente. La scelta a favore dell'operazione è più specificamente fatta in pazienti che hanno subito una reemorragia, così come in presenza di disturbi segmentali e conduttivi sufficientemente pronunciati.

A seconda dell'ubicazione del cavernoma, dell'età del paziente e dell'esperienza del chirurgo, possono essere utilizzate varie opzioni di accesso: laminectomia, laminotomia, laminoplastica. Nel caso di una cavità del midollo spinale, di regola, l'esposizione alla durabilità a uno o due livelli è sufficiente, a seguito della quale la laminectomia è la principale opzione di accesso. L'emilaminectomia è consigliabile quando si rimuovono le lesioni extramidollari.

Quando viene rilevato un cavernoma nello spazio subaracnoideo posteriore, inizia la sua rimozione. Per i cavernomi situati in profondità nel midollo spinale, la presenza di chiari cambiamenti locali sulla sua superficie indica la prossimità della malformazione e consente la meelotomia in quest'area. In assenza di chiare linee guida, tipiche delle cavità lateralizzate, è consigliabile accedere attraverso la zona di uscita delle radici posteriori del lato corrispondente. La mielotomia mediana è usata raramente. La rimozione del cavernoma è consigliabile iniziare con la sua decompressione interna, e in presenza di un ematoma - con il suo svuotamento.

I risultati funzionali delle operazioni dipendono da molti fattori. Secondo molti neurochirurghi, i migliori risultati si ottengono con la posizione posteriore della cavità e il deterioramento postoperatorio è associato in modo affidabile alla disposizione anteriore delle malformazioni. È stato dimostrato che l'esito della chirurgia dipende dalla durata dei sintomi - i risultati delle operazioni sono peggiori se la durata della malattia supera i 3 anni. In generale, il miglioramento delle funzioni neurologiche dopo la rimozione della cavità intramidollare si osserva in circa il 60% dei pazienti. Allo stesso tempo, molti autori osservano che in un certo numero di casi i sintomi neurologici dopo l'intervento aumentano. Il deterioramento postoperatorio può essere sia reversibile che irreversibile. In base ai risultati degli esami di follow-up, un persistente difetto neurologico persiste in circa il 9% dei pazienti operati.

L'opinione che hai dopo aver letto i materiali sul web e aver letto letteratura speciale non può essere considerata definitiva senza il consiglio di uno specialista.

COVERNOMES (MALFORMAZIONI DI CAVING)

Una varietà di malformazioni vascolari che si formano in diverse parti del cervello e del midollo spinale. Queste formazioni sono di solito chiaramente delimitate dai tessuti circostanti e rappresentano una combinazione di cavità vascolari di varie dimensioni e forme contenenti prodotti di decadimento del sangue. Questa formazione potrebbe non manifestarsi in alcun modo durante l'intera vita, quindi le indicazioni per la rimozione della cavità dovrebbero essere attentamente valutate dal medico e dal paziente.

Informazioni generali anatomia patologica

Una delle aree di lavoro dell'Istituto per il trattamento della patologia vascolare del sistema nervoso centrale è il trattamento dei pazienti con cavernomi. Queste formazioni appartengono al gruppo di malformazioni vascolari, che comprende anche l'AVM, la teleangiectasia e gli angiomi venosi. Tra le malformazioni clinicamente manifestate di vari tipi di cavernomi (angiomi cavernosi) costituiscono circa il 30%, secondo dopo AVM.

Rimozione del cavernoma. Foto intraoperatoria

Macroscopicamente, i cavernomi sono formazioni con una superficie irregolare, di colore bluastro, costituito da cavità riempite di sangue (caverne). I cavernomi sono, di regola, arrotondati e delimitati abbastanza chiaramente dal tessuto circostante. Le caverne possono adattarsi perfettamente l'una all'altra o separarsi facilmente dal conglomerato principale. La dimensione delle cavità cavernose e la loro relazione con lo stroma possono essere diverse. Alcune formazioni sono costituite principalmente da cavità con pareti sottili e rapidamente collassanti, altre da cavità trombizzate e tessuto connettivo. I tessuti che circondano la caverna sono spesso modificati grossolanamente. Tipica colorazione gialla della sostanza cerebrale e delle meningi, indicante l'emorragia sofferta. Questa funzione aiuta a rilevare la caverna durante l'intervento chirurgico. All'operazione nella sostanza del cervello al confine con il cavernoma, si possono vedere molti piccoli vasi arteriosi. Tuttavia, non vi sono segni evidenti di smistamento del sangue, sebbene non vi siano prove che le cavità cavernose siano completamente isolate dal sistema circolatorio del cervello. Vicino al cavernoma spesso si trovano uno, raramente diverse grandi vene, che a volte hanno l'aspetto di un tipico angioma venoso. Esame istologico della cavità sono cavità a parete sottile di forma irregolare, le cui pareti sono formate dall'endotelio. Le cavità possono adattarsi perfettamente o essere separate da fibre di collagene o tessuto fibroso. Le caverne possono essere riempite di sangue liquido o trombizzate. I siti di calcificazione e ialinosi possono essere trovati nel tessuto della cavernoma. Un segno frequente è la presenza nello stroma della formazione di segni di emorragie ricorrenti sotto forma di residui di ematoma di varie prescrizioni, oltre a frammenti della capsula, tipici dell'ematoma cronico. A volte c'è una combinazione di una cavità con altre malformazioni vascolari - AVM e teleangectasie. In pratica, un segno obbligatorio di una cavità è la presenza di depositi di emosiderina nel midollo adiacente. Piccole navi nei tessuti circostanti sono normalmente formate arteriole e capillari e le vene visibili durante le operazioni hanno una struttura normale.

Dimensioni e localizzazione

Cavernoma spinale a livello Th2

Le dimensioni della cavità possono essere molto diverse, dal microscopico al gigante. I cavernomi di dimensioni 2-3 cm sono i più tipici, i cavernomi possono essere localizzati in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale. Fino all'80% delle cavità si trova supratentorialmente. La localizzazione tipica della cavità sovratentoriale è rappresentata dai lobi frontali, temporali e parietali del cervello (65%). I cavernomi dei gangli della base sono rari e la collinetta ottica è il 15% delle osservazioni. Più raramente, si trovano cavernomi del terzo e terzo ventricolo, regione ipotalamica, corpo calloso e parti intracraniche dei nervi cranici. Nella fossa cranica posteriore, i cavernomi si trovano più spesso nel tronco cerebrale, principalmente nel coperchio del ponte. I cavernomi isolati del mesencefalo sono piuttosto rari e i cavernomi del midollo allungato sono i meno caratteri. I cavernomi cerebellari (8% di tutte le cavità) sono localizzati più spesso nei suoi emisferi, meno frequentemente nel verme. Cavernomi degli emisferi mediali del cervelletto, così come il verme, possono diffondersi nel ventricolo IV e nel tronco encefalico. I cavernomi del midollo spinale nella nostra serie hanno rappresentato il 2,5% di tutte le cavità. Tenendo conto della posizione della cavità in termini di complessità di accesso e rischio di intervento chirurgico, è comune dividere le cavità sopratentoriali in quelle superficiali e profonde. Tra le cavità superficiali si distinguono quelle situate in zone funzionalmente importanti (discorso, sensorimotoria, corteccia visiva, isola) e al di fuori di queste zone. Tutte le caverne profonde dovrebbero essere considerate situate in zone funzionalmente significative. Secondo i nostri dati, i cavernomi di regioni funzionalmente significative dei grandi emisferi costituiscono il 20% delle cavità sopratentoriali. Per la cavità della fossa cranica posteriore, tutte le localizzazioni, ad eccezione della cavità degli emisferi laterali del cervelletto, dovrebbero essere considerate funzionalmente significative. I cavernomi del SNC possono essere singoli o multipli. Quest'ultimo è rilevato nel 10-20% dei pazienti. Secondo i nostri dati, i pazienti con più cavernomi rappresentavano il 12,5% dei pazienti. I singoli cavernomi sono tipici della forma sporadica della malattia e i molteplici cavernomi sono ereditari. Il numero di casi di cavità multiple in forma ereditaria raggiunge l'85%. Il numero di cavità in una persona varia da due a 10 o più. In alcuni casi, il numero della cavità è così grande che è difficile da contare.

prevalenza

I cavernomi possono rimanere asintomatici durante la vita di una persona, quindi è piuttosto difficile avere un'idea della prevalenza della patologia. Secondo alcuni studi, i cavernomi si trovano nello 0,3% -0,5% della popolazione. Non è possibile stimare quanto di queste cavità si manifestano clinicamente, poiché non ci sono studi di questo tipo. Tuttavia, è sicuro dire che il numero schiacciante di cavità rimane asintomatico. I cavernomi si trovano in due forme principali: sporadiche ed ereditarie. Fino a poco tempo fa, si riteneva che la forma sporadica della malattia fosse la più frequente. Recenti studi hanno dimostrato che il rapporto tra cavità sporadiche e familiari dipende dalla qualità dell'esame dei parenti dei pazienti con patologia clinicamente manifesta - più ampia è la copertura dei soggetti, maggiore è la percentuale di forme ereditarie. Secondo alcuni dati, la frequenza delle forme ereditarie raggiunge il 50%. I cavernomi del SNC possono manifestarsi clinicamente a qualsiasi età, dai neonati agli avanzati. Tra quelli esaminati presso l'istituto in due casi, i primi sintomi della malattia sono comparsi dalle prime settimane di vita e in alcuni pazienti di età superiore ai 60 anni. Il più tipico è lo sviluppo della malattia all'età di 20-40 anni. Secondo i nostri dati, con una forma ereditaria di patologia, i primi segni della malattia compaiono nei bambini più spesso che con i cavernomi sporadici. Il rapporto tra uomini e donne tra i pazienti con caverne è all'incirca lo stesso.

Eziologia e patogenesi

Cavernomi multipli in un paziente
con la forma familiare della malattia

I cavernomi possono essere sporadici ed ereditari. L'eziopatogenesi della malattia è meglio studiata per la forma ereditaria di patologia. La modalità di trasmissione autosomica dominante è stata ora dimostrata e sono stati identificati tre geni le cui mutazioni portano alla formazione di una cavità: CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27 ). Gli studi sulla decodifica dei meccanismi molecolari di realizzazione di questi geni hanno dimostrato che la formazione di una cavità è associata a una compromissione della formazione delle cellule endoteliali. Si ritiene che le proteine codificate dai tre geni funzionino in un singolo complesso. L'eziologia delle cavità sporadiche rimane poco chiara. È stato dimostrato che alcune caverne possono essere indotte dalla radio. Esiste anche una teoria immuno-infiammatoria della genesi della malattia. Il principale meccanismo per lo sviluppo di qualsiasi sintomo clinico nei pazienti con cavernomi è il sanguinamento macro o micro singolo o ripetuto. I criteri per la diagnosi di "emorragia da cavernoma" rimangono oggetto di discussione. L'importanza di questo problema è dovuta al fatto che la frequenza delle emorragie è uno dei principali fattori nel determinare le indicazioni per l'intervento chirurgico, nonché nella valutazione dell'efficacia dei vari metodi di trattamento, in particolare la radiochirurgia. A seconda dei criteri utilizzati, la frequenza delle emorragie varia molto - dal 20% al 55%. Secondo varie fonti, la frequenza delle emorragie varia dallo 0,1% al 2,7% per caverna all'anno.

Il quadro clinico della malattia

Il quadro clinico della malattia dipende in gran parte dalla localizzazione delle formazioni. Le manifestazioni cliniche più tipiche di una cavità sono le crisi epilettiche e i sintomi neurologici focali in fase acuta o subacuta. Quest'ultimo può verificarsi come sfondo di sintomi cerebrali e in sua assenza. In alcuni casi, la ragione del sondaggio sono sintomi soggettivi non specifici, il più delle volte - mal di testa. In un certo numero di pazienti, tutte queste manifestazioni sono possibili in varie combinazioni. Le crisi epilettiche sono caratteristiche dei pazienti con cavernomi sopratentoriali, in cui si verificano nel 76% dei casi e con localizzazione di una cavità nella neocorteccia, nel 90% dei casi. Il decorso della sindrome epilettica varia da convulsioni estremamente rare alla formazione di epilessia farmacoresistente con frequenti convulsioni. I sintomi focali sono tipici della cavità delle parti profonde degli emisferi cerebrali, del tronco encefalico e del cervelletto. L'immagine più grave può svilupparsi in caso di cavernomi della regione diencefalica e del tronco cerebrale, che sono caratterizzati dalla formazione di sindromi alternate, tra cui disturbi oculomotori marcati, sintomi pseudobulbar o bulbari. Emorragie ripetute in quest'area portano a invalidità permanente. Con una certa localizzazione della cavità, il quadro clinico può essere dovuto all'occlusione delle vie del CSF. Cavernomi asintomatici si trovano, di regola, quando si esamina qualsiasi altra malattia, durante gli esami preventivi, e anche quando si esaminano i parenti di pazienti con cavernomi manifestati clinicamente.

Diagnostica strumentale di una cavità

Tractography di MRI in un paziente con
cavernoma profondo

Il metodo più accurato di diagnostica strumentale di una cavità è la risonanza magnetica, che ha una sensibilità del 100% e una specificità del 95% rispetto a questa patologia. Le modalità, ponderate dalla disomogeneità del campo magnetico, hanno la massima sensibilità, soprattutto per quanto riguarda le piccole cavità. L'uso diffuso di tali regimi ha portato ad un aumento significativo del numero di casi diagnosticati con più cavernomi. Allo stesso tempo, la questione della natura istologica della cosiddetta cavità di tipo IV rimane ancora controversa. È possibile che siano teleangiectasia. La RM funzionale può essere utilizzata per l'esame preoperatorio di pazienti con formazioni situate in aree funzionalmente significative della corteccia, ma l'applicazione del metodo è significativamente limitata a causa di artefatti associati alla presenza di emisiderina nel tessuto circostante. La tractografia può essere utilizzata quando si pianifica la rimozione di caverne profonde e quando si calcola la dose di radiazione nella radiochirurgia stereotassica. Il contenuto informativo dell'angiografia nella diagnosi di una cavità era e rimane minimo. Il metodo può essere utilizzato per la diagnosi differenziale di cavernoma con AVM e aneurisma periferico. La tomografia computerizzata ha apportato cambiamenti fondamentali nella diagnosi di una cavità, poiché consentiva di rilevare malformazioni che non erano state rilevate durante l'angiografia. Allo stesso tempo, secondo i dati CT, raramente è possibile fare una diagnosi definitiva. Attualmente, la TC può essere utilizzata come metodo rapido per la diagnosi di emorragia da un cavernoma quando la risonanza magnetica non è possibile.

Indicazioni per la chirurgia

La rimozione del cavernoma è un trattamento efficace riconosciuto per una malattia. Allo stesso tempo, la determinazione delle indicazioni per la chirurgia è un compito difficile. Ciò è dovuto principalmente al fatto che la malattia ha un decorso generalmente benigno. La stragrande maggioranza dei pazienti al momento del trattamento non presenta sintomi oggettivi di danno al sistema nervoso centrale, e i casi di disabilità persistente sono notati principalmente con emorragie ripetute dalle strutture di profondità cavernose e dal tronco cerebrale, di difficile accesso per l'operazione. D'altra parte, la previsione del decorso della malattia in ciascun caso specifico è impossibile e un'operazione riuscita può alleviare il paziente dai rischi associati alla malattia. I criteri principali nel determinare le indicazioni per la chirurgia, consideriamo la localizzazione del cavernoma e il decorso clinico della malattia. Sulla base di questi fattori, l'operazione viene mostrata nei seguenti casi:

cavernomi di posizione superficiale al di fuori di aree funzionalmente significative, manifestate da emorragia o convulsioni epilettiche;

cavernomi corticali e subcorticali situati in aree funzionalmente importanti, profondi cavernomi emisferi cerebrali, cavernomi tronco cerebrale, cavernomi mediale emisferi cerebellari, si manifesta con emorragie ripetute alla formazione di disturbi neurologici persistenti o sindrome di epilessia grave.

In aggiunta a questi criteri, ci sono una serie di condizioni che determinano le indicazioni per la chirurgia :. cavernomi dimensioni, la durata del sanguinamento, l'età del paziente, comorbidità, ecc In ogni caso, le indicazioni per cavernomi rimozione relativi, quindi un prerequisito per la decisione è consapevolezza della natura della malattia e le varianti del paziente il suo corso, lo scopo dell'operazione e i suoi possibili risultati. In caso di cavità difficili da raggiungere, è possibile un trattamento radiochirurgico, sebbene le informazioni sulla sua efficacia siano contraddittorie. Quando si applica questo metodo, il paziente deve essere informato sul rischio di complicanze.

Interventi chirurgici: tecnica e risultati

Pianificare l'accesso e condurre interventi chirurgici per la rimozione della caverna dei grandi emisferi è generalmente coerente con i principi generali usati nella chirurgia delle masse cerebrali. Nel caso della localizzazione subcorticale superficiale, la ricerca di malformazioni facilita notevolmente la presenza di alterazioni post-emorragiche nella corteccia superficiale e nelle membrane del cervello. Il cavernoma, di regola, è distintamente delimitato dal midollo allungato, che semplifica la sua secrezione. Nel caso di localizzazione del cavernoma al di fuori delle zone funzionalmente importanti, l'allocazione di malformazioni nell'area delle variazioni perifocali e la sua rimozione di un blocco facilitano e accelerano notevolmente l'operazione. Per migliorare i risultati del trattamento di epilessia, in alcuni casi anche usato il metodo di escissione dei macroscopici prodotti cambiamenti ematici di decadimento della sostanza cerebrale intorno cavernomi, anche se le informazioni sulla efficacia di questa tecnica caverne di smaltimento protivorechivy.Operatsii si trovano nella funzionalmente importanti regioni corticali e subcorticali del cervello, così come nelle strutture profonde dei grandi emisferi, hanno un certo numero di caratteristiche. In caso di emorragia da un cavernoma di tale localizzazione, il monitoraggio del paziente dovrebbe continuare per 2-3 settimane. L'assenza di regressione dei sintomi focali durante questo periodo fornisce un razionale aggiuntivo per l'intervento chirurgico. Quando si decide di eseguire un intervento chirurgico, non si deve attendere il riassorbimento dell'ematoma, poiché l'operazione diventa più traumatica a causa dei processi di organizzazione e gliosi. La decompressione interna della cavità evacuando l'ematoma è un passaggio necessario per rimuovere la cavità da aree funzionalmente significative, in quanto consente di ridurre il trauma operativo. La resezione delle alterazioni post-emorragiche perifulari non è pratica.

Rimuovere piccoli cavernomi con
usando la neuronavigazione

Per migliorare l'esito della rimozione della caverna, vengono utilizzate varie tecniche di ausilio strumentale intraoperatorio. In assenza di chiari riferimenti anatomici, è consigliabile utilizzare i metodi di navigazione intraoperatoria. La scansione ad ultrasuoni nella maggior parte dei casi consente di visualizzare una cavità e pianificare un percorso di accesso. Un vantaggio significativo del metodo è la fornitura di informazioni in tempo reale. L'imaging della cavità ultrasonica può essere difficile con piccole formazioni. La neuronavigazione frameless secondo la risonanza magnetica preoperatoria consente di pianificare il più accuratamente possibile l'accesso e la craniotomia della dimensione richiesta (minima possibile per una determinata situazione). La tecnica dovrebbe essere utilizzata per cercare piccole cavità. La stimolazione della zona motoria con una valutazione della reazione motoria e delle risposte M dovrebbe essere utilizzata in tutti i casi di possibile danno intraoperatorio alla corteccia motoria o ai tratti piramidali. La tecnica consente di pianificare l'accesso più delicato alla cavità e valutare la possibilità di escissione della zona di cambiamenti perifocali nella sostanza cerebrale. L'uso intraoperatorio di ECOG per valutare la necessità di asportazione di focolai distanti di attività epilettiforme è consigliabile in pazienti con una lunga storia di epilessia e episodi di farmacoresistenza. Nel caso delle lesioni epilettiche delle strutture temporali mediali, il metodo dell'amigloalogypocamppectomy sotto ECoH ha mostrato un'alta efficienza.
In qualsiasi localizzazione del cavernoma, si dovrebbe cercare di rimuovere completamente la malformazione a causa dell'alta frequenza di ripetute emorragie dalle caverne parzialmente rimosse. È necessario preservare gli angiomi venosi trovati nelle immediate vicinanze della cavità, poiché la loro escissione è associata allo sviluppo di disturbi del deflusso venoso dal midollo adiacente alla cavità.
Nella maggior parte dei casi, i cavernomi, anche di dimensioni molto grandi, possono essere rimossi completamente e i risultati delle operazioni sono generalmente favorevoli: nella maggior parte dei pazienti non si verificano disturbi neurologici. Nei pazienti con crisi epilettiche, si nota un miglioramento nel 75% dei casi e nel 62% dei casi le convulsioni non si ripresentano dopo la rimozione del cavernoma. Il rischio di sviluppare complicanze neurologiche postoperatorie dipende in gran parte dalla localizzazione della formazione. La frequenza di sviluppo di difetti in caverne situate in parti insignificanti dal punto di vista funzionale dei grandi emisferi è del 3%. Con cavernomi corticali e sottocorticali di aree funzionalmente significative, questa percentuale aumenta fino all'11%. Il rischio di insorgenza o aggravamento della carenza neurologica nel caso di rimozione della localizzazione profonda cavernosa raggiunge il 50%. Va notato che il difetto neurologico che si verifica dopo l'intervento chirurgico è spesso reversibile. La mortalità postoperatoria è dello 0,5%.

Cavernomi del tronco cerebrale

Il trattamento degli angiomi cavernosi del tronco encefalico ha una serie di caratteristiche che giustificano l'allocazione di questa patologia in un gruppo indipendente. Prima di tutto, l'anatomia e il significato funzionale del tronco rendono estremamente difficile l'intervento chirurgico in quest'area. A causa della posizione compatta di un gran numero di diverse, tra cui formazioni vitali nel tronco cerebrale, qualsiasi minima emorragia dal tronco cavernoso causa disturbi neurologici, che distingue il decorso della malattia dalle manifestazioni cliniche nelle caverne dei grandi emisferi. Piccole dimensioni della cavità del barile è spesso difficile la verifica istologica di patologia, e quindi la natura della malattia più spesso di altri siti cavernomi rimane neraspoznannoy.Po risonanza magnetica e le operazioni, ci sono tre varianti di entità patologiche, uniti con il nome comune "cavernomi tronco": - subacuta e ematomi cronici, con la rimozione di cui solo nel 15% dei casi è possibile verificare il tessuto cavernoso. È possibile che questi ematomi siano basati su malformazioni diverse da quelle cavernose, possibilmente telangiectasiche, tipiche caverne in combinazione con ematomi acuti, subacuti o cronici, tipici cavernomi che hanno una struttura eterogenea e sono circondati da un anello emosidinico senza segni di emorragia. Il tronco della cavità distingue due opzioni principali. Una variante simile all'ictus è caratterizzata da uno sviluppo acuto di sintomi staminali marcati, spesso di fronte a un intenso mal di testa. Questa variante succede, di regola, in ematomi del tronco senza RMI di segni di un cavernoma. La versione pseudotumore è caratterizzata da un lento aumento dei sintomi dello stelo, che talvolta può durare anche diversi mesi. Tale corso è tipico per i pazienti con una tipica immagine MRI di una cavità. In entrambi i casi, il decorso dei sintomi clinici si stabilizza gradualmente e in futuro può regredire completamente o parzialmente. Un'analisi dei risultati degli interventi chirurgici ha dimostrato che dipendono chiaramente dal tipo di istruzione rilevata. Pertanto, durante la rimozione degli ematomi subacuti e cronici del tronco, i sintomi sono regrediti rispettivamente nell'80% e nel 60% dei casi. Quando si rimuoveva una cavità con segni di emorragia, l'esito clinico era meno soddisfacente e, se veniva rimosso con una cavità senza segni di emorragia, l'esito era per lo più insoddisfacente. L'identificazione di questi modelli ha costituito la base per determinare le indicazioni per l'intervento chirurgico.

Indicazioni per la rimozione di un tronco della caverna. Trattamento chirurgico di un tronco cerebrale cavernoso

Le principali indicazioni per il trattamento chirurgico di una cavità cavernosa sono la presenza di un ematoma subacuto o cronico, re-emorragia e sintomi costantemente crescenti di lesione del tronco. Negli ematomi del tronco, il periodo di intervento ottimale è di 2-4 settimane dal momento dell'emorragia e della formazione di ematoma. La somministrazione conservativa deve essere preferita nei casi in cui i sintomi neurologici al momento del trattamento sono significativamente regrediti, così come con una piccola quantità di ematoma (meno di 3 ml), con una posizione profonda di malformazioni e, di conseguenza, un alto rischio di aumento dei sintomi dopo l'intervento chirurgico.

La scelta dell'accesso chirurgico si basa sempre su uno studio approfondito della topografia dell'educazione secondo i dati della risonanza magnetica. La rimozione di ematoma e / o cavernoma viene eseguita dal lato della sua aderenza più vicina alla superficie del tronco cerebrale. La craniotomia suboccipitale mediale con accesso attraverso il ventricolo IV è più comunemente usata. Ciò è dovuto al fatto che la maggior parte degli ematomi e delle malformazioni si trovano in modo subordinato, nell'area del pneumatico del ponte. Anche con ematomi di grandi dimensioni che occupano quasi l'intero diametro del tronco, questo accesso è più accettabile, a causa della semplicità della sua implementazione, e meno traumatico di altri approcci. Quando cavernomi e ematomi, che si trova nelle parti ventrali-laterale del ponte, dal nostro punto di vista, la migliore è retrolabirintny, presigmovidny e subvisochny approcci perché forniscono un angolo più ampio del campo di vista operativo e, di conseguenza, una grande opportunità per la rimozione radicale della malformazione e capsule ematoma cronico. La rimozione di ematomi e malformazioni del mesencefalo è possibile attraverso l'accesso transventoriale sub-prematrimoniale o sub-occipitale. Una fase importante dell'operazione è determinare la proiezione della posizione dei nuclei FMN nel fondo della fossa romboidale (mappatura) registrando le risposte motorie. Le informazioni sulla posizione delle principali strutture nucleari del tronco cerebrale consentono al chirurgo di manipolare il più lontano possibile da queste strutture. Durante le operazioni sul tronco cerebrale, le spatole non vengono utilizzate - il chirurgo crea un campo visivo con gli strumenti con cui esegue l'operazione - aspirazione, pinze, forbici, ecc. Durante l'operazione, l'angioma cavernoso è diviso in frammenti e rimosso in parti. Negli ematomi cronici, la capsula deve essere rimossa il più radicalmente possibile. In caso di rimozione incompleta di un cavernoma o una capsula di un ematoma cronico, sono possibili emorragie ripetute. Più spesso si verificano dopo la rimozione degli ematomi cronici. Ciò è dovuto al fatto che con una revisione insufficiente delle pareti dell'ematoma, possono rimanere frammenti di una piccola malformazione, che è stata la causa della prima emorragia. In futuro, questa malformazione può essere trasformata in una caverna più grande.

Conferenza dell'Accademico A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"

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