La leucoencefalopatia classica è una malattia progressiva cronica del sistema nervoso centrale causata dall'infezione da un poliomavirus di tipo 2 umano, che colpisce prevalentemente la sostanza bianca del cervello e accompagnata dalla demielinizzazione - distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose. Si verifica in persone con immunodeficienze.
La leucoencefalopatia grave si manifesta con disturbi mentali, neurologici e sintomi di intossicazione sullo sfondo della riproduzione del virus. La clinica mostra anche sintomi cerebrali e meningei.
Il virus che ha causato la malattia è stato identificato per la prima volta nel 1971. Come malattia indipendente, la leucoencefalopatia progressiva fu isolata nel 1958. Il virus JC, che prende il nome dal primo paziente, John Cunningham, rappresenta circa l'80% della popolazione mondiale. Tuttavia, a causa del normale funzionamento del sistema immunitario, l'infezione non si manifesta e procede in uno stato latente.
A metà del 20 ° secolo, il tasso di incidenza era di 1 caso per 1 milione di abitanti. Entro la fine degli anni '90, l'incidenza diminuì in un caso ogni 200 mila abitanti. Dopo l'introduzione di un nuovo metodo di trattamento per HAART (terapia antiretrovirale altamente attiva), la leucoencefalopatia cerebrale progressiva è diventata comune in uno su 1000 pazienti con infezione da HIV.
Oltre alla leucoencefalopatia virale, esistono altri tipi di lesioni della sostanza bianca con la loro natura e quadro clinico. Sono discussi nel paragrafo "classificazione".
motivi
La base dello sviluppo della leucoencefalopatia è la riattivazione del virus dovuta al deterioramento del sistema immunitario. Nell'80% dei pazienti con diagnosi di leucoencefalopatia, hanno l'AIDS o sono portatori di infezione da HIV. Il 20% dei restanti pazienti soffre di tumori maligni, linfomi di Hodgkin e non di Hodgkin.
Il virus JC è un'infezione opportunistica. Ciò significa che nelle persone sane non si manifesta, ma inizia a moltiplicarsi sotto la condizione di ridotta immunità. Il virus è trasmesso da goccioline trasportate dall'aria e dalla via oro-fecale, che indica la sua prevalenza nella popolazione mondiale.
L'infezione iniziale in un organismo sano non causa sintomi e lo stato portatore è latente. Nel corpo di una persona sana, vale a dire, nei reni, nel midollo osseo e nella milza, il virus è in uno stato di persistenza, cioè è semplicemente "conservato" in un corpo sano.
Quando il lavoro del sistema immunitario si è deteriorato, ad esempio, una persona è stata infettata dall'HIV, la resistenza generale e specifica del meccanismo immunitario diminuisce. Inizia la riattivazione del virus. Si moltiplica attivamente ed entra nel flusso sanguigno, da dove viene trasportato attraverso la barriera emato-encefalica nella sostanza bianca del cervello. Vive negli oligodendrociti e negli astrociti, che, come risultato della sua vita, distrugge. Il virus JC entra nella cellula attraverso il legame ai recettori cellulari - il recettore della serotonina 5-idrossitriptamina-2A. Dopo la distruzione degli oligodendrociti, inizia un processo di demielinizzazione attiva e si sviluppa l'encefalopatia multifocale del cervello.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva al microscopio si manifesta con la distruzione di oligodendrociti. Residui di virus e nuclei ingranditi si trovano nelle cellule. Gli astrociti aumentano di dimensioni. Su una sezione del cervello, vengono rilevati fuochi di demielinizzazione. In queste aree ci sono piccole cavità.
classificazione
La sostanza bianca viene distrutta non solo a seguito di infezione virale o immunosoppressione.
Leucoencefalopatia deambulatoria
L'encefalopatia in senso generale è la graduale distruzione della sostanza cerebrale a causa di disturbi circolatori, spesso sullo sfondo della patologia vascolare: ipertensione arteriosa e aterosclerosi. L'encefalopatia è accompagnata da cambiamenti su larga scala nella sostanza. Lo spettro della lesione include anche la sostanza bianca del cervello. Il più delle volte si tratta di leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato dalla distruzione della sostanza bianca in molte parti del cervello.
La leucoencefalopatia del cervello della genesi vascolare è accompagnata dalla formazione di piccoli infarti della sostanza bianca. Nel processo di sviluppo della malattia, compaiono focolai di demielinizzazione, muoiono gli oligodendrociti e gli astrociti. In queste stesse aree, cisti ed edemi intorno alle navi si trovano nel sito di microinfarto a causa dell'infiammazione.
La leucoencefalopatia focale piccola, probabilmente di genesi vascolare, viene successivamente accompagnata da gliosi - la sostituzione del normale tessuto nervoso funzionante con un analogo del tessuto connettivo. Gliosi sono i punti focali di poco o nessun tessuto non funzionale.
Una sottospecie di encefalopatia dyscirculatory è la leucoencefalopatia microangiopatica. Il tessuto bianco viene distrutto a causa della sconfitta o del blocco dei piccoli vasi: arteriole e capillari.
Piccola leucoencefalopatia focale e periventricolare
Il nome moderno della patologia è la leucomalazione periventricolare. La malattia è accompagnata dalla formazione di focolai di tessuto morto nella sostanza bianca del cervello. Si verifica nei bambini ed è una delle cause della paralisi cerebrale. La leucoencefalopatia del cervello nei bambini si trova di solito nei nati morti.
La leucomalacia, o ammorbidimento della sostanza bianca, si verifica a causa di ipossia e ischemia cerebrale. Solitamente associato a bassa pressione sanguigna in un bambino, insufficienza respiratoria subito dopo la nascita o complicazioni sotto forma di infezione. La leucoencefalopatia periventricolare del cervello in un bambino può svilupparsi a causa della prematurità o cattive abitudini della madre, a causa della quale il bambino ha avuto intossicazione durante il periodo di sviluppo intrauterino.
In un bambino morto, può verificarsi una variante combinata - leucoencefalopatia multifocale e periventricolare della genesi vascolare. Questa è una combinazione di disturbi vascolari, come difetti cardiaci congeniti e disturbi respiratori dopo la nascita.
Leucoencefalopatia tossica
Si sviluppa a seguito dell'assunzione di sostanze tossiche, ad esempio, l'iniezione di droghe o come risultato di intossicazione con prodotti di decomposizione. Può anche verificarsi a causa di malattie del fegato, in cui i prodotti del metabolismo di sostanze tossiche che distruggono la sostanza bianca entrano nel cervello. Varietà - leucoencefalopatia reversibile posteriore. Questa è una reazione secondaria alla circolazione alterata, di solito sullo sfondo di un improvviso cambiamento della pressione sanguigna, seguito da una stagnazione del sangue nel cervello. Di conseguenza, si verifica iperperfusione. Edema cerebrale sviluppato, localizzato nel collo.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
Questa è una malattia geneticamente determinata causata da una mutazione dei geni del gruppo EIF. Normalmente codificano la sintesi proteica, ma dopo la mutazione la loro funzione viene persa e la quantità di proteina sintetizzata viene ridotta del 70%. Si trova nei bambini.
Classificazione della scala:
- Piccola leucoencefalopatia focale non specifica. Nella materia bianca sorgono piccoli fuochi o microinfarti.
- Leucoencefalopatia multifocale. Come il precedente, ma i fuochi raggiungono grandi dimensioni e ce ne sono molti.
- Leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato da una leggera lesione della sostanza bianca in tutta la regione del cervello.
sintomi
Il quadro clinico dell'encefalopatia multifocale progressiva classica è costituito da sintomi neurologici, mentali, infettivi e cerebrali. La sindrome di intossicazione è accompagnata da mal di testa, stanchezza, irritabilità e febbre. Sintomi neurologici della leucoencefalopatia:
- irritazione delle membrane del cervello: fotofobia, mal di testa, nausea e vomito, rigidità dei muscoli del collo e la posa specifica di un cane preso a calci;
- indebolimento o completa scomparsa della forza muscolare sugli arti di un lato del corpo;
- perdita della vista unilaterale o riduzione della sua precisione;
- disturbo di coscienza e coma.
I disturbi neuropsichiatrici comprendono la demenza. A pazienti l'attenzione si dissipa, il volume di memoria a breve scadenza diminuisce. I pazienti diventano apatici, letargici, indifferenti. Nel corso del tempo, hanno completamente perso interesse nel mondo esterno. Nel 20% dei pazienti ci sono convulsioni convulsive.
Il quadro clinico può essere completato dall'infiammazione del tessuto cerebrale e dai sintomi focali. Così, per esempio, singoli focolai non specifici di leucoencefalopatia nei lobi frontali possono essere accompagnati da disinibizione del comportamento e difficoltà nel controllare le reazioni emotive. Parenti e parenti si lamentano spesso delle azioni strane e impulsive del paziente, che non hanno una spiegazione adeguata.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione è clinicamente suddivisa nelle seguenti fasi:
La variante infantile viene diagnosticata prima del primo anno di vita. Dopo la nascita, vengono rilevati oggettivamente danni neurologici e lesioni acquisite o congenite associate agli organi interni.
La forma dei bambini si verifica tra i 2 ei 6 anni. Sorge a causa di fattori esterni, più spesso è neuroinfection o stress. Il quadro clinico è caratterizzato da un rapido aumento dei sintomi neurologici deficitari, da una diminuzione della pressione sanguigna e da uno stato di coscienza compromesso, anche in stato comatoso.
Leucoencefalopatia tardiva viene diagnosticata dopo 16 anni. Si manifesta principalmente per sintomi neurologici: il funzionamento del cervelletto e del tratto piramidale è disturbato. L'epilessia si sviluppa più tardi. Per vecchiaia, si forma la demenza. I disturbi psichiatrici sono anche noti nei pazienti: depressione, psicosi involutiva, emicrania e brusca diminuzione della libido. Nelle donne, la versione tardiva è accompagnata da disturbi ormonali. Risolto dismenorrea, infertilità, menopausa precoce. La diagnosi è ostacolata dal fatto che i disturbi neurologici, e non i sintomi cerebrali e neurologici, vengono alla ribalta nelle donne.
Segni di leucoencefalopatia vascolare:
- Disturbi neuropsicologici Questo include disturbi comportamentali, deterioramento cognitivo, disturbi emotivi volitivi.
- Disturbi del movimento I movimenti difficili e coscienti sono disturbati, si possono anche osservare sintomi focali sotto forma di emiparesi o emiplegia.
- Disturbi vegetativi: perdita di appetito, iperidrosi, diarrea o stitichezza, mancanza di respiro, palpitazioni, vertigini.
diagnostica
La base della diagnosi della leucoencefalopatia classica è la rilevazione del DNA di un virus mediante la reazione a catena della polimerasi. La diagnosi include anche la risonanza magnetica e lo studio del liquido cerebrospinale. Tuttavia, i cambiamenti nel liquido cerebrospinale cerebrospinale non sono specifici e spesso riflettono i cambiamenti tipici dell'infiammazione.
La risonanza magnetica mostra focolai di maggiore intensità, che si trovano asimmetricamente nell'area della sostanza bianca dei lobi frontali e occipitali. Immagine MR della leucoencefalopatia focale ventrale periventricolare: in modalità T1, focolai di bassa intensità. I focolai si trovano anche nella corteccia cerebrale, gambo e cervelletto.
Metodi di trattamento
Non esiste un trattamento per eliminare la causa della malattia. L'obiettivo principale della terapia è influenzare il processo patologico con l'aiuto di glucocorticoidi e agenti citotossici. Il trattamento è inoltre completato da farmaci che stimolano il sistema immunitario. La seconda linea di terapia è l'eliminazione dei sintomi.
prospettiva
La prognosi è sfavorevole. Quanti vivono: dal momento della diagnosi, i pazienti vivono in media da 3 a 20 mesi.
prevenzione
Le persone che hanno avuto malattie neurodegenerative nella famiglia hanno mostrato diagnosi preventive per la presenza del virus JC. Tuttavia, a causa dell'elevata incidenza del virus, è difficile determinare la prognosi per lo sviluppo della malattia. Nel 2013, la Food and Drug Administration ha istituito un questionario per sospettare una disabilità visiva precoce, sensibilità, emozioni, linguaggio e andatura e, se il risultato del test è positivo, inviare una persona per un esame.
Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale: tipi, diagnosi e trattamento
Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.
Per provocare una malattia può:
- i virus;
- patologie vascolari;
- mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.
Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.
classificazione
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Piccola focale
Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.
Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.
Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.
Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:
- aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
- diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
- patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
- l'obesità;
- l'alcolismo;
- dipendenza da nicotina.
Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.
Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.
La malattia si manifesta con sintomi quali:
- paresi periferica e paralisi;
- emianopsia unilaterale;
- sindrome da stordimento da coscienza;
- difetto di personalità;
- Danno FMN;
- sindromi extrapiramidali.
I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.
La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:
- pazienti con HIV e AIDS;
- trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
- sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
- soffre di granuloma maligno.
Forma periventricolare (focale)
Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.
Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.
Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.
Leucoencefalopatia con sostanza bianca in via di estinzione
È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.
I pazienti hanno notato:
- disturbo del movimento associato a lesione del cervelletto;
- paresi di braccia e gambe;
- alterazione della memoria, ritardo mentale e altri disturbi cognitivi;
- atrofia del nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.
Quadro clinico
I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.
Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.
Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.
I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:
- disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
- ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
- disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
- intorpidimento delle varie parti del corpo;
- disturbo della deglutizione;
- incontinenza urinaria;
- crisi epilettiche;
- indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
- nausea;
- mal di testa.
Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.
Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.
Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.
diagnostica
Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:
- esame da parte di un neurologo;
- emocromo completo;
- analisi del sangue per farmaci, psicofarmaci e alcol;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata, che permettono di identificare focolai patologici nel cervello;
- elettroencefalografia del cervello, che mostrerà una diminuzione della sua attività;
- Ecografia Doppler, che consente di identificare una violazione della circolazione sanguigna attraverso i vasi;
- PCR, che consente di rilevare il DNA patogeno nel cervello;
- biopsia cerebrale;
- puntura spinale, che mostra una maggiore concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale.
Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.
Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.
Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.
La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:
- toxoplasmosi;
- criptococcosi;
- Demenza da HIV;
- leucodistrofia;
- linfoma del sistema nervoso centrale;
- panencefalite sclerosante subacuta;
- sclerosi multipla.
terapia
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.
Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.
Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:
- farmaci che migliorano la circolazione cerebrale (Vinpocetina, Actovegin, Trental);
- stimolanti neurometabolici (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitaminici che contengono vitamine del gruppo B, retinolo e tocoferolo;
- adattogeni come l'aloe vera, il vitreo;
- glucocorticosteroidi che aiutano a fermare il processo infiammatorio (Prednisone, desametasone);
- antidepressivi (fluoxetina);
- anticoagulanti per ridurre il rischio di trombosi (eparina, warfarin);
- con la natura virale della malattia, Zovirax, Cycloferon, Viferon sono prescritti.
- fisioterapia;
- riflessologia;
- agopuntura;
- esercizi di respirazione;
- l'omeopatia;
- medicina a base di erbe;
- massaggio della zona del collo;
- terapia manuale.
La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.
Prognosi per leucoencefalopatia
Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.
Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.
Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.
Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.
prevenzione
La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.
Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:
- rafforza la tua immunità indurendo e prendendo complessi vitaminici-minerali;
- normalizza il tuo peso;
- condurre uno stile di vita attivo;
- visita regolarmente all'aria aperta;
- smettere di usare droghe e alcol;
- smettere di fumare;
- evitare il sesso occasionale;
- in caso di intimità intima, usare un preservativo;
- mangiare una dieta equilibrata, frutta e verdura dovrebbero prevalere nella dieta;
- imparare come affrontare lo stress;
- assegnare abbastanza tempo per il riposo;
- evitare uno sforzo fisico eccessivo;
- nella diagnosi di diabete, aterosclerosi, ipertensione arteriosa, assumere farmaci prescritti da un medico per compensare la malattia.
Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.
Leucoencefalopatia e come trattare
La leucoencefalopatia è una patologia progressiva cronica causata dalla distruzione della sostanza bianca del cervello e causa di demenza senile o demenza. La malattia ha diversi nomi equivalenti: encefalopatia Binswanger o malattia di Binswanger. L'autore descrisse per primo la patologia nel 1894 e le diede il suo nome. Insieme alla leucoencefalopatia vascolare, negli ultimi anni si è diffusa la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML), una malattia dell'eziologia virale.
La morte delle cellule nervose causata da insufficiente apporto di sangue e ipossia cerebrale porta allo sviluppo di microangiopatia. La leucoaraiosi e gli infarti lacunari cambiano la densità della sostanza bianca e indicano problemi nel corpo con la circolazione del sangue.
La clinica di leucoencefalopatia dipende dalla gravità e si manifesta con vari sintomi. Di solito, i segni di disfunzione subcorticale e frontale sono combinati con epipadi. Il corso di patologia è cronico, caratterizzato da frequenti cambiamenti nel periodo di stabilizzazione ed esacerbazione. La leucoencefalopatia si verifica prevalentemente negli anziani. La prognosi della malattia è sfavorevole: la disabilità grave si sta sviluppando rapidamente.
Piccola leucoencefalopatia focale
La leucoencefalopatia focale piccola è una malattia cronica di origine vascolare, la cui causa principale è l'ipertensione. L'ipertensione persistente causa un graduale danno alla sostanza bianca del cervello.
La più grande misura per lo sviluppo della leucoencefalopatia della genesi vascolare sono gli uomini di età pari o superiore a 55 anni con una predisposizione ereditaria. Leucoencefalopatia vascolare è una patologia cronica dei vasi cerebrali che porta alla sconfitta della sostanza bianca e si sviluppa sullo sfondo di ipertensione persistente.
Sull'encefalopatia vascolare, raccomandiamo informazioni dettagliate sul link.
L'encefalopatia multifocale progressiva è una lesione virale del sistema nervoso centrale, con conseguente distruzione della sostanza bianca in individui immunologicamente compromessi. I virus sopprimono ulteriormente la difesa immunitaria, sviluppa un'immunodeficienza.
danno alla sostanza bianca del cervello nella leucoencefalopatia
Questa forma di patologia è la più pericolosa e spesso finisce con la morte del paziente. Ma con la creazione e il miglioramento della terapia antiretrovirale, la prevalenza della malattia è diminuita diverse volte.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva colpisce i pazienti con immunodeficienza congenita o acquisita. La patologia si trova nel 5% dei pazienti con infezione da HIV e nel 50% dei pazienti con AIDS.
I sintomi della malattia sono diversi. Compromissione cognitiva varia da lieve disfunzione a grave demenza. I sintomi neurologici focali sono caratterizzati da disturbi del linguaggio e della vista, inclusa la cecità, e alcuni disturbi del movimento progrediscono rapidamente e spesso portano a gravi disabilità.
Forma periventricolare - la sconfitta delle strutture cerebrali sottocorticali che si verificano sullo sfondo dell'ipossia cronica e dell'insufficienza vascolare acuta. Foci di ischemia sono dispersi casualmente nelle strutture del sistema nervoso e nella sostanza principale del cervello. La malattia inizia con la sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato.
La leucoencefalopatia con una sostanza bianca in via di estinzione è una patologia geneticamente determinata causata da una mutazione nei geni. La forma classica della malattia si manifesta per la prima volta nei bambini di 2 - 6 anni.
Nei pazienti in progressione: atassia cerebellare, tetraparesi, insufficienza muscolare, disturbi cognitivi, atrofia ottica, epifisi. Nei neonati, il processo di alimentazione è interrotto, si verifica vomito, febbre, lo sviluppo psicomotorio è ritardato, aumenta l'ansia, ipertonicità delle estremità, sindrome da convulsioni, tenuta del respiro notturno, coma si sviluppa.
Nella maggior parte dei casi, la leucoencefalopatia è il risultato di un'ipertensione persistente. I pazienti sono anziani, con aterosclerosi concomitante e angiopatie.
Altre malattie, complicate dall'insorgere della leucoencefalopatia:
- Sindrome da immunodeficienza acquisita,
- Leucemia e altri tumori del sangue,
- la malattia di Hodgkin,
- Tubercolosi polmonare,
- Sarkaidoz,
- Cancro degli organi interni,
- L'uso prolungato di immunosoppressori provoca anche lo sviluppo di questa patologia.
Considerare lo sviluppo di danno cerebrale sull'esempio di encefalopatia multifocale progressiva.
I virus che causano la PML sono tropici alle cellule nervose. Contengono DNA circolare a doppio filamento e infettano selettivamente astrociti e oligodendrociti, sintetizzando le fibre mieliniche. I focolai di demielinizzazione compaiono nel sistema nervoso centrale, le cellule nervose crescono e si deformano. La materia grigia del cervello nella patologia non è coinvolta e rimane completamente inalterata. La materia bianca cambia struttura, diventa morbida e gelatinosa, compaiono numerose piccole cavità. Gli oligodendrociti diventano schiumosi, gli astrociti assumono una forma irregolare.
danno cerebrale con leucoencefalopatia multifocale progressiva
I poliomavirus sono piccoli microbi privi di supercapside. Sono oncogeni, sono nell'ospite per lungo tempo in uno stato latente e non causano malattie. Con una diminuzione della protezione immunitaria, questi microbi diventano gli agenti causali della malattia mortale. L'isolamento dei virus è la procedura più complicata, che viene eseguita solo in laboratori specializzati. Utilizzando la microscopia elettronica in sezioni di oligodendrociti, i virologi scoprono virioni di poliomavirus a forma di cristallo.
I poliomavirus penetrano nel corpo umano e si trovano in uno stato latente negli organi interni e nei tessuti per tutta la vita. La persistenza dei virus si verifica nei reni, nel midollo osseo, nella milza. Con una diminuzione della protezione immunitaria, vengono attivati e mostrano il loro effetto patogeno. Sono trasportati dai leucociti nel sistema nervoso centrale e si moltiplicano nella sostanza bianca del cervello. Processi simili si verificano in persone affette da AIDS, leucemia o linfoma, oltre che sottoposti a trapianto di organi. La fonte dell'infezione è una persona malata. I virus possono essere trasmessi da goccioline trasportate dall'aria o dalla via oro-fecale.
La malattia si sviluppa gradualmente. All'inizio i pazienti diventano goffi, sparsi, apatici, lacrimosi e maldestri, le loro prestazioni mentali diminuiscono, il sonno e la memoria sono disturbati, poi letargia, stanchezza generale, viscosità del pensiero, tinnito, irritabilità, nistagmo, ipertonio muscolare appaiono, la gamma di interessi si restringe, alcune parole sono pronunciate con difficoltà. Nei casi avanzati sono presenti mono- ed emiparesi, nevrosi e psicosi, mielite trasversa, convulsioni, alterazioni delle funzioni cerebrali superiori e grave demenza.
I principali sintomi della malattia sono:
- Movimenti di discordia, instabilità dell'andatura, disfunzione motoria, debolezza degli arti,
- Paralisi completa unilaterale di braccia e gambe,
- Disturbi del linguaggio
- Nitidezza ridotta della vista
- scotoma,
- ipoestesia,
- Diminuzione dell'intelligenza, confusione, labilità emotiva, demenza,
- hemianopsia,
- disfagia,
- Epipristupy,
- Incontinenza urinaria
La psicosindrome e i sintomi neurologici focali progrediscono rapidamente. Nei casi avanzati, i pazienti sono diagnosticati con sindromi parkinsoniane e pseudobulbari. Ad un esame obiettivo, gli esperti identificano una violazione della funzione intellettuale-mnestica, afasia, aprassia, agnosia, "andatura senile", instabilità posturale con cadute frequenti, iperreflessia, segni patologici, disfunzioni pelviche. I disturbi mentali sono generalmente combinati con ansia, dolore alla nuca, nausea, andatura instabile, intorpidimento delle braccia e delle gambe. Spesso i pazienti non percepiscono la loro malattia, quindi i loro parenti si rivolgono ai medici.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva si manifesta con paresi e paralisi flaccida, tipica emianopsia omonima, stordimento, cambiamento di personalità, sintomi di lesione dei nervi cranici e disturbi extrapiramidali.
La diagnosi di leucoencefalopatia comprende una varietà di procedure:
- Consultazione con un neurologo,
- Analisi del sangue clinico,
- Rilevazione di livelli di alcol, cocaina e anfetamine nel sangue,
- Doppler,
- EEG,
- TAC, risonanza magnetica,
- Biopsia al cervello,
- PCR,
- Puntura lombare.
Usando la TC e la risonanza magnetica, si possono rilevare lesioni iperintense nella sostanza bianca del cervello. Quando si sospetta una forma infettiva, la microscopia elettronica consente di rilevare particelle virali nel tessuto cerebrale. Metodo immunocitochimico: rilevamento dell'antigene del virus. La puntura lombare viene eseguita con un aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale. Con questa patologia, anche la pleocitosi linfocitica viene rilevata.
I risultati dei test per lo stato psicologico, la memoria e la coordinazione dei movimenti possono confermare o confutare la diagnosi di leucoencefalopatia.
Il trattamento della leucoencefalopatia è lungo, complesso, individuale, richiede molta forza e pazienza dal paziente.
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Le misure terapeutiche generali mirano a frenare l'ulteriore progressione della patologia ea ripristinare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello. Il trattamento della leucoencefalopatia è sintomatico ed etiotropico.
- Farmaci che migliorano la circolazione cerebrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
- Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
- Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
- La leucoencefalopatia della genesi infettiva richiede un trattamento antivirale. Usato "Acyclovir", farmaci dal gruppo di interferoni - "Cycloferon", "Kipferon".
- Per alleviare il processo infiammatorio, vengono prescritti glucocorticoidi - "Desametasone", per la prevenzione delle disfunzioni da trombosi - "Eparina", "Warfarin", "Fragmin".
- Antidepressivi - Prozac,
- Vitamine del gruppo B, A, E,
- Adaptogens - Corpo vitreo, estratto di aloe.
Inoltre, vengono prescritti fisioterapia, riflessologia, ginnastica respiratoria, massaggio della zona del colletto, terapia manuale, agopuntura. Per il trattamento dei bambini, le medicine sono solitamente sostituite da farmaci omeopatici e fitoterapici.
La leucoencefalopatia, insieme alla forma senile con demenza progressiva, è recentemente diventata una complicanza dell'AIDS, che è associata a un'immunità gravemente indebolita dei pazienti con infezione da HIV. In assenza di una terapia tempestiva e adeguata, tali pazienti non vivono per 6 mesi dall'insorgenza dei sintomi clinici della patologia. La leucoencefalopatia termina sempre con la morte del paziente.
Leucoencefalopatia del cervello - questa patologia, in cui c'è una sconfitta della sostanza bianca, che causa la demenza. Esistono diverse forme nosologiche causate da varie cause. Comune a loro è la presenza di leucoencefalopatia.
Per provocare una malattia può:
- i virus;
- patologie vascolari;
- mancanza di rifornimento di ossigeno al cervello.
Altri nomi della malattia: encefalopatia, malattia di Binswanger. Per la prima volta, la patologia fu descritta alla fine del XIX secolo dallo psichiatra tedesco Otto Binswanger, che la nominò in suo onore. Da questo articolo scoprirai di cosa si tratta, quali sono le cause della malattia, come si manifesta, viene diagnosticato e trattato.
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia.
Questa è una leucoencefalopatia della genesi vascolare, che è una patologia cronica che si sviluppa sullo sfondo di alta pressione. Altri nomi: leucoencefalopatia vascolare progressiva, encefalopatia aterosclerotica sottocorticale.
Le stesse manifestazioni cliniche con la leucoencefalopatia focale piccola hanno l'encefalopatia dincircolatoria, una lesione vascolare diffusa e progressivamente lenta del cervello. In precedenza, questa malattia era inclusa nell'ICD-10, ora è assente.
Molto spesso, la leucoencefalopatia focale piccola viene diagnosticata negli uomini con più di 55 anni che hanno una predisposizione genetica a sviluppare questa malattia.
Il gruppo di rischio comprende pazienti affetti da patologie quali:
- aterosclerosi (le placche di colesterolo bloccano il lume dei vasi sanguigni, causando una violazione dell'afflusso di sangue al cervello);
- diabete mellito (in questa patologia, il sangue si infittisce, il suo flusso rallenta);
- patologie spinali congenite e acquisite in cui si verifica un deterioramento dell'afflusso di sangue al cervello;
- l'obesità;
- l'alcolismo;
- dipendenza da nicotina.
Inoltre, lo sviluppo della patologia porta ad errori nella dieta e nello stile di vita ipodinamico.
Questa è la forma più pericolosa della malattia, che spesso diventa la causa della morte. La patologia ha una natura virale.
Il suo agente patogeno è il poliomavirus umano 2. Questo virus è osservato nell'80% della popolazione umana, ma la malattia si sviluppa in pazienti con immunodeficienza primaria e secondaria. Hanno dei virus, entrano nel corpo, indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nel 5% dei pazienti sieropositivi e nella metà dei pazienti con AIDS. In precedenza, la leucoencefalopatia multifocale progressiva era più comune, ma grazie alla HAART, la prevalenza di questa forma è diminuita. Il quadro clinico della patologia è polimorfico.
La malattia si manifesta con sintomi quali:
I disturbi del sistema nervoso centrale possono variare in modo significativo dalla piccola disfunzione alla grave demenza. Ci possono essere disturbi del linguaggio, completa perdita della vista. Spesso, i pazienti sviluppano gravi disturbi del sistema muscolo-scheletrico, che diventano la causa della perdita di efficienza e disabilità.
La categoria di rischio comprende le seguenti categorie di cittadini:
- pazienti con HIV e AIDS;
- trattamento con anticorpi monoclonali (sono prescritti per malattie autoimmuni, malattie oncologiche);
- sottoporsi a trapianto di organi interni e ricevere immunosoppressori per impedirne il rigetto;
- soffre di granuloma maligno.
Si sviluppa come conseguenza della fame cronica di ossigeno e dell'afflusso di sangue al cervello. Le aree ischemiche si trovano non solo nel bianco ma anche nella sostanza grigia.
Tipicamente, focolai patologici sono localizzati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella corteccia frontale degli emisferi cerebrali. Tutte queste strutture cerebrali sono responsabili del movimento, quindi, con lo sviluppo di questa forma di patologia, si osservano disturbi del movimento.
Questa forma di leucoencefalopatia si sviluppa nei bambini che hanno patologie accompagnate da ipossia durante il parto e pochi giorni dopo la nascita. Inoltre, questa patologia è chiamata "leucomalacia periventricolare", di solito provoca paralisi cerebrale.
È diagnosticato nei bambini I primi sintomi di patologia sono stati osservati in pazienti di età compresa tra 2 e 6 anni. Sembra a causa di una mutazione del gene.
I pazienti hanno notato:
I bambini sotto l'anno hanno problemi con l'alimentazione, il vomito, la febbre, il ritardo mentale, l'irritabilità eccessiva, l'aumento del tono muscolare delle braccia e delle gambe, le convulsioni, l'apnea notturna e il coma.
I segni di leucoencefalopatia di solito aumentano gradualmente. All'inizio della malattia, il paziente può essere disperso, goffo, indifferente a ciò che sta accadendo. Diventa piangente, difficile pronunciare parole difficili, la sua prestazione mentale diminuisce.
Con il passare del tempo, i problemi del sonno si uniscono, il tono muscolare aumenta, il paziente diventa irritabile, ha un movimento involontario agli occhi e c'è rumore nelle orecchie.
Se non inizi a trattare la leucoencefalopatia in questa fase, ma progredisce: ci sono le psiconevrosi, la grave demenza e le convulsioni.
I principali sintomi della malattia sono le seguenti deviazioni:
- disturbi del movimento che si manifestano come scarsa coordinazione dei movimenti, debolezza delle braccia e delle gambe;
- ci può essere una paralisi unilaterale delle braccia o delle gambe;
- disturbi del linguaggio e della vista (scotoma, emianopsia);
- intorpidimento delle varie parti del corpo;
- disturbo della deglutizione;
- incontinenza urinaria;
- crisi epilettiche;
- indebolimento dell'intelletto e leggera demenza;
- nausea;
- mal di testa.
Tutti i segni di danni al sistema nervoso progrediscono molto rapidamente. Il paziente può avere una falsa paralisi bulbare, così come la sindrome di Parkinson, che si manifesta in una violazione dell'andatura, della scrittura e del tremito del corpo.
Quasi ogni paziente ha un indebolimento della memoria e dell'intelligenza, instabilità quando si cambia posizione del corpo o si cammina.
Di solito, le persone non capiscono di essere malate e quindi i parenti spesso le portano dal medico.
Per diagnosticare la leucoencefalopatia, il medico prescriverà un esame completo. Avrai bisogno di:
Se il medico sospetta che un'infezione virale sia la base della leucoencefalopatia, egli prescrive al microscopio elettronico la microscopia elettronica, che consentirà di rilevare le particelle di patogeno nel tessuto cerebrale.
Con l'aiuto dell'analisi immunocitochimica è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. In questo liquido spinale cerebrale si osserva la pleiocitosi linfocitica.
Aiuta anche a fare test diagnostici per lo stato psicologico, la memoria, la coordinazione del movimento.
La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:
- toxoplasmosi;
- criptococcosi;
- Demenza da HIV;
- leucodistrofia;
- linfoma del sistema nervoso centrale;
- panencefalite sclerosante subacuta;
- sclerosi multipla.
La leucoencefalopatia è una malattia incurabile. Ma assicurati di contattare l'ospedale per la selezione del trattamento farmacologico. L'obiettivo della terapia è rallentare la progressione della malattia e attivare le funzioni cerebrali.
Il trattamento della leucoencefalopatia è complesso, sintomatico ed etiotropico. In ogni caso, è selezionato individualmente.
Il medico può prescrivere i seguenti farmaci:
La difficoltà della terapia sta nel fatto che molti farmaci antivirali e antinfiammatori non penetrano nel BBB, quindi non influenzano i focolai patologici.
Attualmente, la patologia è incurabile ed è sempre fatale. Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dal fatto che la terapia antivirale sia iniziata nel tempo.
Quando il trattamento non viene eseguito, l'aspettativa di vita del paziente non supera i sei mesi dal momento in cui viene rilevata la violazione delle strutture cerebrali.
Quando si esegue la terapia antivirale, l'aspettativa di vita aumenta a 1-1,5 anni.
Ci sono stati casi di patologia acuta, che si è conclusa con la morte del paziente un mese dopo l'inizio.
La prevenzione specifica della leucoencefalopatia non esiste.
Per ridurre il rischio di sviluppare patologia, è necessario seguire le seguenti regole:
Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di sviluppare leucoencefalopatia. Se la malattia si verifica ancora, è necessario il prima possibile per cercare un aiuto medico e iniziare un trattamento che contribuirà ad aumentare l'aspettativa di vita.
Ivan Drozdov 17/07/2017
La leucoencefalopatia è una forma progressiva di encefalopatia, chiamata anche malattia di Binswanger, che colpisce la sostanza bianca dei tessuti sottocorticali del cervello. La malattia è descritta come demenza vascolare, le persone anziane sono più suscettibili ad esso dopo 55 anni. La sconfitta della sostanza bianca porta alla limitazione e alla successiva perdita della funzione cerebrale, il paziente muore dopo un breve periodo di tempo. Nell'ICD-10, alla malattia di Binswanger è assegnato il codice І67.3.
Si distinguono i seguenti tipi di malattia:
- Genesi vascolare di Leukoentsefalopatiya (piccola focale) - una condizione patologica cronica in cui le strutture degli emisferi del cervello sono colpite lentamente. La categoria di rischio comprende gli anziani con più di 55 anni (per lo più uomini). La causa della malattia è una predisposizione ereditaria, così come l'ipertensione cronica, manifestata in frequenti attacchi di aumento della pressione sanguigna. La conseguenza dello sviluppo di questo tipo di leucoencefalopatia nella vecchiaia può essere la demenza e la morte.
- La leucoencefalopatia progressiva (multifocale) è una condizione acuta in cui, a causa di una diminuzione dell'immunità (inclusa la progressione del virus dell'immunodeficienza), la sostanza del cervello bianco viene diluita. La malattia si sviluppa rapidamente, se non viene fornita l'assistenza medica necessaria, il paziente muore.
- Leucoencefalopatia periventricolare - i tessuti sottocorticali del cervello subiscono un effetto dannoso a causa della prolungata carenza di ossigeno e dello sviluppo di ischemia. I focolai patologici sono più spesso concentrati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nelle strutture responsabili delle funzioni del movimento.
A seconda della forma della malattia, la leucoencefalopatia può verificarsi per una serie di motivi non correlati tra loro. Quindi, la malattia della genesi vascolare si manifesta nella vecchiaia sotto l'influenza delle seguenti cause e fattori patologici:
- ipertensione;
- diabete e altri disturbi delle funzioni endocrine;
- aterosclerosi;
- la presenza di cattive abitudini;
- ereditarietà.
Le cause dei cambiamenti negativi che si verificano nelle strutture cerebrali nella leucoencefalopatia periventricolare sono condizioni e malattie che provocano la carenza di ossigeno nel cervello:
- malformazioni congenite causate da anomalie genetiche;
- lesioni alla nascita derivanti da intrecci di corde, presentazione impropria;
- deformazione delle vertebre a causa di cambiamenti o lesioni legate all'età e alterato flusso sanguigno nelle arterie principali come risultato.
L'encefalopatia multifocale appare sullo sfondo di un'immunità fortemente ridotta o della sua completa assenza. Le ragioni per lo sviluppo di questo stato possono essere:
- Infezione da HIV;
- la tubercolosi;
- tumori maligni (leucemia, linfogranulomatosi, sarkodioz, carcinoma);
- prendere potenti prodotti chimici;
- ricevendo immunosoppressori utilizzati durante il trapianto di organi.
La determinazione del motivo affidabile per la comparsa della leucoencefalopatia consente ai medici di prescrivere un trattamento adeguato e di prolungare leggermente la vita del paziente.
Il grado e la natura della manifestazione dei sintomi della leucoencefalopatia dipende direttamente dalla forma della malattia e dalla posizione delle lesioni. I segni caratteristici di questa malattia sono:
- mal di testa permanenti;
- debolezza degli arti;
- nausea;
- ansia, ansia gratuita, paura e una serie di altri disturbi neuropsichiatrici, mentre il paziente non percepisce la condizione come patologica e rifiuta l'assistenza medica;
- andatura instabile e instabile, diminuzione della coordinazione;
- disturbi visivi;
- sensibilità ridotta;
- violazione delle funzioni conversazionali, riflesso della deglutizione;
- crampi muscolari e crampi, con il passare del tempo in crisi epilettiche;
- la demenza allo stadio iniziale si è manifestata in una diminuzione della memoria e dell'intelligenza;
- minzione involontaria, movimento intestinale.
La gravità dei sintomi descritti dipende dallo stato di immunità umana. Ad esempio, nei pazienti con immunità ridotta, vi sono segni più pronunciati di lesione della sostanza cerebrale rispetto a pazienti con un normale sistema immunitario.
Se si sospetta uno dei tipi di leucoencefalopatia, i risultati dell'esame strumentale e di laboratorio sono fondamentali per la diagnosi. Dopo un primo esame da parte di un neurologo e di un medico infettivo, al paziente vengono assegnati numerosi esami strumentali:
- Elettroencefalogramma o Doppler - per studiare lo stato dei vasi del cervello;
- RM - per rilevare più lesioni della materia cerebrale bianca;
- CT: il metodo non è così informativo come il precedente, ma consente comunque di identificare anomalie patologiche nelle strutture cerebrali sotto forma di focolai di infarto.
Gli esami di laboratorio per diagnosticare la leucoencefalopatia includono:
- La diagnostica PCR è un metodo di "reazione a catena della polimerasi" che rende possibile a livello del DNA di rilevare i patogeni virali nelle cellule cerebrali. Per l'analisi, un paziente prende sangue, il contenuto informativo del risultato non è inferiore al 95%. Questo elimina la necessità di biopsia e di intervento aperto nella struttura del cervello come risultato.
- Biopsia: una tecnica che prevede il campionamento del tessuto cerebrale per identificare i cambiamenti strutturali nelle cellule, il grado di sviluppo di processi irreversibili e la velocità della malattia. Il pericolo di una biopsia è la necessità di un intervento diretto nel tessuto cerebrale per il campionamento dei materiali e lo sviluppo di complicanze come risultato.
- Puntura lombare - è fatto per studiare il fluido cerebrospinale, vale a dire il grado di aumento del livello di proteine in esso.
Sulla base dei risultati di un esame completo, il neurologo conclude che la malattia è presente, così come la forma e la velocità della sua progressione.
La leucoencefalopatia non è una cura. Durante la diagnosi di leucoencefalopatia, il medico prescrive un trattamento di supporto volto ad eliminare le cause della malattia, alleviare i sintomi, inibire lo sviluppo del processo patologico e mantenere le funzioni per le quali le regioni cerebrali interessate sono responsabili.
I principali farmaci prescritti ai pazienti con leucoencefalopatia sono:
- Farmaci che migliorano la circolazione del sangue nelle strutture cerebrali - Pentoxifylline, Cavinton.
- Farmaci nootropici che hanno un effetto stimolante sulle strutture cerebrali - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
- Farmaci angioprotettivi che aiutano a ripristinare il tono delle pareti vascolari - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
- Complessi vitaminici con una predominanza di vitamine dei gruppi E, A e B.
- Adattogeni che aiutano il corpo a resistere a fattori negativi come stress, virus, stanchezza, cambiamenti climatici - Umor vitreo, Eleuterococco, Radice di Ginseng, Estratto di Aloe.
- Anticoagulanti, che consentono la normalizzazione della permeabilità vascolare dovuta all'assottigliamento del sangue e alla prevenzione della trombosi, - Eparina.
- Antiretrovirali nei casi in cui la leucoencefalopatia è causata dal virus dell'immunodeficienza (HIV) - Mirtazipina, Aciclovir, Ziprasidone.
Oltre al trattamento medico, il medico prescrive un numero di procedure e tecniche per aiutare a ripristinare le funzioni cerebrali compromesse:
- fisioterapia;
- riflessologia;
- esercizi terapeutici;
- massaggi;
- terapia manuale;
- agopuntura;
- classi con specialisti specializzati - riabilitatori, logopedisti, psicologi.
Nonostante l'ampio corso di terapia farmacologica e il lavoro con un paziente di un gran numero di specialisti, la prognosi per la sopravvivenza con leucoencefalopatia diagnosticata è deludente.
Indipendentemente dalla forma e dalla velocità del processo patologico, la leucoencefalopatia è sempre fatale e l'aspettativa di vita varia nel seguente intervallo di tempo:
- durante il mese - con il decorso acuto della malattia e l'assenza di un trattamento appropriato;
- fino a 6 mesi - dal momento del rilevamento dei primi sintomi di danno alle strutture cerebrali in assenza di trattamento di supporto;
- da 1 a 1,5 anni - nel caso di ricevere farmaci antiretrovirali immediatamente dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.
La leucoencefalopatia del cervello è un processo patologico in cui la sostanza bianca soffre e la demenza si sviluppa gradualmente. Vari fattori possono causare questo problema. Molto spesso lo sviluppo della leucoencefalopatia si verifica nel cervello degli anziani.
La leucoencefalopatia del cervello nella maggior parte dei casi si sviluppa sullo sfondo dell'ipertensione arteriosa persistente. La malattia colpisce anziani che sono già stati diagnosticati con aterosclerosi e angiopatia. Cioè, le navi sono danneggiate.
Altre malattie portano anche allo sviluppo della patologia. Il danno alla sostanza bianca deriva da:
- sindrome da immunodeficienza acquisita;
- patologie oncologiche del sistema circolatorio;
- La malattia di Hodgkin;
- tubercolosi polmonare;
- sarkaidoza;
- processi maligni in altri organi;
- uso prolungato di immunosoppressori.
Nel processo di sviluppo del processo patologico, si verifica un cambiamento nella struttura della sostanza bianca: acquista una forma morbida e gelatinosa e si formano delle cavità sulla superficie. La malattia non è influenzata dalla materia grigia. Le sue condizioni rimangono invariate.
Esistono diversi tipi di leucoencefalopatia:
1. Leucoencefalopatia vascolare progressiva, o piccola focale.
L'encefalopatia vascolare progressiva si sviluppa a causa dell'aumentata pressione nelle arterie. Questa patologia è anche chiamata "piccola leucoencefalopatia focale di origine vascolare".
Di solito questo problema viene rilevato nelle persone di età superiore a 55 anni. Aumentare significativamente le possibilità di sviluppo predisposizione ereditaria e fattori sotto forma di:
- diabete;
- aterosclerosi vascolare;
- bere alcolici;
- il fumo;
- sovrappeso.
La nutrizione negativa e la bassa attività fisica hanno anche un effetto negativo sulle navi.
2. Forma periventricolare.
La leucoencefalopatia periventricolare si sviluppa a causa di insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti cerebrali per un lungo periodo di tempo. Nello stesso momento le lesioni focali patologiche sono situate sia in sostanza bianca sia grigia.
Il cervelletto, il tronco cerebrale, la parte frontale della corteccia sono di solito affetti da patologia. Queste aree sono responsabili del controllo della funzione motoria, quindi, quando sono danneggiate, si sviluppano disturbi del movimento.
Di solito, il processo patologico viene diagnosticato nei bambini affetti da ipossia durante il travaglio. Porta spesso allo sviluppo della paralisi cerebrale.
3. Encefalopatia multifocale progressiva.
L'encefalopatia multifocale è considerata il tipo più pericoloso di malattia. Nella maggior parte dei casi, il paziente muore. La patologia provoca la malattia virale. L'agente eziologico di questa specie di leucoencefalopatia è un poliomavirus umano. È nel corpo della maggior parte della popolazione del pianeta, non si rivela. Il suo sviluppo inizia quando una persona ha un'immunodeficienza secondaria o primaria. Il sistema immunitario diventa quindi indifeso contro il virus.
La leucoencefalopatia progressiva viene solitamente rilevata in persone con diagnosi di HIV o AIDS. La patologia differisce dal quadro clinico poliforme. I pazienti hanno:
- paralisi e paresi;
- cecità parziale;
- coscienza sbalorditiva;
- difetti di personalità;
- lesioni dei nervi cranici.
In questa forma si possono osservare vari gradi di disturbo del sistema nervoso: da lieve disagio a demenza pronunciata. A poco a poco, il paziente perde completamente capacità di lavoro e diventa disabilitato a causa di disfunzioni del sistema muscolo-scheletrico.
4. Leucoencefalopatia con sostanza bianca progressiva.
Una diagnosi di questo tipo viene solitamente effettuata su bambini di età inferiore ai 6 anni a causa di mutazioni geniche. I pazienti soffrono di:
- mancanza di coordinazione dei movimenti, in quanto il cervelletto è interessato;
- paresi degli arti;
- deterioramento cognitivo;
- processi atrofici nel nervo ottico;
- convulsioni epilettiche.
Se la patologia è sorto nel bambino, allora sarà eccessivamente eccitabile, soffrirà di convulsioni, vomito, febbre alta, c'è un ritardo nello sviluppo mentale.
I segni di leucoencefalopatia si sviluppano gradualmente. In primo luogo, il paziente ha distrazione, imbarazzo, indifferenza, pianto, difficoltà nel pronunciare le parole e una diminuzione delle prestazioni mentali.
Dopo che i primi segni compaiono, il processo patologico continua a progredire. Vi è un aumento del tono muscolare, disturbi del sonno, irritabilità, tinnito e nistagmo.
In assenza del trattamento necessario in questa fase, il paziente soffrirà di psiconeurosi, convulsioni e demenza pronunciata.
Contattare uno specialista è necessario per tali sintomi:
- Debolezza muscolare e sensibilità ridotta.
- Disturbi del linguaggio e della vista
- Intorpidimento di diverse parti del corpo.
- Violazione del riflesso di deglutizione.
- Incontinenza.
- Periodi di epilessia.
- Mal di testa e nausea.
- Violazione delle capacità intellettuali e leggera demenza.
Tutti questi fenomeni indicano che il sistema nervoso centrale è affetto e che i disturbi stanno progredendo molto rapidamente. In questo stato, è difficile per una persona capire che è malato, quindi i parenti devono prestare attenzione a questo.
Per confermare la presenza di violazioni è necessario sottoporsi a una serie di studi diagnostici. Prima di tutto, una persona deve visitare un neurologo. Dopo aver rilevato segni di leucoencefalopatia, il paziente verrà prescritto:
- emocromo completo;
- uno studio sulla presenza nel sangue di droghe, alcol, psicofarmaci;
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Queste procedure permettono di valutare lo stato del cervello e determinare la presenza di focolai patologici;
- elettroencefalografia per confermare una diminuzione dell'attività cerebrale;
- Ecografia Doppler, che determinerà l'afflusso di sangue al cervello;
- reazione a catena della polimerasi per il rilevamento del DNA patogeno;
- biopsia cerebrale;
- colpetto spinale per determinare il livello di proteine.
È possibile confermare che il paziente soffre di leucoencefalopatia di origine virale, mediante microscopia elettronica. Determina l'agente patogeno nel tessuto cerebrale.
La valutazione dello stato del cervello viene effettuata mediante speciali test psicologici.
È impossibile fare a meno della diagnosi differenziale con toxoplasmosi, sclerosi multipla, linfoma, demenza da HIV.
Completamente sbarazzarsi di questa malattia è impossibile. Con l'aiuto di una serie di tecniche terapeutiche si riduce solo il tasso di sviluppo del processo patologico. La terapia è selezionata separatamente per ciascun paziente, utilizzando un complesso di tecniche sintomatiche ed etiotropiche terapeutiche.
Ridurre le manifestazioni del processo patologico è raggiunto:
- Mezzi per migliorare la circolazione del sangue nel cervello sotto forma di Vinpocetina, Actovegin, Trentala.
- Stimolanti neurometabolici: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
- Angioprotectors (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
- Complessi multivitaminici contenenti vitamine del gruppo B, retinolo, tocoferolo.
- Adaptogens. Nella forma di un estratto di aloe, corpo vitreo.
- Glucocorticosteroidi. Contribuiscono al sollievo del processo infiammatorio nel cervello. Il prednisolone e il desametasone hanno proprietà simili.
- Antidepressivi.
- Anticoagulanti per ridurre il rischio di coaguli di sangue.
- Farmaci antivirali, se la malattia è di genesi virale.
Oltre alla terapia farmacologica si consiglia di sottoporsi a un corso:
- fisioterapia;
- riflessologia;
- terapia di agopuntura;
- l'uso di agenti omeopatici e fitoterapici;
- terapia manuale.
Per facilitare lo stato, è necessario eseguire la ginnastica respiratoria e massaggiare la zona del collo.
Il trattamento della malattia è abbastanza difficile, dal momento che la maggior parte dei farmaci antivirali e antinfiammatori non riesce a penetrare la barriera tra il sangue e il tessuto che protegge il sistema nervoso centrale. Pertanto, non contribuiscono all'eliminazione dei focolai patologici.
Quanta gente convive con la leucoencefalopatia dipende dallo stadio in cui ha iniziato a sostenere la terapia e il grado di danno cerebrale. Da nessuna di queste forme di malattia è impossibile recuperare. Il processo patologico porta sempre alla morte del paziente. Se non si esegue la terapia antivirale, il paziente vivrà non più di sei mesi dal momento in cui sono state trovate le violazioni nel tessuto cerebrale bianco.
Con l'aiuto del rispetto delle raccomandazioni prescritte dal medico e l'uso di farmaci prescritti può aumentare leggermente l'aspettativa di vita. Se il paziente beve regolarmente tutte le medicine, vivrà poco più di un anno dal momento in cui è stato diagnosticato.
Ci sono casi in cui le persone morivano entro un mese dopo l'inizio dello sviluppo della patologia. Questo può accadere durante il suo decorso acuto.
La compromissione delle funzioni delle strutture sottocorticali e di altre aree del cervello in caso di leucoencefalopatia porta gradualmente a gravi complicazioni:
- la funzione motoria è compromessa;
- la sensibilità diminuisce;
- possono verificarsi perdita completa della vista o perdita dell'udito;
- paralizza diverse parti del corpo;
- si sviluppano infezioni e complicanze settiche;
- si manifesta una demenza persistente.
Prima o poi, la malattia porta alla morte del paziente.
Metodi preventivi specifici che eviterebbero lo sviluppo della leucoencefalopatia, no. Con l'aiuto di tali raccomandazioni è possibile ridurre solo leggermente il rischio di sviluppo del processo patologico nella sostanza bianca del cervello:
- È necessario rafforzare il sistema nervoso attraverso l'indurimento e l'uso di complessi vitaminici.
- Se c'è un problema di obesità, deve essere affrontato con urgenza.
- È auspicabile condurre uno stile di vita attivo.
- È utile camminare regolarmente all'aria aperta.
- È importante evitare l'uso di droghe e alcol, fumare.
- Segui la cultura della vita sessuale. Questo eviterà l'infezione da HIV.
- Per qualsiasi contatto sessuale utilizzare l'equipaggiamento protettivo.
- Seguire i principi di una corretta alimentazione. La dieta dovrebbe essere satura di tutte le vitamine e i minerali necessari.
- Rafforzare il sistema nervoso, aumentare la resistenza allo stress.
- Evita il superlavoro, dormi almeno otto ore al giorno.
- Normalizza l'attività fisica. Evitare carichi aumentati e inattività fisica.
- Se inizi a sviluppare malattie vascolari e patologie associate a disturbi metabolici, è necessario sottoporsi a un trattamento compensativo.
Con queste misure, è possibile ridurre la probabilità che ci sia la leucoencefalopatia. Ma, se il processo patologico iniziava ancora a svilupparsi, alle sue prime manifestazioni è necessario cercare aiuto dagli specialisti. Grazie al trattamento di supporto, puoi migliorare leggermente la qualità della vita e la sua durata.