Sindrome della sella turca vuota: cause, sintomi, trattamento

La sella turca è una formazione anatomica nell'osso sfenoide, una forma peculiare, analoga al nome. Nel suo centro c'è una depressione - la fossa pituitaria, in cui si trova l'importante organo endocrino - la ghiandola pituitaria. Separa la fossa ipofisaria dallo spazio subaracnoideo del cosiddetto diaframma della sella turca, rappresentato dalla dura madre. Ha un foro che consente il passaggio del gambo ipofisario, che collega questa struttura cerebrale a un altro, l'ipotalamo.

C'è una condizione patologica in cui le membrane del rigonfiamento del cervello (prolabiruyut) nella fossa pituitaria, stringendo la ghiandola pituitaria. Si diffonde sulla sella, che si manifesta con un complesso di disturbi neurologici, oftalmici e neuroendocrini. È questa patologia che viene chiamata la sindrome della sella turca vuota. A proposito del perché si verifica e di quanto manifestato, così come i principi di diagnosi e trattamento di questo complesso di sintomi saranno discussi nel nostro articolo. Ma prima vorremmo darti qualche informazione storica.

Informazioni storiche e statistiche

La sindrome di una sella turca vuota... Molti dei lettori sono perplessi sul misterioso nome di questa patologia. Ma tutto è abbastanza semplice.

Questo termine è stato proposto a metà del secolo scorso. Il patologo V. Bush ha studiato il materiale di oltre 700 morti da varie malattie non correlate alla ghiandola pituitaria, e improvvisamente ha trovato un fatto interessante. 40 cadaveri (34 dei quali risultavano essere di sesso femminile) mancavano quasi del tutto il diaframma della sella turca, e la ghiandola pituitaria era sparsa sul fondo con uno strato sottile. A prima vista, sembrava vuoto. Lo specialista si interessò alla sua scoperta e le diede il nome di "sindrome della sella turca vuota".

I sintomi associati a questa patologia sono stati stabiliti quasi 20 anni dopo - nel 1968. Più tardi, gli scienziati hanno suggerito di distinguere tra 2 forme di questa sindrome, di cui parleremo nella sezione appropriata.

Secondo le statistiche, quasi ogni decimo abitante del nostro pianeta ha questa anomalia ed è più comune nelle donne. Di norma, non si manifesta e si trova per caso durante l'esame di qualsiasi altra malattia. Tuttavia, per alcune persone, la sindrome di una sella turca vuota causa ancora un certo numero di determinati sintomi, che in un modo o nell'altro peggiorano la qualità della vita di tali pazienti.

Tipi di patologia

Classificare questa condizione patologica, a seconda dei fattori che lo hanno causato. Assegna forme primarie e secondarie. La Primaria sorge da sola, senza le malattie ipofisarie che la precedono. Il secondario potrebbe essere dovuto a:

  • emorragie nel tumore pituitario;
  • pronto, radioterapia o trattamento farmacologico di alcune malattie della ghiandola pituitaria;
  • processi infettivi nel sistema nervoso centrale.

Cause e meccanismo di sviluppo

La sindrome di una sella turca vuota è formata sotto la condizione d'insufficienza del suo diaframma. Quest'ultimo può essere sia primario (già in atto alla nascita) che secondario (acquisito).

Nell'adolescenza, durante la gravidanza o la menopausa, così come in altre condizioni accompagnate da una ristrutturazione endocrina del corpo, c'è un'iperplasia transitoria (aumento delle dimensioni) dell'ipofisi e delle sue gambe. Può anche essere osservato sullo sfondo di uso a lungo termine da parte della donna di contraccettivi ormonali combinati e terapia ormonale sostitutiva per l'insufficienza primaria delle funzioni di questo organo.

La ghiandola pituitaria allargata preme contro il diaframma, che porta al suo assottigliamento e aumento del diametro del foro. Successivamente, la dimensione della ghiandola pituitaria ritorna normale, e l'insufficienza del diaframma non scompare da nessuna parte, questa struttura non ripristina le sue funzioni.

La situazione è aggravata da un aumento della pressione intracranica, che può verificarsi con tumori cerebrali, lesioni craniocerebrali o neuroinfettive. Aumenta la probabilità che l'apertura del diaframma della sella turca si allarghi ulteriormente.

La conseguenza del fallimento del diaframma è la diffusione della pia madre alla cavità della sella turca. Spremono la ghiandola pituitaria, riducendo la dimensione verticale di questa ghiandola, premendola contro le pareti e il fondo della sella.

Le cellule ipofisarie, anche con un'influenza esterna pronunciata su di esse, continuano a funzionare all'interno della norma fisiologica. I sintomi caratteristici di questa patologia derivano da una violazione del controllo dell'ipotalamo sulla ghiandola pituitaria, causata da un cambiamento nell'anatomia di queste strutture cerebrali.

Nelle immediate vicinanze della sella turca c'è la croce dei nervi ottici - chiasm opticus. I cambiamenti patologici in questa regione anatomica portano a una tensione dei nervi ottici o disturbano la loro circolazione sanguigna. Clinicamente, questo si manifesta nei disturbi della vista di un paziente.

sintomi

Le manifestazioni cliniche della sindrome della sella turca vuota sono variabili: alcuni sintomi si alternano periodicamente con gli altri.

Da parte del sistema nervoso tali disturbi sono possibili:

  1. Mal di testa. Questo è il sintomo più comune di questa patologia. Tuttavia, non ha, ahimè, caratteristiche precise. La sua intensità varia da lieve a grave, la durata - da parossistica a quasi costante. Assente anche la chiara localizzazione del dolore.
  2. Disturbi vegetativi I pazienti possono lamentarsi di:
  • gocce di pressione sanguigna;
  • inizio improvviso di brividi;
  • sensazione di mancanza di respiro e mancanza di respiro;
  • ansia e paura;
  • un aumento della temperatura corporea a valori subfebrilari (di norma non superiori a 37,5-37,6 ° C) non associati a patologie somatiche o infettive;
  • dolori di natura spastica nell'addome o negli arti;
  • vertigini fino alla perdita di coscienza a breve termine.

3. Irritabilità, labilità mentale, ridotto interesse nella vita.

I disturbi del sistema endocrino sono associati ad una ridotta (aumentata o diminuita) produzione di ormoni ipofisari. Potrebbe essere:

  • l'iperprolattinemia (secrezione di una grande quantità di prolattina, porta a disturbi nella sfera sessuale sia nelle donne che negli uomini);
  • acromegalia (associata ad una maggiore sintesi di somatotropina);
  • Malattia di Itsenko-Cushing (conseguenza dell'eccessiva secrezione di ormone adrenocorticotropo da parte delle cellule ipofisarie);
  • diabete insipido (si verifica quando c'è una carenza di vasopressina secreta dalle cellule dell'ipotalamo, o è una conseguenza di una violazione del processo di espulsione dall'ipofisi nel sangue);
  • sindrome metabolica;
  • ipopituitarismo - parziale o totale (ridotta secrezione di uno o più ormoni ipofisari in una sola volta).

I disturbi dell'organo della vista dipendono dal grado di disturbo dell'erogazione di sangue ai nervi ottici e dalla circolazione del liquido cerebrospinale negli spazi aracnoidi. Un paziente può sperimentare:

  • il dolore dietro il bulbo oculare di intensità variabile, accompagnato da una doppia visione, lacrimazione, appannamento del campo visivo, lampeggia su di esso (fotopsie);
  • patologia dei campi visivi (punti neri in essi (scotomi), perdita della metà (emianopsia));
  • diminuzione dell'acuità visiva (il paziente nota semplicemente che improvvisamente ha cominciato a vedere peggio);
  • gonfiore e arrossamento della testa del nervo ottico, rilevato da un oftalmologo durante l'oftalmoscopia.

Principi di diagnosi

Il processo di diagnosi comprende 3 fasi:

  • la collezione del medico dei reclami del paziente, dell'anamnesi e di un esame obiettivo (di regola, in questa fase viene stabilita una diagnosi preliminare);
  • test di laboratorio;
  • diagnostica strumentale.

Considera ciascuno di essi in modo più dettagliato.

Reclami, storia, esame obiettivo

È possibile sospettare la sindrome primaria di una sella turca vuota se c'è una lesione cerebrale traumatica nella storia del paziente, specialmente ripetuta, in pazienti di sesso femminile - un numero elevato di gravidanze, l'uso prolungato di farmaci contraccettivi ormonali.

Spingere il medico a pensare a questa patologia di natura secondaria aiuterà le informazioni sui tumori pituitari precedentemente esistenti, su quale intervento neurochirurgico è stato eseguito o è stata prescritta la radioterapia.

Obiettivamente, è possibile rilevare i segni delle condizioni e delle malattie descritte nella sezione precedente.

Diagnosi di laboratorio

Qui è importante fare un esame del sangue per il livello di uno o un altro ormone pituitario, i cui segni di violazione si verificano in un particolare paziente (prolattina, ACTH, ormone della crescita e altri).

Attiriamo l'attenzione del lettore sul fatto che i disturbi ormonali accompagnano questa patologia in nessun modo, quindi, il livello normale nel sangue anche di ciascuno degli ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria non esclude la diagnosi di questa sindrome.

Metodi di diagnostica strumentale

I più importanti qui sono i metodi di imaging - imaging a risonanza magnetica o computerizzata, e il secondo di questi metodi presenta vantaggi significativi rispetto al primo.

Le immagini mostrano la seguente immagine: nella cavità della sella turca c'è il liquore; ghiandola pituitaria significativamente ridotta in dimensioni verticali (3 mm o meno), ha una forma irregolare (appiattita), spostata sulla parete posteriore o sul fondo della sella.

La risonanza magnetica può anche rilevare segni indiretti di aumentata pressione intracranica: l'espansione dei ventricoli del cervello e altri spazi contenenti liquido cerebrospinale.

Dei metodi diagnostici che sono più accessibili alla popolazione, è possibile notare la radiografia mirata dell'area della sella turca. L'immagine mostrerà una diminuzione della ghiandola pituitaria, e la cavità della sella, rispettivamente, appare vuota. Tuttavia, le possibilità di questo metodo di ricerca non ci permettono di affermare in modo affidabile la presenza o l'assenza della sindrome di una sella turca vuota.

Tattiche di trattamento

Lo scopo delle misure terapeutiche è la correzione dei disturbi del sistema nervoso, endocrino e dell'organo della visione. A seconda delle caratteristiche della patologia in un particolare paziente, può essere raccomandato un trattamento medico o un intervento chirurgico.

Se la sindrome della sella turca viene scoperta per puro caso, non mostra alcun sintomo, non provoca disagio al paziente, in questo caso non richiede trattamento. Tali pazienti devono essere monitorati e periodicamente esaminati in modo che il medico possa rilevare in tempo un possibile deterioramento della loro condizione.

Trattamento farmacologico

  • Con disturbi ormonali confermati in laboratorio sotto forma di una carenza nel sangue di singoli ormoni, viene somministrata la terapia ormonale sostitutiva - la sostanza mancante viene introdotta nel corpo dall'esterno.
  • Se si manifestano sintomi di disordini autonomici, la terapia sintomatica viene prescritta al paziente (sedativi, abbassamento della pressione sanguigna, antidolorifici e altri farmaci).

L'ipertensione intracranica non è soggetta a correzione con farmaci, passerà da sola dopo che la causa di esso è stata eliminata.

Trattamento chirurgico

In alcune situazioni cliniche, senza l'intervento di un neurochirurgo, purtroppo, non è possibile farlo. Le indicazioni per la chirurgia sono:

  • rilassamento del chiasma ottico nell'apertura dilatata del diaframma, accompagnato da spremitura;
  • perdita di liquido cerebrospinale (CSF) attraverso il fondo assottigliato della sella turca; Questo sintomo è chiamato "liquore" e si manifesta clinicamente con la scadenza di un liquido incolore (quello stesso liquore) dai passaggi nasali del paziente.

Nel primo caso viene eseguita la fissazione transfenoidale del chiasma ottico (chiasma) - in questo modo viene eliminato mediante spremitura e rilassamento.

Per eliminare il liquido cerebrospinale, eseguire il muscolo tampone a sella turca.

conclusione

La sindrome della sella turca vuota è una patologia che si verifica in quasi il 10% della popolazione del nostro pianeta.

In alcuni, è asintomatico e si trova solo dopo la morte - all'autopsia. Anche altri non si manifestano e vengono diagnosticati completamente per caso - quando conducono ricerche su una malattia diversa. Nel terzo (sono meno fortunati), la sindrome della sella turca è accompagnata da un complesso di sintomi variabili e variabili, che spesso peggiorano significativamente la loro qualità di vita.

Lo standard diagnostico è la risonanza magnetica. Altri metodi di ricerca non permettono di giudicare con certezza se il paziente ha questa patologia o meno.

Le tattiche di trattamento, a seconda delle caratteristiche del decorso della malattia, variano dall'osservazione dinamica al trattamento medico e persino all'intervento chirurgico. Anche la prognosi è ambigua: alcuni pazienti vivono felici e contenti, persino inconsapevoli dell'esistenza di una tale patologia, altri provano disagio in relazione ad essa e sono costretti a assumere costantemente farmaci.

Quale dottore contattare

Se si verificano cefalea persistente e anomalie negli organi interni, in particolare aumento di peso, ipertensione e perdita della vista, è necessario contattare un neurologo. È richiesta la consulenza dell'endocrinologo e lo studio dei livelli ormonali. Un paziente viene esaminato da un oftalmologo per diagnosticare il danno del nervo ottico. Se necessario, un'operazione neurochirurgica.

Clinica di ricerca "MedHalp", un film informativo sul tema "Sindrome della sella turca vuota":

Canale "Russia-1", il programma "Sulla cosa più importante", la trama sul tema "Sindrome vuota sella turca":

Sindrome della sella turca vuota

La sindrome della sella turca vuota è una combinazione di segni clinici e anatomici associati alla penetrazione della pia madre dallo spazio subaracnoideo alla formazione ossea del cranio chiamata sella turca. Allo stesso tempo, la ghiandola pituitaria situata nella sella turca viene pressata sul fondo e sulle pareti. La compressione della ghiandola pituitaria è accompagnata da una violazione della sua funzione. Questa condizione patologica si sviluppa come conseguenza di una serie di ragioni. La sindrome della sella turca vuota può essere asintomatica (in questi casi viene rilevata per caso durante l'esame di un'altra malattia) e può manifestarsi come disturbi endocrini, visivi, vegetativi e cambiamenti nella sfera psico-emotiva. La diagnosi della sindrome della sella turca vuota richiede l'uso di ulteriori metodi di ricerca, in particolare la risonanza magnetica (MRI). Le tattiche terapeutiche possono essere diverse, a seconda delle cause e dei sintomi clinici di questa condizione. Questo articolo è dedicato al problema della sindrome della sella turca vuota.

Base anatomica della sindrome della sella turca

Alla base del cranio umano c'è un osso sfenoide. Nel suo corpo c'è una depressione chiamata sella turca. Il nome di questa educazione era per la somiglianza esterna alle selle dei cavalieri turchi. In sella è l'ipofisi: una piccola formazione di forma arrotondata, che svolge la regolazione neuro-endocrina del corpo attraverso la produzione di ormoni. Gli ormoni ipofisari entrano nel flusso sanguigno e stimolano l'attività delle ghiandole endocrine (ghiandole surrenali, ghiandole sessuali, tiroide, ecc.). La produzione di ormoni ipofisari è controllata da un'altra importante formazione del sistema nervoso - l'ipotalamo. L'ipotalamo è associato con la ghiandola pituitaria attraverso la radice. Questa gamba scende nella sella turca e passa attraverso il diaframma della sella, che è come un tetto a due falde. Il diaframma è la dura madre (cioè, il tessuto connettivo), che separa la cavità della sella turca dallo spazio subaracnoideo (lo spazio intorno al cervello, pieno di liquido cerebrospinale - CSF). Nel diaframma c'è un foro attraverso il quale passa il peduncolo ipofisario, collegandolo con l'ipotalamo.

La struttura del diaframma della sella, il luogo del suo attacco, lo spessore è soggetto a significative vibrazioni anatomiche. E se, per esempio, questo diaframma è assottigliato, o sottosviluppato, o ha un'apertura ampia per una gamba, quindi lo spazio subaracnoideo con il liquido cerebrospinale, la pia madre penetra nella cavità della sella turca, esercitando una pressione sulla ghiandola pituitaria. Poiché questo processo di compressione risulta essere permanente, alla fine ciò porta all'appiattimento dell'ipofisi, alla riduzione delle sue dimensioni e all'apparizione della sindrome della sella turca vuota. "Vuoto" non è nel senso letterale della parola, ma nel senso che non c'è una normale ipofisi in sella. La sella turrita non può essere vuota: in questo caso è piena di liquido cerebrospinale, resti del tessuto ipofisario e, in alcuni casi, anche dei nervi ottici (che passano sopra il diaframma della sella). Il termine "sella vuota" è stato proposto dal patologo tedesco V. Bush dopo aver scoperto a un'autopsia la quasi totale assenza del diaframma della sella con una quantità molto piccola di tessuto ipofisario all'interno della sella turca.

Secondo alcuni rapporti, fino al 10% delle persone ha un diaframma sottosviluppato della sella turca, ma non tutti hanno la sindrome di una sella turca vuota. Il fatto è che per l'emergenza della sindrome richiede un altro fattore. Questa è l'ipertensione endocranica. Nel caso di ipertensione endocranica esistente, il liquido cerebrospinale non solo riempie lo spazio all'interno della sella turca, ma esercita anche una notevole pressione sulla ghiandola pituitaria e sulla sua gamba. Ciò causa una disregolazione da parte dell'ipotalamo (non ci sono stimoli dall'ipotalamo lungo la gamba compressa) e provoca problemi con la funzione endocrina della ghiandola pituitaria.

Cause della sindrome della sella turca

Quindi, è già chiaro che l'aspetto di questa malattia richiede inferiorità anatomica del diaframma della sella (che può essere congenita o acquisita) e ipertensione endocranica. Ipertensione endocranica può causare:

  • tumori cerebrali;
  • ipertensione arteriosa;
  • ferite alla testa;
  • patologia degli organi interni, accompagnata dallo sviluppo di insufficienza respiratoria o cardiaca (ad esempio asma bronchiale, cardiopatia ischemica, ecc.);
  • malattie infettive del cervello e loro conseguenze (meningite, encefalite, aracnoidite, formazioni cistiche e così via).

C'è un'altra ipotesi sulla comparsa della sindrome della sella turca vuota. Consiste in quanto segue: come risultato di alcuni stati, la dimensione della ghiandola pituitaria inizialmente diminuisce, e solo allora lo spazio è riempito con CSF e guaine dallo spazio suprastraloide. I seguenti fatti parlano a favore di una tale ipotesi: nelle donne multiparo (o dopo numerosi aborti), la ghiandola pituitaria viene ingrandita di dimensioni (cioè è più paragonata all'ipofisi delle donne che hanno una o due gravidanze nella loro intera vita), cioè il rapporto in volume tra l'ipofisi e la sella turca. E con l'inizio della menopausa, la dimensione della ghiandola pituitaria è significativamente ridotta, ma la dimensione della sella turca rimane la stessa. E lo spazio "vuoto" è pieno di liquore e gusci situati sopra la sella. Lo stesso meccanismo è osservato nelle donne che assumono contraccettivi ormonali da molto tempo. La riduzione della dimensione della sella turca può essere dovuta a una violazione del flusso sanguigno (infarto ipofisario, emorragia nello spessore del tessuto), malattie autoimmuni del corpo (ad esempio tiroidite autoimmune). Tutte queste situazioni sono indicate come la cosiddetta sindrome primaria della sella turca. La sindrome secondaria della sella turca è associata a operazioni neurochirurgiche nel campo della sella turca o irradiazione di quest'area in relazione al tumore.

sintomi

La sindrome vuota della sella turca è una condizione che non si manifesta necessariamente con i sintomi clinici. A volte la malattia viene rilevata per caso (quando viene eseguita la tomografia computerizzata) quando si cerca assistenza medica per una diversa condizione patologica, e può anche essere un reperto anatomico patologico senza sintomi durante la vita.

Molto spesso, la sindrome della sella turca è presente nelle donne (80% del numero totale di pazienti), probabilmente a causa del funzionamento più intenso della ghiandola pituitaria durante i vari periodi ormonali della vita della donna (gravidanza, parto, menopausa). In generale, il quadro clinico della sindrome è caratterizzato dalla molteplicità e dalla non specificità delle manifestazioni, dall'alternanza di alcuni segni da parte di altri e persino dalla sparizione spontanea dei sintomi. L'emergere dei sintomi della malattia contribuisce a situazioni stressanti: sia acuta, una tantum e cronica, permanente.

Tutti i segni clinici della sindrome della sella turca possono essere suddivisi in diversi gruppi:

  • neurologico (compreso vegetativo);
  • endocrino;
  • visiva.

Sintomi neurologici

  • mal di testa: il sintomo più frequente della sindrome della sella turca vuota. Questa è la lamentela più tipica dei pazienti. Il dolore non ha una localizzazione chiara, è di intensità variabile, non dipende dall'ora del giorno, dalla posizione del corpo, può verificarsi periodicamente o disturbare quasi costantemente;
  • Sindrome astenica: questo concetto include disturbi da vertigini e instabilità, sonno debole, debolezza generale, affaticamento, scarsa tolleranza allo stress fisico e mentale, disturbi della memoria;
  • cambiamenti nella sfera emotiva: oscillazioni dell'umore immotivate, reazione inadeguata all'ambiente, pianto, amarezza o, al contrario, apatia e letargia, indifferenza a tutto - tutto ciò può avere una sella turca vuota nel suo quadro clinico;
  • componenti vegetativi: il più delle volte si tratta di crisi vegetative con aumento della pressione sanguigna, dolore al cuore, addome, disturbi del ritmo cardiaco, mancanza di respiro, brividi, sudorazione, ansia, diarrea, svenimenti. Tutto ciò può raggiungere il grado di attacchi di panico.

Sintomi endocrini

I risultati della funzione ormonale della ghiandola pituitaria sono attribuiti a questo gruppo di segni. Inoltre, può essere sia un aumento della produzione di ormoni (ipersecrezione) che una diminuzione (iposecrezione). Nella maggior parte dei casi, il problema si basa sulla disregolazione della ghiandola pituitaria da parte dell'ipotalamo (a causa della compressione del peduncolo ipofisario). Poiché la ghiandola pituitaria produce diversi ormoni, questi cambiamenti possono interessare sia un singolo ormone che tutto in una volta. Le manifestazioni endocrine della sindrome della sella turca vuota includono:

  • obesità: si verifica nel 75% dei casi di sella turca vuota;
  • diminuzione della funzionalità tiroidea (ipotiroidismo): debolezza, letargia, sonnolenza, tendenza al gonfiore, stitichezza, sensazione di freddo, capelli e unghie fragili, pelle secca e così via;
  • aumento della funzione tiroidea (ipertiroidismo): sudorazione, intolleranza al calore, tendenza ad aumentare la pressione sanguigna, palpitazioni, attacchi di dolore addominale, tremori alle mani, palpebre, aumento dell'eccitabilità emotiva;
  • acromegalia: un aumento sproporzionato delle singole parti del corpo sullo sfondo di un aumento della produzione di ormoni ipofisici somatotropici. Può manifestarsi come un aumento delle ali del naso, delle labbra, della proliferazione dei tessuti molli nell'area delle sopracciglia, delle mani e dei piedi, così come dell'aumento della sudorazione, del dolore nei muscoli e nelle ossa;
  • iperprolattinemia: violazione del ciclo mestruale, infertilità nelle donne, a volte l'assegnazione del latte materno dalle ghiandole mammarie, una violazione della libido. Negli uomini, le principali manifestazioni di iperprolattinemia sono la riduzione della libido e della potenza, la ginecomastia (un aumento delle dimensioni delle ghiandole mammarie). Sintomi simili possono verificarsi con un normale livello di prolattina, ma con lo squilibrio di altre gonadotropine (ormoni ipofisari che regolano l'attività delle ghiandole sessuali) si verificano più frequentemente;
  • disfunzione surrenale. Questa può essere la sindrome di Itsenko-Cushing (deposizione di tessuto adiposo nella faccia e nella fascia superiore della spalla, secchezza e pigmentazione della pelle sotto forma di strisce blu e viola sull'addome, cosce, ghiandole mammarie, aumento della pressione sanguigna, eccessiva crescita dei peli sul corpo, disturbi mentali in forma di aggressione e depressione, e così via).

I disturbi endocrini nella loro gravità possono variare da cambiamenti insignificanti (impercettibili) a forme cliniche pronunciate.

Sintomi visivi

Secondo le statistiche, i sintomi visivi si verificano nel 50-80% dei casi di sindrome della sella turca vuota. L'aspetto di questo gruppo di sintomi è dovuto al fatto che nelle immediate vicinanze della sella turca vi sono i nervi ottici e il loro cross-chiasma. E queste formazioni, in caso di presenza della sindrome di una sella turca vuota, sono compresse o il loro afflusso di sangue è disturbato. In questa situazione, possono verificarsi i seguenti sintomi:

  • visione doppia, visione offuscata, oggetti sfocati, sfocati;
  • sensazione di dolore dietro il bulbo oculare;
  • ridotta acuità visiva;
  • cambiamento di campi visivi di varia natura: dalla comparsa di macchie nere alla perdita di metà dei campi visivi;
  • gonfiore e iperemia della testa del nervo ottico durante l'esame del fondo.

Va tenuto presente che nessuno dei suddetti sintomi è specifico per la sindrome della sella turca vuota, pertanto la diagnosi di questa condizione solo per motivi clinici è semplicemente impossibile.

diagnostica

Per stabilire la diagnosi della sindrome della sella turca vuota, è necessaria l'imaging a risonanza magnetica del cervello. La sensibilità di questo metodo rispetto a questa patologia è quasi del 100%. Altri metodi di esame (radiografia del cranio con fotografia mirata dell'area della sella turca, tomografia computerizzata) non confermano o confutano accuratamente tale diagnosi.

La determinazione del livello degli ormoni ipofisari nel sangue aiuta anche nella diagnosi della sindrome della sella turca, ma va tenuto presente che questa condizione non è sempre accompagnata da disturbi ormonali. I normali livelli ormonali non escludono la diagnosi di sindrome della sella turca vuota.

trattamento

Se la sindrome di una sella turca vuota è una scoperta accidentale durante l'esame di un'altra malattia, cioè non si manifesta con alcun reclamo, quindi il trattamento non è indicato. L'esame periodico del medico è necessario per non perdere il deterioramento.

Se ci sono disturbi ormonali sotto forma di deficit nella produzione di singoli ormoni, viene indicata la terapia ormonale sostitutiva: l'ormone mancante viene introdotto dall'esterno (uno o più, se necessario).

I problemi di tipo vegetativo e astenico sono risolti con l'aiuto della terapia sintomatica (ad esempio antidolorifici, sedativi, farmaci per abbassare la pressione sanguigna e così via).

A volte con una sindrome della sella turca vuota, il cedimento dei nervi ottici e la loro compressione nell'apertura del diaframma della sella turca è possibile. In questo caso, viene sollevata la questione del trattamento chirurgico, poiché la compressione dei nervi ottici può portare a una perdita della vista irreversibile. Viene eseguita la fissazione trenassfenoidale del chiasma ottico, che ne impedisce il cedimento e la compressione. Inoltre, il trattamento chirurgico è indicato nel caso in cui il liquido spinale perde attraverso la sella turca assottigliata (e fluisce fuori dalla cavità nasale). In questo caso, il tampone della sella turca viene prodotto dal muscolo e si interrompe l'espirazione del liquido cerebrospinale.

Quindi, la sindrome della sella turca vuota è una patologia altamente volatile. Potrebbe non farsi sentire, o potrebbe causare gravi disturbi endocrini. E le tattiche mediche per questa malattia possono anche essere diverse: dal principio di non interferenza con l'osservazione dinamica alla chirurgia.

Medhelp Clinic, lezione su "Sindrome della sella turca vuota":

Sella turca nel cervello: ruolo funzionale e patologia

1. Apertura: struttura e funzioni 2. Forme e struttura 3. Patologia della sella turca

Le dimensioni della sella turca sono entro i seguenti limiti: 9-15 mm - la distanza tra le pareti (anteriore e posteriore), 7-13 mm dal punto più profondo al diaframma. La differenza tra la dimensione dell'ipofisi e della sella è normalmente entro 1 mm. Di conseguenza, le trasformazioni della sella turca portano inevitabilmente a cambiamenti nella ghiandola pituitaria.

Apertura: struttura e funzione

Il diametro dell'ingresso non è statico a causa della riduzione delle fibre muscolari lisce variamente disposte. Pertanto, il diaframma può essere soggetto a violazioni, che si riflettono nelle strutture adiacenti.

Dalla sua sommità c'è una fascia alla base del cranio, che si estende nel grande forame occipitale, si diffonde alle superfici esterne delle ossa - la principale, occipitale e temporale - e si unisce alla dura madre a livello della seconda vertebra cervicale.

I muscoli diaframmatici rispondono allo stress, all'intossicazione e ad eventuali emozioni negative con spasmi che, a loro volta, influenzano il guscio duro (ad esempio, possono verificarsi torsioni).

Forme e struttura

La sella turca assume forme diverse:

  • piatto - il diametro tra la parete anteriore e quella posteriore è maggiore del diametro verticale;
  • profondo - il rapporto tra i diametri dell'opposto di quelli che sono presenti nell'appartamento;
  • rotondo - entrambi i diametri sono approssimativamente identici tra loro.

Alcuni scienziati ritengono che la forma della sella possa ripetere la forma del cranio di una persona. Questo può essere particolarmente evidente in forme estreme, quando c'è una patologia che ha influenzato lo sviluppo delle ossa craniche.

La sella turca neonata a forma di ciotola, ha visivamente un ampio ingresso, poiché la parte superiore della schiena ha una struttura cartilaginea. Dopo un anno, questa parte si indurisce, dopo un anno o due diventa rotonda e non cambia più fino al periodo pre-adolescente. In generale, in tenera età, la sella è piuttosto massiccia, con un seno basso e denso, seni mal sviluppati. In presenza di un aumento della pressione intracranica, la sella turca è esposta a effetti negativi molto meno di quanto potrebbe avere nell'età adulta.

In un adulto, la fossa ipofisaria ha una forma individuale permanente, che è piuttosto allungata. A causa di questa caratteristica, la sella turca svolge un ruolo importante nelle indagini forensi per l'identificazione personale. In una persona anziana, le parti centrale e inferiore diventano più sottili e la dimensione tra la parete anteriore e quella posteriore aumenta.

La parte posteriore è caratterizzata da diversa densità e spessore. Così, sottile, di regola, elastico e per molto tempo non collassa dalla pressione del tumore. Se l'altezza della schiena è grande, allora può subire la distruzione sotto l'influenza del terzo ventricolo dilatato, in contrasto con il basso.

I germogli a forma di cuneo possono avere lunghezze diverse. Di regola, i posteriori hanno una lunghezza più varia, si trovano a vari angoli rispetto al retro, con inclinazioni avanti o indietro, verticalmente.

La calce può essere depositata nel diaframma e forma un "ponte" osseo che collega i processi sfenoidali.

Patologia della sella turca

Eventuali cambiamenti nella struttura e nel funzionamento della fossa pituitaria sono interconnessi con le patologie della ghiandola pituitaria.

  1. Dimensioni più grandi La sella turca si sta espandendo a causa del macroadenoma della ghiandola pituitaria e dell'iperplasia della adenoipofisi, potrebbe esserci una sindrome della "sella turca vuota". Una neoplasia in crescita causa forti mal di testa per una persona. Se cresce verso la parte posteriore, quindi, di norma, lo distrugge. Se aumenta verso l'alto - l'entrata della fossa si espande, il che colpisce vari disordini ipotalamici, compresa l'obesità. Un tumore crescente nella direzione del chiasma ottico deve essere rimosso immediatamente.
  2. Aumento della pressione nella cavità. Questo può verificarsi con microadenomi della ghiandola pituitaria e piccoli adenomi che non vanno oltre la fossa. I cambiamenti atrofici si verificano nella parte posteriore, si ritrae, si forma la sua osteoporosi; il fondo si ispessisce o diventa multi-profilo. Gli stessi sintomi possono essere osservati con iperplasia ipofisaria.
  3. Foci di calcio (deposizione di sale di calcio). La sella turca (la sua cavità) può essere sottoposta a calcificazione, che può indicare la presenza di un craniofaringioma (neoplasia cerebrale congenita benigna).
  4. Diminuisci il volume. Si verifica a causa dell'ossificazione prematura dell'osso sfenoide (di solito durante la pubertà accelerata), che porta all'ischemia permanente o periodica della ghiandola pituitaria.
  5. L'assenza o la riduzione della cavità pneumatica (la presenza di aria) nelle ossa - è dovuta all'ipofunzione dell'ipofisi (il suo lobo anteriore), dell'ipertiroidismo e dei processi infiammatori nei seni paranasali.
  6. L'eccessiva pneumatizzazione si manifesta nella patologia neuroendocrina, nell'ipotiroidismo e nell'acromegalia.

Per stabilire le violazioni che si verificano in questo organo, è preferibile utilizzare una tomografia - risonanza magnetica e computer, perché la radiografia non può fornire una visualizzazione abbastanza buona e non consente di stabilire la causa del processo patologico.

Di norma, la sella nelle immagini non è vista isolatamente, se si sospetta una patologia, viene eseguita una radiografia laterale del cranio. Per la diagnosi, che indicherà una violazione, prescrivere esami neurologici, oftalmologici e endocrinologici.

La sella del cervello turco è un letto speciale per la ghiandola pituitaria, che svolge una funzione protettiva per esso. I suoi disturbi sono direttamente correlati con le patologie della ghiandola pituitaria, che porta a varie malattie endocrinologiche e neurologiche.

Diaframma a sella turca

1. La piccola enciclopedia medica. - M.: Enciclopedia medica. 1991-1996. 2. Primo soccorso. - M.: La grande enciclopedia russa. 1994 3. Dizionario enciclopedico di termini medici. - M.: enciclopedia sovietica. - 1982-1984

Guarda cos'è il "diaframma a sella turca" in altri dizionari:

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Sindrome della sella turca vuota

La sindrome della "sella turca vuota" (PTS) è una patologia che si verifica quando la piax e lo spazio subaracnoideo vengono compressi nella cavità della sella turca e viene premuta l'ipofisi.

Per la prima volta un nome così interessante fu offerto da S. Busch nel 1951. Lo scienziato ha studiato il tessuto autoptico nel 788, morto per malattie non correlate a malattie della ghiandola pituitaria. Una combinazione di insufficiente sviluppo del diaframma della sella turca e diffusione della ghiandola pituitaria così sottile in 34 donne e 6 uomini è stata trovata che a volte la ghiandola pituitaria sembrava scomparire. La sella era vuota. Anatom ha prima legato la sella turca vuota e il sottosviluppo del diaframma.

Qual è la sella pituitaria turca

La sella turca è una piccola fossa sull'osso sfenoidale, situata alla base del cranio. Qui giace la ghiandola pituitaria accuratamente nascosta. In alto, separandolo dall'ipotalamo, è il diaframma (protrusione della dura madre). Ha un foro per il gambo pituitario, attraverso il quale viene fatta la connessione ipotalamo-ipofisaria. A volte questa partizione sottile ha dei difetti: è assottigliata, ci sono aperture aggiuntive o espansione di quella principale. È attraverso tali vulnerabilità che il cervello passerà.

La sindrome si verifica nel 10% delle persone, ma più spesso viene rilevata per caso su una risonanza magnetica. Secondo il meccanismo di sviluppo è diviso in due tipi:

1) La patologia primaria si verifica senza intervento umano nella ghiandola pituitaria. Include:

  • difetto congenito del diaframma della sella a cui si unisce l'ipertensione intracranica
  • necrosi ischemica della ghiandola pituitaria
  • cambiamento delle dimensioni della ghiandola pituitaria durante la gravidanza, la menopausa, la meningite

2) Secondario si verifica dopo interventi medici sulla ghiandola pituitaria: radiazioni e chemioterapia, trattamento chirurgico.

Tutti i tipi di anomalie nello sviluppo del diaframma ipofisario portano al suo fallimento e predispongono allo sviluppo della sindrome di TCP. La comparsa dei seguenti fattori porta all'emergenza e allo sviluppo della malattia:

  • aumento della pressione nello spazio subaracnoideo (con ipertensione arteriosa, tumori cerebrali, ipertensione endocranica)
  • riduzione della dimensione della ghiandola pituitaria durante un attacco di cuore o adenoma
  • iperplasia ipofisaria durante la gravidanza, uso di contraccettivi orali

I sintomi della sella turca

Clinicamente, la sindrome potrebbe non manifestarsi. Spesso viene occasionalmente trovato su una risonanza magnetica del cervello per un'altra malattia. La PTS si trova principalmente nelle donne (80%) oltre i quaranta anni, specialmente quelle che spesso abusano della nascita e dell'aborto.

Se la patologia si manifesta, sono sintomi molto diversi. Molto spesso ci sono mal di testa, possono essere forti e di breve durata, possono durare per giorni. Ci possono essere differenze nella pressione sanguigna, aumenti bruschi verso l'alto sono sostituiti da ipotensione prolungata. Qualche volta mancanza di respiro, sensazione di freddo, dolore all'addome per una ragione sconosciuta inizia.

Da parte della sfera sessuale, la libido diminuisce, l'infertilità si sviluppa e la funzione mestruale fallisce.

Disturbi endocrini si manifestano in cambiamenti nel rilascio di ormoni tropici. Questo porta ad una diminuzione o aumento del peso corporeo, nausea, vomito, diabete insipido.

Un ruolo significativo è giocato dalla visione ridotta. Questo si manifesta in diversi modi: perdita di campi visivi durante la compressione del chiasma visivo, diminuzione della vista, lacrimazione, "vista frontale" davanti agli occhi, velo, visione doppia.

La diagnosi viene eseguita utilizzando la risonanza magnetica o la risonanza magnetica. Più attendibilmente, questi studi sono condotti utilizzando il contrasto endovenoso. Molto meno informativo sarebbe un semplice esame a raggi X della sella turca. La probabilità di rilevare anomalie è del 30-40%.

Trattamento della sindrome

Non esiste un trattamento specifico per la sindrome stessa. Se non ci sono sintomi, il paziente viene portato sul conto del dispensario e conduce il monitoraggio. In caso di disturbi endocrini, viene eseguita la terapia ormonale.

Il trattamento chirurgico è indicato per:

  • La presenza di liquorrea (deflusso di liquido cerebrospinale dal naso), in questo caso, tampona il luogo di espirazione del liquido cerebrospinale;
  • Sagging del chiasma visivo nell'apertura del diaframma. In questo caso, c'è una compressione dei nervi ottici, che può portare alla cecità. Qui viene eseguita la fissazione transfenoidale del chiasma.

L'autore dell'articolo: dottore Gural Tamara Sergeevna.

Sindrome della sella turca vuota

La sella turca nel cervello serve come sede della ghiandola pituitaria. Questa ghiandola è responsabile della produzione di ormoni. Nella sindrome della sella vuota, quest'area diminuisce di dimensioni, il che influenza negativamente il lavoro dell'intero organismo, il CSF e l'ipotalamo iniziano a comprimere la ghiandola pituitaria.

Cos'è questa zona del cervello

La posizione della ghiandola pituitaria nella parte centrale dell'organo vitale. Il luogo in cui si trova la ghiandola è chiamato fossa pituitaria. Il guscio duro fornisce la ghiandola pituitaria con protezione da altre parti del cervello. Si chiama il diaframma della sella turca. Non consente di spremere la ghiandola pituitaria.

Sopra la ghiandola c'è un attraversamento dei nervi ottici e dei percorsi. Accanto alla guaina protettiva sono le arterie e le vene che forniscono nutrimento all'intero cervello.

La sella turca può essere definita una depressione protettiva che protegge la ghiandola pituitaria dai danni e non consente al CSF e all'ipotalamo di esercitare pressione su di lui.

L'essenza della patologia

Qualsiasi processo patologico nella ghiandola pituitaria porta a un cambiamento e alla sella turca. Se un tumore benigno cresce nella ghiandola, aumenta anche la guaina protettiva. Quando il processo del tumore sulle sue pareti viene depositato, si verifica un aumento della pressione nel foro e un ispessimento del fondo.

Quando sotto l'influenza di malattie infiammatorie c'è una diminuzione della pneumatizzazione addominale delle strutture ossee. L'ossificazione dell'osso sfenoide provoca una diminuzione della dimensione della fossa ipofisaria. Livelli ormonali inadeguati o eccessivi, processi maligni e benigni possono avere un effetto negativo sul guscio protettivo.

Una vuota sella turca nel cervello è una patologia, accompagnata dal diradamento delle sue pareti e una violazione della principale funzione di proteggere l'ipofisi contro la pressione. La fossa pituitaria non è vuota, ma è quasi invisibile alla radiografia, quindi la malattia ha preso il nome. C'è una diffusione della ghiandola lungo il fondo della fossa, a causa della quale questa parte del cervello non può svolgere le sue funzioni di produzione di ormoni. Invece della ghiandola in quest'area c'è l'ipotalamo, il rivestimento del cervello, il fluido subaracnoideo.

C'è un'atrofia completa o uno scoppio parziale del diaframma.

Se il lavoro della sella turca è ad un livello normale, questo assicura l'attività della ghiandola pituitaria. Produce una quantità sufficiente di ormoni, che fornisce una persona con altezza e peso normali in accordo con l'età. Le donne non hanno disturbi mestruali, lo stato di potenza di un uomo e il desiderio sessuale non si discostano dalla norma.

Le ragioni per lo sviluppo di TCP

La sindrome della sella turca è un serio pericolo per tutto il corpo. Questo organo si trova nel cuneo del cranio e ha la forma appropriata. Il sito deve essere riempito con la ghiandola pituitaria, quindi il lavoro del corpo non è disturbato.

In presenza di processi patologici, c'è una diminuzione della forma di educazione e una diminuzione della quantità della ghiandola pituitaria. Quindi, si forma una sella vuota.

Il processo patologico si sviluppa accompagnato da manifestazioni secondarie e primarie. La sua causa risiede nella distruzione dell'ipofisi e dell'ipotalamo. La malattia può anche verificarsi durante il trattamento di malattie di queste aree del cervello. Allo stesso tempo, c'è un afflusso di tessuti delle meningi nella cavità della neoplasia. Sotto l'influenza della pressione che è sorta, la ghiandola pituitaria sta affondando sul fondo della fossa o premendola vicino alle pareti. Quando la quantità della ghiandola pituitaria diminuisce, il liquido cerebrospinale si accumula nello spazio vuoto.

Questa condizione potrebbe essere dovuta all'aborto. In tali situazioni, viene diagnosticata l'iperplasia della ghiandola. Le possibilità di sviluppo della patologia aumentano a causa di:

  • uso contraccettivo contenente ormoni;
  • gravidanze molto frequenti;
  • un aumento della pressione che si verifica durante lo sviluppo di insufficienza cardiaca o polmonare;
  • trauma cranico;
  • processi tumorali nel cervello;
  • necrosi di tumori;
  • la formazione di cavità cistiche nella o vicino alla ghiandola pituitaria;
  • interventi chirurgici;
  • disturbi congeniti del diaframma.

Lo sviluppo di una sella turca vuota e la disfunzione del cervello si verificano:

  • se la pressione del liquido cerebrospinale cambia drasticamente;
  • in presenza di emorragia nella regione dell'ipofisi;
  • nel processo di trattamento delle patologie del sistema endocrino;
  • se l'ipofisi e l'ipotalamo fossero stati esposti;
  • a causa della formazione di tumori nella ghiandola pituitaria, così come iperplasia.

Tutte queste condizioni richiedono diagnosi e trattamento.

sintomi

Il processo patologico nella sella turca è accompagnato da un quadro clinico differente. Ma in molti casi non sono a conoscenza del problema e lo scoprono nel corso di un esame dettagliato. Esistono diversi gruppi di sintomi osservati con questa malattia. Le manifestazioni possono essere:

  1. Neurologico. Con lo sviluppo della malattia del paziente, il mal di testa inizia a disturbare con forza e durata diverse. Anche la pressione nelle arterie cambia drasticamente. Una persona soffre di mancanza di respiro e brividi. Disturbato dal dolore agli arti e all'addome, la cui posizione non può essere rilevata. Spesso il paziente è accompagnato da disturbi emotivi.
  2. Endocrino. Periodicamente ci sono periodi di vomito, fluttuazioni del peso, disfunzione sessuale. Una persona soffre dei sintomi del diabete insipido. Questo quadro clinico è dovuto al fatto che la ghiandola pituitaria produce ormoni in eccesso.
  3. Oftalmico. In questo caso, il campo visivo viene violato. A volte il fondo dell'occhio è gonfio, si osservano dolori retrobulbari, che sono accompagnati da un aumento della lacrimazione.

Lo sviluppo di tali sintomi è associato a compromissione della funzione cerebrale complessiva. Se il nervo ottico è sottoposto a una tensione eccessiva, il paziente può perdere completamente la vista.

Metodi diagnostici

Durante l'ispezione iniziale non è possibile rilevare la violazione. Tali esami patologici sono determinati usando:

  1. Ricerca di laboratorio Per fare questo, prendi il sangue per l'analisi. Questo ti permette di identificare quanti ormoni contiene. Un aumento o una diminuzione del livello indica lo sviluppo di processi patologici nel cervello. Con un problema di sella vuoto, un esame del sangue può mostrare il normale contenuto di ormoni ipofisari, quindi questo studio da solo non è sufficiente per una diagnosi.
  2. Diversi tipi di diagnosi di radiazioni. Le radiografie più comunemente prescritte sono la sella turca e il cranio, che viene utilizzato per determinare l'indice della sella turca. Inoltre può ricorrere alla tomografia computerizzata della testa. Nell'immagine è possibile ottenere immagini di una parte specifica del cranio e vedere eventuali cambiamenti patologici in esso. Solitamente esegui i raggi X della proiezione laterale della testa. Questa disposizione fornisce informazioni più dettagliate sulle modifiche al cranio. Con l'aiuto della tomografia computerizzata ottenere un quadro completo delle malattie sistemiche e strutturali del cervello in qualsiasi fase dello sviluppo. Nella foto potete vedere che c'è un liquido cerebrospinale nella fossa ipofisaria, la ghiandola pituitaria è ridotta in dimensioni, la sua forma è cambiata, o è appiattita contro il muro della fossa.
  3. MR. Viene prescritta una sessione su un tomografo magnetico per indagare in dettaglio tutte le caratteristiche della patologia. In questo caso, le strutture e le eventuali modifiche patologiche sono chiaramente visualizzate.

Il medico può raccomandare una diagnosi completa utilizzando diverse tecniche contemporaneamente per ottenere un quadro più completo dello stato del cervello e, in particolare, della ghiandola pituitaria.

trattamento

Tecniche terapeutiche prescritte a seconda della causa alla base della malattia. Di solito il trattamento consiste nell'eliminare la malattia sottostante. Per alleviare la condizione del paziente, il trattamento sintomatico è effettuato.

Il problema viene eliminato in due modi:

  1. Farmaci. Prescrivere farmaci in accordo con i disturbi endocrini, la terapia anestetica e l'eliminazione dei sintomi della disfunzione autonomica.
  2. Chirurgicamente. Se il chiasma ottico cade nel diaframma della sella turca, i nervi ottici vengono compressi, il fluido spinale filtra attraverso il fondo sottile della neoplasia e viene prescritto l'intervento chirurgico per eseguire la fissazione transsfenoidale del chiasma o tamponamento della sella turca.

Non vengono prese misure terapeutiche se la risonanza magnetica ha dimostrato che la sindrome del sedile vuoto è un fenomeno. Separatamente, se ce ne sono, possono trattare disturbi del sistema endocrino, problemi alla vista e sintomi neurologici.

Misure preventive

Esiste una profilassi, a seguito della quale è possibile evitare lo sviluppo della sindrome della sella turca e dei relativi disturbi. Per questo è necessario:

  1. Evitare una gravidanza indesiderata.
  2. Accettare mezzi moderni di contraccezione ormonale o essere protetti da metodi di barriera.
  3. Evitare lesioni cerebrali traumatiche.
  4. Trattamento tempestivo di patologie di natura infettiva e infiammatoria. Segui tutte le istruzioni del medico.

Con questa diagnosi, potrebbe esserci una prognosi diversa. Se ci sono cambiamenti patologici nella sella turca, ma non si avverte dolorose manifestazioni cliniche della patologia, allora puoi contare su un risultato favorevole.

Se l'equilibrio ormonale è significativamente disturbato, indipendentemente dal fatto che il trattamento abbia successo, dipende dalla correttezza della terapia scelta.

Lo sviluppo della sindrome della sella turca vuota è osservato nel dieci per cento degli abitanti della Terra. Molto spesso procede senza la minima manifestazione e può essere rilevato solo dopo la morte del paziente. Inoltre, la diagnosi può essere fatta durante un esame di routine.

Una certa parte di pazienti sente un quadro clinico vario e variabile. Tutto ciò influenza negativamente lo stato generale dell'organismo e la qualità della vita del paziente.

La risonanza magnetica è considerata il metodo di esame standard. Altre tecniche non forniscono informazioni così dettagliate sullo stato del cervello umano.

L'opzione di eliminare il problema viene selezionata tenendo conto delle caratteristiche del decorso della malattia. In primo luogo, possono prendere un trattamento farmacologico e, se non ci sono effetti, si rivolgono all'intervento.

La prognosi può essere mista. Alcuni riescono a vivere una lunga vita senza conoscere le violazioni, mentre altri soffrono di notevole disagio e devono usare costantemente i farmaci prescritti dal medico.

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