Come identificare la demielinizzazione del cervello

La demielinizzazione del cervello è un processo patologico caratterizzato dalla distruzione della guaina mielinica attorno ai neuroni e ai percorsi.

La mielina è una sostanza che avvolge i processi lunghi e brevi delle cellule nervose. Con esso, l'impulso elettrico raggiunge una velocità di 100 m / s. Il processo demielinizzante altera la conduttività del segnale, causando la diminuzione della trasmissione degli impulsi nervosi.

La demielinizzazione è un processo comune che unisce un gruppo di malattie demielinizzanti del sistema nervoso, che include:

• mielopatia;
• sclerosi multipla;
• Sindrome di Guillain-Barre;
• Malattia di Devic;
• leucoencefalopatia multifocale progressiva;
• Sclerosi di balo;
• esca spinale;
• Amianto di Charcot.

La distruzione delle guaine mieliniche è di due tipi:

1. La mielinopatia è la distruzione di proteine ​​della mielina già esistenti sullo sfondo di disturbi biochimici nella mielina. Cioè, gli elementi patologici nella mielina sono distrutti. Il più delle volte ha una natura genetica.
2. Mielinoclasti: la distruzione della mielina normalmente formata sotto l'influenza di fattori esterni e interni.

Un'altra classificazione è determinata dalla posizione del danno:

• Distruzione della mielina nel sistema nervoso centrale.
• Distruzione della mielina nel sistema nervoso periferico.

motivi

Tutte le malattie che si basano sulla demielinizzazione sono prevalentemente autoimmuni. Ciò significa che l'immunità di una persona malata riguarda la mielina come agente nemico (antigene) e produce anticorpi (la mielina è una proteina). Il complesso antigene-anticorpo si deposita sulla superficie della proteina mielinica, dopodiché le cellule protettive del sistema immunitario lo distruggono.

Ci sono altre cause del processo patologico:

1. Neuroinfections che causano l'infiammazione del cervello e del midollo spinale: encefalite da herpes, malattia del sonno, lebbra, poliomelite, rabbia.
2. Malattie del sistema endocrino, accompagnate da disturbi metabolici: diabete, iper-e ipotiroidismo.
3. Intossicazione acuta e cronica con droghe, alcool, sostanze velenose (piombo, mercurio, acetone). L'intossicazione si verifica anche sullo sfondo di malattie interne che sviluppano la sindrome da intossicazione: influenza, polmonite, epatite e cirrosi.
4. Crescita complicata di tumori che portano allo sviluppo di processi paraneoplastici.

Fattori che portano alla probabilità di sviluppare gravi malattie: ipotermia frequente, cattiva alimentazione, stress, fumo e alcol, lavorando in condizioni inquinate e difficili.

sintomi

Il quadro clinico della demielinizzazione del cervello non dà sintomi specifici. I segni del processo patologico sono determinati dalla localizzazione del focus, la parte del cervello in cui la mielina viene distrutta.

Parlando di malattie comuni in cui la demielinizzazione è la sindrome principale, possiamo distinguere i seguenti disturbi e il loro quadro clinico:

Il percorso piramidale è influenzato: l'eccitabilità dei riflessi tendinei aumenta, la forza muscolare diminuisce fino alla paralisi, la rapida stanchezza nei muscoli.

Il cervelletto è interessato: la coordinazione dei movimenti dei muscoli simmetrici viene disturbata, compare un tremore agli arti e viene disturbata la coordinazione degli atti motori superiori.

Il primo sintomo è la disabilità visiva: la sua accuratezza diminuisce (fino alla perdita). Nei casi gravi, gli organi pelvici sono compromessi: la minzione e la defecazione non sono più controllate dalla mente.

Disturbi del movimento: paraparesi - diminuzione della forza muscolare delle braccia o delle gambe, tetraparesi - diminuzione della forza muscolare di tutti e 4 gli arti. Più tardi, il cervello si infiamma, compaiono i fuochi della demielinizzazione sottocorticale, che portano a un esaurimento delle funzioni mentali: intelligenza ridotta, velocità di reazione, durata dell'attenzione. Con una dinamica complicata, il midollo spinale è necrotizzato, che si manifesta nella forma della completa scomparsa dei movimenti e della sensibilità a livello del segmento interessato.

La debolezza muscolare nelle gambe aumenta. L'indebolimento della forza inizia con i muscoli delle gambe vicino al corpo (quadricipite, muscolo gastrocnemio). Gradualmente, la paralisi flaccida passa alle braccia. Le parestesie appaiono - i pazienti sentono formicolio, intorpidimento e gattonare della pelle d'oca.

diagnostica

La risonanza magnetica è il modo principale per rilevare la demielinizzazione. I fuochi di danno alle guaine mieliniche sono visualizzati su strati del cervello.

Un altro metodo diagnostico è il metodo dei potenziali evocati. Con il suo aiuto, viene determinata la velocità della risposta del sistema nervoso allo stimolo in entrata della modalità uditiva, visiva e tattile.

Il metodo ausiliario è la puntura del midollo spinale e lo studio del liquido cerebrospinale cerebrospinale. Con esso, identificare i processi infiammatori nel liquido cerebrospinale.

La prognosi della malattia è relativamente sfavorevole - dipende dalla tempestività della diagnosi.

Demielinizzazione del cervello: sintomi, trattamento

La mielina è una sostanza grassa che forma la guaina delle fibre nervose. Questo guscio funge da isolante, non permettendo all'eccitazione di diffondersi alle fibre vicine. Allo stesso tempo, ci sono finestre particolari nella guaina mielinica - spazi in cui la mielina è assente. La loro presenza accelera notevolmente la trasmissione degli impulsi nervosi. Se la mielinizzazione delle fibre nervose viene disturbata, la conduttività del tessuto nervoso viene disturbata e compaiono vari disturbi neurologici.

Quando i processi demielinizzanti si verificano nel cervello, la percezione, la coordinazione dei movimenti e le funzioni mentali sono disturbate. Nei casi più gravi, questo processo può portare alla disabilità e alla morte del paziente. Attualmente sono note tre malattie demielinizzanti del cervello:

• Sclerosi multipla
• Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
• Disseminazione acuta dell'encefalomielite.

Cause dei processi demielinizzanti

I processi demielinizzanti sono considerati danni cerebrali autoimmuni. Tra i motivi per cui il tessuto di una persona è percepito dal sistema immunitario come estraneo può essere:

• Malattie reumatiche
• Disturbi congeniti nella struttura della mielina.
• Patologia congenita o acquisita del sistema immunitario.
• Lesioni infettive del sistema nervoso.
• Malattie metaboliche
• Tumori e processi paraneoplastici.
• Intossicazione.

In tutte queste malattie, la guaina mielinica del tessuto nervoso viene distrutta e sostituita con formazioni di tessuto connettivo.

Sclerosi multipla

Questa è la più comune delle malattie demielinizzanti. La sua peculiarità è che i fuochi della demielinizzazione si trovano contemporaneamente in diverse parti del sistema nervoso centrale, quindi i sintomi sono diversi. I primi segni della malattia compaiono all'età di circa 25 anni, più spesso nelle donne. Negli uomini, la sclerosi multipla è meno comune, ma progredisce più rapidamente.

sintomi

I sintomi della sclerosi multipla dipendono da quali parti del sistema nervoso centrale sono maggiormente colpite dalla malattia. A questo proposito, ci sono diversi gruppi:

• I sintomi piramidali comprendono paresi degli arti, spasmi muscolari, convulsioni, aumento dei riflessi tendinei e indebolimento della pelle.
• Sintomi staminali - nistagmo (tremito degli occhi) in diverse direzioni, riducendo la gravità delle espressioni facciali, difficoltà nel mettere a fuoco gli occhi.
• Sintomi pelvici - disfunzione degli organi pelvici, si verifica con danni ai nuclei del midollo spinale.
• Sintomi cerebellari: incoordinazione, andatura instabile, vertigini.
• Visiva - perdita di campi visivi, ridotta sensibilità ai fiori, ridotto contrasto di percezione, scotomi (macchie scure prima degli occhi).
• Disturbi sensoriali - parestesie (pelle d'oca), disturbi della vibrazione e sensibilità alla temperatura, sensazione di pressione negli arti.
• Sintomi mentali - ipocondria, apatia, umore basso.

Questi sintomi si verificano raramente insieme, poiché la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni.

diagnostica

Il metodo più comune per diagnosticare la sclerosi multipla è la risonanza magnetica. Ti permette di identificare i fuochi della demielinizzazione del cervello. Nelle foto sembrano chiazze ovali più chiare sullo sfondo del cervello. La posizione tipica è vicino ai ventricoli del cervello e più bassa vicino alla corteccia. Con un lungo decorso della malattia, le lesioni si uniscono, la dimensione dei ventricoli del cervello aumenta (un segno di atrofia).

Il metodo dei potenziali evocati consente di determinare il grado di disturbo della conduzione nervosa. Allo stesso tempo, vengono valutati i potenziali cutanei, visivi e uditivi.

L'elettroneuromiografia, un metodo simile all'ECG, consente di determinare il punto focale della distruzione della mielina, vedere i propri limiti e valutare il grado di danno del nervo.

I metodi immunologici determinano la presenza di anticorpi nel liquido cerebrospinale e negli antigeni virali.

Oltre a questi metodi, altri possono essere applicati, ad esempio, consentendo di stabilire la presenza di intossicazione.

trattamento

Una cura completa per la sclerosi multipla è impossibile, ma esistono metodi molto efficaci di trattamento patogenetico e sintomatico. In particolare, l'uso di interferone - Rebif, Betaferon ha dato buoni risultati. Sullo sfondo di questi farmaci, il tasso di progressione della malattia rallenta, la frequenza delle esacerbazioni diminuisce, le condizioni che portano alla disabilità raramente si sviluppano.

La plasmaferesi e l'immunofiltrazione del fluido cerebrospinale vengono utilizzate per rimuovere complessi patogeni antigene-anticorpo.

Farmaci nootropi (piracetam), neuroprotettori, amminoacidi (glicina), sedativi sono prescritti per mantenere le funzioni cognitive.

I pazienti sono raccomandati osservanza del regime giornaliero, attività fisica moderata all'aria aperta, cure sanatorie-resort.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

A differenza della sclerosi multipla, si sviluppa con una significativa soppressione del sistema immunitario. La sua causa è l'attivazione del poliomavirus (distribuito nell'80% delle persone). Il danno al cervello è asimmetrico, tra i sintomi - perdita di sensibilità, movimento alterato degli arti, fino all'emiparesi, emianopsia (perdita della vista in un occhio). Le violazioni si sviluppano sempre da un lato. Caratterizzato dal rapido sviluppo di demenza e cambiamenti di personalità. La malattia è considerata incurabile.

Encefalomielite acuta disseminata

È una malattia polietiologica che colpisce il cervello e il midollo spinale. I focolai di demielinizzazione sono sparsi in molte parti del sistema nervoso centrale. Sintomi: sonnolenza, mal di testa, sindrome convulsiva, disturbi causati dalla sconfitta di una particolare regione del sistema nervoso centrale. Il trattamento di una malattia dipende dal motivo che lo ha causato in questo caso particolare. Dopo il recupero, i difetti neurologici possono rimanere - paresi, paralisi, deficit visivo, udito, coordinazione.

Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

• Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
• Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
• Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
• Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
• Stress forte e prolungato;
• Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
• Condizioni ambientali sfavorevoli

Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintense rotonde o ovali di demielinizzazione sulla RM sono presenti principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, intorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffuse diffuse, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo di formazione dei fuochi, viene usato il contrasto, questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

• Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
• Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
• Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
• Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
• Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
• Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

La malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devika

La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

• Terapia sintomatica;
• Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.

Demielinizzazione del cervello

Le statistiche mostrano che negli ultimi anni è aumentata la diffusione di malattie associate alla distruzione della mielina nei tessuti del corpo umano. Questo accade ovunque, e se prima in alcuni casi questi casi erano più probabili un'eccezione, ora la demielinizzazione del cervello è considerata la malattia più comune. Anche il tasso di incidenza aumenta nei gruppi di età: sempre più giovani rappresentanti dell'umanità rientrano nel gruppo a rischio.

Caratteristiche speciali

Ad oggi, non sono stati trovati metodi sufficientemente efficaci per identificare e trattare i processi degenerativi negli strati di mielina nelle fasi iniziali della demielinizzazione del cervello. Ma la scienza continua a cercare una soluzione a questo problema. Nel corso dell'ultimo secolo, l'umanità ha progredito notevolmente in questo settore.

Al momento, le idee di base su come si svolgono i processi distruttivi sono conosciute, le cause sono state identificate, ci sono un certo numero di prescrizioni e raccomandazioni di trattamento - è vero, finora solo per malattie specifiche.

Corso della malattia

La descrizione del decorso della malattia aiuterà a capire cos'è la demielinizzazione del cervello.

La demielinizzazione del cervello inizia con la formazione di grandi quantità di anticorpi nel corpo - questo processo è anche chiamato autoimmunizzazione. Anticorpi nel sangue - questo è un tipo speciale di formazioni proteiche, in questo caso, iniziano ad attaccare parti del tessuto nervoso, che provoca l'inizio del processo di infiammazione in esse.

Per questo motivo, il danno globale inizia ai processi delle cellule nervose - i neuroni. La fibra nervosa allo stato normale è coperta da una guaina protettiva di mielina, ma tali circostanze portano alla sua distruzione e alla diminuzione della conduttività degli impulsi nervosi.

motivi

Le principali cause della demielinizzazione nel cervello:

• Predisposizione inerente al genotipo umano;
• Malattie virali e infettive;
• La presenza di eventuali infezioni batteriche croniche, per esempio, una persona che è un portatore di H. pylori;
• Avvelenamento chimico con metalli pesanti, benzina e altre sostanze;
• Stare a lungo in uno stato di forte ansia, stress;
• Contenuto di una percentuale molto ampia di prodotti di origine animale
• Ambiente inquinato

Inoltre, ci sono alcune leggi della distribuzione geografica della percentuale di morbilità. La popolazione dei paesi dell'Europa e degli Stati Uniti è più soggetta, le persone provenienti dalla Russia centrale e dalla Siberia sono in minor pericolo. Ma gli abitanti dei continenti caldi e dei paesi orientali non sono quasi influenzati dall'incidenza.

Se cerchi la causa in una gara, allora la razza europea è in pericolo maggiore.

L'agente causale dell'insorgenza di un processo autoimmune può essere naturale, a causa delle reazioni ereditarie ai cambiamenti nell'ambiente circostante o interno: alcuni geni mutati causano la sintesi di anticorpi.

La distruzione della mielina, che si è verificata sullo sfondo delle infezioni, si verifica nel modo seguente: se un corpo che è pericoloso entra nel corpo, gli organi speciali secernono una serie specifica di anticorpi per distruggerlo, progettati per neutralizzare un particolare tipo di corpo. Ma tra loro ci sono quelli che sono molto simili nella struttura delle cellule del corpo. Di conseguenza, gli anticorpi agiscono su di loro, inizia l'autodistruzione.

Se nelle fasi iniziali le conseguenze che la demielinizzazione delle cause cerebrali sono reversibili, allora in futuro, in condizioni più avanzate, non ci sarà tale possibilità.

sintomi

I principali sintomi della demielinizzazione del cervello sono segni di disturbi neurologici. La loro manifestazione inizia con interruzioni visive. Col passare del tempo, il paziente capisce che ci sono stati alcuni problemi nel suo corpo e si reca a un appuntamento con uno specialista.

Tuttavia, il problema sta nel fatto che le descrizioni verbali dei sintomi da sole non sono sufficienti per fare una diagnosi che richiede un esame più approfondito.

I disturbi neurologici possono essere un segno di demielinizzazione del cervello.

Malattie demielinizzanti

Per i professionisti medici, la cosa più importante è capire le cause e, sulla base di esse, scegliere i metodi di trattamento. La durata di un'ulteriore vita dipende anche dalla provocatrice della malattia. Con alcuni puoi vivere per decine di anni e la presenza di altri può portare alla morte in due anni.

Principali malattie demielinizzanti:

diagnostica

La diagnosi di demielinizzazione del cervello inizia, di regola, con la risonanza magnetica, poiché al momento è uno dei metodi più efficaci e affidabili per rilevare i focolai demielinizzanti. Di solito si trovano nella sostanza bianca del cervello. Inoltre, è sicuro per donne in gravidanza e bambini.

Foci di demielinizzazione della risonanza magnetica

trattamento

Gli obiettivi del trattamento di demielinizzazione nel cervello: fermare i processi di distruzione delle fibre di mielina, che richiede la neutralizzazione di anticorpi pericolosi. Tali farmaci come Betaferon, Avonex, Copaxone serviranno come buoni mezzi in questo caso.

I preparati Betaferon sono usati per trattare la sclerosi multipla. Sono in grado di ridurre in modo significativo la probabilità di complicazioni come la disabilità e un'aumentata incidenza delle manifestazioni più acute. La minaccia fatale diminuisce.

Le immunoglobuline e i loro farmaci possono ridurre la produzione di complessi immunoprotettivi - anticorpi. Sono usati durante le esacerbazioni di malattie provocate dalla demielinizzazione. Il corso è progettato per cinque giorni. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle per via endovenosa.

Un metodo molto efficace è la filtrazione del liquore. Questa procedura consiste nel far passare un fluido spinale attraverso uno speciale dispositivo di purificazione di anticorpi. Garantito per sbarazzarsi di loro.

Lo scambio di plasma sanguigno, uno dei metodi tradizionali di trattamento, rimuove anche le sostanze immunitarie e gli anticorpi.

Il secondo metodo è i glucocorticoidi, che sopprimono il funzionamento del sistema immunitario, la sintesi dei corpi anti-mielina, indeboliscono l'infiammazione da essi provocata.

Il trattamento dei sintomi sta nel trattamento di farmaci nootropi, antidolorifici, anticonvulsivanti e farmaci neuroprotettivi. Per aumentare la trasmissione degli impulsi nervosi, vengono prescritte vitamine del gruppo B. In alcuni casi, vengono prescritti antidepressivi.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento completo della demielinizzazione del cervello non è completamente possibile. Il compito principale dei medici è quello di indebolire l'ulteriore effetto degli anticorpi sul sistema nervoso attraverso l'uso di agenti e dispositivi terapeutici. Per trovare nuove e più utili soluzioni a questo problema, gruppi di scienziati in tutto il mondo stanno lavorando.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e le malattie metaboliche provocano danni alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è di alleviare i sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

Le seguenti fonti sono state utilizzate per preparare l'articolo:

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Totolyan N. A. Diagnostica e diagnosi differenziale delle malattie demielinizzanti infiammatorie idiopatiche del sistema nervoso centrale // Libreria di dissertazioni elettroniche - 2004.

demielinizzazione

La demielinizzazione è un processo patologico in cui la guaina mielinica delle fibre nervose viene distrutta. La guaina mielinica svolge una funzione isolante: fornisce la propagazione di un impulso elettrico attraverso la fibra senza perdita di energia. La demielinizzazione diventa la causa del disturbo dell'attività funzionale delle strutture coinvolte nel processo patologico.

motivi

Le cause più comuni di demielinizzazione includono:

• insolvenza geneticamente determinata della guaina mielinica;
• danno alle molecole proteiche della mielina da complessi autoimmuni;
• disordini metabolici nelle cellule del sistema nervoso;
• agenti virali le cui cellule bersaglio sono cellule gliali (cellule che formano la guaina mielinica);
• processi neoplastici nel tessuto nervoso (tumori primitivi del sistema nervoso e formazioni metastatiche in una determinata area);
• grave intossicazione.

Esistono 2 tipi di demielinizzazione:

1. La mielinoclasia è la distruzione della mielina a seguito di un difetto genetico.
2. La mielinopatia è una violazione dell'integrità della guaina mielinica sotto l'influenza di fattori esterni o interni che non sono associati alla mielina.

A seconda della localizzazione del processo patologico, si distinguono:

• demielinizzazione delle strutture del sistema nervoso centrale;
• demielinizzazione delle strutture anatomiche del sistema nervoso periferico.

• demielinizzazione isolata;
• demielinizzazione generalizzata.

Segni di

Il quadro clinico della demielinizzazione dipende dai seguenti fattori:

• localizzazione del processo patologico;
• la sua gravità;
• capacità compensative dell'organismo, cioè il tasso di rimielinizzazione naturale (ripristino dell'integrità della guaina mielinica).

La demielinizzazione isolata dei nervi motori è caratterizzata da disturbi motori (paresi di gravità e paralisi variabili).

Con demielinizzazione isolata delle fibre nervose sensoriali nel quadro clinico, i sintomi di sensibilità compromessa prevalgono nella zona per la quale il nervo interessato è responsabile (parestesia, iperestesia, dissociazione, ipoestesia, anestesia, disestesia).

La demielinizzazione generalizzata è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• stanchezza cronica, stanchezza;
• mal di testa persistente;
• vertigini;
• violazioni di attività intellettuale;
• ridotta acuità visiva;
• difficoltà a deglutire (disfagia);
• discorso offuscato;
• instabilità, andatura instabile;
• tremore delle membra;
• sensazioni insolite in diverse parti del corpo.

diagnostica

Al fine di localizzare il processo patologico, viene effettuato un accurato esame neurologico.

L'elettromiografia (uno studio sui biopotenziali dei muscoli scheletrici) viene utilizzata per diagnosticare la demielinizzazione periferica.

Il metodo più informativo è la risonanza magnetica, mediante la quale è possibile visualizzare focolai patologici di diametro maggiore di 3 mm.

trattamento

Gli obiettivi della terapia sono la rimielinizzazione, cioè il ripristino dell'integrità della guaina mielinica della fibra nervosa e la normalizzazione delle funzioni della parte del sistema nervoso coinvolta nel processo patologico.

La demielinizzazione isolata dei nervi motori è caratterizzata da disturbi motori (paresi di gravità e paralisi variabili).

Per stimolare la remielinizzazione sono prescritti i seguenti gruppi di farmaci:

• farmaci anti-infiammatori;
• agenti neuroprotettivi;
• agenti che migliorano il trofismo del tessuto nervoso, comprese le vitamine.

prevenzione

Il rilevamento tempestivo della suscettibilità ereditaria allo sviluppo di malattie demielinizzanti basato su uno studio della storia familiare e della tipizzazione genetica, nonché misure volte a prevenire lo sviluppo di malattie autoimmuni e neuroinfettive, può ridurre significativamente il rischio di demielinizzazione delle fibre nervose.

Conseguenze e complicazioni

La conseguenza della demielinizzazione può essere varia in termini di localizzazione e gravità delle funzioni compromesse del sistema nervoso.

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

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